Главная · Бронхит · Лечение первичных неорганных опухолей забрюшинного пространства. Симптомы и лечение внеорганных забрюшинных опухолей Внеорганные опухоли забрюшинного пространства

Лечение первичных неорганных опухолей забрюшинного пространства. Симптомы и лечение внеорганных забрюшинных опухолей Внеорганные опухоли забрюшинного пространства

Оценивается в 0,05-0,4% всех злокачественных новообразований, хоть в последнее время и отмечается тенденция к их росту. Основой для развития опухолей становится разнообразие тканей забрюшинного пространства - это и жировая клетчатка, и соединительная ткань лимфатических узлов, сосудов, и фасции, эмбриональных остатков и прочее. Разделение забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные весьма условно. Нередко опухоли из доброкачественных клеток протекают столь агрессивно, как и из злокачественных. Они отличаются деструктивным характером роста, не менее склонны к рецидивам. В связи с этим прогноз на развитие опухоли составляется вне сравнения с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций.

В забрюшинном пространстве чаще всего развиваются так называемые липосаркомы. Следом за ними по частоте встречаемости идут леймиосаркомы, фибросаркомы, нейрогенные саркомы. Разделение забрюшинных неорганных опухолей на доброкачественные и злокачественные условно.

Доброкачественные по гистологическим строением опухоли нередко протекают как злокачественные, то есть характеризуются прогрессирующим деструктивным ростом, с большими повреждениями, часто рецидивируют. В то же время некоторые злокачественные новообразования клинически проявляются медленным ростом и редко дают метастазы.

Клиническая картина забрюшинных опухолей может быть бессимптомной до того времени, как опухоль начнет прорастать в различные органы, магистральные сосуды, нервные стволы. Специфических признаков неорганных забрюшинных опухолей однако и тогда не будет заметно. Клиника обычно определяется локализацией - рядом с жизненно важными органами или на расстоянии от них. Известны случаи, когда прощупать и пальпировать опухоль удается самим больным. Кроме того, сообщаются такие жалобы:

  • чувство тяжести в животе,
  • ноющая боль в пояснице или животе,
  • изредка тошнота,
  • затрудненное или учащенное мочеиспускание,
  • запор,
  • отечность нижних конечностей,
  • расширение подкожных вен на ногах и в боковых отделах живота,
  • быстрая утомляемость.

Разумеется, что клиническая картина при забрюшинных опухолях определяется отчасти и тем, какой орган сжимает опухоль.

При распадении опухоли часто отмечается повышение температуры тела.

Как лечить забрюшинные опухоли?

Лечение забрюшинных опухолей определяется их локализацией, происхождением, вовлечением в процесс соседних органов, возрастом больного и т.п. Основным радикальным методом лечения забрюшинных опухолей оказывается хирургический, поскольку большинство этих опухолей малочувствительны к химиопрепаратам и лучевой терапии. В порядке исключения выделяется лимфосаркома и веретеноклеточная саркома. Они обычно требуют комбинированного подхода к лечению - применению хирургического метода лечения предшествует лучевая терапия.

Оперативное вмешательство нередко осложняется локализацией опухоли. В силу анатомических особенностей и длительного бессимптомного течения опухоли, как правило, обнаруживается она поздно, на этапе развития спаек с прилегающими органами. Это часто делает больного неоперабельным - до 50% случаев.

Выделяют три фактора, которые формируют понятие неоперабельности забрюшинных опухолей:

  • сопутствующие тяжелые заболевания и возраст больного;
  • распространение процесса и наличие отдаленных метастазов;
  • целесообразность хирургического вмешательства.

Послеоперационная лучевая терапия применяется в основном в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани на границе резекции.

Химиотерапия при лечении забрюшинных опухолей применяется только для лечения метастазов и рецидивов, а также после частичного удаления (резекции) опухоли.

Выбор оперативного доступа определяется локализацией и размерами новообразования:

  • поддиафрагмальные опухоли оперируют чаще через трансторакальный доступ;
  • крупные опухоли удаляют через чрезбрюшинный, поясничный внебрюшинный или комбинированный пояснично-абдоминальный доступ.

Техническое выполнение операции достаточно сложно и требует от хирурга высокого профессионализма. Известны случаи, когда хирургическое вмешательство представляло собой одновременное выполнение адреналэктомии, нефрэктомии, спленэктомии, резекции желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, нижней полой вены, мочевого пузыря.

С какими заболеваниями может быть связано

Забрюшинные опухоли имеют свойство метастазировать в прилегающие органы, а потому осложниться заболевание может мочевого пузыря, почек, желудка, кишечника и прочее.

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях не отличается эффективностью, однако применяться может. Например, в рамках паллиативной терапии. Применение лучевой или химиотерапии и тем более выполнение хирургического вмешательства требует госпитализации.

Прогноз лечения зависит от прогрессирования опухоли, своевременной диагностики и лечебной терапии. Более благоприятно он оценивается при радикальном удалении доброкачественной опухоли.

Какими препаратами лечить забрюшинные опухоли?

Использование фармацевтических препаратов для лечения забрюшинных опухолей должно происходить под присмотром профильных специалистов, чаще всего больной на период лечения госпитализируется. Наименования медикаментов, их дозировка и длительность курса лежит в компетенции лечащего врача. По эффективности консервативную терапию уступает хирургическому вмешательству.

Лечение забрюшинных опухолей народными методами

Применение народных средств в лечении забрюшинных опухолей не эффективно, поскольку такие средства не обладают выраженной противоопухолевой активностью. Успешность терапии наибольшая, если это комбинированное лечение в профессиональном медицинском центре.

Лечение забрюшинных опухолей во время беременности

Лечение онкологических заболеваний в период беременности - сложная медицинская проблема. Лечение забрюшинных опухолей , если таковые были выявлены у женщины в период беременности, требуют компетентного подхода со стороны специалистов из смежных медицинских отраслей. Решение о необходимости оперативного вмешательства, о целесообразности продолжения беременности и тому подобное принимает исключительно лечащий врач на основании диагностических данных.

К каким докторам обращаться, если у Вас забрюшинные опухоли

Уже при осмотре больного можно выявить увеличение живота, его асимметрию, расширение подкожных вен, а иногда - мошонки или половых губ, отеки одной нижней конечности. При пальпации определяют округлое, часто болезненное новообразование с одной стороны живота. Сверху оно может упираться в подреберье, снизу - в малый таз, при это прожиматься при пальпации. Поверхность новообразования ровная, консистенция - от мягкой и эластичной до хрящевидной.

На обзорной рентгенограмме определяют контуры новообразования, которые не совпадают с контурами почки. При больших размерах опухоли заметна гомогенная тень, на ее фоне не определяются контуры почки и большой поясничной мышцы. Тень может быть смещенной вниз, вверх, в сторону или по направлению к средней линии.

Тень почки и новообразования хорошо определяется на томограммах.

С помощью экскреторной урографии можно проследить функцию почки, ее положения, динамику, опорожнение верхних мочевых путей, выявить сжатия и отклонения мочеточника, вплоть до сжатий мочевого пузыря. Если почка не функционирует в результате ее ущемления опухолью, выполняется ультразвуковое исследование и компьютерная томография. С помощью этих методов определяют:

  • локализацию опухоли,
  • размеры опухоли,
  • структуру опухоли,
  • взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

Во время контрастного исследования органов пищеварения можно выявить смещение, сжатие или прорастание забрюшинной опухоли в желудок и различные отделы толстой кишки.

В качестве дополнительного метода исследования используют ирригоскопию.

Аортография помогает определить характер кровоснабжения опухоли, ее связь с крупными сосудами и почкой, а в ряде случаев показывает и локализацию, и контуры опухоли. С помощью кавографии можно установить связь опухоли с нижней полой веной.

Определенной диагностической информацией о забрюшинных опухолях снабжают лимфография и лимфосканирование.

Проводится дифференциальная диагностика с опухолями и кистами почки, поджелудочной железы, новообразованиями толстой кишки и яичников.

Лечение других заболеваний на букву - з

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.

Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли :

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков . тератомы. хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ. КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации забрюшинную опухоль удаляют с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

6740 0

Опухоли забрюшинного пространства и надпочечника относятся к области, граничащей с мочеполовыми органами. Ввиду их тесной анатомической близости к почкам и верхним мочевым путям и трудности дифференцирования с опухолями почек эти заболевания рассматриваются прежде всего в урологической практике.

Забрюшииные опухоли делят на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхождения (липомы, фибромы, липосаркомы, фибросаркомы и т.д.);

2) опухоли из нервной ткани (нейрофибромы, неврилеммомы, шванномы, параганглиомы);

3) кисты и тератомы.

Симптоматика и клиническое течение

Большая забрюшинная опухоль, оказывая давление на соседние органы, вызывает тупые боли в пояснице и животе, тошноту и рвоту, запоры, вздутие живота. Иногда опухоль обнаруживают случайно, при ощупывании живота врачом или самим больным. Поздними симптомами забрюшинной опухоли являются:

а) лихорадка вследствие распада опухоли или нагноения в ее ткани;

б) варикоцеле;

г) расширение подкожных вен живота («голова медузы»);

д) отеки нижних конечностей в результате сдавления опухолью яичковой, воротной, нижней полой вен. Метастазы забрюшинные опухоли дают редко.

Диагностика

Наличие в забрюшинном пространстве опухоли при достаточно больших ее размерах устанавливают пальпаторно - в одной из половин живота прощупывают округлое плотное тело, уходящее вверх в подреберье, а внизу достигающее иногда малого таза. Такие большие размеры опухоли, локализующейся забрюшинно, в среднем, пожилом и старческом возрасте более характерны для опухоли почки. Однако окончательный диагноз ставят после выполнения различных исследований.

Современная ультразвуковая диагностика, рентгенологическое обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются самыми важными методами в дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей (рис. 1). По обзорной рентгенограмме определяют контуры большого округлого образования, располагающегося ниже почки: контур поясничной мышцы отсутствует. На экскреторных урограммах и ретроградной уретеропиелограмме отмечают смещение почки кверху, ротацию ее, значительное отклонение мочеточника в медиальную сторону.

Подобное же смешение почки можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования или сцинтиграфии, ультразвукового сканирования, которое, кроме того, устанавливает плотную консистенцию образования. Если перечисленными методами не удается дифференцировать тень опухоли от изображения почки, то вопрос об отношении опухоли к почке решают с помощью почечной артериографии. Венокавография позволяет выявить смещение, сдавление или прорастание нижней голой вены опухолью, что имеет значение не только для уточнения диагноза, но и для решения вопроса об операбельности опухоли.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Забрюшинная опухоль. Опухоль надпочечника

Дифференциальная диагностика

Лечение

Как злокачественные, так и доброкачественные забрюшинные опухоли являются показанием к радикальному оперативному лечению — удалению опухоли. Для различных видов опухолей с учетом особенностей патогенеза и эндокринных расстройств разработаны и применяются схемы предоперационной лекарственной подготовки. Выполнение операции без фармакотерапии чревато тяжелыми осложнениями, угрожающими жизни больного.

Ввиду больших размеров забрюшинных опухолей, их спаяния с окружающими органами и тканями, в том числе нижней полой веной или аортой, операция вызывает значительные трудности, иногда одновременно требуется производить нефрэктомию, спленэктомию, резекцию желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. Для выполнения такой расширенной операции необходим широкий люмболапаротомический доступ. В настоящее время для удаления опухолей надпочечника широко применяется лапароскопический или ретроперитонеоскопический эндоскопический доступ.

Прогноз

При злокачественных забрюшинных опухолях прогноз малоблагоприятный: пятилетней выживаемости добиваются лишь у небольшого числа больных. Такой прогноз связан с поздним распознаванием опухолей забрюшинного пространства, труднодоступных для большинства диагностических методов. Более раннее распознавание забрюшинных опухолей и своевременно предпринятое радикальное лечение улучшают прогноз.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Содержание статьи

Забрюшинное пространство ограничено спереди - задним листком брюшины, сзади - позвоночным столбом и мышцами спины, сверху - диафрагмой, снизу - мышцами дна малого таза, латерально - мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей. Хотя поджелудочная железа, почки, надпочечники и мочеточник являются забрюшинно расположенными органами, опухоли, развивающиеся из них, не относят к забрюшинным. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций также не относятся к внеорганным забрюшинным опухолям.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения: жировой ткани - липомы и липосаркомы; гладких мышц - лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани - фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц - рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов - лимфангиомы и лимфангиосаркомы; лимфатических узлов - узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов - гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома), и из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве. Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.
Заболевание чаще встречается в возрасте 50-70 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Поданным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли составляют менее 1% всех злокачественных опухолей. Приблизительно 15% всех сарком развиваются в забрюшинном пространстве.

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли ):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 - опухоли размерами менее 5 см;
Т2 - более 5 см;
N0 - отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 - высокодифференцированные;
G2 - умеренно дифференцированные;
G3 - низкодифференцированные;
G4 - недифференцированные;
Стадия la - G1-2T1N0M0;
Стадия lb - G1-2T2N0M0;
Стадия II - G3-4T1N0M0;
Стадия III - G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли - важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным - злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени - другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров - о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях :
при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
при планировании предоперационного лечения;
при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия - контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах - от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.