Врожденный порок сердца виды. Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить? Варианты лечения врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

• По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
• После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
• Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
• Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
• Экологические неблагополучия.
• Социально-экономические факторы.
• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.
• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

• Хроническая недостаточность кровообращения.
• Легочная гипертензия.
• Дистрофия.
• Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

• Одышечно-цианотические (гипоксемические)

• Нарушение мозгового кровообращения.
• Относительная анемия.
• Гипоксический геморрагический васкулит.
• Гепато-ренальный синдром.
• Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

• Артериальная гипертензия.
• Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

1. Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
• Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
• ЭХОКгр.
• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)

Врожденные пороки сердца (ВПС) – патологии, при которых наблюдаются аномалии внутриутробного развития органа и прилегающих крупных сосудов, что препятствует нормальному кровообращению. Они выражаются в изменении структуры сердечных клапанов, перегородок или стенок сосудов, которые отходят от сердца.

Один из способов выявить аномалии в развитии сердца и системы кровообращения — пренатальная диагностика.

Она представляет собой комплекс методов, позволяющих получить полную информацию о плоде до наступления родов.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Основная цель мероприятия – выявить наследственную и врожденную патологию плода на этапе внутриутробного роста и развития. Также диагностику проводят для того, чтобы оценивать его функциональное состояние в течение всей беременности вплоть до наступления родов.

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить на 16-18 неделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Комплексное дородовое обследование позволяет выявить у плода следующие отклонения:

Наиболее распространенные методы пренатальной диагностики:

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

• в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
• будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания до 10-12 нед.;
• возраст родителей — от 35 лет и старше;
• до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
• семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
• женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

Виды «синих» пороков сердца

Существует классификация врожденные пороков сердца, которые условно делят на:

«Синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом и виной всему – перегрузка системы кровообращения, в частности малого круга. Это происходит потому, что при движении крови от легких к сердцу и обратно в них и прилегающих к ним сосудах наблюдается дефицит или наоборот — перенаполненность кровью.

Виды «синих» пороков сердца:

• болезнь Фалло;
• ТМС — или артерий;
• общий артериальный ствол или ОАС;
• атрезия трехстворчатого клапана;
• аномальное выпадение (дренаж) легочных вен.

Болезнь Фалло

Самый распространенный порок с цианозом или «синюшностью» кожи – болезнь Фалло, в которой выделяют три основные формы:

Чаще всего у пациентов наблюдается тетрада Фалло, на которую приходится около 75% пороков с цианозом и примерно 8-15% от общего количества ВПС.

Кровообращение нарушается из-за резкого сужения входа в легочную артерию, в результате в ней наблюдается острый дефицит венозной крови, поступающей из правого желудочка. Это приводит к тому, что кровь через межпредсердную перегородку в левое предсердие и в большой круг кровообращения попадает частично, примерно 50-70% от общего объема.

В крови, которая не попала в легкие, наблюдается дефицит кислорода, что и определяет синюшный цвет эпителия. Ситуация усложняется тем, что из-за неправильного кровообращения правый желудочек растягивается, становится больше, чем положено. Это объяснимо, ведь ему, чтобы протолкнуть кровь, приходится прилагать больше усилий.

Из-за обеднения малого круга кровообращения происходит дегенерация паренхиматозных органов, снижается уровень кислорода в артериальной крови и повышается концентрация форменных элементов.

Как проявляется тетрада Фалло?

Проявление и степень выраженности патологии у всех детей происходит по-разному, характерно, что болезнь никак не отражается на внутриутробном развитии плода.

Ребенок рождается на свет в положенный срок, имеет нормальный вес и рост. Симптомы, такие как синюшность кожи, беспокойство и приступы крика появляются у малыша уже после того, как он появился на свет.

Болезнь прогрессирует и примерно к 8-12 неделям у грудничка возникает приступы с одышкой и посинением кожи, настигающие его даже в состоянии покоя.

Их основные симптомы:

Если речь идет о детях после года до 4-5 лет, у них тетрада Фалло выражается в следующем:

• из-за кислородного голодания кожа синюшная, а фаланги пальцев утолщаются и приобретают вид палочек для барабана;
• ногтевые пластины деформируются, меняют форму и становятся похожими на часовые стекла;
• на фоне аритмии, учащенного глубокого дыхания возникает отдышка по типу диспноэ;
• при пальпации грудной клетки у левого края грудины во II межреберье наблюдается систолический тремор;
• при прослушивании сердца слышен грубый систолический шум вдоль левого края грудины, диагностируется активизация эпигастральной пульсации.

Дети с диагнозом татрада Фалло отстают от сверстников в моторном, физическом и умственном развитии. Их общее состояние — нестабильное, часто происходят обмороки, особенно после физической нагрузки.

Малыши постоянно ощущают слабость, головокружение, что выражается в дезориентации и частых падениях.

Болезнь лечится только путем хирургического вмешательства:

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых сложных врожденных пороков сердца, по статистике наблюдается в 3-7% случаев ВПС, преимущественно у детей мужского пола.

Патология характерна тем, что легочный магистральный сосуд и аорта полностью меняются местами, при этом оба круга кровообращения, малый и большой, никак не сообщаются между собой.

Патология несовместима с жизнью, ребенок может выжить только в том случае, если есть дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Аномалию диагностируют методами пренатальной диагностики во время внутриутробного развитии.

Чтобы спасти жизнь ребенка, операцию проводят сразу после того, как он появился на свет.

Общий артериальный ствол

Патология, при которой вместо легочной транспортной магистрали и сердечной аорты из сердца отходит один венозный ствол, обеспечивающий и общий, и легочный кровоток. Кроме того, внутри самого венозного сосуда обычно формируется деформированный клапан, который схож с клапаном аорты.

Дефект также сочетается с патологией межжелудочковой перегородки, расположенной прямо под клапаном общего сосуда.

Аномалия встречается в 2,5-4% случаев от общего числа ВПС, считается тяжелой, так как из-за нее происходит смешение венозной и артериальной крови, что несовместимо с жизнью. Новорожденные, страдающие этой болезнью, погибают сразу после рождения в 75 случаях из 100.

Из-за ярко выраженного нарушенного кровоснабжения они сильно отстают в развитии, у них синюшная кожа, постоянная одышка, при прослушивании сердца слышны грубые шумы.

Чтобы устранить порок, прибегают к срочной операции. Ее проводят на открытом сердце, стенки каждого из сосудов сердца зачастую заменяют специальными протезами. Заболевание часто осложняется другими аномалиями: генетическими, наследственными болезнями, патологиями других органов и систем.

Атрезия трехстворчатого клапана

Аномалия, при которой отсутствует кровоснабжение между желудочком и правым предсердием. Оно происходит путем сообщения между предсердиями через отверстие предсердной перегородки, а до легких кровь доходит обходными путями.

Порок считается сложным, встречается в 2,5-5,5% случаев всех ВПС. Состояние отягчается тем, что правый желудочек практически выпадает из процесса кровоснабжения, а легкие скудно наполняются кровью и то только через обходные сосуды.

При патологии наблюдается цианоз, возникающий из-за того, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь из правого предсердия, необогащенная кислородом.

Болезнь проявляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей синюшностью кожи, ухудшением общего состояния. Если срочно не провести хирургическую коррекцию, новорожденный быстро погибнет.

Операцию проводят поэтапно:

• формируют обходную кровеносную систему;
• с временными сосудами малыш живет некоторое время, пока сердце и весь организм не подрастут;
• после взросления аномалию устраняют путем хирургического вмешательства.

Порок страшен тем, что характеризуется высокой смертности пациентов в младенческом возрасте.

Аномальное выпадение (дренаж) легочных вен

Патология, при которой легочные вены полностью или частично выпадают в полые вены, идущие к правому предсердию, а не в левое предсердие, как положено в норме. В результате неправильного кровообращения артериальная кровь в полном объеме поступает от легких в правые отделы сердца, где смешивается с венозной.

Симптоматика аномалии:

• прогрессирующая синюшность кожных покровов;
• отечность, одышка и тахикардия;
• при прослушивании сердца слышны характерные шумы.

Порок наблюдается в 1,6-4,5% из всех случаев ВПС, практически не совместим с жизнью. Выживают только те дети, у которых есть сквозное отверстие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Если диагностируется частичное выпадение легочных вен, выживет ребенок или нет, зависит от степени смешения венозной и артериальной крови.

Новорожденных оперируют практически сразу же после рождения, для чего хирургическим путем создают дефекты в перегородках. Это позволяют ребенку чуть подрасти до тех пор, когда можно будет делать операцию. Сама процедура проходит на открытом сердце, на фоне искусственного кровообращения.

Врожденные «синие» пороки сердца у детей — серьезная проблема, после их выявления и подтверждения диагноза перед врачом и родителями нерожденного малыша встает масса вопросов.

Необходимо определиться, как будут проходить роды, естественным путем или с помощью кесарева сечения. Кроме того, сразу же обозначают сроки и методики проведения операции, возможность дальнейшей реабилитации.

считается тяжелым пороком, который лечат при помощи инфузии простагландинов группы Е.

Причины приобретенного порока сердца специалисты опишут .

Почему дуктус-зависимые пороки сердца имеют такое название и почему патологии классифицировали в одну категорию — ответы .

Услышав о таком диагнозе, как белые и синие пороки сердца, у многих родителей начинается паника. Подобная реакция вполне обоснованна, так как разные дефекты развития сердечнососудистой системы у грудничка представляют собой весьма опасные для его нормальной жизнедеятельности патологические состояния, что, согласно статистике, находятся на первом месте в структуре причин смертности грудничков в возрасте до 1 года.

ВПС () – довольно частое явление в педиатрии. Заболевания данного рода встречаются у каждого 8 новорожденного малыша и в большинстве случаев нуждаются в оперативной коррекции.

К счастью сегодня практически все пороки сердца успешно исправляются, и у больного ребенка появляется шанс расти и развиваться, не отличаясь от своих сверстников.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

• перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей матери;
• тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
• действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
• генетическая предрасположенность;
• возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
• прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Классификация ВПС

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с , атрезией легочной артерии, . Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Как проявляются белые и синие пороки?

Белые пороки сердца характеризуются побледнением кожных покровов у новорожденных и детей грудного возраста, что объясняется сбросом крови с лева направо без смешивания ее венозного и артериального компонентов.

Данные аномалии развития проявляются признаками нарастающей сердечной недостаточности, наличием шумов при прослушивании тонов сердца, побледнением губ и кожи малыша, особенно во время крика или приема грудного молока. При этом на протяжении первых лет жизни ребенок может выглядеть совершенно здоровым.

Первые симптомы недуга, как правило, начинают появляться в период активного роста малыша, перестройки его внутренних органов и гормонального фона.

Примерно через 8-10 лет после рождения у маленьких пациентов отмечается одышка при физических нагрузках, а потом и в состоянии покоя, боли за грудиной, головные боли, усталость и отставание в развитии нижних отделов тела.

Специалисты выделяют четыре основных подвида белых пороков сердца:

1. дефекты с обогащением малого круга кровообращения;
2. аномалии развития с обеднением малого круга кровообращения;
3. пороки, при которых происходит обеднение большого круга кровообращения;
4. пороки без гемодинамических нарушений, связанные с аномальным расположением сердца в грудной полости.

Синие пороки сердца сопровождаются посинением кожных покровов малыша, а также акроцианозом и похолоданием в дистальных отделах нижних и верхних конечностей, что обусловлено смешиванием венозной и артериальной крови.

Синие дефекты развития сердечнососудистой сферы дают о себе знать еще в период новорожденности, когда у грудничка могут появляться единичные сердечные приступы с кратковременной потерей сознания, сильной одышкой и беспокойным поведением. С возрастом подобные приступы учащаются, а их симптому становятся более красочными и выраженными. Такие дети после приступа могут отдыхать на корточках, что позволяет им быстрее восстановиться.

Существует два типа синих пороков сердца:

1. аномалии с обогащением малым кругом кровообращения;
2. дефекты, что сопровождаются обеднением малым кругом кровообращения.

В настоящее время диагностировать врожденные пороки сердца врачам под силу сразу после рождения малыша с помощью современной ультразвуковой аппаратуры, которая способна определить даже самые незначительные дефекты в строении сердца и сосудов, а также нарушения гемодинамических показателей.

Современные подходы к лечению

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом. Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности. Выбор тактики лечения зависит от нескольких факторов: возраста больного, степени запущенности патологического процесса, наличия осложнений и выраженности клинической симптоматики.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

В первой статье, посвященной порокам сердца у детей, речь шла об их происхождении и развитии, а также о действиях родителей малыша, которому поставлен диагноз ВПС. Сегодня — продолжение темы.