Заболевания и аномалии развития наружного уха. Аномалии развития уха

Г. Степанов:

Программа "Ухо. Горло. Нос.". Я, её ведущий, Георгий Степанов. Сегодня мы с Вами поговорим о пороках развития наружного уха, в этом мне поможет разобраться признанный специалист в этой теме, кандидат медицинских наук, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.

Начнём, как говорится, по классике. Что такое пороки развития наружного уха, что к ним относится?

А. Иваненко:

Что такое порок развития вообще. Классическим пороком развития считается нарушение анатомии какого-либо органа или системы органов в процессе эмбриогенеза с нарушением или выпадением его функции. Пороки развития, как наружного, так и среднего, так и внутреннего уха не исключение. Это нарушение эмбрионального развития структур, повторюсь, наружного, среднего и внутреннего уха.

Г. Степанов:

То есть и то, что происходит в закладке, в период беременности, когда организм развивается. В принципе, это достаточно частая патология или встречается довольно редко? Насколько она актуальна?

А. Иваненко:

Она, конечно, актуальна по частоте, но больше в эмбриологии. Вся система наружного, среднего, как известно, формируется из первой и второй жаберных щелей. Наружное ухо - это первая жаберная щель, среднее - вторая. Происходит нарушение в закладке этих органов примерно с 4 недели гестации по 12. Самая пиковая фаза, это 8-9 неделя беременности. Привести к порокам развития, помимо наследственных, о чем мы ещё поговорим, наверное, могут всевозможные тератогенные факторы. Беременная женщина может просто заболеть ОРЗ или гриппом, или краснухой, это может быть воздействие других неблагоприятных факторов внешней среды, вплоть до стресса. Так обычно происходит.

Что касается частоты встречаемости пороков развития уха - данные, конечно, есть, но тут надо понимать, что они очень условны и очень обтекаемы. Примерно 1,0-1,5 случая на 10.000 новорождённых. Но цифра условна и обтекаема по той простой причине, что, во-первых, немного ещё не понятно, что конкретно уже считать пороком, а что особенностью строения. Здесь нет чёткой границы. Во-вторых, надо понимать, что с пороками развития уха, как и с любыми другими пороками, статистика в России очень отличается по регионам. К разговору о тех же тератогенных факторах, есть регионы, где много вредных предприятий где, так скажем, экологический фон не очень благоприятный. Там цифры эти существенно выше, чем в более благоприятных районах. Зависит ещё от возраста матери. То есть, столько исходных данных, что показатель 1,5 случая на 10.000 новорождённых получается совсем ни о чем, хотя, вроде бы, и о чём.

Г. Степанов:

Хорошо, начнём, наверное, с самых простых, скажем так, пороков, на которые иногда никто внимания и не обращает особенно. Скажем так, формируется добавочный козелок, в том числе по тем причинам, по которым Вы описали. Что это такое, и что нам с этим добавочном козелком делать? Кстати, с учётом того, что Вы сказали - как часто обращаются, или в Вашей практике было такое, что приходят, Вы видите добавочный козелок, и всё?

А. Иваненко:

Как любит говорить один наш коллега: по-всякому бывает. Это больше известно, как привесок ушной раковины. В классификации МКБ, действительно, звучит не добавочный козелок, а добавочная ушная раковина, так это формулирует МКБ. Это небольшой рудиментарный кожный фрагмент, как правило, имеющий хрящевое основание. Это не просто кожный вырост, а он имеет ещё и некий скелетик, если так можно выразиться, из патологически излишне сформированного хряща, и питающий сосуд. Как с этим поступать? Во-первых, нужно родителям знать такие вещи. У меня в практике были случаи, когда пришли напуганные люди с младенцем месячного возраста, потому что где-то они прочитали, или кто-то им объяснил, что это опухоль, и что она может расти, увеличиваться и нужно поспешать. Конечно, ничего подобного не происходит. В целом, с этими привесками, что называется, можно жить. Если, допустим, покататься на метро, то можно, посмотрев по сторонам, увидеть людей с этими привесками, которые прекрасно о них знают. Очень многие люди считают это своей изюминкой и не планирует расставаться. Их все устраивает. Но большинство пациентов предпочитают избавиться от этого, тем более, они не всегда бывают красивыми.

Серьёзными показаниями, не только косметическими, а и медицинскими к иссечению этого привеска являются ситуации, когда излишний хрящ не просто деформирует козелок и просто некрасив, он может быть развит до такой степени, что полностью закрывает просвет слухового прохода. Это приводит к образованию серных пробок, к постоянным наружным отитам, к снижению слуха и представляет собой проблему. Тогда это 100% показание к иссечению. Как правило, он иссекается без проблем. Это можно делать у детей под общей анестезией, у детей постарше под местной анестезией. Главное, всё это хорошо, качественно удалить вместе излишним хрящом, причём, удаляется, мягко говоря, «про запас», понимая, что патологический хрящ будет пытаться ещё расти. Мы ориентируемся на возраст пациента. В целом это, конечно, лёгкая патология, с которой к нам тоже обращаются пациенты, мы оперируем это.

Г. Степанов:

Возрастного противопоказания у нас нет к операции?

А. Иваненко:

Абсолютно никаких.

Г. Степанов:

Нужна особая подготовка к операции или, скажем так, в послеоперационном периоде? Или сделан очень аккуратный шовчик, потом снять швы и забыть?

А. Иваненко:

Да. Снять швы и забыть, никаких серьёзных моментов здесь нет, тем более, что в ряде случаев можно, имея хороший рассасывающийся материал, наложить рассасывающиеся швы и вообще не подвергать ребёнка больше никаким процедурам после операции. Швы спокойно рассасываются и всё.

Г. Степанов:

Давайте, поговорим о проблеме, которая чаще выявляется в поликлинике, а борются с ней наши коллеги в стационарах. Я про околоушные свищи. Чаще всего, я про себя буду говорить, к нам приходят уже с обострением. Как мы боремся с данной патологией, и надо ли с ней бороться вообще?

А. Иваненко:

Да, спасибо за вопрос. Здесь нужно начать с того, что такое околоушный свищ. Это аномалия развития наружного уха, но уже более серьёзная, приводящая к более серьёзным проблемам. Околоушный свищ обычно расположен в типичном месте, у основания завитка в преаурикулярной области. Когда рождается ребёнок, можно обратить внимание, что, действительно, в этом месте у ребёнка есть такая точка.

Г. Степанов:

На которую поначалу никто не обращает внимания.

А. Иваненко:

Абсолютно, да, поначалу не обращают внимания, очень долгое время не обращают внимания. Что это за точка? То есть это излишний ход, выстланный кожей. Он, как правило, около 2 см длиной, идёт вглубь и крепится этот свищевой ход где-то всегда в структуре хряща ушной раковины - козелок или обратная сторона завитка, разные варианты. Люди, родившиеся со свищами, делятся на 2, скажем так, группы. С маленькой точкой возле завитка можно жить 100 лет, она не будет беспокоить. Вторая часть людей, у кого точка более широкая, то из неё сначала начинаются выделения творожистого казеозного характера. Так как свищ покрыт кожей, а кожа содержит сальные железы, потовые железы, всё это начинает работать и выдавать свой секрет. В какой-то момент, при попадании тех же кожных стафилококков происходит воспаление, что уже чревато серьёзными неприятностями. Эта зона очень деликатная, как правило, возникающее воспаление быстро перерастает в абсцесс с прорывом гноя под кожу, с поражением хряща ушной раковины. Это уже показание к хирургическому лечению.

Воспаление, причём, многократные воспаления, в конце концов приводят к достаточно обширным пиогенным язвам. Потом, конечно, очень сложно с ней работать, нужно удалять и свищ, и иссекать язву, и что-то думать. Поэтому, здесь вещь такая деликатная. Если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление, хотя бы одно, это стопроцентно, практически, говорит о том, что свищ нужно удалять, потому что дальше будут ещё воспаления, и каждое новое воспаление всё более и более серьёзно протекает и приводит к таким последствиям, таким некрасивым косметическим результатам.

Свищ нужно обязательно удалять, если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление свища.

Г. Степанов:

Само не пройдёт.

А. Иваненко:

100%. Здесь есть, конечно, проблема, мы столкнулись с этим: часто приводят детей уже в состоянии многократных воспалений и язв. Спрашиваешь родителей: а что Вы ждёте, где Вы были раньше? Выясняются жуткие вещи, что в XXI-м веке в городе Москве не все врачи, вообще, знают и не сразу ставят диагноз. А если знают и ставят диагноз, то говорят: «Давайте, полечимся, он ещё маленький, сейчас нельзя оперировать, надо подождать». Называют срок какой-нибудь, 6 лет. Откуда шесть лет?

Г. Степанов:

Я ещё понимаю, откуда может взяться 14-15 лет - по аналогии, допустим, с той же носовой перегородкой, но тут я даже не знаю, что можно ждать.

А. Иваненко:

Да, поэтому приходится, мы и пишем об этом много, стараемся, и на конференциях, на съездах рассказываем, объясняем, что нет возрастных противопоказаний к этой операции. Не важно, какой у ребёнка возраст. У меня самому маленькому пациенту, которого я оперировал, было 4 месяца, к 4-м месяцам он успел дважды нагноиться. Если бы мы его тянули до школьного возраста, то вряд ли бы от ушной раковины и от преаурикулярной области вообще что-то осталось. Поэтому, есть только одно показание, это воспаление, рецидивирующее воспаление, и на возраст мы внимания не обращаем.

Г. Степанов:

Но, тут нужно заметить, мы оперируемся, что называется, пока ещё не запущенный случай, оперируемся в состоянии покоя.

А. Иваненко:

До, это тактически очень правильно. Что там говорить, сейчас я ехал на эфир, к нам в ЛОР-отделение Морозовской больницы поступил очередной ребёнок с нагноившимся околоушным свищом. Сейчас дежурные врачи этим занимаются. Чаще всего люди бегут к врачу, когда уже фаза абсцедирующего нагноения. В этой ситуации мы сначала лечим гнойник и рекомендуем нашим пациентам прийти на плановую операцию по иссечению свища месяца через полтора-два, когда произойдет полное заживление, восстановится кожа, её реактивность, её функции. Тогда с хорошим качеством этот свищ иссекается в спокойном состоянии, без проблем и осложнений.

Г. Степанов:

Какая-то специфическая подготовка к операции есть или нет?

А. Иваненко:

К операции специфической подготовки, к наркозу нет, к операции есть. Дело в том, что, как я говорил, эта патология очень деликатная. Деликатность проблемы связана с тем, что свищи не похожи друг на друга. Мы выделяем типичные, есть атипичные, они располагаются в мочках, располагаются в разных местах. Но, даже если свищевой ход расположен в типичном месте, мы никогда не знаем достоверно, не можем знать, куда свищ направился, где пойдёт его ход. Он может идти по разным направлениям; он может раздваиваться, может троиться, свищевой ход может кистозно-мешкообразно утолщаться. Возможны варианты этого свища. Смысл операции и эффективность как раз в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив там ни одной эпидермальной клеточки. Иначе будет рецидив, если мы оставим, операция не имеет смысла. Его нужно убрать целиком, до последней молекулы, при этом стараясь не травмировать окружающие ткани.

Иногда его бывает не очень просто обнаружить в тканях. Для этого существуют специальные методики по его визуализации, как дооперационной подготовки, так и интраоперационной. Что это? Раньше, в прежние годы, в прошлом веке, да и в этом тоже, использовалась и используется фистулография, так называемая. В чем смысл исследования? В свищевой ход вводят рентген-контрастный препарат, может быть йодолипол, урографин, любой рентгено-контрастный раствор, и выполняют рентгеновские снимки или КТ. Считалось, это золотой стандарт обследования. Но в реальности, на практике, представьте: есть у ребёнка околоушной свищ, Вы ввели контрастное вещество, сделали ему снимки, ещё и облучение, не говоря о том, что введение контрастного вещества в свищ, который воспалялся, это риск. Вы сделали контрастирование, выполнили снимки и радостные получаете снимки. Вы получаете изображение черепа, а в углу видите какую-то белую буковку «зю». Возникает вопрос: а как это поможет на операции? Ответ: а никак. Поэтому нам пришлось отказаться от такого исследования.

Почему ещё эта процедура не очень хороша? Как я уже говорил, мы оперируем, но немые свищи мы не трогаем. Мы оперируем, если свищ начал доставлять беспокойство или уже нагнаивался. Когда свищ нагнаивается, что происходит на морфологическом уровне? Где-то в структуре свищевого хода происходит воспаление, разрыв свища с вытеканием гноя под ткани; грубо говоря, в свище где-то есть дефект. Если мы заводим тот же контрастный препарат в свищ, он через дефект может попасть во внутренние ткани, тогда это исследование вообще ни о чём. Тогда просто будет красивое белое пятно и потраченное впустую время.

Какие ещё методики возможны в этой ситуации? По МРТ я читал работы наших польских коллег. Но, представьте себе маленького ребёнка, которому нужно оперировать свищ. МРТ исследование - это минут 40 нужно кататься по аппарату.

Смысл и эффективность операции в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив ни одной эпидермальной клеточки.

Г. Степанов:

Не двигаясь.

А. Иваненко:

А то и под наркозом. В итоге мы получаем какую-то картинку с чем-то таким. Насколько это помогает в плане операции? Так, на 20% Вам что-то становится ясно. Всё.

Какие ещё варианты? Вариант очень популярный и применяемый сейчас, это контрастирование свища интраоперационно. Мы начинаем операцию, и во время операции в свищ тихонечко вводится красящий раствор. Это может быть раствор зелёнки, синьки, медицинский краситель. Но здесь возникает та же проблема. Если мы работаем со свищом, который уже подвергался воспалению, вы вводите контраст, зеленку в свищ, она через имеющийся дефект просто разливается по всем окружающим тканям, Вы работаете в зелёном операционном поле. Но и это не страшно. Попадание, допустим, той же зелёнки в открытую рану у ребёнка приводит к мощнейшему реактивному отеку, по типу асептического воспаления. Смотрится очень некрасиво. Нам пришлось тоже от этого отказаться.

Что же делать, что в итоге? Я к чему веду: в этом году, нами, сотрудниками ЛОР-отделения, был получен патент на собственную методику визуализации свищей, которая основана на старом, забытом способе диафаноскопии. Представьте себе световод, похожий на леску. Он у нас крепится к приборчику, который дает свет, мы выбрали зелёный - видимо, потому что зелёнка не оставляет нас. Лесочка вводится в свищевой ход и при необходимости кто-то из не стерильных - или анестезиолог, или сестра -включают кнопку, загорается лампочка, и весь свищ просвечивается просто изумительно. Просто леска, которая светится, можно спокойно, аккуратно, красиво работать. Мы назвали этот способ патвизуализация, получили патент, мы рассказывали об этом на съезде ЛОР-врачей в Казани, который был год назад, пишем об этом, и в общем, этим активно и широко пользуемся и получаем очень хорошие результаты. Так мы избавились от ненужных и громоздких и вредных исследований, и получили простой, хороший способ. Нам помогли очень наши физики-теоретики, хорошие люди, как всегда. К ним приехали, объяснили проблему, и мы совместно её решили.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже сказали, что различные факторы приводят к порокам, но я хочу лишний раз доказать, что медики у нас люди не только ЛОРы и не только борются за красоту, но они у нас весьма талантливые и поэтичные. Я хочу, чтобы Вы рассказали, что такое порок, например, как ухо сатира.

А. Иваненко:

Да, действительно, ещё в прошлом веке были очень распространены названия каких-то аномалий или особенностей развития ушной раковины: ухо сатира, бугорок Дарвина, ухо макаки. Это особенности строения, такое ушко, как у эльфа, с чуть ли не кисточкой на конце, такое встречается. Разнообразные формы ушной раковины. В какой-то момент, если мне правильно подсказывает моя память, именно ЛОР-врачи задумались первые, настояли на том, чтобы обидные для пациента слова, как ухо макаки, были вычеркнуты из лексикона врачей. Мы не применяем такие некрасивые речевые обороты. Постепенно, Вы сейчас вспомнили, а я, честно говоря, правда уже давно не слышал, это ушло из литературы и ушло из жизни. Аномалия и аномалия развития.

Г. Степанов:

Хорошо, давайте тогда разберём тяжёлые случаи. Конечно, такие дети рождаются редко, но это всегда очень тяжёлая патология. Давайте, поговорим о микротиях и прочем. Микротия часто сопровождается атрезией. Что это такое, чем это чревато, как бороться?

А. Иваненко:

Это, действительно, серьёзная проблема, потому что пороки развития наружного и среднего уха имеют уже две компоненты; составляющих, как минимум, две. Это косметический дефект, причём, выраженный косметический дефект и нарушение слуха. Врождённые пороки наружного и среднего уха, так они правильно называются, действительно, кто-то называет микротией, кто-то называет анотия. Но анотия - это когда совсем ничего нет. Микротия с атрезией - самый частый порок, когда вместо ушной раковины есть её рудимент в виде кожно-хрящевого валика, как правило, с более или менее выраженной мочкой и полной атрезией наружного слухового прохода. Нет как хрящевой, так и костной его части. Советская статистика говорила о том, что на территории Советского Союза ежегодно рождалось 600 детей с такой патологией, с микротией и атрезией. Достаточно большая цифра.

Г. Степанов:

С учётом того, что это часто не изолированный порок.

А. Иваненко:

Да, мы сейчас к этому тоже подойдём, потому что это очень непростая тема. Они бывают односторонние, двусторонние. Если говорить об односторонних пороках, то справа по какой-то причине они встречаются чаще почти в 2 раза. Двусторонние пороки встречаются в 5, в 6 раз реже, чем односторонние, к счастью. Проблема эта такая очень объёмная, поэтому давайте, мы ее по кусочкам.

Г. Степанов:

Разобьем, да. Я, кстати, хочу сказать, у меня два образования, педиатрическое, я микротию как раз впервые увидел на участке, будучи педиатром. Давайте, разберемся, что такое микротия. Степени какие-то различаются, классификация есть в данной проблеме или нет?

А. Иваненко:

Да, она есть, но дело в том, что классификаций много. Есть классификация наших уважаемых западных коллег, очень много работают с этим японцы. Когда я поднимал литературу, очень много было работ именно из Японии. В Америке много занимаются этими пороками, в Советском Союзе занимались и в России занимаются. Проблема заключается в том, что у всех свои классификации и в них можно запутаться. В 1970-х годах наш великий коллега С.Н.Лапченко занимался этой патологией, написал прекрасную монографию. Конечно, её сейчас можно назвать устаревшей, потому что тогда не было КТ височных костей, не было никаких аудиологических тестов и так далее. Но его классификация, именно его классификация, она чем хороша. Она проста, всё гениальное просто.

Он разделил все пороки развития. Я видел классификации, которые с трудом помещались на 2 страницах печатного текста. Это достаточно сложно. А здесь всего три: локальные пороки развития, гипогенезия и дисгенезия. Локальные пороки — это когда есть порок развития в системе наружного и среднего уха, но очень локальный. Допустим, недоразвитие слуховой цепи. Слуховые косточки есть, но они в виде конгломерата с припаянной барабанной полостью, это не работает. Или локально сужение канала слухового прохода в костном отделе, и всё. До него и после него всё хорошо. Локальные пороки - это примерно 8-9% от всех таких пороков.

Самая распространённая - гипогенезия. Гипогенезия, или недоразвитие, имеет три степени: легкая, средняя и тяжёлая. Лёгкая степень, это когда есть микротия, уменьшение ушной раковины, её деформация: есть суженный просвет слухового прохода, или он может отсутствовать в костной части, но быть в хрящевой, есть барабанная полость, и есть пневматическое строение сосцевидного отростка. Оперировать таких детей - дело очень благодарное, потому что всё сформировано за барабанной перепонкой, сформировано хорошо, и получается очень хороший результат. Средняя степень - когда микротия уже выражена, ушная раковина представлена кожно-хрящевым валиком, полная атрезия слухового прохода, и барабанная полость если есть, то она, как правило, уменьшенного размера, щелевидна, в ней или есть остатки слуховых косточек, или их зачаток, в общем, это уже ничего не работает. Тяжёлая степень - это когда нет ничего: нет ни слухового прохода, ни барабанной полости, ни клеточного строения сосцевидного отростка. В этой ситуации любые оперативные вмешательства бессмысленны.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже говорили, что идет кое-какое нарушение генетики. Симптомокомплексами каких тяжёлых заболеваний могут быть микротии, и как с этим сейчас борются? Как часто в подобных ситуациях, в тех заболеваниях, которые Вы сейчас перечисляете, врачи-оториноларингологии идут рука об руку, что называется, с генетиками, челюстно-лицевыми хирургами или ещё кем-то?

А. Иваненко:

Не то, чтобы рука об руку, а как часто? Всегда. Если случилась такая история, приходит пациент с пороком развития уха, первое, что мы спрашиваем, была ли у него консультация генетика. Это важный момент, который, по крайней мере, маме этого ребёнка, родственникам ответит на несколько вопросов. В том числе, таких важных, как вероятность развития такой патологии у планируемых братьев и сестёр, или у детей этого ребёнка. Это всё важные вопросы, которые, конечно, родителей интересуют. Поэтому медико-генетическое консультирование мы рекомендуем всегда. Люди, которые проходят медико-генетическое консультирование, получают ответы на свои вопросы, а мы на свои.

Выяснилось, что наиболее часто это, так называемый, синдром Конигсмарка. Эта ситуация благоприятная, потому что, кроме видимого порока развития уха, больше, как правило, с ребёнком ничего не происходит. Но есть и другие синдромы, которые чреваты патологией, врождённой патологией других органов. Чаще всего страдают почки, сердце, глазные яблоки. Есть синдром Гольденхара, при котором, помимо порока развития уха, есть колобома век, и может быть недоразвитие или аплазия почки на этой же стороне и ряд других пороков развития. Есть синдром Тричера-Коллинза или Франческетти - Цвалена - Клейна, который тоже характеризуется целым рядом врождённых пороков и аномалий других органов и систем. Поэтому, конечно, чем быстрее генетики поставит диагноз, тем быстрее можно и нужно пройти дальнейшее обследование ребёнку, посмотреть ему всё. Генетическое консультирование чем хорошо и удобно, его можно делать практически сразу, с рождения. Если врач-отоларинголог не нужен месячному ребёнку, это всё чуть-чуть потом, генетик - это, пожалуй, первый человек, к которому нужно обращаться за помощью.

Г. Степанов:

Хорошо, с учётом того, что Вы перечислили, это, естественно, генетик. Но, именно в разрезе нашей специализации перед тем, как приступать к операционным или другим вмешательствам, какие ещё виды обследования необходимо пройти ребёнку, чтобы понимать и уровень проблемы, с которой мы будем работать, и чтобы наше вмешательство давало наилучший результат?

А. Иваненко:

Два необходимых в этой ситуации исследования: исследование слуха, аудиологическое исследование, и томограмма височных костей. Здесь нужно оговориться, что односторонние пороки и двусторонние пороки - это две большие разницы. Если у ребёнка есть врождённая аномалия, дисгенезия или агенезия уха с одной стороны, но второе хорошее, во-первых, что нужно понимать, что спешки нет. Ребёнок, слыша одним ухом, всё равно слышит, у него развивается речь, у него развивается психика, он не отстаёт в развитии. В этой ситуации чем в более поздние сроки проведено аудилогическое исследование и компьютерная томография, тем более точен результат. Другое дело, если у ребёнка двустороннее поражение, двусторонняя атрезия, я работал с такими детьми. Тогда, конечно, что называется, нужно поторапливаться и провести ребёнку аудиологическое исследование, чаще всего методикой КСВП, и тут же направлять его в специализированное учреждение для аппаратной коррекции. Чаще всего таким детишкам предлагают сначала ношение на бандаже слуховых аппаратов костной проводимости с дальнейшей перспективой, когда ребёнок подрастёт, делать ему операцию по внедрению имплантируемых слуховых аппаратов костной проводимости.

Г. Степанов:

Вы сказали, что очень важно проверить слух. В данной ситуации, до какого возраста для нас будет золотой стандарт, когда ребёнок должен начать слышать. До какого возраста, чтобы он не отставал в развитии и развивалась правильно речь?

А. Иваненко:

Чем раньше, тем лучше.

Г. Степанов:

Это понятно. Но, до того, как ребёнок начинает говорить, в идеале до года, и уже совсем пожар, когда до трёх?

А. Иваненко:

Конечно, да.

Г. Степанов:

Хорошо, мы с Вами поговорили про всё микротию. Есть другой вариант - макротия. Что это такое, надо ли с ней бороться?

А. Иваненко:

Макротия, она же в народе «лопоухость». Надо ли с ней бороться - я не уверен, что во всех случаях нужно с этим бороться. Это уже больше косметология. К разговору о привесках, точно так же можно сказать и о людях, у которых, грубо говоря, ушки увеличены в размерах и немножко оттопырены от среднестатистических. Очень многие люди любят себя такими.

Г. Степанов:

Да, что называется изюминка, я это и хотел услышать. Кто решает, есть показания или нет в каждом из отдельных случаев для оперативного вмешательства, и определяет сроки?

А. Иваненко:

Конечно, решает это оперирующий хирург-отоларинголог. Сроки зависят не от возраста, а зависят от двустороннего или одностороннего порока. Если мы имеем ребёнка с пороком развития с одной стороны, но хороший мальчик, девочка, других проблем по здоровью нет, мы рекомендуем до 5,5-6 лет, до, так скажем, дошкольного периода не предпринимать ничего. После 5,5 лет уже полностью, почти целиком вырастают хрящи. Если начать что-то делать в год-два, хрящ активно растёт лет до шести. Если ребёнок только родился и родители прибегают, показывает маленький рудимент - объясняешь им, что подождите ребята, он ещё вырастет, он ещё развернётся, всё будет по-другому. Не стоит при одностороннем пороке вмешиваться до шести лет, потому что можно нарушить и хрящевые зоны роста и, по большому счёту, можно что-то сделать с ухом. Когда ребёнок вырастет, ухо, грубо говоря, съедет к углу челюсти и так далее в процессе роста. Поэтому, чем в более позднем возрасте начато обследование и лечение, тем лучше результат. То же касается и КТ. Вы должны сделать такому ребёнку компьютерную томографию, но ребёнку 2-3 лет надо делать под наркозом, это целое дело.

Г. Степанов:

Самый лучший наркоз, как анестезиологи говорят - тот, которого не было.

А. Иваненко:

Конечно. Хорошего ребёнка в 6 лет можно спокойно, без наркоза уже обследовать, без суеты, без спешки. Поэтому, есть такой момент: возраст 5,5-6 лет, после него можно начинать работать, что называется, обследовать, и уже ставить вопрос об операции.

При двустороннем пороке, когда совершенно точно есть серьёзная кондуктивная тугоухость, атрезия с микротией, она даёт 60-70 дб с каждой стороны. Это двусторонняя тугоухость третьей степени. Тут нужно поторапливаться, пока ещё незрелая кость. Детишкам, как я уже говорил, нужно сначала исследовать слух методом КСВП, потом они носят на ленточке, на бандаже на голове аппарат костного звукопроведения. После какого-то возраста - тоже, чем позже, тем лучше, ближе годам к 5, 4 - 5 - уже можно начинать оперировать, ставятся аппараты костного звукопроведения. Сроки и вариант решает, в основном, хирург. Но, если есть двусторонний порок и вопрос стоит о не просто о хирургической операции, о слухоулучшающей, а именно об имплантации аппаратов костного звукопроведения, то совместно с сурдологами, конечно, куда без них.

Г. Степанов:

Чем сейчас занимается Морозовская больница в плане пороков развития наружного уха? Кто занимается этими тяжёлыми пороками развития у детей? Для многих это важная информация.

А. Иваненко:

Морозовская больница, вообще, занимается всем, но конечно, если говорить о тяжёлых пороках развития уха, лучше всего этой проблемой занимается наш центр аудиологии и слухопротезирования под руководством Георгия Абеловича Таварткиладзе. Там великолепные хирурги, великолепная команда аудиологов-сурдологов, у них есть базы в Русаковской больнице, как она сейчас называется?

Г. Степанов:

Детская городская клиническая больница святого Владимира.

А. Иваненко:

Святого Владимира, да, республиканская больница. Поскольку, всё-таки, это не очень многочисленная категория граждан, то у нас в скоропомощной Морозовской больнице немножко другой охват пациентов. Мы знаем эту патологию, мы можем грамотно себя вести, но, всё-таки, люди, которые это делают постоянно и чуть ли не ежедневно, это аудиология и слухопротезирование - это больница святого Владимира. Морозовская больница, я уже похвастался, мы занимаемся свищами, имеем патент. По моим данным, я поднимал литературу, у нас самый большой опыт в стране, а возможно, и в мире. Я читал польские работы, я читал немцев, французов, но ни у кого нет таких показателей, как у нас. Сейчас к нам все идут со свищами, мы с этой патологией работаем, работаем охотно, мы её знаем, мы не боимся, у нас очень хорошие результаты, это мы делаем. Конечно, тяжёлые пороки, особенно, и имплантации, кстати, я второй по счёту хирург в России, который выполнил имплантации аппаратов костного звукопроведения. Но тоже мы сделали. Мы знаем эту тему, но, всё-таки, такие больные больше концентрируются там, где делают кохлеарные имплантации, это тема не для скоропомощной многопрофильной больницы. Да, это плановая, хорошая работа, есть прекрасные хирурги, чудесно, что они взяли на себя тяжёлую и такую значимую часть нашей специальности, спасибо им за это большое.

Морозовская больница в лечении свищей наружного уха использует свой, запатентованной метод.

Г. Степанов:

А я говорю спасибо Вам, я очень благодарен за эфир! Кандидат медицинских наук, врач высшей категории, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятельная работа

По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи

Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

заболевание ухо отосклероз тугоухость

Москва, 2007

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

2.Невосполительные заболевания внутреннего уха

3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость

4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора

5. Поражение структур внутреннего уха

6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости

7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью

Литература

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха

Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.

При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.

Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.

Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.

Клинические признаки заболевания характерны:

· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;

· появление нистагма;

· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.

В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.

Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.

Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.

Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше. Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм. Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1-2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место. При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка - с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов. Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена. Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы. Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

Среди аномалий развития наружного слухового прохода встречаются его атрезия (чаще в сочетании с аномалией развития ушной раковины), сужение, раздвоение и закрытие перепонкой.

Обновлено: 2019-07-09 23:40:07

Всемирной организацией здравоохранения было установлено, что народы Средиземноморья (Сицилия) болеют определенными видами рака в 100 раз реже,

Микротия – врожденная аномалия, при которой наблюдается недоразвитие ушной раковины. Состояние имеет четыре степени выраженности (от незначительного уменьшения органа до его полного отсутствия), может быть одно- или двусторонним (в первом случае чаще поражается правое ухо, билатеральная патология бывает в 9 раз реже) и встречается приблизительно у 0.03% всех новорожденных (1 случай на 8000 рождений). Мальчики страдают от данной проблемы в 2 раза чаще девочек.

Примерно в половине случаев она сочетается с другими дефектами лица и практически всегда – с нарушением строения прочих структур уха. Нередко наблюдается ухудшение слуха той или иной степени (от небольшого снижения до глухоты), что может быть обусловлено как сужением ушного канала, так и аномалиями развития среднего и внутреннего уха.

Причины, проявления, классификация

Единой причины возникновения патологии не выявлено. Микротия часто сопровождает генетически обусловленные заболевания, при которых нарушается формирование лица и шеи (гемифациальная микросомия, синдром Тричера-Коллинза, синдром первой жаберной дуги и др.) в виде недоразвития челюстей и мягких тканей (кожи, связок и мышц), часто имеются преарикулярные папилломы (доброкачественные выросты в околоушной зоне). Иногда патология возникает при приеме женщиной во время беременности некоторых препаратов, нарушающих нормальный эмбриогенез (развитие зародыша) или после перенесенных ею вирусных инфекций (краснуха, герпес). При этом отмечено, что на частоту появления проблемы не влияет употребление будущей матерью алкоголя, кофе, курение и перенесенные стрессы. Довольно часто причину выяснить не удается. На поздних сроках беременности возможно пренатальная (дородовая) диагностика аномалии методом УЗИ.

Микротия ушной раковины имеет четыре степени (типа):

I – размеры ушной раковины уменьшены, при этом все ее составные части сохранены (мочка, завиток, противозавиток, козелок и противокозелок), слуховой проход сужен.
II – ушная раковина деформирована и частично недоразвита, она может быть S-образной или иметь форму крючка; слуховой проход резко сужен, наблюдается снижение слуха.
III – наружное ухо представляет собой зачаток (имеет рудиментарное строение в виде кожно-хрящевого валика); полное отсутствие слухового прохода (атрезия) и барабанной перепонки.
IV – ушная раковина полностью отсутствует (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитая ушная раковина выявляется достаточно просто, а для выяснения состояния внутренних структур уха требуются дополнительные методы обследования. Наружный слуховой проход может отсутствовать, но при этом среднее и внутренне ухо бывают нормально развитыми, что определяется путем компьютерной томографии.

При наличии односторонней микротии второе ухо обычно полноценно – как анатомически, так и функционально. При этом родителям следует большое внимание уделять регулярным профилактическим обследованиям здорового органа слуха для предупреждения возможных осложнений. Важно своевременно выявлять и радикально лечить воспалительные заболевания органов дыхания, рта, зубов, носа и его придаточных пазух, поскольку инфекция из данных очагов может легко внедриться в ушные структуры и ухудшить и без того серьезную лор-ситуацию. Выраженное снижение слуха способно отрицательно повлиять на общее развитие ребенка, который при этом не получает достаточное количество информации и затруднен в общении с другими людьми.

Лечение микротии является сложной проблемой по нескольким причинам:

Требуется сочетание коррекции эстетического дефекта с исправлением сниженного слуха.
Растущие ткани могут вызвать изменение полученных результатов (например, смещение или полное закрытие сформированного слухового прохода), поэтому необходимо правильно выбирать оптимальный срок вмешательства. Мнения специалистов колеблются в промежутке между 6 и 10 годами жизни ребенка.
Детский возраст пациентов затрудняет проведение диагностических и лечебные мероприятий, которые обычно приходится выполнять под наркозом.

Родители ребенка часто задают вопрос, какое вмешательство нужно делать первым – восстановление слуха или исправление дефектов наружного уха (приоритет функциональной или эстетической коррекции)? Если внутренние структуры слухового органа сохранены, сначала должна быть проведена реконструкция слухового канала, а затем – пластика ушной раковины (отопластика). Воссозданный слуховой проход может с течением времени деформироваться, сместиться или полностью закрыться опять, поэтому нередко устанавливается слуховой аппарат для передачи звука через костную ткань, фиксированный на волосах пациента или непосредственно на его височной кости с помощью титанового винта.

Отопластика при микротии состоит из нескольких этапов, количество и продолжительность которых зависит от степени аномалии. В общем виде последовательность действий врача следующая:

Моделирование каркаса уха, материалом для которого может служить собственный реберный хрящ или фрагмент здоровой ушной раковины. Возможно также применение искусственных (синтетических) имплантатов из силикона, полиакрила либо донорского хряща, однако чужеродные соединения часто вызывают реакцию отторжения, поэтому «свои» ткани всегда предпочтительнее.
В области недостаточно развитой или отсутствующей ушной раковины формируется подкожный карман, куда помещается готовый каркас (его приживление и формирование так называемого ушного блока может занимать до полугода).
Создается основа наружного уха.
Полностью сформированный ушной блок приподнимается и фиксируется в правильном анатомическом положении. Путем перемещения кожно-хрящевого лоскута (берется со здорового уха) реконструируются элементы нормальной ушной раковины (продолжительность этапа составляет до шести месяцев).

Противопоказания к операции не отличаются от таковых для любой . В реабилитационном периоде нередко наблюдается асимметрия ушей, перекос «новой» ушной раковины вследствие рубцевания и смещения трансплантата и др. Данные проблемы устраняются путем корректирующих вмешательств.

Психологический аспект микротии

Дети замечают аномалию своей ушной раковины в возрасте примерно 3 лет (обычно они называют ее «маленьким ушком»). Важным является правильное поведение родителей, которые не должны акцентироваться на проблеме, что может привести к фиксации на ней ребенка с последующим формированием комплекса неполноценности. Он должен знать, что это не навсегда – сейчас он просто болеет, но скоро врачи его вылечат. Хотя некоторые специалисты настаивают на выполнении операции не ранее 10 лет, реконструкцию наружного уха лучше проводить к шести годам, до поступления ребенка в школу, что позволяет избежать насмешек сверстников и дополнительных психологических травм.

Микротия – аномалия развития ушной раковины, которая часто сочетается со снижением слуха и практически всегда требует функциональной и эстетической коррекции оперативным путем.

Уважаемые посетители нашего сайта, если вы делали ту или иную операцию (процедуру) или пользовались каким-либо средством, оставьте пожалуйста ваш отзыв. Он может быть очень полезен нашим читателям!

При атрезиях наружного слухового прохода барабанная кость (os tympanicum) может отсутствовать. С этим недостатком связаны уродства среднего уха различной степени. При уродстве легкой степени барабанная перепонка сохранена, но она, как правило, всегда неправильно сформирована. В других, более тяжелых случаях на месте барабанной перепонки имеется лишь костная пластинка.

При этом барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения стенок, особенно за счет нижнего отдела. Иногда полость настолько сужена, что принимает щелевидную форму, и при высоких степенях уродства она может даже совершенно отсутствовать, на ее месте имеется лишь губчатая кость.

Слуховые косточки , в особенности молоточек и наковальня, в большинстве случаев бывают сформированы неправильно. Особенно деформированной бывает рукоятка молоточка; иногда отсутствует соединение молоточка с барабанной перепонкой.

При тяжелых степенях уродства косточки могут совершенно отсутствовать, причем мышцы барабанной полости существуют и даже хорошо развиты. Однако при отсутствии молоточка напрягающая барабанную перепонку мышца прикрепляется к латеральной стенке. Лицевой нерв всегда существует, однако ход может быть изменен. Евстахиева труба почти всегда существует, но изредка встречаются частичные или полные атрезии ее.

Харузек (Charousek, 1923) наблюдал изолированное недоразвитие латеральной стенки аттика и шрапнельной перепонки, слуховые косточки были деформированы. Одновременно у этого же больного на другом ухе отмечалась микротия с атрезией наружного слухового прохода и глухота с нормальной возбудимостью вестибулярного аппарата. Это редкий случай недоразвития всех трех отделов.
Микрохирургические операции при аномалиях среднего уха с удалением ненормально оформившихся слуховых косточек, особенно молоточка, могут привести к улучшению слуха.

Аномалии развития внутреннего уха

(лабиринта) очень редко выражены в виде аплазии органа; последняя ведет к глухоте на это ухо.
Обычно же аномалии развития лабиринта носят ограниченный (частичный) характер и касаются только органа слуха, слухового нерва или мозговой части последнего, но встречаются и более разкие изменения, захватывающие всю пирамиду височной кости, среднее и наружное ухо, лицевой нерв. По данным Зибенмана (Siebenmann), при атрезнях наружного слухового прохода лишь в одной трети случаев обнаруживаются патологические изменения во внутреннем ухе.

Основная масса глухонемых , имея более или менее грубое изменение со стороны внутреннего уха или слухового нерва, обычно не имеет таковых со стороны наружного и среднего уха (Б. С. Преображенский), что связано с особенностями эмбрионального развития слухового органа.

Аномалии развития внутреннего уха , носящие ограниченный характер без наличия одновременных пороков развития окружающих областей, могут встречаться в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; 3) ограниченной аномаши развития перепончатого лабиринта (кортиева органа и слуховых клеток). Наиболее ярким примером полного отсутствия лабиринта и слухового нерва является единственный случай, описанный Мишелем (Michel, 1863).

Диффузные аномалии перепончатого лабиринта встречаются среди глухонемых чаще н могут возникнуть как самостоятельные аномалии развития в связи с внутриутробной инфекцией. Они могут быть выражены в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия рейснеровой мембраны, расширения эндолимфатического канала с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилнмфатического пространства с увеличением перилимфатическои жидкости за счет коллапса рейснеровой перепонки, что ведет к сужению эндолимфатического канала; кортиев орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или их атрофия.

Stria vascularis может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает и наоборот: сильное ее увеличение вплоть до половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, но изредка отмечается отсутствие или недоразвитие той или иной ее части (отолитовой мембраны, maculae, cupulae и др.).
Аномалии развития , связанные с внутриутробной инфекцией, возникают либо на почве менингита плода, либо плацентарной инфекции сифилисом.

Наконец, имеют место аномалии развития , касающиеся лишь кортиева органа, его эпителия на базилярной пластинке и отчасти периферических окончаний нерва. Все изменения кортиева органа могут быть выражены различно: местами совершенно отсутствовать, местами быть недоразвитыми или метаплазированными.

- Вернуться в оглавление раздела "