Врожденный порок сердца транспозиция магистральных сосудов. Аномалия отхождения (транспозиция) магистральных артерий от сердца

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце).

Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения. Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне. Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд.

Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша, эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия). В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции "артериального переключения" или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется. В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд - аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3).

Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции - появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется. Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.
К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями. Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.
Стеноз легочной артерии.

Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте. Это может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом. Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме "штанов". И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.
Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным. В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4). Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения. Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография. После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.

Рисунки:

Рисунок 1. Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.

Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий. Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается.

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем.

Рисунок 4. Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

• Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
• Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
• Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
• Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики , поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы : некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

• интактную перегородку между желудочками;
• (далее ДМЖП);
• сочетание и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов . Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

• Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь . Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
• Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь . Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде . В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте . В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

• беременные женщины после 40 лет;
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• инфекции в течение беременности;
• сахарный диабет;
• наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как , сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

• Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

  Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

  Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

• Одышка у 100% больных.
• Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
• Задержка моторного развития.
• Нередко отставание в умственном развитии.
• Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• хрипы в легких;
• II тон громкий, нерасщепленный;
• при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
• при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
• при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
• тахикардия;
• увеличение размеров печени.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

• Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
• К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
• После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое . При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные .

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

• уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
• создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
• быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку .

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

1. Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
2. Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

1. После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
2. При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
3. От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока .

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции : рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

• Операция Рашкинда – 9%;
• Операция Парка – 13%;
• Операция Мастарда – 25%;
• Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

• Повреждения коронарных артерий;
• Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
• Аритмия.

Отдаленные последствия:

• Полная атриовентрикулярная блокада;
• Острая и хроническая сердечная недостаточность;
• Предсердная пароксизмальная тахикардия;
• Трепетание и фибрилляция желудочков;
• Задержка в развитии;
• Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

• Травматические повреждения венечных сосудов;
• Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
• Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно . Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

Транспозиция магистральных сосудов – это порок сердца, который относится к самым тяжёлым сердечным патологиям и, к сожалению, самым распространённым.

Как гласят статистические данные, такому врождённому нарушению подвержены 12-20 % новорожденных. Есть только один метод лечения заболевание – .

Что влияет на причину развития данной патологии, до конца неизвестно.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Как работает сердце

Сердце человека состоит из двух желудочков и двух предсердий. Желудочек и предсердие разделяет отверстие, которое закрывается клапаном. То есть две половинки органа имеют сплошную перегородку.

Цикл работы сердца разделён на три фазы:

Правая часть сердца обеспечивает малый круг кровообращения, а левая часть – большой круг. В лёгочную артерию происходит передача крови из правого желудочка, где она попадает в лёгкие, обогащается кислородом, после чего происходит обратная циркуляция крови в левое предсердие. Затем кровь попадает в левый желудочек и оттуда, насыщенная кислородом, она выталкивается в аорту.

В норме только сердце связывает большой и малый круги кровообращения, но при транспозиции магистральных сосудов всё выглядит совсем по-другому.

Механизм возникновения транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных проявляется в виде кардинально неправильного расположения кровеносных сосудов. В результате этого кровь из лёгочной артерии перемещается в лёгкие, где происходит газообмен, после чего она попадает снова в правое предсердие.

Аортой кровь из левого желудочка разносится по всему организму, но по венозным сосудам кровоток возвращается в левое предсердие, после чего попадает в левый желудочек. Вследствие этого происходит нарушение обмена углекислого газа и кислорода, поскольку лёгкие изолированы от всего организма.

В результате развития данной патологии, шансы выжить у плода очень низкие.

Ребёнок рождается с патологией главных кровеносных сосудов, которые не функционируют. Пока плод находится в материнском утробе, данная патология не грозит ему чем-либо серьёзным, поскольку движение крови происходит по большому кругу, через проток артерии. Рождаясь, дети с ТМС нуждаются в срочной хирургической операции, поскольку жизнь ребёнка, после появления на свет с этим диагнозом, обречена.

Как долго будет жить ребёнок с врождённой транспозицией магистральных сосудов, зависит от величины и наличия отверстия между желудочками или предсердиями. Чтобы обеспечить нормальную жизнедеятельность, организм увеличивает объём перекачиваемой крови, что в скором времени способствует развитию сердечной недостаточности.

При рождении констатировать у ребёнка порок сердца практически невозможно. Часто детки с ТМС рождаются абсолютно здоровыми (на первый взгляд), и только спустя некоторое время можно заметить характерный синюшный цвет кожи (цианоз). Дальше у новорожденного появляется затруднённое дыхание, отёчность, увеличение печени и сердца.

При диагностике на рентгенограмме становятся видны изменения в лёгочной ткани и сердце. Аортальное отхождение можно заметить при проведении ангиографического исследования.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Причины

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

• вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.);
• токсикоз;
• облучение радиоактивными веществами;
• приём некоторых лекарственных препаратов;
• алкогольное отравление;
• глобальный дефицит группы витаминов;
• сахарный диабет;
• наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет;
• синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Симптомы

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Диагностика

Как правило, ВПС у ребёнка констатируют ещё в роддоме:

ТМС необходимо отделять от таких заболеваний, как тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, гипоплазия левых сердечных отделов и др.

Лечение

Операция назначается в срочном порядке всем новорожденным, если у них имеется полная форма транспозиции магистральных сосудов.

Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства является необратимая лёгочная гипертензия. Перед проведением операции всем деткам назначается терапия с помощью препарата Простагландин, который способствует сохранению артериального протока открытым и обеспечивает нормальное кровообращение.

В первые дни жизни ребёнку с ТМС назначают облегчающие (паллиативные) операции, с помощью которых можно увеличить размер между двумя кругами кровотока. К таким хирургическим вмешательствам можно отнести эндоваскулярную баллонную атриосептостомию и резекцию межпредсердной перегородки.

Также проводят гемокорригирующие вмешательства при ТМС (операции Сеннинга и Мастарда). Есть и другие оперативные вмешательства, которые помогают откорректировать аномальное строение магистральных сосудов – операция Жатене (перевязка ОАП и ортотопическая реплантация сосудов) и операция Растелли (пластика дефекта межжелудочковой перегородки).

Среди специфических послеоперационных осложнений можно выделить синдром слабости синусового узла, стеноз вен и выносных трактов левого и правого желудочков.

Прогноз

При полной транспозиции магистральных сосудов шансов выжить у новорожденных, практически, нет, если не будет оказана неотложная кардиохирургическая помощь.

По статистике, большой процент детей с ТМС получает осложнение в виде летальности в течение первого месяца после рождения от кислородного голодания, недостатка кровообращения и развития кислотной среды в организме.

Если операцию по коррекции магистральных сосудов провести своевременно, то в 90 % случаев, ребёнок выживает и в будущем может вести активную жизнь, наравне со своими сверстниками. После проведения операции необходимо наблюдаться у специалиста, ограничить физические нагрузки и провести профилактические мероприятия от такой болезни, как .

Повысить шансы ребёнка с ТМС на жизнь можно с помощью выявления патологии в период перинатального развития, чтобы впоследствии родоразрешение происходило в специальном кардиохирургическом центре, где будет возможность немедленно провести коррекцию магистральных сосудов новорожденному.

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

• вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• токсикоз;
• облучение;
• прием алкоголя, медикаментов;
• курение;
• ощутимый недостаток витаминов;
• возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Читайте также

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца. К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого. В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

• Инфекционные заболевания;
• Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
• Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
• Нарушение обмена веществ;
• Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь. Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга. Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Корригированная . Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт. При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие. Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше. Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

• Посинение тела;
• Одышка;
• Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
• Увеличение сердечной сумки;
• Возникает жидкость в отделах сердца;
• Печень становится больше;
• Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб. Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно. При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

• Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
• Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
• Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
• В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах. Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.