Главная · Бронхит · Что такое невус сальных желез ядассона, стадии его развития у ребенка, методы диагностики и лечения. Симптоматика и лечение невуса сальных желез Сальный невус у ребенка

Что такое невус сальных желез ядассона, стадии его развития у ребенка, методы диагностики и лечения. Симптоматика и лечение невуса сальных желез Сальный невус у ребенка

Невус сальных желез Ядассона является очень неприятным и отталкивающим заболеванием. Представления о нем сформировались в 80-х годах прошлого века. Причиной его появления является чрезмерный рост и отклонения от нормального развития сальных желез. Проявляется как образование на поверхности тела, которое состоит из клеток кожи, преобразованных потовых и сальных желез, а также фолликула волос, не получившего развитие.

Вероятность диагностирования его для людей разных рас, национальностей и полов одинаковая. У младенцев встречается в среднем в количестве 3 из 1 000 человек.

Симптомы заболевания

Бугорки над поверхностью кожи имеют круглую или овальную форму (редко вытянутую) желтого, оранжевого, розового, песочного цвета или их сочетания. Чаще всего появляются на голове или лице в зоне роста волос, крайне редко в других местах (за ухом, на шее, на висках). В большинстве случаев заболевание появляется у новорожденных или детей младшего возраста и обуславливается генами.

Отдельные симптомы недуга развиваются лишь к подростковому возрасту.

Изначально появляется как эластичный нарост с мягкой поверхностью. По прошествии времени он разрастается частыми папилломами, трещинами. Из них может идти кровь и попадать инфекция. На месте невуса отсутствует волосяной покров, нарушается внешний вид.

Стадии развития Невуса Ядассона

В зависимости от стадии протекания заболевание проявляется по-разному:

  1. На первом этапе образуются очаги-пятна с сосочками, на образовании отсутствует волосяной покров. Такое проявление характерно для новорожденных детей.
  2. На второй стадии появляются образования округлой формы, похожие на бородавки. Обычно их несколько, соприкасающихся друг с другом. Развиваются в период полового созревания.
  3. На третьей стадии заболевание приобретает хронический характер, развивается к юношескому возрасту человека. На данном этапе невус может перерасти в аденому сальных желез , другие заболевания. Он опасен тем, что при отсутствии лечения на коже может возникнуть злокачественная опухоль. Невус увеличивается по мере роста организма, в 5–30 случаев из 100 переходит в доброкачественную или злокачественную опухоль. Такая болезнь медленно развивается и метастазы дает в очень редких случаях.

На первый взгляд безобидный линейный дефект кожи, может спровоцировать не только онкологию, но и отклонения в работе центральной нервной системы, сосудов, органах зрения, а также эпилепсию и умственную отсталость. Невус сальной железы способен переродиться в различные типы рака кожи:

  • гидраденома - опухоль потовых желез. Редко встречается, обычно появляется на лице, реже - на губах, руках, ногах, на животе (в области пупка);
  • апокринная цистаденома - опухоль, которая образуется на различных частях конечностей, чаще диагностируется у лиц мужского пола;
  • карцинома апокринных желез - редкая опухоль потовых желез, наблюдается в подмышечной области, в паху и других местах;
  • кератоакантома - стремительно развивающаяся доброкачественная опухоль;
  • плоскоклеточный рак - агрессивное образование, которое формируется из клеток эпителия и слизистых тканей.

Причины невуса сальных желез Ядассона

Источники появления рассматриваемой формы заболевания до сих пор не выявлены. Известно, что оно может передаваться по наследству. Способствуют развитию образований нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, разрастание железистой ткани, дисбаланс гормонов, угревая сыпь розового цвета, повреждение нароста, действие химических веществ и тепла. Исследования показывают, что невус перерастает в злокачественную опухоль у 20% пациентов.

Диагностика

При появлении первых признаков невуса необходимо обратиться к врачу-дерматологу. В первую очередь он проводит визуальный осмотр тканей пациента и выясняет факторы, которые могли сопутствовать недугу (например, наличие подобной проблемы у родителей). При визуальной диагностике можно получить предварительный диагноз.

При необходимости осуществляет забор клеток для исследования в лаборатории. Гистологический анализ позволяет определить природу заболевания, глубину его распространения. В некоторых случаях берут мазок для определения возможности изменения клетками своей природы. В таком случае сам очаг подвергается повреждению, но получают сведения, которые позволяют измерить риск перехода в онкологическую стадию.

Современные клиники зачастую обращаются к видеодерматоскопии. При использовании этого метода диагностики многократно увеличивают новообразование и проводят анализ изменения структуры клеток. Дифференциальная диагностика рассматриваемого заболевания проводится со следующими патологиями:

  1. солитарная мастоцитома - характеризуется другим гистологическим строением;
  2. аплазия дермы - имеет гладкую поверхность образования, похожи на родинки;
  3. ювенильная ксантогранулема - ей присущ активный рост и четкие границы новообразования;
  4. сосочковый сирингоцистаденоматозный невус - имеет вид узелка насыщенного розового оттенка.

Лечение

Самым результативным решением при борьбе с невусом сальных желез является его удаление. Не стоит дожидаться его развития и распространения, лучше всего проводить манипуляцию до полового созревания, но не ранее достижения двух лет. Кроме медицинских показаний, такое решение позволит избежать эстетических проблем - шрамы и тому подобное.

Производят такую операцию путем хирургического вмешательства, действуя жидким азотом или электроножом, лазерное удаление, воздействие низкой температуры и другое. Избавление от заболевания происходит в центрах онкологии с участием специалистов дерматологов. По итогам удаления пациента отправляют на повторное гистологическое исследование. Если диагностировали наличие атипичных клеток, то проводят обследование на предмет распространения метастаз в разных органах.

Наиболее эффективна операция по удалению хирургическим путем новообразования, в таком случае минимальный риск возрождения недуга на том же месте.

Манипуляции проводят под местным или общим наркозом, если остается пораженный эпидермальный слой клеток - их производят повторно. Любые действия врачей в области головы - дело серьезное и сложное. Медицинский работник берет во внимание не только область и зону поражения, но и возраст пациента. Бывают случаи, когда по результатам рассматриваемой операции необходима пластика для восстановления эстетической составляющей.

Полученную рану обрабатывают антисептиками, проводят перевязки. Важно соблюдение чистоты и стерильности перевязочных средств для предотвращения попадания внутрь эпидермиса болезнетворных бактерий и других веществ. После заживления выполняют снятие швов.

Ввиду того что конкретных причин появления невуса не обнаружено до настоящего времени и период первых признаков заболевания приходится на первый годы жизни человека, предотвратить его практически невозможно. Поэтому родители должны внимательно относиться к изменениям кожного покрова своего малыша. Во избежание серьезных последствий важно соблюдать гигиену кожи, вовремя диагностировать и лечить недуг.

Невус Ядассона – это настоящая доброкачественная опухоль - это дефекты, возникающие в сальных железах. Болезнь впервые описали в 1985 году. От болячки можно быстро избавиться.

Невус сальных желёз или невус Ядассона, является опухолью. Она состоит из небольших и чёткой формы бляшек. Они бывают овальными либо линейными. По цвету желтоватые с оранжевым. Вы заметите, что они располагаются выше уровня кожи. Наблюдается гиперплазия сальных желёз.

Такой невус очень тесно связан с бородавчатым и считаются, что они оба в пределах нормы. Да, их нужно удалять малышам в детстве или в крайнем случае в подростковом возрасте. Невус бывает у 0,3% младенцев как врождённое новообразование. Оно может переродиться и возникнет аденома сальных желёз. Требуется своевременное лечение.

У 70% тех, кто им болеет, он был врождённым. У остальных он может развиться в грудном возрасте и реже бывает у более старших детей. Чаще всего он бывает единичным случаем в семье, но есть и семьи, в которых он у многих и им удаляли его в детском возрасте. У женщин в зрелом возрасте или беременных может наблюдаться хлоазма. Это пятна на лице или бёдрах, животе. Хлоазма у мужчин бывает гораздо реже.

Кроме этого, бывают атеромы, их возникновение провоцируют пробки в сальных железах. Конечно, опытный дерматолог сразу отличит эту болячку от невуса. От таких заболеваний хочется быстро избавиться.

Другие образования на коже

Хлоазма не появляется у тех, кто следит за собой и летом смазывает кожу солнцезащитным кремом. Кроме того, хлоазма проявится если проблемы с жёлчным пузырём. Хлоазма поражает тех, у кого болен желудок и другие органы пищеварения.

Нет такого, что у мужчин гиперплазия сальных желёз появляется реже, а у женщин чаще и наоборот. Не зависит его возникновение и от вашей расы. Чаще всего невус располагается на голове у границы, где начинают расти волосы. Бывает на лице. В иных местах он тоже встречается, но весьма редко.

Атерома может появиться у людей любого возраста. Бывает она и на голове. Дерматолог понимает, что атерома - это когда протоки ваших сальных желёз закупорилась, там возникли пробки и по сути атерома - это киста сальной железы.

Если невус находится снаружи, то атерома внутри под кожей. Она не заметна на голове. Её можно нащупать. Кроме головы, атерома бывает везде по телу, там, где есть сальные железы и могут возникнуть пробки, закупорки. Требуется лечение.

Риск, что опухоль переродится и станет злокачественной повышается с возрастом пациента. Так, у 25% юношей врач уже может сказать, что невус стал гидраденомой или сосочковой цистаденомой либо базиломой. Гораздо реже, но может развиться рак (плоскоклеточный) или инфундибулома, как и опухоль желёз (апокринных).

Себорейный невус опасен. Он способен поражать ваши глаза, распространяться на костную ткань, проникать в ваши нервные окончания и прямо в центральную нервную систему или мочеполовую. Со временем может возникнуть синдром Ядассона. Это линейный невус, у пациента может наблюдаться интеллектуальная отсталость, возникнут эпилептические припадки.

1628

Невус сальных желез (сальный, себорейный невус) - это доброкачественная опухоль, имеющая высокий риск ракового перерождения. Предотвратить возникновение нежелательных последствий может только комплексное лечение патологии с использованием традиционных методик и народных средств.

Причины заболевания

У 7 из 10 заболевших людей сальный невус носит врожденный характер. В остальных случаях заболевание развивается в возрасте до 4 лет. Мальчики и девочки страдают от проявлений патологии одинаково часто.

Основная причина себорейного невуса - патологическое разрастание сальных желез на лице, коже головы или по линии роста волос. Факторы, способствующие развитию патологии, не установлены до сих пор.

Симптомы невуса сальных желез

Себорейный невус представляет собой эластичный и мягкий узел розового, песочного или бледно-желтого цвета. Новообразование может иметь округлую или удлиненную форму, гладкую или бугристую поверхность.

Внешний вид невуса сальных желез изменяется по мере взросления заболевшего человека. В младенческом возрасте поверхность опухоли гладкая или сосочковая. В период полового созревания ребенка новообразование покрывается плотно прилегающими друг к другу папулами желтого или коричневого цвета. В дальнейшем клиническая картина заболевания дополняется кровоточивостью, шелушением, болезненностью опухоли или ороговением ее поверхности.

В зрелом возрасте такой невус может трансформироваться в злокачественную опухоль . При малигнизации в тканях новообразования формируются новые узелки, а на его поверхности появляются участки эрозий.

Традиционное лечение болезни

Себорейный невус лечат хирургическим путем. При этом чаще всего проводят традиционное оперативное вмешательство, предусматривающее иссечение опухоли в пределах узкой полосы здоровых тканей. Более щадящие методики лечения (электроэксцизию, криодеструкцию и другие) не применяют из-за высокого риска рецидивирования болезни.

Хирургическое вмешательство проводят в учреждениях здравоохранения, специализирующихся на борьбе с онкологическими заболеваниями. Операция проходит под местным обезболиванием или общим наркозом. При выборе метода анестезии врач ориентируется на возраст и общее состояние больного, размер и локализацию опухоли.

После удаления невуса на края послеоперационной раны накладывают швы и стерильную повязку. Врач рекомендует человеку, перенесшему операцию, в течение недели являться на перевязки и обрабатывать поврежденный участок антисептическими препаратами. При необходимости больного направляют на пластическую операцию (кожную пластику), призванную устранить послеоперационные косметические дефекты.

Народное лечение сального невуса

К сожалению, вылечить себорейный невус народными средствами невозможно . Однако лекарства, которые можно приготовить по рецептам нетрадиционной медицины, существенно ускоряют процесс выздоровления, ослабляют неприятную симптоматику болезни и снижают риск развития осложнений.

Невус сальных желез - новообразование, которое в 7 из 10 случаев является врожденным. Проявляется оно достаточно быстро, уже с первых дней можно определить его. В некоторых случаях невус можно заметить в течение первых нескольких лет жизни ребенка. Местом локализации чаще всего является голова (край волосяного покрова), лицо и очень редко другие части тела.

Общая информация

К сожалению, современная медицина до сих пор не может точно изучить все причины появления невуса. В большинстве случаев это образование не считается чем-то опасным, но если не предпринимать никаких мер, то со временем может случиться осложнение. Ниже представлено фото невуса сальной железы.

Сальный невус отличается большим размером, в диаметре он может достигать 6 сантиметров. Его поверхность бугристая, окрашен в желтый цвет. В месте, где расположен невус сальных желез на голове, волосяной покров отсутствует.

Когда малыш только появился на свет, и у него сразу же есть это новообразование, то изначально оно имеет вид небольшого пятнышка, которое со временем начинает расти. Через некоторое время пятно превращается в небольшую бородавку. В подавляющем большинстве случаев этот неприятный нарост появляется на волосяной части головы. На других частях тела также может появляться такое новообразование, но значительно реже.

Стадии образования

Невус сальных желез у детей имеет три стадии образования:

  1. Поверхность новообразования гладкая с маленькими сосочками. В этом месте нет волосяного покрова. Невус сальных желез у новорожденных не возвышается над кожным покровом.
  2. Подростковый возраст. На коже образуются папулы небольших размеров, которые внешне очень похожи на бородавки. Они имеют желтый или оранжевый оттенок. Расположены очень близко друг к другу.
  3. Юношеский период. В этом возрасте заболевание очень опасно, так как имеется большой риск, что новообразование может переродиться в раковую опухоль. На этой стадии сальный невус должен находиться под контролем специалиста-дерматолога.

Почему возникает невус

Большинство ученых предполагают, что главной причиной возникновения невуса сальных желез является их гиперплазия. Из-за патологического разрастания тканей происходит усиленное аномальное деление клеток эпидермиса, волосяных фолликулов и апокриновой железы, и благодаря этому образуется невус.

Что может вызвать перерождение невуса

На радость многих людей, невус достаточно редко приносит человеку большой вред, но исключения все же бывают, и безобидное новообразование может превратиться в злокачественную опухоль. Факторы, которые могут спровоцировать такое перерождение:


Эпидемиология

Невус сальных желез на лице или на голове чаще всего начинает развиваться еще в утробе матери. Но также может возникать и немного позже в детском возрасте или у подростков. Заболевание не связано с полом ребенка, недуг может появиться как у мальчиков, так и у девочек. По наследству болезнь передается не часто. Чаще всего недуг врожденный, и его развитие имеет две стадии: инфантильная и препубертатная - младший школьный возраст, а пубертатная - подростковый возраст.

Симптомы и течение

В большинстве случаев никаких симптомов не проявляется. Только в нескольких процентах случаев новообразование сопровождается нарушениями ЦНС или отклонениями в строении организма.

Скорость развития невуса достаточно медленная, образование минимально увеличивается в диаметре и начинает возвышаться над кожей. В одном случае из десяти начинают появляться небольшие язвы и узелки. Сальные невусы значительно чаще преобразовываются в трихобластомы или сирингоцистаденомы.

Риск осложнений

Невус сальных желез перерождается в злокачественные новообразования довольно редко. По статистике, в 15 % всех случаев заболевание себорейным невусом может переродиться в базальноклеточный рак. Эпителиальная аденома (доброкачественное образование) развивается достаточно редко. Иногда болезни могут сопутствовать такие недуги, как ринофима и блефарит.

Самым опасным из всех перечисленных осложнений является, конечно же, базальноклеточный рак. Это злокачественное новообразование начинает развиваться у людей в возрасте после 40 лет. Очень часто провокатором перерождения становятся разного рода травмы невусов. Поэтому, если у человека имеется такой недуг, то к нему следует относиться крайне осторожно, чтобы ни в коем случае не повредить. Из-за того, что невус часто расположен на волосяном участке головы, то во время расчесывания волос может происходить его травматизация.

Диагностика болезни

При посещении больным медицинского учреждения врач первым делом обращает внимание на возраст пациента, спрашивает, не было ли подобного у родственников, а также когда появилось новообразование. Осматривая пациента внешне, доктор может поставить только предварительный диагноз.

Более точно диагностировать заболевание помогут лабораторные исследования. С их помощью можно будет определить, не является ли болезнь солидарной мастоцитомой, аплазией дермы или, в самом худшем случае, раком кожи.

Также для постановки более точного диагноза проводится гистология. С ее помощью можно более точно определить особенность появившегося на кожных покровах образования и глубину поражения эпидермиса. Чтобы не допустить развития раковой опухоли, делается анализ на атипичность клеток.

Если имеется необходимость, врач берет мазок из жидкости образования. Это помогает определить риск перерождения невуса. Но при таком способе исследования, как и при проведении гистологии, происходит травмирование тканей.

Способы лечения

После постановки диагноза следует четко придерживаться рекомендаций лечащего врача. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или пробовать самостоятельно избавиться от новообразования, это может иметь очень плохие последствия - невус может переродиться в раковую опухоль.

Удалять образование следует только в медицинском учреждении и в возрасте, пока не наступило половое созревание.

Существует три способа удаления сального невуса:

  • удаление хирургическим способом;
  • иссечение электроножом;
  • разрушение с помощью жидкого азота.

Как правило, процедуру по удалению проводят в центрах онкологии под контролем онколога и дерматолога. Кусочек удаленной ткани в обязательном порядке отправляется на гистологическое исследование.

Если в его результате были обнаружены атипичные клетки, то обычно делается повторная диагностика, чтобы выявить наличие метастазов в других органах и на лице.

Наиболее эффективным считается хирургический метод удаления. При других способах возможно повторное появление сального невуса.

Во время оперативного вмешательства проводится иссечение новообразования. Если не представляется возможным убрать невус за один раз, то поврежденная кожа удаляется поэтапно. Перерывы между операциями должны быть минимальными. Часто становится сложно выполнить операцию из-за места расположения патологии.

Хирургическое вмешательство может проводиться как под местной анестезией, так и под общим наркозом. Какую выбрать анестезию, решает врач. Это зависит от возраста пациента, а также от месторасположения и величины образования. После иссечения невуса рана зашивается. Если он был большого размера и находился на видном месте, делается пересадка кожи.

На швы накладывается стерильная повязка. Перевязки делаются каждый день на протяжении недели, при этом рана обрабатывается антисептическими средствами. После заживления раны снимают швы.

Профилактика и прогноз

Как сделать, чтобы сальный невус не появлялся вовсе, никто не знает. Удалять его лучше еще в детском возрасте (до 12 лет) или когда ребенок совсем еще маленький. Хирургическое удаление никогда не дает рецидивов.

Прогноз чаще всего благоприятный. По статистике, только 10 % пациентов заболевают базалиомой. Перерождение в злокачественное образование происходит еще реже.

НЕВУС ЯДАССОНА

В 1895 году впервые описал Ядассона невуса sebaceus ,ограниченном поражении Hamartomatous преимущественно состоит из сальных желез. Сальные невусов и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.
патофизиология

В невуса sebaceus , postzygotic соматические мутации могут привести к различным клиническим выражением мозаичность. Мутации в полипотентных клеток может привести к гамартом с несколькими клеточных линий.

Эпидемиология (распространенность в США)

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас. Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .

В мире

Сальные невусов являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.

Смертность / Заболеваемость

Медицинское значение одиночного невус sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения, в некоторых случаях, злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых сериях, хотя серии предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте. Редко, изменения произошли у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточная карцинома или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma .

Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum вытекающие из Апокриных желез, Keratoacanthoma , апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы клетки. Редко, злокачественные poroma экзокринные и апокринные карциномы, как сообщается, привести к широкому распространению метастазов и смерти.

Расса

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас.
и полов.

Мужчины и женщины в равной степени пострадавших от невуса sebaceus .

Возраст

Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости.

Клиника

Чаще всего одиночные, отметил на кожу головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый загар или оранжево-желтый налет также может происходить на другие области головы и шеи.

Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного повышения verrucoid проявление у подростка.

Невус sebaceus имеет пристрастие к коже головы (вершины) и реже возникает на лице, вокруг ушей, на шее, или на стволе. Невус sebaceus происходят исключительно в полости рта также сообщалось.

Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий, а именно:

При рождении или в раннем детстве, sebaceus невус выглядит как голая, одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтый, оранжевый, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы, как правило, на коже головы, часто вблизи вершины или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.

В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см. Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.

Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma ; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома, и, реже, узловой hidradenoma , сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных, spiradenoma и Keratoacanthoma .

Необычная фенотипу с большой, розовый, экзофитные узелки не поступало.

Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией .

Обратите внимание на изображение ниже:

Невус sebaceus в 4- месячного ребенка, проявляющееся как узловой бляшки.

Буровато wartlike бляшка у 25 -летнего пациента.

Невус sebaceus проявляется как лысина у ребенка.

Невус sebaceus проявляющиеся в виде оранжево- желтый налет с гладкой или слегка бархатистой поверхностью в 6- месячный ребенок.


Невус sebaceus проявляется как небольшая табличка рядом с чешуйчатой ​​кожи головы у 13 -летнего мальчика.


Линейный тип невуса sebaceus .
Бородавчатые бляшки ву 19 -летней женщине.

Nevus sebaceus поражений, особенно при больших, может быть связан с несколькими внутренними аномалии, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром .

Связанные проблемы могут включать внутричерепного массы, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. также сообщалось липоматоз средостения.

Эпидермального невуса синдром (Ядассона невус phakomatosis) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит, расщепление позвоночника, кости гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.

При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.

Причины

Были зарегистрированы семейные случаи. Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в органоид невусы. Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышен при рождении, стали плоские в детстве, и стать вновь поднят в период полового созревания.

Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение.

Дифференциальный диагноз

Аплазия кожи врожденная
врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
себорейный кератоз
Бородавки, Nongenital

Гистология

Эпидермис показывает папилломатозной гиперплазии. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.

Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах.

В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты, и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.

Обратите внимание на изображение ниже:


Мягкий папилломатоза эпидермиса с sebaceus дольках железы, открывающиеся прямо на эпидермис.


Мягкий папилломатоза при высокой мощности.

Стадии

На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов. На втором этапе, в период полового созревания, гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические) присутствуют.

Медицинская помощь

Фотодинамическая терапия с актуальными аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.

Хирургической помощи

Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска, многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания, так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.

Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно.

Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены, в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.

2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным, особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.

Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа, однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.

Консультации

Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus . Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам. Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета.

Осложнения

Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.

Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома. Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный, сальные и апокринные карциномы.

Обучение пациентов

Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей, которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.

Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.

Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака, которые были на самом деле trichoblastomas (доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически) .

Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение.

Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным.

Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения (который обычно требует общей анестезии) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией) .