Карциноидный синдром — симптомы и лечение. Клиническая картина нейроэндокринных опухолей

– комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.

МКБ-10

E34.0

Общие сведения

Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях , которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% - в аппендиксе, в 15% - в прямой кишке, в 1-5% - в других отделах толстого кишечника, в 2-4% - в желудке, в 2-3% - в поджелудочной железе, в 1% - в печени и в 10% - в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.

Основные проявления карциноидного синдрома – диарея и приливы.

Гиперемия – самый частый симптом, который возникает. Почти у девяноста процентов пациентов, которые имеют данное заболевание, присутствуют признаки гиперемии. Наблюдается повышение температуры, красными становятся лицо, шея. Покраснение может возникнуть на фоне эмоционального стресса, при приеме алкоголя, физической работе. Покраснение возникает внезапно и длится от нескольких минут до несколько часов. При этом у пациента снижается давление, появляется головокружение, учащается сердцебиение. Некоторые врачи считают, что при повышении серотонина, брадикинина и субстанции Р, возникает покраснение и нарастает данная симптоматика. Серотонин может вызвать диарею, гистамин - хрипы, тахикинины - покраснение из-за того, что расширяет сосуды.

Диарея – может возникнуть с гиперемией или сама по себе. Врачи связывают диарею с действием серотонина. Встречается примерно у 75% пациентов. Для уменьшения проявлений используют фосфат кодеина каждые шесть часов по 15 мг, лоперамид - начальную дозу назначают 4 мг однократно, а потом по 2 мг., максимальное суточное количество приема 16 мг.

Проблемы с сердцем – встречаются у половины пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром изменяет соединительную ткань в легочном клапане сердца. Из – за того, что клапан утолщенный, пораженный карциноидным синдромом, сердце начинает плохо перекачивать кровь из правого желудка в легкие, другие части тела, это приводит к сердечной недостаточности. При развитии сердечной недостаточности возникает асцит, увеличивается печень, отекают ноги. К таким симптомам, приводит длительное и в большом количестве в крови действие серотонина.

Карциноидный криз – самое опасное состояние, которое может возникнуть во время операции. Резкое падение артериального давления, повышение уровня глюкозы в крови, сердцебиение, бронхоспазм. Карциноидный криз может привести к смерти пациента, поэтому перед хирургическим вмешательством применяют соматостатин, для предупреждения криза.

Хрипы – возникают из-за возникающих бронхоспазмов в результате действия гормонов, которые выделяет опухоль.

Боли в животе – часто возникают у пациентов с карциноидным синдромом. Метастазы распространяются в печени и возникает боль, или же из-за кишечной непроходимости, так как опухоль чаще встречается именно в кишечнике.

Карциноидный синдром развивается лишь у некоторых пациентов с карциноидными опухолями и характеризуется своеобразным покраснением кожи («приливы»), абдоминальными коликами, спазмами и диареей. Через несколько лет может развиться недостаточность клапанного аппарата правого сердца. Синдром развивается в результате действия секретируемых опухолевыми клетками вазоактивных веществ (включая серотонин, брадикинин, гистамин, простагландины, полипептидные гормоны); опухоль, как правило, является метастатической.

Код по МКБ-10

E34.0 Карциноидный синдром

Причины карциноидного синдрома

Эндокринологически активные опухоли из диффузной периферической эндокринной или паракринной систем продуцируют различные амины и полипептиды, действие которых проявляется определенными клиническими симптомами и признаками, составляющими в совокупности карциноидный синдром.

Карциноидный синдром обычно является следствием эндокринологически активных опухолей, развившихся из нейроэндокринных клеток (в большинстве своем в подвздошной кишке) и продуцирующих серотонин. И тем не менее опухоли эти могут развиваться и в других местах ЖКТ (особенно часто в аппендиксе и прямой кишке), поджелудочной железе, бронхах или реже в гонадах. Изредка некоторые новообразования с сильной степенью злокачественности (например, мелкоклеточная карцинома легких, карцинома из островковых клеток поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы) ответственны за развитие этого синдрома. Карциноидные опухоли, локализующиеся в кишечнике, обычно не дают клинических признаков карциноидного синдрома до тех пор, пока не разовьются метастазы в печень, потому что продукты метаболизма опухоли быстро разрушаются в крови и печени печеночными ферментами, в системе портальной циркуляции (к примеру, серотонин разрушается печеночной моноаминооксидазой).

Симптомы карциноидного синдрома

Наиболее частым (и зачастую самым ранним) симптомом карцинодиного синдрома является дискомфорт, связанный с развитием характерных «приливов», появляющихся в типичных местах (голова и шея), причем часто этому предшествует эмоциональный стресс или обильный прием пищи, горячих напитков или алкоголя. Могут появляться поразительные изменения цвета кожи, варьирующие от легкой бледности или эритемы до фиолетового оттенка. Желудочно-кишечные спазмы с развитием возвратного диарейного синдрома встречаются довольно часто и составляют основные жалобы пациентов. Может иметь место синдром мальабсорбции. У пациентов, у которых развились клапанные поражения сердца, могут иметь место сердечные шумы. У некоторых пациентов могут наблюдаться астматическое дыхание, снижение либидо и эректильная дисфункция; пеллагра развивается редко.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагностика серотонинсекретирующих карцином осуществляется на основании наличия классического клинического симптомокомплекса. Подтверждается диагноз при обнаружении увеличения экскреции с мочой продукта опухолевого метаболизма - 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA). Чтобы избежать получения ложноположительного результата при лабораторном исследовании, анализ проводится при условии исключения из диеты больного за 3 дня до исследования серотонин-содержащих продуктов (таких как бананы, помидоры, сливы, авокадо, ананас, баклажаны, грецкие орехи). Некоторые лекарственные препараты, содержащие гуафенезин, метакарбомол, фенотиазиды, также могут искажать результаты теста, поэтому их следует заблаговременно отменить до исследования. На третьи сутки собирается 24часовая порция мочи для проведения теста. В норме экскреция с мочой 5-HIAA составляет менее 10 мг/ сут (250 мкмоль/сут).

Провокационные пробы с глюконатом кальция, катехоламинами, пентагастрином или алкоголем используют, чтобы спровоцировать возникновение «приливов». Эти пробы могут быть диагностически полезны в том случае, когда диагноз вызывает сомнение, но проводиться они должны с большой осторожностью. С целью определения места расположения опухолей используется соответствующая неинвазивная современная техника, позволяющая установить точную локализацию нефункционирующих карцином, хотя может потребоваться и инвазивное диагностическое вмешательство, иногда включающее лапаротомию. С помощью сканирования с использованием меченных радионуклидами лигандов рецептора соматостатина 1111-п-пентетреотида или с использованием 123-мета-йод-бензилгуанедина можно выявить метастазы.

Следует исключить другие состояния, в основе которых лежит типичная клиническая картина «приливов», но которые тем не менее могут и не иметь никакой связи с карциноидным синдромом. У пациентов, у которых не увеличена экскреция с мочой 5-HIAA, причиной развития подобного клинического синдрома могут быть расстройства, включающие системную активацию мастоцитов (например, системный мастоцитоз с увеличенным содержанием в моче метаболитов гистамина и увеличенным уровнем сывороточной триптазы), и идиопатическая анафилаксия. Дополнительные причины развития «приливов» включают менопаузальный синдром и употребление этанолсодержащих продуктов и медикаментов, таких как ниацин, некоторые опухоли (например, випомы, почечноклеточные карциномы, медуллярные карциномы щитовидной железы).

Лечение карциноидного синдрома

Некоторые симптомы, включая «приливы», снижаются на фоне терапии соматостатином (который ингибирует секрецию большинства гормонов), но без снижения экскреции 5HIAA или гастрином. Многочисленные клинические исследования показали хорошие результаты лечения карциноидного синдрома с использованием октреотида - длительно действующего аналога соматостатина. Октреотид является препаратом выбора при лечении таких симптомов, как диарея и «приливы». Судя по клиническим оценкам, эффективность тамоксифена наблюдается далеко не всегда; снижает клинические проявления применение лейкоцитарного интерферона (IFN).

Приливы могут также успешно лечиться с применением фенотиазинов (например, прохлорперазином от 5 до 10 мг или хлорпромазином 25-50 мг внутрь через каждые 6 часов). Блокаторы рецепторов гистамина могут быть также использованы в терапии. Введение фентоламина 5-10 мг внутривенно предотвращало развитие экспериментально индуцированных «приливов». Назначение глюкокортикоидов (например, преднизолона 5 мг внутрь через каждые 6 часов) может быть полезным в случае выраженных «приливов», вызванных карциномой бронхиальной локализации.

Синдром диареи может быть успешно излечен назначением фосфата кодеина (15 мг внутрь через каждые 6 часов), настойки опия (0,6 мл внутрь через каждые 6 часов), лоперамида (4 мг внутрь в качестве дозы насыщения и по 2 мг после каждого опорожнения кишечника; максимально до 16 мг в день). Применяются дифеноксилат 5 мг внутрь через день или периферические антагонисты серотонина, такие как ципрогептадин 4-8 мг внутрь через каждые 6 часов или метизергид от 1 до 2 мг внутрь 4 раза в день.

Ниацин и достаточное употребление белковой пищи назначаются для предотвращения развития пеллагры, так как пищевой триптофан является конкурентным ингибитором серотонина, секретируемого опухолью (снижает его действие). Назначают ингибиторы ферментов, которые предотвращают конверсию 5-гидрокситриптофана в серотонин, такие как метилдопа (250-500 мг внутрь через каждые 6 часов) и феноксибензамин (10 мг в день).

Код МКБ–10

Карциноид (карциноидный синдром) - редко встречающаяся потенциально–злокачественная гормонально–активная опухоль, происходящая из аргентофильных клеток. Чаще всего карциноидные опухоли локализуются в желудочно–кишечном тракте, реже они возникают в бронхах, желчном пузыре, поджелудочной железе и яичниках. Размеры опухолей, как правило, не велики и варьируют от 0,1 до 3 см.

Карциноидный синдром - это заболевание, обусловленное циркуляцией медиаторов, которое проявляется покраснением кожи (90%), диареей (75%), шумным дыханием (20%), эндокардиальным фиброзом (33%), поражением клапанов правого отдела сердца; иногда имеет место плевральный, перитонеальный или ретроперитонеальный фиброз.

Причины

Этиология карциноида, как и других опухолей, пока неясна. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизилбрадикинина и брадикинина, гистамина, простагландинов.

Развитие карциноидного синдрома обусловлено гормональноактивной опухолью, исходящей из энтерохромаффинных (аргентаффинных) клеток кишечника (клеток Кульчицкого). При этом нарастающим кишечным нарушениям сопутствует гипертензивный синдром.

Классификация

Один из наиболее целесообразных подходов к классификации карциноидных опухолей ЖКТ - их разделение по эмбриогенезу на передние, средние и задние. В соответствии с этим выделяют:

Карциноидные опухоли передней части пищеварительной трубки (бронхи, желудок, двенадцатиперстная кишка, поджелудочная железа); эти новообразования аргентаффинно–негативны, содержат малое количество серотонина, иногда секретируют 5–окситриптофан и АКТГ, способны метастазировать в кости;
Карциноиды средней части пищеварительной трубки (тощая, подвздошная, правый отдел толстой кишки) - аргентаффинно–позитивны, содержат много серотонина, редко секретируют серотонин или АКТГ, редко дают метастазы;
Карциноидные опухоли задней части пищеварительной трубки (поперечная ободочная кишка, нисходящая ободочная и прямая кишка) - аргентаффинно–негативны, редко содержат серотонин и АКТГ, могут метастазировать в кости. Иногда они также обнаруживаются в половых железах, простате, почках, грудных железах, вилочковой железе или коже.

Симптомы

Симптомы, течение карциноида складываются из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Местные проявления - это локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно–кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще - при метастазах опухоли в печень и другие органы, особенно множественные.

Типичными симптомами являются:

Гиперемия
Диарея
Боль в животе
Хрипы из–за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
Заболевание клапанов сердца
Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они также могут быть вызваны эмоциональным стрессом, физическим стрессом или принятием алкоголя.

Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны.

Диарея - второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из–за серотонина.

Сердечные заболевания возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к рубцеванию и тугоподвижности легочного клапана правой части сердца. Тугоподвижность этих двух клапанов снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности.

Типичные симптомы сердечной недостаточности включают в себя увеличение печени (вследствие обеспечения кровью сердца при сердечной недостаточности, когда оно не способно перекачать всю поступающую кровь), отеки ног и лодыжек (водянка), отек брюшной полости из–за скопления жидкости (брюшная водянка). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина на кровь.

Карциноидный приступ является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Он характеризуется внезапным падением давления, которое является причиной возникновения шока, иногда сопровождаемым чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом.

Карциноидный приступ может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство.

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы - следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе является распространенным симптомом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из–за метастазов в печени, из–за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или кишечной непроходимости.

Диагностика

Диагноз подтверждается высоким содержанием соротонина в плазме крови, повышенной экскрецией с мочой 5–оксииндолуксусной кислоты, а также обнаружением опухоли кишечника, печени, легких при проведении инструментальных методов исследования. Биохимические показатели могут быть искажены при употреблении продуктов, содержащих большое количество серотонина (бананы, грецкие орехи, цитрусовые, киви, ананасы), приеме препаратов раувольфии, фенотиазинов, салицилатов, а также при патологических состояниях, осложненных кишечной непроходимостью, когда экскреция 5–оксииндолуксусной кислоты может увеличиваться до 9–25 мг/сутки.

Иммунофлюоресцентные исследования подтверждают наличие нейропептидов (серотонина, субстанции Р и нейротензина) в карциноидных опухолях. Определение карциноэмбрионального антигена (СЕА) в диагностике карциноидных опухолей также имеет определенный смысл: его уровень обычно нормальный или минимальный. Если же концентрация СЕА повышена, следует подозревать другую опухоль.

Комплексная топическая диагностика карциноидов предусматривает рент–генологическое исследование, компьтерную томографию, ультразвуковое сканирование, применение иммуноауторадиографических методов определения гормонов в крови, селек¬тивную артерио - и флебографию, сцинтиграфию с индием–111–октреотидом и морфологическое исследование биоптата. Применение всего комплекса современных методов исследования (рентгеноскопия, эндоскопия, селективная артерио - и флебография, УЗИ, компьютерная томграфия, радионуклидные исследования, определение гормонов в крови, иммуногистохимическое исследование биоптатов опухоли) обеспечивает правильный диагноз в 76,9 % случаев.

Лечение

Рассматривая общие принципы терапии карциноидного синдрома, следует отметить, что целесообразно наиболее раннее удаление опухоли. Вместе с тем необходимо помнить, что клинические проявления карциноидного синдрома весьма часто возникают в тех случаях, когда уже имеются функционально активные метастазы в печени. В этом случае радикальное хирургическое лечение неосуществимо. Однако смягчения клиники карциноидного синдрома можно добиться путем иссечения возможно большей части метастазов, уменьшая, таким образом, общее количество серотонинпродуцирующей ткани. Если хирургическое вмешательство по каким–либо причинам невозможно, может быть использована рентгенотерапия, эффективность которой, однако невелика вследствие резистентности карциноидных опухолей к лучевому воздействию. После лучевой терапии не получено достоверных данных об увеличении продолжительности жизни.

Среди медикаментозных средств, используемых при лечении карциноидных опухолей, следует выделить циклофосфан, эффективность применения которого, по данным ряда авторов, составляет около 50%. Имеются также сообщения о том, что хороший терапевтический эффект отмечается пи назначении при назначении антагонистов серотонина, из которых наиболее широкое применение нашли ципрогептадин и дезерил. Ципрогептадин обладает не только антисеротониновым, но и антигистаминным действием. Назначается внутривенно в дозе от 6 до 40 мг. Дезерил применяется внутрь в дозе от 6 до 24 мг и внутривенно на протяжении 1–2 часов в дозе 10–20 мг.

Некоторые антидепрессанты - флуоксетин, сертралин, флувоксамин, пароксетин могут быть использованы для симптоматической терапии.

Блокаторы Н1 и Н2–рецепторов гистамина (циметидин, ранитидин, дифенгидрамин/димедрол) эффективны при карциноидах, продуцирующих преимущественно гистамин. Лоперамид (имодиум) используется для купирования диареи.

Синтетические аналоги соматостатина - октреотид (сандостатин) и ланреотид (соматулин) - широко используются для лечения карциноидного синдрома. Сандостатин, взаимодействуя с рецепторами соматостатина, подавляет продукцию активных веществ опухолью. Рекомендуемый режим использования сандостатина (октреотида) при лечении карциноидного и нейроэндокринного синдромов - по 150–500 мкг подкожно 3 раза в сутки. Препарат увеличивает выживаемость больных с карциноидными опухолями и наличием метастазов, улучшает качество жизни больных, облегчая или устраняя приливы, моторную дисфункцию кишечника, диарею.

Проведены многочисленные исследования по использованию а–интерферона у больных с карциноидными опухолями. Для лечения больных использовали дозы а–интерферона 3–9 ME подкожно 3–7 раз в неделю. Использование более высоких доз препарата не улучшает показателей лечения, но значительно повышает процент токсических реакций. При лечении а–интерфероном улучшение наблюдается в 30–75 % случаев.

Лечение артериальной гипертензии проводится по общим правилам. В ряде случаев лечение должно быть направлено на борьбу с осложнениями карциноидного синдрома, таким как сердечнососудистая недостаточность, желудочно–кишечные кровотечения и др. Следует отметить, что длительность течения заболевания (10 и более лет), значительное истощение больных карциноидным синдромом требует назначения общеукрепляющей терапии.

Таким образом, главным видом лечения больных с карциноидными и нейроэндокринными опухолями является хирургический метод. Их лекарственное лечение базируется на химиотерапии, использовании аналогов соматостатина и а–интерферонов.

Это сочетание симптомов, вызванных наличием в организме нейроэндокринной опухоли (карциноида) и выбросом ею в кровь большого количества гормонов. Карциноиды вырабатывают около сорока биологически активных веществ, но наибольшее значение среди них представляют серотонин, гистамин, тахикинин, каликреин и простагландин. Нейроэндокринные опухоли могут возникать в любом органе пищеварительной системы (чаще в тонком кишечнике), а также бронхах.

Признаки карциноидного синдрома

Внезапное покраснение кожи лица, шеи и грудной клетки, вызванное приливом крови к этим участкам тела, является отличительным признаком карциноидного синдрома. Этот симптом регистрируется приблизительно у 85% людей с нейроэндокринными опухолями.

Течение такого приступа отличается у пациентов с различными локализациями опухоли. Так, у пациентов с карциноидом кишечника подобные приливы крови к лицу и туловищу возникают внезапно и длятся от тридцати секунд до получаса. В это время человека настигает ощущение жара. Сильные приступы сопровождаются падением артериального давления и учащением сердцебиения. По мере прогрессирования болезни приступы могут становиться более частыми и продолжительными, а кожа может приобретать синюшный оттенок.

Синдром может возникать спонтанно, либо же быть спровоцированным приемом пищи, алкоголя, стрессом, дефекацией, воздействием анестезии и прочими факторами. Приступы, спровоцированные воздействием анестезии способны длиться часами и сопровождаться выраженным падением артериального давления. Это явление в медицине получило название карциноидного криза.

Еще одним признаком карциноидного синдрома является появление венозных телеангиэктазий на коже. Это расширение мелких сосудов, которое проявляется в виде сосудистых звездочек или сеток на коже. Телеангиэктазии при карциноидном синдроме зачастую возникают в области верхней губы, носа, скул.

Не менее значимым симптомом является диарея, которая регистрируется приблизительно у 80% больных с нейроэндокринными опухолями. Частота стула может варьировать от нескольких раз до тридцати за сутки. Кал обычно водянистый, без примесей крови. Диарея может сопровождаться болями в животе.

Приблизительно 10-20% пациентов жалуются на одышку и появление хрипов, чаще возникающие во время приступов покраснения кожи лица и туловища.

При карциноидном синдроме характерно отложении фибриновых бляшек на сердечных клапанах, стенках камер, а также на внутренних стенках легочной артерии и аорты. Чаще поражается правая часть сердца. Подобные изменения приводят к клапанной недостаточности. Этот признак встречается у 40% больных.

Если карциноидная опухоль локализуется в желудке или бронхах, течение приступа карциноидного синдрома может отличаться. При локализации опухоли в желудке, кожа может краснеть пятнами, при этом человека беспокоит сильный зуд. Диарея и поражение сердца встречаются редко. Симптомы карциноидного синдрома при такой локализации опухоли вызваны биологически активным веществом гистамином.

У пациентов с локализацией карциноидной опухоли в бронхах, приливы более тяжелые и длительные, длящиеся иногда несколько дней. Эти приступы могут сопровождаться дезориентацией, тревогой, тремором (дрожанием частей тела). Кроме того, у таких пациентов возникают такие симптомы, как:

Отек кожи вокруг глаз;
Слезотечение;
Усиленное слюноотделение;
Гипотония (низкое артериальное давление);
Учащенное сердцебиение;
Диарея;
Одышка;
Олигурия (снижение объема мочи).

Считается, что эти симптомы при бронхиальной карциноидной опухоли вызваны влиянием гистамина, секретируемого самой опухолью.

Симптомы

Существуют также менее значительные симптомы, возникающие при карциноидных опухолях. Так, нарушение обмена триптофана с чрезмерным образованием серотонина может привести к недостаточности витамина РР, что проявляется в виде пеллагры. Для этого заболевания характерны такие признаки как диарея, дерматит (воспаление кожи) и деменция (слабоумие).

Карциноидные опухоли способны влиять и на белковый обмен. В результате нарушения синтеза белка развиваются мышечная слабость и даже атрофия.

У пациентов с выраженными приступами покраснения может наблюдаться стойкий отек в области лица, реже конечностей.

Диагностика

Симптомы карциноидного синдрома не специфичны, то есть могут проявляться и при других заболеваниях, например таких как СРК (синдром раздраженного кишечника) или колит, поэтому крайне важно определить, что изменение состояния пациента вызвано именно наличием новообразований в организме.

Для анализа на карциноидный синдром вызванный серотонинсекретирующими опухолями, проводят тест на содержание в моче продукта жизнедеятельности опухоли — 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA). Для исключения ложноположительного результата пациенту запрещается за три дня до проведения теста принимать продукты, в которых содержится серотонин (помидоры, ананасы, бананы, авокадо, сливы, грецкие орехи, баклажаны и др. продукты) а также лекарства, в состав которых он входит.

Лечение

Для лечения назначают прием медикаментов, подавляющих выработку нейроэндокринной опухолью гормонов или снижающих их действие. От некоторых симптомов, в частности приливов, удается избавиться с помощью препаратов соматостатина (октреотид). Кроме того, с приливами можно бороться с помощью фенотиазинов (хлорпромазин), фентоламинов.

Для лечения диареи могут назначаться лоперамид, дифеноксилат. Для предотвращения пеллагры назначают прием пищи, богатой витамином РР, а также синтетический аналог витамина.

Для предупреждения превращения 5-гидрокситриптофана в серотонин, пациентам назначают метилдопу или феноксибензамин.

Информацию об октреотиде, лоперамиде и других лекарственных средствах можно изучить в электронном справочнике