Болезнь рак и нарушения нервной системы. Симптомы и лечение опухолей цнс Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию опухолей ЦНС

Опухолями центральной нервной системы (ЦНС) называют новообразования головного и спинного мозга, их оболочек, сосудов, нервов. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, общемозговыми или очаговыми.

Причины

Точные причины появления опухолей неизвестны, но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать их развитие.

К таким факторам относят:

• наследственная предрасположенность — если опухоли ЦНС были диагностированы у ближайших родственников, то это повышает вероятность развития новообразований у их потомков;
• раса — опухоли ЦНС чаще всего возникают у представителей европеоидной расы;
• длительное воздействие ионизирующего излучения на организм пациента;
• возраст — чем старше человек, тем выше вероятность развития у него новообразований;
• нарушение кровообращения в ЦНС;
• некоторые инфекционные заболевания (энцефалит , менингит).

Симптомы опухоли ЦНС

Все клинические признаки при данной патологии делят на три большие группы:

1. Общемозговые признаки. Возникают в результате повышения внутричерепного давления. К ним относят:

• нарушение сознания;
• головные боли;
• нарушение ориентации в пространстве.

2. Отдаленные симптомы. Обычно возникают при запущенных формах заболевания, связаны со смещением мозга. К ним относят различного рода парезы и параличи, нарушение дыхательной функции и сознания, а также ряд других.

3. Местные признаки. Возникают в результате сдавливания новообразованием нервов или мозгового вещества. К ним относят различные нарушения чувствительности, судороги, расстройства речи и ряд других.

Диагностика

Основным методом диагностики является МРТ с использованием контрастного вещества. При отсутствии аппарата для проведения МРТ допускается проведение КТ с контрастным веществом, которое вводят пациенту внутривенно.

Кроме этого, проведение КТ показано в случае, если у пациента имеются противопоказания к проведению МРТ (например, наличие кардиостимулятора, имплантов).

Если заболевание протекает атипично и диагностика затруднена, то для уточнения диагноза проводится биопсия опухоли с последующим исследованием взятого биоматериала под микроскопом. При помощи данной методики точно определяют вид опухоли, что необходимо для разработки оптимальной схемы лечения.

Если подтверждается злокачественный характер опухоли, то пациенту могут быть назначены дополнительные исследования (КТ органов малого таза, брюшной полости, грудной клетки), которые нужны для того, чтобы понять степень распространенности рака и определить наличие или отсутствие метастазов.

Лечение

Выбор метода терапии осуществляет врач, в зависимости от типа опухоли, ее размера, локализации, общего состояния пациента. Чаще всего для лечения опухолей ЦНС используют следующие методы:

• хирургическое вмешательство;
• химио- и лучевая терапия;
• паллиативное лечение.

Основным методом является операция. Если новообразование злокачественное, то после операции пациенту назначают лучевую и химиотерапию для предотвращения развития осложнений.

Если у пациента поздняя стадия рака и уже пошли метастазы в отдаленные органы, то операцию обычно не проводят. Лечение паллиативное, направлено на облегчение страданий больного.

Инна Березникова

Время на чтение: 6 минут

А А

Образуются опухоли ЦНС большей частью у людей, возрастом от 20 до 50 лет. Фактор возраста в итоге оказывает воздействие также на гистологическую природу происхождения образований, их локализацию.

Детям преимущественно свойственны врожденные опухоли и глиомы. Располагаются они под мозжечковым наметом.

Для взрослых людей, кроме перечисленных образований, характерно развитие менингиом, метастатического рака. Располагаются они над мозжечковым наметом.

Происхождение и признаки опухоли ЦНС

Опухоли нервной системы характеризуются не ясным патогенезом и этиологией. Сообразно полиэтиологической доктрине опухолевого развития, вместе с дизонтогенетическими факторами актуальную роль играют:

• наружные действия окружающей среды;
• гиперплазия;
• дедифференцировка ткани;
• анаплазия;
• возраст;
• гормональный фон;
• наследственный момент.

Нет точной статистики о некой зависимости от географических критериев и особенностей.

Не существует общей классификации образований ЦНС. На сегодняшний день их применяют всего несколько видов, хотя в недавнем прошлом их было в разы больше. Этот нюанс внес некоторые непонимания в анализе. С одной стороны присутствует существенное число синонимов. С другой стороны один и тот же термин может предполагать абсолютно разные опухоли. В нашей стране в настоящее время популярной считается классификация, которую предложил Б. С. Хоминский.

Опухоли центральной нервной системы, согласно с гистогенезом разделяются на следующие группы:

• из производных мезенхимы;
• нейроэктодермальные;

Аденома гипофиза

Описание новообразований ЦНС

Нейроэктодермальные образования являются самой просторной группой. В нее входит практически половина всех опухолей. Выделяются в ней следующие образования:

• астроцитома. Это более доброкачественный вид глиом, происходит из астроцитов. Часто в астроцитомах наблюдается образование небольших кист, а также крупных размеров. Растут они в форме узла без четких границ, в редких случаях диффузно. Размещаются в самых разных отделах мозга: у совершеннолетних больше в полушариях, в детском возрасте – в мозжечке;
• астроцитома с клеточной атипией. Это наиболее злокачественное образование, которое носит название дедифференцированные астроцитомы;
• олигодендроглиома. Эта опухоль появляется из клеток олигодендроглии. Образование характерно для людей среднего возраста. Около 3,5% пациентов являются носителями данной опухоли. Локализуется в мозговых полушариях, а также в подкорковых ганглиях. Образование обладает однородной структурой, в редких случаях имеются кисты. Зачастую в ней приостанавливается известь. Рост идет медленными темпами. По своей структуре они состоят из не очень больших, густо находящихся изоморфных клеток;
• эпендимома. Опухоль зарождается из клеток эпендимы. Частота выявления – до 4,5%. Опухоль развивается чаще всего у людей в детском и подростковом возрасте;

Глиобластома

• глиобластома. Эта опухоль злокачественного характера. Происходит она из астроцитов. Из всего количества опухолей занимает около 16 %. Зачастую через мозолистое тело опухоль прорастает в соседнее полушарие. Заболевание характерно для мужского пола. Растут опухоли центральной нервной системы обыкновенно в форме узла, с инфильтрацией находящегося вокруг мозгового препарата;
• медуллобластома. Злокачественное образование встречается чаще всего у детей, в особенности у мальчиков. Локализуется предпочтительно . Обладает формой узла рыхлой структуры. Состоит из густо находящихся недифференцированных клеток. Опухоль может выдавать метастазы по субарахноидальному месту, больше в , но время от времени и в мозговые полушария. Образование чувствительно к лучевой терапии.

Течение заболевания

• течение туморозное. Это медленное, постепенное появление и нарастание признаков, очаговых, связанных со сдавливанием мозга опухолью и признаков увеличенного внутричерепного давления;
• сосудистое – острое начало. Идет по принципу инфаркта, кровоизлиянии в опухоль;
• эпилептиформное начало. Проходит с появлением эпилептических припадков;
• воспаление. Медленное распространение признаков на манер менингита;
• ликворно – гипертензионный изолированный синдром.

В клинической картине выявляют следующие фазы:

1. фаза медицинской компенсации. Ей характерен астенический синдромом, который проявляется бессилием, утомляемостью, стрессом, раздражительностью;
2. фаза медицинской субкомпенсации. Опухоли центральной нервной системы характеризуется выборочным нарушением трудовой и домашней адаптации. В данной фазе, как правило. Происходит своевременная постановка диагноза. Специалист-невролог при осмотре выявляет симптомы раздражения, нарушения чувствительности, галлюцинаторные феномены. Из числа общемозговых признаков – головные боли, небольшие, в ночное время и по утрам. Во время обследования у окулиста выявляется застой дисков визуального нерва;
3. фаза умеренной медицинской декомпенсации. Опухоли ЦНС характеризуется полным или же практически полным нарушением трудовой и существенно сниженной домашней адаптацией пациента. Общее состояние центральной тяжести. В клинической картине прибавляется головная боль, которая будет сопровождаться тошнотой и рвотой, в редких случаях бывает замечена заторможенность. Симптомы выпадения функций превалируют над признаками раздражения;
4. фаза жесткой медицинской декомпенсации. Это лежачие пациенты. Состояние у них довольно не простое. Сильные и частые боли головы, рвота, нарушение сознания;
5. терминальная фаза. К ней относятся грубые расстройства главных жизненных функций, несоблюдение сознания до комы, резкое несоблюдение сердечно – сосудистой системы. Может повышаться температура, приобретается патологическое дыхание.

Признаки опухолевого роста: общемозговые признаки опухоли мозга.

Это симптомы повышающегося внутричерепного давления вследствие сдавливания сосудов. Также сдавливаются вены, артерии, ликворопроводящие пути. Вследствие токсического воздействия продуктов опухоли и симптомы нарушения высокой нервной работы нарушения связей меж корой и подкорковыми текстурами.

Пациент ощущает головную боль – распирающую, больше проявляющуюся под утро, бывает замечена рвота, тошнота. У пациента нарушается психика, появляется заторможенность, рассеянность, глухота.Возникают менингеальные симптомы, вероятны эпилептические припадки;

• Очаговые симптомы – гнездные. Они обусловлены конкретным месторасположением опухоли;
• Симптомы по соседству. В ходе своего роста опухоль начинает сдавливать соседние ткани;
• Симптомы отдаленные. Они появляются вследствие сдавливания мозга, смещения его структур.

В зависимости от того, где именно локализуется опухоль, складывается разная симптоматика неврологии.Опухоли в лобной части проявляются нарушениями психики, речи, мимики.

Пациенты с данным диагнозом равнодушны (апатичны). У них снижена критика к собственному состоянию. Они могут осуществлять карикатурные действия и теряются в пространстве.

Височная доля отвечает за эпилепсию. Для опухолей данной локализации характерна отличительная аура. Предпосылками приступа являются нарушения слуха, обоняния, вкуса. Аура больше носит неприятный характер – запахи гнилостные, устрашающие визуальные видения, вполне возможно «сияние» перед глазами.

Поражение теменной части мозга выдает несоблюдение трудоемких видов чувствительности. Пациент не может понять, каким пальцем воспользоваться, в какую сторону его необходимо наклонить. Зачастую больные не могут понять, сколько раз к ним прикоснулся доктор и каким предметом он это осуществил. Как симптомы проявляется отсутствие возможности считать, писать, разговаривать, читать.

Затылочная доля – это визуальный анализатор. При опухолях в этой области вероятны визуальные галлюцинации, искры перед очами, нарушения зрения. Если случилось двустороннее поражение, то это грозит полной слепотой.

Описание затылочной доли

Когда поражается мозжечок, бывают замечены нарушения статики, координации. Пациент может упасть, присутствует гиперкинез, меняется почерк.

Перечисленные симптомы далеко не все вероятные признаки, а больше всего встречаются их сочетания. Все наблюдается индивидуально, в зависимости от месторасположения опухолевого процесса, его распространения и развития.

Главное для значимой диагностики и излечения обязательно обратиться к специалисту – неврологу. Если для вас характерны следующие симптомы:

• появление регулярных однотипных головных недомогай;
• резкая перемена настроения;
• перемена в поведении;
• снижение интеллектуальных возможностей;
• изменение сознания;
• нарушается зрения;
• потеря чувствительности;
• появление мышечной беспомощности.

Для правильной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

• общеклинические и биохимические тесты крови;
• тест для установки гормонального уровня, в случае подозрений на аденому гипофиза;
• пройти осмотр у окулиста с целью установить, в каком состоянии находится глазное дно;
• назначение электроэнцефалографии;

Электроэнцефалография

• проведение рентгенографии;
• взятие люмбальной пункции;
• назначение процедур компьютерной томографии и МРТ, более качественная диагностика с контрастом;
• обязательная консультация у нейрохирурга;
• назначение ангиографии.

Помимо этого ведется всестороннее обследование пациента для исключения вероятного метастазирования опухоли и присутствия очагов в иных органах.

После того, как будет поставлен точный диагноз, специалистами выбирается тактика и методика проведения лечения. Они будут зависеть от места локализации опухоли. Самыми распространенными приемами в медицинской практике считаются:

• хирургическое вмешательство;
• радиотерапия. Назначается. Когда становится невозможным применение хирургии;
• химиотерапия;
• симптоматическое лечение. Применяется на поздних стадиях развития опухоли.

Любая опухоль головного мозга, развивающаяся в ограниченном пространстве черепа, по мере роста приводит к несовместимому с жизнью конфликту - сдавлению мозга, нарушению его функции и гибели больного. В связи с этим общепринятые понятия доброкачественности или злокачественности опухоли применительно к мозгу имеют условное значение.

Другими особенностями, приводящими к своеобразному протеканию опухолевых заболеваний ЦНС, являются наличие так называемого гематоэнцефалического барьера, ограничивающего проникновение многих веществ (в том числе лекарственных) из крови в ткань мозга, и определенная иммунная привилегированность ЦНС.

Принципы радикального, абластичного удаления многих опухолей ЦНС, особенно развивающихся из ткани самого мозга, в большинстве случаев неосуществимы.

Эти и ряд других особенностей определяют своеобразие терапевтических подходов при онкологических заболеваниях ЦНС.

Общие принципы нейроонкологии

Полость черепа и позвоночный канал представляют собой замкнутое пространство, ограниченное со всех сторон практически нерастяжимой ТМО, костями и связками. Соответственно после заращения швов черепа и родничков развитие внутричерепной опухоли практически неизбежно вызывает сдавление прилежащих мозговых структур и повышение внутричерепного давления.

Симптомы опухоли ЦНС делятся на местные (локальные), «симптомы на отдалении» и общемозговые.

Местные симптомы обусловлены сдавлением или разрушением прилежащего к опухоли вещества мозга или черепных нервов. В зависимости от локализации такими симптомами могут быть судорожные припадки, парезы, нарушения чувствительности, расстройства речи, поражение тех или иных черепных нервов.

«Симптомы на отдалении» связаны со смещением мозга и возникают обычно на поздних, угрожающих жизни, стадиях заболевания. К ним относятся, например, так называемый четверохолмный синдром (парез взора вверх, нарушение конвергенции) и парез глазодвигательного нерва, возникающие при сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета; боль в шее; «ригидность мышц затылка»; пароксизмы брадикардии; рвота; нарушение сознания и дыхания при дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота и рвота, снижение памяти, критики, ориентировки, нарушение сознания, застойные диски зрительных нервов) обусловлены внутричерепной гипертензией. Развитие последней в нейроонкологии связано: 1) с наличием в полости черепа так называемого «ограничивающего пространство процесса» - опухоли; 2) с перитуморозным отеком; 3) с нарушением оттока ликвора из желудочков мозга вследствие либо непосредственной окклюзии опухолью ликворных путей (например, III или IV желудочков, водопровода мозга), либо вторичной их окклюзии при дислокации мозга в тенториальное или большое затылочное отверстия. Повышение внутричерепного давления приводит к затруднению венозного оттока, что, в свою очередь, усугубляет внутричерепную гипертензию и формирует «порочный круг».

Классификация. Различают первичные опухоли ЦНС, развивающиеся из клеток головного и спинного мозга, нервов и окружающих их структур, и вторичные - метастазы расположенных в других органах злокачественных новообразований (рак, саркома); к вторичным также относят опухоли, исходящие из окружающих череп и позвоночник тканей и врастающие в полость черепа или позвоночный канал.

Существует много классификаций первичных опухолей ЦНС. Принципиальное значение имеют отношение к мозгу, локализация и гистологическая характеристика опухоли.

По отношению к мозгу опухоли делятся на внутримозговые (происходящие из клеток мозга) и внемозговые, возникающие из

оболочек мозга, нервов, сосудов и участков эмбриональной ткани, не прошедших нормальное развитие (дизэмбриогенетические опухоли). К внемозговым относят также опухоли гипофиза.

По локализации выделяют внутричерепные опухоли ЦНС (90%) и спинальные (10%). Очень редко (менее чем в 1% случаев) встречаются опухоли, расположенные в полости как черепа, так и позвоночного канала - «краниоспинальные».

Спинальные опухоли в зависимости от их отношения к спинному мозгу подразделяются на интрамедуллярные и экстрамедуллярные, в зависимости от расположения по отношению к ТМО - на интрадуральные и экстрадуральные. Локализацию спинальной опухоли уточняют по телу позвонка, на уровне которого она находится.

Внутричерепные внутримозговые опухоли классифицируются по пораженным долям или более мелким структурам мозга, а внемозговые - по месту исходного роста в мозговых оболочках или нервах.

С хирургической точки зрения особо выделяются «труднодоступные» опухоли, расположенные в глубинных отделах мозга (III желудочек, подкорковые узлы, ствол мозга) или в медиальных отделах основания средней и задней черепных ямок.

Согласно используемой в настоящее время гистологической классификации ВОЗ, опухоли ЦНС делятся на: 1) опухоли, развивающиеся из нейроэпителиальной ткани; 2) опухоли нервов; 3) опухоли мозговых оболочек; 4) лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани; 5) опухоли из зародышевых клеток (герминогенные); 6) кисты и опухолевидные поражения; 7) опухоли области турецкого седла; 8) опухоли, врастающие в полость черепа; 9) метастазы; 10) неклассифицируемые опухоли. В рамках каждой из этих групп существуют подгруппы и варианты.

Заболеваемость первичными опухолями ЦНС составляет примерно 14 случаев на 100 тыс. населения в год. Число вторичных (в первую очередь - метастатических) опухолей ЦНС - 15-16 на 100 тыс. населения в год.

Классификации стадии развития заболевания из-за существенного субъективизма в их определении признания в нейроонкологии не получили. Классификация TNM используется только при злокачественных опухолях, вторично врастающих в полость черепа. Объясняется это тем, что первичные злокачественные опухоли ЦНС обычно не могут быть удалены радикально [т.е. относятся к

T 4 стадии, но практически никогда не метастазируют - ни в лимфатические узлы (N 0), ни за пределы ЦНС (M 0)].

Диагностика. Появление и прогрессивное нарастание выраженности тех или иных неврологических симптомов (эпилептических припадков, парезов, нарушений чувствительности, речи, функции черепных нервов, координации, признаков внутричерепной гипертензии и т.д.) являются безусловным основанием для предположительного диагноза опухоли ЦНС и направления больного на консультацию к нейрохирургу.

Первым этапом диагностического поиска является неврологическое исследование, при котором ставят предположительный диагноз и формулируется программа дальнейшего обследования. Существенное значение имеет исследование зрительной функции и глазного дна. Нечеткость границ диска зрительного нерва, его отечность, выступание («проминенция») в стекловидное тело, расширение сосудов и диапедезные кровоизлияния на глазном дне - характерные признаки высокого внутричерепного давления; такие изменения глазного дна часто называют «застойным диском (или соском) зрительного нерва».

Следует подчеркнуть, что недооценка особенностей неврологической симптоматики даже при использовании самой современной техники может вести к серьезным диагностическим ошибкам. Помимо постановки топического диагноза, важно оценить тяжесть состояния больного, что существенно для определения сроков операции и назначения соответствующего медикаментозного лечения.

Основным методом диагностики опухолей ЦНС является МРТ, позволяющая выявлять даже небольшие (2-3 мм в диаметре) новообразования головного и спинного мозга. Помимо многочисленных характеристик опухоли, часто включающих в себя и предположительный гистологический диагноз, МРТ дает возможность оценить наличие и выраженность перитуморозного отека, смещение мозговых структур и желудочковой системы, помогает уточнить степень кровоснабжения опухоли и ее отношение к магистральным сосудам (особенно при использовании специальной программы - магнитно-резонансной ангиографии). Внутривенное введение препаратов гадолиния повышает разрешающую способность МРТ. Благодаря специальным методикам МРТ можно изучить взаимоотношения опухоли с функционально значимыми

зонами мозга (речевыми, двигательными, чувствительными центрами), с проводящими путями, с высокой степенью вероятности высказаться о гистологическом диагнозе и степени злокачественности опухоли и даже (с помощью магнитно-резонансной спектроскопии) исследовать обмен веществ в ее ткани.

Рентгеновская КТ обычно дополняет МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Трехмерная спиральная КТ позволяет уточнить топографические соотношения опухоли с магистральными сосудами, мозгом и структурами черепа. Если КТ применяется в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли, исследование необходимо производить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества (повышает четкость изображения, поскольку многие опухоли хорошо накапливают контрастное вещество).

При необходимости (определяемой уже нейрохирургом) в диагностический комплекс могут включаться селективная ангиография мозговых сосудов, электрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электрокортикография, исследование слуховых, зрительных, соматосенсорных и других вызванных потенциалов), определение опухолевых маркеров (альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина при опухолях области шишковидной железы) и некоторые другие методы.

Рентгенография черепа, рентгеноконтрастное исследование желудочков мозга и радиоизотопные методы в современной нейроонкологии применяются редко.

Современные методы нейровизуализации, в первую очередь - МРТ, во многих случаях позволяют с достаточной уверенностью высказаться о гистологической природе опухоли и соответственно определить тактику комплексного лечения. В сомнительных случаях производится биопсия опухоли. Для биопсии внутричерепных опухолей используется так называемый стереотаксический метод («стереотаксическая биопсия»), обеспечивающий высокую точность получения образцов ткани из любых структур мозга, в том числе - из глубокорасположенных.

Лечение. Главной особенностью хирургии опухолей головного и спинного мозга является невозможность в подавляющем большинстве случаев применять в ходе операции принципы онкологической абластики. Чтобы избежать повреждения прилежащих к опухоли функционально (а часто - и жизненно) важных структур,

удаление ее производится путем фрагментирования различными инструментами (пинцетами, кусачками, вакуумным отсосом, ультразвуковым дезинтегратором и т.д.), причем не во всех случаях удается осуществить даже макроскопически полное удаление новообразования.

Более того, в большинстве случаев злокачественные внутримозговые опухоли изначально отличаются инфильтративным ростом, и во внешне неизмененном веществе мозга на значительном отдалении от основного опухолевого узла могут быть обнаружены опухолевые клетки, распространяющиеся по проводящим путям и периваскулярным пространствам. В таких случаях лечение не может ограничиваться только удалением основной массы опухоли и должно включать в себя лучевую и химиотерапию.

В большинстве случаев после установления (предположительного или верифицированного биопсией) гистологического диагноза производится удаление опухоли. При ограниченных доброкачественных опухолях, которые могут быть удалены практически полностью, другое лечение не требуется, такие опухоли обычно не рецидивируют. При не полностью удаленных доброкачественных опухолях дальнейшая тактика определяется индивидуально. После удаления злокачественных опухолей независимо от макроскопической радикальности обычно используются лучевое лечение и при показаниях - химиотерапия.

Иногда схема комплексного лечения меняется. Так, во многих случаях злокачественных опухолей основания черепа, распространяющихся на лицевой скелет и придаточные пазухи носа, после биопсии производятся предоперационное облучение и по показаниям - химиотерапия, затем - удаление опухоли с последующим продолжением лучевого и медикаментозного лечения. При некоторых опухолях (например, лимфомах и герминомах) прямое хирургическое вмешательство не улучшает прогноз, поэтому после установления гистологического диагноза (с помощью стереотаксической биопсии либо на основании набора косвенных признаков) проводится лучевая и химиотерапия. Наконец, развивающиеся в последние годы радиохирургические методы - стереотаксически ориентированное облучение сфокусированными пучками лучевой энергии (гамма-нож, линейный ускоритель, пучок протонов) - становятся альтернативой собственно хирургическому вмешательству как при злокачественных, так и при некоторых доброкаче-

ственных опухолях, особенно расположенных в труднодоступных отделах мозга и основания черепа.

В случаях инкурабельных опухолей возможны вмешательства, направленные на уменьшение внутричерепной гипертензии (шунтирующие операции на ликворной системе; имплантация устройств для периодической аспирации содержимого опухолевых кист; изредка - декомпрессивная трепанация черепа). Среди нехирургических методов лечения на 1-м месте стоит назначение глюкокортикоидов (обычно - дексаметазона), уменьшающих перитуморозный отек мозга. Эффект глюкокортикоидов обусловлен преимущественно их способностью существенно (в 3-4 раза) снижать выработку опухолью фактора роста эндотелия сосудов и, возможно, других онкогенов, которые вызывают отек мозга у нейроонкологических больных.

Частные вопросы нейроонкологии

Опухоли из нейроэпителиальной ткани (глиомы)

Глиомы составляют свыше 50% опухолей ЦНС. Возникают они из клеток мозговой паренхимы: астроцитов (астроцитомы), олигодендроцитов (олигодендроглиомы), клеток эпендимы желудочков мозга (эпендимомы). Генетические аномалии, приводящие к возникновению глиом, разнообразны. Наиболее характерна (наблюдающаяся примерно в 40% астроцитом) утрата генетического материала в коротком плече 17-й хромосомы с повреждением гена-супрессора пролиферации клетки p53; в 70% глиобластом наблюдается моносомия по 10-й хромосоме.

Выделяют 4 степени злокачественности глиомы.

Глиомы I и II степеней злокачественности рассматриваются обычно вместе и называются глиомами низкой степени злокачественности (low grade gliomas). К ним относятся пилоцитарная (пилоидная) астроцитома (I степень злокачественности), фибриллярная, протоплазматическая, гемистотическая и плеоморфная ксантоастроцитома, а также эпендимома (II степень злокачественности).

При КТ такие опухоли выглядят как зона измененной (чаще - пониженной) плотности; при МРТ в режиме Т 1 они также характеризуются пониженным сигналом, а в режиме Т 2 - повышенным

Рис. 9.1. Доброкачественная глиома (пилоидная астроцитома) левой заднелобной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль не накапливает контрастное вещество; б - тот же больной, МРТ с контрастным усилением, Т 1 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона сигнала низкой интенсивности; в - тот же больной, МРТ, Т 2 -взвешенные изображения - опухоль выглядит как зона гиперинтенсивного сигнала

Глиомы характеризуются длительным (годы) развитием. При наличии четкой границы могут быть радикально удалены, вероятность рецидива в этом случае не превышает 20% при 10-летнем сроке наблюдения. При рецидивировании 70% первично доброкачественных астроцитом становятся злокачественными (обычно - анапластическими астроцитомами), что оправдывает стремление к максимальной радикальности в ходе первой операции. Однако при инвазивном росте опухоли в окружающие ткани, особенно в функционально значимых зонах мозга, операция ограничивается частичным удалением новообразования. В отдельных случаях при распространенных диффузно растущих опухолях оправдано проведение стереотаксической биопсии и в зависимости от ее результатов - лучевой терапии или динамического наблюдения. Химиотерапия наиболее эффективна при олигодендроглиомах, при других глиомах низкой степени злокачественности применяется реже.

Глиомы III и IV степеней злокачественности называются глиомами высокой степени злокачественности (high grade gliomas) или просто злокачественными. К ним относятся анапластическая астроцитома (III степень) и глиобластома (IV степень). Злокачественные глиомы быстро прогрессируют, срок от момента появления первых симптомов до обращения к врачу обычно исчисляется месяцами или даже неделями.

Анапластические астроцитомы составляют около 30% всех глиом, характеризуются инфильтративным ростом, бывают первичными или возникают вследствие малигнизации глиомы низкой

Рис. 9.2. Злокачественная глиома (анапластическая астроцитома) левой лобной доли: а - КТ; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения; опухоль выглядит как зона гетерогенного сигнала с кистами в структуре

степени злокачественности. При КТ и МРТ во всех стандартных режимах опухоль выглядит как зона гетерогенно измененной плотности, часто - с кистами (рис. 9.2).

Лечение заключается в максимально возможном (не приводящем к инвалидизации больного) удалении опухолевой ткани с последующей лучевой (в суммарной очаговой дозе - 55-60 Гр) и химиотерапией (обычно по схеме PCV: прокарбазин, ломустин - CCNU - и винкристин или монотерапия темозоломидом). При рецидивах возможно повторное удаление опухоли с продолжением химиотерапии. Медиана продолжительности жизни больных при условии комплексного лечения - около 3 лет для лиц моложе 40 лет, 2 года - для лиц от 40 до 60 лет и менее 1 года - для лиц старшего возраста.

Глиобластомы составляют около 50% всех глиом. Отличаются от анапластических астроцитом наличием очагов некроза (необходимый дифференциально-диагностический критерий) и более бурным темпом роста (рис. 9.3). Бывают первичными (характеризуются худшим прогнозом) или возникают вследствие дальнейшей малигнизации анапластических астроцитом. Глиобластома может поражать любые отделы мозга, но чаще располагается в лобной или височной долях. Нередко она распространяется на мозолистое

Рис. 9.3. Злокачественная глиома (глиобластома) правой височно-теменной области: а - КТ с контрастным усилением, опухоль выглядит как область гетерогенной плотности; б - МРТ, Т 2 -взвешенные изображения, опухоль выглядит как зона гетерогенно повышенного сигнала; в - МРТ, Т 1 -взвешенные изображения с контрастным усилением; видно накопление контраста по периферии опухоли, в зоне ее активного роста и в проекции краев сильвиевой борозды; г - каротидная ангиография; определяется усиленное кровоснабжение опухоли в периферических отделах и в проекции краев сильвиевой борозды

тело и противоположное полушарие мозга (рис. 9.4). При КТ и МРТ в стандартных режимах выглядит как гетерогенное образование с участками некроза, кистами и кровоизлияниями различной давности. При внутривенном введении препарата гадолиния на МРТ контрастируется расположенная в основном по периферии опухоли зона ее активного роста (см. рис. 9.3).

Лечение, как и при анапластических астроцитомах, заключается в максимально возможной резекции опухоли с последующей лучевой терапией. Химиотерапия менее эффективна, сегодня чаще применяют монотерапию темозоломидом. Повторные операции возможны, но эффективность их невелика. Медиана продолжительности жизни для больных моложе 40 лет - около 16 мес, для остальных - менее 1 года.

Олигодендроглиомы составляют 5% глиом. Обычно это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Отличительная их черта - наличие участков обызвествления (петрификатов) в строме опухоли, хорошо видимых при КТ (рис. 9.5).

При озлокачествлении олигодендроглиомы возникает опухоль III степени злокачественности - анапластическая олигодендроглиома. Лечение заключается в максимально возможном удалении

Рис. 9.4. Распространение глиобластомы на противоположное полушарие мозга через передние (а) и задние (б) отделы мозолистого тела; МРТ с контрастным усилением (Т 1 - взвешенные изображения)

Рис. 9.5. Олигодендроглиома: а - КТ, хорошо виден расположенный в структуре опухоли петрификат; б, в - МРТ, Т 1 и Т 2 -взвешенные изображения

опухоли с последующей лучевой и химиотерапией (в режиме PCV или темозоломидом). Следует отметить высокую эффективность химиотерапии при олигодендроглиомах, что в ряде случаев позволяет использовать ее как самостоятельный метод лечения опухолей, расположенных в функционально значимых зонах мозга. Медиана продолжительности жизни больных с олигодендроглиомами - около 6 лет.

Доля эпендимом в общем количестве глиом - около 3%; в большинстве случаев они полностью или частично располагаются в желудочках мозга (рис. 9.6). Чаще встречаются у детей. В отличие от других глиом в большинстве случаев (60%) располагаются в задней черепной ямке. Большинство эпендимом - доброкачественные опухоли, но встречаются и анапластические эпендимомы (III степени злокачественности). Лечение - хирургическое. Лучевая и химиотерапия при эпендимомах менее

эффективны. Прогноз определяется в первую очередь радикальностью операции, даже гистологическая злокачественность опухоли имеет меньшее значение. 5-летняя выживаемость больных с

Рис. 9.6. Эпендимома переднего рога правого бокового желудочка. МРТ: а - Т 1 - с контрастным усилением; б - Т 2 -взвешенное изображение

эпендимомами превышает 50% для детей старше 3 лет и 70% - для взрослых.

Опухоли мозговых оболочек

По частоте опухоли мозговых оболочек находятся на 2-м месте после глиом. Подавляющее большинство этих опухолей (свыше 95%) составляют менингиомы, значительно реже встречаются гемангиоперицитома, фиброзная гистиоцитома, меланома, диффузный саркоматоз мозговых оболочек и др.

Менингиомы составляют около 20% опухолей ЦНС. Возникают из клеток арахноэндотелия, находящихся в толще ТМО, реже - в сосудистых сплетениях (отсюда устаревшее название - арахноэндотелиома). Этиологическими факторами могут быть травма головы, рентгеновское и радиоактивное облучение, пищевые нитриты. Генетический дефект в клетках большинства менингиом находится в 22-й хромосоме, в локусе 22q12.3-qter, неподалеку от гена нейрофиброматоза 2 (НФ2).

По степени злокачественности менингиомы делятся на 3 группы. К 1-й относятся типичные менингиомы, подразделяемые на 9 гистологических вариантов. Около 60% внутричерепных менингиом относятся к менинготелиальным (менинготелиоматозным), 25% - к переходным («смешанного строения») и 12% - к фиброзным (фибробластическим); остальные гистологические варианты встречаются редко. Среди спинальных менингиом преобладают псаммоматозные (содержащие кальцинаты в виде песчинок). Ко II степени злокачественности относятся атипические менингиомы (отличаются повышенной митотической активностью) и к III - анапластические (злокачественные), ранее называвшиеся менингосаркомами.

На КТ менингиомы выглядят обычно как округлой формы образования, связаны с ТМО (рис. 9.7). При МРТ в режиме Т 1 сигнал от менингиомы часто сходен с таковым от мозга, в режиме Т 2 большинство менингиом характеризуются в той или иной степени гиперинтенсивным сигналом, при этом часто выявляется перитуморозный отек мозга (рис. 9.8). В большинстве случаев менингиома прорастает оба листка ТМО и по гаверсовым каналам распространяется в прилежащую кость, при этом вследствие стимуляции остеобластов и роста опухоли происходит разрастание костной

Рис. 9.7. Менингиома передней и средней черепных ямок; КТ с контрастным усилением; опухоль выглядит как зона гомогенно повышенной плотности, широко прилежащая к ТМО основания черепа

ткани - гиперостоз, иногда достигающий гигантского размера

Менингиомы характеризуются длительным развитием, достаточно часто наблюдаются судорожные припадки или их эквиваленты. В ряде случаев первым симптомом заболевания может быть пальпируемый гиперостоз свода черепа. Опухоль обычно отграничена от мозга арахноидальной капсулой, но встречаются и инфильтративные формы.

Рис. 9.8. Менингиома левой теменной области, МРТ без контрастного усиления; на Т 1 -взвешенных изображениях (вверху) сигнал от опухоли сходен с таковым от мозга; на Т 2 -взвешенных изображениях (внизу) менингиома гиперинтенсивна и окружена зоной гиперинтенсивного отека мозговой ткани

Рис. 9.9. Парасагиттальная менингиома средней и задней третей верхнего сагиттального синуса с большим гиперостозом и интракраниальным узлом; МРТ с контрастным усилением

Чаще всего (в 30% наблюдений) менингиомы локализуются вдоль верхнего сагиттального синуса и большого серповидного отростка, такие менингиомы называются парасагиттальными. В 25% случаев встречаются менингиомы выпуклой поверхности полушарий мозга - конвекситальные, они подразделяются на опухоли лобной, теменной, височной и затылочной областей; 20% менингиом локализуются в области основания передней, 15% - средней и 10% - задней черепных ямок.

Методом выбора в лечении менингиом является радикальное хирургическое удаление. Резецируются не только опухолевый узел, но и прилежащая ТМО и кость (обычно производится одномоментная пластика местными тканями и/или искусственными трансплантатами). Вероятность рецидива полностью удаленной доброкачественной менингиомы - не более 5% в течение 15 лет. Если удалить опухоль полностью не удается (при вовлечении функционально значимых структур), к 15 годам рецидивы наблюдаются у 50% больных. В этих ситуациях, а также при злокачественных менингиомах применяется лучевое лечение, что обеспечивает контроль роста даже злокачественных менингиом в течение не менее 5 лет.

При невозможности (без ущерба для здоровья больного) радикального удаления небольшой менингиомы (расположенной, например, в кавернозном синусе), альтернативой прямому вмешательству является радиохирургия.

Химиотерапия при менингиомах в клинике не применяется, ведутся экспериментальные исследования.

Множественные менингиомы встречаются в 2% клинических наблюдений, но среди случайно выявленных менингиом доля множественных составляет 10%. Множественные менингиомы могут возникать после лучевой терапии; раньше часто наблюдались после рентгеноэпиляции по поводу стригущего лишая. Если опухоль не проявляет себя клинически и не сопровождается перитуморозным отеком, оптимальной тактикой является наблюдение, поскольку подавляющее большинство (около 90%) таких менингиом не прогрессируют. В остальных случаях производится удаление опухолей, при возможности - одномоментное.

Опухоли области турецкого седла представлены преимущественно аденомами гипофиза и краниофарингиомами; изредка встречаются менингиомы, герминомы, лимфомы и некоторые другие опухоли.

Аденомы гипофиза составляют 10% внутричерепных новообразований. Практически всегда доброкачественные, они возникают преимущественно из клеток передней доли гипофиза. Опухоли менее 1 см в максимальном измерении называют микроаденомами. По мере роста опухоли она вызывает увеличение размеров турецкого седла, затем распространяется в полость черепа, сдавливает хиазму и зрительные нервы, что проявляется нарушениями остроты и полей зрения (чаще - по типу битемпоральной гемианопсии). При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при сдавлении III желудочка - внутричерепная гипертензия. Помимо неврологических, как правило, выявляются эндокринные нарушения - гипопитуитаризм (как результат снижения выработки гормонов сдавленным или разрушенным опухолью гипофизом) той или иной степени выраженности, часто - в сочетании с проявлениями гиперпродукции того или иного гормона клетками опухоли.

Диагноз опухоли гипофиза устанавливается на основании МРТ. Большинство аденом характеризуются низким сигналом в Т 1 и высоким - в Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.10). Микроаденомы лучше визуализируются после внутривенного введения препарата гадолиния.

Опухоли гипофиза подразделяются в зависимости от вырабатываемого гормона, и 30% из них - гормонально не активные.

Рис 9.10. Аденома гипофиза (пролактинома) средних размеров: МРТ; а, б - Т 1 -взвешенные изображения, фронтальная и сагиттальная проекции; в - Т 2 -взвешенное изображение, аксиальная проекция

Чаще всего встречаются пролактиномы, клетки которых секретируют пролактин. Первые их проявления у женщин представлены аменореей и галактореей, диагноз устанавливается обычно на стадии микроаденомы. У мужчин пролактиномы вызывают снижение либидо, затем - импотенцию и гинекомастию, но поводом для обращения к врачу обычно бывают нарушения зрения, т.е. на момент диагностики пролактиномы у мужчин достигают больших размеров.

Диагноз пролактиномы устанавливается на основании повышения уровня пролактина в сыворотке до величины >200 нг/мл. Уровень пролактина от 25 до 200 нг/мл делает диагноз пролактиномы предположительным.

Тактика лечения определяется размерами опухоли. При микроаденомах вначале назначают агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин и др.), которые нормализуют уровень пролактина и обычно обеспечивают стабилизацию или уменьшение размеров опухоли. При неэффективности или непереносимости консерва-

тивного лечения, а также при опухолях больших размеров, вызывающих зрительные нарушения и внутричерепную гипертензию, пролактиному удаляют с последующим назначением тех же препаратов (обычно - в меньшей, лучше переносимой дозе). При противопоказаниях, а также при отказе больного от операции возможно радиохирургическое лечение. Дистанционная гамма-терапия (и особенно рентгенотерапия) малоэффективна и применяться не должна. Цитостатики неэффективны.

Соматотропиномы выраба-

тывают гормон роста, гиперпродукция которого вызывает акромегалию (рис. 9.11) или (при развитии заболевания в периоде роста) гигантизм. Поскольку изменения нарастают медленно, большинство больных обращаются к нейрохирургу в развернутой стадии заболевания. Диагностическое значение имеет повышение уровня соматотропина в сыворотке крови до величин >5 нг/мл. При его уровнях <5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

больших размеров и не вызывают неврологической симптоматики. Без лечения большинство больных с соматотропиномами погибают в возрасте до 60 лет от сердечно-сосудистых осложнений.

В целях консервативного лечения может использоваться аналог соматостатина октреотид, но необходимость парентерального введения препарата в течение многих лет ограничивает его применение. Хирургическое лечение - оптимальньгй метод, при условии полного удаления опухоли он обеспечивает нормализацию уровня соматотропина и тем самым останавливает развитие акромегалии (обратного ее развития не происходит, но уменьшение отечности

Рис. 9.11. Внешний вид больной с акромегалией

тканей дает определенный косметический эффект). Радиохирургия также эффективна, но уровень соматотропина снижается медленно, в срок до 4-6 мес, в течение которого продолжается прогрессирование акромегалии. Традиционная лучевая терапия малоэффективна, цитостатики неэффективны.

Адренокортикотропиномы вырабатывают адренокортикотропный гормон (АКТГ), что ведет к гиперпродукции кортизола и развитию синдрома Иценко-Кушинга (ожирение, лунообразное лицо, пурпурные стрии, артериальная гипертензия, гипергликемия, глюкозурия и остеопороз) (рис. 9.12). Информативно повышение содержания АКТГ в сыворотке крови до величины >60 нг/мл (но следует иметь в виду, что очень высокие уровни - >120 нг/мл - могут наблюдаться при некоторых злокачественных опухолях: бронхогенном мелкоклеточном раке легких, тимоме, феохромоцитоме, раке щитовидной железы, являющихся источником эктопической секреции АКТГ).

Хирургическое лечение - удаление адренокортикотропиномы - осуществляется обычно с использованием трансназосфеноидального доступа (см. ниже). Альтернативой является радиохирургия, эффект последней развивается в течение месяцев.

В период повышенной секреции АКТГ (во время подготовки к операции, в первые месяцы после радиохирургического лечения, а также при неэффективности операции или радиохирургии) показано назначение препаратов, подавляющих синтез кортизола в надпочечниках, - кетоконазола (препарат выбора), метирапона, аминоглутетимида

Рис. 9.12. Внешний вид больного с адренокортикотропиномой (болезнь Иценко-Кушинга)

или, в тяжелых случаях, - митотана. В резистентных ко всем перечисленным способам лечения случаях возникают показания для адреналэктомии.

Гормонально-неактивные аденомы вызывают вторичные эндокринные нарушения (гипопитуитаризм); но обычно поводом для обращения к нейрохирургу служат зрительные нарушения, т.е. на момент диагностики опухоли достигают существенных размеров. Оптимальным методом лечения является удаление опухоли.

Хирургическое лечение опухолей гипофиза осуществляется либо из трансназосфеноидального доступа (через основную пазуху), либо из транскраниального. Первый доступ является методом выбора при микроаденомах и опухолях большего размера, расположенных преимущественно в полости турецкого седла, второй - при больших опухолях с преимущественно интракраниальным распространением.

При трансназосфеноидальном доступе со стороны полости носа специальными инструментами производят трепанацию нижней стенки основной пазухи, затем резецируют ее верхнюю стенку, являющуюся дном турецкого седла, и оказываются в его полости. Сразу после рассечения ТМО становится видна опухоль, которую постепенно отделяют от стенок турецкого седла, от сохранной ткани гипофиза и удаляют. Радикальность операции увеличивается при использовании эндоскопа, позволяющего осуществить обзор всех отделов ложа опухоли. После удаления опухоли основная пазуха тампонируется фрагментами слизистой оболочки носа, при необходимости - жировой тканью, фиксируемыми с помощью фибрин-тромбиновых композиций. В большинстве случаев больной после палаты пробуждения переводится сразу в клиническое отделение, на следующий день после операции разрешают ходить, выписка из стационара осуществляется на 5-6-е сутки.

При транскраниальном доступе производят трепанацию в лобновисочной области, доступ к опухоли осуществляют, приподнимая лобную долю. Достоинством транскраниального доступа являются визуализация зрительных нервов, магистральных сосудов и возможность удаления больших внутричерепных узлов опухоли; при удалении остатков опухоли из полости турецкого седла большую помощь оказывает интраоперационная эндоскопия. Срок пребывания больного после операции в стационаре - обычно 7-8 сут, из них 1-е - в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Независимо от доступа к опухоли после операции возможно (обычно временное) нарастание выраженности гормональных нарушений, что требует своевременной коррекции. Поэтому хирургическое лечение больных с опухолями гипофиза должно осуществляться в специализированном нейрохирургическом стационаре.

Краниофарингиомы составляют до 4% внутричерепных опухолей. Считается, что их возникновение связано с нарушением эмбриогенеза - неполной резорбцией эмбрионального эпителия кармана Ратке (выпячивания первичной ротовой трубки, из которого на ранних стадиях эмбриогенеза формируются передняя доля и воронка гипофиза). Встречаются чаще у детей 5-10 лет, могут располагаться в полости турецкого седла, воронке гипофиза и в III желудочке (рис. 9.13).

Доброкачественная опухоль часто содержит кисты, петрификаты и продукты деградации эпителия. Растет медленно, но в случаях кистообразования возможно быстрое нарастание симптомов. Вызывает грубые эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, несахарный диабет), обычно временно усугубляющиеся после операции.

Методом выбора является хирургическое лечение. В связи с расположением опухоли вблизи крупных сосудов, зрительных путей, гипоталамической области удаление краниофарингиомы представляет значительные трудности. Операция относится к наиболее сложным и должна выполняться только в высокоспециализированных клиниках.

Рис. 9.13. Краниофарингиома: МРТ с контрастным усилением; опухоль неоднородной структуры, содержит как участки накопления контрастного вещества, так и кисты и петрификаты

Опухоли нервов

На долю опухолей нервов приходится около 8% нейроонкологической патологии. Гистологически чаще всего встречаются шванномы (невриномы, неврилеммомы) - доброкачественные новообразования, возникающие из шванновских клеток оболочки нервов, чаще - чувствительных. Этиология неясна, генетический дефект находится обычно в 22-й хромосоме в зоне гена НФ2 и в 95% случаев является следствием соматической мутации. В остальных 5% случаев шванномы представляют собой проявление НФ 2-го типа (НФ2) или реже - НФ 1-го типа (НФ1). Не связанные с НФ2 шванномы обычно не инфильтрируют нерв, из которого исходят, поэтому при опухолях умеренного размера основная часть нервных волокон может быть сохранена. Шванномы у больных с НФ2 характеризуются инфильтративным ростом, практически никогда не озлокачествляются.

Примерно в 10% случаев встречаются нейрофибромы - также доброкачественные опухоли. Генетический дефект локализуется в хромосоме 17 (ген НФ1), причем большинство нейрофибром встречается именно у больных с НФ1. Нейрофибромы обычно инфильтрируют нерв, в связи с чем сохранение всех его волокон в ходе операции, как правило, невозможно. Внутричерепные и спинальные нейрофибромы озлокачествляются редко, периферические (в первую очередь - плексиформные) - в 5% случаев; при этом возникает злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ранее называвшаяся нейрофибросаркомой и относящаяся к IV степени злокачественности; лечение - комбинированное: операция, лучевая и химиотерапия.

В отечественной нейрохирургической литературе часто не дифференцируют шванномы и нейрофибромы, называя обе опухоли невриномами (поскольку тактика их лечения принципиально не различается).

Клиника опухолей черепных нервов определяется локализацией процесса.

Вестибулярные шванномы (невриномы вестибулярной порции VIII нерва, часто также называются невриномами слухового нерва) составляют 90% внутричерепных неврином и нейрофибром. Заболеваемость - 1 случай на 100 тыс. населения в год. Опухоль исходит из вестибулокохлеарного нерва, точнее, из его вестибулярной порции. Первый симптом - снижение слуха на стороне

расположения опухоли (чаще всего обнаруживаемое больным при разговоре по телефону), затем появляется шум в ухе. Помимо снижения слуха характерные неврологические симптомы - выпадение вестибулярной возбудимости, определяемое при калорической пробе (клинически не проявляется), и выпадение вкуса на передних 2 / 3 языка на стороне опухоли (последнее обусловлено поражением проходящей вместе с лицевым нервом барабанной струны). Сам лицевой нерв устойчив к сдавлению, поэтому даже при опухолях большого размера функция его обычно не страдает. По мере увеличения размеров опухоли присоединяются болевая гипестезия на половине лица, нарушения координации, походки, признаки внутричерепной гипертензии, иногда - нарушения глотания и фонации.

При МРТ опухоль лучше визуализируется в режиме Т 2 , где обычно выглядит как зона повышенного сигнала, прилежащая к пирамиде височной кости (рис. 9.14).

Метод выбора - радикальное удаление опухоли. Операцию чаще всего производят из ретросигмовидного доступа со стороны задней черепной ямки. Выполняют костно-пластическую или резекционную трепанацию затылочной кости, затем заднелатеральные отделы полушария мозжечка оттесняют шпателем, что позволяет обнажить заднюю поверхность опухоли. Первоначально производят интракапсулярное удаление опухоли; следующий этап - трепанацию задней стенки внутреннего слухового прохода - осуществляют с помощью фрез с алмазным напылением. Это позволяет обнаружить лицевой нерв и отделить его от опухоли. На заключительном этапе капсулу опухоли с соблюдением максимальной осторожности отделяют от прилежащих отделов мозжечка, ствола мозга, VII, VIII, IX, X черепных нервов и по возможности удаляют целиком. При опухолях большой величины оправдано только интракапсулярное удаление новообразования.

Несмотря на существенный прогресс нейрохирургии, после операции

Рис. 9.14. Невринома VIII нерва слева. МРТ: Т 2 - взвешенное изображение

может развиваться парез или паралич лицевого нерва, обусловленный либо хирургической травмой, либо (чаще) нарушением кровообращения в лабиринтной артерии. При параличе лицевого нерва производится его реконструкция (обычно - путем анастомоза с подъязычным нервом или нисходящей ветвью шейной петли). После удаления небольших опухолей (до 2 см) функцию лицевого нерва удается сохранить в большинстве случаев. Имевшийся до операции слух сохраняется менее чем в 50% случаев.

Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является радиохирургия. Традиционная лучевая и химиотерапия не используются.

Опухоли тройничного нерва (невриномы гассерова узла). Заболеваемость - 0,1 на 100 тыс. населения в год. Встречаются как шванномы, так и нейрофибромы, часто ассоциированные с НФ1. В число типичных клинических проявлений входят гипестезия на соответствующей половине лица, снижение роговичного рефлекса, гипотрофия жевательных мышц; при распространении опухоли в кавернозный синус развиваются глазодвигательные нарушения. Опухоли большой величины могут сопровождаться внутричерепной гипертензией. Тригеминальный болевой синдром наблюдается редко.

Лечение - хирургическое. Радикальное удаление не всегда возможно, особенно при распространении опухоли в кавернозный синус. Тем не менее рецидивы наблюдаются редко. Радиохирургия в отношении неудаленных остатков опухоли применяется только при прогрессировании заболевания.

Шванномы и нейрофибромы других (чаще всего - чувствительных) черепных нервов встречаются редко, принципы диагностики и лечения не отличаются от вышеизложенных.

Наконец, 1% шванном и нейрофибром - спинальные, возникающие из чувствительного корешка и характеризующиеся вначале корешковым болевым синдромом; затем присоединяются симптомы поражения других корешков и спинного мозга. Лечение - только хирургическое, прогноз благоприятный, рецидивы являются казуистикой.

Лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани

Первичная лимфома ЦНС - единственная опухоль, заболеваемость которой за последние десятилетия достоверно выросла при-

мерно в 3 раза и составляет 0,6 на 100 тыс. населения в год. Этиология первичных лимфом ЦНС неясна, предполагается их связь с носительством вируса Эпштейна-Барр, коллагенозами и с врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями (СПИД, иммуносупрессия после трансплантации органов). Среди больных СПИДом лимфомы ЦНС встречаются в 3% случаев, причем часто представляют собой первое проявление ВИЧ-инфекции. Однако заболеваемость первичными лимфомами возросла и среди лиц с нормальным иммунитетом.

Помимо первичных лимфом на поздних стадиях заболевания системными лимфомами у 5% больных выявляется поражение мозга.

98% первичных лимфом ЦНС - B-клеточные. Это высокозлокачественные, быстро прогрессирующие опухоли. Медиана продолжительности жизни больного без лечения - около 2 месяцев. Каких-либо клинических симптомов, позволяющих отличить лимфому от глиомы или метастаза, не существует. При КТ и МРТ в стандартных режимах лимфома выглядит обычно как зона повышенной плотности с умеренным перитуморозным отеком. Подозрение на лимфому может быть высказано при наличии множественных очагов (что встречается в 20% случаев), расположенных вблизи боковых желудочков. Единственным характерным МРТ или КТ-признаком является уменьшение или исчезновение опухоли после нескольких дней лечения дексаметазоном.

Диагноз верифицируется посредством стереотаксической биопсии. Удаление опухоли не улучшает прогноз. Лучевая терапия (облучение всего мозга - суммарная очаговая доза около 50 Гр) приводит к временному уменьшению размера опухоли и клиническому улучшению практически в 100% случаев, но медиана продолжительности жизни составляет около 1 года. Полихимиотерапия (предусматривающая в некоторых схемах введение метотрексата в боковые желудочки мозга через специально имплантируемое устройство) позволяет в ряде случаев добиться ремиссии продолжительностью до 3 лет и более. Рецидивы опухоли наблюдаются в 80% случаев, чаще - после года; в этих случаях схема химиотерапии может изменяться и дополняться лучевой терапией.

Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

Герминогенные опухоли (герминома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) возникают из эктопических зародышевых клеток. Чаще всего локализуются в области шишковидной железы.

Герминома - самая распространенная опухоль этой группы. Составляет примерно 0,5% внутричерепных опухолей у европейцев и (по непонятным пока причинам) 3% у жителей Юго-Восточной Азии. Чаще всего встречается у мальчиков в период полового созревания. Опухоль злокачественная, часто метастазирует в гипоталамическую область и по ликворным пространствам, чаще - по эпендиме боковых желудочков. Гистологически аналогична семиноме яичка.

Локализация основного узла в области шишковидной железы ведет к сдавлению четверохолмия (проявляется глазодвигательными нарушениями, наиболее характерен парез взора вверх - симптом Парино) и вторично - водопровода мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Диагноз устанавливается при МРТ и КТ, верифицируется стереотаксической биопсией. Опухолевые маркеры абсолютного диагностического значения не имеют (альфа-фетопротеин при герминомах отсутствует, хорионический гонадотропин выявляется в 10% случаев).

Удаление опухоли не улучшает прогноз. Основной метод лечения - лучевая терапия; проводится облучение не только опухолевого узла, но и всего головного мозга, а часто - и спинного мозга. Ремиссия достигается практически в 100% случаев, излечение - у большинства больных. Альтернативой лучевому лечению (особенно у детей моложе 4-х лет) является химиотерапия.

Остальные герминативные опухоли (эмбриональная карцинома, хориокарцинома и опухоль желточного мешка) встречаются очень редко. Являются высокозлокачественными, быстро метастазируют по ликворным пространствам. Вырабатывают онкопротеины (эмбриональная карцинома и опухоль желточного мешка - альфафетопротеин, хориокарцинома - хорионический гонадотропин). Помимо исследования онкопротеинов обычно производится стереотаксическая биопсия. При окклюзии водопровода мозга производят шунтирующую операцию.

Лечение - лучевая и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный (только у 5% больных продолжительность жизни достигает 2 лет).

Метастазы

В нейроонкологической клинике число больных с метастатическим поражением головного (и очень редко - спинного) мозга составляет менее 20%. Реальная заболеваемость метастазами в ЦНС существено (в 6-7 раз) выше, однако онкологических больных в IV стадии заболевания даже при наличии соответствующей симптоматики к нейрохирургам обычно не направляют. Тем не менее даже в этих случаях внутричерепные метастазы могут являться наиболее существенной причиной тяжести состояния и в конечном счете - смерти больного, а адекватное нейрохирургическое лечение позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.

Заподозрить метастатическое поражение головного мозга у онкологического больного позволяет появление неврологической симптоматики. Диагноз подтверждается при МРТ, причем для визуализации небольших метастазов исследование целесообразно выполнять сразу с контрастированием препаратом гадолиния. Обычно метастазы выглядят как зоны повышенного сигнала как в Т 1- , так и Т 2 -режимах МРТ (рис. 9.15). 50% метастазов - множественные, чаще всего локализуются в толще мозгового вещества больших полушарий. Обычно сопровождаются перитуморозным отеком (иногда - резко выраженным). Следует иметь в виду, что метастаз(ы) в головной мозг в 15% случаев - первый клинический признак онкологического заболевания. Многие метастазы утрачивают характерную для первичного очага гистологическую структуру, что затрудняет диагностику (т.е. по гистологии церебрального метастаза часто трудно установить локализацию первичного очага).

У взрослых в 40% случаев встречаются метастазы рака легкого (чаще - мелкоклеточного), затем идут метаста-

Рис. 9.15. Множественные метастазы рака в головной мозг. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением

зы рака молочной железы (10%), почечноклеточного рака (7%), рака желудочно-кишечного тракта (6%) и меланомы (от 3 до 15% в разных странах, в Европе - около 5%). У детей чаще всего наблюдаются метастазы нейробластомы, рабдомиосаркомы и опухоли Вильмса (нефробластомы).

Медиана продолжительности жизни у больных с диагностированными метастазами в ЦНС - в среднем менее 3 мес, но при условии комплексного лечения превышает 2 года.

Рекомендуется следующий алгоритм лечения. При выявлении солитарного метастаза в головной или спинной мозг показано его удаление с последующей лучевой терапией и при показаниях - химиотерапией. Наличие метастазов в другие органы не является абсолютным противопоказанием к операции, при принятии решения учитывают тяжесть состояния больного и возможность дальнейшего комплексного лечения. В качестве альтернативы рассматривают радиохирургию (чаще применяется гамма-нож или линейный ускоритель).

При выявлении 2 или 3 метастазов, расположенных в поверхностных отделах полушарий мозга, также возможно хирургическое вмешательство (одномоментное или многоэтапное).

При множественных или расположенных в области жизненно важных структур метастазах оптимальный метод лечения - радиохирургия. В качестве паллиативного средства назначается дексаметазон.

Опухоли, врастающие в полость черепа

На долю этих опухолей приходится около 1% всех злокачественных новообразований. Чаще они развиваются из эпителия придаточных пазух носа (рак), встречаются саркомы (чаще - хордомы и хондросаркомы), нейроэпителиомы и злокачественные опухоли оболочек периферического нерва, плазмоцитомы и гистиоцитомы. Распространение опухоли в полость черепа происходит как при разрушении кости, так и по ходу черепных нервов.

Опухоль на ранних стадиях развития протекает под маской хронических воспалительных процессов, диагностируется обычно в запущенной (Т 3-4 , N 1-2 , M 0-x) стадии. Диагноз устанавливается при помощи МРТ и радионуклидной лимфографии. Обязательно проводится предоперационная биопсия опухоли (открытая или эндо-

скопическая, иногда - пункционная). В зависимости от гистологического диагноза применяются следующие алгоритмы лечения:

При раке - предоперационная химиотерапия, канцеростатическая доза лучевой терапии, удаление опухоли, лучевая терапия, повторные курсы химиотерапии;

При саркоме - хирургическое лечение с послеоперационным курсом лучевой терапии; при хордоме и хондросаркоме удаляют опухоль в пределах возможного с последующим радиохирургическим лечением;

При злокачественной опухоли оболочек периферического нерва - хирургическое лечение, после операции - курс лучевой терапии, затем - поддерживающие курсы химиотерапии;

При плазмоцитоме и гистиоцитоме - лучевая терапия в сочетании с химиотерапией при признаках генерализации процесса.

Показания к хирургическому лечению основываются на локализации новообразования и стадии онкологического процесса. Распространение опухоли на основание черепа не является противопоказанием для операции, как и наличие местных гнойновоспалительных процессов, обусловленных распадом опухоли.

Оптимальный метод лечения - блок-резекция опухоли с окружающими тканями, в число которых могут входить основная, решетчатая и верхнечелюстная пазухи, орбита, основание передней и средней черепных ямок, верхняя челюсть, суставной и венечный отростки нижней челюсти, пирамида височной кости. В блок включаются пораженная ТМО, а также регионарные лимфатические узлы. В конце операции производится многослойная пластика образовавшегося дефекта местными и перемещенными тканями. Косметические и функциональные последствия блокрезекции корригируются пластическими операциями, иногда - многоэтапными.

Паллиативные операции состоят в частичном удалении опухоли и эмболизации афферентных сосудов при неконтролируемых кровотечениях из новообразования.

Кисты и опухолевидные поражения

Эти образования к нейроонкологии относятся косвенно (поскольку являются объемными образованиями неопухолевого генеза). Бывают врожденными (коллоидные кисты III желудочка,

кисты межжелудочковой перегородки и арахноидальные) и приобретенными (посттравматические, постинсультные и послеоперационные). Если киста вызывает клиническую симптоматику, производится хирургическое вмешательство (иссечение, фенестрация стенок или шунтирование), часто - с использованием эндоскопической техники.

Особенности нейроонкологии детского возраста

Заболеваемость детей опухолями ЦНС составляет примерно 3 случая на 100 тыс. населения в год. Доля опухолей ЦНС среди всех онкологических заболеваний детского возраста - 20%, в структуре детской онкологической заболеваемости они занимают 2-е место после лейкозов. У детей 1-го года жизни в полости черепа чаще встречаются злокачественные опухоли (обычно тератомы). У детей старше года в структуре нейроонкологической заболеваемости преобладают доброкачественные опухоли - астроцитомы низкой степени злокачественности (35%) и эпендимомы (15%). Специфичными для детского возраста злокачественными новообразованиями являются примитивные нейроэктодермальные опухоли (primitive neuroectodermal tumor - PNET); их удельный вес среди всех опухолей мозга у детей старше 1 года - 20%.

Типичные клинические проявления опухоли ЦНС у детей младшего возраста - задержка психомоторного развития, увеличение размеров головы, нарушение аппетита, судорожные припадки.

Диагностика и принципы лечения астроцитом и эпендимом аналогичны таковым у взрослых.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли - медуллобластома, пинеобластома и некоторые другие. Все опухоли высокозлокачественные, рано метастазируют по ликворным путям и в случае установки больному вентрикулоперитонеального шунта могут метастазировать в брюшную полость. Самым частым вариантом такой опухоли в полости черепа является медуллобластома.

Медуллобластомы чаще встречаются в мозжечке у детей первых 10 лет жизни, в 2 раза чаще - у мальчиков. Проявляются нарушениями походки, координации движений, симптомами воздействия на ствол мозга и признаками внутричерепной гипертензии.

При МРТ выглядят как участок негомогенно повышенного сигнала, расположенный по средней линии задней черепной ямки и тампонирующий IV желудочек (рис. 9.16).

Рис. 9.16. Медуллобластома. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение: а - аксиальная проекция; б - сагиттальная проекция; опухоль больших размеров тампонирует полость IV желудочка

Лечение - удаление опухоли с последующей лучевой (краниоспинальное облучение - суммарная очаговая доза 35-40 Гр и дополнительно 10-15 Гр на ложе опухоли) и химиотерапией (обычно - винкристин и ломустин). При условии комплексного лечения 10-летняя выживаемость достигает 50%.

Особенности опухолей спинного мозга и позвоночника

Интрамедуллярные (внутримозговые) опухоли составляют менее 10% спинальных опухолей. Представлены в основном астроцитомами и эпендимомами. При наличии границ могут быть радикально удалены, при инфильтративных и злокачественных формах после операции проводится лучевая и химиотерапия.

На долю экстрамедуллярных интрадуральных опухолей приходится около 40% спинальных опухолей; представлены они преимущественно доброкачественными новообразованиями - невриномами и менингиомами. Лечение - хирургическое, прогноз благоприятный.

Более 50% спинальных опухолей являются экстрадуральными. В основном это метастазы (в порядке убывания частоты - рака легкого, молочной железы, предстательной железы, почки, меланомы и системной лимфомы). Реже встречаются экстрадуральные менингиомы, нейрофибромы и опухоли остеогенной природы - остеомы, остеобластокластомы, аневризматические костные кисты, гемангиомы и хордомы. При злокачественных опухолях проводится комплексное лечение, включающее в себя при необхо-

димости удаление пораженных структур позвоночника с одномоментной стабилизацией. При системном раке возможна перкутанная вертебропластика - введение быстротвердеющего полимера в разрушенный метастазом позвонок, что обеспечивает стабильность позвоночника и приводит к уменьшению или исчезновению болевого синдрома.

Наследственные синдромы в нейроонкологии

Некоторые наследственные заболевания ведут к возникновению опухолей ЦНС, что требует нейроонкологической настороженности. Чаще встречаются НФ 1-го и 2-го типов (НФ1 и НФ2) и болезнь Гиппеля-Линдау.

НФ1 - самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Устаревшие названия - болезнь Реклингаузена, периферический нейрофиброматоз. Является аутосомно-доминантным заболеванием, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин; определяется у 1 из примерно 3500 новорожденных. В 50% случаев является наследственным, в 50% случаев - результатом спонтанной мутации. Генетический дефект локализуется в зоне 11.2 хромосомы 17, при этом нарушается синтез белка-супрессора роста клетки, названного нейрофибромином.

Диагноз НФ1 устанавливается в случае выявления 2 из нижеперечисленных факторов и более:

6 пятен цвета «кофе с молоком» и более на коже более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении;

2 нейрофибром любого типа и более;

Гиперпигментации подмышек или паховой области;

Глиомы зрительных нервов;

2 и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужной оболочки глаза);

Костных аномалий (истончение кортикального слоя трубчатых костей, ложных суставов, недоразвитие крыльев основной кости);

Наличия прямого родственника с НФ1.

Вследствие нарушения регуляции клеточного роста при НФ1 возникают ряд ассоциированных состояний, в том числе опухолей. К ним относятся:

Шванномы или нейрофибромы любого нерва (но не двусторонние вестибулокохлеарного) и множественные кожные нейрофибромы;

Внутричерепные опухоли (чаще - астроцитомы, затем - единичные или множественные менингиомы);

Феохромоцитомы.

Вероятность возникновения ассоциированной с НФ1 злокачественной опухоли превышает таковую в популяции в сотни раз. Чаще встречаются злокачественная опухоль оболочек периферического нерва, ганглиоглиома, саркома, лейкемия, нефробластома.

НФ2 встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Ранее назывался центральным нейрофиброматозом и рассматривался как вариант болезни Реклингаузена. Ген НФ2 локализуется в 22-й хромосоме и кодирует синтез мерлина (или шванномина), менее значимого в процессе регуляции клеточного роста.

Возникающие при НФ2 опухоли являются доброкачественными. Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей у больных с НФ2 увеличивается незначительно.

Для установления клинического диагноза НФ2 необходимо выявление.

Либо двусторонних неврином VIII нерва (абсолютный диагностический критерий, рис. 9.17).

Либо (обязательно при наличии прямого родственника с НФ2).

Либо односторонней невриномы VIII нерва.

Либо 2 из следующих опухолей: о нейрофибромы (1 или нескольких); о менингиомы (одной или нескольких);

о глиомы (1 или нескольких); о шванномы, включая спинальную

(1 или нескольких); о ювенильной задней субкапсулярной лентикулярной катаракты или помутнения хрусталика. Пятна цвета «кофе с молоком» наблюдают примерно у 80% больных НФ2, но

Рис. 9.17. НФ2. Двусторонние невриномы VIII нерва. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; фронтальная проекция

Рис. 9.18. Гемангиобластоматоз. МРТ: Т 1 -взвешенное изображение с контрастным усилением; большая опухоль мозжечка, кисты и небольшие опухолевые узлы в спинном мозге

диагностического значения они не имеют.

Болезнь Гиппеля-Линдау в

последнее время часто называют гемангиобластоматозом. При этом заболевании возникают множественные опухоли различных органов и систем: гемангиобластомы ЦНС и сетчатки; феохромоцитомы надпочечников и иногда других органов; рак почек; опухоли поджелудочной железы; кисты почек, поджелудочной железы, придатка яичка и других органов.

Болезнь Гиппеля-Линдау встречается у 1 из примерно 35 000 новорожденных. Является аутосомно-доминантным заболеванием.

По генетике болезнь Гип- пеля-Линдау сходна с НФ2. Генетический дефект локализуется в 3-й хромосоме (в локусе 3p25- p26). Вероятность развития ассоциированных злокачественных опухолей (кроме рака почки) увеличивается незначительно. Озлокачествления гемангиобластом не бывает.

Для постановки диагноза болезни Гиппеля-Линдау необходимо выявление 2 гемангиобластом ЦНС и более (рис. 9.18), либо 1 гемангиобластомы ЦНС в сочетании с гемангиобластомой или ангиомой сетчатки.

Часто встречаются, но не имеют абсолютного диагностического значения вышеупомянутые опухолевые или кистозные поражения внутренних органов, наличие прямых родственников с болезнью Гиппеля-Линдау и полицитемия (точнее, эритроцитемия за счет выработки эритропоэтина клетками гемангиобластомы).

Опухоли центральной и периферической нервной системы составляют от 2 до 6% новообразований человека. У мужчин преобладают злокачественные (глиобластома, медуллобластома), у женщин — доброкачественные (невринома, менингиома) опу­холи. В последние десятилетия учение об опухолях нервной си­стемы выделилось в самостоятельную дисциплину — нейроонко-логию.

Различают следующие виды опухолей нервной системы:

1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообра­зований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокаче­ственные опухоли этой группы развиваются из недифференци­рованных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.

2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недиффе­ренцированных и дифференцированных клеток мозговых оболо­чек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы — анги-оретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.

3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и кра-ниофарингеома.

4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермо­ид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросар­кома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.

5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндоте-лиоматоз.

6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухоле­вого поражения ЦНС).

Клиника опухолей нервной системы прежде всего определя­ется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифест­ные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опу­холях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы — головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афа­зия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контр­латеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприя­тие неречевых звуков — музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).

Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также результатах исследования це­реброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических иссле­дований, результаты КТ и МРТ.

Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в чет­вертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер пер­вичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем мор­фологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст па­циента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.

Хирургический метод является основным при лечении опу­холей нервной системы. Независимо от гистологической при­роды опухоли головного мозга неизбежно приводят к его не­обратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оператив­ного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухо­лях, множественных метастатических образованиях, истоще­нии больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть ко­торых составляют глиальные опухоли, является очень слож­ным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их ра­дикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмеша­тельств с отведением цереброспинальной жидкости из окклю-зированных желудочков. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.

Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к замет­ному улучшению результатов приводит комбинация хирургиче­ского вмешательства и облучения. Чаще всего применяется по­слеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высоко­энергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.

При высоко злокачественных опухолях показано тотальное об­лучение больших полушарий до суммарной дозы 25-30 Гр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеопера­ционном варианте) до дозы 55-65 Гр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозы 35-45 Гр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.

Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствитель­ными опухолями, к которым условно относятся (чувствитель­ность опухолей мозга к облучению очень различается в инди­видуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пи-необластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.

Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турец­кого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно ис­пользуется расщепленный метод, при котором суммарную дозу 60-80 Гр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза мето­дом выбора является протонная терапия, которая осуществля­ется путем однократного облучения в дозе 70-100 Гр. В послед­ние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих ус­тановки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15 мм от центра облучения (см. главу 10).

Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипо­физа. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем од­нократного облучения и не имеют серьезных осложнений лече­ния.

Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного моз­га показана только после оперативного ^удаления новообразо­вания, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к иони­зирующему излучению. Облучение может быть довольно эф­фективным при лимфосаркомах, эндот"елиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообра­зованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы состав­ляют от 2 до 5 Гр, суммарные — от 25 до 60 Гр.

Опухоли центральной нервной системы - различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.

По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.

Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.

Причины возникновения

На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса, ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.

Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар.

Классификация опухолей ЦНС

В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей. Самую обширную из них составляют нейроэктодермальные опухоли: глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы), медуллобластомы, пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы, ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы, ганглиоглиомы, ганглионейробластомы). К мезенхимальным опухолям ЦНС относятся: менингиома, менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома, нейрофиброма, ангиома, липома.

Отдельным видом новообразований ЦНС являются аденомы гипофиза. Четвертую группу составляют опухоли из зачатков гипофизарного хода - краниофарингиомы. Пятую - гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты). Шестая группа - тератомы ЦНС - встречаются крайне редко. Последней группой выступают метастатические опухоли ЦНС. Давать метастазы в ЦНС способен рак легких, хорионкарцинома, рак молочной железы, почечно-клеточный рак, гипернефрома, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, меланома, рак щитовидной железы, злокачественные опухоли надпочечников и др.

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени - к высокому (High grade).

Симптомы опухоли ЦНС

Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.

Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления - менингита. Возможно возникновение эпиприступов.

Очаговые симптомы связаны с поражением мозговой ткани в месте локализации новообразования. По ним можно предположительно судить о месте расположения опухоли ЦНС. Очаговые симптомы представляют собой так называемый «неврологический дефицит», т. е. снижение или отсутствие определенной двигательной или чувствительной функции на отдельном участке тела. К ним относятся парезы и параличи, тазовые нарушения, гипестезия, расстройства мышечного тонуса, нарушения статики и динамики двигательного акта, признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, дизартрия, нарушения зрения и слуха, не связанные с патологией периферического анализатора.

Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром, возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.

Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.

Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях «Внутримозговые опухоли полушарий мозга», «Опухоли мозжечка», «Опухоль эпифиза», «Опухоли ствола мозга», «Опухоли спинного мозга».

Течение опухолей ЦНС

Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа - об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита. В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия.

В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз. Первая - фаза компенсации - сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются. В фазе субкомпенсации появляются общемозговые проявления, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения - эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.

Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения. В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.

Диагностика опухоли ЦНС

Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу, где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию, определение остроты зрения. Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза - определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ, Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.

Широкое внедрение в практическую неврологию методов нейровизуализации открыло значительно большие возможности для диагностики опухоли ЦНС любой локализации. Следует учитывать, что мягкотканные структуры позвоночного канала лучше визуализируются при проведении МРТ позвоночника, чем при КТ позвоночника. Для диагностики опухолей ЦНС церебральной локализации предпочтительнее проведение МРТ головного мозга с контрастированием. По назначению нейрохирурга дополнительно может быть проведена спинальная или церебральная ангиография, МР-ангиография.

Диагностический поиск при опухоли ЦНС включает также всестороннее обследование пациента для выявления отдаленных метастазов или первичной опухоли. С этой целью возможно проведение МСКТ органов брюшной полости, КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы, гинекологического УЗИ, маммографии, рентгенографии легких, сцинтиграфии скелета и т. п.

Стереотаксическая биопсия церебральной опухоли и пункционная биопсия спинальной опухоли проводятся только в случае крайней необходимости при невозможности точно установить диагноз опухоли по данным нейровизуализирующих исследований. В большинстве случаев биопсия опухоли ЦНС и ее гистологический анализ проводятся интраоперационно.

Лечение опухоли ЦНС

Основной метод лечения опухолей ЦНС - хирургический. Операции при церебральных опухолях могут проводиться путем трепанации черепа или трансназально. Существует также метод стереотаксической радиохирургии новообразований головного мозга. Операции при спинальных опухолях включают: удаление менингиомы, удаление невриномы, удаление эпендимом. Удаление интрамедуллярных опухолей спинного мозга и церебральных опухолей, локализованных в жизненно важных структурах (например, в стволе мозга) в большинстве случаев не представляется возможным из-за сопряженного с операцией повреждения вещества мозга. По показаниям проводится паллиативные вмешательства: частичная резекция опухоли ЦНС, наружное вентрикулярное дренирование, декомпрессия позвоночного канала.

Радиационное воздействие и химиотерапия могут использоваться, как в качестве паллиативного, так и в качестве предоперационного и адъювантного лечения. В зависимости от вида новообразования, его распространенности и расположения подбирается комбинация, доза, длительность курса и периодичность лечения. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия.

Прогноз опухолей ЦНС

Прогноз новообразования ЦНС во многом зависит от степени его злокачественности, размеров, характера роста, распространенности, места расположения и клинической фазы, в которую был установлен диагноз. В силу своих особенностей любые опухоли ЦНС рано или поздно приводят к тяжелому и жизнеугрожающему состоянию пациента. Доброкачественные опухоли могут медленно субклинически расти более десятка лет. Злокачественные новообразования зачастую приводят к быстрой декомпенсации и гибели пациента в течение 1-2 лет.