Пороки развития влагалища и матки у девочек. Патологические процессы в матке и шейке матки

Врожденные пороки развития Врожденные пороки развития очень многообразны.К сожалению, в последнее время их частота возросла. Ученые считают, что причина этого – плохая экология. Кроме того, влияют и инфекционные повреждения, ионизирующая радиация, прием беременной

Пороки развития печени Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее

Пороки развития желчевыводящих протоков Атрезия внутри- или внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный

Пороки развития влагалища Аплазия влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) является одной из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Проявляется

Пороки развития девственной плевы и вульвы Проявляются данные пороки развития в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии.Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная

Пороки развития маточных труб Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной

Пороки развития яичников Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются

Пороки развития наружных половых органов Данные виды пороков развиваются как проявления гермафродитизма.Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и женских, и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы

ЧАСТЬ VII ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Врожденные пороки развития – стойкие морфологические изменения органа (глаза), выходящие за пределы его строения. Врожденные пороки развития возникают внутри-утроб-но, в результате нарушения процесса развития зародыша или (реже)

Аномалии развития матки — результат нарушения эмбрионального развития. Следствие — отклонения от стандартной формы, пропорций матки, размеров или положения. Это часто приводит к бесплодию, осложнениям во время беременности, сбоям менструаций, а также к другим серьезным нарушениям функционала репродуктивной системы. Аномалии развития влагалища и матки могут протекать без симптомов, что позволяет увидеть нарушения только при гинекологическом осмотре.

Большая лечебная практика аномалий позволяет выстраивать эффективные тактики лечения пороков формирования матки при своевременном обращении к врачу.

Существует много видов аномалии развития матки, характеризующиеся разной степенью тяжести.

Виды отклонений формирования матки:

• Агенезия – аномалия развития, заключающаяся в полном отсутствии матки. Это редкий дефект, чаще всего наблюдается у плода с большим количеством врожденных дефектов.
• Удвоение матки – формирование второй матки, чаще всего с дубликатом влагалища. При такой аномалии развития женских органов и матки возможны разные варианты с размещением, степенью зрелости и расположением относительно других органов.
• Однорогая матка – следствие неполного развития одного из каналов, что приводит к наличию только одного рога и нефункционального рудиментарного отростка.

Симптоматика при клинической картине ярко выраженная, но не специфическая, что затрудняет первичную диагностику. При аномальном развитии лишь половинчатой части матки могут наблюдаться:

• Боль в области живота;
• Полное отсутствие менструаций;
• Сильные распирающие ощущения во время менструации;
• Кровотечения;
• Боль и неудобства во время полового акта.

Двурогая матка – возникает из-за частичного слияния мюллеровых потоков. Такая аномалия развития матки может приводить к сложностям в репродукции, затрудненном вынашивании плода, риску предлежания плаценты и большой нагрузке на мышцы матки. Наличие этого дефекта чаще всего не имеет никаких клинических симптомов, из-за чего женщины чаще всего сталкиваются с проблемой уже на стадии планирования ребенка. Очень редко двурогая матка может приводить к маточным кровотечениям и нарушениям менструального цикла, но чаще всего первым признаком патологии становится бесплодие и самопроизвольные аборты.

Седловидная матка – довольно распространенные аномалии развития матки, которые формируют матку с углублением на дне, полностью или частично разделенной перегородкой. Зачастую протекает практически бессимптомно, в некоторых случаях вызывая неправильное расположение плода, патологии плаценты и преждевременные роды.

Гипоплазия матки – один из самых распространенных дефектов, а именно недоразвитие матки, проявляющееся в нарушении пропорций и часто сопровождающееся неправильным положением матки.

Сопровождается рядом симптомов:

• Возможное отставание в физическом развитии.
• Недоразвитые вторичные половые признаки или полное их отсутствие.
• Крайне болезненные менструации.
• Отсутствующие менструации у девушек, старше 15 лет.
• Нерегулярный цикл и редкое наступление менструаций.
• Низкое половое влечение.
• Затруднительное достижение оргазма.

Большую часть нарушений и аномалии развития матки удается выявить еще в подростковом периоде, что значительно облегчает лечение, и уменьшает риск необратимых последствий.

Диагностика аномалии в развитии матки и влагалища проводится в несколько этапов.

Условно клинические исследования можно разделить на:

• Физикальный осмотр – это комплекс медицинских действия, осуществляемых врачом с помощью его органов чувств. Состоит из осмотра и пальпации. Во время физикального обследования чаще всего назначается вагиноскопия и ректоабдоминальное исследование.
• Лабораторные исследования – несут мало информации, но используются для исследования общего состояния пациента и выявления сопутствующих заболеваний.

Инструментальные исследования – дают возможность увидеть глубокую картину и состояние матки, а так же подтвердить аномалии ее развития. Для диагностики может быть назначено:

• УЗИ – ультразвуковое исследование матки и придатков. Может проводиться трансвагинальным, транскректальным и абдоминальным способом
• Эхография – позволяет более тщательно обследовать матку и яичники, выявляя отклонения от нормы.
• Гистероскопия – малоинвазивное исследование с помощью гистероскопа, позволяющее проводить диагностические и оперативные действия.
• МРТ – высокоинформативный метод обследования для оценки состояния и выявления патологий.
• Спиральная КТ – дает наиболее точную информацию, позволяет детально рассмотреть все органы малого таза.
• Лапароскопия – малоинвазивное хирургическое вмешательство.
• Дифференциальная диагностика – этап диагностики, позволяющий исключить несуществующие заболевания и поставить верный диагноз.

При аномалии развития матки зачастую диагностика является длительным поэтапным комплексом, поскольку это процесс вызывает значительные трудности и является крайне трудоемким.

Способ и тактика проведение лечения аномалии развития матки индивидуальные, тщательно подбираются врачом, учитывая особенности состояния пациента, виды патологии, возраст, желание заводить ребенка.

Если не была проведена своевременная диагностика, аномалии развития влагалища и матки могут привести к кровотечениям и срочным операциям. Экстренная хирургия применяется при внематочной беременности в рудиментарном отростке, скоплении жидкостей и менструальных выделений в изолированной области матки или влагалища.

Зачастую пороки развития органов малого таза взаимосвязаны с проблемами мочевыделительной системы и другими болезнями внутренних органов, поэтому лечение аномалии развития матки проводится исключительно в комплексе, учитывая все аспекты клинического состояния пациента. Успешно совмещают оперативное и терапевтическое лечение для достижения наилучшего результата.

Бесплодие, невозможность вынашивания и самопроизвольных выкидышей зачастую становятся показаниями для операций разной степени сложности.

Самые распространенные операции:

• При однорогой матке – иссечение рудиментарного отростка и прикрепление трубы к удаленному углу полости матки с той же стороны.
• При двурогой и двойной матке – разрез перестенка и формирование единой полости, путем соединения тканей.
• При седловидной матке – чаще всего метропластика проводится не в открытую, а используя естественные пути, применяя гистероскоп.

Хирургическое вмешательство при аномалии развития матки – самый действенный способ решения проблем. При дефектах операция позволяет восстановить правильное строение половых органов и устранить препятствия, которые могу мешать оттоку жидкостей и репродуктивной способности. Основная цель – улучшение здоровья пациента, лечение бесплодия, восстановления функций детородных органов, возможность вынашивания плода.

Для предотвращения аномалии развития матки женщина во время беременности должна соблюдать правила:

• Обследование на TORCH-инфекции.
• Профилактика инфекционных заболеваний.
• Прием лекарств только после врачебной консультации.
• Отказ от курения, алкоголя и прочих вредных привычек.
• Полноценное и здоровое питание.
• Прогулки на свежем воздухе.
• Выполнение всех рекомендаций врача.

Для профилактики и диагностики аномалии развития матки девушка должна регулярно посещать гинеколога.

Увы, нет гарантированной профилактики аномалии развития влагалища и матки, но можно снизить их риск, соблюдая все меры предосторожности, заботясь о своем здоровье и здоровье малыша во время беременности.

Аномалии развития матки приводят к серьезным нарушениям в организме женщины, вызывая нарушения менструального цикла и репродуктивных функций организма, делая затруднительной или невозможной полноценную половую жизнь и планирование семьи. Успех лечения напрямую зависит от своевременного обращения к врачу при появлении малейших симптомов или подозрений на развитие патологий матки и других аномалий половых органов.

При современном уровне развития гинекологии, вследствие многолетнего опыта и клинических исследований, очень высокие шансы на успешное восстановление всех функций организма женщины и устранение опасных аномалий.

Различные аномалии развития матки встречаются не так редко; хотя многие гинекологи утверждают, что эти аномалии встречаются очень редко. Это объясняется тем, что аномалии развития матки в ряде случаев не удается распознать при простом двуручном исследовании; точное представление о характере аномалии можно получить лишь после гистеросальпингографии или лапаротомии; в последнее время с диагностической целью стали производить кульдоскопию.

Матка образуется из соединения мюллеровых ходов; процесс соединения двух мюллеровых ходов может быть нарушен в различных сегментах, слияние ходов может быть частичным и полным; поэтому возможны различные варианты аномалии развития матки.

Аплазия матки . Даже в случае отсутствия матки мо гут развиться трубы, однако они недоразвиты. Внутренний, маточный, конец труб обычно кончается в поперечной складке брюшины. В большинстве случаев полного отсутствия матки по средней линии малого таза на месте матки находят небольшое круглое образование, напоминающее узел; при гистологическом исследовании можно обнаружить мышечные элементы, а иногда и эндометрий, поэтому этот небольшой узел напоминает аденомиому.

Описаны случаи, когда в малом тазу была обнаружена миниатюрная матка (миниатюрная матка характерна для синдрома Турнера, но при нем отсутствуют и яичники, поэтому нельзя смешивать аплазию матки с синдромом Турнера). Аплазия матки встречается и у здоровых на вид женщин, но чаще всего сочетается с какой-нибудь аномалией органов мочевой системы. Аплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте; но если этот диагноз установлен, необходимо произвести экскреторную урографию для выявления аномалии развития мочевыделительных органов.

Гипоплазия матки встречается часто, особенно ее слабо выраженная форма. Различают три степени ее.

Рудиментарная матка является наиболее тяжелой степенью; длина рудиментарной матки не более 1-3 см, ее большую половину составляет шейка. Инфантильная матка ; ее размеры превышают 3 см, но соотношения тела и шейки матки не такие же, как у рудиментарной матки. В старой литературе такая матка называлась «английской трубкой». Соотношение шейки и тела матки 3:1. Гипопластическая матка ; ее длина не превышает 7-8 см, соотношения шейки и тела меняются и равняются 1:3, т. е. такие же, как при нормально развитой матке. Гипоплазия матки, особенно ее тяжелые формы, сопровождаются запозданием менструации или аменореей I степени. Гипоплазия матки не вызывает жалоб в детском возрасте (рис. 15).

Рис. 15. Форма и размеры матки.
а - в детском возрасте; б - в период полового созревания; в - у рожавшей женщины.

В случае полного отсутствия слияния мюллеровых ходов возникает ряд аномалий развития. Если из обоих мюллеровых ходов отдельно образуются шейка, тело матки и труба, эта аномалия называется uterus didelphys и часто сопровождается удвоением влагалища или во влагалище имеется частичная перегородка (vagina subsepta). Эта аномалия развития матки может сочетаться (к счастью, редко) с удвоением мочевого пузыря.

При задержке развития одного из мюллеровых ходов из второго хода образуется однорогая матка (uterus unicornis). Причины задержки развития мюллеровых ходов до сих пор неясны.

В результате отсутствия слияния или неполного слияния частей мюллеровых ходов, из которых образуется тело матки, возникают следующие аномалии: двурогая матка с одной шейкой (uterus bicornis unicollis); двурогость может быть выражена незначительно (uterus septus, uterus subseptus, uterus arcuatus).

Если нарушение развития мюллеровых ходов в период внутриутробной жизни происходит неравномерно и только с одной стороны, образуется двурогая матка с рудиментарным рогом. Эта аномалия вызывает серьезные патологические изменения уже в юношеском возрасте, поскольку менструальная кровь не может выделиться из рудиментарного рога матки. Это осложнение известно под названием haematometra lateralis. По достижении половой зрелости может возникнуть беременность в рудиментарном роге, симулирующая картину внематочной беременности и ведущая к самопроизвольному разрыву плодовместилищ (рис. 16 и 17).

Рис. 16. Аномалии развития матки.

Рис. 17. Аномалии развития матки.

Бесплодие, как правило, наблюдается, только если нарушение оттока менструальной крови приводит к эндометриозу. Пороки, затрудняющие отток менструальной крови, обычно диагностируют после наступления менархе; однако чаще пороки выявляют либо случайно, либо во время обследования по поводу привычного самопроизвольного аборта или осложненного течения беременности и родов. Чтобы обнаружить порок и определить, к какому классу он относится, используют тщательное физикальное исследование, гистеросальпингографию, УЗИ и лапароскопию. Ввиду того, что пороки развития матки в 53% случаев сочетаются с аномалиями мочевой системы и скелета, всем больным необходимо проводить соответствующее обследование. УЗИ может использоваться в качества скрининга для выявления агенезии или тазовой дистонии почки, но экскреторную урографию следует рекомендовать всем пациентам для уточнения характера пороков развития почек и мочевых путей. МРТ позволяет увидеть пороки развития почек, однако с ее помощью нельзя проследить ход мочеточников и выявить их удвоение. Из аномалий развития скелета чаще всего встречается сколиоз. У больных с агенезией мюллеровых протоков отмечено также небольшое повышение частоты нарушений слуха.

Диагностика пороков развития матки требует высокой настороженности со стороны врача. Их следует включать в дифференциально-диагностический ряд при тяжелой первичной альгодисменорее, объемном образовании в малом тазу, не связанном с яичниками и появившемся после менархе, а также при повторных самопроизвольных абортах и преждевременных родах, неправильном положении и предлежании плода и внутриутробной задержке развития. Полное обследование желательно проводить вне беременности.

Однорогую матку трудно диагностировать при физикальном исследовании. Обычно подозрение на этот порок возникает после проведения гистеросальпингографии, на которой видны смещенная латерально полость матки и единственная маточная труба. Увидев такую картину, стоит тщательно обследовать больную на наличие второго влагалища, которое может оказаться замкнутым, или рудиментарного маточного рога. Похожую рентгенологическую картину могут давать также полная перегородка в матке и раздвоенная матка. УЗИ не годится для диагностики однорогой матки, а рудиментарный рог матки при этом исследовании нередко принимают за миому. Лучший метод диагностики однорогой матки - МРТ, обладающая высокой чувствительностью и специфичностью. Если лучевая диагностика не позволяет поставить окончательный диагноз, прибегают к лапароскопии. Хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда рудиментарный рог сохраняет свою функцию. Его удаляют, чтобы в нем не наступила беременность и не развился эндометриоз.

При раздвоенной матке обнаруживают два влагалища, две шейки матки и удвоенное тело матки. Дифференциально-диагностический ряд включает перегородку в матке, которая может распространяться на шейку и иногда даже на влагалище. Такую перегородку нетрудно Удалить при гистероскопии, в то время как надежного способа лечения раздвоенной матки не существует. Гистеросальпингография не позволяет различить эти два порока. Можно по очереди ввести контрастное вещество сначала в одну, а потом в другую шейку матки, что позволит выявить две отдельные полости матки и по одной маточной трубе, идущей от каждой из них. При раздвоенной матке эти две полости обычно образуют острый угол, однако по одному этому признаку нельзя поставить окончательный диагноз. В ряде случаев в дифференциальной диагностике помогает УЗИ. Достоверно различить эти два порока можно с помощью МРТ, однако на магнитно-резонансных томограммах часто не удается разглядеть особенности анатомии влагалища. Как уже упоминалось, при сомнительных результатах лучевой диагностики прибегают к лапароскопии. Для лечения раздвоенной матки рекомендована метропластика, однако показано, что она не улучшает исхода беременности, поэтому ее проведение в большинстве случаев не оправдано.

Двурогую матку обычно обнаруживают случайно, при лапароскопии, гистеросальпингографии или МРТ. Двурогую матку следует отличать от раздвоенной матки и матки, имеющей неполную перегородку. Рога матки можно пропальпировать при гинекологическом исследовании, однако пальпация не позволит с уверенностью отличить их от раздвоенной матки. При гистеросальпингографии двурогая матка выглядит так же, как и матка, разделенная полной перегородкой. Однако различать эти два порока крайне важно, поскольку перегородку можно удалить, а двурогая матка хирургической коррекции не поддается. УЗИ часто помогает оставить предположительный диагноз, однако не позволяет как следует разглядеть форму тела матки. МРТ, наоборот, дает возможность с высокой точностью установить тип порока матки. На томограммах хорошо видно, что у матки, разделенной перегородкой, дно нормальной формы, а у двурогой матки оно раздвоенное. Ранее полагали, что перегородка в матке дает при МРТ сигнал низкой интенсивности, что свидетельствует об отсутствии миометрия, но недавно показано, что перегородка тоже может содержать миометрий. Окончательный диагноз можно установить, проведя одновременно лапароскопию и гистероскопию. Для восстановления нормальной формы двурогой матки прибегают к метропластике по Штрассманну, однако она часто приводит к осложнениям, и данных о ее эффективности нет.

Матка, разделенная перегородкой, встречается часто, и методы ее лечения разработаны хорошо. Перегородка бывает частичной и полной. Чаще всего (в 92% случаев) встречается неполная перегородка, которая начинается от дна матки. Как уже упоминалось, гистеросальпингография не позволяет с уверенностью отличить этот порок от двурогой матки. Если перегородка полная, она может разделять не только полость матки, но и ее шейку, и даже влагалище. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с раздвоенной маткой. В 20% случаев перегородка в матке сочетается с пороками развития мочевых путей.

Как и другие пороки развития матки, перегородка в матке препятствует наступлению и вынашиванию беременности. Полагали, что причиной невынашивания беременности служит имплантация плодного яйца в фиброзную перегородку, однако в биоптатах перегородок нередко обнаруживают мышечную ткань. Возможно, привычные самопроизвольные аборты обусловлены недостаточной васкуляризацией перегородки и окружающего миометрия.

Метропластика по Джоунзу заключается в клиновидной резекции дна матки вместе с перегородкой. При метропластике по Томпкинзу для доступа в полость матки ее рассекают посередине, клиновидную резекцию дна не выполняют. Сейчас эти методики почти полностью вытеснила гистероскопическая резекция. Гистероскопический доступ менее инвазивен и не требует впоследствии родоразрешения путем кесарева сечения.

Гистероскопию обычно проводят одновременно с лапароскопией. Лапароскопия позволяет подтвердить диагноз и контролировать проведение гистероскопического вмешательства. Использование слабого источника света в брюшной полости позволяет контролировать положение гистероскопа и снизить риск перфорации матки и ее осложнений. Если ранее больной уже выполнена лапароскопия или МРТ, которая подтвердила диагноз, опытный хирург может ограничиться гистероскопией. Лучше всего проводить вмешательство в начале пролиферативной фазы или после подавления пролиферации эндометрия аналогами гонадолиберина либо прогестагенами. Сначала определяют положение перегородки и устьев маточных труб. Перегородку рассекают посередине ножницами или модифицированным прямым резектоскопом. После рассечения перегородка сокращается, и ее резекции, как правило, не требуется. Перегородка бедна сосудами, поэтому кровотечение при ее рассечении минимально. Обильное кровотечение указывает на повреждение миометрия. Целью вмешательства является реконструкция нормальной гистероскопической картины.

Резекция перегородки, распространяющейся на шейку матки, представляет собой более сложное вмешательство. Чтобы определить второй, менее выраженный наружный маточный зев, можно ввести в полость матки красящее вещество. Для профилактики истмикоцервикальной недостаточности не иссекают ту часть перегородки, которая разделяет шейку матки. После операции для усиления пролиферации эндометрия и профилактики внутриматочных сращений назначают эстрогены, например конъюгированные эстрогены, 2,5 мг внутрь 2 раза в сутки. Это особенно необходимо тем больным, которые перед операцией получали аналоги гонадолиберина. Для профилактики внутриматочных сращений после обширных вмешательств в полость матки вводят ВМК, детский катетер Фоли (с отрезанным выступающим кончиком) или специальный баллончик, повторяющий контуры полости матки. Результаты операции оценивают при контрольной гистеросальпингографии. Сообщается, что вероятность родить здорового ребенка после гистероскопической резекции перегородки матки достигает 86%, т. е. почти такая же, как у здоровых женщин.

Новое направление в лечении пороков развития матки, связанных с ее полной или частичной аплазией, - трансплантация органа. В будущем этот метод хирургического лечения, вероятно, получит распространение, особенно если появится возможность создания аутотрансплантатов с использованием клеточных технологий.