Психические расстройства при сифилисе мозга судебная психиатрия. Психические нарушения при сифилисе

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .

Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.

Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.

Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.

Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.

В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.

В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.

В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.

Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.

В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.

Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.

Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).

Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.

Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.

К тяжёлому поражению головного мозга спустя много лет после заражения может приводить сифилитическая инфекция. Различают ранние формы поражения - сифилис мозга и поздние - прогрессивный паралич .

Прогрессивный паралич

Проявления этого заболевания начинаются через 10-15 лет от момента заражения. Разворачивается клиническая картина в три стадии.

Первую стадию прогрессивного паралича называют псевдоневрастенической , так как жалобы больных напоминают невротическую симптоматику. Пациенты отмечают у себя упорные и частые головные боли, ослабление памяти, снижение работоспособности, раздражительность. Они совершают иногда неэтичные поступки, противоречащие их воспитанию. Появляются первые неврологические симптомы, возникает дизартрия. Оказываются положительными серологические и иммунологические реакции. Первая стадия прогрессивного паралича продолжается около года.

Вторая стадия прогрессивного паралича (стадия развитых признаков болезни) определяется по ведущему психопатологическому синдрому. Наиболее часто встречается экспансивная (маниакальная) форма. Наблюдаются абсурдный по содержанию бред величия, расторможенность влечений, циничность.

Депрессивная форма прогрессивного паралича характеризуется резким снижением настроения, идеями самообвинения, страхом грядущей смерти, обилием ипохондрических жалоб, доходящих по масштабному до нигилистического бреда Котара (утверждения, что весь организм сгнил).

Ажитированная - форма заболевания проявляется резким психомоторным возбуждением . Больные поют, кричат, танцуют, внезапно агрессивно нападают на окружающих, рвут на себе одежду; то разбрасывают пищу вокруг, цинично ругаются.

При дементной форме наряду с ослаблением интеллектуальных возможностей у больных отмечаются нелепые и циничные формы поведения, исчезает чувство дистанции при общении с окружающими; они назойливы в просьбах, бесцеремонны с людьми любого возраста и социального положения.

Обычно патологический процесс локализуется в лобных долях мозга. Если поражаются и другие отделы, могут наблюдаться дополнительные симптомы : афазия, агнозия, апраксия, нарушение координации .

Прогрессивный паралич может начинаться (при заражении бытовым путём) в 12-15 лет. Такую форму болезни называют юношеской ; протекает она по типу дементной, но отличается злокачественностью течения, приводя к глубокому слабоумию в течение одного года.

Третья стадия различных форм прогрессивного паралича проявляется одинаково и называется стадией физического и психического маразма . Быстро прогрессирует дистрофия, образуются незаживающие трофические язвы . Психическая регуляция поведения становится невозможной.

Сифилис головного мозга

Развивается через 5-10 лет после заражения. Он поражает сосуды головного мозга, сопровождаясь повторными кровоизлияниями в мозг с нарастание деменции, или протекает с образованием в головном мозге сифилитических гумм . У больных отмечаются частые головные боли, расстройства сознания по типу оглушённости или сумеречных состояний, психосенсорные расстройства, бредовые идеи и галлюцинации; возможно появление параличей, парезов, расстройств речи, слуха, зрения, возникают эпилептиформные припадки.

В зависимости от преобладающих симптомов различают следующие формы сифилиса мозга : неврастеническую, апоплектиформную, эпилептиформную, сифилитический галлюциноз и галлюцинаторно-параноидную .

Лечение психических нарушений при сифилисе необходимо начинать с назначения противосифилитических препаратов - бийохинол, новарсенол, миарсенол, йодистый натрий ; антибиотики - пенициллин, рифампицин .

См. психические нарушения при инфекционных и соматических заболеваниях

Саенко И. А.

Источники:

1. Бортникова С. М.,Зубахина Т. В. Нервные и психические болезни. Серия "Медицина для вас". Ростов н/Д: Феникс, 2000.
2. Справочник медицинской сестры по уходу/Н. И. Белова, Б. А. Беренбейн, Д. А. Великорецкий и др.; Под ред. Н. Р. Палеева.- М.: Медицина, 1989.
3. Кирпиченко А. А. Психиатрия: Учеб. для мед. ин-тов. - 2-е изд., перераб. и доп. - Мн.: Выш. шк., 1989.

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клиническая картина

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Сифилитическая неврастения

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Эпилептиформные припадки

Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.

Гуммозная форма

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.
При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга - его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.
Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.

267 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга

Психические расстройства при сифилисе мозга

Психопатологическиепроявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом стадией болезни, локализацией и распространенностью патологического процесса.
Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при других органических заболеваниях головного мозга: энцефалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболеваниях. С учетом этого в их диагностике и дифференцировании от других заболеваний большое значение имеют характерные неврологические симптомы, а также результаты лабораторного исследования.
Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I-II стадии сифилиса мозга является неврозоподобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и депрессивные расстройства. Преобладают такие симптомы, как выраженная раздражительность, эмоциональная лабильность, жалобы на головные боли, ухудшение памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное (частичное) слабоумие.
Наблюдаются характерные зрачковые расстройства (вялость реакции зрачков на свет), отмечаются патология черепно-мозговых нервов, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки. Выявляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная. - в спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз (клеточный сдвиг), положительные глобулино-вые реакции, патологические кривые при реакции Ланге (изменение цвета жидкости в первых 3-5 пробирках - «сифилитический зубец» 11232111000, в 5-7 пробирках - «менингитическая кривая» 003456631100).
Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Выделяют сифилитические психозы с галлюцинаторно-бредовым, псевдопаралитическим (прогрессирующим слабоумием) синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумеречному типам.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные ексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам полностью некритичен, считает, что его преследуют убийцы, воры, и т. д.

268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.
Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.
При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.
При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.
При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.
Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.
Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.
Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.
В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патоморфологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.
Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к

269 Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга

сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными разных размеров, диффузному воспалительному процессу - менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.
При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.
Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина - экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.
Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.
Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.
Судебно-психиатрическая экспертиза присифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.
При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.
В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.

Церебральный сифилис у детей является преимущественно врожденным заболеванием. Приобретенный сифилис встре-чается очень редко, главным образом в связи с внеполовым заражением, - так называемый «бытовой сифилис».

Следует указать, что количество больных сифилисом мозга в СССР за последние два десятилетия значительно снизилось и это заболевание у детей встречается очень редко.

Изложение клиники психических расстройств при врож- денном сифилисе несколько облегчается тем, что здесь речь идет о заболевании с ясной этиологией. В основе всех психи-ческих нарушений при церебральном сифилисе лежит одна и та же причина - заражение бледной спирохетой. Спорный вопрос о том, существуют ли специальные виды спирохет при церебральном сифилисе и прогрессивном параличе, раз-решен. Установлено, что специфических спирохет для отдель- ных форм нейросифилиса не существует, и разнообразные морфологические типы представляют лишь различные биоло-гические стадии развития или дегенеративные формы одной и той же спирохеты (М. С. Маргулис).

Данные, устанавливающие единство причины всех сифили-тических заболеваний центральной нервной системы, несо-мненно, облегчают как изучение клиники этого заболевания, так и проведение терапевтических мероприятий. Однако изло-жение клиники данного заболевания представляет некоторые трудности, что объясняется чрезвычайным полиморфизмом клинической и анатомической картины, обусловливающимся разнообразием морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения). К мезодер-мальным формам нейросифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным - прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые другие формы сифилиса спинного мозга.

В детской практике, где мы имеем дело с врожденным си-филисом, группировка усложняется еще и тем, что патологи-ческие изменения представляются часто в виде задержки раз-

вития и уродства отдельных частей центральной нервной системы (неправильно расположенные клетки, гетеротопии, многоядерные клетки Пуркинье).

Имеют значение также и возрастные особенно- сти детского мозга. Так, М. С. Маргулис считает, что при врожденном сифилисе у детей патологический процесс проте- кает по типу общей инфекции, внутренние органы и централь-ная нервная система наводнены спирохетами. Тканевая реак- ция носит преимущественно пролиферативный характер - чаще всего это диффузная мезенхимная реакция, в отличие от взрослых, у которых преимущественно наблюдаются очаговые пролиферативные явления.

Следующими моментами, обусловливающими разнообразие клинической картины врожденного сифилиса, являются осо-бенности локализации и распространенно- сти поражения. Но здесь необходимо подчеркнуть, что правильное определение топики поражения возможно лишь на основе тщательного изучения особенностей кортикальной ди-намики, ибо при всяком местном поражении нарушается деятельность коры в целом.

Большую роль играют и циркуляторные расстройства (гемо- и гидродинамического порядка), а также токсическое действие, связанное с распадом спирохет и изменением обмена в организме.

Особенно большое значение этот последний (токсический) момент имеет для врожденного сифилиса, так как, кроме не-посредственного влияния спирохет, проникающих через пла-центу, на плод действуют также токсины инфицированного организма матери, изменяющие обмен плода и обусловливаю-щие пороки его развития. В подобных случаях нельзя говорить об инфекции сифилисом в настоящем смысле слова; это - дистрофические формы, то, что обычно обозначают термином «дистрофический сифилис». Сифилитические токсины могут оказать влияние не только на сформировавшийся плод, но и на зачаток - половые клетки родителей. Тогда говорят о поражении зачатка.

Многообразие клинико-анатомических картин зависит от стадии процесса, интенсивности, темпа его раз-вития и длительности течения.

И, наконец, последнее, что следует иметь в виду, - это особенности почвы, общая и местная реактивность нервной системы и всего организма. Но прежде всего должны быть учтены особенности корковой реактив- ности. Последняя же непостоянна и претерпевает изменения в течение заболевания нейросифилисом.

Таким образом, мы видим, какое большое число факторов определяет клиническую картину тех психических нарушений, с которыми мы встречаемся при врожденном сифилисе, и как трудно представить существующее разнообразие клинических форм в виде какой-либо схемы. Этим и объясняется отсутствие в настоящее время единой классификации психических рас-стройств при церебральном сифилисе.

Общепринятым является лишь деление на ранние формы, сифилис мозга в настоящем смысле слова, и позд- нее - прогрессивный паралич и табес. Для клинических про-явлений сифилиса мозга также нет определенной группиров- ки. В большинстве руководств по психиатрии выделяются следующие формы: сифилитическая неврастения, сифилитиче-ские менингиты, гуммы, псевдопаралитическая форма, апоплектиформный сифилис, эпилептиформный, параноидные и галлюцинаторные формы. М. О. Гуревич и Н. И. Озерецкий принимают эту группировку также и для детских форм.

В отношении врожденного сифилиса существует несколько иная классификация (на две группы). Первая группа включает грубые симптомы церебральных и спинальных нару-шений и проявления психической недостаточности разной степени, которой присваивается название настоящего сифилити-ческого мозгового процесса. Вторую группу с преобла- дающими расстройствами интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы в результате более тонких трофических изменений тканей и нарушения их развития сифилитическим ток-сином относят к общим поражениям зачатка. М. О. Гуревич в работе о врожденном сифилисе у детей различает две формы: 1) прогредиентную, укладывающуюся в группи-ровку, принятую для взрослых, куда он относит псевдопарали-тическую деменцию, эпилептиформный сифилис, апоплекти-формный сифилис и др.; 2) стационарную (резидуальные и связанные с поражением зачатка).

В нашей практике мы также разделяли врожденный сифи- лис у детей на прогредиентные и стационарные формы. Такая группировка нам представляется наиболее правильной, так как она больше всего отображает сложное взаимодействие двух факторов - инфекционного агента и реактивности орга-низма.

В данной лекции мы будем говорить главным образом о прогредиентных формах врожденного сифилиса. Начнем с клинического примера церебрального сифилиса с невыражен-ными симптомами, представляющего интерес для проблемы ранней диагностики.

Мальчик 11 лет. Поступил в клинику с жалобами на приступообразные головные боли, повышенную утомляемость, раздражительность, наклон- ность к слезам. В семье отношение к мальчику заботливое. О раннем развитии его известно следующее: беременность мать переносила тяжело

(болела пневмонией), роды срочные, длительные с наложением щипцов; была ли асфиксия, мать не помнит; ребенок вскармливался искусственно. Раннее физическое развитие нормальное. В грудном возрасте перенес дизентерию, ветряную оспу, в 4 года - корь. Заболевания проходили легко.

В младенчестве отмечался беспокойный сон. Умственное развитие правиль- ное. По характеру общительный, ласковый, несколько трусливый, впечат- лительный, раздражительный ребенок. До 7 лет был здоров. С 7 лет стал жаловаться на боли в коленных суставах. Хирурги подозревали туберку- лезное поражение, диагностика не была окончательно установлена. Три раза мальчику проводилось курортное лечение, но без эффекта. Больной отставал в физическом развитии. Несмотря на хороший уход, всегда был бледный, слабый, легко утомлялся. В возрасте примерно 10 лет появились приступообразные головные боли, сопровождавшиеся повышением темпера- туры, светобоязнью, общей слабостью, отсутствием аппетита. Продолжи- тельность приступов от 3 до 10 суток. Одновременно стали отмечаться изменения в характере и снижение трудоспособности. Мальчик стал более раздражительным, плаксивым, беспокойным; при занятиях часто жаловался на повышенную утомляемость. С этими жалобами поступил в клинику.

Лицо осмысленное, выразительное. Речь правильная. Запас слов для этого возраста нормальный. Мальчик охотно вступает в беседу и обна- руживает достаточный запас сведений. В окружающем ориентирован. Память на слова и числа удовлетворительная, слабее ретенция заученного в прошлом. Больной сознательно относится к своему заболеванию. В кли- нике остался охотно, быстро освоился с окружающей обстановкой, подчи- няется всем правилам режима. Наружные покровы бледные, с небольшой желтизной; подкожножировой слой развит слабо, ногти тонкие, ломкие, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не имеется. В неврологическом статусе отмечается неравномер- ность зрачков - левый шире; реакция на свет вялая; небольшая асиммет- рия в иннервации лицевого нерва, повышенные сухожильные рефлексы, слабо выраженный симптом Кернига с обеих старой; вегетативный синдром резко выражен. Глазное дно нормально. Серологические исследования крови дают положительную реакцию Вассермана. Реакция Закс-Георги положи- тельная, Кана - слабо положительная. В спинномозговой жидкости белок 0,33‰, цитоз 43/3; положительные реакции Панди и Нонне-Апельта, слабо положительная реакция Вассермана. Анамнестические данные указывают, что отец незадолго до рождения ребенка болел сифилисом. У матери отме- чается вялая реакция зрачков на свет, слезливость, головные боли.

Диагностика данного заболевания как сифилитического поражения центральной нервной системы нетрудна. В клини-ческой картине преобладает неврастенический синдром: сни-жение работоспособности, повышенная раздражительность, плаксивость, головные боли, головокружения, легкая утомляе-мость. По приведенной выше классификации здесь можно го-ворить о сифилитической неврастении. По дан- ным Д. А. Эйнгорн (материал детского отделения больницы имени Кащенко), неврастенический синдром часто является продромой к последующему, более тяжелому заболеванию или, наоборот, отголоском бывших тяжелых расстройств.

В основе подобного неврастенического синдрома лежит прогредиентный сифилитический мозговой процесс. Судя по симптоматике (приступообразно возникающие головные боли с повышенной температурой, симптом Кернига, данные спинно-мозговой жидкости), у мальчика можно предполагать легкую форму сифилитического поражения мозговых оболочек.

Сифилитические менингиты и менинго-энцефалиты представляют одну из наиболее частых форм проявлений врожденного сифилиса у детей. Обычно они начинаются в раннем детском возрасте и протекают с более выраженной картиной. Симптомы сифилитического менингита сводятся к следующему: головные боли, головокружения, рво- та, ригидность затылка, замедление пульса, симптом Кернига, иногда эпилептиформные припадки. Обычно все эти явления протекают с повышенной температурой, но в некоторых слу- чаях температура остается нормальной.

При исследовании глазного дна обнаруживается застойный сосок. Неврологические симптомы бывают разнообразными. Наиболее часто отмечаются явления со стороны черепномоз-говых нервов, что объясняется преимущественной локализа- цией поражения на основании мозга. В более тяжелых случаях наблюдаются парезы и параличи.

Из психических симптомов сифилитического менингита наиболее частыми являются: оглушенность, вялость, иногда делириозное состояние; у маленьких детей «беспричинный» крик (М. Б. Цукер). При более вяло протекающих формах процесса преобладает энцефало-астенический синдром.

Случаи сифилитического менингита хорошо поддаются специфической терапии, поэтому важно своевременно распо-знать болезнь. Постановку диагноза значительно облегчают серологические исследования крови и спинномозговой жидко- сти, при которых в этих случаях обычно обнаруживается плеоцитоз, повышенный белок, положительная реакция Вассермана.

В более тяжелых и особенно в нелеченных случаях сифи-литические менингиты и менинго-энцефалиты могут оставлять тяжелые последствия в виде параличей, эпилептиформных припадков, а также может задерживаться развитие ребенка. Одним из тяжелых последствий сифилитического менингита является сифилитическая гидроцефалия. При- ведем описание истории болезни девочки, страдающей тяже - лой формой сифилитического заболевания мозга.

Девочка 13 лет. Жалобы на припадки, которые появились 2 года на- зад. В начале они были редкими, потом стали более частыми - раза четыре в месяц. Припадки бывают преимущественно в ночные часы; начинаются они бормотанием во сне, судорогой ротовой мускулатуры, тоническими судорогами конечностей, потерей сознания и непроизвольным мочеиспуска- нием. Длительность припадка от 5 до 15 минут, последующая амнезия и сон. Данные анамнеза указывают, что отец и мать болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей, трое здоровых детей родились до заражения сифилисом. Из остальных де- тей пять умерли в раннем детстве от неизвестных причин; один выкидыш, остальные аборты.

Наша больная от шестой беременности. Во время беременности мате- ри проведено противосифилитическое лечение. Девочка родилась в срок, кормилась грудью до полутора лет. Физическое развитие задерживалось:

ходить и говорить стала к 4 годам. С рождения слабый ребенок, в самом раннем детстве уже отмечено косоглазие и слабость правых конечностей. Из болезней перенесла корь и воспаление легких. Умственно развивалась плохо, не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки.

Девочка неправильного телосложения; череп неправильной формы - высокий, асимметричный; лицо также асимметричное; нёбо высокое, узкое, сводообразное; зубы неправильной формы, широко расставлены, на резцах нерезко выраженные полулунные вырезки (гутчинсоновские зубы). Груд- ная клетка неправильной формы, имеется сколиоз и поясничный лордоз. Кожа бледная, с желтизной. Лимфатические узлы увеличены. Щитовидная железа не прощупывается. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не отмечается. Неврологический статус: резко выраженная анизоко- рия, левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоид- ные движения, спонтанные и резкие при крайних положениях глазных яблск; паралич конвергенции. При исследовании верхних конечностей отмечается небольшое ограничение движений справа, мышечная сила понижена справа. Сухожильные рефлексы повышены, больше справа; симптом Бабинского справа.

Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. При исследовании глазного дна обнаружен хориоретинит специфического характера. Реакция Вассермана в крови положительная. Исследование спинномозговой жидкости уклонений от нормы не дало. Реакция Вассер- мана в жидкости отрицательная. У девочки имеются явные признаки психической отсталости: она не различает карандаша от ручки, считать не может даже в пределах пяти (2+2=3). Поведение ее в клинике однообраз- но: она дружит с маленькими детьми, к старшим относится ласково, режиму подчиняется, всегда пассивна, бездеятельна. В первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала один и тот же вопрос. Эпилепти- ческие припадки в клинике бывают раз в 2-3 дня. Проведенная специфи- ческая терапия не дала результатов.

Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явления- ми раннего внутриутробного сифилитического заболевания мозга. Этим объясняется задержка и диспропорциональность ее развития, слабоумие по типу олигофрении. Появление эпи-лептических припадков совпадает с обострением процесса в препубертатном возрасте. Случаи, подобные этому, иногда неправильно трактуют как поражения зачатка, исходя из диспластичности этих больных. Прогноз у этой больной девочки значительно хуже, чем у предыдущего больного. Специфическая терапия в подобных случаях бывает малоэффективна. Дифференциальная диагностика сифилитической олигофрении с другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных сложна, поэтому несколько подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей.

Соматические признаки. У новорожденных детей насморк с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса - гутчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних

резцах гутчинсоновские зубы, б) кератит (паренхиматоз- ный), в) отит. Имеют также значение разнообразные деформа-ции черепа (бугристый, скошенный, седловидный, башенно-образный и др.); деформация костей носа (седловидный нос). Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятое в отдельности, не являет- ся патогномоничным для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения.

Вторым критерием для диагностики сифилитического по-ражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинно-мозговой жидкости, обычно отмечаются положительные бел-ковые реакции в спинномозговой жидкости, увеличение количества форменных элементов (плеоцитоз), повышенное количество белка. Но и отрицательные серологические и гло-булиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга.

Среди наших больных положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66%. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,016 до 0,024%. Число клеток может быть в редких случаях и выше, чем у взрослых, для которых максимумом является 8 / 3 . Однако эти более высокие цифры (9 / 3 - 10 / 3) встречаются только у детей до 6 лет. Реак- ции Нонне-Апельта и Вейхбродта в нормальной спинномозго- вой жидкости всегда отрицательны, реакция Панди в 5% может быть положительной.

Следующий ряд признаков, служащих для дифференциаль-ной диагностики олигофрении и врожденного сифилиса мозга, мы находим в неврологических симптомах, которые чрезвы-чайно полиморфны. Мы встречаем поражение черепномозго- вых нервов, геми- и парапарезы, но особенно характерными являются все же изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. Часты изменения со стороны глазного дна; побледнение сосков, иногда выраженные атро-фические явления, хориоретиниты и др.

Из психических симптомов мы не можем назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференци-альной диагностике с врожденным слабоумием другой этиоло- гии за сифилис мозга говорит грубое нарушение памяти, расстройство внимания, большая истощаемость, более резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохранной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностических, афазических и апрактиче-ских расстройств), пассивность, адинамия, эйфория, слабоду-шие, нарушение целенаправленности являются чаще призна-ками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но

следует отметить, что все эти симптомы теряют свое значение при глубокой степени слабоумия. Ранние сифилитические по-ражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития.

Эпилептические припадки являются одним из частых симптомов в клинике врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако вопрос о патогенезе сифилитической эпилепсии не является еще окончательно ре-шенным. Многие авторы считают, что в основе патогенеза этих форм лежит сифилитический эндартериит мелких сосу- дов головного мозга.

У детей наблюдается сифилитическая эпилеп- сия двоякого типа: в одной группе случаев эпилептический припадок является лишь симптомом в клинической картине, свойственной сифилису мозга. В отношении таких больных правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе. Но имеются формы, при которых эпилептические припадки и эпи-лептическое изменение психики являются основным в картине болезни. В подобных случаях надо предполагать, что специ-фический агент вызвал в мозгу изменения, благоприятствую- щие развитию нового болезненного процесса по типу эпилеп-тического заболевания. Специфическая терапия у этих больных часто бывает малоэффективной.

Как клинический пример приведем описание следующего наблюдения.

Мальчик 11 лет. Отмечается плохая успеваемость, трудность поведения и эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, по характеру плакси- вая, раздражительная; год назад у нее были зрительные галлюцинации и неизвестного происхождения припадки после неприятных переживаний. Отец мальчика находится в психиатрической больнице; у него бывают редкие эпилептические припадки.

Мальчик родился от первой беременности; роды в срок; асфиксия. Раннее физическое развитие правильное; до года спокойный, вялый, без- участный ребенок. В 9-месячяом возрасте после перенесенной кори у мальчика был первый судорожный припадок; с тех пор припадки повто- ряются. В дошкольном и школьном возрасте назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. В школе учится с 7 лет. Успеваемость плохая: был 3 года в первом классе массовой школы, затем был переведен во вспомогательную. Читает плохо; работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккура- тен, исполнителей, бережлив. Трудности поведения в школе объясняются его двигательным беспокойством и аффективными вспышками. Из болезней перенес коклюш (в легкой форме), ветряную оспу, скарлатину. Во время пребывания в течение месяца в клинике мальчик обнаружил трудности поведения. Груб, возбудим, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен. С детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В школе работает сосредоточенно, аккуратно, темп работы медленный. Новый материал усваи- вает с трудом.

В данном случае также есть основание (анамнестические данные - сифилис у матери, наличие неврологических изме-

нений - зрачковые реакции, анизорефлексия) предположить сифилитическое поражение головного мозга. Однако в этом случае, в отличие от предыдущего, мы можем предполагать, что на основе перенесенного сифилитического мозгового про-цесса происходит развитие эпилептической болезни с опреде-ленными закономерностями клиники и течения.

Это предположение подтверждается наличием характерных для эпилепсии изменений психики: вязкий аффект с наклон-ностью к вспышкам, гнев, назойливость, педантичность. Интеллектуальная деятельность больного, несомненно, рас-строена, но скорее по эпилептическому типу. Он работает сосредоточенно, аккуратно, способен к длительному напряже-нию; темп работы медленный, тогда как для больных, стра-дающих прогредиентной формой церебрального сифилиса, характерна быстрая истощаемость, утомляемость, неспособ- ность к длительному напряжению. В подобных случаях мы также применяем специфическую терапию, но сочетаем ее с систематическим лечением антиэпилептическими средствами.

Чтобы закончить описание различных форм врожденного сифилиса мозга, приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет собой одну из наиболее частых психопатологических форм врожденного сифилиса у детей, а второй - относительно редко встречающуюся.

1. Девочка 15 лет, которую мы наблюдали в первый раз 8 лет назад. Отец ее страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата - эпилепти- ческие припадки. Физическое развитие больной своевременное, за исклю- чением речи, которая развивалась очень медленно. Уже в возрасте 4 лет девочка была криклива, беспокойна, жестока, зла и аффективна; в 6-лет- нем возрасте она стала исчезать из дому на целый день; в загородных поездах попрошайничала, уносила вещи из дома, раскладывала костры, где попало, мучила животных, била детей, которые при ее появлении разбе- гались.

При обследовании в клинике у девочки обнаружено следующее: ин- фантильна, диспластична, старческое лицо, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Исследование крови и жидкости на реакцию Вассермана дало положительный результат. При наблюдении в клинике отмечено резкое двигательное беспокойство, совер- шает неожиданные поступки, импульсивна, эмоционально тупа. С детьми неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Больная выписана из клиники без улучшения.

Катамнестические данные за истекшие годы показывают, что поведение девочки продолжает ухудшаться. Несмотря на все усилия матери, девушка социально не приспособилась, по-прежнему часто убегает из дома, школу не посещает (устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна).

Клиническая картина у этой больной сходна с той, которая встречается при хронических формах эпидемического энцефа-лита. У больных отмечается расторможение влечений, патоло-гическая страсть к поджогам, бродяжничеству. Подобные больные, как и страдающие эпидемическим энцефалитом, не поддаются педагогическому воздействию, у них нет ни чувст-

ва страха, ни чувства ответственности, они ни к кому не привязаны, ничем длительно не заинтересовываются.

Диагностика врожденного сифилиса в нашем случае устанавливается на основании данных анамнеза, неврологи-ческого обследования больной и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференци-альная диагностика таких случаев с психопатией и психиче- скими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности.

У второго больного наблюдается та форма сифилитическо- го мозгового заболевания, которая редко встречается у детей и несколько чаще - у подростков и иногда неправильно диа-гносцируется как шизофрения.

2. Мальчик 12 лет. Последние 3-4 месяца быстрее устает от школьных занятий, настроение подавленное, плаксив, не хочет выходить на улицу, обидчив, раздражителен, временами заторможен, появились слуховые галлюцинации, слышит мужской голос императивного характера: «пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью.

По данным анамнеза, известно, что отец мальчика болел сифилисом до его рождения, мать страдает головными болями; у нее было два выки- дыша. Тетка по линии отца была психически больной. Мальчик рос болез- ненным, в детстве были какие-то сыпи. В период с 3 месяцев до года отмечены судорожные припадки два-три раза в неделю. В грудном возрасте был криклив, мало спал. До 3 лет не говорил, рос плаксивым, замкнутым, пассивным, нерешительным.

Больной доступен, охотно говорит о себе, считает себя больным. 3-4 месяца назад стал слышать «слухи», голоса, приказывающие ему идти куда-нибудь, близко над ухом - шепот, мужской голос. Относится к этому, как к болезненному явлению, критически, всегда сознает, что это ему только «кажется». Зрительные галлюцинации отрицает. Считает, что за последнее время стал более раздражителен. Часто ему трудно делать уроки.

С первых же дней пребывания в клинике у мальчика отмечается син- дром раздражительной слабости. Во время школьных занятий постоянно вертится на стуле, поглядывает по сторонам, работает суетливо, с напря- жением. В свободное от занятий время по своей инициативе ничем заняться не может. Аффективен, легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. В школьных занятиях отмечается неумение выделить существенное от второстепенного; внимание неустойчиво, легко отвлекаемо. Объем внимания узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро исто- щается в работе. В соматическом состоянии больного отмечается непра- вильность телосложения, асимметричный череп, асимметричные уши, увели- ченные лимфатические узлы, следы кератита на левом глазу. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. При неврологи- ческом обследовании отмечается анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, ослабление лицевого нерва слева, гиперкинезы, выражен- ный вегетативный синдром. Серологическое исследование крови и ликвора дало отрицательный результат. Исследование глазного дна обнаружило следующее: вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. Мальчику проведен курс антисифилитического лечения, после которого стал спокойнее и бодрее.

Данное заболевание следует отнести к тому варианту си-филиса мозга, который был описан как сифилитический гал-люциноз.

В патогенезе этих форм сифилиса мозга еще много неяс- ного. Вялое протрагированное течение дает основание предпо-лагать, что речь идет о сифилитическом эндартериите мозго- вых сосудов.

Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих слу-чаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной дея-тельности, снижение памяти, резкое расстройство внима- ния, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость - все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга легко исключают диагноз шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к че - му-то постороннему также более характерно для сифилити-ческого галлюциноза. Особенности неврологических рас- стройств - анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве - заставляют нас заподозрить, что в данном случае речь идет об органическом процессе специфического характера. Анам-нестические сведения, указывающие на сифилитическое забо-левание у отца, подтверждают диагноз.

Психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются у детей очень редко. А. И. Винокуровой было описано не- сколько случаев сифилитических психозов у детей с шизо-френной картиной. Автор называет их «парашизофренией». У подростков сифилитические психозы наблюдаются значи- тельно чаще.

Приведем одно из таких клинических наблюдений.

Девочка 15 лет. Заболевание началось с помрачения сознания, дезори-ентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцина- торные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась нерав-номерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакции Вассермана в крови и ликворе резко положительные. Больная после курса специфической терапии выписана из больницы в состоянии улучшения.

При повторном поступлении через год больная с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями (которые до забо-левания давались ей легко), отмечается большая лабильность и обедне- ние эмоций.

Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией.

При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит в тех случаях, когда упускают из виду основное правило, что распознавание болез- ни не должно строиться на отдельных симптомах, что основ-

ным, определяющим диагноз, являются типичные для шизо-френии нарушения мышления и аффекта.

При сифилисе мозга у детей галлюцинаторные и бредовые проявления наблюдаются редко. Основными из них являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептические, 3) церебрастени-ческие, 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, которые отмечены нами как последствия острых инфекционных мозговых забо-леваний. В этой однотипности психопатологических проявле- ний сказываются особенности возрастной реактивности ребенка.

Мы уже указывали, что у детей высшие отделы централь- ной нервной системы, являющиеся онтогенетически молодыми образованиями, отличаются большей ранимостью в отношении различных болезнетворных агентов, а регулирующая и защит- ная функции коры полушарий характеризуются еще не-достаточной устойчивостью. Поэтому у детей младшего воз- раста чаще наблюдаются явления слабоумия. При снижении функциональной активности коры полушарий, при слабости ее контроля легко возникают состояния, связанные с растор-можением функций нижележащих отделов подкорковой обла- сти. В клинической картине психического заболевания это находит свое отображение в симптомах двигательного возбуж-дения, импульсивных актах, повышении грубых влечений - в конечном счете, в психопатоподобном поведении. Характер-ными особенностями кортикальной динамики у детей раннего возраста, их наклонностью к повышенной иррадиации раздра-жительного процесса можно объяснить также, почему у детей раннего возраста так легко наступают судорожные состояния, эпилептиформные и эпилептические синдромы. Таким обра- зом, преобладание в детском возрасте определенных синдро- мов (психопатоподобный, эпилептиформный, синдром слабо-умия) обусловливается физиологическими возрастными особенностями церебральной динамики, недостаточной функ-циональной зрелостью коры больших полушарий.

В заключение остановимся на вопросе об особенностях течения церебрального сифилиса у детей.

Первые признаки врожденного сифилиса обнаруживаются обычно в течение первого года жизни. В раннем детстве у этих детей отмечается беспокойство, эмоциональная неустойчи- вость или чрезмерная вялость и пассивность. Иногда начало болезни обнаруживается лишь в период от 7 до 12 лет и позже.

До этого болезнь остается латентной, ребенок расце- нивается как здоровый, хотя и в этом латентном периоде нередко можно обнаружить задержку интеллектуального раз-вития, различные нарушения поведения.

В дальнейшем течение процесса может принять различные формы: то вялое, медленное, с небольшой прогредиентностью, то катастрофически тяжелое, быстро приводящее к глубокому дефекту, то ремиттирующее в виде отдельных приступов. Нередко обострение сифилитического процесса совпадает с какой-либо инфекцией (грипп, пневмония, корь) или трав- мой головы. Можно предполагать, что в подобных случаях интеркуррентная инфекция или травма активирует сифилити-ческий процесс, бывший до того латентным.

В более благоприятных случаях сифилитический процесс прерывается на более или менее долгий срок (иногда на не-сколько десятилетий). Однако и в этих случаях нельзя быть уверенным, что болезнь не даст новой вспышки.

Закономерности, определяющие течение и исход врожден-ного сифилиса в каждом отдельном случае, представляются сложными и зависят от ряда причин: тяжести процесса, осо-бенностей его морфологического субстрата (сосудистые, воспалительные, грануломатозные изменения), распростране- ния в головном мозгу и патофизиологической характеристики. Так, из отдельных форм сифилиса мозга сифилитическое по-ражение мозговых оболочек протекает более благоприятно и лучше поддается специфической терапии. При сифилитиче-ских гуммах клиническая картина зависит от их локализации и своевременного терапевтического вмешател