Кардиомиопатия: классификация, виды, прогнозы и профилактика. Виды классификаций кардиомиопатии Увеличение печени и селезенки

Кардиомиопатии - заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия: Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия: Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

Лабораторные исследования при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение кардиомиопатии.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой "экспериментальной" терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Дилатационные кардиомиопатии (ДКМП) - группа заболеваний миокарда с нарушением насосной функции сердца и его расширением, с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и плохим прогнозом. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) снижена (менее 40%), как и сердечный выброс. ДКМП делятся на первичные, причинами которых являются врожденные установленные или не установленные генетические аномалии, и вторичные, связанные с известными сердечными или системными заболеваниями (специфические). Причины специфических ДКМП многообразны: КБС, АГ, инфекции, эндокринные заболевания, алкоголь, токсины, приобретенные генетические аномалии, тахиаритмии.

Естественное течение ДКМП неблагоприятное, хотя иногда возможно спонтанное (или под влиянием лечения) улучшение функции миокарда, состояния больного и прогноза.

Нарушение функции ЛЖ (снижение ФВ, расширение сердца) может существовать задолго (месяцы, годы) до появления жалоб. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирования ХСН.

Жалобы больных (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение) обусловлены сердечной недостаточностью. Поэтому лечение ДКМП проводится по принципам терапии ХСН (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). В случаях вторичных ДКМП возможны специфические вмешательства (лечение алкоголизма, тиреотоксикоза, тахиаритмии, реваскуляризация миокарда при КБС и т.д.).

Трансплантация сердца устраняет ХСН, улучшает прогноз.

Ключевые слова: заболевания миокарда, дисфункция миокарда, дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

ВВЕДЕНИЕ

ДКМП являются следствием миокардиальной недостаточности, которая составляет главную причину развития ХСН с характерной клинической картиной. В специализированных центрах ДКМП представляют наиболее частый фенотип (90%) среди всех случаев КМП и характеризуются желудочковой дилатацией, снижением ФВ ЛЖ, плохим прогнозом (от 15 до 50% больных погибают в течение 5 лет после установления диагноза от сердечной недостаточности или внезапно). Применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и диуретиков улучшает прогноз у больных ДКМП, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности. Пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О КМП

Определение и классификация

Специфические заболевания миокарда традиционно отделялись от заболеваний неизвестной причины, которые называли «кардиомиопатиями». Для обозначения специфических поражений использовались разные названия: миокардит, если обнаруживалась связь с инфекцией, воспалением; миокардиодистрофия, если предполагали метаболические изменения без морфологических (климакс, тиреотоксикоз, анемия); миокардоз - по аналогии с нефрозом, гепатозом (например, при системной красной волчанке) или просто давали описательное название (алкогольное поражение сердца, спортивное сердце, тиреотоксическое сердце, гипертоническое сердце).

Сравнительно недавно (1996 г.) специализированная группа ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологии рекомендовала использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев заболевания миокарда с «сердечной дисфункцией» с выделением 6 групп:

Дилатационные;

Гипертрофические;

Рестриктивные;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Специфические;

Неклассифицированные.

В последней редакции классификация КМП представлена в табл. 1.1.

В основу классификации при определении индивидуальной категории КМП положены два принципа. Первый принцип учитывает анатомо-физиологические особенности, и при этом выделяются две отличающиеся по анатомии и функции ЛЖ, прогнозу и подходам к лечению группы - дилатационные и рестриктивные КМП. Второй принцип строится на генетическом подходе: индивидуальные генетические мутации создают уникальный фенотип с поражением сердца без экстракардиальных проявлений - гипертрофическая КМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В классификации предусмотрено также подразделение КМП на первичные и вторичные.

Вторичные КМП - это КМП этиологически связанные с установленными болезнями сердца или другими заболеваниями (специфические КМП), и наиболее частыми из них являются ишемические,

Таблица 1.1

Классификация КМП (Всемирная организация здравоохранения/ Международное общество и федерация кардиологии)

I. ДКМП. Увеличение конечных систолического (КСО) и диастолического (КДО) объемов, снижение ФВ

1. Первичные

2. Вторичные

II. Рестриктивные КМП. Уменьшение КДО, увеличение давления наполнения ЛЖ

1. Первичные

2. Вторичные

III. Гипертрофические КМП. Значительное утолщение МЖП, утолщение задней стенки ЛЖ, дезорганизация миофибрилл.

Мутация саркомерного белка, аутосомная доминантная наследственность.

IV. Аритмогенная дисплазия. Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Аутосомная доминантная (основная) и рецессивная наследственность.

V. Неклассифицированные. Нет критериев предыдущих категорий, черты нескольких категорий.

гипертензивные и клапанные. Первичные КМП обусловлены генетическими аномалиями в миокарде.

Существуют кардиологические школы, которые считают, что термин «кардиомиопатия» может использоваться только для обозначения первичных поражений миокарда, а вторичные, специфические КМП не могут называться «кардиомиопатиями».

Кратко остановимся на характеристике каждой из групп КМП.

1. ДКМП определяется дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ и может быть разной по происхождению. Большинство ДКМП являются вторичными. Рабочая классификация ДКМП приведена в табл. 1.2.

Во многих случаях ДКМП прогрессирует, но при некоторых ДКМП процесс можно остановить и добиться восстановления функции миокарда (ишемическая, воспалительная, алкогольная, тиреотоксическая). У небольшой части больных наступает спонтанное улучшение функции миокарда.

Предпринимаются попытки выделения «больших» гемодинамических критериев ДКМП:

Таблица 1.2

Рабочая классификация ДКМП

1. Этиология

Ишемическая Гипертензивная Клапанная Дисметаболическая

- сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Гипотиреоз

- гемохроматоз Алиментарно-токсическая

- алкогольная

- химические и терапевтические агенты

- бери-бери

Воспалительная (инфекционная)

Семейно-генетическая

При системных заболеваниях

Тахиаритмическая

Перипартальная

Идиопатическая

2. Сердечная недостаточность Функциональные классы I-IV, стадии I-III

3. Coстояние компенсации* Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация

Примечание. * Компенсация - присутствуют гемодинамические нарушения (ФВ, выброс, объем сердца), жалоб нет. Субкомпенсация - гемодинамические изменения и жалобы. Декомпенсация - присоединяются застойные явления (отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит).

ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение менее 25% по данным эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии или ангиографии;

Конечный диастолический размер ЛЖ более 2,7 см/м 2 поверхности тела.

Распространенность отдельных видов ДКМП в разных странах может отличаться по ряду причин, например из-за специфических инфекций (трипаносомоз в Южной Америке).

В США наиболее частыми ДКМП являются ишемические, гипертензивные и клапанные.

Термин «идиопатическая» в приведенной выше рабочей классификации ДКМП используется в тех случаях, когда этиология ДКМП не установлена.

С развитием дилатации сердца и сердечной недостаточности лечение ДКМП проводится согласно принципам лечения ХСН, т.е. направлено на гемодинамическую разгрузку миокарда (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики), а этиологическая принадлежность ДКМП частично утрачивает смысл. Но если этиология ДКМП установлена, то возможно дополнительное проведение специфических вмешательств, которые могут существенно улучшить результаты лечения и прогноз: реваскуляризация миокарда при КБС, устранение тахиаритмий, противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, лечение тиреотоксикоза и т.д.

2. Гипертрофическая КМП, упомянутая в табл. 1.1, является семейно-генетической КМП и обусловлена генетической мутацией с нарушением синтеза белков в миокарде. Она характеризуется выраженной гипертрофией только левого или/и правого желудочков (см. Главу 2 в данном томе). Иногда сопровождается развитием субаортального стеноза (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Перечень гипертрофических КМП может быть расширен за счет включения КМП, развивающихся при АГ и аортальном стенозе. Все перечисленные выше три вида гипертрофических КМП - семейногенетическая, при АГ и при аортальном стенозе - характеризуются важным признаком: гипертрофией ЛЖ. Вследствие этого они имеют общие черты, определяющие клинику, прогноз и лечение: нарушение диастолической функции ЛЖ и развитие обусловленной этим сердечной недостаточности, склонность к желудочковым аритмиям, развитие в дальнейшем систолической дисфункции и дилатации ЛЖ, ишемия миокарда, регресс гипертрофии ЛЖ и улучшение функции ЛЖ при устранении причины гипертрофии.

3. Рестриктивные КМП - редкие в Европе заболевания. Характеризуются нормальным или уменьшенным объемом одного или обоих желудочков, увеличением их жесткости, нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков. Могут быть первичными, идиопатическими (эндомиокардиальный фиброз), или вторичными, например инфильтративными

(амилоидоз, саркоидоз) или связанными с врожденными заболеваниями (болезнь Фабри, Гоше).

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обусловлена генетическими мутациями и характеризуется фиброзно-жировым замещением сначала правого, а затем и частично левого желудочка с развитием аритмий.

5. Неклассифицированные КМП включают заболевания миокарда с особыми характеристиками либо с чертами разных КМП (при системной склеродермии, амилоидозе, некомпактный ЛЖ, первичные нарушения ритма и проводимости).

Практические врачи могут пользоваться как прежней, так и новой терминологией болезней миокарда.

ДКМП характеризуется нарушением сократительной способности миокарда, расширением сердца, снижением сердечного выброса и ФВ, клиникой сердечной недостаточности.

Морфологическая и общая клиническая характеристика ДКМП

При ДКМП миокард всегда изменен: кардиомиоциты гипертрофированы, присутствует экстрацеллюлярный фиброз. Во многих кардиомиоцитах видны вакуоли, миофибриллы не прослеживаются. Ориентация структурных сократительных компонентов в кардиомиоцитах нарушена, как и строение ионных каналов и распределение функционально важных белковых структур на поверхности кардиомиоцитов (адгезивные молекулы, коннексоны). Функция изолированного кардиомиоцита страдает: сокращение удлиняется, сила его уменьшается, расслабление замедляется. Наиболее важным и ранним нарушением является потеря способности саркоплазматического ретикулума захватывать кальций.

Оба желудочка сердца расширены, его форма приближается к сферической, в то время как здоровое сердце по форме эллипсоидное или грушеобразное.

В большинстве случаев начало заболевания скрытое. В других оно начинается после перенесенной вирусной инфекции или миокардита.

Нарушение функции миокарда (снижение ФВ, расширение сердца) может отмечаться задолго до появления симптомов заболевания (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца).

В развернутой стадии клиника ДКМП определяется ХСН разной степени выраженности. Часто возникают нарушения ритма и

проводимости, а при мерцательной аритмии и застойных явлениях - тромбоэмболии.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется гемодинамическими и регуляторными (нейрогуморальными) изменениями, которые первоначально имеют компенсаторный смысл: тахикардия, повышение сосудистого сопротивления, задержка натрия и воды, ионотропное воздействие на миокард (табл. 1.3).

Такие «компенсаторные» сдвиги увеличивают нагрузку на миокард, «истощают» его, и в развернутой стадии ХСН не способствуют выживанию больных.

Клиника ХСН определяется выраженностью нарушений гемодинамики, изменениями в органах, степенью активации РААС, САС и других стресс-реализующих систем, активностью стресс-лимитирующих систем (натрий-уретические пептиды и др.). Наиболее важный симптом ХСН - быстрая утомляемость - соотносится с нарушением

кровоснабжения скелетных мышц и развитием миопатии с нарастающей потерей мышечной массы, что само по себе снижает способность больных к выполнению физической нагрузки.

Одышка в значительной степени объясняется повышением давления в легочных венах вследствие высокого диастолического давления в ЛЖ. При увеличении притока крови это давление в ЛЖ и в легочных венах повышается и наоборот. Поэтому больные испытывают одышку и дискомфорт в положении лежа на спине, когда увеличивается венозный приток. Все мероприятия, уменьшающие венозный приток, уменьшают одышку и застойные явления в малом кругу (положение стоя, нитраты, салуретики, жгуты на ноги).

Жажда обусловлена активацией центра жажды ангиотензином II. Задержка натрия и воды из-за гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона приводит к увеличению объема циркулирующей крови и диастолического наполнения сердца, появлению отеков и застойных явлений в органах (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), увеличивается одышка, но сердцу удается поддерживать сердечный выброс.

По мере прогрессирования ХСН и сократительной дисфункции сердца сердечный выброс и АД снижаются, происходит централизация кровообращения за счет регионального повышения сосудистого сопротивления с дальнейшим ограничением кровотока в скелетных мышцах, коже, органах желудочно-кишечного тракта, печени, почках. Поэтому руки и ноги становятся холодными, кожа дистрофична.

Прогноз при ДКМП зависит от степени дилатации и дисфункции сердца.

Рис. 1.1. Механизм развития атриовентрикулярной регургитации при ДКМП

Вследствие нарушения перфузии органов и тканей в них развивается дистрофия, пневмофиброз, застойные пневмонии, фиброз печени с гипоальбуминемией, гиперферментемией, гипопротромбинемией, желтухой; «застойный гастрит», пептические эрозии и язвы желудка, нарушение моторики и функции желудочно-кишечного тракта, «застойная» почка с выделением белка, атрофия мышц с мышечной слабостью, энцефалопатия, анемия. В дилатированном сердце образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий.

Ослабление сократительной функции миокарда при ДКМП сопровождается уменьшением ФВ и сердечного выброса. ФВ обычно ниже 40% (в норме 65-70%). Описан больной с ДКМП и ФВ 7% (!). Сердце расширяется и приобретает шарообразный вид (то же самое может быть при экссудативном перикардите).

Расширение сердца приводит к митрально-трикуспидальной регургитации даже при нормальной структуре клапанного аппарата, так как нарушается позиция папиллярных мышц (рис. которые, отдаляясь от центра желудочков, втягивают за собой створки клапанов в полости желудочков. В результате клапаны не закрывают отверстия между предсердиями и желудочками во время систолы, возникает регургитация, из-за которой выброс в сосуды еще больше снижается.

На ЭКГ обычно выявляется тахикардия. Могут присутствовать все известные нарушения ритма и проводимости. У половины боль-

Рис. 1.2. Виды асинергии миокарда

ных при суточном мониторировании ЭКГ видны периоды желудочковой тахикардии.

При выраженном миокардиофиброзе на ЭКГ может регистрироваться патологический зубец Q. Зубец Т и сегмент ST всегда изменены.

Мерцательная аритмия создает предпосылки для системных эмболий, а желудочковые нарушения ритма составляют угрозу внезапной аритмической смерти.

Принципы диагностики ДКМП и сердечной недостаточности

Увеличение сердца обычно обнаруживается при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании сердца. Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размеры полостей сердца, подвижность стенок (рис. 1.2) систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, состояние клапанов, выявить аномальные сбросы и регургитации, жидкость в перикарде.

При ДКМП в полости перикарда может присутствовать небольшое количество жидкости, однако значительное количество жидкости при нерасширенных полостях сердца указывает на экссудативный перикардит.

По показаниям применяется коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия (для диагностики воспалительных и инфильтративных болезней миокарда).

Дифференциальный диагноз при расширении сердца проводится между ДКМП, экссудативным перикардитом и пороками сердца.

Определение признаков сердечной недостаточности является важным и непростым, и врачи общей практики часто ставят неправильный диагноз. Согласно исследованию, проведенному в 1999 г. в Великобритании, диагноз сердечной недостаточности был подтвержден в клинике менее чем у 30% больных, направленных врачами общей практики с этим диагнозом.

Фрамингамские критерии сердечной недостаточности удовлетворяются при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых (табл. 1.3).

Более простыми являются критерии сердечной недостаточности, рекомендованные рабочей группой по сердечной недостаточнос-

ти Европейского общества кардиологов (1995 г.): жалобы (одышка, усталость, задержка жидкости или их сочетание и признаки задержки жидкости в легких, подкожной клетчатке) в присутствии структурной или функциональной патологии сердца. В случае сомнения быстрый ответ на терапию сердечной недостаточности (обильный диурез с последующим ослаблением одышки) подтверждает ее диагноз.

Классификация ХСН

Признанной международной классификацией ХСН является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая разделяет больных по функциональным классам в зависимости от выраженности одышки и переносимости физической нагрузки (табл. 1.4).

Таблица 1.4

Классы сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца)

Данная классификация применима для заболеваний сердца, которые сопровождаются дисфункцией ЛЖ, что происходит параллельно

со снижением ФВ ЛЖ и появлением объективных признаков сердечной недостаточности. У лиц с «функциональными» сердечно-сосудистыми заболеваниями (кардионеврозы, нейроциркуляторная астения или дистония) с жалобами на слабость, сердцебиение и одышку - нет дисфункции сердца, сердечной недостаточности, и к ним эта классификация не применима.

В России имеет хождение клинико-морфологическая классификация сердечной недостаточности по стадиям, предложенная Г.Ф. Лангом в 1934 г., которая с тех пор многократно добавлялась и уточнялась (табл. 1.5.), или ее модификации (Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко). В описании стадий сохранена прежняя терминология Г.Ф. Ланга.

Таблица 1.5

Сердечная недостаточность по классификации Г.Ф. Ланга

Глава 3 данного Руководства специально посвящена ХСН.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ДКМП

Ишемическая ДКМП

При КБС развитие ДКМП является следствием обратимой дисфункции миокарда в результате длительной ишемии (ишемия, гибернация, оглушение миокарда) либо необратимой потери кардиомиоцитов при гибернации (апоптоз) или в результате ИМ. После ИМ может формироваться аневризма сердца со своими гемодинамическими особенностями.

Таблица 1.6

Ишемические состояния миокарда

Вследствие ишемии в миокарде развиваются необратимые (некроз) и многообразные обратимые состояния (табл. 1.6).

В то время как ИМ ведет к необратимым нарушениям функции миокарда вследствие окончательной потери массы кардиомиоцитов (рубец, ремоделирование), при оглушении или гибернации функция миокарда полностью или частично восстанавливается при нормализации кровообращения.

Повторные болевые или безболевые эпизоды ишемии миокарда оказывают пагубное воздействие на сократительность миокарда, вызывая появление участков оглушения и гибернации.

Оглушение характеризует процесс постишемической преходящей дисфункции миокарда, когда ишемия недостаточно длительная, чтобы вызвать некроз (менее 20-25 мин.). Оглушение имеет место после транслюминальной коронарной ангиопластики в участках по соседству со свежим ИМ после тяжелого приступа стенокардии. Оглушение может сохраняться от нескольких часов до нескольких суток.

Гибернация или «спящий миокард», по определению S. Rahimtola, есть хроническое состояние миокарда с нарушенной функцией вследствие уменьшения коронарного кровотока и недостаточного поступления кислорода. Эта функция может быть полностью или частично восстановлена либо путем увеличения доставки кислорода, либо путем уменьшения потребности. Гибернация рассматривается как приспособление ишемизированного миокарда, вследствие чего сохраняется жизнь клетки в обмен на ослабление функции. Повторные, особенно частые, приступы болевой или безболевой ишемии миокарда могут вызывать состояние гибернации в участках миокарда, подвергавшихся ишемии. Такие же участки обнаруживаются в периинфарктных зонах. По одному из определений гибернация может рассматриваться как накопленное оглушение.

Следствием гибернации является не только дисфункция миокарда, но и прогрессирующая гибель кардиомиоцитов пострадавших от ишемии (апоптоз), что ведет к дальнейшей потере сократительной способности сердца («диффузный атеросклеротический кардиосклероз»). Поэтому гибернация должна своевременно диагностироваться и устраняться.

У больного с КБС в миокарде, видимо, присутствуют в разное время все перечисленные состояния в разных комбинациях и разной выраженности.

Нарушение сократительной функции миокарда объективно проявляется появлением в миокарде участков асинергии в виде гипо-

Рис. 1.3. Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП. Значительное расширение сердца

кинезии, акинезии или дискинезии (рис. 1.3). Если размеры таких участков значительны, то это приводит к нарушению насосной функции сердца со снижением ФВ ЛЖ и сердечного выброса. При КБС зоны асинергии могут быть локальными либо диффузными соответственно участкам гибернации, оглушения или миокарда с преобладанием рубцовой ткани.

Вследствие гибернации ХСН при КБС может развиваться не только у больных с болевыми формами (ИМ, стенокардия), но и при безболевых формах (безболевая ишемия миокарда), как бы исподволь, без предшествующих ИМ или стенокардии, и перед врачом предстает больной с «идиопатической» ДКМП.

Диагноз ишемической ДКМП строится на основании ряда критериев (табл. 1.7).

Таблица 1.7

Критерии ишемической ДКМП

Некоторая нечеткость критериев объясняется следующим. Зубец Q на ЭКГ может быть не вследствие ИМ или ИМ может быть без зубца Q , наконец, ИМ может быть не следствием КБС. Ангиография может обнаружить стенотическое поражение артерий, однако следу-

ет еще доказать, что это поражение является причиной миокардиальной дисфункции. Блокада ЛНПГ и другие изменения ЭКГ (например, синдром WPW) маскируют ИМ.

В настоящее время есть возможность обнаружения жизнеспособных, но плохо функционирующих участков миокарда (гибернация, оглушение).

Выявление гибернации требует специальных методик, часто недоступных в общей практике. Наиболее точной является позитрон-эмиссионная томография с использованием фтор-18 флуородеоксиглюкозы (ФДГ), которая «отмечает» области с повышенным использованием экзогенной глюкозы относительно сниженной перфузии (несоответствие ФДГ и перфузии). Таким образом, выявляются зоны жизнеспособного миокарда со сниженным кровотоком.

Другие методики обнаружения гибернизирующего миокарда - это сцинтиграфия миокарда с таллием-201 и технецием-99, которые обнаруживают перфузируемые и метаболически активные участки. Полученные характеристики распределения этих трейсеров в миокарде сравниваются с локализацией участков асинергии, обнаруженных при эхокардиографии или вентрикулографии.

Стресс-эхокардиография с добутамином помогает обнаружить участки жизнеспособного, но асинергичного миокарда. Добутамин в небольших дозах стимулирует жизнеспособный ишемизированный миокард, улучшая его сократительность, в то время как последующие большие дозы нарушают ее. Изменения толщины и подвижности стенок миокарда отслеживаются очень точно.

Если в основе ДКМП лежит гибернация миокарда, то операция реваскуляризации миокарда может привести к восстановлению или улучшению функции миокарда и уменьшению выраженности симптомов ХСН.

Нарушение сократительной способности миокарда при ишемической ДКМП связано с гибернацией или потерей кардиомиоцитов (инфаркт, апоптоз).

Успешная реваскуляризация миокарда (АКШ, ЧТКА) может привести к восстановлению функции миокарда при гибернации.

Гипертензивная ДКМП

Вклад АГ в развитие ДКМП оценить нелегко, так как АГ часто является сопутствующим заболеванием. У половины больных с ишемичес-

кой ДКМП присутствовала АГ; АГ отмечалась (в прошлом или настоящем) среди 44% всех больных ДКМП (Kasper E.K. и соавт., 1994).

По данным эпидемиологических исследований, АГ вторая после КБС причина развития ХСН. Провоцирующая роль АГ подчеркивается тем обстоятельством, что при правильном лечении АГ частота развития ХСН снижается наполовину по сравнению с группой нелеченых больных с АГ.

Табл. 1.8 дает схематическое представление о развитии поражения миокарда и ХСН при АГ.

Таблица 1.8

При АГ развивается распространенная микроангиопатия (ремоделирование, сужение артериол с гипертрофией мышечного слоя, потеря микроциркуляторного русла), гипертрофия ЛЖ, его диастолическая и систолическая дисфункция, более ранний и распространенный атеросклероз.

Из-за диастолической дисфункции нарушается наполнение ЛЖ, что отчетливо определяется при оценке трансмитрального потока (допплерография). Давление наполнения ЛЖ повышается, а ударный объем снижается. Формируется «диастолическая» сердечная недостаточность (при нормальном объеме и ФВ ЛЖ). Переносимость физической нагрузки ухудшается, появляются другие симптомы сердечной недостаточности.

Левое предсердие быстро дилатируется, наполняя неподатливый ЛЖ. Устанавливается мерцательная аритмия, что ведет к дальнейшему уменьшению наполнения ЛЖ.

На стадии гипертрофии ЛЖ без дилатации возможно частичное обратное развитие процесса при адекватной гипотензивной терапии,

которая может приводить к регрессии гипертрофии ЛЖ и улучшению диастолической функции.

Если АД не контролируется, ЛЖ дилатируется, развивается систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ начинает снижаться. Гипертензивная гипертрофическая КМП (гипертоническое сердце) переходит в гипертензивную ДКМП.

Для диагноза гипертензивной ДКМП необходимо наличие АГ (АД более 160/100 мм рт.ст. при повторных измерениях) и/или признаков поражения органов мишеней. Мягкая АГ, которая очень распространена, не может объяснить значительную дисфункцию ЛЖ! С другой стороны, при развитии гипертензивной ДКМП АД у больных может снижаться и становиться нормальным («обезглавленная», «выгоревшая» АГ). В этом случае анамнез и поражения других органов-мишеней (глазное дно, почки) позволяют поставить диагноз. На ЭКГ, как правило, отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ.

Гипертензивная ДКМП развивается при длительной и выраженной АГ, обычно поражены и другие органы-мишени (глазное дно, почки, головной мозг).

У больных с гипертензивной ДКМП при ультразвуковом исследовании сердца может выявляться фиброз створок клапанов (износ, дегенеративные изменения), что при дилатированном сердце и систолическом шуме в предсердной и подмышечной областях (в связи с дилатацией сердца) склоняет к диагнозу порока сердца.

Клапанная ДКМП

Термин «клапанная ДКМП» в соответствии с рекомендациями рабочей группы ВОЗ (1996 г.) можно применять в случаях, когда степень желудочковой дисфункции и дилатации у больных пороками сердца не пропорциональна выраженности ненормальных условий нагрузки. Такая расплывчатость определения предполагает, что при постановке диагноза существенное значение имеет клинический подход.

Например, специфические особенности рентгенологической конфигурации сердца свойственные тому или иному пороку (например, расширение сердца вправо и выбухание дуги легочной артерии при митральном стенозе) теряются, сердце расширяется во все стороны.

Из-за малого сердечного выброса патологические шумы могут не выслушиваться.

Дисметаболическая ДКМП

Сахарный диабет

Датский терапевт K. Lundback в 1954 г. предположил, что высокая распространенность ХСН при сахарном диабете обусловлена развитием специфической диабетической ДКМП.

К настоящему времени сложилось представление, что так называемая «диабетическая КМП» является следствием частого сочетания сахарного диабета, КБС и АГ.

При морфологическом исследовании в сердце больных с диабетической КМП не обнаружено специфических признаков.

Дисфункция эндотелия - один из «участников» развития диабетической КМП, сопровождается нарушением эндотелий-зависимой вазодилатации и при сахарном диабете, видимо, является следствием гипергликемии.

Избыточное окисление жирных кислот в миокарде требует повышенного количества кислорода и ведет к накоплению промежуточных продуктов обмена, которые оказывают нежелательные воздействия на миокард: нарушения ритма и проводимости, перегрузка кальцием.

Нейропатия, свойственная сахарному диабету, затрагивает и миокардиальную иннервацию. Следствием этого является парасимпатическая дисфункция с тахикардией, которая увеличивает миокардиальную потребность в кислороде, и уменьшение вариабельности сердечного ритма, что соотносится с увеличением риска внезапной смерти. Наконец, больные с сахарным диабетом имеют пониженную чувствительность к ишемической боли (нейропатия), и у них часто обнаруживаются безболевые формы КБС.

Среди особенностей лечения декомпенсированной диабетической КМП следует отметить использование петлевых диуретиков (фуросемид), которые не нарушают углеводный обмен, селективных бета-адреноблокаторов для устранения тахикардии и лечение самого сахарного диабета.

Тиреотоксикоз

Поражения сердечно-сосудистой системы почти всегда имеются при тиреотоксикозе и часто являются ведущими в клинической картине. ТЗ-активная форма тиреоидного гормона вызывает большинс-

тво биологических эффектов: изменения экспрессии различных клеточных белков, стимуляция термогенеза, воздействие на сердце и гладко-мышечные клетки сосудов. Большая часть ТЗ образуется путем конверсии из Т4, которая происходит в основном в печени, меньшая часть ТЗ (около 15%) образуется непосредственно в щитовидной железе.

Благодаря избытку ТЗ при тиреотоксикозе увеличивается сердечный выброс и сократительность миокарда, возникает тахикардия. Из-за снижения сосудистого сопротивления артериол большого круга кровообращения снижается среднее АД, что приводит к стимуляции РААС и задержке натрия. Увеличение объема плазмы наряду с увеличением продукции эритропоэтина приводит к увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки на сердце.

У части больных с тиреотоксикозом появляется одышка при нагрузке, ортапное, периферические отеки, расширение вен на шее и ритм галопа. Возникают признаки тиреотоксической КМП. На первых этапах развития тиреотоксического сердца сохраняется большой сердечный выброс, превышающий нормальный в 2-3 раза, а сердце не расширено. В этот период плохая переносимость нагрузки больными объясняется не сердечной недостаточностью, а слабостью периферических и дыхательных мышц.

Хотя сопротивление артериол большого круга кровообращения при тиреотоксикозе снижается, легочное сосудистое сопротивление не снижается. Это приводит к тому, что на фоне большого сердечного выброса и объема циркулирующей крови давление в легочной артерии становится высоким, развивается недостаточность правого желудочка с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, появлением периферических отеков.

При длительно существующей тахикардии и мерцательной тахиаритмии сократительность миокарда, сердечный выброс и фракция выброса ЛЖ становятся низкими, сердце дилатируется, возникает легочный застой, формируется застойная сердечная недостаточность. Полагают, что такая ДКМП возникает главным образом из-за тахикардии. Поэтому устранение тахиаритмии приводит к быстрому клиническому улучшению даже при отсутствии антитиреоидной терапии.

Тиреотоксикоз возникающий на фоне ишемической болезни сердца усугубляет все ее клинические проявления.

Ведущими при тиреотоксикозе являются такие симптомы, как нервозность, возбуждение, сердцебиение, тремор, диарея, потеря

веса, слабость, потливость. Вследствие периферической вазодилатации (из-за повышения основного обмена) руки влажные и теплые (у больных с нейроциркуляторной астенией - влажные и холодные), АД и пульсовое давление повышено, движения больных быстрые, что не свойственно больному с сердечной недостаточностью. У основания сердца выслушивается «функциональный» систолический шум (высокий сердечный выброс).

Приблизительно у 1 / 4 больных имеется постоянная или пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Поэтому в случаях необъяснимой мерцательной аритмии после исключения митрального стеноза, КБС, дефекта межжелудочковой перегородки, миксомы левого предсердия, инфекционного эндокардита следует исключить и тиреотоксикоз. Если главной клинической чертой является сердечная недостаточность, то следует искать и другие ее причины, которые могут быть скрытыми: порок сердца, дефект межпредсердной перегородки, «обезглавленная» АГ, КБС, мерцательная аритмия с большой ЧСС.

Специальные методы диагностики включают: определение в крови тироксина (Т4), три-йод-тиронина (Т3), тиреотропного гормона.

Лечение гипертиреоидизма требует тиреостатических препаратов, применения радиоактивного йода или хирургической операции. Быстрое устранение сердечно-сосудистых симптомов дают бетаадреноблокаторы. Применение дигоксина неэффективно!

Если при достижении эутиреоидного состояния мерцательная аритмия сохраняется, показана кардиоверсия.

Гипотиреоидизм

Гипотиреоидизм обычно развивается вследствие аутоиммунного тиреоидита, после лечения радиоактивным йодом или тиреоидэктомии. Зябкость, слабость, сухая кожа, нарушение памяти встречаются часто. Кожа имеет желтоватый оттенок вследствие накопления каротина (нарушение его превращения в витамин А). Лицо одутловатое, плотные отеки голеней. Голос грубый. Активность креатинкиназы (мышечная форма) в крови значительно повышена. Уровень тиреотропного гормона низкий. Отмечается диастолическая гипертензия, обусловленная повышением периферического сосудистого сопротивления из-за нарушения продукции эндотелием релаксирующих факторов, главным образом оксида азота.

Рентгенологически сердце увеличено в размерах вследствие скопления экссудата в полости перикарда, дилатации сердца или сочетания того и другого. Жидкость может быть также в плевральной и брюшной полостях. Накопление жидкости связывают с замедлением лимфатического дренажа тканей.

При микседеме отмечается брадикардия, слабый пульс. Тоны сердца глухие. Вольтаж зубов ЭКГ низкий из-за перикардиального экссудата. Зубцы Р могут быть не видны, что создает впечатление узлового ритма. Интервал QT может быть удлинен, что приводит к появлению желудочковой тахикардии типа «пируэт». Содержание ХС и ЛПНП в крови значительно повышено. Кристаллы ХС могут присутствовать в перикардиальном экссудате. При ультразвуковом исследовании сердца функция ЛЖ обычно нормальная, а в более прогрессивных стадиях гипотиреоза ФВ снижена, а полость ЛЖ дилатирована. Эти нарушения связывают с повышением после нагрузки, дефицитом энергии в миокарде и ишемией миокарда. Сцинтиграфия миокарда с таллием обнаруживает признаки ишемии миокарда...

Гипотиреоидизм часто не диагностируется, так как симптомы развиваются медленно.

Вследствие гиперхолестеринемии, диастолической гипертензии, повышения уровня гомоцистеина больные с гипотиреозом имеют высокий риск развития атеросклеротических сосудистых заболеваний.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами дает быстрый результат, однако у больных с сопутствующей КБС она должна начинаться осторожно из-за возможной провокации тахикардии, стенокардии, ИМ или застойной сердечной недостаточности.

Перикардиальная жидкость исчезает на фоне заместительной терапии.

Гемохроматоз

Развивается из-за избыточного накопления железа в тканях вследствие повышенного всасывания железа в кишечнике (идиопатический, генетический гемосидероз) или многократных гемотрансфузий (вторичный посттрасфузионный гемосидероз). Избыток железа откладывается в виде ферритина (первичный) или гемосидерина (при вторичном гемосидерозе) во внутренних органах (в печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке и др.), вызывая развитие фиброза (сидероз).

Болезнь проявляется «бронзовым» диабетом в сочетании с циррозом печени, поражением сердца (с чертами ДКМП или рестриктивной КМП), артропатией с хондрокальцинозом. Примером вторичного сидероза миокарда с развитием прогрессирующей ДКМП является сидероз вследствие частых гемотрансфузий при большой бета-талассемии.

Диагноз гемохроматоза может быть установлен при сочетании ДКМП, цирроза печени или диабета и необычной бронзовой или серой окраски кожи. Бронзовая окраска связана с накоплением меланина, вызванного отложением железа. Уровень сывороточного железа и ферритина высокий. Диагноз подтверждается обнаружением избытков депонированного железа в костном мозге или в коже.

При первичном гемохроматозе лечение состоит из заборов крови путем венопункции в течение многих месяцев и применения дефроксамина. Дефроксамин связывает железо, которое находится в свободном виде, либо в составе ферритина и гемосидерина. Образующееся соединение выводится с мочой, вследствие чего уменьшаются отложения железа в тканях. Таким образом, возможно устранение симптомов ДКМП. При вторичном сидерозе применяются препараты, связывающие железо и способствующие его выведению из организма (деферипрон, десферриоксамин).

Алкогольная ДКМП

Данная патология имеет, видимо, значительное распространение. Согласно P. Pinney и M. Mancini (2005, США), до 45% от всех случаев ДКМП может быть связано с избыточным употреблением спиртных напитков. Алкогольная ДКМП или алкогольное поражение сердца является следствием действия продуктов метаболизма этанола на миокард. В Канаде описана эпидемия болезни сердца, вызванной кобальтом, который добавлялся в пиво для улучшения качества пены.

Алкоголь метаболизируется главным образом в желудке и печени с помощью нескольких ферментных систем-алкогольной дегидрогеназы, альдегиддегидрогеназы и этаноловой окислительной микросомальной системы. Большая часть алкоголя окисляется до ацетальдегида при участии алкогольной дегидрогеназы. Ацетальдегид является токсичным веществом и оказывает большую часть повреждающих эффектов на клетку вплоть до развития некроза. В даль-

нейшем ацетальдегид превращается в ацетил-КоА и ацетат. Ацетат окисляется до углекислого газа и воды либо превращается в жирные кислоты.

Калорийность алкоголя высокая, почти как у жиров - окисление 100 г этанола дает 700 ккал. Поэтому у алкоголиков энергетические потребности могут удовлетворяться за счет спирта.

Алкогольная ДКМП имеет все клинические и гемодинамические атрибуты ДКМП. Иногда в клинической картине преобладают пароксизмальные или постоянные нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия. На фоне хронического поражения миокарда у больных могут возникать обострения: острая алкогольная дистрофия миокарда с новыми или нарастающими, но часто преходящими изменениями ЭКГ (зубца Т и сегмента ST), пароксизмальными нарушениями ритма, обычно в виде мерцательной тахиаритмии или желудочковых нарушений ритма. Последние могут являться причиной внезапной смерти или быстрого развития сердечной недостаточности, спровоцированной алкогольной перегрузкой или тахиаритмией. Такие поражения сердца часто вызываются острым алкогольным отравлением («праздничное сердце»).

Нарушения ритма могут быть единственными проявлениями алкогольного поражения сердца.

В соответствии с диагностическими критериями ВОЗ (1996 г.) у больных с алкогольной ДКМП должна быть: история длительного, более 5 лет, чрезмерного употребления алкоголя (более 40 г этанола в день у женщин и более 80 г у мужчин), в случае абстиненции через 6 мес. должна наступить ремиссия ДКМП. Малые дозы алкоголя не имеют повреждающего воздействия на миокард, и 10-30 г этанола, соответственно, для женщин и мужчин, считаются даже «кардиопрофилактической» дозой (1-3 станд. ед. алкоголя; 1 станд. ед. алкоголя равна 10 мл этанола) с антиатерогенным эффектом.

Опасной дозой этанола считается доза более 80 г в сутки. Риск поражения внутренних органов при систематическом употреблении алкоголя возрастает с увеличением дозы. При суточной дозе 160 г он считается высоким, при дозе 80 г - средним и при дозе 40 г низким. Для женщин соответствующие дозы в два раза меньше.

Алкоголь в количестве 8 мл нейтрализуется в организме в течение 1 часа. Долговременные эффекты алкоголя в виде развития

алкогольной висцеропатии не зависят от вида алкогольного напитка, но кратковременные (синдром похмелья) зависят от содержания в этих напитках других спиртов, прежде всего изоамилового, которые относятся к сивушным маслам (congeners).Эти спирты присутствуют в дешевых сортах крепких напитков.

При диагнозе алкогольной ДКМП следует учитывать более молодой возраст больных по сравнению с больными ишемической ДКМП, признаки полиорганного поражения, свойственного алкоголизму: цирроз печени, нефрит, полинейропатия, гастроэнтероколит, атрофия яичек и др. Однако поражения печени (стеатоз, гепатит, цирроз) или других органов не обязательно указывают на вовлеченность сердца.

Различные стигматы или знаки алкоголизма (гиперемия лица и конъюнктивы, паротит, конрактура Дюпюитрена) также не всегда соотносятся с поражением сердца.

Исследование печеночных ферментов (АЛТ, АСТ-гамма-глютамил транспептидаза) лишь подтверждает повреждение печени, но для диагноза алкогольной ДКМП, особенно в присутствии ХСН, лишено смысла, так как активность этих ферментов может быть повышена при ХСН любого происхождения. Увеличение объема эритроцитов (более 100 fl) характерно для алкогольной ДКМП, но также прямо не свидетельствует о поражении сердца. В крови алкоголиков может обнаруживаться в повышенном количестве асиалированный транферрин.

Диагноз алкогольного поражения сердца затрудняется тем, что многие больные скрывают факт злоупотребления алкоголем. В Москве, как показало одно из исследований, у большинства больных с алкогольной ДКМП устанавливался диагноз КБС.

При алкогольной ДКМП часто имеются и другие признаки алкогольной висцеропатии.

При раннем диагнозе алкогольной ДКМП воздержание от алкоголя имеет решающее значение для излечения. Если диагноз ставится поздно, то органные изменения и клиника необратимы. Смерть часто наступает внезапно.

К обычно проводимой терапии по поводу ДКМП следует добавить тиамин 50 мг в/в или перорально.

При развитии у алкоголиков тиаминовой недостаточности, обусловленной углеводной диетой, потреблением «алкогольных» калорий или инфекцией, выявляются признаки высокого сердечного выброса

(теплые конечности, скачущий пульс). Без тиаминовой недостаточности при алкогольной ДКМП имеются признаки малого сердечного выброса (холодные конечности, ФВ снижена). Большие дозы тиамина неэффективны при алкогольной ДКМП без тиаминовой недостаточности в противоположность «алкогольной» бери-бери.

При бери-бери вызванной углеводной диетой с недостатком тиамина, которые встречаются очень редко, имеются признаки сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, и от тиамина наступает быстрое выздоровление.

Иммуновирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП и острый миокардит

Вирусные миокардиты являются одной из важных причин развития ДКМП. Впечатляющими в этом отношении являются результаты исследования миокардиальных биоптатов, в которых у 20-25% больных с ДКМП обнаруживались кардиотропные вирусы-коксаки В и цитомегаловирусы.

Среди инфекционных агентов (табл. 1.9) вирусы наиболее часто вызывают миокардиты, особенно вирус коксаки В, что случается приблизительно у 5% заболевших этой инфекцией, однако клинические признаки вовлечения сердца обнаруживаются еще реже.

Похожие на миокардит поражения миокарда развиваются при системных заболеваниях (системная красная волчанка, полиомиозит), при воздействии лекарств (цитостатики, гидролазин, дизопирамид, фенотиазин, кортикостероиды и др.), при отторжении сердечного трансплантата.

Миокардит может протекать бессимптомно или с характерной клиникой. Исходы могут быть различными: выздоровление, выздоровление с рецидивами, хронический миокардит, летальный исход.

Миокардит может быть диффузным с вовлечением перикарда или локальным, очаговым. Вирусный миокардит почти всегда сопровождается перикардитом с образованием выпота, «миоперикардит».

Гистологически миокардит характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов. Выделяют три фазы в течении миокардита: активный, заживающий, заживший. Клинически и гистологически выделяют также злокачественные формы, заканчивающиеся либо ранней смертью, либо полным выздоровлением.

После периода забвения в клиническую практику вновь вводится термин «хронический миокардит», при котором в миокарде нет миоцитолиза, но имеются инфильтраты рядом с миофибриллами, либо в интерстиции, и выраженный в разной степени фиброз.

Остаточные изменения в миокарде могут проявляться нарушениями ритма и проводимости, изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ, признаками ДКМП, что послужило основанием для введения терминов «постмиокардитная болезнь», «миокардитический кардиосклероз». По клиническим признакам часто невозможно отличить острый миокардит или заживший от ДКМП, не прибегая к инвазивным исследованиям.

Несмотря на накопление доказательств связи ДКМП с вирусными поражениями сердца, пока нет четких диагностических критериев этого поражения, в качестве которых фигурируют: обнаружение вируса в миокарде (электронная микроскопия) либо вирусной РНК или ДНК (методы молекулярной биологии - полимеразная цепная реакция, гибридизация и др.). Четырехкратное увеличение титра противовирусных антител, положительный тест на ELISA после очевидного вирусного заболевания с поражением сердца увеличивает вероятность вирусной этиологии заболевания.

Термин «иммунное заболевание сердца» также обретает доказательства в случаях обнаружения признаков активации иммунной системы. В крови больных с ДКМП или в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются многочисленные антитела и аутоантитела: против мембран сарколеммы или миолеммы (АMLA-antimyolemmal antibodies), антинуклеотидные транслокаторные антитела (anti-ANT antibodies), антифибрилляторные антитела (AFA), места связывания

иммуноглобулинов в биоптатах, экспрессия комплекса гистосовместимости классов I и II на кардиомиоцитах и др.

Клиника миокардита бывает яркой или стертой, когда только преходящие изменения ЭКГ указывают на вовлечение миокарда. У части больных может быть предшествующее инфекционное заболевание или «простуда» с повышением температуры, недомоганием, болями в мышцах. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди (вследствие перимиокардита, инфарктов легких). При поражении перикарда боли обычно длительные, загрудинной локализации, усиливаются при наклоне вперед и глубоком вдохе. Боли при остром миокардите могут возникать остро и по клинике и ЭКГ напоминать ИМ, особенно у молодых.

При тяжелом миокардите развивается гипотензия, олигурия, тоны сердца глухие, ритм галопа (трехчленный ритм из-за появления III тона), митральная и трикуспидальная регургитация из-за расширения сердца, шум трения перикарда при перикардите. Если болезнь прогрессирует, появляются периферические отеки, жидкость в плевральной и брюшной полостях, эмболии. Смерть может наступить внезапно.

Периферическая кровь при остром миокардите не имеет особенностей, хотя у 1 / 4 больных может быть лимфоцитоз.

У всех больных изменена ЭКГ. Это обычно подъем сегмента ST и инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. По мере стихания перикардита сегмент ST опускается. Патологический зубец Q появляется редко. При очаговых миокардитах даже при ненарушенной функции миокарда могут наступать опасные нарушения проводимости из-за локального поражения проводящей системы.

Описанные изменения ЭКГ при остром миокардите носят преходящий характер, в то время как при ДКМП они постоянные. Плохое прогностическое значение при миокардите имеет развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Преходящие изменения ЭКГ (зубец Т, сегмент ST ) или нарушения ритма, например пароксизмальная желудочковая тахикардия, могут быть единственными проявлениями миокардита.

При рентгенологическом исследовании отмечается расширение сердца за счет его камер, перикардиального выпота или сочетания того и другого. При полном выздоровлении размеры сердца быстро становятся нормальными.

При тяжелом миокардите во время эхокардиографии обнаруживается расширение всех камер сердца, распространенная гипокинезия,

редко дискинезия с развитием аневризмы, снижение ФВ, внутрисердечные тромбы. При очаговых миокардитах сердце нормальных размеров, но с участками асинергии, что требует проведения дифференциального диагноза с КБС, при которой также присутствуют локальные асинергии.

Обнаружение перикардиального выпота при эхокардиографии позволяет заподозрить воспалительный процесс. Иногда выявляется уплотнение перикарда.

Эхокардиография у больных миокардитом имеет большое значение в оценке сократительной функции миокарда.

Радионуклидные методики с использованием галия-67 и индия-111 (моноклональные антимиозиновые антитела) используются для обнаружения участков воспаления в миокарде. Пока нет ясности в том, каково соответствие между накоплением этих радионуклидов в миокарде и гистологической картиной в выявленных участках «воспаления».

Обычные лабораторные исследования также используются для доказательства воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции).

Для выявления инфекционного начала разрабатываются вирусологические, иммунологические исследования, методы молекулярной биологии. Важное значение придается изоляции вируса из миокарда, а также многократному увеличению титра нейтрализующих противовирусных антител в острой фазе миокардита по сравнению с периодом выздоровления. Первый подход пока себя не оправдал, при втором возможны случайные «доказательные» находки. В научных целях используется ряд методик обнаружения вирусной РНК в миокарде (гибридизация, полимеразная цепная реакция).

Эндомиокардиальная биопсия левого или правого желудочка с доступом через феморальную артерию или вену позволяет увидеть гистологическую картину текущего, заживающего или зажившего миокардита. При исследовании большой группы больных ДКМП гистологические признаки миокардита в эндомиокардиальных биоптатах были выявлены у 4,5% больных. Однако в случаях «острой» ДКМП, развившейся в течение последних 9 месяцев, признаки миокардита были найдены у 19% больных (Cowie M.R. et al., 1999).

При очаговом миокардите, эндомиокардиальный биоптат может не показать признаков воспаления, если взят из здорового участка.

Коронароангиография позволяет уточнить диагноз ДКМП, в частности определить безболевые формы КБС с ДКМП.

Таблица 1.10

Диагноз вирусного миокардита

Основные данные по диагнозу вирусного миокардита суммированы в табл. 1.10.

Клинические наблюдения устанавливают связь между острым вирусным миокардитом и развитием в дальнейшем ДКМП.

В 1971 г. японец C. Kawai обнаружил высокие титры антител к вирусу коксаки В и простого герпеса у больных ДКМП по сравнению со здоровыми и выдвинул инфекционно-иммунную теорию развития

Оказалось, что в 1 / 3 сердец больных с ДКМП удаленных при трансплантации обнаруживается энтеровирусная РНК и другие маркеры вируса, который может существовать в миокарде в мутированной форме при отсутствии гистологических признаков воспаления.

Клинически имунно-вирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП может быть неотличима от миокардита.

Факторами неблагоприятного прогноза при миокардите и иммуно-вирусной ДКМП являются: длительность заболевания, тяжелый

(III-IV) функциональный класс сердечной недостаточности, кардиомегалия, высокое диастолическое давление в ЛЖ, нарушения ритма и проводимости, присутствие вируса в миокарде.

Лечение тяжелых миокардитов и иммуно-вирусной ДКМП - это прежде всего лечение сердечной недостаточности, которое не имеет специфических особенностей по сравнению с лечением других ДКМП. При критическом состоянии больных могут использоваться инотропы (левосимендан) или вспомогательные насосные устройства.

Пока нет стандартизованного специфического лечения для миокардитов и воспалительной ДКМП. Исключение могут составлять инфекционные миокардиты с известным возбудителем (антибиотики, интерферон). Обобщенные сведения о специфических подходах к лечению приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11

Иммуномодулирующая терапия при воспалительных ДКМП (по Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2), Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5), Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1), Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)

Кардиология детская, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Кардиомиопатия у детей.

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: кардиологи, педиатры, врачи общей практики

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Классификация

Клиническая классификация:

Классификация ВОЗ

Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза ):
· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);
· дилатационную;
· рестриктивную;
· аритмогенная дисплазия правого желудочка;
· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические :
1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);
2. метаболические:
· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;
3. при системных заболеваниях соединительной ткани;
4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:
· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;
5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002), .

Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:
Генетические:
· ГКМП;
· АДПЖ;
· некомпактный миокард левого желудочка;
· нарушения депонирования гликогена;
· PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
· болезнь Данона (Danon disease);
· дефекты проведения;
· митохондриальные миопатии;
· нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).

Смешанные:
· ДКМП и РКМП.

Приобретенные:
· воспалительная (миокардит);
· стресс-индуцированная (takоtsubo);
· перипартальная;
· тахикардие-индуцированная;
· у детей, рожденных матерями с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ЕОК), 2008 г ., .
Основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.
· ГКМП;
· ДКМП;
· АПЖД;
· РКМП.

Неклассифицируемые :
· некомпактный миокард;
· КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП , в свою очередь, подразделяются на:
Фамильные/семейные (генетические):
· неидентифицированный генный дефект;
· подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
· идиопатические;
· подтип заболевания

В соответствии с данной классификацией:
ГКМП - наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)".
РКМП - физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной - развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза :

Жалобы и анамнез:

· быстрая утомляемость;
· одышка при физической нагрузке;
· обмороки;
· приступы головокружения;
· наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников;
· случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование при ГКМП:
· двойной верхушечный толчок;
· пресистолический ритм галопа;
· интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области;
· шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

Физикальное обследование при ДКМП:
· кардиомегалия;
· смещение влево и ослабление верхушечного толчка;
· деформация грудной клетки в виде сердечного горба;
· вялость;
· бледность кожных покровов;
· отставание в физическом развитии (кахексию);
· набухание шей-ных вен;
· цианоз, акроцианоз;
· увеличение печени (у детей до 1 года - и селезёнки);
· асцит, отёки на нижних конечностях;
· ослабление I тона на верхушке;
· систолический шум, интенсивность которого бывает разной;
· II тон над лёгочной артерией акцентуирован и раздвоен;
· тахикардия, экстрасистолия.

Особенности клинического течения при ГКМП:
· длительная сердечная компенсация, а развивающаяся впоследствии декомпенсация, по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности;

Особенности клинического течения при ДКМП:
· манифестация дилатационной кардиомиопатии происходит с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;
· сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;
· выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.
Представленная классификация ХСН (2002), как правило, используется для детей старшего возраста и предусматривает объединение классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

· Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ, с допплеровским исследованием;
· рентгенография сердца с контрастированием пищевода;
· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
· УЗИ гепатобилиопанкреатической области (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка);
· ОАМ на (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба;
· определение общего белка в сыворотке крови
· определение альбумина в сыворотке крови
· определение мочевины в сыворотке крови
· определение креатинина в сыворотке крови

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов;
· протромбиновый индекс;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ, КФК;
· ИФА на маркеры гепатита;
· эзофагогастроскопия;



· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца;
Вышеперечисленные исследования могут быть проведены на стационарном этапе, в случае необходимости, не позднее 7-10 дней после последнего исследования.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации) :
· КФК-МВ;
· КФК;
· коагулограмма:
· Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе
· Определение АЧТВ
· Определение ПВ-ПТИ-МНО
· Определение миоглобина в сыворотке крови ИФА-методом
· Определение электролитов (калия, натрия);
· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне) :
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);
· определение ПВ-ПТИ-МНО
· определение АНА в сыворотке крови
· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;
· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ. КФК
· ИФА на маркеры гепатита;
· ЭзоФГС;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца- для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами;
· определение цитокинов-ФНО-альфа в сыворотке крови ИФА-методом.
· Иммунограмма

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Инструментальное обследование:

Рентгенограмма органов грудной клетки:
· признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65;

ЭКГ:
· умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max> 3;
· нарушения проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви, дистальные нарушения АВ-проводимости);
· низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях(при ДКМП);
· синусовая тахикардия, особенно мерцательная аритмия и желудочковая аритмии, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия.

ЭХОКГ при ГКМП:
· признаки обструкции выводного тракта левого желудочка; градиент систолического давления между ЛЖ и аортой может быть различной степени выраженности - 100 мм.рт. ст. и более;
· переднесистолическое движение передней створки МК в середине систолы и соприкосновение створки МЖП;
· среднесистолическое прикрытие аортального клапана;
· утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;
· диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);
· визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;
· уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт;
· митральная регургитация различной степени выраженности;
· раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более припровокационных пробах.
Нормальная эхокардиографическая картина не исключает диагноз кардиомиопатии .

ЭХОКГ при ДКМП:
· выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;
· значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
· выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса;

Показания для консультации узких специалистов (в зависимости от сопутствующей патологии):
· консультация кардиохирурга - для определения тактики хирургического лечения;
· консультация невролога - для исключения сопутствующей неврологической патологии;
· консультация генетика - для исключения генетических заболеваний и синдромов;
· консультация аритмолога - при жизнеугрожающих аритмиях;
· консультация нейрохирурга - при церебральных осложнениях.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование: специфичных диагностических признаков нет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

· стабилизация гемодинамики;
· выработка базисной поддерживающей терапии;

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение:
· Диетотерапия. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.
· Потребление жидкости. Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)
· Режим физической активности. Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Основные лекарственные средства:

Лечение ГКМП:
Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы и антагонисты кальция, которые назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях, аритмия в покое, физических нагрузках.
β-адреноблокаторы.

Антагонисты кальция. Назначаются п ри непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Препараты из данной группы назначаются пациентам с необструктивной формой кардиомиопатии.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Лечение ДКМП:
Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II). Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Выбор препарата и дозы осуществляется в условиях стационара.

Антиаритмические ЛС
Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю).

Антиагрегантная терапия.
Варфарин (УД - С) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Эноксапарин(УД - B) . Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Основные лекарственные средства.

Лечение ГКП:
Препараты выбора: β-адреноблокаторы и антагонисты кальция.
1. β-адреноблокаторы (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы β-адреноблокаторов с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели. Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-адреноблокаторов, может сопровождаться уменьшением минутного объема крови, вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, синкопальными состояниями.

При возникновении брадикардии следует уменьшать дозу или прекратить прием препаратов, урежающих ЧСС, при необходимости возможно временное снижение дозы β-адреноблокаторов или их полнаяотмена в случае крайней необходимости. По достижении стабильного состояния нужно возобновить лечение и продолжить титрование дозы β-адреноблокаторов.
Тактика титрования доз БАБ при СН у детей: контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ в первые 2 недели лечения; при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ; при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений; по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

2. Антагонисты кальция. Применяются при непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой. Производные фенилалкиламинов (верапамил), (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Данная группа препаратов обладает выраженными вазодилататорными свойствами и должна применяться с крайней осторожностью у пациентов с обструктивной ГКМП (при соответствующем мониторинге).Дозу необходимо подбирать индивидуально. Верапамил в дозах: до 4 лет внутрь по 0,02 г (20 мг) 2—3 раза в день; до 14 лет — по 0,04 (40 мг) 2—3 раза в день. Внутривенно вводят в возрасте от 1 года до 5 лет по 0,002—0,003 г (2—3 мг), от 6 до 14 лет — по 0,025—0,05 г (25—50 мг). Детям до 1 года в дозе 0,1-0,2 мкг/кг (обычно однократная доза составляет 0,75-2 мг).

3. Ингибиторы АПФ (иАПФ) (уровень доказательности - В) назначаются для лечения сердечной недостаточности с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) особенно в течение первых трех месяцев терапии; контролировать уровень АД, функцию почек и содержание электролитов в крови через 1-2 недели после каждого последующего увеличения дозы; при существенном ухудшении функции почек приостановить прием иАПФ; избегать назначения калийсберегающих диуретиков в начале лечения и нестероидных противовоспалительных препаратов, т.к. они снижают эффективность иАПФ и диуретиков. Наиболее часто применяемые иАПФ в лечении необструктивной формы ГКМП представлены в таблице.

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек. Побочные реакции при лечении иАПФ: кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов; гипотония вследствие вазодилатации за счет быстрого воздействия на циркулирующие; гиперкалиемия за счет калий-сберегающего эффекта; азотемия, возможная при снижении клубочковой фильтрации менее 30 мл/ч; ангионевротический отек, нейтропения и тромбоцитопения (редко).
Принципы назначения иАПФ: начало терапии с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической; контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы; наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); отсутствие противопоказаний для назначения; повышение дозы раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД после каждого увеличения дозы с измерением пятикратно АД каждые 30 минут в течение 2-х часов от приема первой дозы, а в последующем - при каждом увеличении дозы. Допустимым считают снижение АД не более, чем на 10% от исходного.

Лечение ДКМП: Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и
профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и
антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II)
Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.
Лозартан следует назначать детям 6-16 лет (масса тела 20-50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель.
Ирбесартан - от 0,5 до 4,5 мг/кг массы тела в сутки.

Антиаритмическая терапия . Соталол -начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема; минимальный перерыв между увеличением дозы - 3 дня, в течение которых проводится оценка и мониторинг клинического состояния, сердечного ритма и интервала QT. Увеличение до целевой дозы не обязательно, если клинический эффект был достигнут при более низкой дозировке.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.
Применение дигоксина: При дилатационной кардиомиопатии может использоваться ограничено, только поддерживающая доза дигоксина (10-12 мкг/кг; старше года- 8-10 мкг/кг), которая не позволяет проявляться проаритмическому эффекту .
Негликозидные инотропные препараты используются только при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии. Допамин (УД - В) в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза.
Диуретики. Препарат и доза подбирается индивидуально, в составе комбинированной терапии.
Принципы назначения диуретиков: терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек; целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.
Петлевые диуретики. Фуросемид вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут, максимальная — 6 мг/кг/с.
При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
Тиазидовые диуретики
Гидрохлоротиазид может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном. Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Наиболее часто в детской практике применяется комбинация - 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет расчета 1/2таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.
Гидрохлортиазид Внутрь: начальная доза - 1мг/кг/сутки 1 раз в сутки: доза может быть увеличена до максимальной 3 мг\кг\с, не более 50 мг\сутки. Максимальные дозы: новорожденные и дети до 2 лет - 37,5 мг/сутки, дети 2 - 12 лет - 100мг\сутки, подростки - 200мг/сутки.
Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии и назначаются в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).
Назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.
Антагонисты альдостерона (АА) Целесообразны у всех пациентов с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%), если лечение диуретиками, иАПФ (БРА II) и БАБ недостаточно эффективно. Назначать антагонисты альдостерона следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.
Спиронолактон (УД - С) назначается подросткам со стартовой дозы 25 мг один раз в день. Максимальная доза - 50 мг в сутки однократно. Противопоказания к назначению АА: калий плазмы крови > 5,0 ммоль/л креатинин крови > 220 мкмоль/л, одновременное назначение иАПФ и БРА. Возможные побочные эффекты АА: гиперкалиемия - повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л, ухудшение функции почек - повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Спиронолактон - 1 -3мг/кг/с в 1-2 приема

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий . Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.
Гепарин (УД - В) подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Варфарин (УД - С) назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта).
Эноксапарин.(УД - B). Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показаниями к хирургической коррекции ГКМП являются:
1) отсутствие клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у
симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и
субаортальным градиентом давления в покое, равным 50
мм рт. ст. и более;
2) выраженной латентная обструкция и наличие значительных клинических
проявлений.

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются:
· тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA;
· выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов;
· отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии;
· неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Хирургическая коррекция сердечной недостаточности:
· физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме;
· ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора.
Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.)

Механические устройства поддержки кровообращения:

Имплантация механического желудочка сердца.
Основными направлениями использования устройств длительного вспомогательного кровообращения является:
· миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца;
· критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний.

Противопоказания к имплантации систем длительной поддержки кровообращения:
· недостаточность аортального клапана (2 и более степень);
· механический клапан в аортальной позиции;
· нарушение свертывающей системы крови;
· неизвестный неврологический статус;
· наличие злокачественных новообразований;
· активная системная инфекция;
· острый респираторный дистресс синдром;
· тяжелая легочная гипертензия;
· злокачественные аритмии и др.
Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

Хирургические и электрофизиологические методы : митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц (I,B) и ресинхронизации сердца (I, А) в послеоперационном периоде, позволяют добиться результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако данные процедуры у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.
Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:
· увеличение продолжительности жизни;
· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;
· отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;
· предотвращение развития сердечной недостаточности;
· повышение качества жизни - удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** [ 8, 9, 10].

Показания для плановой госпитализации:
· первичная госпитализация для постановки диагноза;
· клинически значимое ухудшение симптомов ХСН;
· симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности, не требующие экстренной и неотложной госпитализации, нуждающиеся в обследовании или дифференциальной диагностике, проведение которых невозможно на амбулаторном этапе;

Показания для экстренной госпитализации:
· остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков);
· жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;
· цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты).

Профилактика

Профилактические мероприятия [ 20 ] :
· Обследование близких родственников (генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии)
· Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию кардиомиопатии.
· Ультразвуковое исследование сердца один раз в год.
· Суточное мониторирование ЭКГ
· Профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Дальнейшее ведение (после стационара) - формирование и укрепление комплаенса.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии.- 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842. 5. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т.-М.ГЭЩТАР-Медиа,- 2009.-Т 2.1024 с. 6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association. // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276. 8. Комиссарова С.М.,Вайханская Т.Г.,Шкет А.П.Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии.-Национальные рекомендации.-Минск.- 2010. 9. G. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones" , Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 11. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатии. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005: 201–208 (диагностика – жалобы). 12. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегель Л.В. Кардиология детского возраста. ГЭОТАР-Медиа.-2014.-784 С. 13. В.М. Делягин, Е.А. Тихомирова, А. Уразбагамбетов. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. //Практическая медицина.- №7.-2012.- С.15-17. 14. Руженцова Т.А. Диагностика кардиомиопатий у детей. //Практика педиатра.- 09.2013.- С.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Curront management of pediatric diladet cardiomyopathy //Curr.Opin.Cardiol.-2010.-№25 (2)-P.80-81. 16. Dimas V.V. Denfield. Friedman R.A et al Freguncy of cfrdiac death in children with idipathr diladet cardiomyopathy// Am.J/Cardiol.-2009.-104(II)p.1574-1577. 17. Леонтьева И.В., Макарова В.А., Термосесов С.А. и др. Структура нарушений сердечного ритма и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией и тактика их ведения. Педиатрия 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. et al. Echocardiographic follow-up of patients with systemic sclerosis by 2D speckle tracking echocardiography of the left ventricle. Cardiovasc Ultrasound 2014; 12: 1: 13. 19. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М., 2008. 544. 20. Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей //Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.- Москва – 2012. 21. Леоньева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М.-2005.-с.250-251. 22. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th EditionChest.2008 Jun;133(6 Suppl):887S-968S. doi: 10.1378/chest.08-0762). 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; American College of Chest Physicians. 24. A guide to the use of anticoagulant drugs in children.Law C, Raffini L.Paediatr Drugs. 2015 Apr;17(2):105-14. doi: 10.1007/s40272-015-0120-x. 25. Guidelines on oral anticoagulation with warfarin – fourth edition. David Keeling, Trevor Baglin, Campbell Tait, Henry Watson, David Perry, Caroline Baglin, Steve Kitchen, Michael Makrisand British Committee for Standards in Haematology. British Journal of HaematologyVolume 154, Issue 3, pages 311–324, August 2011. 26. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. 2014 г. 27. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Should angiotensin converting enzyme inhibitors be used in children with Type 1 diabetes and microalbuminuria?Report By:M Q Almerie, R M Williams, and C L Acerini. Institution:University of Cambridge Department of Paediatrics, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK, 28th August 2008. http://www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Bibliographic Source Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Children"s Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52. PubMed. http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. 2013. 32. Басаргина Е.Н. Лекарственная терапия хронической сердечной недостаточности:возможности и ограничения. НЦЗД РАМН, 2012 г.

Информация

Разработчики:
1) Тукбекова Бибигуль Толеубаевна - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный Медицинский университет», заведующая кафедрой «Детские болезни №2», Председатель ОО «Ассоциация Педиатров и специалистов педиатрического профиля Карагандинской области».
2) Абдрахманов Куангали Бапашевич - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова» заведующий кафедрой «Детские болезни №2».
3) Такирова Айгуль Тулеухановна - РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» ассистент кафедры «Общая врачебная практика №3 и сестринского дела».
4) Литвинова Лия Равильевна - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Абдрахманова Сагира Токсанбаевна - доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой «Детские болезни №2».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

– это группа патологий, которые сопровождаются сбоями в функционировании сердечной мышцы. Выделяют несколько механизмов поражения миокарда, которые объединяют такие болезни.

Причины развития кардиомиопатии чаще всего неясны и для постановки диагноза требуется убедиться в отсутствии врожденных пороков. Существуют различные виды такой патологии, и зависит классификация кардиомиопатий от особенностей нарушения кровообращения в сердце.

Кардиомиопатия является собирательным определением для группы патологий миокарда неизвестного происхождения. Основу таких заболеваний составляют дистрофические и склеротические процессы в клетках сердца — кардиомиоцитах. При таком нарушении, как кардиомиопатия, в большинстве случаях изменяется работа желудочков сердца.

На сегодняшний день не удалось установить истинные причины кардиомиопатий. Специалисты утверждают, что такие патологии могут прогрессировать по причине мутационных изменений в генах либо же как результат активного развития имеющихся у человека болезней.

Т акие заболевания могут диагностироваться у людей совершенно любого возраста, но у детей они выявляются намного реже, чем у взрослых.

Это связано с тем, что такая группа заболеваний носит наследственных характер, и проблемы с работой сердца могут проявляться уже у маленьких детей.

Причины и симптомы

К кардиомиопатиям относятся любые патологии, которые сопровождаются поражением мышцы сердца. На самом деле, существует множество причин, которые способны спровоцировать развитие такого недуга.

В том случае, если сбои в работе миокарды служат следствием иных выявленных у человека болезней, то говорят о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В ином случае первопричину развития кардиомиопатии не удается выявить, и врачи говорят о первичной форме болезни.

Наиболее распространенными причинами развития кардиомиопатии считаются:

1. врожденные нарушения часто становятся одной из причин развития кардиомиопатий, то есть еще на этапе закладки тканей эмбриона возникают различные сбои
2. приобретенные причины являются следствием прогрессирования в организме человека различных вирусов, ядовитых веществ и проблем с процессами обмена веществ
3. смешанные причины сочетают в себя сразу несколько факторов, вызвавших развитие кардиомиопатии

Нередко заболевание выявляется у детей, причем она может быть как врожденной, так и приобретенной. Вторичная патология развивается как следствие воздействия на орган внешних и внутренних факторов, а также другого заболевания.

Наиболее распространенными вторичными причинами считаются:

• продолжительные диеты, при соблюдении которых в организме человека снижается содержание питательных веществ и витаминов
• неправильное и нерациональное питание, лишний вес и патологии желудочно-кишечного тракта
• сбои в обмене веществ в миокарде как результат патологий эндокринной системы
• употребление большого количества алкогольных напитков
• прием лекарственных препаратов и особенно противоопухолевых
• накопление в клетках различных патологических включений

В последние годы распространенным явлением служит смертность по причине вторичной кардиомиопатии. Причины развития такой патологии разнообразны и в каждом отдельном случае требуется проведение качественного и профессионального обследования.

Признаки кардиомиопатии имеют много схожего с клинической картиной прогрессирующей .

Медицинская практика показывает, что при таком недуге пациенты чаще всего жалуются на:

• повышенную утомляемость организма
• постоянные отеки конечностей
• приступообразные болевые ощущения в области сердца
• слабость и головокружения
• приступы одышки
• проблемы со сном

Появление таких симптомов свидетельствует о том, что у человека имеются нарушения сокращения сердца и проблемы с его кровоснабжением. При возникновении таких признаков необходимо как можно скорее обратиться за помощью к врачу, что позволит принять своевременные меры.

Классификация

При изучении таких сердечных патологий ученым удалось установить их индивидуальную классификацию, по которой они подразделяются на два вида: первичные и вторичные.

В том случае, если не получается выявить причину развития патологии, то диагностируется первичный недуг, который классифицируется на следующие виды:

• Рестриктивная кардиомиопатия. Такое нарушение сопровождается ригидностью миокарда, когда камеры сердца наполняет кровь в малом объеме. Следствием такого патологического состояния становится возникновение диастолической дисфункции и . Основной причиной возникновения рестриктивной кардиомиопатии считаются мутации генетического характера.
• . Для такой патологии свойственно утолщение стенки одного из желудочков без выраженного расширения сердечных полостей. Главной причиной развития такого недуга служат различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на симметричную, обструктивную, необструктивную, верхушечную и асимметричную. Медицинская практика показывает, что чаще всего у пациентов выявляется гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
• . Такой вид недуга характеризуется различными сбоями в сократительной функции сердца по причине дилатации его камер. Развитие такого вида патологии объясняют иммунными и генетическими нарушениями.

В том случае, если при проведении диагностики не удалось выявить причину развития недуга, то говорят о вторичной кардиомиопатии. На самом деле, она более опасна для жизни человека, чем первичная. Специалисты говорят о том, что часто основной причиной смерти становится именно вторичная кардиомиопатия, которая прогрессирует в организме человека в тяжелой форме.

Больше информации о кардиомиопатии можно узнать из видео:

Вторичный вид заболевания подразделяется на следующие виды:

1. Алкогольная кардиомиопатия. Для такого вида патологии характерно тяжелое поражение органа как результат продолжительного употребления спиртных напитков. Характерным проявлением такого заболевания становится сердечная недостаточность, а иногда — ишемия миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия становится причиной летальных исходов.
2. Токсическая кардиомиопатия. Появление проблем в работе сердца связано с продолжительным воздействием на организм человека каких-либо сильных токсинов.
3. Ишемическая кардиомиопатия. Заболевание миокарда, спровоцированное различными диффузными морфофункциональными нарушениями, которые возникают как результат хронической или острой ишемии миокарда. Для такого вида недуга свойственна сердечная недостаточность и дилатация камер сердца.
4. Дисгормональная кардиомиопатия. Такая патология сопровождается не воспалительным поражением мышцы сердца, которое возникает при недостаточном содержании половых гормонов по причине различных нарушений метаболизма в миокарде.
5. Дисметаболическая кардиомиопатия. Такая сердечная недостаточность начинает прогрессировать на фоне продолжительного перенапряжения органа и как результат нарушения гомеостаза организма. Чаще всего такой вид патологии диагностируется у молодых пациентов, которые активно занимаются спортом.
6. Метаболическая кардиомиопатия. Для такой патологии свойственна дистрофия миокарда и недостаточность сердечной функции, которая возникает как результат сбоев в обменных и энергообразующих процессах в миокарде.
7. Кардиомиопатия такоцубо. Такое заболевание относится к не ишемическим видам, выражается сердечной недостаточностью и возникновением болевых ощущений в груди. Основной причиной развития считаются сильные эмоциональные стрессы, и наблюдается внезапное снижение сократимости миокарда.

Кроме всех перечисленных видов существует еще одна форма такой патологии — кардиомиопатия неуточненная. Для нее характерно возникновение некоторых специфических состояний, которые невозможно отнести ни к одному из существующих видов.

Диагностика патологии и лечение

При диагностике кардиомиопатий особое внимание обращается на клиническую картину недуга и показатели проведенных инструментальных исследований. На сегодняшний день основным способом выявления различных нарушений сердечной деятельности считается .

Для того, чтобы диагностировать конкретный вид врачи широко применяют следующие методы диагностики:

• рентгенография
• электрокардиограмма
• компьютерная томография
• зондирование

При выявлении у пациента того или иного вида заболевания в первую очередь подбирается медикаментозная терапия кардиомиопатии. Назначается прием диуретиков, что позволяет уменьшить легочный и системный венозный застой.

К помощи сердечных гликозидов прибегают при выявлении проблем с сократимостью миокарда и нарушении его насосной функции.

Прием противоаритмических препаратов помогает корректировать сердечный ритм, а лечение антикоагулянтами и антиагрегантами способствует устранению тромбоэмболических осложнений.

С учетом степени тяжести патологии и ее характера могут применяться и другие более радикальные методы терапии:

1. оперативное вмешательство может проводиться при различных видах кардиомиопатии, но в большинстве случаях применяется при устранении гипертрофической обструктивной патологии сердца
2. лечение с использованием стволовых клеток чаще всего проводится при выявлении у больного дилатационной кардиомиопатии
3. трансплантация сердца проводится лишь в крайне запущенных случаях

На сегодняшний день медицине еще не удалось разработать универсальную схему лечения таких сложных заболеваний сердца. Своевременно оказанная медицинская помощь позволяет облегчить больным жизни и продлить ее на продолжительное время, но в то же время показатель смертности остается на высоком уровне.

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, сопровождающееся нарушением его структуры и функций и не являющееся следствием других заболеваний, прежде всего венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, АГ. Это поражение обычно медленно прогрессирует.

Миокардиты могут развиваться на фоне клинической картины различных инфекций, и тогда их природа не вызывает особых сомнений, а течение характеризуется как правило выздоровлением под влиянием этио­тропной терапии. Однако значительно чаще развитие миокардита отчетливо не связано с каким-либо внешним фактором, и наряду с быстрым обратным развитием симптомов воспаления миокарда возможно медленное (иногда после кажущегося выздоровления) развитие картины кардиомиопатии (обычно дилатационной). В связи с этим важно рассмотреть вопросы соотношения кардиомиопатий и миокардитов.

Если диагностика венечной патологии, включая инфаркт миокарда, в большой степени связана с появлением ЭКГ, то дифференцированный подход к поражениям миокарда обязан появлению, прежде всего, ЭхоКГ. Несомненно, оба типа поражения сердца стали наблюдать значительно чаще, начиная со второй половины ХХ века. Тем не менее доминирующими в диагностике остаются клинический подход и оценка патологии с выявлением основных кардиологических синдромов.

Хотя первые описания отдельных форм кардиомиопатий появились в литературе ещё в XIX веке, а к миокардитам и алкогольному поражению миокарда многие авторы неоднократно возвращались в течение ХХ века, проблема кардиомиопатий в её виде, близком современному, была сформулирована в конце 50-х годов ХХ века. Уже тогда были выделены три основных типа кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная.

Позднее были сформулированы представления о так называемых вторичных или специфических кардиомиопатиях, т.е. поражениях миокарда, развивающихся при известных, изученных ранее заболеваниях. При этом поражение миокарда часто доминировало в клинической картине, признаки патологии других органов иногда были выражены слабо, что вызывало трудности дифференциальной диагностики с первичными кардиомиопатиями.

В связи с развитием инвазивных методов диагностики в кардиологии, и в частности благодаря применению биопсии миокарда, в 1960-1970-х годах было накоплено много информации о морфологических признаках поражения сердца. Больше всего надежд возлагалось на адекватную морфологическую диагностику воспалительных изменений в сердце (миокардит) при клинических признаках его поражения. Однако оказалось, что воспалительный характер заболевания, подозреваемый клинически, не всегда подтверждался морфологически, а воспаление, подтверждённое морфологически, далеко не всегда поддавалось интенсивной противовоспалительной терапии. Сегодня биопсия миокарда чаще всего используется в трансплантологии для диагностики реакции отторжения и значительно реже - для уточнения характера морфологических изменений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В 1995 г. ВОЗ была предложена классификация кардиомиопатий, которая позднее была дополнена (Уинни Дж., Браунвальд Е., 2001).

Первичные кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия - дилатация и нарушение сократимости желудочков, вызванные действием вирусных, иммунных, генетических, токсических (алкоголь) или других не выясненных пока факторов.

Гипертрофическая кардиомиопатия - гипертрофия миокарда желудочков, часто асимметричная, связанная с мутацией генов белков саркоплазмы.

Рестриктивная кардиомиопатия - ограничение наполнения и уменьшение диастолического размера желудочков при близкой к норме систолической функции.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - прогрессирующий фиброз и жировая дистрофия преимущественно правого желудочка, чаще у лиц из одной семьи. Проявляется желудочковой тахикардией, возникающей из правого желудочка.

Неклассифициируемые кардиомиопатии - заболевания, которые не могут быть включены в описанные группы, включая систолическую дисфункцию с минимальной дилатацией, фиброэластоз.

Вторичные (специфические) кардиомиопатии.

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС) характеризуется проявлениями дилатационной кардиомиопатии со снижением сократительной функции желудочков, не вполне соответствующей выраженности венечной обструкции и ишемии. Может протекать как со стенокардией и инфарктом миокарда, так и без них.

Клапанная кардиомиопатия - дисфункция сердца, не соответствующая выраженности аномалии клапанов и перегрузки камер, связанной с недостаточностью клапана или стеноза отверстия.

Гипертоническая кардиомиопатия - гипертрофия левого желудочка, иногда с явлениями недостаточности его функции систолического или диастолического происхождения.

Воспалительная кардиомиопатия - дисфункция сердца вследствие миокардита.

Метаболические кардиомиопатии (эндокринные, семейные болезни накопления, дефицит витаминов).

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы).

Мышечные дистрофии при миотонической дистрофии, дистрофиях мышц Дюшенна, Беккера.

Нейромышечные нарушения при атаксии Фридрайха, лентигинозе.

Аллергические и токсические реакции на алкоголь, цитотоксические средства, катехоламины, радиацию.

Перипартальная кардиомиопатия во время беременности и после родов.

В клинической практике чаще используют функциональную классификацию кардиомиопатий, подразделяющую патологические изменения в сердце на три типа (дилатация, гипертрофия, рестрикция), что отчетливо выявляют, прежде всего, при первичных кардиомиопатиях.

Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и превалированием систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

При вторичных кардиомиопатиях чаще всего отмечают признаки дилатационной кардиомиопатии, реже - рестриктивной кардиомиопатии, и лишь в отдельных случаях возможны проявления вторичной гипертрофической кардиомиопатии (при АГ, амилоидозе).

12.1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100 000 населения. Мужчины заболевают чаще женщин. Хотя причина заболевания чаще всего остается невыясненной, синдром дилатационной кардиомиопатии описан при 75 болезнях, среди которых чаще фигурируют ИБС и скрываемое больным злоупотребление алкоголем.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных воздействий (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС), аутоиммунных механизмов.

Семейную дилатационную кардиомиопатию, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдают в 20-30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатий с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями. Чаще у близких родственников больных находят бессимптомно протекающую дилатацию левого желудочка (по данным ЭхоКГ). Патология наследуется по аутосомно-доминантному типу. Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В перспективе разрабатывается программа по выявлению бессимптомных носителей мутировавшего гена и профилактике прогресссирования болезни.

Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев), вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. С помощью метода молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная рибонуклеиновая кислота (РНК) в ДНК клеток больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии. При дилатационной кардиомиопатии обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов и активированных T- лимфоцитов. Находят аномалии различных Т-лимфоцитов: цитотоксических, супрессорных, NK-клеток. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину. Все эти данные указывают на связь развития дилатационной кардиомиопатии с предшествующим миокардитом.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ПАТОГЕНЕЗ

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует согласно ниже перечисленным механизмам, в итоге приводя к развитию ХСН.

На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это (а также для уменьшения дилатации полостей) возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушках предсердий, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Отмечают дилатацию камер сердца, особенно левого желудочка (обычно с его небольшой гипертрофией). Нередко обнаруживают внутрисердечные тромбы. При микроскопическом исследовании находят поля фиброза, особенно периваскулярного и субэндокардиального, иногда видны небольшие участки некроза и клеточной инфильтрации, признаки гипертрофии кардиомиоцитов. При обычном исследовании невозможно уточнить этиологический фактор.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Клиническая картина определяется компенсацией болезни.

Жалобы длительное время могут отсутствовать. При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для ХСН: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). При расспросе больных нужно выяснить возможную этиологию болезни (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания).

При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы) и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейроэндо­кринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), а при аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов. К частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у 30% больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь при аутопсии. Другие частые осложнения дилатационной кардиомиопатии - нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные методы исследования.

На ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V 5 , V 6 отведениях), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Гиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Гиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерно удлинение интервала Q- T и его дисперсия (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца"). Реже возникает АВ-блокада.

ЭхоКГ (рис. 12-1) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии - дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может быть и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при ЭхоКГ можно провести дифференциальную диагностику, определить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности.

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатии нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет её дифференциальную диагностику с вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, АГ, системных заболеваниях и т.д.). Последние, при наличии дилатации камер сердца, как уже упоминалось, называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатии с тяжёлым ишемическим поражением миокарда у пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющие исключить стенозирующее поражение венечных артерий. При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца. Венечные артерии при идиопатической дилатационной кардиомиопатии остаются неизменёнными.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном с фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомио­патией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25-0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование β- адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение β- адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии β- адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы (см. также главу 11 "Сердечная недостаточность"). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только β- адренорецепторы, но и α 1 -адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи со склонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Естественное течение дилатационной кардиомиопатии может быть разнообразным и остается не совсем прогнозируемым. Во-первых, есть больные, у которых дилатация левого желудочка и других камер сердца может быть весьма умеренной (хотя четко превышающей нормальные размеры), а у части из них жалобы могут отсутствовать, переносимость нагрузки может быть удовлетворительной. Некоторых из них впоследствии даже исключали из числа претендентов на пересадку сердца. Число таких больных остается не ясным. Поэтому, наряду с несомненной вероятностью прогрессирования болезни и неблагоприятного исхода, следует иметь в виду возможность более благоприятного течения и даже выздоровления. В таких случаях не следует забывать о возможности благоприятной динамики заболевания при сокращении употребления алкоголя.

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений.

IV функциональный класс ХСН по Нью-Йоркской классификации (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании.

Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ.

Низкое систолическое АД.

Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м 2).

Высокое давление наполнения левого и правого желудочка.

Признаки выраженной нейроэндокринной активации - низкая концентрация натрия в сыворотке крови, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Неблагоприятный прогноз определяется наличием таких клинических признаков, как ритм галопа, частые желудочковые аритмии, пожилой возраст больных, выраженность сердечной недостаточности и фиброза миокарда по данным биопсии миокарда.

Выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в течение 10 лет в среднем составляет 15-30%. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу ХСН, 5-летняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

АЛКОГОЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Полагают, что у 30% больных дилатационная кардиомиопатия вызвана избыточным потреблением алкоголя, т.е. поражение миокарда у них, по крайней мере до определённого времени, может быть обратимым. Клинические наблюдения показывают, что избыточное потребление алкоголя может приводить к сердечной недостаточности, АГ, цереброваскулярным нарушениям, аритмиям и внезапной смерти. При этом эпидемиологические исследования показывают, что алкоголь регулярно употребляет 60% взрослого населения, а 10% им злоупотребляют.

Токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии различными путями.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита уксусного ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина T в крови как признак поражения миокарда). Тем не менее тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у 20% лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белков, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое употребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда. Изменения в миокарде могут возникнуть как остро, так и постепенно.

Следует иметь ввиду, что при употреблении алкоголя может развиться бери-бери, т.е гиповитаминоз B 1 .

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Патологические изменения в миокарде неспецифичны и проявляются интерстициальным фиброзом, цитолизом миоцитов, признаками гипертрофии части мышечных волокон. Электронная микроскопия обнаруживает увеличенные и дезорганизованные митохондрии с крупными гликогенсодержащими вакуолями. Имеются данные о развитии преимущественно жировой дистрофии кардиомиоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь чаще развивается у мужчин 40-55 лет. Многие из них остаются социально адаптированными лицами без признаков поражения печени и нервной системы. Обычно они хорошо переносят большие дозы алкоголя, не теряя при этом самоконтроля и сохраняя высокую работоспособность. Эти люди часто отрицают злоупотребление алкоголем (поскольку сохраняют самоконтроль даже при употреблении крепких алкогольных напитков до 1 л/сут). Поэтому следует обращать внимание на наличие признаков злоупотребления алкоголем: склонность к ожирению, паротит, контрактуру Дюпюитрена, признаки травм, татуировка, признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия, увеличение печени). В крови часто находят макроцитоз, небольшое повышение активности ГГТП и трансаминаз.

На ранних стадиях болезни могут быть кардиалгии, снижение переносимости физической нагрузки, что при специальном обследовании может сопровождаться нарушением диастолической функции. Позднее у части пациентов развивается дилатация камер сердца с нарушением кровообращения по обоим кругам, причём иногда даже раньше по большому кругу. Часто фактором, провоцирующим развитие или усиление сердечной недостаточности, служит пароксизм мерцательной аритмии, которая поначалу может наступать эпизодически после алкогольных эксцессов.

Клинические признаки на поздней стадии не имеют отличия от признаков дилатационной кардиомиопатии. Возможны разнообразные изменения ЭКГ с нарушениями проводимости, наджелудочковыми и желудочковыми аритмиями, изменениями реполяризации.

ЛЕЧЕНИЕ

Необходима строгая абстиненция (поэтому особенно важен своевременный диагноз). При этом постепенно может наступить улучшение. Через 6-12 мес при абстиненции признаки сердечной недостаточности могут значительно уменьшиться, так же как потребность в лекарствах, прежде всего мочегонных. При проведении исследования с мечеными моноклональными АТ показано отчетливое уменьшение их связывания в миокарде при прекращении употребления алкоголя. Терапия синдрома дилатационной кардиомиопатии с сердечной недостаточностью, аритмиями, тромбоэмболиями проводится по общим правилам. В последние годы проявления алкогольной кардиомиопатии все чаще встречаются у более пожилых больных с признаками ИБС, в том числе перенесших инфаркт миокарда. Необходимость строгой абстиненции в таких случаях очевидна.

12.2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия - достаточно распространённое поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Эпидемиология

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще в виде необструктивных форм (70-80%), реже - обструктивных (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного суб­аортального стеноза). Заболеваемость у детей составляет 0,3-0,5 случаев на 100 000 населения. Нередко болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте, хотя в последнем случае диагностика заболевания может вызвать трудности, поскольку возможна связь заболевания с атеросклеротическим поражением. Мужчины болеют чаще женщин. Возможно сочетание болезни с другой патологией генетической природы.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она наследуется аутосомно-доминантным путём в результате мутаций одного из следующих генов кодирующих белки саркомера:

. β-тяжёлая цепь миозина, ген локализован в хромосоме 14;

Тропонин T сердечной ткани, ген в хромосоме 1;

Тропомиозин, ген в хромосоме 15;

Миозин-связывающий белок C, ген в хромосоме 11;

Лёгкие цепи миозина (хромосомы 3 и 12);

Актин (хромосома 15), титин, тропонин C.

Семейный характер патологии отмечают более чем у половины больных. При этом в одной семье имеются признаки одной и той же мутации. Выявлены по крайней мере 10 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. В этих генах обнаружено более 100 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена β-тяжёлой цепи миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина T, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте. Генетические исследования показывают, что у близких родственников больных нередко имеются те же генетические мутации, однако без неблагоприятных фенотипических признаков (здоровые носители мутировавщего гена). У этих лиц гипертрофия миокарда может развиться спустя много лет.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

Полагают, что гипертрофия развивается в результате снижения сократительной функции миокарда, хотя это предположение не получило достаточного подтверждения. Не исключают нарушения энергетических процессов с аномалией использования аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В возникновении гипертрофической кардиомиопатии имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

Вне зависимости от предполагаемых причин развития заболевания патогенез включает следующие изменения.

Нарушение систолической функции, которое особенно характерно для асимметричной формы.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка - мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек разделяется на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления. Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т.е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступают не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного систолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают повышенные показатели систолической функции левого желудочка.

Вне зависимости от градиента давления между левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, дилатации левого предсердия. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости (вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза) и нарушением расслабления левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами.

Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

Увеличения диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15-20% больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомио­патии - утолщение стенок левого желудочка более 13 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. У большинства больных гипертрофию обнаруживают в возрасте более 20 лет. Наблюдают гипертрофию межжелудочковой перегородки и большей части боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс редко. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней или переднебоковой стенки. У части больных (около 30%) в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы. Наряду с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке).

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани фиброзной, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При микроскопии (в том числе с использованием электронного микроскопа) биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопатии выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У большинства больных жалобы и клинические признаки заболевания могут длительно отсутствовать, и только тщательное обследование помогает установить диагноз.

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатии обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии относят следующие.

Остановка сердца в анамнезе.

Стойкая желудочковая тахикардия.

Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

Особенности генотипа (характер мутации) или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатии (в дет­ском возрасте).

Частые обмороки.

Ненормальная реакция АД на физическую нагрузку (снижение).

Сердечная недостаточность с выраженными застойными явлениями может развиться у 15-20% больных. Возможно возникновение острой сердечной недостаточности, особенно при резком усилении митральной обструкции. При этом существенной дилатации сердца обычно не происходит, поскольку основной механизм в этом случае - нарушение диастолы и наполнения левого желудочка.

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе стенокардитического характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

Боли за грудиной появляются вследствие увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между венечным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей венечных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления.

Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз.

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой (см. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате пролабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

Шум имеет характер нарастания и последующего убывания и его лучше выслушивать между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма β-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желудочка или увеличении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате усиления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие инструментальные исследования.

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживают у 90% больных. К основным признакам заболевания относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T , наличие патологических зубцов Q (во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q) , неполную блокаду ножек пучка Гиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки. Реже на ЭКГ у больных фиксируют желудочковую тахикардию, фибрилляцию предсердий. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

При суточном мониторировании ЭКГ наджелудочковые аритмии выявляют у 25-50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭхоКГ - основной метод диагностики данного заболевания (рис. 12-2). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% - симметричную, в 10% - апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считают выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме также выявляют сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. главу 11 "Сердечная недостаточность" раздел 11.3 "Диастолическая сердечная недостаточность"). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

К признакам гипертрофической кардиомиопатии также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, прикрытие створок аортального клапана в середине систолы (в результате эффекта Вентури).

Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы и в 1,3 и более раза толще задней стенки левого желудочка).

Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

При рентгенологическом исследовании контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

ТЕЧЕНИЕ

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5-10% в течение 5-20 лет). Женщины с гипертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Имеется некоторая корреляция между генотипом, характером мутаций и фенотипическими признаками, в частности течением болезни. В семьях с мутацией гена тропонина T гипертрофия обычно слабо выражена, но высок риск внезапной смерти. Мутация протеина C, связанного с миозином, ассоциируется с поздним началом заболевания, умеренной выраженностью гипертрофии, редкостью внезапной смерти. Однако данные особенности проявляются не у всех больных. Поэтому весьма вероятно влияние на развитие болезни внешних факторов.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, АГ, ИБС и т.д.

Гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с АГ, которую выявляют у больных при суточном мониторировании АД. При АГ гипертрофия обычно носит симметричный и более умеренный характер (толщина стенки редко превышает 15 мм).

Также иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от физиологической гипертрофии миокарда у атлетов. В пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует наличие асимметричной гипертрофии левого желудочка. Некоторую помощь при дифференциальной диагностике может оказать тканевая ЭхоКГ в допплеровском режиме.

В раннем возрасте гипертрофия левого желудочка может быть вызвана рядом метаболических нарушений, которые диагностируют только морфологически при биопсии миокарда: гликогеноз, болезнь Фабри, дефицит карнитина, ребенок матери, страдающей диабетом, митохондриальные цитопатии. В зрелом возрасте длительное изолированное прогрессирование гипертрофии миокарда может быть обусловлено амилоидозом, ожирением, феохромоцитомой.

ЛЕЧЕНИЕ

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболий при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 13 "Аритмии и блокады сердца").

При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия. В настоящее время всё чаще производят алкогольную аблацию межжелудочковой перегородки. При этом через введённый катетер в артерию, кровоснабжающую гипертрофированный участок миокарда (который вызывает обструкцию), вводят чистый алкоголь. Возникает некроз и затем отторжение этого участка миокарда с уменьшением обструкции. Однако эта процедура опасна в связи с нарушением электрических свойств миокарда и возможностью развития аритмий.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-4% в год. К группе высокого риска относят пациентов, имеющих один фактор риска и более внезапной сердечной смерти. В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5-10% больных развивается инфекционный эндокардит.

12.3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная (от лат. restrictio - ограничение) кардиомиопатия - первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктивное поражение миокарда наблюдают при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Заболевание наблюдают редко. В то же время всё чаще наблюдают больных ишемической или гипертонической кардиомиопатией, у которых на продолжительном отрезке времени определяют нарушение диастолической функции с признаками сердечной недостаточности, что может быть определено как рестриктивное поражение.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатий представлены в табл. 12-1.

Таблица 12-1. Классификация рестриктивных кардиомиопатий

Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, (в 95% случаев). К эозинофильному поражению сердца близок эндомиокардиальный фиброз.

Основным в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и повышение жёсткости (или снижение податливости) стенки желудочков, которые могут быть следствием фиброза эндокарда или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей). Возникают значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Систолическая функция левого желудочка длительное время остаётся нормальной.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка, а наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при кон­стриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражены оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия. При эндомиокардиальном фиброзе поражаются эндокард и клапанный аппарат, что может приводить к возникновению порока (стеноза и/или недостаточности). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При рестриктивной кардиомиопатии больные обычно жалуются на одышку, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре выявляют набухшие шейные вены. При аускультации можно выслушать ритм галопа, систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия"). В лёгких при значительном застое крови выслушивают хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При лабораторных исследованиях находят изменения, присущие основному заболеванию (см. табл. 12-1).

Из инструментальных методов применяют следующие.

При рестриктивной кардиомиопатии на ЭКГ можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Гиса (редко - правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерный для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента S T и зубца T , различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

При ЭхоКГ размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением рестриктивной кардиомиопатии считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволемического расслабления, увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему при ЭхоКГ в допплеровском режиме (см. главу 11 "Сердечная недостаточность").

Особенностью рентгенологической картины лёгких при рестриктивной кардиомиопатии считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

Биопсию миокарда проводят при подозрении на гликогенозы. При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Отрицательный результат биопсии миокарда не исключает диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены.

В диагностике рестриктивного поражения миокарда иногда помогают другие признаки основного заболевания.

Клиническая картина включает лихорадку, потерю веса, кашель, застойную сердечную недостаточность. Возможна кардиомегалия без выраженных застойных явлений и с шумом митральной недостаточности. Часто возникают тромбоэмболии. Прогрессирование болезни протекает с нарастанием сердечной недостаточности, поражением лёгких, почек. На ЭКГ находят разнообразные неспецифические изменения. При ЭхоКГ находят утолщение части стенки левого желудочка с ограничением подвижности задней створки митрального клапана. При катетеризации обнаруживают повышенное давление в конце диастолы, признаки митральной или трикуспидальной регургитации.

Эндомиокардиальный фиброз наблюдают обычно в тропических странах Африки (Уганде, Нигерии). Возникает фиброз эндокарда желудочков, который часто распространяется на клапаны с формированием их недостаточности. В странах экваториальной Африки он может быть причиной смерти в 20% случаев. Поражение сердца носит тотальный характер, начинаясь с перикардита с последующим вовлечением всех камер сердца, их эндокарда и миокарда. При микроскопии находят увеличение содержания коллагена, фиброз, иногда грануляционную ткань, интерстициальный отек. Клиническая картина включает сердечную недостаточность с застоем по обоим кругам, аритмии.

Амилоидоз - заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ и отложением в органах своеобразных фибрилл, образующихся из разных белков. Поражение миокарда более характерно для первичного амилоидоза с отложением частей лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых моноклональной популяцией плазматических клеток. Следует упомянуть также редкий семейный амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с продуцированием тироксин-связывающего преальбумина - транстиретина. Известны три преимущественных варианта поражения: кардиальный, неврологический и нефрологический. Следует иметь в виду также сенильный амилоидоз у стариков с продукцией транстиретина или протеина, схожего с предсердным натрийуретическим пептидом.

При первичном амилоидозе заболевание может длительно протекать с преимущественным рестриктивным поражением миокарда (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции), которое прогрессирует и приводит к дилатации камер сердца. На раннем или более позднем этапах могут присоединяться поражения почек, кишечника (синдром нарушенного всасывания), языка (макроглоссия) и другие признаки. Поражение внутренних органов развивается в зрелом возрасте (старше 35 лет). Нередко наблюдают ортостатическую гипотонию, нарушения проводимости.

Морфологическое исследование слизистой оболочки десны, прямой кишки или жировой ткани - важный метод диагностики амилоидоза: при специальной окраске находят амилоид. Иногда с целью уточнения типа амилоидоза необходимо иммуногистохимическое исследование.

С помощью ЭхоКГ при отложении амилоида в миокарде может быть обнаружена своеобразная грануляция, которая также позволяет предположить диагноз. На ЭКГ характерным является значительное снижение вольтажа зубцов, в то время как при ЭхоКГ находят утолщение стенки миокарда.

При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, сахарный диабет, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз ставится после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями.

С выпотным и констриктивным перикардитом.

При поражении левого желудочка следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, "лёгочное сердце").

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий. Поэтому при рестриктивной кардиомиопатии используют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут или фуросемид), вазодилататоры (например, изосорбида динитрат и изосорбида мононитрат в дозе 20-60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, поскольку снижают сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируют артериальную гипотензию. Сердечные гликозиды обычно не назначают, так как систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом. При выраженных застойных явлениях с увеличением печени, отёками целесообразно назначение спиронолактона - антагониста альдостерона.

При вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводят лечение основного заболевания.

В острой фазе болезни Лёффлера при наличии гиперэозинофилии и патологии внутренних органов применяют ГК и иммунодепрессанты, которые могут улучшить течение болезни. В случаях неудачи с некоторым успехом пытаются применять интерферон. При наличии выраженного фиброза эндокарда, существенно меняющего гемодинамику, производят хирургическое иссечение фиброзной ткани.

При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выведение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в том числе и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов проводят их протезирование.

При амилоидозе пытаются применять пересадку зародышевых клеток, однако эффективность этого метода будет оценена в будущем. Эффективность трансплантации сердца при амилоидозе значительно ниже, чем при других видах патологии: только около 35% этих больных выживают 4 года и более. Это связано с продолжающимся прогрессированием болезни и отложением амилоида в сердце, почках и других органах.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Летальность в течение 2 лет достигает 35-50%. Рестриктивная кардиомиопатия может осложняться тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

12.4. МИОКАРДИТЫ

Миокардит - воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся её дисфункцией.

Распространённость миокардитов неизвестна, поскольку заболевание часто протекает в субклинической форме, заканчиваясь полным выздоровлением. У мужчин миокардит возникает в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины миокардитов перечислены ниже.

Инфекционные заболевания.

Вирусы (Коксаки, ECHO, аденовирусы, вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирусы, гепатита B и C, краснухи, арбовирусы).

Бактерии (стрептококки, стафилококки, боррелии, коринебактерии дифтерии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза, хламидии, легионеллы, риккетсии).

Простейшие (трипаносомы, токсоплазмы).

Грибы (кандиды, аспергиллы, кокцидиоидомицеты, гистоплазмы).

Неинфекционные заболевания (коллагенозы, васкулиты).

Токсические вещества (антрациклины, катехоламины, кокаин, ацетаминофен, литий).

Радиоактивное излучение.

Аллергия (в том числе лекарственная - на пенициллины, ампициллин, гидрохлоротиазид, метилдопу, сульфаниламиды).

Более чем в 50% случаев миокардиты обусловлены вирусами. Экспериментальные модели вирусных миокардитов (аналогичные мио­кардиту у человека) получены с использованием вирусов Коксаки B, аденовирусов, вируса гепатита C. С помощью молекулярной диагностической техники (ПЦР, молекулярная гибридизация) показано персистирование вирусной инфекции в миокарде у значительной части больных. Повреждение миокарда может происходить в результате непосредственного повреждения кардиомиоцитов самим агентом или его токсинами (например, при дифтерии) или быть результатом иммунного ответа организма. После воздействия повреждающего агента в миокарде чаще (но не обязательно) возникает воспалительный инфильтрат, который состоит преимущественно из лимфоцитов, но может содержать также нейтрофилы, эозинофилы и макрофаги.

Полагают, что при вирусном миокардите основное значении имеет не прямое цитопатическое действие вирусов, а иммунная реакция, опосредованная клеточными механизмами. Могут иметь значение также АТ против внутриклеточных компонентов кардиомиоцитов. У больных активным миокардитом миоциты экспрессируют межклеточные молекулы адгезии, которые играют важную роль в поддержании активности патологического процесса. Выделяемые клетками воспалительного инфильтрата цитокины обостряют миокардит, активируя цитотоксические T-лимфоциты и индуцируя экспрессию синтетазы оксида азота, сопровождающуюся повреждением миоцитов. При миокардите в крови повышено содержание ФНО, ИЛ-6, ИЛ-1, колониестимулирующего фактора гранулоцитов. При значительном поражении миокарда возможны нарушения систолической или диастолической функции сердца, нарушения ритма и проводимости.

Миокардит может приобретать хроническое течение, что обычно связано с развитием аутоиммунного процесса (АТ против миозина сердечной мышцы). Миокардит может приводить к возникновению дилатационной кардиомиопатии. При миокардите, подтверждённом морфологически, находят значительно более высокое содержание в миокарде норадреналина и адреналина по сравнению с дилатационной кардиомиопатией.

Наряду с поражениями миокарда при различных заболеваниях, когда они выступают частью клинических проявлений (например, дифтерии, СКВ и других системных заболеваний и васкулитов т.д.), известны также заболевания сердечной мышцы, протекающие изолированно. Развитие миокардита в таких случаях связывают с действием вирусов (прежде всего вируса Коксаки типа B) и иммунологических факторов. Вирусы могут размножаться непосредственно в кардиомиоцитах и оказывать цитопатическое действие, что подтверждают случаи выделения вирусов из клеток миокарда больных миокардитом. При этом другие клинические проявления вирусной инфекции, прежде всего в острый период болезни, чаще всего отсутствуют.

Среди заболеваний, проявляющихся только симптомами поражения миокарда, выделяют дистрофические и воспалительные поражения, связанные с аллергической или иммунопатологической реакцией, например в ответ на применение ЛС, а не с инфекцией.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологические критерии воспалительной реакции в миокарде (сходные с признаками реакции отторжения пересаженного сердца):

Инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, но иногда нейтрофилами и эозинофилами;

Отложения иммуноглобулина и белков системы комплемента на сарколемме и в интерстиции с повреждением эндотелия капилляров;

В более редких случаях преобладает дистрофия миокардиоцитов, сопровождающаяся незначительной клеточной реакцией и иногда завершающаяся некробиозом и миоцитолизом.

В зависимости от характера клеточного инфильтрата различают лимфоцитарный, эозинофильный, гигантоклеточный, гранулематозный (при саркоидозе и болезни Вегенера) миокардиты. Тяжёлый гигантоклеточный миокардит может сочетаться с язвенным колитом, тиреоидитом, ревматоидным артритом, пернициозной анемией, опухолями (раком лёгкого, вилочковой железы, лимфомы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина зависит от распространённости и локализации поражения. Даже небольшой очаг в проводящей системе может привести к выраженным клиническим симптомам, например нарушениям проводимости. Диффузный миокардит характеризуется дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Предшествующее повреждение миокарда любой природы повышает его чувствительность к инфекции.

При инфекционном миокардите в клинической картине обычно доминируют проявления основного инфекционного заболевания (лихорадка, иногда с общей интоксикацией и другими симптомами). Диагностика инфекционного процесса определяется как клинической картиной, так и данными специальных лабораторных методов. Характерно развитие признаков миокардита на высоте инфекционного заболевания. Клиническая картина миокардита в данных случаях варьирует от незначительных изменений на ЭКГ до острейшей сердечной недостаточности.

Симптомы изолированного острого миокардита обычно появляются в период выздоровления у больных, перенёсших острую вирусную инфекцию. В лёгких случаях (очаговый миокардит) это одышка, тахикардия, кардиалгии, изменения на ЭКГ. При более тяжёлых поражения (диффузный миокардит) развиваются дилатация камер сердца и застойная сердечная недостаточность. Прогноз при остром миокардите лёгкого течения благоприятный; его проявления нередко исчезают без лечения.

Клиническая картина определяется тяжестью заболевания.

Миокардит может протекать или бессимптомно с последующим полным выздоровлением или малосимптомно. Характерны неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, повышенная утомляемость. У 60% больных при сборе анамнеза выявляют предшествующее вирусное заболевание верхних дыхательных путей. Интервал между острой респираторной вирусной инфекцией и появлением миокардита обычно составляет около 2 нед.

При средней тяжести течения наблюдают одышку, слабость, сердцебие­ние.

Тяжёлое течение характеризуется дилатацией камер сердца, проявлениями сердечной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель и сопровождающейся соответствующими симптомами (одышкой, отёками ног).

При тяжёлом миокардите полное выздоровление наблюдают реже; мио­кардит обычно принимает хроническое течение, а по клинической картине его сложно дифференцировать от дилатационной кардиомиопатии. В развитии хронического миокардита важную роль играют иммунные нарушения.

Наиболее тяжёлой формой течения миокардита считают внезапную сердечную смерть в результате фатальных аритмий (в 10% случаев внезапной сердечной смерти на аутопсии обнаруживают миокардит).

Миокардит может быть очаговым или диффузным. Ниже представлены варианты течения миокардита, которые предлагают выделять в последнее время.

Фульминантное течение (шок, тяжёлая левожелудочковая дисфункция с полным выздоровлением или смертью).

Острое течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка с улучшением или переходом в дилатационную кардиомиопатию (иногда под влиянием иммунодепрессии)].

Хроническое активное течение [сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка и с развитием дилатационной кардиомиопатии (от иммунодепрессии эффекта нет)].

Хроническое персистирующее течение (с нормальной функцией левого желудочка и морфологическим подтверждением).

Миокардит может симулировать острый инфаркт миокарда (боль, изменения на ЭКГ, биохимические изменения).

Тоны при миокардите могут быть не изменены. При значительном поражении миокарда отмечают уменьшение звучности I тона, выслушивают патологический III тон. Определяют систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. При присоединении перикардита может выслушиваться шум трения перикарда. Иногда развивается плеврит, сопровождающийся возникновением шума трения перикарда.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В общем анализе крови у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных. В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изоформы КФК. Характерно нарастание титра АТ, нейтрализующих вирусы.

Для постановки диагноза используют следующие инструментальные методы.

На ЭКГ отмечают синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T , нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Гиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии. В ряде случаев имеются изменения на ЭКГ, характерные для инфаркта мио­карда. Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита. Для миокардита при лаймоборрелиозе характерна АВ-блокада.

При ЭхоКГ можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Отсутствие изменений при ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

При рентгенологическом исследовании в случае значительного поражения миокарда могут наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

Окончательный диагноз миокардита устанавливают на основании биопсии миокарда. Гистологическими признаками миокардита считают воспалительную инфильтрацию миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Однако в настоящее время воспалительный процесс в миокарде всё чаще протекает без существенной клеточной воспалительной реакции. Кроме того, прижизненно даже при многократной (5-6 раз) биопсии миокарда не всегда удается попасть именно в участок с воспалительной инфильтрацией, что снижает значение этой небезопасной диагностической процедуры. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах - весьма редкое явление.

Диагноз миокардита предполагают при возникновении сердечной недостаточности, развившейся через несколько недель после вирусной инфекции.

Заподозрить миокардит у больного с клинической картиной дилатационной кардиомиопатии позволяет наличие общих симптомов воспаления, например повышение температуры тела, стойкое увеличение СОЭ, которое нельзя объяснить сопутствующими заболеваниями (в том числе проявлениями тромбоэмболий), а также поражение других органов иммуновоспалительного происхождения - артралгии или артрит, миалгии, плеврит.

ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуют ограничить физическую активность. При выявлении причины проводят этиотропное лечение. При наличии снижения сократимости левого желудочка лечение аналогично таковому при дилатационной кардиомиопатии. Следует помнить, что больные миокардитом обладают повышенной чувствительностью к сердечным гликозидам (повышен риск гликозидной интоксикации). В ряде случаев может быть эффективной иммуносупрессивная терапия (азатиоприн, циклоспорин, преднизолон).

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Миокардит может излечиваться самостоятельно (при лёгком течении) или заканчиваться развитием ХСН. У некоторых больных проявления мио­кардита могут длительно проявляться в виде сохраняющихся дисфункции миокарда и блокады левой ножки пучка Гиса, синусовой тахикардии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Осложнения миокардита:

Дилатационная кардиомиопатия;

Внезапная сердечная смерть (вследствие возникновения полной АВ-блокады или желудочковой тахикардии).