Синдром стивенса джонсона. Синдром Стивенса – Джонсона

Многообразие форм поражений кожных покровов требует их подробной классификации, которая позволяет отнести имеющееся текущее заболевание к определенному типу и составить наиболее действенную схему лечения. Ведь некоторые из форм имеют не только очень неприятное для больного течение, но и могут представлять опасность для его жизни.

И одной из таких разновидностей является злокачественная многоформная экссудативная экзема, носящая название синдрома Стивенса-Джонсона, которая обладает характерной симптоматикой с поражением верхнего слоя эпидермиса и слизистых оболочек. Ее течение сопровождается активным ухудшением общего состояния больного, выраженное изъязвление поверхностей, что может повлечь при отсутствии необходимого лекарственного воздействия серьезные осложнения для здоровья человека. В этой статье мы поговорим об отличиях синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона, можно ли при этом купаться, а также о причинах и лечении недуга.

Особенности болезни

Синдром Стивенса-Джонсона имеет очень быстрое развитие с быстрым усугублением характерной симптоматики, что резко отрицательно сказывается на состоянии здоровья больного. Поражения кожных покровов выражаются в появлении сыпи на ее поверхности, которая постепенно углубляется внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывает образование четко обозначенных участков поражения. При этом больной ощущает значительную болезненность пораженных участков кожи даже при незначительном механическом воздействии на нее.

Данное состояние может возникать практически в любом возрасте, однако наиболее часто отмечается оно у людей, достигших 40-летнего рубежа.
Но, по данным медиков, сегодня такое патологическое состояние стало встречаться и в более молодом возрасте, а также среди младенцев.
У мужчин встречается синдром Стивенса-Джонсона с такой же частотой, как и у женщин, при этом симптомы болезни совершенно схожи.

Как и любое другое поражение кожи, синдром Стивенса-Джонсона быстрее поддается лечению при выявлении его на максимально ранних стадиях. Потому своевременное обращение для проведения обследования позволяет составить более действенную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологического состояния кожи больного.

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона (фото)

Классификация

В медицинской практике существует разделение данного состояния на несколько стадий в зависимости от степени запущенности заболевания.

На первоначальном этапе поражения кожных покровов при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдается , которое сопровождается ухудшением общего состояния, появлением и потери ориентации в пространстве. У некоторых заболевших отмечается возникновение диареи, расстройства процесса пищеварения. Наряду с этим на первой стадии развития болезни на коже начинают появляться очаги поражения, характеризующиеся , увеличением ее чувствительности. Длительность первого этапа может составлять от нескольких дней до 2 недель.
На второй стадии прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона площадь участков с пораженной кожей увеличивается, гиперчувствительность кожных покровов также увеличивается. На поверхности кожи образуются сначала сыпь мелкого размера, затем с серозным содержимым, у больного появляется жажда, уменьшается продукция слюны. При этом характерные проявления отмечаются как на поверхности кожи, так и на слизистых оболочка, преимущественно половых органов и ротовой полости. При этом высыпания имеют симметричное расположение, и длительность второй стадии развития заболевания составляет не более 5 дней.
Третья стадия характеризуется общим ослаблением организма больного, кожные покровы и слизистые с очагами поражения болят, проявляется очень , . При отсутствии медицинской помощи либо ее недостаточности вероятен летальный исход.

Об особенностях и понятии синдрома Стивенса-Джонсона расскажет это видео:

Причины возникновения синдрома Стивенса-Джонсона

Существует ряд причин, провоцирующих возникновение синдрома Стивенса-Джонсона и его прогрессирования. К причинам, которые могут вызвать возникновение такого состоянияможно отнести:

инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы. Наиболее часто эта причина становится основным толчком для возникновения синдрома Стивенса-Джонсона у детей и младенцев, когда их иммунная система ослаляется;
применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержит значительное количество сульфидаминов также провоцирует возникновение синдрома Стивенса-Джонсона;
поражения организма злокачественного характера, к которым относятся , СПИД;
идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Стивенса-Джонсона относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы

К наиболее характерным проявлениям при активизации синдрома Стивенса-Джонсона следует отнести ухудшение состояния кожных покровов, что происходит очень быстро начиная со второй стадии текущего патологического процесса. При этом отмечаются такие симптомы:

подъем температуры тела и общее ослабление организма, при этом на некоторых участках тела образуются места с пятнами красного цвета. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться. Расположение пятен обычно отличается симметричностью;
через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Внутри пятна образуется пузырь, в котором серозная жидкость сероватого цвета. При вскрытии такого пузыря на его месте остается пораженный участок, имеющий повышенную чувствительность и болезненность;
постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При поражении слизистых оболочек отмечается повышенная чувствительность, опухание тканей и их . При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше , кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Стивенса-Джонсона отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи изменяет свой внешний вид, даже при незначительном механическом воздействии на нее отмечается значительная болезненность с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Диагностика

Благодаря диагностированию на начальных стадиях развития заболевания становится возможным максимально быстрое улучшение состояние больного. Для проведения диагностики используются такие методы, как биохимический и общий анализ крови, анализ мочи, данные коагулограммы, а также биопсию частичек кожи пострадавшего.

Проявления данного состояния могут напоминать иные виды экземы кожи, потому именно лабораторные методы позволят избежать ошибки в постановке диагноза. Требуется отличать синдром Стивенса-Джонсона и , .

Лечение

Лечение, оказание помощи при развитии синдрома Стивенса-Джонсона должно проводиться как можно быстрее для предупреждения значительного усугубления патологического процесса, что позволяет сохранить больному жизнь.

Первая помощь состоит в пополнении организма пострадавшего жидкостью, которую он постоянно теряет в процессе активизации патологических процессов в коже.

О диагностике и лечении синдрома Стивенса-Джонсона расскажет видео ниже:

Терапевтическим способом

Поскольку данное состояние характеризуется быстрым усугублением патологических процессов в коже, оказание помощи терапевтическим способом не имеет выраженной эффективности. Наиболее действенным признан прием определенных лекарственных препаратов для снятия болезненности и устранения основной симптоматики болезни.

В качестве важного терапевтического средства при данном состоянии можно считать постельный режим и составление диеты, основанной на жидкой и пюреобразной пище.

Медикаментозным способом

Наиболее важен на стадии активизации проявления синдрома Стивенса-Джонсона прием глюкокортикостероидов. Также к медицинским препаратам с выраженным действием следует отнести:

отмена принимаемых ранее лекарственных средств для устранения возможности обострения текущего состояния;
проведение инфузий для предупреждения серьезного обезвоживания организма;
дезинфекция кожных покровов с помощью средств, подсушивающих пораженные места;
прием антибактериальных препаратов;
антигистаминные средства, снимающие жжение кожи и ее зуд;
дезинфекция слизистых оболочек с помощью мази либо перекиси водорода.

Оперативность оказания медикаментозной помощи определяет ее эффективность и получение выраженных результатов при лечении.

Другие методы

Оперативное вмешательство не рекомендовано при выявлении синдрома Стивенса-Джонсона.
Народные методы также оказываются бессильными при активном процессе поражения кожных покровов.

Синдром Стивенса-Джонсона (фото ребенка)

Профилактика заболевания

В качестве профилактических мер можно назвать исключение вредных привычек, составление меню, основанного на здоровое пище, регулярный осмотр у врача с целью выявления любых отклонений и заболеваний.

Прогноз

При начале лечения на ранних стадиях выживаемость составляет 95-98%, при более запущенных — от 60 до 82%. При отсутствии помощи больной умирает в 93% случаев.

Данный видеоролик расскажет о синдроме Стивенса-Джонсона у молодой девушке и о борьбе с таким недугом:

Синдром Стивенса-Джонсона – острое буллезное поражение слизистых оболочек и кожных покровов. Подвержены заболеванию люди в возрасте 20–40 лет, крайне редко диагностируется и у младенцев до 3 лет. Отмечается патология преимущественно у мужчин. Синдром характеризуется острым течением и быстрым развитием осложнений с поражением внутренних органов. Этим обусловлена необходимость скорейшего оказания квалифицированной помощи.

Причины

Основной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона врачи называют прием медикаментозных препаратов. Острая аллергическая реакция наблюдается при передозировке лекарств или в случае индивидуальной непереносимости компонентов. Как правило, это антибиотики пенициллиновой группы, нестероидные противовоспалительные препараты, регуляторы ЦНС, обезболивающие, сульфаниламиды и витамины.

Реже причиной синдрома Стивенса-Джонсона выступают инфекционные заболевания. Инфекционно-аллергическая форма возникает при поражении герпесом, гриппом, гепатитом или ВИЧ, а в детском возрасте возбудителем выступают вирусы кори, паротита и ветряной оспы. Порой негативная реакция возможна при грибковых и бактериальных инфекциях.

Спровоцировать синдром может онкологическое заболевание (карцинома или лимфома). Иногда врачам не удается установить этиологию болезни, в таком случае говорят об идиопатической форме.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона – это молниеносная аллергическая реакция, которая развивается стремительно и протекает очень остро. Первые симптомы схожи с признаками респираторного заболевания. У больного появляется слабость, лихорадка, повышение температуры до 40 ⁰С, боль в суставах, головная боль и сонливость. Может появиться першение или боль в горле, сухой кашель.

В некоторых случаях наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, диарея и полное отсутствие аппетита. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия (учащенное сердцебиение) и ускорение пульса.

Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких часов, а затем появляется характерный для синдрома симптом – высыпания на коже и слизистых оболочках.

Сыпь может локализоваться на разных участках тела, но, как правило, высыпания симметричны. Преимущественно аллергическая реакция наблюдается на местах коленных и локтевых сгибов, на лице и с тыльной стороны кисти и стоп. Сыпь возникает и на слизистых оболочках – во рту, на глазах и половых органах. Высыпания сопровождаются сильным жжением и зудом.

Внешне сыпь похожа на папулы диаметром 2–4 мм. В центре образования находится пузырек с серозной или геморрагической жидкостью. Наружная часть папулы ярко-красная. Пузырьки, локализующиеся на слизистых, быстро лопаются, оставляя на этом месте болезненные эрозии, которые со временем покрываются желтым налетом.

Поражение слизистой глаз похоже на аллергический конъюнктивит. Часто присоединяется вторичная инфекция, что вызывает острый воспалительный процесс с гнойными выделениями. На роговице и конъюнктиве образуются эрозивно-язвенные поражения. Возможно развитие кератита, блефарита или иридоциклита.

При поражении слизистой ротовой полости и красной каймы губ больной испытывает трудности с приемом пищи и питьем. Питание обеспечивается посредством зонда, а медикаментозные препараты вводятся внутривенно.

Обостряется психоэмоциональное состояние больного. Он испытывает тревожность и раздражительность, становится замкнутым и апатичным. Из-за постоянного зуда и боли нарушается сон, ухудшается аппетит и снижается работоспособность.

Диагностика

Для диагностики синдрома проводится сбор анамнеза. Врач выясняет, есть ли у пациента склонность к аллергической реакции, бывала ли она раньше и что служило ее возбудителем. Важно обнаружить факт приема медикаментозных препаратов или наличие инфекционного процесса. Врач проводит визуальный осмотр, оценивая состояние кожных покровов и слизистых.

Лабораторные методы диагностики: общий и биохимический анализы крови. Диагностическое значение имеет уровень мочевины, билирубина и ферментов аминотрансфераз.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови и скорость образования тромбов. Может выполняться иммунограмма, которая позволяет выявить специфические антитела в крови. На наличие патологии указывает повышенный уровень Т-лимфоцитов.

Порой при гистологическом исследовании выявляется некроз эпидермальных клеток, диагностируется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Инструментальные методы диагностики: КТ почек, рентгенография легких, УЗИ мочевыводящей системы. В некоторых случаях дополнительно требуется консультация нефролога, пульмонолога, уролога и офтальмолога.

Во время диагностики важно дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона от пузырчатки, синдрома Лайелла и других патологий, которые имеют схожую симптоматику.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует незамедлительной медицинской помощи. До помещения больного в стационар важно провести катетеризацию вены и начать инфузионную терапию. Для снижения уровня аллергенов в крови применяются капельницы с солевым или коллоидным раствором. Дополнительно больному внутривенно вводится Преднизолон (60–150 мг). Если развивается отек слизистой гортани, нарушается дыхание, то больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

После стихания острого приступа пациент помещается в условия стационара, где постоянно находится под контролем медицинского персонала. Для снятия боли и облегчения состояния назначаются анальгетики. Устранить воспаление помогут глюкокортикостероиды.

При необходимости проводится внутривенное переливание плазмы и раствора белка. Дополнительно прописываются препараты с высоким содержанием кальция и калия. Для борьбы с аллергией назначаются антигистаминные средства – Супрастин, Диазолин или Лоратадин.

В случае бактериального поражения организма проводится антибактериальная терапия. При этом категорически запрещено применять антибиотики пенициллиновой группы и витаминные комплексы. Для улучшения состояния кожи назначаются противовоспалительные мази и антисептические растворы.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

инфекционные агенты;
лекарственные препараты;
злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

простой герпес;
вирусные гепатиты;
грипп;
аденовирусная инфекция;
ветряная оспа;
корь;
эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

аллопуринол;
карбамазепин;
ламотриджин;
модафинил;
невирапин;
сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

некроз клеток эпидермиса;
периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

контактные дерматиты (аллергический и простой);
актинический дерматит;
герпетиформный дерматит Дюринга;
пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

рентгенография легких;
УЗИ мочевого пузыря и почек;
биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

недомогание и общая слабость;
резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
головная боль;
тахикардия;
болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

поражение радужной оболочки;
блефарит;
иридоциклита;
кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

вагинит;
вульвит;
баланопостит;
уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

экстракорпоральная гемокоррекция;
глюкокортикоиды;
антибактериальные препараты;
инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

гемосорбция;
иммуносорбция;
каскадная фильтрация плазмы;
мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

кровотечение из мочевого пузыря;
пневмония;
бронхиолит;
колит;
острая почечная недостаточность;
вторичная бактериальная инфекция;
потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.

Синдром Стивенса-Джонсона - очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже - дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Синдром Стивенса Джонсона – буллезное поражение кожи и слизистых оболочек. Имеет аллергическую природу и отличается острым проявлением.

Это заболевание протекает на фоне тяжелого состояния человека. Оно затрагивает слизистую рта и мочеполовые органы.

Также этот синдром называют «злокачественная экссудативная эритема». Также как и , аллергический контактный и т.п. он является буллезным дерматитом и отличается большим количеством пузырей на коже и слизистых оболочках.

Чаще всего этот синдром развивается у людей в период от 20-ти до 40-ка лет. Очень редко встречается у детей.

Мужчины от этого заболевания страдают чаще, чем женщины.

Причины

Причины развития синдрома Стивена Джонсона кроются в немедленной аллергической реакции организма. Выделяют четыре группы причин, которые могут вызвать начало такой реакции:

инфекции;
лекарства;
злокачественные болезни;
неустановленные факторы.

У детей этот синдром наиболее часто развивается из-за вирусных болезней (герпеса, вирусного гепатита, ветрянки, кори и т.п.)

Также спровоцировать развитие могут бактериальные инфекции и грибки (туберкулез, гонорея, гистоплазмоз, трихофития и т.п.)

Взрослые по большей части страдают от такого синдрома из-за приема некоторых медикаментов или злокачественных новообразований в организме.

Из лекарств чаще всего подобную реакцию могут вызвать антибиотики, регуляторы центральной нервной системы и т.д.

Из онкологических заболеваний чаще всего причиной становится лимфома или карцинома.

Симптомы

С началом болезни симптомы проявляются очень быстро и резко. У человека отмечают:

общее недомогание;
температура поднимается до 40с;
головную боль;
возникают артралгии;
боли в мышцах;
тахикардия.

У пациента может болеть горло, мучать диарея или рвота, кашель.

За несколько часов в горле начинают раздуваться пузыри, которые после вскрытия образуют большие дефекты. Они покрыты бело-серыми или желтыми пленками и кровяными корками.

Также в процесс могут быть завлечены губы.

Поражение глаз напоминает конъюнктивит, но если попадает инфекция, может развиться гнойное воспаление. Также это может привести к блефариту, кератиту, поражению радужной оболочки.

На половых органах развивается уретрит, вульвит или вагинит.

На коже появляются многочисленные элементы, которые возвышаются над остальным уровнем кожи и имеют округлую форму. Внешне они похожи на волдыри. Могут достигать примерно 5 см в диаметре.

Высыпания продолжают появляться на протяжении пары недель. Язвы, которые остаются после вскрытия пузырей заживают полтора месяца.

Из-за осложнений, которые может вызвать этот синдром, погибает примерно 10% больных.

Диагностика

Диагностика этого синдрома включает большое комплексное исследование, во время которого пациента внимательно осматривают, проводят иммунологическое исследование крови, делают биопсию кожи, коагулограмму. Также проводится рентген легких, УЗИ мочевого пузыря, почек, а также биохимический анализ мочи.

Лечение

Лечение при синдроме Стивенса Джонсона назначается комплексное и интенсивное. Обязательно прописывают глюкокортикоиды в больших дозах. Так как данные вещества могут поражать слизистые, их вводят инъекционно. Дозу начинают уменьшать только после того, как симптомы уменьшаются, и человек начинает чувствовать себя лучше.

Чтобы очистить кровь используют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

каскадную фильтрацию плазмы;
мембранный плазмаферез;
гемосорбцию;
иммуносорбцию.

Человеку делают переливание плазмы и белковых растворов.

Обязательно нужно обеспечить организм большим количеством жидкости и поддерживать суточный диурез.

Также используют препараты калия и кальция.

Вторичные инфекции лечат с помощью антибактериальных лекарств.