Специфика заболевания псориатическая эритродермия, его симптомы и лечение. Ихтиозиформная эритродермия Брока: особенности течения, методы лечения и прогноз заболевания Эритродермия у детей

Псориатическая эритродермия (эритродермический псориаз) - тяжелая форма псориаза. Проявляется красными воспаленными участками по всему телу или на большой поверхности тела. Лечить данную форму псориаза нужно только в клинике.

Симптомы псориатической эритродермии

Причины псориатической эритродермии

Рассмотрим частые факторы развития болезни:

Неправильное лечение . Особенно это касается резкой отмены гормональных препаратов и лечения вообще.
Провоцировать этот вид болезни может злоупотребление алкоголем.
Стрессовые ситуации влияют на появление псориатической эритродермии.
Простудные заболевания .

В большинстве случаев на появление псориатической эритродермии влияют несколько факторов . Кроме того, ее проявления могут быть первыми , которые трансформируются затем в обыкновенный (вульгарный) псориаз.

Псориатическая эритродермия: лечение

Лечение псориатической эритродермии должно быть комплексным и включать несколько подходов.

Такой вид псориаза является показанием к госпитализации больного и лечению в условиях стационара. Перед назначением лекарств его обследуют, чтобы выяснить, какие обменные процессы нарушены в организме. Также врач смотрит, с каком состоянии находятся нервная, иммунная, эндокринная системы.

Лекарства для приема внутрь

Лекарственные средства для приема внутрь назначаются в первую очередь . Они устраняют попадание токсинов в кровь, предотвращают развитие процессов и обострение симптомов болезни.

В условиях стационара назначают кортикостероидные и цитостатические средства:

Метотрексат

Метотрексат - цитостатическое средство. Принимают по 3 раза в неделю, постепенно увеличивая дозу, а затем снижая. Препарат нельзя использовать беременным, кормящим матерям и больным гепатитом B.

Ацитретин

Ацитретин относится к классу ароматических ретиноидов. Принимают 1 раз в сутки, а для большей эффективной сочетают с фототерапией. При применении этого препарата есть высокий риск рождения нездоровых детей. Поэтому врачи рекомендуют принимать контрацептивные лекарственные средства вплоть до 2-х лет после окончания терапии.

Преднизолон

Дексаметозон, Преднизолон, Триамцинолон - глюкокортикостероиды (гормоны). Назначаются индивидуальным курсом. Принимать эти лекарства длительно нельзя, так как они вызывают побочные эффекты: от тошноты до атрофии и истончения кожи.

Оксорален

Метоксален (Оксорален) - фотосенсибилизатор, который применяют при ПУВА-терапии. Курс препарата 1-3 месяца, эффективен для лечения псориатической эритродермии. Нельзя применять детям до 12 лет, беременным и кормящим матерям, больным сахарным диабетом.

Наружная терапия

После того, как исчезли острые проявления болезни, приступают к наружному лечению.
Кортикостероидные (гормональные) мази размешивают с салициловой мазью или вазелином, чтобы смягчить их воздействие. Чаще всего применяют:

фторокорт;
синалар;
дипросалик;
белосалик;
фторокорт;
флуцинар;
лоринден А.

Результат дает лечение ультрафиолетом: ПУВА- и ре-ПУВА-терапия. В этом методе сочетают прием фотосенсибилизаторов - веществ для усиления восприимчивости УФ-лучей - и облучения. Для полного излечения от болезни требуется от 14 до 25 сеансов.

Правильная диета при псориатической эритродермии

При псориатической эритродермии важно питаться правильно

Больным псориатической эритродермией запрещено употреблять алкоголь . Также нужно ограничить в питании:

поваренную соль;
жиры и углеводы;
вещества, повышающие выделение желудочного сока (особенно много их в мышечных тканях животных и рыб).

Витаминотерапия

Витаминотерапия важна при псориатической эритродермии

При псориатической эритродермии нужно принимать:

витамин B6;
витамин A;
витамин E;
витамин C;
липоевую кислоту;
метионин;
теоникол;
при нарушениях иммунитета дополнительно: экстракт плаценты, диуцифон, спленин.

Вывод

Псориатическая эритродермия - тяжелая форма псориаза . При этом типе заболевания воспаляется и покрывается чешуйками вся поверхность кожи, кожа зудит и чешется, больного лихорадит.

Причиной может стать неправильная терапия вульгарного псориаза, алкоголь, стрессы.

При появлении признаков этой формы, немедленно обращайтесь к врачу. Лечение проводится в стационарных условиях.

Первая линия терапии - внутренние лекарственные средства. Такие как Метоксален, Метотрексат, Ацитертин, Преднизолон и другие. Они снимают обострение болезни.

Второй этап - наружное лечение, с помощью гормональных мазей и (или) фототерапии . Полное излечение от болезни: спустя 14-25 сеансов.

При псориатической эритродермии придерживайтесь правильного питания , не ешьте много соли, жирного и сладкого. Нельзя употреблять алкоголь.

Только комплексный системный подход дает результат в лечении псориатической эритродермии.

Ответьте на 4 вопроса и получите индивидуальную инструкцию по лечению Псориаза

Получите пошаговую инструкцию, диету и план лечения!

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

синдром Нетертона;
синдром Конради-Хюнерманна;
синдром Шегрена-Ларссона;
синдром накопления нейтральных жиров;
Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

, ощущение ее стянутости;
на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

Псориатическая эритродермия выражается в поражении верхнего слоя эпидермиса в виде областей покраснения, которые сливаются друг с другом и причиняют массу неудобств больному. Особенностью заболевания является сложность его лечения, однако существует ряд лечебных мероприятий, которые обеспечивают скорейшее восстановление и улучшение общего состояния.

Особенности заболевания

Являясь специфической формой псориаза, псориатическая эритродермия сложна как в диагностике, так и в лечении. Специфическая симптоматика позволяет поставить предварительный диагноз, однако для более точного уточнения формы болезни рекомендуется проведение дополнительных диагностических мероприятий.

Полного избавления от данной формы поражения кожи в данный момент не существует, однако с помощью применения лекарственных препаратов, останавливающих патологический процесс и ускоряющих восстановление верхнего слоя эпидермиса. Систематичность лечения и применение правильных методик, позволяющих улучшить общее состояние, во многом влияет на улучшение состояния кожи. Немаловажны также такие моменты, как соблюдение режима питания и правильный подбор меню, исключение сильных и продолжительных , а также регулярное обследование у врача-дерматолога.

Возникать и развиваться данное заболевание может в равной степени как у мужчин, так и у женщин. Также передаваться оно может и по женской, и по мужской линии. При этом симптомы и проявления псоритатической эритродермии являются характерными для всех больных вне зависимости от половой принадлежности.

Псориатическая эритродермия (фото)

Классификация псориатической эритродермии

Сегодня существует общепринятая классификация заболевания, основанная на симптомах и проявлениях заболевания.

Подразделяют псориатическую эритродермию на два основных типа:

генерализованный тип , который характеризуется обильными высыпаниями по большей части поверхности тела. При данной форме болезни верхняя поверхность кожи покрывается мельчайшими сухими чешуйками, имеющими серебристый оттенок и легко отделяющимися от тела. Под ними кожа более красного цвета, часто воспаленная и склонная к кровотечениям при малейших механических воздействиях, что обусловлено близким расположением к ее поверхности кровеносных сосудов и капилляров. При данной форме заболевания не возникает отечности тканей, не наблюдается обильного выпадения волос и активного расслоения ногтевых пластин;
гиперергический тип болезни выражается в более явной симптоматике, при это , в них нарушаются жизненные процессы, в результате чего происходит выпадение волос. , постоянное жжение кожи, покраснение и сопровождают данную форму болезни, причем симптомы постоянно активизируются и проявления заболевания все в большей степени захватывают поверхность тела.

Если же к любой из этих форм присоединяется изменение состава кожи и увеличивается показатель ее пастозности, то на верхнем слое начинают образовываться гнойнички, которые заживают медленно и на их месте часто возникают . Спустя некоторое время они подсыхают и могут полностью исчезнуть, однако через определенный промежуток времени появляются снова. Такая разновидность заболевания носит название псориазного .

Про причины появления в истории болезни псориатической эритродермии расскажет видео ниже:

Причины возникновения

Сегодня не установлены точные причины возникновения и развития псориатической эритродермии. Однако к провоцирующим факторам, которые могут дать толчок к ее возникновению, относят следующие факторы:

бесконтрольный и чрезмерный прием лекарственных препаратов;
отсутствие четкого режима питания и дня;
частые и продолжительные стрессы;
неблагоприятная с точки зрения экологии остановка в области проживания;
вредные привычки, например, .

Медицински доказанным фактором является то, что данная форма эритродермии является генетическим заболеванием, передается по наследству. Поэтому наследственный фактор также следует учитывать: если у кого-либо из родственников была любая форма псориаза, то возникновение псориатической эритродермии будет вполне реальным, особенно при наличии какого-либо провоцирующего фактора.

Зачастую причины возникновения данного заболевания врачом установить не представляется возможным. При появлении даже незначительных проявлений псориаза следует очень внимательно пересмотреть свои пищевые привычки, образ жизни и режим дня, а также исключить стрессы и чрезмерные переживания.

Симптомы

При возникновении псориатической эритродермии происходит постепенное иссушение верхнего слоя эпидермиса, в результате чего на нем образуются мельчайшие частички серого и серебристого цвета, которые отлетают от кожи при легком прикосновении. На ранних стадиях заболевания отмечается , затем он усиливается, наблюдается жжение кожи.

Под верхним, сухим слоем эпидермиса кожа постепенно приобретает красный цвет, легко возникает кровотечение, появляются места с воспалительными процессами. При дальнейшем развитии болезни верхний слой кожи начинает слезать пластами, при этом в значительной мере теряются защитные функции эпидермиса. Кожа приобретает всё большую чувствительность, повышается общая температура тела. При прикосновении к участкам, пораженным заболеванием, ощущается повышенная температура.

Дальнейшее прогрессирование влечет за собой увеличение лимфатических узлов, процессы воспаления возникают все чаще. Может возникать отслаивание ногтей, начинают выпадать волосы.

Псориатическая эритродермия у больного

Диагностика

Заболевание может диагностироваться уже при внешнем осмотре больного. Изменения в состоянии кожи, повышение ее чувствительности и потеря защитных функций — всё это устанавливается при проведении обследования состояния кожных покровов.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день не существует метода лечения, которое полностью устраняет симптомы псориатической эритродермии и восстанавливает нормальное функционирование кожи. Однако ряд лечебных мер позволяет стабилизировать состояние.

Терапевтические способы

В зависимости от общего состояния больного его могут лечить амбулаторно при первых признаках заболевания либо госпитализировать. Терапия должна осуществляться комплексно: именно так принятые меры могут принести облегчение больному и улучшить состояние кожи.

Обязательным условием улучшения состояния является нормализация системы питания и режима дня. Однако важное значение имеет применение комплекса препаратов, действие которых направлено на восстановление защитных функций кожи.

Медикаменты

В лечении псориатической эритродермии применяются такие препараты, как:

Циклоспорин;
Ацитретин.

Во время лечения следует помнить, что резкое прекращение приема стероидных препаратов может спровоцировать обострение проявлений заболевания.

Операция

При госпитализации первым направлением в лечении является нормализация общей температуры тела, устранение воспалительных процессов на коже. Для этого используются охлаждающие компрессы и специальные мази. Проведение оперативного вмешательства показано только в самых запущенных случаях, когда медикаментозное лечение не приносит видимых результатов.

О том, что можно, а что — нельзя делать при развитии эритродермии и псориаза, расскажем ниже.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание чаще всего передается генетически, предупредить его при наличии наследственной склонности может быть очень сложно.

Однако соблюдение таких простых рекомендаций, как отказ от вредных привычек, установление здорового режима дня и питания, позволит минимизировать возможность возникновения псориатической эритродермии, а также избежать ее обострения.
Также никогда не лишним будет соблюдение диеты при псориатической эритродермии.

Про возможные осложнения псориаза и эритродермии читайте ниже.

Осложнения

При недостаточном либо неправильно выбранном методе лечения вероятно постепенное прогрессирование патологического процесса, которые начинает затрагивать более глубокие слои кожи.

Это чревато полным пропаданием защитных функций кожных покровов, восприимчивостью к различным заболеваниям.
Летальный исход вероятен при последних стадиях заболевания.

Прогноз

Псориатическая эритродермия может длительное время не иметь выраженного воздействия на здоровье; при начальных стадиях заболевания отмечаются лишь внешние признаки, которые могут существенно не влиять на общее самочувствие. Однако усугубление болезни влечет за собой отрицательное воздействие на состояние кожи, на многие функции организма. Прогноз при начальных стадиях болезни весьма оптимистичен, однако тут требуется коррекция системы питания и образа жизни.

– генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

Общие сведения

– практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания. Отечественные дерматологи фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов. Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы. Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции. Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация эритродермии

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

Псориатическую эритродермию , сопровождающую тяжёлые формы псориаза . Подразделяется на генерализованную форму с практически тотальным поражением кожных покровов, гиперергическую форму с тенденцией к периферическому росту очагов воспаления и продромой, нагнаивающуюся форму – переходную между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией.
Ихтиозиформную эритродермию , которая может быть буллёзной, небуллёзной и пластинчатой.
Эритродермию Брока , врождённый дерматоз с универсальным гиперкератозом .
Эритродермию Лейнера-Муссу , десквамативный дерматоз новорожденных.
Экзематозную эритродермию , являющуюся симптомом тяжёлого течения экзематозного процесса.
Эксфолиативную эритродермию (генерализованный эксфолиативный дерматит) – самую тяжёлую разновидность эритематозного процесса.
Болезнь Девержи – эритродермическую форму, характеризующуюся очагами шелушащейся эритемы.
Лекарственную эритродермию – результат нерациональной терапии.

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

Эритродерму – одну из форм Т-клеточной лимфомы с тотальным покраснением кожи и обильным крупнопластинчатым шелушением.
Синдром Сезари – эритродермический ретикулёз с ретикулемией.

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается. Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями . Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний. Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция , ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия , озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия , нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика и лечение эритродермии

Клинический диагноз ставится на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий. Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию с крапивницей , актиническим, себорейным и атопическим дерматитом , ветряной оспой , бруцеллёзом , токсикодермией , красным волосяным и плоским лишаём, ихтиозом , распространённым псориазом, саркоидозом, дерматофитией, лимфопролиферативными процессами.

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию , фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Такое серьезное нарушение кожного покрова, как десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу, встречающаяся исключительно на первом году жизни новорожденного, может стать причиной отставания ребенка от сверстников в прибавке массы тела, снижением степени работы иммунной системы и множественными поражениями верхнего слоя эпидермиса. Данное заболевание многими врачами относится к наиболее тяжелым по течению проявлениям . Этиология болезни изучается и в настоящее время, причины ее развития могут существенно различаться в зависимости от общего состояния здоровья малыша, функционирования его организма.

Проявляясь как разновидность дерматологического поражения кожи, десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу вызывает значительные негативные изменения в коже ребенка. Это может привести даже к летальному исходу при отсутствии адекватного лечебного воздействия. Потому своевременная диагностика позволит предупредить усугубление патологического процесса и снизить отрицательное воздействие его проявлений на здоровье ребенка.

Особенности болезни

Множественные негативные изменения в состоянии верхнего слоя эпидермиса сопровождаются и изменениями в поведении детей. Они становятся более капризными, плаксивыми. Объясняется это болезненностью и , частым подъемом температуры тела. , спят дети мало и не крепко. Ухудшается также процесс пищеварения, частыми становятся позывы к рвоте и срыгивания, стул становится жидким и частым.

Перечисленные изменения в поведении детей объясняются неприятными ощущениями, ведь при рассматриваемом заболевании отмечается поражение значительных площадей тела, невозможность длительного пребывания в одном положении. Клиническая картина болезни может считаться характерной, при ее развитии у разных детей могут наблюдаться несущественные различия в симптоматике. Параллельно с основным заболеванием начинают проявляться такие соматические поражений бактериального происхождения как , . Это происходит ввиду повышенной ослабленности организма ребенка, его неспособности противостоять негативному влиянию бактериальных инфекций.

Наиболее характерные проявления — огрубение кожных покровов в местах поражения, в виде пластин и выявляются уже на ранних стадиях заболевания. По мере его прогрессирования могут возникать дополнительные симптомы, к которым относятся подъем температуры тела, и образование на волосистой части головы жирных чешуек светло-желтого оттенка, которые вызывают сильный зуд кожи. При ухудшении аппетита нарушается процесс набора массы, что может в некоторых случаях даже привести к выраженной дистрофии ребенка.

Классификация десквамативной эритродермии

В зависимости от места расположения пораженных областей кожных покровов может применяться следующая классификация заболевания:

развитие поражения кожи в глубоких складках кожи — ягодичных, паховых, бедренных, подмышечных впадинах;
выявление проявлений данного вида эритродермии в верхней части туловища;
поражение кожи волосистой части головы.

Представленная классификация является относительной, поскольку методика лечения всех разновидностей этого кожного поражения в общих чертах схожа вне зависимости от места локализации основного очага поражения.

Симптомы

Проявления десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу можно считать характерными, что дает возможность поставить предварительный диагноз уже при первых признаках поражения кожу ребенка в возрасте новорожденности и в течение первых месяцев жизни. К наиболее специфическим проявлениям заболевания относятся следующие симптомы:

, которое в первую очередь начинается в глубоких складках кожи;
также покраснения распространяются по верхней части туловища, нижним конечностям;
, на ней появляются трещины, которые приносят болезненность и открывают «ворота» для проникновения в организм бактериям и инфекциям;
на волосистой части головы начинают образовываться жирные чешуйки кожи, которые имеют желтый оттенок и сходят с головы в виде крупных по размерам пластин;
на пораженных участках кожи начинается шелушение, которое вызывает сильный зуд и .

Перечисленные симптомы проявляются с различной степенью интенсивности в зависимости от уровня иммунитета ребенка: чем в большей степени он ослаблен, тем более явные проявления сопровождают заболевание и в с большей вероятностью могут начинать проявляться сопутствующие поражения организма.

Перечисленная симптоматика отмечается только у детей в первые несколько месяцев их жизни. У взрослых десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу не диагностируется.

Диагностика

Выявление рассматриваемого кожного поражения производится сначала методом наружного осмотра тела ребенка. Характерная симптоматика позволяет выявить явные нарушения в состоянии верхнего слоя эпидермиса, определить локализацию поражения и ее площадь. Однако для подтверждения предварительно поставленного диагноза требуется проведение ряда специальных анализов, которые включают в себя:

Анализ крови, который при наличии поражения показывает увеличение скорости оседания эритроцитов, увеличение показателей лейкоцитоза, гипохромную анемию, наличие в крови значительного количества хлоридов.
Анализ липидного обмена — гипохолестеринемия, укорочение длины коагуляционной ленты Вельтмана, понижается уровень триглицеридов.
с мест ее поражения.

В качестве дифференциальной диагностики проводятся анализы, исключающие у ребенка симптомы , а также симптом Никольского.

Лечение эритродермии Лейнера-Муссу

Методика лечения детей при диагностировании десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу выражается в комплексном подходе: применении терапевтического воздействия, медикаментозных препаратов, стабилизирующих состояние кожных покровов, а также иммунокорректирующее воздействие. Такой подход позволяет получить максимально быстрые положительные результаты даже при запущенных стадиях болезни.

Терапевтическим способом

При выявлении рассматриваемого заболевания кожи лечение осуществляется исключительно в условиях стационара, весь процесс лечения должен составляться врачом с учетом индивидуальных особенностей организма ребенка и его восприимчивости к проводимому воздействию. Лечение данного вида эритродермии длительное, требующее постоянного контроля за состоянием ребенка со стороны врача.

К терапевтическому воздействию следует отнести продолжение по возможности долго грудное вскармливание, поскольку именно грудное молоко способно в несколько раз увеличить уровень иммунитета ребенка, предупредить развитие большинства сопутствующих заболеваний. И чтобы грудное молоко имело высокий показатель содержания витаминов, кормящей женщине необходимо качественно и разнообразно питаться, избегать стрессов, принимать поливитаминные комплексы. Однако при этом необходимо следить, чтобы не было передозировки витаминов, поскольку это может вызвать у ребенка.

Медикаментозным способом

К медикаментозным препаратам, использующимся в лечении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу, относятся следующие средства:

антибиотики, используемые для проведения антибактериальной терапии при данном заболевании — , пенициллин, гентамицин, линкомицин;
препараты для стимуляции организма и его защитных сил — растворы альбумина, гамма-глобулина, трансфузии плазмы, полиоглобулина;
регидрационная терапия при септическом процессе в коже осуществляется с помощью растворов, которые вводятся посредством капельницы (глюкозы, гемодеза, альбумина).

Внутрь для стабилизации и нормализации микрофлоры принимаются препараты витамина В6, лактобактерин.

Операция и иные методы

Применение хирургического вмешательства не осуществляется при выявлении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу.

Профилактика заболевания

В качестве профилактики рассматриваемого кожного поражения у новорожденных используется правильное питание беременной женщины, включающее прием витаминных препаратов, калорийной пищи.
После рождения за ребенком должен осуществляться грамотный и регулярный уход, исключающий возможность проявления кожных поражений.

Осложнения

Вероятными осложнениями при недостаточном лечении десквамативной эритродермии Лейнера-Муссу могут стать признаки у детей в возрасте старше 1 года.

Прогноз

В большинстве случае прогноза заболевания при своевременном его выявлении и начале лечения сразу после диагностики положительный.