Главная · Болезни уха · Атрофический акродерматит — cимптомы и признаки, лечение. Акродерматит: болезненное поражение конечностей Лечение энтеропатического акродерматита

Атрофический акродерматит — cимптомы и признаки, лечение. Акродерматит: болезненное поражение конечностей Лечение энтеропатического акродерматита

АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).

Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.

Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения и , травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).

Симптомы. Различают три стадии:

  1. эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
  2. прогрессивно-атрофическую (переходную);
  3. стадию стационарной атрофии.
В первой стадии на коже, преимущественно в области тыла стоп, кистей, коленных и локтевых суставов, появляется синюшно-красного цвета, затем отечность и инфильтрация. Кожа в очагах поражения напряжена, натянута, шелушится.

Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.

В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.

Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и . Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.

Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.

Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.

Лечение. Пенициллин по 50 000 ЕД через 3 часа или по 200 000 — 300 000 ЕД в 0,5% растворе новокаина 2 раза в день, не менее 15 000 000 ЕД на курс. В зависимости от эффекта назначают 2-3-4 курса пенициллинотерапии с промежутками от 1 до 3 месяцев.

Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).

Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.

При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении - экстракт и т. п.

При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).

Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.

Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.

Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.

Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.

Время чтения: 6 мин.

Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

  • Акродерматит энтеропатический;
  • Атрофический акродерматит в хронической форме;
  • Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

  • Пустулезную форму;
  • Везикулезную;
  • Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

  • Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
  • Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
  • Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
  • Облысение;
  • Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

  • Вздувается живот;
  • Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
  • Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
  • Пища не переваривается;
  • Отсутствует аппетит;
  • Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

  • Витамины группы В;
  • Витамин С;
  • Гамма-глобулин в виде инъекций;
  • Альбумин;
  • Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
  • Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

  • Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
  • Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
  • Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
  • Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
  • Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

Акродерматит — патология, вызванная врожденным дефицитом цинка.

Акродерматит подразделяется на 3 типа :

  • энтеропатический;
  • пустулезный акродерматит Аллопо;
  • атрофический.

Каждый тип болезни имеет характерные симптомы и механизмы развития. Лечение подбирается индивидуально: врач учитывает особенности организма, тип и стадию акродерматита. Главный симптом патологии — атрофия эпидермиса. Пустулезные высыпания распространяются по всему телу или охватывают конечности.

Что такое энтеропатический акродерматит?

Это редкая генетическая патология. Причины энтеропатического акродерматита связаны с тем, что организм плохо усваивает цинк.

Симптомы этой болезни отражаются на качестве жизни, среди них :

  • высыпания на руках, чаще на локтевых сгибах;
  • облысение;
  • диарея;
  • поражение слизистых оболочек;
  • глоссит;
  • блефарит;
  • у детей наблюдается светобоязнь.
  • дистрофия ногтевых пластин;
  • потеря волос на голове, также выпадение ресниц.

Специалисты утверждают, что атрофия эпидермиса при энтеропатическом акродерматите имеет схожесть с кожным кандидозом и себорейным дерматитом. Чтобы выявить заболевание, нужно провести комплексную диагностику.

Врач исследует кровь, делает биопсию. Важно изучить состояние тонкого кишечника. Стоит отметить, что у взрослых и детей болезнь развивается в силу наследственной склонности. Врожденный дефицит цинка следует отличать от приобретенного. Врожденный является причиной развития акродерматоза.

Приобретенный дефицит цинка развивается из-за того, что организм не получает микроэлемент с пищей. Симптомы и лечение акродерматита зависят от его степени.

Энтеропатический акродерматит у грудничков проявляется следующим образом :

  • младенец часто плачет;
  • замедляется физическое развитие;
  • атрофичная кожа сильно сохнет, на ее поверхности формируются бляшки, чешуйчатые пятна.

Бывает так, что энтеропатический акродерматит приводит к вторичному инфицированию . В организме начинает прогрессировать золотистый стафилококк.

Лечение патологии — пожизненное восполнение дефицита цинка. Врач назначает препараты оксида (перорально). Хронический энтеропатический акродерматит переходит в состояние ремиссии через 50 дней после начала терапии. Однако больной постоянно наблюдается у врача.

В период лечения следует оценивать уровень цинка и щелочной фосфатазы. У беременных женщин болезнь обостряется. Во избежание рецидивов также важно ограждать себя от стрессов. Если необходимо, врач увеличивает дозировку препаратов. Младенцы должны дольше находиться на грудном вскармливании.

Данная патология требует симптоматического лечения. Врач назначает витамины группы А, ферменты, пробиотики, фунгицидные лекарства. Если присоединилась вторичная инфекция, врач выписывает антибиотики. Специальной диеты не существует, но в течении жизни нужно восполнять дефицит цинка.

Статья по теме:

Все про атопический дерматит у детей: фото, причины появления и методы лечения

В рацион питания включаются :

  • крабы (при отсутствии аллергии);
  • мясо курицы;
  • говядина.

Многие люди интересуются, дефицит цинка: что это такое? В действительности это проблема, которая может привести к различным заболеваниям.

Нехватка цинка сказывается на состоянии кожи, органов ЖКТ. Пожизненное восполнение дефицита цинка необходимо детям. Только лечение поможет им нормально развиваться. Энторопатический акродерматит требует комплексной терапии.

Если больному не будет оказана профессиональная помощь, заболевание приведет к летальному исходу . При своевременном лечении тревожные симптомы обратимы.

Пустулезный акродерматит

Следующий тип патологии — пустулезный акродерматит Аллопо . При таком заболевании происходит атрофия эпидермиса на пальцах рук и ног. Отличительная особенность акродерматита Аллопо — пустулезные высыпания. Большинство врачей сравнивает эту патологию с псориазом.

Причины пустулезного акродерматита не выявлены . Врачи предполагают, что в развитии патологии участвуют инфекционные агенты. Из-за проникновения инфекции у больного поражается кожа. На пальцах рук формируются пустулезные высыпания.

Акродерматит Аллопо распространён среди пожилых женщин. Недуг начинает прогрессировать после травмы или перенесенной инфекционной патологии.

Различают острый и хронический тип акродерматита Аллопо.

  1. Острый тип характеризуется образованием мелких пустул. После того, как они вскрываются, кожа краснеет. На месте пустул формируются гнойнички.
  2. При развитии патологии кожа сохнет, покрываться трещинами.
  3. Если акродерматит Аллопо переходит на запущенную (хроническую) стадию, ногти истончаются.
  4. Атрофия кожи приводит к поражению дистальной части фаланги. В патологический процесс вовлекаются межфаланговые суставы.
  5. Пустулезный акродерматит Аллопо распространяется на кончики пальцев. Бывает ппроксимальная распространение, когда поражение захватывает руки, ноги, предплечье, ступы.
  6. Опасность патологии в том, что поражение затрагивает слизистые.

Акродерматит Аллопо может вызвать рак кожи . Чтобы установить диагноз, нужно провести гистологию. Важно выявить грибковую инфекцию. Достичь стойкой ремиссии бывает трудно.

Терапия предполагает использование системных антибиотиков, противовоспалительных средств (кортикостероиды). Для лечения также применяется иммуносупрессоры, препараты с витамином D3, ретиноиды. Полезна фототерапия.

Если правильно лечить заболевание, оно не будет угрожать здоровью и жизни. Но стоит отметить, что акродерматит Аллопо приводит к утрате трудоспособности .

Атрофический акродерматит


Атрофический акродерматит — поздняя стадия болезни Лайма. Патология возникает из-за того, что в организме прогрессируют спирохетные бактерии. Если не лечить болезнь Лайма на ранних стадиях, будет развиваться атрофический акродерматит.

Атрофический акродерматит (хронический) – это инфекционное заболевание, которое на самом деле уже не является самостоятельным заболеванием, а его уже считают, как 3-ую позднюю стадию болезни боррелиоза или Лайма болезнь. Эта болезнь возникает от иксодовых клещей. Атрофический акродерматит развивается спустя многие месяцы после укуса клещей, если во время не началось лечение болезни Лаймы. Атрофический акродерматит может встречается в любом возрасте.

Атрофический акродерматит, его cимптомы и признаки

  • в начале постепенно появляются синюшно-красные пятна на коленях, локтях, подошвах.
  • в основном на конечностях (стопах, голенях, руках), но могут и на других участках кожи появляются:
    1. воспалительные уплотнения или узелки,
    2. возникают отеки,
    3. увеличение лимфатических узлов.

Все это развивается годами, площадь поражений медленно увеличивается. Затем склеротическая стадия начинается:

  • развивается атрофия кожи,
  • кожа похожа на тонкую смятую бумагу,
  • также у 30 % больных наблюдается поражение костей и суставов,
  • нарушение кожной чувствительности,
  • онемение кожи, покалывание;

Причина атрофического акродерматита

Очень ясная – при укусе иксодового клеща происходит инфицирование. Кто такие иксодовые клещи?

Что делать, если вас укусил клещ

  • аккуратно вытащить его;
  • клещ не выбрасывать, а положить его в коробочку и отнести в лабораторию;
  • обработать место укуса дезинфицирующим средством;
  • сдать анализы спустя 10 дней после укуса на боррелиоз или энцефалит;
  • если результаты положительные, то срочно обращаться к врачу-инфекционисту.

Если заражение произошло, то наступает 1 стадия болезни Лайма (всего выделяют 3 стадии болезни Лайма). От начала заражения до проявления первых симптомов болезни Лайма проходит от 1 дня до двух месяцев, в среднем около двух недель.

Симптомы 1 стадии

  • красное пятно в месте укуса клеща (оно может быть и не одно);
  • постепенное увеличение этого пятна;
  • пятно преобразуется и в центре его оттенок переходит с красного в синюшный, по краю пятно становится ярко красным или розовым;

Красное непреходящее пятно – это основной показатель заражения болезнью Лайма, однако она может отсутствовать. Также могут возникают такие симптомы, как:

  • повышение температуры;
  • лихорадка;
  • крапивница;
  • увеличение лимфоузлов в месте укуса клеща;
  • у малого количества больных может начаться поражение тошнота и головная боль, признаки нарушения функционирования головного мозга.

В 20% случаев красное пятно это основной симптом 1-й стадии болезни Лайма. Может быть полное выздоровление при приеме антибиотиков, иначе же болезнь переходит во вторую стадию.

Симптомы 2 стадии

Длится около 5- 6 месяцев:

  • поражается нервная система – развивается серозный менингит;
  • неврит черепных нервов;
  • нарушение сердечно сосудистой системы;
  • головная боль, лихорадка;
  • на коже: сыпь на ладонях, а также узелки или бляшки на мочках ушей или на груди ярко розового цвета, при нажатии могут быть болезненными.

Симптомы 3 стадии

Или поздняя стадия развивается чаще через год или более после острого периода, характеризуется тем, что возбудитель остался живым и здоровым в каких-либо тканях ли органа. Длится все это годами или даже пожизненно.

Признаки:

  • нарушения в нервной системой;
  • может произойти расстройство памяти;
  • появляются моноартриты или полиартриты;
  • хронический энцефалит.

А на коже возникает:

  • атрофический хронический акродерматит;
  • очаговая склеродермия.

Как же ставится диагноз при атрофическом акродерамтите

Из кожи больных атрофическим акродерматитом можно выделить возбудитель трепонему Боррелия после первой стадии болезни Лайма. При этом заболевание может уже длиться около 8 лет. Самый эффективный метод поиска возбудителя в пораженной кожи, цереброспинальной жидкости, крови, методом обнаружения антител к возбудителю в крови, цереброспинальной жидкости. Но как лечат атрофический акродерматит? Лечение проводится антибиотиками.

Смотрите также другие кожные болезни

Акродерматит – это несколько воспалительных заболеваний кожи с различными причинами, механизмами, симптоматикой, лечением, которые объединяет только локализация симптомов на верхних и нижних конечностях.

Понятие и признаки энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит - редкая генетическая форма нарушения усвоения цинка, которая характеризуется высыпаниями вокруг естественных отверстий, алопецией и диареей.

Патофизиология

Цинк является одним из важнейших веществ, он необходим для правильного функционирования более двух сотен ферментов и обмена нуклеиновой кислоты. При энтеропатическом акродерматите его биодоступность снижается с 30 до 2%. Это аутосомно-рецессивное нарушение (т. е. оба родителя передают ребенку дефективные гены), возникающее вследствие мутаций гена SLC39A4, расположенного на хромосоме 8q24.3. Этот ген кодирует трансмембранный белок, который участвует в усвоении цинка. Основное местонахождение этого белка – энтероциты (клетки эпителия), находящиеся в двенадцатиперстной кишке и тонком кишечнике. Таким образом, пациенты с энтеропатическим акродерматитом не могут полноценно усваивать цинк из пищевых источников.

Дифференцировать приобретенные расстройства дефицита цинка от генетического нарушения трудно, потому что они имеют сходные клинические проявления. Приобретенный дефицит цинка может возникать в результате системного недостаточного употребления его с пищей или воспаления ЖКТ.

Акродерматит можно точно диагностировать только после попыток восстановления дефицита цинка и лечения нарушений работы ЖКТ.

Важно отметить, что переходные приобретенные дефициты минерала могут возникнуть у недоношенных детей как реакция на большой физиологический спрос организма и низкий его запас в тканях. Кроме того, состояние может присутствовать у детей на грудном вскармливании в результате его дефицита у матери или дефекта в секреции молочных желез, но эти нарушения энтеропатическим акродерматитом не являются.

По разным оценкам частота заболевания составляет около 1–9:1000000 и не зависит от пола или расовой принадлежности. При грудном вскармливании цинкосвязывающий фактор восполняется молоком, но уже через несколько дней после отлучения от груди происходит проявление заболевания. Энтеропатический акродерматит может возникнуть у грудничков, если в грудном молоке недостаточно цинка. В единичных случаях заболевание проявляется у детей до 5 лет или даже подростков – в этом случае большую роль играют особенности питания.

Симптомы

Пациенты имеют в анамнезе диарею, обезвоживание, раздражительность, дерматит и алопецию, которые постепенно проявляются вскоре после отъема от грудного молока. Имеет значение и семейная история заболевания.

Физические признаки и симптомы:

  1. Младенцы капризны, много и подолгу плачут, показывают замедление или прекращение роста и развития.
  2. Кожа становится эритематозной, сухой, присутствуют чешуйчатые пятна и бляшки. Затем может появиться корка, везикулы, эрозия и гнойничковые поражения. Высыпания преимущественно распределены в области естественных отверстий и могут быть подвержены вторичной инфекции с золотистым стафилококком или дрожжевыми грибками. Поражения распространяются на ягодицы, пах, коленные и локтевые сгибы, туловище.
  3. Поражения слизистых оболочек включают хейлит, глоссит, конъюнктивит, блефарит, точечную кератопатию, светобоязнь.
  4. Типичны нарушения состояния ногтей - паронихия и дистрофия пластин.
  5. Пациенты наблюдают потерю волос на голове, бровях и ресницах.

Энтеропатический акродерматит по симптоматике напоминает другие патологии, в частности:

  • приобретенный дефицит цинка;
  • кожный кандидоз;
  • буллезный эпидермолиз;
  • кандидоз слизистых оболочек;
  • атопический дерматит;
  • себорейный дерматит.

Для постановки диагноза измеряется уровень цинка в плазме крови. Концентрация менее 50 мкг/дл не является диагностической, но дает основание заподозрить акродерматит. Поскольку щелочная фосфатаза - это цинкозависимый фермент, уменьшение ее уровня в сыворотке крови даже при нормальном количестве цинка может указывать на недостаток усвоения минерала. Также в крови снижается уровень холестерина, бета-липопротеидов, иммуноглобулинов А и М, возрастает остаточный азот. Проводится биопсия тонкого кишечника, которая показывает снижение функциональности ферментов и атрофию ворсинок. При установлении заболевания обязательным является участие генетика для определения аномалий кодирующего гена.


Терапия

Терапия энтеропатического акродерматита требует пожизненного восполнения дефицита с помощью оксида или ацетата цинка перорально каждый день.

Клиническое улучшение происходит в течение нескольких дней или недель после начала лечения. Необходима оценка уровня цинка и щелочной фосфатазы в крови каждые 3–6 месяцев.

Акродерматит энтеропатический обостряется во время беременности или стресса, поэтому лечение имеет особое значение, дозировка лекарств должна быть увеличена. Для маленьких детей имеет большое значение максимально долгое сохранение грудного вскармливания материнским или донорским молоком.

В качестве симптоматической терапии используются:

  • назначение витаминов А, Е, С и группы В, а также пищеварительных ферментов и пробиотиков;
  • фунгицидные препараты, растворы анилиновых красителей и антибиотики при вторичных инфекциях;
  • местные противовоспалительные средства и препараты для реэптелизации кожи.
  • устрицы;
  • крабы;
  • говядина;
  • свинина;
  • птица.

Количество цинка в продукте непосредственно связано с содержанием белка.

Пожизненное восполнение цинка позволяет детям расти и развиваться согласно стандартам, а в дальнейшем вести нормальный образ жизни. Однако без соответствующего лечения энтеропатический акродерматит обычно летален в течение первых лет жизни. Младенцы демонстрируют серьезную задержку роста, дерматиты, облысение, вторичные бактериальные и грибковые инфекции, а также неврологические и поведенческие изменения, но многие симптомы обратимы.

Стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо – это хронический, воспалительный, рецидивирующий дерматоз пальцев рук и ног, который характеризуется пустулезными высыпаниями. Некоторые специалисты считают это заболевание формой пустулезного псориаза.


Этиология

Точная этиология заболевания остается невыясненной, предполагается, что участвуют инфекционные, нервные и воспалительные механизмы. Одна из самых популярных теорий – трофоневроз, когда патология вегетативной нервной системы вызывает нарушение обменных процессов, питания тканей, и, соответственно, патологические изменения кожи. Повреждения эпидермиса одновременно нарушают нервные иннервации и приводят к вероятному проникновению инфекции, что усугубляет патологию нервных волокон.

Симптомы

Пустулёзный акродерматит Аллопо чаще всего начинается на кончиках одного или двух пальцев рук, реже на пальцах ног. Он наиболее распространен у женщин средне-пожилого возраста и нередко начинается после травмы или инфекции.

Клинические особенности поражения зависят от стадии заболевания:

  1. Острые эпизоды характеризуются появлением небольших пустул, которые после вскрытия оставляют участок красной блестящей кожи. Позднее на нем возникают новые гнойнички. Они сливаются, образуя полициклические «гнойные озера». Почти всегда возникают пустулы на ногтевом ложе и ногтевой матрице, что приводит к потере ногтевой пластины или тяжелой ониходистрофии. Существуют также везикулезная и эриматозно-сквамозная разновидности заболевания. В первом случае вместо пустул образуются везикулы, во втором – кожа становится сухой, эриматозной, покрытой трещинами.
  2. В запущенных и хронических случаях акродерматита происходит полное уничтожение ногтевого матрикса вплоть до анонихии.

Кожа становится атрофичной, происходит истончение дистальной части фаланги. При длительном течении заболевания начинается остеомиелит фаланг в результате остеолиза и вовлечения межфаланговых суставов.

Пустулёзный акродерматит может ограничиться кончиками 1–2 пальцев (абортивная форма), но чаще распространяется проксимально, охватывая кожу рук и ног, тыльную поверхность предплечья или стопы (типичная форма). Могут быть затронуты слизистые оболочки – наблюдается поражение языка и ротовой полости, конъюнктивы и уретры (баланит), в этом случае поражения распространяются также на кожу всего тела (злокачественная форма).

Для постановки диагноза помимо установления характерных симптомов проводится гистопатологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, анализ на бактериальную и грибковую инфекцию.


Терапия

У пациентов с пустулёзным акродерматитом Аллопо трудно достичь стойкой ремиссии, в том числе вследствие редкости заболевания и недостаточного количества исследований.

Для лечения акродерматита используются совместно или в качестве монотерапии:

  • системные антибиотики;
  • местные противовоспалительные средства, в том числе кортикостероиды;
  • антиметаболиты (мехлорэтамин и фторурацил);
  • ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус);
  • аналоги витамина D3;
  • системные кортикостероиды;
  • иммуносупрессоры (метотрексат, циклоспорин);
  • системные ретиноиды;
  • биологические модификаторы реакции («биопрепараты»), в том числе блокатор фактора некроза опухоли (ФНО-Б) (эфализумаб, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт);
  • фототерапия.

При соответствующем лечении заболевание не угрожает жизни пациентов, однако влияет на работоспособность и может являться причиной назначения инвалидности.

Понятие и симптомы атрофического акродерматита

Атрофический акродерматит является третьей, поздней, стадией болезни Лайма. Это единственная форма болезни Лайма, в которой не происходит спонтанная ремиссия. Этот прогрессивный процесс фиброза кожи вызван активностью бактерии рода Borrelia типа спирохет.

Этиология

Отсутствие адекватного или надлежащего лечения ранней стадии болезни Лайма способствует развитию атрофического акродерматита, что и происходит в 1–10% случаев в зависимости от региона. Статистически чаще всего заболевание встречается у взрослых, от 40 до 50 лет, более двух третей пациентов - женщины.

В возникновении заболевания принимает участие один из видов боррелиозной спирохеты:

  • borrelia burgdorferi s. (США);
  • borreliaafzelii (Европа и Россия);
  • borreliagarinii (Европа и Россия).

Патофизиология акродерматита связана с длительным сохранением микроорганизмов в коже, неспецифические иммунные реакции также вносят вклад в его проявления. Сохранение спирохеты, несмотря на кожную инфильтрацию Т-клеток и высокие титры антител в сыворотке крови, может быть связано со следующими факторами:

  • сопротивление его системе комплемента;
  • способность патогена локализоваться в иммунологически защищенных местах - например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
  • способность микроорганизма изменить антигены, что приводит к несоответствующему иммунному ответу;
  • у пациентов с болезнью Лайма наблюдается отсутствие защитных антител и слабый клеточный ответ, который характеризуется снижением регуляции основной системы гистосовместимости молекул класса II на клетках Лангерганса;
  • ограниченный характер экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, способствует развитию хронического состояния.

Патогенные механизмы атрофических изменений кожи точно не выяснены. Возможно, вовлечение участков вокруг суставов связано с пониженной температурой кожи или сниженном давлении кислорода.

Симптомы

Заболевание может развиваться непосредственно после укуса клеща или в течение 6–36 месяцев, часто на том же участке тела. Иногда заболеванию предшествует латентная фаза (продолжительностью до нескольких лет) или другие проявления болезни Лайма.

Характерные симптомы акродерматита:

  1. Прогрессивная аллодиния (преувеличенная реакция на боль). Также пациенты сообщают о спонтанной периферической боли и парестезии, дизестезии или когнитивной дисфункции.
  2. Изменения кожи на дистальной части конечности, преимущественно на разгибательных поверхностях костных выступов.
  3. Отеки на пальцах рук или ног, припухлость стоп, кистей рук.
  4. Увеличение лимфатических узлов.
  5. Фиброзные узелки, локализованные вблизи суставов, чаще всего на локтях и коленях. Их цвет варьируется от голубовато-красного и желтоватого до естественного цвета кожи, они составляют от 0,5 до 3 см в диаметре.
  6. Общие участки, подверженные поражению, - это стопы, голени, предплечья. Плечи, бедра и ягодицы вовлекаются редко. В течение многих месяцев может быть затронута только одна конечность, но со временем поражения кожи распространяются на другие части тела.

Иногда краснота кожи незначительна и основным симптомом является отек, в некоторых случаях признаки атрофического акродерматита остаются незамеченными пациентом или врачом.

Ранняя, воспалительная фаза заболевания отмечена появлением безболезненных, плохо разграниченных, красно-бурых бляшек, которые имеют тенденцию к соединению, либо диффузной эритемой и отеком, локализованных на дистальных отделах конечностей и распространяются проксимально. Через несколько месяцев или лет у 5–10% пациентов начинается атрофическая фаза, во время которой пораженные участки кожи выглядят следующим образом:

  • темно-красные или коричнево-красные цвета локальной гиперпигментации;
  • телеангиэктазия;
  • тонкая, обесцвеченная, полупрозрачная кожа с заметными сосудами из-за потери подкожного жира.

Атрофия эпидермиса, отсутствие волос, сальных и потовых желез делают кожу уязвимой, поэтому могут наблюдаться обширные изъявления и злокачественные поражения. Нередко акродерматит сопровождается периферической невропатией, нарушениями опорно-двигательного аппарата, болью и повреждениями суставов под кожными бляшками.

Общее состояние пациентов остается удовлетворительным. Если острая воспалительная фаза заболевания лечится должным образом, все изменения обратимы, но у людей с атрофической фазой многие симптомы устраняются лишь частично.

Поскольку атрофический дерматит часто путают с сосудистыми нарушениями, серологические и гистологические исследования являются обязательным условием постановки диагноза.


Терапия

Выбор лечения акродерматита зависит от наличия других симптомов болезни Лайма. Следует также принимать во внимание результаты серологических тестов. Если не лечить заболевание на ранних стадиях, оно может привести к обширным инфекциям и стойким деформациям конечностей.

Основная терапия атрофического акродерматита основана на применении системных антибиотиков:

  1. Если другие признаки болезни Лайма отсутствуют и уровень специфических антител низок, применяются доксициклин или амоксициллин в течение 3-х недель.
  2. Если органические, системные физические или лабораторные признаки болезни Лайма присутствуют или титр антител высок, соответствующее лечение начинают с цефтриаксона, цефотаксима или водного раствора пенициллина G внутривенно в течение 21–28 дней.

Необходимо иметь в виду возможность одновременного присутствия другой инфекции (например, бабезиоза, эрлихиоза или клещевого энцефалита). Для исключения хронизации в течение 12 месяцев пациенты остаются на учете у инфекциониста, невролога, кардиолога, артролога.

Таким образом, для любого акродерматита самое важное – своевременная диагностика и терапия. В противном случае развитие заболевания может привести как к уродствам конечностей и общим поражениям кожи, так и к летальному исходу.