Бэб болезнь. Бронхоэктатическая болезнь легких: причины, симптомы и лечение

Бронхоэктаз – это стойкое расширение одного или нескольких участков бронхов, обусловленное разрушением эластического и мышечного слоев их стенки. Бронхоэктазия – нередкая патология: согласно данным статистики, она составляет порядка 12–35 % случаев хронических заболеваний легких. О том, почему возникает данное заболевание, каковы его симптомы, принципы диагностики и лечения, и пойдет речь в нашей статье.

Терминология и классификация

Все бронхоэктазии в зависимости от механизма их возникновения делят на первичную и вторичную формы.

Первичная бронхоэктазия , или собственно бронхоэктатическая болезнь, является самостоятельной патологией – одним из хронических неспецифических заболеваний легких. Возникает у детей и подростков на фоне, казалось бы, здоровых легких – т. е. связь с хроническими заболеваниями органов дыхательной системы отсутствует. Бронхоэктазы инфицированы, но они практически изолированы от близлежащих участков легких.

Вторичная бронхоэктазия развивается на фоне хронических заболеваний органов дыхания, являясь их осложнением. Первые симптомы болезни появляются уже в зрелом возрасте. Инфицированные бронхоэктазы тесно связаны с рядом расположенной легочной паренхимой.

Несмотря на то что бронхоэктазии имеют 2 формы, пациенты нередко называют их оба именно термином «бронхоэктатическая болезнь», поэтому в нашей статье речь также пойдет и о первичных, и о вторичных бронхоэктазах.

По морфологическим характеристикам бронхоэктазы делят на 3 вида:

• кистовидные, или мешотчатые (имеют вид мешочкообразных расширений на уровне бронхов не ниже 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (представляют собой как бы бусинки, последовательно соединенные друг с другом, которые обрывисто заканчиваются; располагаются такие бронхоэктазы на уровне бронхов 6–10-го порядка);
• множественные расширения бронхов, или «варикозные бронхоэктазы» (выглядят как нечто среднее между предыдущими формами, имеют вид варикозно расширенных вен).

Причины возникновения и механизмы развития бронхоэктазий

Существуют как внешние, так и внутренние причины появления бронхоэктазов. Из внутренних следует отметить следующие:

• неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетически; при этом один или несколько слоев стенки развиты недостаточно;
• иммунодефициты, способствующие частым инфекционным заболеваниям;
• пороки развития бронхолегочной системы;
• нарушение баланса в ферментативной системе, функцией которой является адекватная выработка бронхиальной .

Заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов, перечислены ниже.

1. Муковисцидоз. При этой патологии секреция желез бронхов нарушена, вследствие чего слизь меняет свои свойства, становясь густой. Она застаивается в бронхах и быстро инфицируется. Генетически неполноценная стенка бронха повреждается, ослабевает и растягивается, образуя бронхоэктазы.
2. Синдром «неподвижных ресничек». Этот синдром включает в себя целую группу генетически обусловленных заболеваний, при которых нарушается секреция и выведение бронхиальной слизи, что создает предпосылки к развитию бронхоэктатической болезни.
3. Первичные и вторичные иммунодефициты.
4. Частые вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей – , особенно обструктивные, детские инфекции (коклюш, корь), .
5. Хронические инфекции верхних дыхательных путей – , синуситы, .
6. Бронхогенный рак, сдавление бронхов увеличенными лимфатическими узлами извне, инородное тело бронхов и другие заболевания, вызывающие закупорку (обтурацию просвета бронха).
7. Болезнь Чагаса, синдром Рилэй–Дэя и другие нейропатические расстройства.

Бронхоэктазы возникают в том случае, если на генетически неполноценную бронхиальную стенку воздействуют 2 механизма: выраженное нарушение проходимости бронхов с последующим воспалением.

При всех заболеваниях, перечисленных выше, в той или иной степени нарушается проходимость бронхов или же они способствуют развитию этого состояния. Легкое ниже участка обтурации (закупорки) перестает участвовать в акте дыхания и спадается – формируется ателектаз. Затем ниже места закупорки в бронхе развивается воспалительный процесс, в который вовлекается и стенка, а впоследствии и образуются бронхоэктазы.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Как правило, заболевание дебютирует в возрасте 5–25 лет. Еще до появления первых симптомов пациент (или его родители, если пациент – ребенок) отмечает частые , длительное выздоровление после них, субфебрильную температуру тела в течение продолжительного времени после болезни.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является утренний с отхождением большого количества мокроты. Также кашель с мокротой появляются, когда больной находится в особых позициях, улучшающих дренаж бронхов, – наклонившись вперед или в положении лежа на здоровом боку. В период ремиссии количество мокроты равно нескольким десяткам миллилитров, а характер ее – слизисто-гнойный. В период обострения объем отделяемой резко увеличивается и составляет несколько сотен миллилитров. Характер ее также меняется – на гнойный, а в ряде случаев и гнойно-кровянистый. Если мокроту больного бронхоэктазией собрать в сосуд, она разделяется на 3, но визуально более заметны 2 слоя: сверху – жидкий, полупрозрачный, с примесью слюны; нижний – густой, гнойного характера.

Также больного бронхоэктазией беспокоит лихорадка. Она непостоянная, появляется при сильном кашле, проходит после откашливания мокроты. Цифры лихорадки, как правило, не превышают 38–38,2 °С.

В периоды обострения болезни появляются симптомы общей интоксикации: слабость, утомляемость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, раздражительность.

Если болезнь протекает продолжительное время, то у больного формируется легочное сердце. Внешне это проявляется появлением одышки – сначала только при физической нагрузке, а на поздних стадиях болезни и в покое.

Признаком длительного недостатка кислорода в организме и хронической его интоксикации являются деформации пальцев, которые приобретают вид барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол.

Принципы диагностики

Врач заподозрит наличие бронхоэктазов еще на этапе общения с пациентом и его объективного обследования. Частые простудные заболевания с длительным последующим субфебрилитетом, сильный кашель по утрам с отхождением обильной гнойной или слизисто-гнойной мокроты – эти данные сразу же обратят на себя внимание специалиста. При осмотре он заметит деформированные пальцы и ногти, а также учащенное затрудненное дыхание – одышку. При выслушивании (аускультации) легких в период обострения болезни обнаружит очаги разнокалиберных хрипов, которые не проходят после кашля. Все эти данные будут свидетельствовать в пользу диагноза «бронхоэктатическая болезнь», но он должен быть подтвержден лабораторными и инструментальными методами.

• В общем анализе крови в период ремиссии заболевания изменения отсутствуют. В период обострения отмечается небольшой лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов).
• При анализе мокроты лаборант определит активность воспалительного процесса, о котором свидетельствуют большое количество мокроты, повышенное содержание лейкоцитов и нейтрофилов, наличие одного или нескольких видов бактерий.
• На ЭКГ в случае развития у больного хронического легочного сердца будут присутствовать признаки гипертрофии правого желудочка.
• На рентгенограмме органов грудной клетки у части больных определяется ячеистый рисунок в области нижних долей легких, однако в большинстве случаев бронхоэктатической болезни это исследование не информативно.
• Компьютерная томография органов грудной клетки имеет гораздо большее значение в диагностике, нежели рентгенография.
• – это основной метод диагностики данной патологии. Контрастированием в области поражения определяются разнообразной формы расширения бронхов. Обычно эти изменения локализованы на уровне бронхов 4–6-го порядка. Нередко ниже области расширения контраст не распространяется (это явление носит название симптом «обрубленного дерева»).
• В ряде случаев больному может быть назначена , которая поможет определить источник повышенной секреции слизи или же кровотечения, наличие и локализацию воспалительного процесса.

Принципы лечения бронхоэктатической болезни

Главным средством лечения данной патологии, а также средством вторичной профилактики является санация бронхиального дерева. Через носовой катетер больному в бронхи вводят антисептический раствор диоксидина, фурацилина, антибиотиков или препаратов, разжижающих мокроту.

В период обострения заболевания пациенту показан прием антибактериальных преппаратов. Как правило, их назначают перорально, т. е. в форме таблеток или суспензии (если больной – ребенок). Продолжительность антибактериальной терапии определяют, основываясь на показателях динамики течения болезни у конкретного больного – до тех пор, пока количество мокроты у него не достигнет минимума и ее характер не станет слизистым.

Также являются одним из обязательных компонентов лечения. Такими мероприятиями являются:

• вибрационный массаж грудной клетки;
• постуральный дренаж;
• дыхательная гимнастика;
• прием лекарственных препаратов, разжижающих мокроту – муколитиков (Амброксол, Бромгексин и др.), и средств, улучшающих ее выведение из бронхов – отхаркивающих (препараты плюща, подорожника и др.).

В период, когда симптомы обострения регрессируют, больному показано физиотерапевтическое лечение – УВЧ и другие процедуры.

Если бронхоэктазы локализованы только в одной доле одного легкого, а обострения заболевания частые и продолжительные, стоит задуматься об оперативном лечении, когда пораженный участок легкого попросту удаляют. В настоящее время этот метод лечения используется крайне редко.

Профилактика бронхоэктазии

Первичная профилактика этой патологии заключается в предотвращении или своевременной полноценной терапии острых заболеваний бронхолегочного дерева – бронхитов, бронхиолитов и пневмоний, а также в предупреждении . Вакцинация детей от краснухи и кори снижает вероятность развития бронхоэктазов после этих инфекций.

Целью вторичной профилактики является сведение к минимуму частоты обострений бронхоэктатической болезни и снижение риска развития осложнений. Этого удается достичь путем своевременной санации бронхиального дерева и адекватной, комплексной терапии развивающихся обострений до полного исчезновения симптомов воспаления.

О бронхоэктатической болезни в программе «Жить здорово!»:

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.

1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктазиями называют стойкие патологические расширения просвета средних и мелких бронхов с нарушением способности эвакуации бронхиального секрета и развитием воспаления. Патологическое расширение бронхов может быть вторичным - при туберкулезе, опухоли, хронических абсцессах или самостоятель­ным патологическим процессом. В этом случае говорят о первичных бронхоэктазиях, или о бронхоэктатической болезни.

Заболевание обычно возникает в молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология и патогенез бронхоэктатической болезни

Редко бронхоэктазии имеют врожденное происхождение. Обычно в таких случаях они сочетают­ся с другими пороками развития, например, с синуситом, обратным расположением органов, поликистозом поджелудочной железы (синдром Картагенера); пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода (синдром Турпина) и рядом других поро­ков развития. Однако у подавляющего большинства больных бронхоэктазии являются приобретенным заболеванием, развиваю­щимся часто после перенесенной коревой пневмонии, коклюша, бронхита, аспирации инородных тел.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют следующие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;

2) закупорка просвета бронха вследст­вие отека слизистой оболочки, опухолью, гнойной пробкой, ино­родным телом;

3) повышение внутрибронхиального давления.

В зависимости от преобладания того или иного фактора воз­никают бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При наличии воспалительного процесса в стенке бронха послед­няя меняет свои эластические свойства, этому же способствуют вос­палительные процессы в легких, при которых могут поражаться внутрилегочные бронхиальные нервные узлы. Стенка бронха теряет тонус, становится легкорастяжимой. Нарушение дренажной функ­ции бронхов обусловливает кашель, который сопровождается повы­шением внутрибронхиального давления. В результате указанных факторов образуются бронхоэктазы.

При закупорке бронха инородным телом, нарушении проходи­мости его вследствие отека слизистой оболочки и др. развивается ателектаз легкого, его доли или сегмента. При достаточной продолжительности ателектаза легкого часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким путем, вероятно, развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого. Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и пери-бронхиальной ткани, метаплазию ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, соединительнотканную индурацию и потерю эластических элементов стенками бронхов. Вследствие этого функ­циональные вначале изменения переходят в необратимые анатоми­ческие изменения, нарастающие при каждом обострении заболе­вания.

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни

Различают цилиндриче­ские и мешотчатые бронхоэктазы, бронхоэктазии, сочетающиеся с ателектазом и без ателектаза.

Морфологические особенности бронхоэктазии, сочетающихся с ателектазом, следующие: пораженная доля (или сегмент) легкого значительно уменьшена в размерах по сравнению с нормой, име­ет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отде­лами легкого, лишена угольного пигмента, что свидетельствует о ее гибели в функциональном отношении. На разрезе видны рез­ко расширенные приближенные друг к другу бронхи. При отсутст­вии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально расположенные бронхи с расширен­ными в различной степени концевыми отделами.

При микроскопическом исследовании легких находят следую­щие изменения: поражение ограничено определенной морфоло­гической структурной единицей (легкое, доля, сегмент); мелкие бронхи расширены, стенки их утолщены и инфильтрированы поли­морфно-ядерными клетками с фиброзными разрастаниями и отсут­ствием эластической ткани. Местами имеются мешковидные по­лости с фиброзом и рубцовым перерождением легочной ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов гладкие, покрыты плос­ким эпителием. Последний местами совершенно отсутствует и за­мещен грануляционной тканью. В некоторых местах в мешковидных расширениях видны папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазий :

В I стадии из­менения ограничиваются расширением мелких бронхов до диаметра 0,5-1,5 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во II стадии присоединяются воспалительные изменения в стен­ках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий мес­тами заменяется многослойным плоским. Местами он слущивается, образуются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

В III стадии нагноительный процесс из бронхов переходит на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в их утолщенных стенках имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза периброн-хиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов за­полнены гноем. В этой стадии отмечаются значительные дистрофи­ческие изменения миокарда и паренхиматозных органов, обуслов­ленные хронической гнойной интоксикацией.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. Наи­более часто бронхоэктазии развиваются в нижней доле левого легкого. При этом у 70% больных имеется поражение и язычкового сегмента. Одновременное поражение нижней и средней долей спра­ва наблюдается у 40% больных. Примерно у 30% больных, страда­ющих бронхоэктатической болезнью, имеет место двустороннее поражение.

Клиника и диагностика бронхоэктатической болезни

Для бронхоэктатической болезни харак­терно длительное, многолетнее течение с периодическими обострени­ями. Некоторых больных многие годы беспокоит только кашель с постоянно увеличивающимся количеством мокроты. Однако у боль­шинства больных периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, отмечается отделение значительного количества мокроты, - обычно оно составляет от 50 до 200 мл/сут, у тяжелобольных достигает 500 мл и более. Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, делящаяся при стоянии в сосуде на три слоя (нижний - гной, средний - серозная жидкость, верхний - слизь); нередко в мокро­те видны прожилки крови. Примерно у 10% больных отмечаются легочные кровотечения. Источником кровохарканья и кровотечений являются гиперемированная слизистая оболочка расширенных бронхов и аневризматические расширения сосудов в стенках бронхоэктазов. Особенно много мокроты у больного отделяется по ут­рам, когда он.начинает откашливаться после сна в положении, наиболее удобном для дренирования пораженного отдела легкого. Частыми симптомами обострения патологического процесса яв­ляются боли в груди, одышка. Классическим признаком бронхоэк­тазии считают пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стеклышек». Нередко этим изменениям сопутствуют ло­мящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

При осмотре грудной клетки обычно можно отметить отстава­ние при дыхании части грудной клетки, соответствующей области поражения легкого; особенно четко оно бывает выражено у боль­ных бронхоэктазами, сочетающимися с ателектазом части легкого. При перкуссии в этой области обычно легочный звук бывает уко­роченным или определяется тупость. Данные, которые удается по­лучить при аускультации, весьма разнообразны. Особенно много крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов выслушивают обыч­но по утрам, до того, как больной откашляется. После откашлива-ния нередко выслушивают лишь сухие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормы. В период обострений воспалительного про­цесса повышается число лейкоцитов, отмечаются сдвиг формулы крови влево, увеличения СОЭ. При тяжелых формах заболевания обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия; в моче появ­ляются белок, цилиндры.

Рентгенологическое исследование значительно дополняет клини­ческую симптоматологию. Обнаруживаемые изменения особенно вы­ражены, если бронхоэктазы сопровождаются ателектазом. В этих случаях пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер ее значительно меньше соответствующего отдела (доли, сегмента) легкого. При наличии ателектаза нескольких сегментов можно от­метить также смещение тени средостения в сторону ателектаза, повышения купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах видны кольцевидные тени (просветы расширен­ных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный имею­щимся при бронхоэктазах перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно характеризовать осо­бенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами (рис. 18). В области расположения бронхоэктазий мелкие развет­вления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняют­ся. При наличии сопутствующего ателектаза расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.

Клиническая симптоматика при бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Можно выделить три стадии развития заболевания, в общем соответствующие при­веденным выше стадиям морфологических изменений в легких.

Рис. 18. Бронхограмма. Бронхоэктазы нижней доли левого легкого.

Стадии развития бронхоэктатической болезни

I. Начальная ста­дия бронхоэктатической болезни . Кашель непостоянный, мокрота слизисто-гнойная. Обостре­ния заболевания с клинической картиной бронхопневмонии редкие. При бронхографии выявляются цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

II. Стадия нагноения бронхоэктазов . Может быть подразделе­на на два периода:

а) заболевание протекает клинически как гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний,
б) за­болевание протекает с выраженными симптомами бронхоэктатиче­ской болезни, кашель постоянный, с выделением гнойной мокроты от 100-до 200 мл/сут, нередко бывают кровохарканья и кровоте­чения; обострения в виде бронхопневмоний 2-3 раза в год. По­является гнойная интоксикация, дыхательная недостаточность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани; в периоды обострения - фокусы пневмонии.

III. Стадия деструкции. Также может быть подразделена на два периода:

А) тяжелое течение заболевания с выраженной гной­ной интоксикацией. Мокрота гнойная до 500-600 мл/сут; часто кровохарканье, легочные кровотечения; появляются частично обра­тимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смещение средостения в сторону пораженного легкого;
б) то же, а также тяжелые расстройства сердечной дея­тельности, дыхательная недостаточность, необратимые дистрофи­ческие изменения печени и почек.

У больных с бронхоэктатической болезнью во II стадии раз­вития трудоспособность резко снижена, в III стадии - больные нетрудоспособны, часто нетерпимы в быту вследствие неприятного запаха выдыхаемого воздуха и выделения большого количества мокроты.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Наиболее частые осложнения бронхоэктатической болезни: повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмото­ракс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни : следует проводить с абсцессом (абсцессами) легкого, центральной карциномой легкого, при которой бронхоэктазы могут быть следствием закупорки брон­ха опухолью, туберкулезом легких. От последнего их отличают зна­чительно большая длительность заболевания с характерными обос­трениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более часто нижнедолевая локализация процес­са, относительно удовлетворительное состояние больных при рас­пространенном поражении легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение бронхоэктатической болезни консервативное, показано больным с заболеванием I стадии, а также тем больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Лечение проводят по изложенным выше принци­пам лечения острых гнойных заболеваний легких. Больному необ­ходимо обеспечить должный санитарно-гигиенический режим, бога­тое белком высококалорийное питание, общеукрепляющую терапию, введение антибактериальных препаратов в соответствии с чувстви­тельностью флоры, улучшить условия дренирования пораженных отделов легких, проводить санационные бронхоскопии. Эти же ме­роприятия служат целям подготовки больного к операции.

Операция показана больным с заболеванием II-III (а) стадий при отсутствии противопоказаний, обусловленных сопутствующими заболеваниями. При заболевании III (б) стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необрати­мых нарушений функции внутренних органов.

Целесообразно оперировать больных в возрасте до 45 лет, так как позже больные операцию переносят значительно хуже и компенсаторные процессы после нее значительно нарушаются.

Операция заключается в удалении пораженной части легкого. Выполняют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию, пульмон-эктомию. При ограниченных двусторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их выполняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне, начи­ная с легкого, в котором изменения наиболее выражены. При оп­ределении объема операции необходимо помнить о частом сочета­нии поражения бронхоэктазиями нижней доли с поражением языч­кового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности операций при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После опера­ции даже при большом объеме удаляемой части легкого (или лег­ких) у людей молодого возраста быстро улучшается состояние и восстанавливается трудоспособность.

Хирургические болезни. Кузин М.И., Шкроб О.С.и др, 1986г.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте.

Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов.

Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение.

Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни.

Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты.

Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается.

Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии).

Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами.

При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет.

Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия.

Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера.

При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями.

Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности.

Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах.

При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии.

Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также проводить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу.

Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы.

В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов.

Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты.

Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца.

Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств.

Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов.

Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство.

Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов.

Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения.

Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных.

Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Вопросы и ответы по теме "Бронхоэктатическая болезнь"

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Ответ: В зависимости от целей которые вы ставите перед собой и врачами. Ингаляции при бронхоэктазах бессмысленны и неэффектины. Единственно разумное это качественные санационные бронхоскопии, с предварительным бак посевом мокроты и подбором а\биотика.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Ответ: Повторяющиеся выделения мокроты со сгустками крови требуют обязательного дообследования и решения вопроса о необходимости оперативного лечения. Из вашего письма не ясен объем ранее проведенной операции. Необходимо обязательно выполнить компьютерную томографию грудной клетки и фибробронхоскопию для уточнения локализации бронхоэктазов. В случае ограниченного поражения целесообразно оперативное лечение – по этому вопросу необходимо проконсультироваться с торокальным хирургом. Для лечения подобных ситуаций применяют гемастатическую (кровоостанавливающую) терапию, которую может назначить только врач.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Ответ: Доброго дня! Бронхоэктактическая болезнь неизлечима. Но если правильно составить алгоритм лечения и профилактики, можно существенно снизить частоту обострений и улучшить качество жизни. Кроме этого необходимо оценить перспективы оперативного вмешательства. Важная роль отводиться курортам специализирующихся на бронхолегочной патологии. На консультацию легко можете записаться и приехать.

Бронхоэктатическая болезнь представляет собой хроническое заболевание легких, возникающее вне связи с хроническими болезнями бронхов и легких, характеризующееся образованием в стенке бронхов участков стойкого патологического расширения – бронхоэктазов. Появляется эта патология еще в детском или подростковом возрасте и сохраняется в течение всей жизни больного, причиняя ему существенный дискомфорт.

Существует такое понятие, как вторичная бронхоэктазия – это осложнение множества хронических заболеваний бронхолегочной системы, развивающееся обычно в зрелом возрасте и также характеризующееся образованием в стенке бронхов участков ее расширения – бронхоэктазов.

Клинические проявления, принципы диагностики и лечения (включая и физиотерапевтические методики) этих двух состояний сходны, поэтому в нашей статье речь пойдет о бронхоэктазии в целом.

Какими бывают бронхоэктазы

Итак, как было сказано выше, бронхоэктаз – это участок патологического (то есть такого, которое отсутствует в норме у здорового человека) расширения бронхиальной стенки. Основу его составляют хрящевая ткань и бронхиальные железы, а эластический и гладкомышечный слои, имеющие место в структуре стенки здорового бронха, отсутствуют.

В зависимости от формы и расположения бронхоэктазов различают такие их виды:

• кистовидные, или мешотчатые (определяются в верхних отделах бронхиального дерева – не ниже бронхов 4-го порядка);
• фузиформные, или цилиндрические (располагаются в наиболее удаленных отделах бронхов – на уровне 6-10 их порядка);
• варикозные (визуально являются как бы золотой серединой между предыдущими двумя видами бронхоэктазов, напоминая внешне вены при варикозной болезни).

Причины и механизм развития заболевания

Как вы уже прочли выше, бронхоэктазии могут развиваться первично и являться вторичными (то есть выступать в роли осложнения). Мужчины страдают ими в 3 раза чаще женщин. Большинство впервые выявленных случаев бронхоэктазий приходится на младший (до 5 лет) и зрелый/пожилой (от 40 до 60 лет) возраст.

Итак, причинами развития бронхоэктазов являются:

• генетическая предрасположенность (структурная неполноценность стенки бронхов, обусловленная генетическими факторами);
• муковисцидоз;
• синдром «неподвижных ресничек»;
• недостаточность в крови ɣ-глобулинов;
• врожденные иммунодефициты;
• перенесенные ранее детские инфекционные болезни (коклюш, корь), туберкулез, пневмония;
• заболевания, приводящие к закупорке (обструкции) бронха: рак, инородное тело, увеличенный лимфатический узел, сдавливающий его;
• нейропатии (в частности, болезнь Чагаса).

Иногда причину бронхоэктазов так и не удается выявить – в таких случаях бронхоэктатическую болезнь называют идиопатической.

Под воздействием того или иного (а иногда и комплекса) пусковых факторов нарушается проходимость бронхов и развивается ателектаз (спадаются альвеолы, к которым должен поставлять воздух закупорившийся бронх). Ниже места обтурации (закупорки) скапливается секрет, который вскоре инфицируется – возникает воспалительный процесс, рано или поздно повреждающий стенку бронха и приводящий к ее расширению.

Признаки бронхоэктазий

Главным признаком наличия в бронхиальном дереве бронхоэктазов является кашель, особенно в утренние часы, с обильным отделением мокроты. Такой кашель также появляется при нахождении больного в определенном положении – наклонившись вперед или же лежа на здоровом боку. Эти позиции называют дренажными, поскольку в них улучшается проходимость пораженного бронха.

Каждый четвертый больной обращает внимание на примесь крови в мокроте – этот симптом называется «кровохарканье».

Другие симптомы болезни, возникающие в период обострения:

• повышение температуры тела (появляется, как правило, в периоды сильного кашля, а проходит после отхождения мокроты);
• общая слабость;
• утомляемость;
• раздражительность;
• плохой аппетит;
• головная боль.

В тяжелой стадии болезни к вышеуказанным жалобам добавляется и одышка (она свидетельствует о формировании легочного сердца).

Принципы диагностики

Заподозрить бронхоэктазы знающий врач сможет уже на этапе сбора жалоб (они достаточно специфичны), анамнеза жизни и болезни (здесь он обратит внимание на частые, тяжело протекающие респираторные заболевания в раннем детском возрасте, появление типичной симптоматики бронхоэктатической болезни в возрасте от 5 лет).

При объективном обследовании больного внимание врача привлекут кисти больного, а точнее его пальцы – кончики их будут расширены и утолщены, иметь вид барабанных палочек, а ногти напоминать внешне часовые стекла.

При прослушивании легких фонендоскопом (аускультации их) в период обострения болезни будут обнаружены очаги влажных хрипов, не проходящих после кашля. В ремиссии этот признак, как правило, отсутствует.

Подтвердить или опровергнуть диагноз помогут следующие методы диагностики:

• общий анализ крови (показателен только при обострении болезни – в нем будут определяться классические признаки воспалительного процесса: повышение числа лейкоцитов и нейтрофилов, рост СОЭ);
• общий анализ мокроты (обнаружатся лейкоцитоз, нейтрофилез, наличие в исследуемом материале бактерий);
• определение уровня ионов натрия и хлоридов – при подозрении на муковисцидоз;
• обследование у иммунолога – при подозрении на иммунодефициты;
• ЭКГ (если уже сформировалось легочное сердце, на пленке будут определяться признаки гипертрофии правого желудочка);
• обзорная рентгенография органов грудной клетки (у некоторых больных в нижних отделах легких может быть обнаружена как бы ячеистость, которая, однако, не является прямым признаком, а позволяет лишь заподозрить бронхоэктазы);
• бронхография (главный, наиболее информативный метод диагностики бронхоэктазий; проводится исключительно после того, как основные симптомы обострения были устранены; в бронхиальное дерево вводят контрастное вещество и проводят рентгенографию; на снимках обнаруживают расширения бронхов и часто – симптом «обрубленного легкого» (отсутствие контраста в участках бронхов ниже места их расширения);
• бронхофиброскопия (это исследование проводят не каждому больному, оно не является обязательным, однако достаточно информативно для определения источника кровотечения и выявления участков бронхов с эндобронхитом);
• компьютерная томография.

Тактика лечения

Комплекс лечебных мероприятий при бронхоэктазиях может включать в себя:

• отказ от курения и минимизацию контакта с промышленными и другими видами загрязнителей воздуха;
• промывание бронхиального дерева растворами антисептиков (используют диоксидин, фурацилин и подобные им препараты);
• прямое введение в бронхи антибиотиков или средств, разжижающих мокроту;
• системную антибиотикотерапию (назначают антибиотики широкого спектра действия или, если проводился посев мокроты, те препараты, к которым выявлена чувствительность высеявшихся колоний микроорганизмов);
• препараты, разжижающие мокроту, или муколитики (амброксол, бромгексин, ацетилцистеин);
• средства, ускоряющие выведение мокроты, или отхаркивающие (препараты растительного происхождения на основе плюща, подорожника);
• физиотерапевтические процедуры (подробнее рассмотрим ниже);
• хирургическое вмешательство в объеме резекции (удаления) участков бронхов, пораженных бронхоэктазами (в настоящее время такие операции проводят достаточно редко по причине эффективности в большинстве случаев консервативного лечения).

Физиотерапия

– важный компонент лечения при бронхоэктазии. Задачами ее являются:

• санация бронхов (то есть устранение из их просвета инфекции);
• восстановление нормального оттока мокроты из бронхов;
• минимизация симптомов интоксикации;
• повышение устойчивости организма к воздействию вредных факторов;
• активизация местного иммунитета.

К сожалению, физиотерапия разрешена не каждому пациенту с бронхоэктазами. Противопоказаниями к ее назначению являются:

• выраженное истощение, слабость больного, особенно с тяжелыми формами бронхоэктазий (с большим количеством гнойной мокроты и кровохарканьем);
• спонтанный пневмоторакс;
• ТЭЛА – хроническая рецидивирующая ее форма;
• крупные одиночные кисты легкого;
• бронхогенный рак;
• послеоперационные трахеобронхиальные свищи;
• выпотной плеврит с большим количеством плевральной жидкости.

К методам физиолечения, улучшающим дренажную функцию бронхов, относятся:

• постуральный дренаж (перед началом процедуры врач рекомендует пациенту принять препараты, расширяющие бронхи и улучшающие отхождение из них мокроты; через полчаса после этого начинают сеанс: больной медленно выполняет 5 вдохов через нос и выдохов сквозь сжатые губы, затем так же медленно делает глубокий вдох и 4-5 раз неглубоко покашливает; если при этом еще совершать по грудной клетке легкие поколачивания, мокрота отделяется существенно легче);
• вибротерапия.

С целью разжижения вязкой мокроты применяют ультразвуковые ингаляции с амброксолом и другими сходными с ним по действию препаратами.

Уменьшить выраженность воспалительного процесса помогут:

• УВЧ-терапия;
• ингаляции глюкокортикостероидов;
• кальция хлорида.

Чтобы расширить просвет бронхов и восстановить ток воздуха и отток мокроты из них, назначают:

• ингаляции бронхолитических препаратов (сальбутамол, ипратропия бромид);
• вентиляцию с непрерывным положительным давлением (в течение и вдоха, и выдоха на бронхолегочную систему оказывают воздействие повышенным давлением, в результате чего восстанавливается нормальный газообмен ниже места обструкции).

В ряде случаев больному бронхоэктатической болезнью показано в местных санаториях или на климатических курортах (в зависимости от состояния). Рекомендуют его пациенту только при ремиссии заболевания и спустя минимум 3-4 месяца, а в ряде случаев и полгода после оперативного вмешательства на легких. Из физиопроцедур на курортах хорошо зарекомендовали себя аэротерапия и спелеотерапия.

Если болезнь протекает тяжело – выделяется большое количество мокроты гнойного или гнойно-кровянистого характера, имеются признаки выраженной сердечной или легочной недостаточности – в санаторий пациента не направляют, поскольку лечение вряд ли существенно улучшит его состояние, а напротив, может стать причиной развития осложнений.

Профилактика

В отношении этого заболевания разработаны методы как первичной, так и вторичной профилактики.

Чтобы предотвратить развитие болезни, следует своевременно диагностировать и полноценно лечить все заболевания бронхолегочной системы, особенно нижних дыхательных путей (пневмонии, бронхиолиты, бронхиты). Поскольку нередко бронхоэктазии возникают после перенесенных ребенком кори и краснухи, снижает риск их появления вакцинация против этих инфекций.

Суть вторичной профилактики заключается в замедлении прогрессирования болезни и предотвращении частых ее рецидивов. Главными мероприятиями здесь являются недопущение развития в бронхиальном дереве воспалительного процесса (своевременная его санация) и поддержание полноценного оттока мокроты и нормального воздухообмена.

Заключение

Бронхоэктазия может развиться как в детском, так и в зрелом/пожилом возрасте, причиняя больному значительный дискомфорт и угрожая развитием осложнений. Пациенту важно своевременно, на ранней стадии болезни, обратиться к врачу, узнать правильный диагноз и начать получать комплексное лечение, в состав которого входят и методики физиотерапии. В большинстве случаев при таком подходе обострение болезни «сходит на нет», прогрессирование ее замедляется, а качество жизни больного заметно улучшается. С целью предупреждения повторного инфицирования бронхоэктазов (развития рецидива) пациенту следует периодически, по рекомендации врача, проходить курсы соответствующего (противорецидивного) лечения амбулаторно и в условиях санатория.
Берегите свое здоровье!

Масленникова А. В., врач 1й категории, рассказывает о методах лечения бронхоэктатической болезни:

Масленникова А. В., врач 1й категории, рассказывает об осложнениях, прогнозе и методах профилактики бронхоэктатической болезни: