Лимфатико гипопластическая аномалия конституции. Симптомы и лечение лимфатического диатеза у ребенка

Лимфатико-гипопластический диатез у детей - нарушение в лимфатической системе, сопровождающееся гиперплазией (усиленным ростом) лимфоидной ткани, дисфункциями эндокринной системы, изменениями реактивности и сокращением защитных свойств иммунитета детского организма.

К чему приводит

Гиперплазия клеток лимфатической системы приводит к развитию тимомегалии - увеличению тимуса (или, по-другому, вилочковой железы), отвечающего за состояние иммунной системы и выработку гормонов. В норме вилочковая железа полностью формируется детском возрасте, а после преодоления подросткового периода, в ней начинают происходить обратные процессы. При развитии наблюдается не только увеличение этой железы в размерах, но и задерживается ее обратное развитие, что провоцирует появление иммунных и эндокринных нарушений.

Казалось бы, рост числа лимфоцитов, который развивается у ребенка при данной аномалии конституции, должен только усиливать его иммунитет и активизировать защитные резервы организма. Но, к сожалению, этого не происходит. Количество лимфоцитов в лимфоидных тканях и крови действительно быстро увеличивается, однако, они не дозревают, а значит, не могут полноценно исполнять своего первоочередного назначения.

Причины возникновения

Медициной до сих пор не установлены причины лимфатико-гипопластического диатеза у детей. Известно, что данная патология чаще всего наблюдается у ослабленных и недоношенных малышей. Кроме того, считается, что присутствие у матери хронических эндокринных патологий также влияет на формирование данного процесса.

Риск развития такого рода аллергии (диатеза) определяется течением различных патологий у матери. В данном случае рассматриваются такие состояния, как:

недостаточная родовая деятельность;
стремительно протекающие роды;
гипоксия плода;
родовые травмы.

Немаловажное значение имеет общее состояние новорожденного и присутствующие патологии.

Как происходит патологический процесс

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением и повреждением коры надпочечников. Формирование гипокортицизма провоцирует предельное снижение артериального давления в комплексе с мышечной гипотонией. При этом активируется гипофиз, что вызывает повышенное продуцирование гормонов АКТГ и СТГ.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей приводит к снижению синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, что способствует образованию минералокортикоидов и вторичной ткани и тимуса в том числе. При данной патологии у детей отмечаются:

дисбаланс водно-солевого обмена;
непереносимость стрессовых ситуаций;
частые расстройства микроциркуляции крови;
высокая проницаемость стенок сосудов кровеносной системы.

В результате развиваются токсикозы, повышенная выработка слизи в бронхиальном дереве и формирование астматического синдрома.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса, осложненного наследственным дефектами иммунной системы со снижением иммунитета. Это приводит к частой заболеваемости ОРВИ с тяжело протекающей симптоматикой и высокой температурой. Обычно подобная патология формируется к 3 годам жизни и заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническое течение

При развитии лимфатико-гипопластического диатеза у детей особых специфических клинических проявлений и жалоб обычно нет. Однако при диагностике выявляется множество общих физиологических и патологических симптомов. Обычно такие дети страдают от избыточного веса, причем это заметно уже с первых дней жизни. У них бледная, нежная кожа и повышенная потливость. Кожные покровы стоп и ладоней влажные на ощупь.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется вялостью и раздражительностью, такие дети обычно малоподвижны и апатичны. У них наблюдается быстрая утомляемость, отставание в психомоторном развитии, снижения артериального давления. Такие дети плохо переносят изменения в окружающей обстановке и конфликты в семье. Им сложно адаптироваться в новых условиях.

При экссудативном диатезе (фото ниже) наблюдаются частые аллергические высыпания, локализующиеся преимущественно на ягодицах и нижних конечностях. В кожных складках могут возникать опрелости и мраморность кожи.

У них наблюдается увеличение всех органов, в которых присутствует Это проявляется в виде практически постоянного увеличения:

лимфатических узлов;
миндалин и аденоидов;
селезенки (может быть случайно обнаружено при проведении УЗИ).

Телосложение детей, страдающих от данной аномалии, диспропорциональное: при осмотре выявляются чрезмерно длинные конечности и неравномерное распределение подкожного жирового слоя (большая его часть локализуется в нижней части тела).

Коварство заболевания

Увеличение миндалин и аденоидов должно настораживать родителей и педиатра. Если подобный показатель присутствует вне обострения, то во время болезни они станут еще больше. В таком случае и миндалин может перекрыть доступ кислорода в дыхательные пути и нарушить процесс глотания. Кроме того, их увеличение зачастую приводит к затяжным течениям простудных заболеваний, сопровождающихся насморком.

Гипертрофия миндалин и аденоидов требует хирургического вмешательства, поскольку способна спровоцировать кислородное голодание органов и систем организма, а также сказаться на состоянии головного мозга. Подобные явления провоцируют развитие синдрома нарушения внимания и ухудшения памяти, что впоследствии сказывается на успеваемости в школе. Со временем недостаток кислорода начинает отражаться на внешнем виде. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей (фото многочисленных медицинских источников об этом свидетельствуют), в строении черепной коробки происходят такие специфические изменения, как:

увеличивается и начинает выступать вперед верхняя челюсть;
рот почти всегда остается полуоткрытым;
лицо бледнеет;
появляется отечность.

Эти признаки медленно формируются, но если появились, то остаются на всю жизнь. Убрать их уже невозможно, даже если удалить аденоиды оперативным путем.

Другие особенности

У детей с данной патологией часто наблюдаются некоторые отклонения в развитии внутренних органов. Зачастую формирование лимфатико-гипопластического диатеза отражается на развитии сердца. Родителей таких детей должны обеспокоить частая бледность или посинение носогубного треугольника и апноэ, особенно во время сна.

Кроме того, у них присутствуют множественные признаки дизэмбриогенеза: увеличенные кровеносные сосуды, почки, наружные половые органы, эндокринные железы, а также имеются малые пороки развития. Это и позволяет определять данное явление как лимфатико-гипопластический диатез.

Диагностика

Обычно такая патология диагностируется на основании информации, полученной после осмотра и сбора анамнеза пациента. При этом учитывается состояние лимфатических узлов вне обострения каких-либо заболеваний и гипертрофированность миндалин и аденоидов.

При помощи рентгенограммы грудной клетки нередко выявляются изменения вилочковой железы. Кроме того, возможны выявления специфических изменений сердца. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей во время проведения УЗИ-диагностики наблюдается увеличение селезенки при нормальных размерах печени.

Лабораторные исследования

При проведении лабораторных исследований крови у детей, страдающих данной патологией, обнаруживаются признаки абсолютного и относительного лимфоцитоза, нейтро- и моноцитопении. Биохимия крови показывает снижение уровня глюкозы в крови, а также повышение уровня холестерина и фосфолипидов.

При проведении иммунограммы определяется снижение IgA, IgG, числа Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, а также выявляется увеличенная концентрация циркулирующих иммунных комплексов. Определяются снижения концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в анализе мочи.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза у детей

На сегодняшний день какого-либо специфического лечения данного патологического состояния нет. Большое значение для укрепления иммунитета ребенка имеют частые прогулки и игры на свежем воздухе, соблюдение режима дня и выполнение оздоровительной гимнастики.

Врачи очень часто при лимфатико-гипопластическом диатезе детям рекомендуют адаптогены (настойку женьшеня, глицирам, корень солодки, экстракт элеутерококка), которые необходимо принимать курсами. В некоторых случаях ребенку могут назначить прием бификола, бифидумбактерин и препараты кальция.

Хороший результат может принести прием препарата "Лимфомиазот", который способствует нормализации работы лимфатической системы. В некоторых случаях он обеспечивает сокращение размеров миндалин и аденоидов.

При стремительных аденоидных разрастаниях современная медицина предлагает их удаление с помощью хирургических вмешательств. Безусловно, подобные процедуры проводятся только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспалительных патологий органов дыхания.

Поскольку при подобных явлениях дети страдают от выраженных аллергических реакций, необходимо обеспечить полноценное и сбалансированное питание. Недопустимо употребление продуктов, содержащих синтетические красители и консерванты.

При подобных состояниях нельзя применять самостоятельное лечение, поскольку остается риск ухудшить самочувствие ослабленного организма. Любую терапию должен назначать врач.

Диеты и правила питания

Прикорм следует вводить постепенно и с осторожностью, наблюдая за возможными неадекватными реакциями организма.

Особого внимания в этом случае требует введение молока и кисломолочных продуктов. Подобная пища должна появиться в рационе малыша не ранее 8 месяцев. Кроме того, необходимо ограничить употребление сладостей. При этом в детском меню должны присутствовать фрукты и овощи, соответствующие сезонности и местности произрастания. Все употребляемые продукты должны быть низкоаллергенными.

Прогноз

Дети, имеющие в анамнезе данную аномалию, не способны противостоять многим инфекциям, поэтому часто болеют. При этом клиническая картина заболеваний у них более выражена и сопровождается тяжелым течением. В раннем детстве за состоянием детей с диагнозом «тимомегалия» необходимо пристально следить, поскольку существует риск удушья. При частых простудных заболеваниях, заложенности носа, храпе во сне или явлениях апноэ по ночам необходимо проконсультироваться у отоларинголога.

Согласно статистике, смертность новорожденных детей с диагнозом «тимомегалия» составляет около 10 %. Обычно симптомы данного заболевания исчезают в подростковом возрасте в период полового созревания. Однако в редких случаях тимико-лимфатический статус может оставаться на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность заболеваний , проявляющихся в виде гипоплазии сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также сопровождающихся лимфопролиферативными процессами в организме.

В большинстве случаев болезнь проявляется у детей. Факторы, провоцирующие такое состояние могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Что такое лимфатико-гипопластический диатез?

В широком смысле диатез представляет собой специфическую аллергическую реакцию организма на определенный раздражитель. В большинстве случаев симптоматика такого заболевания проявляется в виде кожных высыпаний .

Существует множество разновидностей диатеза, каждая из которых имеет свои особенности. Лимфатико-гипопластический тип характеризуется увеличением лимфатических узлов.

В группу риска входят пациенты с наличием следующих факторов:

возраст женщины на момент беременности старше 35 лет;
наличие заболевания у ближайших родственников;
беременные женщины со значительными отклонениями в обменно-эндокринной системе;
искусственное вскармливание ребенка;
наличие у матери гнойно-септических заболеваний и их обострение во время беременности;
частые простудные заболевания ребенка в первые месяцы или год жизни;
отсутствие правильного режима питания в период вынашивания плода;
родовые травмы головного мозга;
наличие у матери склонности к аллергическим заболеваниям;
беременные женщины с надпочечниковой недостаточностью, гипертериозом и сахарным диабетом;
токсикозы и тяжелые формы гестозов во время беременности.

Проявляется лимфатико-гипопластический диатез сразу после рождения ребенка или в первые годы его жизни .

При правильном и своевременном лечении реакция организма на раздражители нормализуется примерно к семи годам или к моменту полового созревания. В некоторых случаях терапия включает в себя только соблюдение специальной диеты и прием препаратов, укрепляющих иммунитет .

При наличии осложнений ребенку назначается медикаментозное лечение. Серьезные патологии, спровоцированные диатезом, являются поводом для помещения пациента в больницу.

Посмотрите видео о причинах появления диатеза у детей:

Причины появления и симптомы

Основной причиной развития лимфатико-гипопластического диатеза является наследственный фактор и патологии матери , оказывающие негативное воздействие на развитие плода в процессе его вынашивания.

У новорожденных наблюдается нарушение микроциркуляции и естественного водно-электролитного обмена. Увеличение размера при этом сочетается с дефицитом гормонов коры надпочечников.

Спровоцировать развитие лимфатико-гипопластического диатеза могут и многочисленные факторы, не связанные с состоянием здоровья матери и особенностями протекания беременности.

Причинами развития лимфатико-гипопластического диатеза являются следующие факторы:

надпочечниковая недостаточность;
соматические заболевания матери;
неправильное внутриутробное развитие;
относительный и абсолютный лимфоцитоз;
врожденные пороки сердца и сосудов;
нехватка кислорода в крови;
недоношенность ребенка;
наследственный дефект иммунной системы;
снижение функциональной активности тимоцитов;
эндокринные патологии у матери;
ранний прикорм с содержанием большого количества углеводов и белков;
функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов;
негативная реакция организма и осложнения после вакцинации;
пониженный клеточный иммунитет.

Лимфатико-гипопластический диатез относится к числу редких заболеваний. Симптоматика болезни проявляется чаще всего в детском возрасте, а рецидивы могут возникать до полового созревания. После окончания процесса формирования организма признаки такого типа диатеза исчезают.

В редких случаях симптоматика сохраняется на протяжении всей жизни пациента.

Установить точную причину появления лимфатико-гипопластического диатеза можно только на основании лабораторных анализов.

Симптомами лимфатико-гипопластического диатеза могут стать следующие состояния:

высыпания на ягодицах и нижних конечностях, напоминающие аллергическую реакцию;
мраморность кожных покровов;
слабость мышечной ткани;
большой вес при рождении и стремительная его прибавка в первые месяцы жизни;
пороки мочевыводящей системы (дизонтогенетический синдром);
отставание в развитии ребенка по сравнению со сверстниками;
склонность к ОРЗ и ОРВИ;
отечность шеи;
резкий набор и снижение массы тела;
снижение показателей мышечного тонуса;
снижение возбудимости центральной нервной системы;
нарушение психомоторного развития ребенка;
увеличение небных ;
жировая прослойка в нижней части тела больше, чем в верхней части;
осиплость голоса;
свисты и хрипы при дыхании;
склонность к потере сознания;
затяжные риниты;
бледность кожных покровов;
склонность к появлению опрелостей;
развитие сердечно-сосудистой недостаточности;
затрудненное дыхание под воздействием аденоидов;
увеличение размера вилочковой железы;
отечность кожных покровов при рождении;
нарушение естественного водно-солевого обмена в организме;
общее вялое состояние.

На фото – увеличенный лимфоузел при лимфатико-гипопластическом диатезе.

Дети с установленным диагнозом малоактивны и быстро устают даже от минимальных физических нагрузок.

Предрасположенность к отечным состояниям провоцирует возникновение обструкции при любом инфекционном поражении дыхательных путей.

Иммунная система ребенка не может обеспечить необходимой защиты организма, что становится причиной постоянных простудных заболеваний, которые протекают с осложнениями и отличаются длительностью лечения.

Диагностика

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза представлен сложной клинической картиной:

В первую очередь в организме происходит нарушение центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Результатом такого состояния становится значительный дисбаланс гормонов надпочечников , сопровождающийся избытком минералкортикоидов и низким уровнем глюкокортикоидов.
Клеточный иммунитет под воздействием данных факторов снижается. Эндокринная система, сердце и сосуды формируются неполноценно. На ранних стадиях заболевание хорошо поддается диагностике с помощью лабораторных исследований. Дополнительно назначаются другие медицинские процедуры.

Диагностика заболевания проводится следующими процедурами:

Лечение

Самолечение при лимфатико-гипопластическом диатезе должно быть исключено .

Все медикаменты и дополнительные процедуры назначаются специалистом на основании общей клинической картины состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Терапия проводится в два этапа. При необходимости первый этап лечения осуществляется стационарно, второй – в домашних условиях. Неотъемлемой частью терапии является соблюдение жесткой диеты . В инфекционном отделении лечение осуществляется только при наличии осложнений.

Медикаменты, используемые при лечении лимфатико-гипопластического диатеза:

Домашнее лечение лимфатико-гипопластического диатеза включает в себя соблюдение специальной диеты, прием назначенных медикаментов и дополнение терапии некоторыми народными рецептами .

Использование альтернативной медицины в качестве основного средства для устранения симптомов заболевания недопустимо. В противном случае негативных последствий и серьезных осложнений избежать не получится.

Лечение заболевания в домашних условиях включает в себя следующие рекомендации:

в рационе должны присутствовать каши, супы и салаты из свежих фруктов и овощей;
количество приемов пищи увеличивается, а порции уменьшаются;
рыба, кисель и яйца должны быть исключены из рациона;
ограничение количества употребляемых сладостей или полное их исключение;
прием отвара из ромашки аптечной или фенхеля (в умеренных количествах);
прием иммуностимуляторов на растительной основе (алоэ, женьшень, элеутерококк);
профилактические меры по предотвращению рецидива заболевания;
прием витаминных комплексов (при выборе витаминов необходимо учитывать возраст ребенка);
при затруднении процесса опорожнения кишечника назначается сироп лактулозы.

Возможные осложнения и прогноз

Опасность лимфатико-гипопластического диатеза для здоровья и жизни ребенка обусловлена масштабом нарушений, происходящих в организме .

Заболевание сопровождается увеличением тимуса, гипоплазией сердца, щитовидной железы, аорты, коры надпочечников и других жизненно важных систем. Иммунитет ребенка снижается до критичных отметок, а адаптация к внешним условиям происходит с нарушениями.

Данные факторы могут спровоцировать не только склонность к постоянным вирусным и инфекционным болезням, но и стать причиной летального исхода малыша.

Положительный прогноз возможен только при соблюдении следующих правил:

своевременная диагностика и терапия заболевания;
соблюдение специальной диеты;
профилактические меры;
контроль нервно-психического развития;
рациональный режим дня.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза развивается большинство заболеваний хронической формы . Организм не может осуществлять свои защитные функции полноценно, что приводит к его уязвимости перед вирусами и инфекциями.

Осложнения диатеза такого типа опасны для здоровья. Патологии эндокринной системы, отклонения в работе надпочечников и сердца могут быть несовместимы с жизнью или в значительной степени нарушить ее качество.

Профилактика

Главной профилактической мерой при лимфатико-гипопластическом диатезе является укрепление иммунной системы ребенка . Бесконтрольное употребление сладостей и вредных продуктов питания должно быть исключено.

Особое внимание рекомендуется проявлять к собственному здоровью беременным женщинам . Преждевременные роды, неправильное питание, обострение хронических заболеваний в период вынашивания плода и иные негативные факторы, могут увеличить риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у будущего ребенка.

Профилактическими мерами являются следующие рекомендации:

соблюдение режима питания при беременности;
ребенок должен проводить достаточное время на свежем воздухе;
проведение регулярной вакцинации ребенка;
все заболевания должны лечиться своевременно и полноценно;
профилактика вирусных и инфекционных заболеваний;
воздушные ванны должны осуществляться регулярно;
своевременное введение прикорма в рацион питания ребенка;
правильное чередование сна и бодрствования ребенка;
регулярная влажная уборка в помещении, где находится ребенок;
ограничение посещения мест большого скопления людей;
регулярное посещение стоматолога и полноценное осуществление всех необходимых процедур;
в рационе питания должно присутствовать достаточное количество витаминов и полезных микроэлементов;
регулярные физические нагрузки (в том числе занятия спортом);
щадящие закаливающие мероприятия.

При установленном диагнозе лимфатико-гипопластического диатеза ребенку необходимо регулярно сдавать общий анализ крови и мочи . По данным лабораторного исследования можно заранее выявить вспышку заболевания и предпринять меры по ее устранению.

Если ребенок тяжело переносит ОРЗ и испытывает затруднения при дыхании, то необходимо пройти обследование у ЛОР-врача и сдать все соответствующие анализы.

В большинстве случаев симптомы диатеза исчезают с наступлением переходного возраста , но при отсутствии своевременной терапии возникает риск серьезных осложнений и сохранения заболевания на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.

Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Набухание лимфоузлов у ребенка и его частая заболеваемость при полном соблюдении врачебных рекомендаций всегда настораживают родителей. За малышом организован отличный уход, ему своевременно делают прививки, но вместо весельчака растет малоподвижный кроха, который имеет проблемы с аденоидами, склонность к аллергии и нервную раздражительность. Подобная картина чаще всего характеризует лимфатико-гипопластический диатез, или аномалию конституции.

Причины развития ЛГД

ЛГД – это не болезнь, а состояние, при котором наблюдается увеличение лимфоидной ткани и недоразвитость надпочечников, сердца, эндокринных желез. Из врожденных пороков у детей диагностируют дефект иммунитета.

Аномалия развивается вследствие влияния факторов внешней среды, вред которых сказывается на таких важных моментах, как:

Внутриутробное развитие. Плохое питание будущей матери, тяжелое течение беременности, гипоксия плода и болезни, от которых страдает женщина в ожидании ребенка, повышают проницаемость плаценты. В результате плод развивается в неблагоприятных условиях.
Сложное родоразрешение. Дефицит кислорода, риск удушья, родовые травмы ухудшают состояние новорожденных детей и делают их болезненными в будущем.
Постнатальное развитие. Перевод на искусственное вскармливание с преобладанием углеводов и белков, тяжелое течение любых заболеваний, отравление химикатами или некачественной пищей подрывают иммунные силы и отражаются на здоровье растущего ребенка.

Механизм развития ЛГД можно выразить так. Вилочковая железа, или тимус вырабатывает особые вещества, которые подавляют продуцирование гормонов надпочечниками. Но организм вырабатывает гормоны для детей не просто так – они нужны для стимуляции лимфоидной системы тимуса. Органы взаимосвязаны, а их контакт контролирует гипоталамус.

Такое поведение веществ и гормонов становится причиной недостаточности надпочечников, которая отнимает силы организма при каждом физиологическом стрессе. Вдобавок присоединяется разрастание лимфоткани, отчего у ослабленных детей развивается лимфатический диатез.

Как распознать аномалию конституции

Специалисты описывают ряд признаков диатеза, облегчающих постановку диагноза. И первым из них является стойкое увеличение всех лимфоузлов. Разрастание миндалин нёба и носоглотки и набухание фолликулов языка и глотки приводят к трудностям носового дыхания и вынуждают детей вдыхать воздух ртом. Последствием этих изменений становится ухудшение кровоснабжения организма и кислородное голодание мозга.

У грудничков заподозрить лимфатический диатез можно сразу после появления на свет. Кроха рождается крупным, кожа выглядит отечной. В последующие месяцы жизни наблюдаются колебания веса, но чаще всего он превышает допустимые возрастные границы.

Со стороны кожи симптомы ЛГД выражаются не только отечностью. На осмотре доктора отмечают бледность, плохой тургор покровов и недоразвитую мускулатуру. Родители могут пожаловаться на стойкий субфебрилитет у ребенка (t 37 – 37,9°C). При этом инфицирования организма не наблюдается.

Выраженное увеличение вилочковой железы дает свои симптомы:

одышку;
низкий голос;
петушиный крик вместо плача;
запрокидывание головы во сне;
кашель неизвестной природы.

Диагностика и лечение ЛГД

Окончательная диагностика тимико-лимфатического диатеза происходит по ответам лабораторных исследований. Патологические изменения прослеживаются по анализам.

Общий анализ крови – повышение лимфо- и моноцитов и падение уровня гемоглобина.
Биохимический анализ крови – спад глюкозы при увеличении холестерина и липидов.
Иммунограмма – повышенная концентрация иммунных комплексов, дисбаланс Т-хелперов и Т-супрессоров, уменьшение лимфоцитов B- и T-типа, иммуноглобулинов A, G, M.

Принимая во внимание симптомы и ответы исследований, врачи назначают лечение данного вида диатеза. В схему включают витамины, средства для укрепления иммунитета, пробиотики для кишечника, препараты железа и кальция. Операцию по удалению аденоидов проводят при отсутствии носового дыхания.