Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

• перенесённой инфекционной болезни;
• операции по удалению селезёнки;
• сильного кровотечения;
• системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
• запущенного артрита (обычно ревматоидного);
• ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

• Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
• У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
• Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

• На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
• У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
• Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
• Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
• Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
• На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
• У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
• Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
• Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

• Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
• При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
• При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
• ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
• Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Железодефицитная анемия – это гипохромная анемия, развивающаяся в результате дефицита железа в организме.

Критерии диагностики: бледность кожи и слизистых оболочек, трофические расстройства, извращение вкуса, снижение концентрации гемоглобина в крови, цветового показателя.

Ранняя реабилитация сводится к успешному лечению заболевания, соответствующему режиму, диете с введением продуктов, богатых железом и витаминами, медикаментозной терапии, лечению гельминтозов.

Поздняя реабилитация предусматривает режим с достаточной двигательной активностью, максимальное пребывание на свежем воздухе, сбалансированное питание, массаж, гимнастику, санацию очагов хронической инфекции, лечение болезней, сопровождающихся нарушением кишечного всасывания, кровоточивости, терапию гельминтозов.

Назначается диета с использованием продуктов, богатых железом (таких как мясо, язык, печень, яйца, мандарины, абрикосы, яблоки, сухофрукты, орехи, горох, гречневая, овсяные крупы).

Молочные продукты должны быть сведены к минимуму, так как всасывание железа из них затруднено.

Необходимо значительно ограничить и мучные изделия, так как содержащийся в них фитин затрудняет всасывание железа. Рекомендуется поддерживающая доза (половина лечебной) препаратов железа до нормализации уровня сывороточного железа.

Вторичная профилактика включает рациональное вскармливание, предупреждение простудных и желудочно-кишечных заболеваний, выявление и лечение гельминтозов, дисбактериоза, гиповитаминозов, аллергических болезней, различные методы закаливания.

Динамическое наблюдение необходимо в течение 6 месяцев. Объем обследований: анализ крови общий, биохимическое исследование (определяются билирубин, железосвязывающая способность сыворотки, сывороточное железо, протеинограмма); анализ мочи.

Белково-дефицитная анемия – анемия, развивающаяся в результате дефицита в пище белков животного происхождения.

Критерии диагностики: бледность, пастозность, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе.

Ранняя реабилитация включает правильный режим, занятия физической культурой, массаж, диету в соответствии с возрастом, достаточное пребывание на свежем воздухе, санацию очагов инфекции, лечение гельминтозов, нормализацию функций желудочно-кишечного тракта.

Вторичная профилактика предусматривает рациональное вскармливание, закаливание, профилактику инфекционных (в том числе желудочно-кишечных) заболеваний, дисбактериоза.

Динамическое наблюдение осуществляется в течение 6 месяцев. Объем обследований: анализ крови общий, биохимический (про-теинограмма, определяются билирубин, сывороточное железо), анализ мочи.

Витаминно-дефицитные анемии развиваются в результате недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты, витамина Е.

Критерии диагностики: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, глоссит, обнаружение мегалобластов, снижение гемоглобина в крови; цветовой показатель больше 1,0; эритроциты с тельцами Жолли.

Ранняя реабилитация заключается в коррекции диеты (витамин В12 содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке, фолиевая кислота – в свежих овощах (томатах, шпинате), много ее в дрожжах, а также в мясе, печени), устранении причин, вызвавших анемию, назначении витаминов.

При поздней реабилитации показаны активный двигательный режим, массаж, полноценное питание, лечение гельминтозов, санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика включает сбалансированное питание, различные методы закаливания, достаточную двигательную активность, профилактику простудных заболеваний и кишечных инфекций.

Динамическое наблюдение осуществляется в течение 6 месяцев. Объем обследований: определение белка и его фракций, билирубина, сывороточного железа, ионограмма, анализ крови и мочи общий.

Гемолитические анемии – анемии, возникающие в результате усиленного разрушения эритроцитов.

Критерии диагностики: бледность, желтушность кожи и слизистых, спленомегалия, снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе, дефектные эритроциты, ретикулоцитоз.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания.

Поздняя реабилитация осуществляется в поликлинике или местном санатории и сводится к профилактике гемолитических кризов, которые чаще всего провоцируются интеркуррентной инфекцией.

Необходимы рациональный режим, гимнастика, но с исключением больших физических нагрузок, резких движений, тряски, ношения тяжести, занятий спортом. Показаны ЛФК, занятия физкультурой в специальной группе, утренняя зарядка, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Рекомендуются прием витаминов, фитотерапия (рекомендуются календула, семена укропа, листья березы, сушеница, можжевельник, ромашка, земляника, кукурузные рыльца, хвощ полевой, бессмертник песчаный), полноценное питание, санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика предусматривает щадящий режим, диету, активное лечение и профилактику острых инфекционных заболеваний, хронических болезней желудочно-кишечного тракта и санацию очаговой инфекции, использование всех видов закаливания, генетическое консультирование при наследственных гемолитических анемиях.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем обследований: анализ крови общий, определение формы и осмотической стойкости эритроцитов, ретикулоцитов, биохимический анализ крови (определяются билирубин и фракции белка, протеинограмма), анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывания крови.

Критерии диагностики: повторяющиеся эпизоды кровоточивости по гематомному типу, кровоизлияния в суставы, носовые кровотечения, удлинение времени свертывания крови, низкий уровень VIII, IX, XI факторов свертывания.

Ранняя реабилитация – успешное лечение обострения заболевания в стационаре с использованием заместительной терапии, витаминов.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории или поликлинике.

Ребенок освобождается от занятий физкультурой в школе, показаны ЛФК, так как это увеличивает уровень VIII фактора, массаж общий и суставов.

Питание должно соответствовать физиологическим потребностям. Показана фитотерапия (отвар душицы и зайцегуба опьяняющего).

Очень важно, чтобы ребенок регулярно (не менее 4 раз в год) проходил санацию зубов, так как это значительно уменьшает число эпизодов кровоточивости в связи с экстракциями зубов и кариесом. Проводится санация хронических очагов инфекции, показано физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном, лидазой).

Вторичная профилактика заключается в соблюдении режима, предупреждении травм конечностей, полноценной диете, закаливании, психологической, социальной адаптации и профориентации (исключении труда, требующего большой физической нагрузки).

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем обследований: анализ крови, коагулограмма, анализ мочи, кала с определением скрытой крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тром-боцитопенией.

Классификация

По течению:

1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);

2) хронические:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие. По периоду:

1) обострение (криз);

2) клиническая ремиссия (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении);

3) клинико-гематологическая ремиссия. По клинической картине:

1) «сухая» пурпура (имеется только кожный геморрагический синдром);

2) «влажная» пурпура (пурпура в сочетании с кровотечениями).

Критерии диагностики: геморрагический синдром; характерны полиморфность, полихромность геморрагии, кровотечения, снижение уровня тромбоцитов в крови.

Ранняя реабилитация – лечение заболевания в стационаре с использованием препаратов, улучшающих адгезивно-агрегацион-ные свойства тромбоцитов (таких как эпсилон-аминокапроновая кислота, адроксон, дицинон, кальция пантотенат).

Поздняя реабилитация проводится в поликлинике или местном санатории. Детям показаны щадящий режим, ЛФК, диета с исключением аллергенных продуктов, консервов, рекомендовано ведение пищевого дневника. Включают в рацион арахис, шпинат, укроп, крапиву. Проводятся санация очагов инфекции, дегельминтизация, профилактика инфекционных заболеваний, борьба с дисбактериозом, так как все эти факторы могут провоцировать обострение процесса.

В течение 3–6 месяцев после выписки из стационара целесообразно применение кровоостанавливающих сборов трав в сочетании с чередующимися двухнедельными курсами препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, желчегонными средствами.

В кровоостанавливающий сбор входят тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник.

Вторичная профилактика сводится к соблюдению гипоаллер-гической диеты, проведению различных закаливающих процедур, активному лечению и профилактике инфекционных заболеваний.

При лечении детей надо избегать назначения ацетилсалициловой кислоты, анальгина, карбенициллина, нитрофурановых препаратов, УВЧ и УФО, нарушающих функцию тромбоцитов. Противопоказаны занятия физкультурой в общей группе, гиперинсоляция.

В течение 3–5 лет нецелесообразна смена климата.

При выздоровлении динамическое наблюдение за ребенком осуществляется в течение 2 лет, при хроническом течении заболевания – постоянно. Объем обследований: общий анализ крови, определение длительности кровотечения, коагулограмма, общий анализ мочи.

Лейкоз – группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Критерии диагностики: геморрагический, гепатолиенальный синдром, генерализованное увеличение лимфоузлов; изменения в периферической крови: наличие лейкемических клеток, изменения в миелограмме.

Ранняя реабилитация– своевременное выявление болезни и активное лечение в стационаре.

Поздняя реабилитация осуществляется на этапе санаторного лечения. Режим определяется состоянием больного и его гематологическими данными.

Диета должна быть высококалорийной с содержанием белков, в 1,5 раза превышающим норму, обогащенная витаминами, минеральными веществами.

При использовании в лечении глюкокортикоидов рацион обогащается продуктами, содержащими большое количество калия и кальция. Не рекомендуются жареные блюда, маринады, копчености, экстрактивные вещества. Показаны кисломолочные продукты.

Назначаются курсы комплексов витаминов А, Е, С, B1 , В6 в терапевтических дозах в течение месяца 4–6 раз в год.

Рекомендуются медикаменты, способствующие увеличению количества лейкоцитов (экстракт элеутерококка, нуклеинат натрия, дибазол, пентоксил, метацил). Необходимо контролировать процессы переваривания и усвоения пищи, деятельности печени и поджелудочной железы.

Проводятся санация очагов инфекции, профилактика инфекционных заболеваний. Важную роль играют психологическая и социальная адаптация и реабилитация.

Вторичная профилактика сводится к исключению у детей физических и психических нагрузок, полноценной диете, закаливанию. Дети освобождаются от занятий физкультурой, в весенне-зимний период обучение по школьной программе лучше проводить на дому. Необходимо оберегать ребенка от контакта с инфекционными больными.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно. Объем исследований: анализ крови общий не реже 1 раза в 2 недели с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, биохимический анализ крови (определяются билирубин, протеинограмма, аланиновая и аспарагиновая трансаминазы, мочевина, креатинин, щелочная фосфотаза), анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости.

1. Инвалидность детей с заболеваниями крови сроком от 6 месяцев до 2 лет устанавливается при гематологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев и ежегодными обострениями.

2. Инвалидность сроком от 2 до 5 лет устанавливается при наследственных и приобретенных заболеваниях крови.

Клиническая характеристика: не менее 1 криза в течение года со снижением гемоглобина менее 100 г/л.

3. Инвалидность на 5 лет устанавливается при остром лейкозе, лимфогранулематозе.

Клиническая характеристика: с момента установления диагноза на срок до достижения 16-летнего возраста.

4. Однократно инвалидность устанавливается при гематосар-комах (лимфосаркоме и др.), злокачественном гистиоцитозе, ге-моглобинозе; наследственных и приобретенных гипо– и апласти-ческих состояниях кроветворения (гемоглобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100 000 в 1 мм3 , лейкоциты – 4000 в 1 мм2 ); гемофилии А, В, С, дефиците V, VII факторов свертывания, редких видах коагуляций, болезни Виллебранда, тромбастении Гланц-манна, наследственных и врожденных тромбоцитопатиях с момента установления диагноза; хронической тромбоцитопениче-ской пурпуре независимо от спленэктомии при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами, числом тромбоцитов 50 000 и менее в 1 мм3 ; хроническом лейкозе, миелолейкозе.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.

Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных - лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии - 30% больных.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные - против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные - от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.

Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.

Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.

Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.

Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.

Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.

Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии - неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.

Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.

Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.

Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.

Пример формулировки диагноза : идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.

Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов - спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.

Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.

Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания - до 10-15 дн., средней тяжести - 20-30 дн., тяжелом течении - до 2 мес.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии - пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.

Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.

Критерии инвалидности: для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, полноту ремиссий, осложнения, эффективность лечения, социальные факторы.

III группа инвалидности определяется больным средней степени тяжести, в связи с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст., работающим в противопоказанных видах и условиях труда, и в связи с этим нуждающимся в переводе на работу по другой профессии более низкой квалификации или в существенном уменьшении объема производственной деятельности по прежней профессии.

II группа инвалидности определяется больным с тяжелым течением заболевания, не поддающимся лечению, при развитии выраженных осложнений и стойких нарушений функций различных органов и систем, приводящих к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. В период относительных ремиссий им может быть рекомендована работа в специально созданных условиях или на дому.

I группа инвалидности определяется больным с тяжелыми осложнениями (геморрагический инсульт), приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III ст., нуждающимся в постоянном постороннем уходе и помощи.

Причина инвалидности: «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных - «инвалидность с детства».

Профилактика и реабилитация: диспансеризация больных и инвалидов, санация хронических очагов инфекции, фитотерапия; адекватное лечение при обострении заболевания; профориентация, переобучение и рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда; предоставление работы инвалидам II группы в специально созданных условиях.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием антитромбоцитарных антител, повышенным разрушением тромбоцитов в ретикулоэндотелиальной системе, прогрессированисм геморрагического диатеза.

Эпидемиология. Частота 6-12: 100000 населения; 90% больных - лица в возрасте до 40 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины в 1,5-2 раза. Рецидивирующее течение заболевания обусловливает ограничение способности к передвижению, самообслуживанию, обучению, трудовой деятельности, социальную недостаточность и определение инвалидности. При эффективной реабилитации к работе в полном объеме в непротивопоказанных видах и условиях труда возвращается 20%, с уменьшением объема производственной деятельности или к работе по другой доступной профессии - 30% больных.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют антитромбоцитарные антитела, относящиеся к Jg G: аутоиммунные, возникающие против неизмененных тромбоцитов; гетероиммунные - против тромбоцитов с ранее измененной антигенной структурой вследствие вирусного, бактериального и иного воздействия; трансиммунные - от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, к тромбоцитам плода в период внутриутробного развития. Во всех случаях нарушается иммунологическая толерантность к собственному антигену, срок жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов; секвестрация происходит преимущественно в селезенке. Формируется коагулопенический синдром вследствие снижения тромбопластической активности, утилизации протромбина и ретракции кровяного сгустка; время кровотечения увеличивается.

Классификация. Выделяют острую и хроническую рецидивирующую форму. По характеру течения хронической формы различают легкую, средней тяжести, тяжелую. По преимущественному варианту клинических проявлений: кожный, желудочно-кишечный, почечный, церебральный и т.п.

Клиника.
Критерии диагностики: снижение количества тромбоцитов в крови до 2-50х10*9/л, появление атипичных и дегенеративных форм; увеличение мегакариоцитов в костном мозге, в том числе функционально неполноценных, без азурофильной зернистости с нарушением отшнуровки тромбоцитов; наличие мегакариобластов; обнаружение антитромбоцитарных аутоантител; увеличение до 10-15 мин. длительности кровотечения но Дьюку; уменьшение ретракции кровяного сгустка и адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов; нормальное (по Ли-Уайту) время свертывания крови; выраженный геморрагический диатез в виде петехий и экхимозов на туловище, конечностях, местах инъекций, на слизистой ротовой полости; положительные симптомы жгута и щипка, связанные с увеличением проницаемости капилляров.

Характер течения. Наблюдается слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, боль в костях; кровоизлияния петехиального или экхимозного характера на туловище и конечностях различной окраски в зависимости от давности, в мозг, сетчатку, склеру; кровотечения из слизистых оболочек, носовые, после экстракции зуба; маточные при менструации; после тонзиллэктомии.

Острая форма: чаще у детей; геморрагические проявления обычно невелики несмотря на выраженную тромбоцитопению; продолжается 4-6 нед. и заканчивается спонтанной ремиссией и полным выздоровлением в период до 6 мес. от начала заболевания.

Хроническая форма отличается волнообразным течением, периоды обострения продолжаются несколько недель, под влиянием терапии сменяются клинико-гематологической ремиссией.

Легкая форма течения: редкие 1-2 раза в год, непродолжительные обострения с уменьшением тромбоцитов в крови до 60-80х10*9/л и развитием анемии легкой степени. Длительность кровотечения увеличивается до 7-8 мин. (норма 3-4 мин.), ретракция кровяного сгустка снижается до 30-40% (норма 48-64%) В фазу ремиссии показатели периферической крови нормализуются. Средняя тяжесть течения характеризуется 3-4 рецидивами в год со снижением тромбоцитов до 30-40х 10*9/л, развитием анемии средней степени. Длительность кровотечения достигает 10 мин., ретракция кровяного сгустка снижается до 20%. В фазу ремиссии полной нормализации показателей крови, включая тромбоциты, не происходит. Тяжелая форма отличается наличием 5 и более рецидивов в год или непрерывным рецидивированием заболевания, снижением тромбоцитов до 5-10х10*9/л, развитием тяжелой анемии, жизнеопасных осложнений. Длительность кровотечения более 12 мин., ретракция кровяного сгустка менее 20%. Ремиссии - неполные, сохраняется анемия, тромбоцитопения до 30х10*9/л.

Осложнения: кровоизлияния в мозг, склеру, сетчатку глаза; желудочно-кишечные кровотечения. Опасны кровотечения после тонзиллэктомии. Вследствие повторных кровотечений развивается жслезодефицитная анемия различной степени тяжести.

Прогноз зависит от тяжести течения, характера кровотечений и кровоизлияний. При адекватном медикаментозном лечении, своевременной спленэктомии прогноз благоприятный. Хроническая железодефицитная анемия обусловливает развитие миокардиодиетрофии, сердечной недостаточности. Летальный исход может наступить при тяжелом течении заболевания вследствие кровоизлияния в мозг.

Дифференциальный диагноз проводится с апластической анемией, острым лейкозом, В12-дефицитной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, болезнью Шенлейн-Геноха, симптоматической тромбоцитопенической пурпурой при коллагенозах, инфекционных заболеваниях (малярия, тифы, корь, инфекционный мононуклеоз, сепсис и т.п.), применении некоторых лекарственных препаратов (хинидин, салицилаты, сульфаниламиды и т.п.); тромбоцитопатиями, коагулопатиями, злокачественными новообразованиями с метастазами в костный мозг.

Пример формулировки диагноза : идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, средней тяжести в фазе обострения; гипохромная анемия средней тяжести, миокардиодистрофия. СН 1ст.

Принципы лечения: купирование геморрагических проявлений; устранение анемии; профилактика рецидивов. Назначают глюкокортикоиды 1-3 мг/кг массы тела в зависимости от выраженности геморрагических проявлений, гемостатическис средства, препараты железа; иммуномодуляторы, плазмаферез, а2-интерферон. При неэффективности глюкокортикоидов - спленэктомия. В случае рецидива после спленэктомии применяются иммунодепрессанты в комбинации с глюкокортикоидными гормонами.

Трудоспособными признаются больные, перенесшие острую форму, при отсутствии геморрагических проявлений и полной нормализации показателей крови; при легкой форме клинического течения, работающие в не противопоказанных видах и условиях труда.

Временная утрата трудоспособности наступает в фазе обострения: при легком течении заболевания - до 10-15 дн., средней тяжести - 20-30 дн., тяжелом течении - до 2 мес.

Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов (мышьяк, свинец), вибрации; в зависимости от тяжести анемии - пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

Показания для направления в бюро МСЭ:
тяжелое течение; течение средней тяжести при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии с тенденцией к прогрессированию заболевания; легкое и средней тяжести течение при наличии противопоказаний в характере и условиях труда и необходимости рационального трудоустройства по другой профессии более низкой квалификации или существенного уменьшения объема производственной деятельности.

Необходимый минимум обследования при направлении больных в бюро МСЭ:
общий анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов; стернальная пункция с исследованием миелограммы; определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, длительности кровотечения.

Критерии инвалидности: для оценки ОЖД необходимо установить форму и характер течения заболевания, частоту и длительность обострений, полноту ремиссий, осложнения, эффективность лечения, социальные факторы.

III группа инвалидности определяется больным средней степени тяжести, в связи с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности 1 ст., работающим в противопоказанных видах и условиях труда, и в связи с этим нуждающимся в переводе на работу по другой профессии более низкой квалификации или в существенном уменьшении объема производственной деятельности по прежней профессии.

II группа инвалидности определяется больным с тяжелым течением заболевания, не поддающимся лечению, при развитии выраженных осложнений и стойких нарушений функций различных органов и систем, приводящих к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности II ст. В период относительных ремиссий им может быть рекомендована работа в специально созданных условиях или на дому.

I группа инвалидности определяется больным с тяжелыми осложнениями (геморрагический инсульт), приводящими к ограничению способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности III ст., нуждающимся в постоянном постороннем уходе и помощи.

Причина инвалидности: «общее заболевание»; при соответствующих анамнестических данных, документально подтвержденных - «инвалидность с детства».

Профилактика и реабилитация: диспансеризация больных и инвалидов, санация хронических очагов инфекции, фитотерапия; адекватное лечение при обострении заболевания; профориентация, переобучение и рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда; предоставление работы инвалидам II группы в специально созданных условиях.