Кто входит в группу риска — симптомы и признаки сахарного диабета у новорожденных и детей до года. Признаки и симптомы сахарного диабета у детей, причины заболевания, лечение и профилактика Синдром сахарного диабета у новорожденных

Сахарный диабет у младенцев встречается очень редко. Причем, его диагностируют совершенно случайно при развитии или диабетической комы.

Одним из ярко выраженных признаков, на который очень важно обратить внимание, является небольшой вес новорожденного ребенка, который появился на свет ранее положенного срока.

Диабет у таких малышей протекает довольно тяжело, потому что из-за недостатка гликогена в печени появляется ацидоз (увеличение кислотности кислотно-щелочного баланса организма). Еще к сопутствующим симптомам можно отнести недостаточное количество влаги в организме ребенка.

Не стоит забывать о том, что данная болезнь у младенца может поспособствовать возникновению частых простудных заболеваний, а также поражений кожных покровов, таких, как сухость, опрелость, дерматит, фурункулез, экзема и различные врожденные гемангиомы. Очень часто у малышей диагностируется значительное увеличение печени и . Чем опасен сахарный диабет у новорожденных?

Факторы, влияющие на развитие заболевания

На данный момент существует несколько у детей, которые родились раньше срока:

прием определенных медикаментозных препаратов во время вынашивания плода. К таким медикаментозным препаратам можно отнести различные противовоспалительные и противоопухолевые лекарственные средства, которые отличаются токсическим воздействием;
появление этой болезни у младенцев обусловлено присутствием пороков развития поджелудочной железы или серьезным повреждением вирусами бета-клеток;
помимо этого, диабет с рождения может развиваться вследствие незрелой поджелудочной железы. Как правило, это касается тех детей, которые считаются недоношенными.

Симптомы

Характеризующие сахарный диабет у новорожденных симптомы следующие:

беспокойное поведение малыша;
возникновение симптомов, которые говорят об обезвоживании (чувство жажды);
при наличии нормального аппетита, ребенок не прибавляет в весе;
моча новорожденного отличается липкостью, а также оставляет следы на одежде или пеленках (так называемые “крахмальные пятна”);
наличие опрелостей и всевозможных воспалительных процессов на кожных покровах;
развитие воспалений в области половых органов (у мальчиков на крайней плоти, а у девочек – вульвит).

При отсутствии должного лечения на втором месяце жизни у малыша возникают серьезные признаки интоксикации, которые вполне могут привести к коме. Для того чтобы диагностировать сахарный диабет, специалист должен провести соответствующее клиническое исследование.

Врождённый сахарный диабет

Этот вид заболевания является диабетом первого типа. Он еще называется инсулинозависимым.

Причем, он обусловлен так называемой генетической предрасположенностью. При этом недуге поджелудочная железа малыша не способна продуцировать инсулин в достаточном количестве.

Именно вследствие этого концентрация сахара в плазме крови увеличивается, что оказывает разрушительное воздействие на органы выделительной системы новорожденного, нервные окончания, и иные жизненно важные органы.

Тем малышам, которые страдают сахарным диабетом, нужны инъекции поджелудочной железы ежедневно. Помимо этого, очень важен так называемый контроль содержания сахара в крови. Родители должны следить за этим, чтобы ребенок не получил серьезные и опасные осложнения.

Причинами врожденного диабета являются:

генетическая предрасположенность;
травмы;
вирусные заболевания, которые были перенесены будущей мамой.

Как правило, врождённый диабет диагностируется в детском возрасте.

Причем, он совершенно не поддается терапии, но его вполне можно контролировать соответствующими уколами инсулина ежедневно. Это опасное и серьезное заболевание негативно отражается на всех органах.

Выделяют такие признаки сахарного диабета у грудничка, как жажда, быстрая потеря веса, учащенное мочеиспускание, усталость, ослабленность, раздражительность, а также рвота.

Врожденный диабет способен привести к таким непредвиденным последствиям:

Если врожденный сахарный диабет не лечить, то это может привести к необратимым последствиям. Очень важно при обнаружении первых симптомов у малыша, которые говорят о наличии у него данного заболевания, немедленно обратиться к врачу-педиатру для выяснения обстоятельств.

Лечение и профилактика

При выявлении первых признаков диабета у грудничков, следует немедленно посетить специалиста.

Лечение недуга заключается во введении гормона поджелудочной железы – инсулина. Этот метод называется .

Важно отметить, что грудное вскармливание при этом считается приоритетным, но, при невозможности осуществлять кормление грудью, малыша переводят на специальные смеси, которые не имеют в своем составе глюкозу. Как правило, выявить заболевание можно при внимательном изучении симптомов.

Первые признаки диабета у грудничков характеризуются полиурией, которая у новорожденных рассматривается как ночное недержание мочи и полидипсия. Также стоит отметить, что концентрация сахара в крови натощак и в суточной моче у детей является высокой. Именно поэтому для определения толерантности к глюкозе нужно уточнить исходные данные содержания сахара.

Лечение диабета у новорожденных обязательно должно быть комплексным с применением инсулино- и диетотерапии, которые направлены не только на лечение главного недуга, но и на обеспечение правильного физического развития.

А вот что касается питания, то оно обязательно должно быть сбалансированным и соответствующим возрастным физиологическим нормам.

Не стоит забывать о том, что так называемые экстрактивные блюда обязательно должны быть полностью исключены. Что касается потребности в сахаре, то в период терапии она должна покрываться в достаточном количестве. Основным источником данного питательного вещества является грудное молоко. Еще ребенок обязательно должен получать овощи и фрукты. Важно отметить, что , конфеты и жиры нужно постоянно ограничивать.

При присутствии ярко выраженного кетоза и ацетонурии нужно сразу же существенно снизить потребление жиров, сохранив при этом достаточное количество углеводов. Малышам нужно употреблять специальный обезжиренный творог, каши и всевозможные мясные блюда, приготовленные на пару.

А вот что касается инъекций гормона поджелудочной железы, то их нужно делать с интервалом в восемь часов.

При этом не следует забывать учитывать высокую чувствительность к инсулину. Ни в коем случае не рекомендуется в младенчестве давать ребенку специальные антидиабетические препараты.

Что касается обязательных профилактических мер, то нужно немедленно установить диспансерное наблюдение за ребенком из тех семей, где есть родственники, страдающие сахарным диабетом.

Регулярно следует проверять концентрацию глюкозы, как в крови, так и в моче. К тому же, обязательно нужно полностью исключить употребление продуктов, содержащих сахар (преимущественно, это сладости). Очень важно наблюдать тех детей, которые родились с большой массой тела (более четырех килограммов).

У младенцев, имеющих все симптомы преддиабета, нужно исследовать специальные гликемические кривые с двумя нагрузками. Прогноз лечения при раннем диагностировании достаточно благоприятный. Если родители будут тщательно следить за состоянием ребенка, а также придерживаться правильного питания, соблюдения диеты и грамотного лечения, то организм будет в порядке, а проявления недуга полностью исчезнут.

В некоторых случаях у малыша может развиться неонатальный сахарный диабет. При первых признаках этого заболевания важно немедленно обратиться к лечащему специалисту за помощью.

Видео по теме

Об основных симптомах развития сахарного диабета у детей в видео:

Как можно понять из этой статьи, сахарный диабет у грудничка представляет большую опасность для его организма. Причем зачастую он протекает практически бессимптомно, поэтому узнать о его наличии можно совершенно случайно. Здесь все зависит от внимательности родителей: если они будут следить за появлением новых и странных симптомов, то смогут своевременно распознать болезнь и обратиться к врачу.

Но, довольно часто так случается, что они не замечают никаких изменений до того момента, пока новорожденному не станет хуже. После появления достаточно явных признаков наличия сахарного диабета они обращаются к педиатрам, но уже может быть слишком поздно, и ребенка бывает трудно спасти.

Сахарный диабет у детей - это тяжелое хроническое эндокринное заболевание, связанное с недостатком инсулина в организме и характеризуется нарушением всех видов обмена, но прежде всего углеводного.

При сахарном диабете происходит поражение поджелудочной железы ребенка. Одной из функций поджелудочной железы является поддержание нормального уровня сахара в крови (норма у детей 3,3 – 5,5 ммоль).

Для этого в поджелудочной железе вырабатывается:

α-клетками островков Лангерганса вырабатывается гормон глюкагон - он является антагонистом инсулина и отвечает за превращение гликогена (накопленный и отложенный в организме сахар) обратно в глюкозу.
β-клетками островков Лангерганса вырабатывается гормон инсулин – он способствует переходу глюкозы в гликоген, который откладывается в печени и мышцах. Также он отвечает из использование глюкозы в энергетических целях, и за переход избытка глюкозы в жиры и белки.

Причины развития (этиология) сахарного диабета у детей

Сахарный диабет у детей может появиться в любом возрасте, но особенно часто это заболевание развивается в периоды усиленного роста ребенка (в 6, 8, 10 лет и в подростковом возрасте).

Этиология сахарного диабета не достаточно изучена на сегодняшний день. Однако можно выделить факторы риска, способствующие возникновению сахарного диабета у детей:

Наследственная предрасположенность. Вероятность появления первичного сахарного диабета у ребенка, чей отец или мать болен диабетом, составляет примерно 10-15%.
Нарушение углеводного обмена у ребенка. Происходит при употреблении очень большого количества легкоусвояемых углеводов (сдобные изделия, торты, макароны не из твердых сортов пшеницы, картофель, манка) и нехватки белков, и жиров.
Ожирение
Перенесенные тяжелые инфекции
Физические и психические перегрузки ребенка

Патогенез (развитие) сахарного диабета у детей

В патогенезе сахарного диабета у детей можно выделить несколько моментов:

При недостатке инсулина нарушается переход глюкозы в клетки, а в качестве источников энергии организм начинает использовать жиры и белки, которые окисляются не до конечных продуктов (воды и углекислого газа), а до промежуточных – кетоновых тел. В результате чего в крови нарастает ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса организма в кислотную сторону).
Поскольку в организме идет недостаток энергии и сахара в клетках, глюкагон начинает распад гликогена в глюкозу. Уровень глюкозы в крови повышается – наступает гипергликемия. Но из-за недостатка или отсутствия инсулина, глюкоза не перерабатывается и в клетки не поступает. Такой замкнутый круг и протекает в организме ребенка, страдающего сахарным диабетом.

Сахар начинает выделяться из организма необычными путями: через потовые железы (отсюда появляется зуд кожных покровов) и через почки с мочой (глюкозурия).

Симптомы сахарного диабета у детей

Сахарный диабет у детей может иметь сравнительно острое начало или развиваться постепенно.

Для острого начала характерна так называемая триада симптомов сахарного диабета:

Полидипсия – повышенная жажда у ребенка (за сутки до 3х литров), но отеков не образуется.
Полиурия – повышенное количество выделяемой мочи (до нескольких литров)
Полифагия – повышенный аппетит ребенка. Но при этом ребенок худой и совсем не поправляется.

Для постепенного развития сахарного диабета у детей характерны: сухость кожи, расчесы кожных покровов, зуд слизистых оболочек в области половых органов, дети становятся склонны к возникновению гнойничковых инфекций.

Затем развивается микроангиопатия (атеросклеротическое поражение крупных сосудов организма ребенка), проявляется у детей глухостью сердечных тонов, сердцебиением, нарушением ритма, одышкой, впоследствии развивается ишемическая болезнь сердца.

Со стороны нервной системы сахарный диабет характеризуется появлением таких симптомов, как вялость ребенка, апатия, быстрая утомляемость, иногда возникает депрессия.

У больных сахарным диабетом сильно страдает печень – развивается жировая липодистрофия печени.

У детей грудного возраста сахарный диабет протекает:

По типу септического состояния (ребенок вялый, беспокойный, кожные покровы бледные, тахикардия, стул неустойчивый и это не связано с питанием кормящей матери или прикормом).
По типу гиподистрофии (недобор ребенком массы тела до нормы и не связанный с его рационом).

Также характерен симптом накрахмаленных пеленок (из-за глюкозурии).

Диагностика сахарного диабета у детей

Для подтверждения диагноза сахарный диабет у детей проводят следующие анализы:

Кровь на сахар (у детей норма сахара крови от 3.3 до 5.5 ммоль/л)
Определение глюкозурического профиля – определение сахара в моче, взятой от одного приема пищи до другого.
Определение кетоновых тел в крови (в норме допустимо небольшое количество) и в моче (в норме их быть не должно).
Проба на толерантность к глюкозе - кровь из вены берут утром, натощак, затем дают ребенку воду с сахаром. Через 2 часа кровь берется еще раз. В норме уровень глюкозы должен восстановиться.
Определение гликированного гемоглобина (это гемоглобин, захвативший глюкозу). Гликированный гемоглобин Гликированный гемоглобин Гликированный гемоглобин >9% - это плохая компенсация

Формы сахарного диабета у детей

Для детей характерен первичный сахарный диабет
Для взрослых характерен вторичны диабет, т.е. связанный с какими-либо заболеваниями поджелудочной железы.

Первичный диабет может быть :

Предиабет – при этом сахар крови натощак норма, в моче глюкозы нет, проба на толерантность к глюкозе отрицательная.
Предиабет ставится детям с наследственной предрасположенностью к диабету и близнецам, если один из них диабетик. При этом сахарный диабет может и не развиться, однако для этого рекомендуется вести активный образ жизни, правильное питание (без избытка легкоусвояемых углеводов), избегать стрессов.
Латентный диабет – при этом сахар крови натощак норма, в моче нет сахара, но проба на толерантность к глюкозе положительна.
Явный диабет – все изменения в крови и в моче присутствуют.

Степени тяжести явного диабета :

Легкая степень сахарного диабета – уровень сахара в крови не выше 8 ммоль/л, в моче – не более 10-15 г/сутки.
Средняя степень тяжести сахарного диабета – уровень сахара крови от 8 до 14 ммоль/л, в моче – 20-25 г/сутки.
Тяжелая степень диабета – уровень сахара крови более 14 ммоль/л, в моче – 30-40 г/сутки. У детей с этой степенью сахарного диабета чаще возникают осложнения.

Осложнения сахарного диабета у детей

Осложнения сахарного диабета у детей могут быть острыми и поздними.

Острые осложнения – могут возникнуть в любом периоде заболевания и требуют оказания неотложной помощи.

Острые осложнения сахарного диабета у детей это:

Диабетическая гипергликемическая кома .
В основе гипергликемической комы лежит недостаток инсулина.
Развивается постепенно: у ребенка появляется слабость, сонливость, усиливается жажда и полиурия. Появляются боли в животе, тошнота, может быть рвота. Тахикардия (учащение числа сердечных сокращений), артериальное давление снижается, зрачки ребенка сужены, глазные яблоки мягкие, запах изо рта (ацетона). Затем наступает потеря сознания.
Что делать: введение инсулина (обычно рекомендуют 0.5-1 E на 1 кг массы тела) и срочный вызов врача.
Гипогликемическая кома .
В основе гипогликемической комы лежит передозировка инсулина.
Развивается остро: кожные покровы ребенка влажные, ребенок возбужден, зрачки расширены, повышение аппетита.
Что делать: кормление ребенка (можно дать сладкий чай) или введение глюкозы (20-40%) внутривенно струйно 20-30мл.

Поздние осложнения сахарного диабета – развиваются спустя несколько лет или десятков лет от начала заболевания.

Поздние осложнения сахарного диабета у детей:

Диабетическая офтальмопатия - патологическое поражение глаз при сахарном диабете. Может проявляться диабетической ретинопатией (поражение сетчатки глаза), поражением глазодвигательных нервов (что приводит к косоглазию), и прогрессирующим снижением остроты зрения (из-за атрофии зрительных нервов и ишемической невропатии).
Диабетическая артропатия – поражение суставов при сахарном диабете. Характеризуется болями в суставах и ограничением подвижности суставов.
Диабетическая нефропатия – поражение почек при сахарном диабете (в анализе мочи – белок). Впоследствии приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
Диабетическая энцефалопатия – приводит к изменению настроения и психики у ребенка, выражающихся в быстрой смене настроения, психической неуравновешенности, возникновении депрессии.
Диабетическая невропатия – поражение нервной системы ребенка при сахарном диабете. Проявляется болями в ногах в покое и по ночам, парестезиями, онемениями конечностей, со стороны сердечно-сосудистой системы – бессимптомный инфаркт миокарда, трофические нарушения проявляются в виде язв на ногах.

Существуют и другие осложнения, но они не характерны для сахарного диабета у детей.

Лечение сахарного диабета у детей

Лечение сахарного диабета у детей предполагает соблюдение следующих принципов:

Тщательная гигиена кожи и слизистых оболочек ребенка с целью снижения зуда и предупреждения развития гнойничковых заболеваний. Рекомендуется смазывание кремом сухой кожи рук и ног, чтобы снизить риск ее травматизации.
Занятия спортом (спорт должен быть порекомендован врачом после оценки обменных процессов организма ребенка).
Диетотерапия . Имеет ключевое значение в лечение диабета. Предполагает некоторое ограничение жиров и ограничение углеводов.
- В норме соотношение белков, жиров и углеводов следующее 1:1:4. У больных сахарным диабетом соотношение белков, жиров и углеводов 1:0, 75:3,5. При этом половина потребляемых жиров должны быть растительными.
- Из диеты полностью исключаются легкоусвояемые углеводы (хлебобулочные сдобные изделия, торты, макароны, манная крупа, виноград, бананы, ограничивается картофель). Кратность приема пищи составляет 4-5 раз в день. Суточная норма фруктозы у ребенка, страдающего сахарным диабетов должна составлять 10-20г в сутки.
- В принципах диетотерапии основным показателем является хлебная единица. 1 ХЕ = 12г углеводов. В суточном рационе ребенка должно быть от 10 до 20 ХЕ (количество хлебных единиц утверждает врач, исходя из веса ребенка, возраста и обменных процессов организма).
Психологическая помощь . Очень важным аспектом в лечении сахарного диабета у детей является психологическая помощь ребенку. Она проводится специалистами, чтобы помочь ребенку принять новые условия жизни и не чувствовать себя неполноценным. Существуют специальные школы диабета , в которых проводятся групповые занятия для детей и их родителей. И даже если вы считаете, что все знаете о сахарном диабете, посетить такую школу все-таки стоит, т.к. там ребенок увидит других детей с такой же болезнью, поймет, что он не одинок (а это чувство наиболее часто возникает сразу после постановки диагноза в связи с исключением любимых блюд из рациона и необходимостью постоянно делать инъекции), проще сможет свыкнуться с новым образом жизни и научится самостоятельно проводить инъекции инсулина.

Медикаментозное лечение сахарного диабета у детей

В основе медикаментозного лечения сахарного диабета у детей лежит заместительная терапия инсулином. У детей используется инсулин короткого действия. В 1мл содержится 40 международных единиц (МЕ) инсулина. Инсулин вводят подкожно в живот, плечо, бедра и область ягодиц. Места инъекций необходимо чередовать, чтобы избежать истончения подкожно-жировой ткани. Также используют инсулиновые помпы (на них идет очередь, либо можно приобрести самому на платной основе – 100 000- 200 000 рублей в среднем).

Сахарный диабет у детей грудничков встречается очень редко. Выявить его тяжело. Обычно это происходит случайно, когда у малыша наступает диабетическая кома. У маленьких детей болезнь протекает очень тяжело, поскольку нагрузка на печень приводит к нарушению кислотно-щелочного баланса. Малыши заболевают диабетом 1 типа – это инсулинозависимая форма, при которой ребенок на всем протяжении жизни должен принимать инсулиновые инъекции.

Причины возникновения диабета

Сахарный диабет у грудничка может появиться сразу или в первые месяцы жизни ребенка. Первое место занимает генетическая предрасположенность – у родителей с патологией или имеющих близких родственников с диабетом, риск заболевания ребенка возрастает. Причиной его появления служат некоторые факторы:

У недоношенного ребенка может быть недоразвитая поджелудочная железа.
Произошло поражение поджелудочной железы инфекциями, которые убивают клетки, производящие инсулин.
Был прием препаратов токсичного действия во время беременности.

Во время вынашивания ребенка матери следует отказаться от курения, приема алкоголя и наркотических веществ, которые могут послужить толчком к неправильному функционированию поджелудочной железы и риску возникновения описываемого заболевания. Кроме того, причиной заболевания может быть раннее включение в питание младенца коровьего молока и каш из зерновых.

Симптомы

Малыш еще не научился говорить, поэтому не может пожаловаться на плохое самочувствие. Родителям грудничка следует внимательно смотреть за состоянием малыша и его самочувствием. Необходимо обращать внимание на следующие симптомы, особенно если есть наследственная предрасположенность:

Вес у ребенка не прибавляется, несмотря на присутствие хорошего аппетита.
Беспокойство без причины, после употребления воды успокаивается.
Опрелости в области наружных половых органов, плохо поддающиеся лечению.
Моча на пеленках при высыхании становится, как накрахмаленная.
Острые признаки – это рвота, обезвоживание, интоксикация.

У малыша также наблюдается вялость, раздражительность, западение родничка, кожа становится сухой и бледной, а мочеиспускание частое и обильное. Все это происходит стремительно, поэтому, чтобы избежать плохих последствий, ребенка немедленно надо показать специалисту.

Лечение

Лечение сахарного диабета у грудных детей происходит при помощи инсулиновой терапии, способной восполнить недостаток его в организме. Важно, чтобы ребенок находился дольше на грудном вскармливании. Если мама не может кормить грудью, то ребенку рекомендуются специальные смеси без глюкозы.

Лечение подразумевает ежедневное измерение уровня сахара в крови ребенка, чтобы избежать осложнений, вызванных снижением иммунитета и стрессовыми ситуациями. Ребенку следует исключить из рациона продукты, содержащие большое количество углеводов. Прикорм необходимо начинать с овощных пюре и соков, только потом можно вводить углеводистые продукты.

Осложнения

Заболевание чревато своими осложнениями и последствиями. Если его игнорировать или неправильно лечить, могут развиться такие осложнения, как:

Кома при резком падении уровня сахара – гипогликемическая.
Диабетический кетоацидоз – это бесконтрольная смена уровня сахара.
Падение зрения, слепота.
Отставание в развитии.
Ишемия сердца.
Трофические язвы на ногах, диабетическая стопа.
Почечная недостаточность.
Нарушение кровообращения в головном мозге.
Молочнокислый ацидоз.

Могут произойти изменения, не связанные с диабетом, а следствие приобретенных болезней: кожные заболевания и болезни слизистой оболочки.

Профилактика

Профилактику заболевания сахарным диабетом надо начинать с родителей. Если они состоят в группе риска, требуется постоянное наблюдение у врача, соблюдение низкоуглеводной диеты, отказ от вредных привычек, избежание вирусных заболеваний, ведение активного образа жизни. К дополнительным профилактическим процедурам относят:

Новорожденных необходимо кормить грудью хотя бы первые полгода, прикорм начинать с овощных пюре и соков.
Вести профилактику инфекционных заболеваний: грипп, ветрянка, свинка, краснуха, герпес и другие, для чего необходимо поднимать иммунитет с помощью иммуномодуляторов и других средств.
Исключить стрессовые ситуации для ребенка и нервные потрясения, которые снижают защитные силы организма.
Также необходимо следить за весом малыша, ведь новорожденный с весом 4,5 кг попадает в группу риска по предрасположенности к сахарному диабету.

Родителям, у ребенка которых обнаружили сахарный диабет, следует принять данный диагноз без истерик. Современная медицина идет вперед и, если уж она не сможет вылечить ребенка, но создать ему комфортные условия жизни вполне реально. Ответственность родителей в лечении и соблюдении всех рекомендаций дает возможность ребенку жить, успешно расти и развиваться, ничем не отличаясь от своих сверстников.

Иногда диагноз «сахарный диабет» ставят новорожденным детям. Вызвана это редкая патология не сбоем иммунной системы, а дефектом гена, отвечающего за работу бета-клеток поджелудочной железы. Данное заболевание очень редкое, один случай на 200-500 тысяч новорожденных. Называется эта форма диабета «неонатальной» и выявляется у детей в течение первых 6-ти месяцев жизни.

Симптомы неонатального диабета

Заподозрить у малыша сахарный диабет можно по нескольким признакам:

Малыш вяло сосет и практически не набирает в весе.
Ребенок слишком часто и помногу мочится.
Смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону кислотной стороны, или ацидоз, что проявляется в нарушении дыхания, работы сердечно-сосудистой системы и запахом кислых яблок изо рта.
Обезвоживание организма ребенка, что можно заподозрить по дряблой коже, сухим слизистым оболочкам, слабости, учащенному дыханию и сердцебиению.
В анализах крови – повышение уровня глюкозы до 9 ммоль/л до кормления, и 11 ммоль/л – после, наличие кетоновых тел.
В анализах мочи – наличие сахара, и, что чрезвычайно редко, кетоновых тел.

Причины заболевания

Причинами неонатального диабета могут являться как генетические мутации, так и пороки внутриутробного развития поджелудочной железы ребенка, вызванные некоторыми вирусами: краснухи, кори, паротита, ветряной оспы, цитомегаловируса, вируса Коксаки.

Негативно действуют на бета-клетки поджелудочной железы и такие лекарственные препараты, как вакор, стрептозоцин, аллоксанпентамидин, диазоксид, β-адреномиметики, тиазиды, дилантин, α-интерферон, принимаемые во время беременности.

Диагностика

Раньше неонатальный диабет не диагностировали, относя любую форму диабета к 1 типу. Сейчас он достоверно устанавливается на основе не только клинической картины, но и генетического исследования. Чаще всего эта форма диабета встречается у глубоко недоношенных детей, чье появление на свет произошло раньше внутриутробных 30-ти недель.

Прогноз на будущее ребенка с неонатальным диабетом

Данное заболевание принято делить на две группы:

1) Временный (транзиторный) — встречается почти в половине случаев, проходит полностью к 12-ти месяцев. Симптомы исчезают постепенно или спонтанно. Однако существует риск, что болезнь вернется в подростковом и молодом возрасте.

2) Постоянный (перманентный), требующий лекарственной терапии в течение всей жизни.

Сегодня современная медицина не способна предсказать при постановке диагноза, будет ли период ремиссии и на какой срок в каждом конкретном случае.

Лечение неонатального диабета у новорождённых

В половине всех случаев дети с неонатальным диабетом не нуждаются в инсулинотерапии. Чаще всего им назначают препараты, нормализующие уровень сахара в крови. Обычно это Глибенкламид или Сульфат мочевины .

Следует внимательно следить за эффективностью данных средств в каждом индивидуальном случае. При правильном выборе средства и дозировки можно избежать таких осложнений диабета, как задержка в развитии и неврологические расстройства.

При временном типе неонатального диабета пациентам обычно не требуется введение инсулина, либо же инъекции осуществляются с постоянным уменьшением дозы до полной отмены препарата. Обычно к 3-х месячному возрасту ребенок перестает нуждаться в водимом извне инсулине.

Дети с перманентным типом диабета всегда остаются инсулинозависимыми. У них нет периодов «затишья» болезни. Суточная доза назначаемого инсулина обычно небольшая и составляет 3-4 единиц на 1 кг массы тела новорожденного.

При лечении неонатального диабета проводят поддерживающую терапию для нормализации водно-электролитного и кислотного баланса. В качестве вспомогательной терапии также назначаются ферменты поджелудочной железы. Дети, страдающие неонатальным диабетом, нуждаются в постоянном контроле уровня глюкозы, калия, кальция, натрия.

– это группа метаболических патологий, которые проявляются гипергликемией и гипоинсулинемией на фоне дисфункции поджелудочной железы. Клинические симптомы включают в себя гипергликемию, полиурию, метаболический ацидоз, кетонемию и кетонурию, дегидратацию, дефицит массы тела. Другие проявления зависят от основной генетической патологии. Диагностика основывается на физикальном осмотре ребенка, лабораторных анализах крови и мочи. Лечение зависит от формы неонатального сахарного диабета. При транзиторном варианте проводится симптоматическая коррекция гипергликемии, при перманентном диабете показана пожизненная инсулинотерапия.

Общие сведения

Неонатальный сахарный диабет (НСД) – это совокупность гетерогенных патологий в неонатологии и педиатрии , для которых характерна гипергликемия и транзиторная или перманентная недостаточность инсулина на фоне дисфункции β-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Впервые сахарный диабет у новорожденного описал Kistel в 1852 году. Распространенность данного состояния составляет 1:300-400 тыс. новорожденных. В 55-60% случаев развивается транзиторная форма. Перманентный НСД встречается реже, и, как правило, входит в состав синдромологических патологий. В среднем мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако некоторые синдромы (например, IPEX-синдром) более характерны для мужского пола. Тип наследования определенных форм неонатального сахарного диабета также зависит от конкретной генетической аномалии и может быть как аутосомно-доминантным (дефект GK), так и аутосомно-рецессивным (KCNJ11).

Причины неонатального сахарного диабета

Этиология неонатального сахарного диабета зависит от его клинической формы. Преходящий НСД возникает в результате неполноценного развития β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Функционально незрелые клетки неспособны обеспечить адекватную реакцию на повышение гликемии. При этом базовый уровень инсулина в плазме крови может быть нормальным. В большинстве случаев патология развивается спорадически. Также доказана наследственная склонность, связанная с аномалиями длинного плеча VI хромосомы. Причиной возникновения транзиторного неонатального сахарного диабета могут быть мутации генов ABCC8 и KCNJ11, однако дефекты этих же генов в ряде случаев провоцируют развитие перманентной формы.

Персистирующий неонатальный сахарный диабет обусловлен аномалиями структуры β-клеток, всей железы или непосредственно инсулина, из-за чего развивается его абсолютная недостаточность. Как правило, это наследственные дефекты различных генов. Наиболее распространенными вариантами являются гетерозиготные активации мутации генов ABCC8 и KCNJ11. Часто встречаются следующие аномалии, обуславливающие развитие НСД: IPF-1 – гипо- или аплазия поджелудочной железы, GK – отсутствие реакции на уровень глюкозы в крови, EIF2FK3 (синдром Уолкотта-Раллисона) – нарушение процесса синтеза инсулина, FOXRЗ (IPEX-синдром) – аутоиммунное поражение тканей железы. Перманентная форма также может быть проявлением митохондриальных патологий. В некоторых случаях спровоцировать развитие неонатального сахарного диабета может энтеровирусная инфекция , которую мать перенесла в первом триместре беременности.

Классификация и симптомы неонатального сахарного диабета

Неонатальный сахарный диабет имеет две основных клинических формы:

Преходящий или транзиторный НСД . Более распространенный вариант. Независимо от проводимого лечения симптомы постепенно исчезают в возрасте до 3 месяцев. Полная ремиссия наступает в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Возможны рецидивы во взрослом возрасте.
Персистирующий или перманентный НСД . Часто входит в структуру синдромальных пороков развития. Требует пожизненной инсулинотерапии.

Клинические проявления транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета при отсутствии других синдромальных нарушений практически идентичны. При преходящем НСД часто наблюдается задержка внутриутробного развития – дети рождаются с массой тела значительно меньше нормы (ниже 3 перцентиля) для своего срока гестации. Общее состояние ребенка при транзиторной форме нарушено незначительно – пациент малоподвижный, вялый, аппетит снижен или сохранен. Коматозные состояния нехарактерны. Даже на фоне полноценного питания ребенок медленно прибавляет к массе тела. Специфическим признаком неонатального сахарного диабета является выраженная полиурия и дегидратация, часто – резкий запах ацетона изо рта.

Для перманентной формы неонатального сахарного диабета характерны все вышеперечисленные симптомы, но большей интенсивности. Несмотря на это, задержка внутриутробного развития выражена не так сильно. Другие возможные симптомы зависят от того, входит ли НСД в структуру того или иного синдрома. При развитии IPEX-синдрома гипергликемия сочетается другими эндокринными и иммунными нарушениями и целиакнегативной энтеропатией . Клинически это проявляется экземой , хронической диареей , аутоиммунным тиреоидитом , гемолитической анемией . Синдром Уолкотта-Раллисона помимо неонатального сахарного диабета включает почечную недостаточность, нарушения интеллекта, гепатомегалию и спондилоэпифизарную дисплазию .

Диагностика неонатального сахарного диабета

Диагностика неонатального сахарного диабета включает в себя физикальный осмотр новорожденного, лабораторные и инструментальные методы исследования. Сбор анамнестических данных у матери, как правило, позволяет определить выраженность уже имеющихся проявлений – полиурии, медленной прибавки к массе тела. При объективном обследовании выявляется общая адинамия ребенка, сухость кожных покровов и другие проявления дегидратации. В большинстве случаев у детей наблюдается отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Лабораторные анализы играют ведущую роль в диагностике неонатального сахарного диабета. При исследовании крови определяется стабильная гипергликемия более 10-11 ммоль/л, повышение уровня кетоновых тел свыше 3 ммоль/л, рНметаболический ацидоз. В анализе мочи можно обнаружить глюкозурию и кетонурию. При проведении пробы по Зимницкому выявляется увеличение суточного диуреза (полиурия) и повышение удельного веса мочи. Инструментальная диагностика в виде УЗД, рентгенографии ОБП , ультрасонографии используется для исключения органических нарушений и определения других проявлений синдромальных патологий. При возможности проводится кариотипирование с идентификацией дефектных генов.

Дифференциальный диагноз неонатального сахарного диабета осуществляется с гипергликемией новорожденных, гликозурией на фоне массивной инфузионной терапии, внутриутробными инфекциями , воспалительными заболеваниями ЦНС – менингитом и энцефалитом , почечным диабетом, инфекциями кишечного тракта, синдромом мальабсорбции , острыми хирургическими абдоминальными патологиями.

Лечение неонатального сахарного диабета

Терапевтическая тактика при перманентной и транзиторной формах неонатального сахарного диабета существенно отличается. Детям с персистирующим НСД показана заместительная инсулинотерапия, которая дополняется высококалорийным питанием. Терапевтическая схема подбирается индивидуально для каждого ребенка на основе чувствительности к инсулину и уровня глюкозы в крови. Как правило, применяют инсулины как короткого, так и длительного действия. В зависимости от присутствующей синдромальной патологии неонатального сахарного диабета проводится соответствующая коррекция. Например, при мутации гена FOXRЗ назначаются цитостатики, выполняется пересадка костного мозга , а при дефекте KCNJ11 вместо инсулинов используются препараты сульфанилмочевины. Заместительная инсулинотерапия показана на протяжении всей жизни.

У больных с транзиторной формой неонатального сахарного диабета инсулинотерапия используется только при высоких уровнях гликемии, эксикозе, выраженном нарушении общего состояния, дефиците массы тела и ее медленном наборе. На протяжении первых 6-12 месяцев потребность в сахароснижающих препаратах уменьшается, а затем пропадает – наступает полная ремиссия. Контроль над уровнем глюкозы крови и коррекция доз препаратов в зависимости от динамики НСД может проводиться каждые 7 дней или 1 раз в месяц у эндокринолога и педиатра или семейного врача .

Прогноз и профилактика неонатального сахарного диабета

Прогноз при транзиторной форме неонатального сахарного диабета благоприятный. Как правило, в возрасте от 6 месяцев до 1 года наступает полная клиническая ремиссия. У части детей в дальнейшем может наблюдаться нарушение толерантности к глюкозе. Также существует риск развития аутоиммунного диабета в возрасте 20-30 лет. Прогноз в отношении выздоровления при перманентной форме неонатального сахарного диабета неблагоприятный. Вне зависимости от присутствующих патологий ребенок будет вынужден пожизненно принимать инсулин. Прогноз для жизни при этой форме НСД сомнительный. Исход во многом зависит от наличия тех или иных генетических нарушений. При IPEX-синдроме большинство детей умирают в возрасте до 1 года от тяжелых форм сепсиса.

Специфической профилактики неонатального сахарного диабета не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар с оценкой вероятности рождения ребенка с данной патологией. При высоком риске возникновения НСД у будущего ребенка возможно проведение амниоцентеза с последующим кариотипированием.