Что такое гиперплазия коры надпочечников, и как она проявляется? Гиперплазия коры надпочечников — как вовремя распознать тяжелое врожденное заболевание.

Вконтакте

Одноклассники

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников - это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат - нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
Минералокортикоидов (альдостерона);
Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны - клетками коркового вещества.

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

Колебания кровяного давления;
Уменьшение диуреза, появление отеков;
Слабость мышц;
Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
Снижение прочности костной ткани;
Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
Снижение иммунитета;
Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

Усиленное оволосение по мужскому типу;
Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
Угревую сыпь;
Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

Тахикардия;
Повышенное давление;
Расширенные зрачки;
Учащенное поверхностное дыхание;
Нарушение сна;
Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный - в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

Пигментные пятна на коже врожденного характера;
Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
Предсердная миксома;
Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
Атрофия мышц конечностей;
Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
Аритмия;
Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот - беспричинная эйфория);
У девочек - раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный - значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии - забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников - медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов - женских половых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды - токсинов, радиации, стрессов и т.д.

Гиперплазия надпочечников подразделяется на:

гипертоническую; вирильную; сольтеряющую.

Вирильный подтип связан с секреторной активностью андрогенов, в результате которой отмечается увеличение наружных половых органов, а также чрезмерное и раннее появление волос, угрей, стремительное развитие мускулатуры. Гипертоническая форма проявляется при усиленном действии андрогенов и минералокортикоидов, что негативно сказывается на сосудах глазного дна, почках и вызывает гипертензионный синдром. Сольтеряющая гиперплазия обусловлена повышенным продуцированием андрогенов на фоне отсутствия иных гормонов коры надпочечников. Этот тип патологии провоцирует гипогликемию и гиперкалиемию, грозящими обезвоживанием, снижением веса и рвотой.

Гиперплазия левого надпочечника

Надпочечник слева имеет форму полумесяца, его верхнепередняя поверхность ограничена брюшиной. Гиперплазия ткани железы относится к функционально-активным опухолям (чаще доброкачественного характера) и вызывает эндокринные нарушения.

Современная медицина открыла механизм формирования патологии на клеточном и молекулярном уровне. Приводятся факты, что гиперплазия левого надпочечника и продуцирование гормонов имеют взаимосвязь с изменениями в условиях межклеточного взаимодействия (наличие дефектов на участках ген и хромосом, присутствие гибридного гена или хромосомного маркера). Заболевание может быть как гормонально зависимым, так и не зависимым.

Показанием к хирургическому удалению служит выявление разрастания свыше 3см. Забрюшинная резекция проводится методом лапароскопии, позволяющей минимизировать послеоперационный период. Новообразования меньшей величины наблюдаются для оценки тенденции распространения очага гиперплазии. Кроме лапароскопического вмешательства возможно применение люмботомического доступа по Федорову слева.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника

Диффузная гиперплазия левого надпочечника диагностируется в большинстве случаев заболеваний артериальной гипертензией. Состояние нередко подкрепляется головными болями, дисфункциями миокарда, патологиями глазного дна. Сердечная симптоматика объясняется задержкой натрия, гиперволемией, сужением сосудов и ростом сопротивления по периферии, активизацией рецепторов сосудистого русла к прессорному воздействию.

В состоянии пациента отмечают также мышечную слабость, присутствие судорог, дистрофические изменения мышечных и нервных структур. Нередко выявляется «почечный синдром», проявляющийся щелочной реакцией мочи, никтурией, сильной жаждой.

Диффузная гиперплазия левого надпочечника дифференцируется при помощи компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. Посредством данных методов обследования удается выявить изменения в железе с достоверностью от 70 до 98%. Целью селективной флебографии является определение функциональной активности надпочечника с получением данных о количестве кортизола и альдостерона в крови.

Диффузная и диффузно-узловая гиперплазия коркового вещества связана со значительным повышением активности надпочечника. Консервативная терапия в этом случае дает слабые результаты, поэтому рекомендована односторонняя адреналэктомия. Одновременное наличие диффузной гиперплазии и альдостеромы имеет самый неблагоприятный исход даже в случае хирургического вмешательства.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

Явление первичного гиперальдостеронизма напрямую связано с повышенным артериальным давлением, служащим важным клиническим признаком избытка альдостерона коркового слоя надпочечника. Варианты течения заболевания: диффузная или диффузно-узловая гиперплазия левого надпочечника/правого надпочечника (может быть двусторонняя) при наличии/отсутствии аденомы вторичного типа. Симптоматика включает сердечно-сосудистые (скачки давления, нарушение слуха и др.), мышечные (слабость, атрофия), почечные (никтурия, полиурия и т.д.) и нервные дисфункции (например, панические атаки).

В результате КТ или МРТ определяется округлое по форме, гипоэхогенное образование, которое легко принимается за аденому. По результатам анализов подтверждается увеличение выработки кортизола, альдостерона и ренина в крови. Исследования суточной мочи выявляют завышенные величины 17-КС и 17-ОКС. Внешне наблюдаются – повышенный рост волос, избыточный вес, наличие на теле растяжек.

Узловая гиперплазия левого надпочечника поддается лечению хирургическими методами с последующим поддержанием стабильного состояния гормон содержащими медикаментами.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника

Понятия «семейной патологии Иценко-Кушинга», «семейного синдрома Кушинга с первичным адренокортикальным аденоматозом», «заболевание первичной адренокортикальной нодулярной гиперплазии», «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга» и т.д. широко распространены в клинической практике. Под данной совокупностью терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника либо правого надпочечника. В большинстве своем патология носит наследственный характер аутосомно-доминантного вида передачи. Формирование гиперплазии узелкового типа аргументируют аутоиммунной теорией. Особенностью заболевания считают функциональную обособленность коркового слоя надпочечника, которая выявляется в крови путем исследования уровня кортизола и АКГТ либо присутствием 17-ОКС в урине.

Узелковая гиперплазия левого надпочечника, описанная в ряде исследований, определяется по признакам кушингоидного синдрома манифестной или развернутой клинической картины. Чаще всего заболевание развивается скрыто с постепенным нарастанием симптоматики, зависящей от возраста пациента. Узелковой гиперплазии свойственны проявления вненадпочечникового происхождения, включающие пигментные пятна на коже, формирование опухолевых процессов различной локализации и неврологическая симптоматика.

Гиперплазия правого надпочечника

Надпочечник справа по форме напоминает треугольник, к его нижней части прилегает брюшина. Гиперплазия железы – достаточно распространенное заболевание, нередко выявляющаяся на запущенной стадии либо уже после смерти пациента. Сложность дифференцирования патологии, если болезнь не является наследственной, обусловлена бессимптомным течением патологии. Выявить опухоль в начале развития возможно благодаря УЗИ, МРТ или КТ. Проявления клинических симптомов болезни Иценко-Кушинга нередко подкрепляются данными эхоскопии с определением эхопозитивного новообразования сверху правой почки. Для окончательного подтверждения диагноза гиперплазия правого надпочечника проводят лабораторные тесты крови и мочи.

Гиперплазия носит диффузный или очаговый характер. Последняя форма подразделяется на макро- и микроузловую, которые при исследовании посредством ультразвука не отличаются от опухолевых процессов железы. Симптоматика заболевания разнообразна для каждого конкретного случая, включает артериальную гипертензию, сахарный диабет, мышечную слабость, изменения работы почечного аппарата и т.д. Клинической картине при этом свойственен как размытый, так и кризовый характер. Исходя из тяжести течения гиперплазии, возраста пациента и индивидуальных особенностей разрабатывается лечебная тактика, чаще включающая оперативное воздействие.

Узловая гиперплазия правого надпочечника

При синдроме Кушинга почти в 50% клинической практике наблюдается узловая гиперплазия правого надпочечника либо левого надпочечника. Подобное заболевание диагностируется у пациентов средней и пожилой возрастной группы. Болезнь сопровождается формированием нескольких либо одного узла, величина которых варьируется от пары миллиметров до внушительных размеров в сантиметрах. Строение узлов – долевое, а в пространстве между самими узелками расположен очаг гиперплазии.

Заболевание дифференцируется по внешним признакам – ожирение, истончение кожного покрова, мышечная слабость, остеопороз, диабет стероидного типа, снижение хлора и калия в крови, красные стрии на бедрах, животе и груди. Патология может развиваться скрыто без выраженных клинических симптомов, что значительно усложняет задачу врача-диагноста. С целью классификации патологии применяют лабораторные анализы крови и мочи, КТ и МРТ-исследования, гистологические пробы.

Лечение гиперплазии надпочечника справа основывается на диагностических данных и типа заболевания. В большинстве случаев показана хирургическая резекция, позволяющая нормализовать артериальное давление и вернуть пациента к полноценной жизни.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия врожденного типа классифицируется по классическому и неклассическому течению. К классическим проявлениям заболевания относят:

липоидную форму патологии – достаточно редкая болезнь, связанная с недостатком фермента 20.22 десмолазы и дефицитом стероидных гормонов. В случае выживаемости у ребенка формируется тяжелая недостаточность надпочечников и торможение полового развития; врожденная гиперплазия надпочечников в результате нехватки 3β-гидроксистероиддегидрогеназы с выраженной солевой потерей. При этом у девочек из-за активной выработки мужских половых гормонов периода внутриутробного развития иногда выявляются внешние половые органы, сформированные в соответствии с мужским типом. Мальчики могут развиваться согласно женского фенотипа либо иметь сбои половой дифференцировки; диффузный подтип гиперплазии (нехватка 17α-гидроксилазы) – диагностируется очень редко. Патологии свойственны клинические проявления дефицита глюкокортикоидов и гормонов половой сферы. Малыши страдают от пониженного давления и гипокалиемии, связанных с отсутствием достаточного числа ионов калия. Для девочек при данном заболевании характерна задержка полового созревания, а для мальчиков – признаки псевдогермафродитизма; диффузного типа гиперплазия с недостатком 21-гидроксилазы относится к простым вирилизирующим формам.

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

кортизол; альдостерон; андроген; адреналин; норадреналин; некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

стрессовые ситуации; частые и сильные эмоциональные потрясения; или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

раздражительность, повышенная возбудимость, психозы; нарушение памяти и чёткости мышления; первичные признаки остеопороза и сахарного диабета; нестабильность артериального давления; неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость. У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью; утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

привести к обезвоживанию; больных часто преследуют приступы рвоты; наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон; стойкая угревая сыпь; аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски; у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат. Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном. Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг. Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

тахикардия и аритмия; первичные симптомы сахарного диабета; ожирение в области живота и верхней части спины; ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица; атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей; на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку; вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди; развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника; заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние; у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

скачки артериального давления; нарастает пятнистая пигментация кожи; появляются «чёрные мушки» перед глазами; начинают учащаться приступы головных болей и головокружения; преследуют кратковременные эпизоды потери сознания; наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги; развиваются периферические отёки; повышается температура тела; почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными - возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде; патологии глазного дна; общую мышечную слабость и дистрофию; сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи; гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови; колебания артериального давления и мигрени; частые судорожные состояния и спазмы мышц; у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»; у женщин после 30 - бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника — что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника — что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

нарушение метаболизма;
сильные стрессы;
болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

головная боль;
«мушки» перед глазами;
судороги;
головокружение;
общее недомогание;
увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
повышение аппетита;
растяжки на коже;
угревая сыпь;
избыточное оволосение (у женщин);
плохая регенерация;
гиперпигментация;
повышенное АД;
частые переломы;
депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника — что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
прогрессированные темпы сахарного диабета;
увеличение массы;
проявления остеопороза;
онемение мышц, их последующая атрофия;
для женщин характерно «луноподобное лицо»;
ухудшение памяти;
нервные срывы;
пигментация;
растяжки на коже;
нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
понижение иммунитета;
ночные выделения урины;
сильная жажда;
психозы;
бесплодие;
аменорея;
не соответствующий возрасту высокий рост;
залысины в височной области;
гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

кортизона ацетат;
гидрокортизон;
дексаметазон;
преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае – это крайняя мера.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника — что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника — это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

генетическим дефектом;
особенностями анатомии коры надпочечников;
дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

гипертонический;
вирильный;
сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

стрессовые ситуации;
постоянные психологические перегрузки;
нервное напряжение;
нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

нестабильность артериального давления;
развитие сахарного диабета;
онемение мышц и их атрофия;
вес увеличивается;
у человека появляется «луноподобное лицо»;
появляются растяжки на коже живота и бедер;
появляется остеопороз;
ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
нарушается работа ЖКТ;
иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
позывы к мочеиспусканию по ночам;
жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
высокий рост, не соответствующий возрасту;
повышение уровня андрогенов;
аменорея;
угревые высыпания;
появление залысин на висках;
бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
избыточный вес;
повышенное давление;
излишнее оволосение тела;
панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
истончение и сухость кожи;
на коже появляются пигментные пятна;
остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
нарушения сердечно-сосудистой системы;
нарушения нервной системы;
сахарный диабет;
у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
наружные половые органы излишне пигментированы;
лобок и подмышки рано покрываются волосами;
возникает угревая сыпь;
первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

классической (вирильной);
сольтеряющей;
неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

пониженное артериальное давление;
тошнота, вялость, нежелание есть;
обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

биохимический анализ крови;
радиоиммунологический анализ;
рентгенографию;
томографию;
радионуклидное сканирование;
аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

эстрогены (девочкам);
андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается:

в осознанном подходе к зачатию ребенка;
в тщательном обследовании на возможные инфекции;
в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
в посещении генетика.

Гиперплазия надпочечников - очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны - глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, - которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.

Гиперплазия - это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.

В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

Гипертоническая.
Вирильная.
Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

стресс,
нервные и психологические перегрузки,
нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
Слишком высокий для своего возраста рост.
Чрезвычайно большое количество андрогенов.
- терминальное оволосение тела.
Слишком рано закрываются ростковые зоны.
Отсутствуют месячные.
Бесплодие.
Акне.
Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

Перепады артериального давления.
Атрофия и онемение мышц.
Диагностика диабета.
Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
Появление растяжек на животе и бедрах.
Обнаружение
Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
Болезни ЖКТ.
Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

Гиперплазия в буквальном переводе «сверх образование» - это увеличение органа за счет быстрого роста клеток. Гиперплазия надпочечников - усиленный чрезмерный рост клеток. Каковы причины возникновения, симптомы заболевания? Является это врожденным или приобретенным недугом, как диагностировать и как лечиться для полного выздоровления?

Патологии надпочечников негативно отразятся на секреции гормонов.

Общие сведения

Гиперплазия (или патологическое увеличение клеток в органе) происходит в коре надпочечников. При этом надпочечники не меняют свою форму, но объем становится намного больше. Сами надпочечники представляют собой две железы внутренней секреции. В нормальном состоянии надпочечники у взрослого человека имеют массу около 15 грамм. Созданы, чтобы вырабатывать вещества (а именно - гормоны), нужные человеческому организму для развития и жизни:

гормон обмена веществ - глюкокортикоид:
гормон стресса - адреналин;
гормон полового развития - эстроген, андроген;
гормон водно-солевого обмена - минералокортикоид.

При болезни гиперплазия надпочечника функции всех органов из-за невыработки или перевыработки этих гормонов серьезно страдают. Внешне болезнь проявляется по-разному, зависимо от того, на какой стадии прогрессии находится. Следует отметить, что болезнь довольно редкая, преимущественно наследственная. Но может встречаться и у людей, которые часто переживают стрессовые состояния.

Причины болезни

Причинами возникновения болезни становятся:

генетика (это главная причина, если родственники страдали от такого недуга, обязательно периодически проходите исследования и делайте профилактику);
врожденная гиперплазия (возникает, если при беременности женщина переболела этой болезнью или пережила сильный стресс, сильный токсикоз, принимала медикаменты, был пониженный гидрокортизон в крови);
жизнь в постоянном стрессе (нервные перегрузки, неустойчивость эмоций, психологический дискомфорт на протяжении длительного времени могут привести к болезни);
следствие других болезней.

Технически гиперплазия приводит к тому, что гормонов разных видов становится огромное количество, поскольку надпочечники начинают суперактивно работать, и это влияет на функционал всего организма. Как следствие эти гормоны попадают в кровь, а корковый слой самих надпочечников сильно утолщается. От того, каких именно гормонов вырабатывается большее количество, болезнь делится на три вида: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая.

Главные симптомы

Практика показывает, что недуг по неизвестным причинам намного чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. У обоих полов в детском возрасте заболевание выявить легче, поскольку родители могут заметить раннее формирование и волосяной покров половых органов у ребенка, несоответствующий возрасту, сильную угревую сыпь. У взрослых «увидеть» гиперплазию сложнее. Нередки случаи бессимптомного протекания недуга. К наиболее выраженным признакам болезни, на которые следует обратить внимание, относятся:

психозы, нестабильное нервное состояние, сильная раздражительность;
«скачки» давления;
проблемы с памятью, мышление размытое и нечеткое;
непомерная постоянная жажда и частое ночное мочеиспускание;
сахарный диабет на ранних стадиях;
ожирение и как следствие - появление растяжек на теле;
снижение иммунитета и частые простудные заболевания;
слабые мышцы, развитие атрофии;
появление хрупкости костей;
проблемы с переработкой пищи.

Узелковая гиперплазия

Как правило, узелковое расширение надпочечников диагностируют у взрослых.

Может прогрессировать в виде одного или нескольких узелков. Узлы дольчатой формы расширяются до 4 см. Статистика говорит, что такой формой болезни заболевают более чем 40% людей, у которых выявлено гиперплазию. Может развиваться узелковая гиперплазия левого надпочечника, гиперплазия правого надпочечника или же двусторонняя. Другими словами, могут быть растянуты в размерах два надпочечника сразу или один орган увеличен. Увеличенный надпочечник сразу нужно обследовать. Специалисты отмечают, что такого рода заболевание наследственное и диагностируется в старшем возрасте. Чем старше становится пациент, тем болезнь ярче выражается. К главным признакам узелковой гиперплазии принадлежат:

слабость в мышцах, судороги;
головные боли и черные пятна перед глазами;
нередко пациенты страдают лишним весом;
наблюдаются нарушения почечной деятельности;
трудноизлечимый кариес;
выраженное кожное пигментирование;
психические отклонения;
высыпание и миниопухоли на коже;
рецидив сахарного диабета;
активный рост волос на теле.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников может проходить безсимптомно и её сложно диагностировать.

Диффузная гиперплазия отличается сохранностью форм почек, пропорционально увеличенных. Часто такой вид болезни бывает смешанным с узелковой гиперплазией. Диффузное заболевание левого надпочечника можно определить только посредством МРТ. УЗИ для этого вида заболевания не назначают, поскольку точной информации такая диагностика не приносит. Клиника болезни нередко бывает без выраженных симптомов. Чтобы окончательно вылечиться, назначают индивидуальный пожизненный курс медикаментов, состоящий из аналогов половых гормонов. Женщины даже с постоянным лечением могут забеременеть и выносить здорового малыша. Основные симптомы болезни таковы:

случаи панических атак;
дистрофия или ожирение;
у женщин - аномальные кровотечения, бесплодие;
у мужчин - уменьшение яичек в размерах;
постоянное желание пить;
боль в сердце;
хроническая усталость и вялость;
резкие спазмы в мышцах.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная (или неофициальное название - узловая очаговая) гиперплазия возникает, когда клетки печени (гепатоциты) сильно увеличиваются в размерах, вследствие чего возникает сосудистая патология и отклонения. До сих пор специалисты спорят, почему возникает такое заболевание, истинная причина не названа. Есть только предположение, что это связано с аномалиями в сосудистой системе или с неправильным приемом гормональных препаратов. На протяжении годов нодулярная гиперплазия может быть незаметной для больного, и только при прогрессивном развитии - появляются болевые ощущения в области почек. Диагностировать можно посредством УЗИ, МРТ или компьютерной томографии. Биопсия печени является обязательным анализом при подозрении на узловую очаговую гиперплазию. Больший процент выявления болезни у детей и подростков, нежели у взрослых. Если выявить заболевание на ранних стадиях, шанс полного выздоровления высок. Клиническая картина выглядит так:

Нодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется обширной сосудистой патологией.

атрофия мышц на плечах и ногах;
странное неравномерное увеличение веса (ожирение груди, шеи, живота и лица);
состояние суперпозитива или противоположное состояние заторможенности и сонливости;
ненормальный цвет лица (мраморное, пигментация, фиолетовое лицо);
пациент страдает сахарным диабетом;
у женщин волосяной покров покрывает тело по мужскому типу;
сильные боли в костях;
проблемы с сердечным ритмом.

Микронодулярная гиперплазия

Узелковая форма заболевания разделяется на разновидности: макро- (встречается чаще) и микронодулярное отклонение. Микронодулярная гиперплазия надпочечников прогрессирует, если на орган долгое время воздействует гормон адренокортикотроп. Как результат развивается . Нередки случаи, когда микронодулярную гиперплазию неправильно диагностировали как опухоли на надпочечниках.

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности , например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа , что, в свою очередь, приводи к увеличению его . При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов , что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков , которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей . Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

Признаки повышения уровня АД;
Нарушение работы ;
Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается . В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола , что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника . В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона . В результате этого возникают такие характерные признаки как:

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы :

Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
Тяжелое течение , связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
Нарушение метаболических процессов в организме;
Заболевание Кушинга.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков , наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований .

В частности, пациенту необходимо:

сдать и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
радионуклидное исследование.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты , пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают , содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии . Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины .

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний . Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео: