Первичная диффузная в крупноклеточная лимфома цнс. Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Болеют преимущественно пожилые люди, больные СПИДом , врожденными иммунодефицитами и получающие иммунодепрессанты (например, после трансплантации органов).

Первичная лимфома ЦНС составляет около половины лимфом у больных после трансплантации внутренних органов и чуть меньше при СПИДе. У последней категории больных она развивается при глубоком снижении числа лимфоцитов CD4 (часто ниже 50 1/мкл).

На связь первичной лимфомы ЦНС с вирусом Эпштейна-Барр указывает выявление вирусного генома в клетках опухоли у некоторых реципиентов внутренних органов и больных СПИДом.

Клиническая картина. Преобладают головная боль , изменения личности и гемипарезы . Симптомы поражения мозговых оболочек и симптомы сдавления спинного мозга наблюдаются реже. Поражение глаз, проявляющееся увеитом , может обнаруживаться как до, так и после установления диагноза. При СПИДе половина больных первичной лимфомой ЦНС погибает в течение 3 мес.

Диагностика, обследование. Диагноз обычно ставится без хирургического вмешательства по данным стереотаксической биопсии:

КТ головы. Очаги в глубоких перивентрикулярных отделах ( мозолистом теле , базальных ядрах , таламусе) до контрастирования имеют повышенную плотность. Лимфома, в отличие от глиом и метастазов, накапливает контрастное вещество. При СПИДе плотность очагов до контрастирования может быть снижена.

МРТ головы способна выявлять очаги, остающиеся незамеченными при КТ.

Химиотерапия высокими дозами метотрексата (1-4 г/м2) - основной метод лечения, так как значительно повышает безрецидивную выживаемость и менее нейротоксична по сравнению с комбинированным лечением. Эффективность составляет 70-95%, двухлетняя выживаемость - 60%, медиана выживаемости - 32 мес. При рецидивах используют облучение головного мозга или схемы 2-й линии химиотерапии. Интратекальное введение цитостатиков используют лишь при появлении опухолевых клеток в СМЖ.

Полихимиотерапия позволяет улучшить результаты лечения.

Несмотря на интенсивное лечение, рецидив возникает более чем у 90% больных. Если у больных, не получавших полихимиотерапию, подозревают метастазы в мозговые оболочки, показано введение метотрексата интратекально. Раньше продолжительность жизни при первичной лимфоме ЦНС у больных с нормальным иммунитетом составляла примерно 18 мес, в настоящее время благодаря полихимиотерапии она увеличилась. У реципиентов внутренних органов прогноз улучшается в случае отмены иммуносупрессивной терапии. Первичная лимфома ЦНС у больных СПИДом сопряжена с очень плохим прогнозом: продолжительность жизни не превышает 3 мес. На прогноз влияют общее состояние больного до начала лечения, глубина иммунодефицита и распространенность поражения на момент постановки диагноза.

Первичная лимфома ЦНС (ПЛ ЦНС, лимфома головного мозга) - позднее осложнение ВИЧ-инфекции , которое развивается почти у 10% больных СПИДом. Гистологическая картина почти всегда соответствует диффузной крупноклеточной неходжкинской лимфоме. К моменту постановки диагноза количество лимфоцитов CD4 у больных почти всегда меньше 50 мкл –1 . До наступления эпохи ВААРТ первичная лимфома ЦНС сопровождалась самым плохим прогнозом по сравнению с другими СПИД-индикаторными заболеваниями; медиана продолжительности жизни больных составляла менее 3 месяцев.

В эпоху ВААРТ продолжительность жизни после постановки диагноза может составлять несколько лет, а в некоторых случаях даже удается добиться полной ремиссии.

Клинические проявления

Неврологические нарушения зависят от локализации лимфомы. Первым проявлением заболевания может быть эпилептический припадок. Также часто встречаются изменения личности, нарушения концентрации внимания, головная боль и очаговые неврологические нарушения (парезы). Лихорадки обычно не бывает. Поскольку заболевание почти всегда развивается при глубоком иммунодефиците, на фоне общего тяжелого состояния больного неврологические нарушения могут оставаться нераспознанными.

Диагностика

КТ или (лучше) МРТ головы следует выполнить как можно скорее. В дифференциальной диагностике на первом месте стоит церебральный токсоплазмоз . Для ПЛ ЦНС более типично единичное объемное образование. Однако иногда выявляются 2–4 очага, обычно довольно крупные (более 2 см в диаметре). Более четырех очагов при первичной лимфоме ЦНС насчитывается редко.

Помимо расширенного серологического исследования на токсоплазмоз, при отрицательном результате которого церебральный токсоплазмоз маловероятен, следует определить количество лимфоцитов CD4. Чем выше иммунный статус, тем менее вероятна первичная лимфома ЦНС.

Помимо церебрального токсоплазмоза в дифференциальный диагноз следует включать абсцесс, глиобластому и метастазы солидных опухолей в головной мозг. Если нет повышения внутричерепного давления, показана люмбальная пункция.

Если больной получает кортикостероидные препараты, вероятность выявления злокачественных клеток снижается. В СМЖ ВИЧ-инфицированных пациентов часто обнаруживается ДНК вируса Эпштейна-Барр. Исследование СМЖ методом количественной ПЦР на ДНК вируса Эпштейна-Барр повышает специфичность результатов диагностического обследования, однако прогностическая ценность этого исследования слишком мала, чтобы использовать его для диагностики ПЛ ЦНС.

В большинстве случаев сначала можно назначить пробное лечение токсоплазмоза. Если оно будет неэффективным, диагноз первичной лимфомы ЦНС станет более вероятным. В этих случаях для подтверждения диагноза нужно провести стереотаксическую биопсию головного мозга.

Лечение

Много лет облучение головы было единственным методом лечения первичной лимфомы ЦНС независимо от ВИЧ-статуса. У ВИЧ-отрицательных больных лучевая терапия в комбинации с кортикостероидными препаратами обычно позволяет достичь ремиссии длительностью 12–18 месяцев. У ВИЧ-инфицированных до наступления эпохи ВААРТ лучевая терапия позволяла продлить жизнь с 1 до трех месяцев. Продолжительность жизни более года после установления диагноза была редкостью.

В последние годы прогноз у ВИЧ-отрицательных больных улучшился благодаря применению схем химиотерапии на основе метотрексата . Применимы ли эти результаты к ВИЧ-инфицированным, неизвестно. Кроме того, заболеваемость первичной лимфомой ЦНС сегодня снизилась настолько, что в ближайшем будущем получить достаточные данные об эффективности терапии вряд ли возможно. Поэтому дать определенные рекомендации по лечению сейчас трудно.

Многие специалисты при лечении ВИЧ-инфицированных все еще отдают предпочтение облучению головы (фракционированно, суммарная доза 40 Гр).

Однако решающий фактор, который определяет продолжительность жизни больного во всех случаях, независимо от выбранной терапии - максимально возможное восстановление иммунной системы. Благодаря АРТ можно продлить жизнь больного на несколько лет. Полные ремиссии описаны даже на фоне одной только АРТ. Таким образом, все больные с первичной лимфомой ЦНС должны получать интенсивную АРТ для достижения максимально возможного восстановления иммунной системы. Если возможно лишь умеренное восстановление иммунной системы, следует оценить перспективы назначени дополнительной иммуномодулирующей или противовирусной терапии.

При появлении признаков повышенного внутричерепного давления необходимо быстро назначать кортикостероидные препараты (например, дексаметазон 8 мг 3 раза в сутки с быстрым снижением дозы после исчезновения отека), несмотря на то, что стероиды могут существенно затруднить дальнейшее диагностическое обследование.

] старую версию поста

Лимфома - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит накопление патологических «опухолевых» лимфоцитов. Большое количество молекулярно-генетических событий, сопровождающих процесс созревания лимфоцитов, и возможность фатальной ошибки на любом из этапов, объясняют большую гетерогенность лимфом, а также трудности их классификации.

Для упрощения понимания материала отметим, что основными группами лимфо-пролиферативных заболеваний (ЛПЗ) являются: [1 ] В-клеточные ЛПЗ, [2 ] Т-клеточные ЛПЗ, [3 ] лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). В- и Т-клеточные ЛПЗ (исключая В- и Т-клеточные лейкозы) объединяют в общую группу, обозначаемую термином «неходжкинские лимфомы» (НХЛ).

Таким образом, все лимфомы разделяют на две большие группы:

лимфома Ходжкина (злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфатической ткани, включая лимфатические узлы и другие органы, составляющие часть защитной системы организма [селезенку, вилочковую железу, костный мозг], и характеризующаяся гранулематозными разрастаниями с наличием гигантских клеток Березовского - Штернберга [см. далее]; синонимы: болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина, или злокачественная гранулема, или лимфогранулематоз);

неходжкинские лимфомы (НХЛ; гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, которые отличаются по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на лечение и прогнозу). В свою очередь классификация НХЛ основана на типе лимфоцитов, составляющих основу опухоли: 85% приходится на В-клеточные лимфомы, по 15% - на Т-клеточные лимфомы и лимфомы, основу которых составляют клетки, напоминающие натуральные киллеры (Т/NK-клеточные лимфомы).

подробнее об эпидемиологии, биологии, молекулярной генетике, морфологии, классификации, клинике, стадировании, диагностике и лечении НХЛ Вы можете прочитать в журнале «Практическая Онкология» №19, 2004 [читать ]).

Решение о принадлежности лимфомы к группе [1 ] НХЛ или к [2 ] болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании обнаруживаются немногочисленные опухолевые клетки характерного строения (клетки Березовского-Штернберга-Рида и клетки Ходжкина) располагаются среди преобладающего реактивного клеточного окружения (окружающие неопухолевые клетки, формирующие один из типичных гистологических вариантов строения опухоли), то ставится диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находятся, а выявляют В-клетки или Т/NK-клетки внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки), то лимфому относят к группе неходжкинских.

подробнее [1 ] в статье «Морфологическая и иммуногистохимическая характеристика лимфомы Ходжкина» Ю.А. Криволапов, Российская медицинская академия последипломного образования» (журнал «Практическая онкология» №2, 2007) [читать ] и [2 ] в статье «Неходжкинские лимфомы: основы классификации и иммуноцитохимической диагностики» А.Ф. Джалилов, Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины (журнал «Онкология» №4, 2013) [читать ]

Наиболее часто лимфомы ЦНС развиваются у больных с врожденной и приобретенной несостоятельностью или дефектом иммунитета (врожденный синдром Вискотта-Олдрича, синдром дефицита IgA, ВИЧ [СПИД]). Ятрогенный иммунодефицит также влияет на развитие этих опухолей, в первую очередь это относится к трансплантации органов с развитием вторичной иммуносупрессии. Отмечается повышение риска при аутоиммунных заболеваниях, саркоидозе. Определенную роль в патогенезе лимфом ЦНС играет вирус Эпштейна-Барр.

читайте также пост: Вирус Эпштейна-Барр (на сайт)

Далее лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и НХЛ будут объеденены в общий термин «лимфома». Поражение нервной системы при лимфо-пролиферативных заболеваниях может происходить вследствие сдавления нервных образований или их инфильтрации из лимфогранулематозных узлов, первичного образования лимфомы в ЦНС и вследствие паранеопластической реакции. Следует помнить, что внутричерепное поражение может возникнуть вследствие прорастания опухоли из шейных лимфатических узлов, а поражение спинного мозга и его оболочек может развиваться в результате прорастания опухоли в межпозвоночное отверстие.

Запомните ! Поражение центральной нервной системы (ЦНС) может быть как [1 ] первичным (первичная лимфома), в случае исходного развития лимфопролиферативного процесса в ЦНС так и [2 ] [реже] вторичным, за счет вовлечения невральных структур при метастазировании из нодулярных или экстранодулярных очагов лимфом (= генерализация лимфом; опухолевые клетки могут распространяться по лимфатическим и кровеносным сосудам в любую часть тела; mts регистрируют в 1 - 9 % аутопсийных случаев).

Первичная лимфома ЦНС макроскопически характеризуется очаговыми образованиями в полушариях головного мозга, обычно в базальных ганглиях, мозолистом теле, перивентрикулярно, в 35% случаев отмечают мультифокальный рост опухоли. Вторичное поражение ЦНС при системной лимфоме чаще характеризуется вовлечением в процесс мозговых оболочек, черепномозговых нервов испинномозговых нервных корешков, инвазией субарахноидального пространства и распространением лимфоидных клеток в структуры нервной системы.

Вовлечение спинного мозга возможно перивчно и при распространение лимфоидной инфильтрации на спинной мозг путем прямой инвазии через продолговатый мозг или путем диссеминации через спинномозговая (цереброспинальную) жидкость (ЦСЖ). На фоне первичной лептоменингеальной лимфома возможно множественное поражение спинномозговых корешков на различном уровне. Первичная спинальная эпидуральная НХЛ встречается крайне редко, особенно в детском возрасте. У взрослых она возникает в основном в 4 - 5 декадах жизни и, как правило, сопровождается компрессией спинного мозга. Лимфоидная инфильтрация чаще всего распространяется из паравертебрального пространства через межпозвонковые отверстия в эпидуральное пространство (твердая мозговая оболочка обычно ограничивает распространение опухоли на спинной мозг, однако при сдавлении артерии развивается ишемическая миелопатия). Наиболее часто поражаются шейно-грудные сегменты спинного мозга и конский хвост.

Основными клиническими формами и первичных, и вторичных лимфом ЦНС считаются: [1 ] одиночные илимножественные внутримозговые узлы; [2 ] диффузная менингеальная или перивентрикулярная инфильтрация (лептоменингеальная форма); [3 ] инфильтрация сетчатки или стекловидного тела (может предшествовать паренхиматозной или менингеальной опухоли или следовать за ними); 4) спинальная форма.

Обратите внимание ! В большинстве случаев НХЛ дебютируют поражением периферических или висцеральных лимфатических узлов (нодальные лимфомы), однако в последние годы [!!! ] увеличилось количество больных экстранодальными НХЛ, среди которых наибольшее значение имеют НХЛ ЖКТ, центральной нервной системы (ЦНС), НХЛ при ВИЧ-инфекции, в меньшей степени - НХЛ яичка.

Первичная лимфома ЦНС является редкой формой НХЛ с начальной локализацией в головном или спинном мозге. Первичные лимфомы ЦНС среди экстранодальных локализаций у взрослых занимают 2-е место после лимфом желудка. Частота их встречаемости составляет у взрослых 1 - 2 % от числа НХЛ и 5 % от всех опухолевых поражений ЦНС. Болеют преимущественно мужчины (соотношение М:Ж составляет 3:2; при синдроме приобретенного иммунодефицита [СПИД] 90% составляют мужчины). Встречается во всех возрастных группах, чаще у лиц старшего возраста; возрастная медиана составляет 55 лет (заболевание чаще встречается у лиц старше 60 - 70 лет и увеличивается с возрастом в 4 раза интенсивнее, чем НХЛ в целом; риск заболевания достигает пика к 80 - 90 годам).

Клиническая картина первичной лимфомы ЦНС характеризуется признаками внутричерепной гипертензии, эпилептическими приступами, менингеальными симптомами, когнитивными нарушениями, поражением черепных нервов. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации опухоли. В 50% опухоли локализуются в лобных долях. У 40% больных поражаются глубокие структуры головного мозга, сопровождающиеся сонливостью, вплоть до летаргии, нарушением психики. Исследование ЦСЖ при первичной лимфоме ЦНС характеризуется повышением белка, иногда свыше 1,5 г/л, плеоцитозом (у 50% больных) с опухолевыми клетками или реактивными лимфоцитами. Первичное поражение спинного мозга сопровождается нарушением двигательных функций, позднее присоединяются нарушения чувствительности и боли, ЦСЖ может быть без патологии. Лептоменингеальный вариант сопровождается краниальной невропатией, прогрессирующим люмбо-сакральным корешковым синдромом, повышением давления ЦСЖ, плеоцитозом. Симптомы интоксикации встречаются редко (менее 2%), но заболевание часто сопровождается значительным повышением уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Трудности диагностики первичных лимфом ЦНС обусловлены отсутствием специфических клинических симптомов, нормальным анализом крови и биоптата костного мозга. При КТ головного мозга обнаруживаются изоденсивные или гиперденсивные очаги. При МР-томографии выявляются одиночные или множественные образования, имеющие неправильные и непрерывные контуры, гомогенно накапливающие контрастное вещество. Очаги располагаются чаще в лобных, теменных и височных долях, также встречаются и в проекции базальных ганглиев, мозолистом теле, таламусе. В Т1-режиме выявляются гипоинтенсивные очаги, в Т2-режиме - гиперинтенсивные с зоной умеренного отека. Типичным признаком данного вида внутричерепных опухолей является уменьшение и/или исчезновение очагов поражения после курса кортикостероидов. МРТ-картина лимфомы может напоминать МРТ при рассеянном склерозе. Однако при лимфомах чаще встречается вовлечение в патологический процесс серого вещества головного мозга. Основным методом диагностики служит стереотаксическая биопсия с иммуногистохимическим исследованием биоптата.

Обратите внимание ! В отношении лимфом головного мозга следует помнить следующее: [1 ] клиническая картина лимфом головного мозга неспецифична, данные нейровизуализационных методов исследования не являются патогномоничными, но позволяют заподозрить лимфому головного мозга (дифференциальный диагноз следует проводить с другими опухолями головного мозга, герпетическим энцефалитом, рассеянным склерозом (РС), токсоплазмозным энцефалитом на фоне ВИЧ и др.); [2 ] КТ-перфузия и МРТ-спектроскопия позволяют получить дополнительную информацию о природе очагового поражения и использовать эти данные при планировании оптимальной зоны биопсии, а также оценивать эффективность проведенного лечения; [3 ] стереотаксическая биопсия является стандартной, безопасной, информативной нейрохирургической методикой; [4 ] достоверным подтверждением лимфомы головного мозга является гистологическая верификация с обязательным определением иммунофенотипа опухоли (стандарт); [5 ] продолжительность жизни пациентов без лечения, по данным литературы, составляет не больше 2 месяцев, соответственно, своевременная диагностика и вовремя назначенное лечение значительно повышают выживаемость пациентов и улучшают качество их жизни.

читайте также пост: Токсоплазмоз (на сайт) и пост: Герпетический энцефалит (на сайт)

Оптимальные терапевтические подходы в лечении первичных лимфом ЦНС не найдены. Хирургическое лечение наименее оптимально. Используется системная химиотерапия с последующей лучевой терапией. При современной терапии средняя выживаемость при первичной лимфоме ЦНС - 18 месяцев; при этом 10-летняя выживаемость составляет 8%, а 5-летняя - 15%.

Литература :

статья «Лимфома центральной нервной системы» П.В. Власов, Ж.В. Шейх, О.O. Курзанцева, Ю.А. Сидоров;Кафедра лучевой диагностики ИПК ФУ «Медбиоэкстрем» МЗ РФ; Городская клиническая больница им. С.П. Боткина (Журнал «Радиология - практика» №1, 2004) [читать ]

статья «Первичная неходжкинская лимфома головного мозга» А.Т. Фиясь, О.П. Чайковская, В.В. Гламбоцкий; УО «Гродненский государственный медицинский университет»; УЗ «Гродненская областная клиническая больница»; Гродненское ГКО «Скорая помощь» (Журнал Гродненского государственного медицинского университета, №1 2012) [читать ];

статья «Хирургическая тактика и результаты лечения спинальных лимфом» Слынько Е.И., Пастушин А.И. (Отделение патологии позвоночника и спинного мозга, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина), Малышева Т.А., Черненко О.Г. (Отдел патоморфологии, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина); Український нейрохірургічний журнал, №2, 2014 [читать ];

статья «Вторичное поражение центральной нервной системы при неходжкинских лимфомах» Г.С. Тумян, РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, Москва; журнал «Клиническая онкогематология», №1, 2010). [читать ];

статья «Лечение лимфом центральной нервной системы - обзор литературы и собственные данные» С.В. Миненко, Ю.В. Ларина, В.В. Птушкин, Н.К. Хуажева, В.В. Лунин, Т.Н. Пересторонина, Э.Р. Биячуев, А.В. Пшонкин, С.В. Семочкин, Ж.В. Шейх, В.Н. Яковлев, В.Г. Алексеев (ФГБУ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздравсоцразвития России, Москва; ГУЗ Городская клиническая больница им. С.П. Боткина, Москва); журнал «Онкогематология» №3, 2011 [читать ];

статья «Первичная диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы (клинический случай и обзор литературы)» К.А. Комратова, Ю.Г. Абугова, С.С. Озеров, Д.С. Абрамов, Г.В. Терещенко, Н.В. Мякова; ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва (журнал «Онкогематология» №1, 2017) [читать ];

статья «Сложности диагностики первичной лимфомы головного мозга (клинический случай)» Л.И. Волкова, Е.Л. Турова, А.Б. Галунова, А.Э. Цориев; ФГБОУ ВО Уральский государственный медицинский университет, Екатеринбург, Россия; ГБУЗ СО Свердловская областная клиническая больница №1, Екатеринбург, Россия (журнал «Анналы клинической и эксперименталь-ной неврологии» №3, 2017) [читать ];

статья «Неврологический дебют неходжкинской лимфомы: сложности диагностики» Р.В. Магжанов, К.З. Бахтиярова, В.Ф. Туник, В.К. Долганюк, Н.А. Галлямова, Э.Н. Закирова, Е.В. Первушина; ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России; Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова, Уфа (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2014) [читать ];

статья «Стереотаксическая биопсия в дифференциальной диагностике лимфом головного мозга» Я.П. Зинкевич, В.И. Цимбалюк, А.Я. Главацкий, К.Р. Костюк, А.А. Болюх, А.А. Попов, М.Н. Шевелёв, Л.Ю. Пилипас; Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев (журнал «Клиническая онкология» №3, 2013) [читать ];

статья «Вариабельность клинико-инструментальных и лабораторных проявлений первичной лимфомы головного мозга у ВИЧ-инфицированных больных» Л.М. Киселева, М.А. Котов, Е.В. Васильева, А.Ф. Волков, Л.В. Ильмухина, Е.Н. Резникова; ФГБОУ ВО «Ульяновский государственный университет», г. Ульяновск, Россия; ГБУЗ «Центральная городская клиническая больница г. Ульяновска», г. Ульяновск, Россия (журнал «Ульяновский медико-биологический журнал» №4, 2016) [читать ];

статья «Системные поражения при лимфогранулематозе» О.В. Стоянова, М.А. Барабанова, Т.А. Петропавловская, Г.Г. Музлаев; ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России, г. Краснодар (журнал «Кубанский научный медицинский вестник» №6, 2012) [читать ];

статья «Особые формы неходжкинских лимфом» А.Н. Богданов, А.Г. Максимов, В.О. Саржевский, Н.А. Аносов; Военно-медицинская академия, Санкт-Петербург (журнал «Практическая онкология» №3, 2004) [читать ];

статья «Злокачественная лимфома области головы и шеи» Э.В. Лукач, В.Я. Дихтярук; Отделение онкопатологии ЛОР-органов, ГУ «Институт отоларингологи им. проф. А.И. Коломийченка АМН Украины» (Журнал вушних, носових і горлових хвороб, №3, 2004) [читать ];

статья «Злокачественная В-клеточная лимфома переднего зрительного пути» О.Ф. Тропинская, Н.К. Серова, А.В. Голанов, Г.Л. Кобяков, Л.В. Шишкина, В.Л. Пучков, С.В. Золотова, Е.В. Виноградов; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2014) [читать ];

клинические рекомендации «Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний» под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко М.: Медиа Медика, 2013. - 104 с.: ил. (журнал Современная онкология, www.con-med.ru) [читать ];

клинические рекомендации «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению неходжкинских лимфом» ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; 2014 [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

В Центре Лечения Рака Мозга при частной израильской клинике «Герцлия Медикал Центр» проводится лечение всех опухолей спинного и головного мозга, включая первичную лимфому ЦНС. Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) является одним из видов неходжкинской лимфомы и образуется в лимфатических тканях головного или спинного мозга. Большинство таких лимфом являются β-клеточными или диффузными β-клеточными и редко являются Т-клеточными.

Первичная лимфома ЦНС чаще всего образуется в мозге, но также может появиться в мозговых оболочках – мембранах, защищающих мозг (лептоменингиальная лимфома) и глазах (глазная лимфома). Без квалифицированного лечения продолжительность жизни пациентов с раком данного типа составляет два месяца, при качественном лечении – 3-4 года.

Лимфома, как правило, встречается у пожилых людей, но может быть диагностирована в любом возрасте. Опухоль редко распространяется вне центральной нервной системы.

Основным фактором риска развития первичной лимфомы ЦНС является ослабленная или подавленная иммунная система у людей с:

• Наследственными заболеваниями, подавляющими иммунную систему
• Синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИДом)
• Иммунной системой, подавленной иммунодепрессантами, назначаемыми при пересадке органов с целью минимизации риска отторжения донорского орган

Симптомы первичной лимфомы ЦНС

Симптомы заболевания зависят от места локализации опухоли. Наиболее распространенными признаками патологии являются:

• Головная боль
• Тошнота и рвота
• Проблемы со зрением
• Слабость или онемение мышц
• Потеря памяти
• Спутанное сознание
• Судороги

Симптомы варьируются у каждого пациента, поэтому для точной диагностики патологии необходимо провести ряд диагностических исследований.

Диагностика первичной лимфомы ЦНС

После тщательного изучения истории болезни и опроса пациента врач проводит физический осмотр и неврологическое обследование, позволяющее оценить рефлексы, психическое состояние, равновесие и другие функции.

К исследованиям, используемым для постановки диагноза лимфома, относятся:

• Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография
• Стереотаксическая биопсия
• Спинномозговая пункция
• Анализы крови

Лечение первичной лимфомы ЦНС в Израиле

Лечение лимфомы зависит от размеров и места локализации новообразования, возраста, состояния здоровья и иммунной системы пациента.

Кортикостероидные препараты

Стероидные гормональные препараты, например, преднизолон, имеют противовоспалительное действие, уменьшают отек и снижают реакцию иммунной системы на рак, поэтому часто используются при лечении лимфомы. Как правило, такие препараты назначаются после определенных исследований, подтверждающих, что лекарство сможет значительно уменьшить размер отечности.

Химиотерапия первичной лимфомы ЦНС

Является основным методом лечения первичной лимфомы ЦНС и предполагает использование препаратов, которые в состоянии пересечь гематоэнцефалический барьер и достичь тканей мозга. К наиболее эффективным лекарствам, использующимся при лечении лимфомы, относятся метотрексат и лейковерин.

Проводится лечение с помощью интратекальной химиотерапии, в основе которой лежит введение препаратов в спинномозговую жидкость, а также внутрижелудочковой терапии, предполагающей введение лекарства через специальное миниатюрное устройство, имплантируемое под кожу головы и называемое резервуаром Оммайя.

Радиотерапия первичной лимфомы ЦНС

Лечение лимфомы предполагает обработку лучевой терапией всего мозга. Радиотерапия назначается в качестве отдельного лечения либо в комплексе с химиотерапией. Сочетание лучевой терапии и химиотерапии может привести к серьезным повреждениям ЦНС: изменению когнитивных функций, слабоумию, изменению поведения, нарушению баланса и координации, поэтому назначается при тщательном взвешивании преимуществ и рисков для конкретного пациента.

Хирургическое вмешательство

Хирургия не играет важной роли в лечении лимфомы, поскольку опухоль обычно распространяется по всему мозгу и расположена во внутренних структурах.

Лечение рецидивирующей первичной лимфомы

Лечение рецидива первичной лимфомы ЦНС зависит от места локализации опухоли и особенностей первичного лечения. При отсутствии лечения первичной опухоли с помощью радиотерапии лучевая терапия может применяться при лечении рецидива. Также при лечении рецидивирующего рака применяется химиотерапия, но вторичное лечение предполагает использование других препаратов.

Лечение пациентов с иммуносупрессией

Лечение лимфомы у ВИЧ-инфицированных пациентов является более токсичным и может быть менее эффективным. Первичная лимфома у людей со СПИДом, как правило, предполагает следующие виды терапии:

• Кортикостероиды
• Лучевая терапия всего головного мозга
• Высокоактивная антиретровирусная терапия

В зависимости от состояния иммунной системы некоторым пациентам может быть назначена химиотерапия.

В Центре Лечения Рака Мозга Вам гарантирован индивидуальный подход высококвалифицированных специалистов.

Головного мозга – болезнь довольно редкая. В этих случаях пораженный участок распространяется на отдел центральную нервную систему. Заболевание также может называться:

• ретикулосаркомой;
• микроглиомой;
• диффузной гистоцитарной лимфомой.

Формы и симптомы заболевания

При заболевании ходжкинского типа можно ждать злокачественности лимфоидной ткани где угодно. Повторяющееся заболевание позволяет вовлекать мозг в этот процесс. Даже, если он протекает совершенно в других местах. У вторичных раковых очагов, метастазов, опухоли имеют одиночный или множественный характер.

Можно встретить многоочаговую инфильтрацию мягкой оболочки мозга, которая называется лептоменингиальной формой. Потому что самое первое заболевание касается мозговых оболочек.

При глазной орбитальной болезни затрагивается и происходит поражение стекловидных тел в органах зрения или в сетчатке.

Вследствие спинальной формы удар приходится на головной и спиной мозг.

Эта болезнь относится к неходжинскому B типу клеток. Здесь наблюдается высокая степень поражения . Онкологические клетки порождаются из:

• мозговых тканей;
• мягких его оболочек;
• реже из глазных яблок.

Большинство случаев обходится без распространения болезни куда-нибудь еще, с помощью метастазов. Она протекает в центральной нервной системе.

Развитие ее происходит постепенно. Выраженных симптомов на первой стадии не наблюдается. Поэтому на первых порах, когда можно эффективно и быстро излечиться в большинстве случаев не происходит.

Помехой развитию болезни становится присутствие гематоэнцефалического физического барьера. Он встает на защиту мозговых структур и становится препятствием для токсинов и прочих патогенных факторов. Так вот здесь нельзя помочь больному типичными методами лечения. Вследствие чего получаются неблагоприятные прогнозы.

Лимфома мозга – болезнь пожилых

Обычно болезни с такими симптомами появляются у пожилых людей с ослабленной иммунной системой и на то есть свои причины

Иммунитет может быть ослаблен по нескольким причинам:

1. в результате перенесенных операций по пересадке органов (сердца, почек, печени);
2. наличие иммунодефицитного вируса или вируса Эпштейна Барра из-за остро-вирусного заболевания, полученное из-за присутствия этого вируса;
3. при завышенных радиационных дозах;
4. если человек долгое время контактировал с канцерогенными веществами;
5. наследственность, которая предполагает хромосомные мутации;
6. ВИЧ осложнение, которое повлияло на развитие заболевания . Такой набор запрещает применять сильные препараты, поэтому в этих случаях протекания лимфомы, по прогнозам бывают летальные исходы;
7. причиной появления такой болезни является и ухудшение экологии, неправильное питание.

Симптомы лимфомы головного мозга

Все симптомы этой болезни похожи на онкологию центральной нервной системы.

У больного:

Если болезнь запущена и протекают поздние стадии заболевания, тогда больной становится неадекватным, наблюдается потеря памяти.

Если такие расстройства есть, то все свидетельствует о поражении в лобных и височных долях.

При вторичных поражениях мозга симптоматика не меняется, лишь усиливаются болевые симптомы. Они выражены мучительной распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, отеком зрительного нерва, ухудшением зрения и слуха.

Томография головного мозга и выявление заболевания.

При некоторых клинических случаях доходит до внезапных кровоизлияний, ишемических инфарктов мозга. Гематомы способствуют появлению прогрессирующей энцефалопатии.

Диагностика симптоматики болезни

В первую очередь, если возникает подозрение по первичной лимфоме, больного отправляют на МРТ. Это магнитно-резонансная томография.

Для точного диагноза требуются дополнительные исследования:

1. проводят люмбальную пункцию, или спинно-мозговую, чтобы дальше исследовать ликвор (спинно-мозговую жидкость) и обнаружить маркеры рака, являющимися специфическими белковыми веществами. Именно их повышенный уровень будет говорить о протекании болезни;
2. производят стереотаксическую биопсию. Для этого делают отверстие в черепе и берут образец. Этот метод выявляет, на какой стадии находится новообразование, как происходит развитие. Делаются выводы о назначении адекватной терапии;
3. могут взять образец на анализ, при помощи полого вскрытия черепа. Называется этот метод трепанобиопсией;
4. или уточнить диагноз по анализу крови;
5. если подозревают развитие вторичной болезни, то больного посылают на УЗИ, КТ, рентгенографию;
6. случается, что делают биопсию ;

Лечение заболевания

Методика радиотерапии, безусловно, эффективна, но радиация по прогнозам дает временный результат. А устойчивость лечения прогрессирует, если облучение применяется с системной химиотерапией.

Операции по удалению лимфомы мозга остались в прошлом.

Если у пациента адекватный иммунный статус, то есть, организм принимает комплексное лечение, то ремиссия может длиться несколько лет.

Симптоматическая терапия лечит сопутствующие расстройства:

• гипертензию;
• болевой синдром;
• невропатию;
• гиперкальцемию.

При паллиативном лечении, когда наступает последняя стадия болезни, интенсивная болевая симптоматика купируется при помощи наркотических анальгетиков. И часто на этом этапе это является самой действенной помощью, которую оказывают медики.

Лимфомы головного мозга хирургическим путем не удаляются. Потому что может быть нарушена нервная и психическая деятельность больного.

Раньше это практиковалось, но из-за отрицательных результатов, а именно повреждения глубинных структур мозга, радикальное было отменено.

Прогнозы

Больные, у которых СПИД могут прожить всего несколько месяцев с таким заболеванием. Прогноз утешительный у больных с первичной лимфомой, у которых высокий иммунитет.

Под воздействием лучевой терапии лимфома перестает расти и развиваться на срок от 12 до 18 месяцев.

Поэтому по возможности необходима комплексная терапия. Но по прогнозам случаи полного излечения крайне редки.