Сращение лобных костей у ребенка. Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
полиностоз – заращено более двух швов,
пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

гормонального дисбаланса;
внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Симптомы

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

гидроцефалия;
внутричерепная гипертензия;
головная боль;
тошнота, рвота;
судороги;
задержка интеллектуального развития;
менингеальные симптомы.

Диагностика

Краниостеноз диагностируется на основании:

сбора анамнеза и анализа симптомов;
визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
ощупывания родничков;
неврологического и офтальмологического обследований;
осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
рентгенографии;
КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Лечение

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

стойкое выраженное изменение формы черепа;
головные боли;
периодические судорожные припадки;
косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Профилактика

Основные направления профилактики краниостеноза:

коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
предупреждение развития внутриутробных инфекций;
медико-генетическое консультирование.

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички - остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа - 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей - носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого - в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам - утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин - надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

Краниостеноз - (от греч. kranion - череп и stenosis - сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем "растягивания" и "производят" новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей - краниостеноз - препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза - 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) - соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин - 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия , при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва, при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe - лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis - короткий и kephale - голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм - смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия , или косоголовость (от греч. plagios - косой и kephale - голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном направлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом. Вариант башенного черепа - оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys - острый, kephale - голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon - треугольник, kephale - голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

Необычная форма головы ребёнка
Раннее закрытие большого родничка (до года)
Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях - снижение остроты зрения)
Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Понравилась статья? Поделись ссылкой

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
Метопический шов отделяет лобные кости.
Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

Скафоцефалия — стреловидный шов.
Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

рвоту;
раздражительность;
вялость и отсутствие реакции;
опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
нарушения слуха;
затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.

Широкие черепные швы у новорожденного могут являться симптомом заболеваний, обусловленных как аномалиями развития черепа и головного мозга, так и повышением внутричерепного давления в результате опухолей мозга, инфекций и т.п.

При рождении череп ребенка находится в состоянии неполного окостенения. Кости черепа между собой скреплены плотной фиброзной перепонкой, которая при прохождении ребенка через родовой канал позволяет им заходить друг за друга. Уменьшение окружности головы таким образом позволяет головке ребенка пройти по родовым путям быстрее и минимизирует травмирующий эффект от сдавливания черепа мягкими тканями влагалища. Экстремальное уменьшение окружности головы ребёнка при прохождении по родовым путям, которое встречается при диспропорции, может привести к серьёзным внутречерепным нарушениям в виде разрыва мозжечкового намёта или субдурального кровоизлияния.

Пластины черепа новорожденного могут перекрываться и образовывать хребет. В таких случаях хребет обычно уходит через несколько дней, позволяя черепу приобретать нормальную форму.

С возрастом кости черепа срастаются, становясь неподвижными.

Различают сагиттальный, венечный и ламбдовидный зубчатые черепные швы. Для новорожденного характерно наличие на черепе родничков – места схождения трех и более костей черепа (соответственно, это места начала и окончания черепных швов).

Малый (затылочный) родничок у доношенных новорожденных, как правило, закрыт. Большой (лобный) родничок закрывается к году жизни. Эти роднички можно пальпировать. Имеющиеся на боковых поверхностях черепа в месте схождения теменной, височной и затылочной костей (задний) и лобной, височной, теменной и клиновидной костей (передний) роднички у здорового новорожденного не прощупываются.

Широкие черепные швы у новорожденного не могут интерпретироваться в отрыве от симптоматики и данных дополнительных методов исследования.

Причины

Причин расхождения черепных швов у новорожденного множество. Одним из наиболее часто встречающихся факторов, обусловливающих появление данного симптома, является синдром внутричерепной гипертензии. Он встречается при таких состояниях как:

Менингит и другие инфекции мозга.
Гидроцефалия.
Объемные образования черепа.
Эндокринные патологии (заболевания щитовидной железы, болезнь Аддисона).
Метаболические расстройства (диабет, печеночная энцефалопатия, уремия и т.п.).
Повреждения мозга, вызванные иными причинами.
Интоксикации.

Скопление избыточного количества спинномозговой жидкости в боковых желудочках мозга приводит к увеличению давления сначала на вещество мозга, а затем и на кости черепа. Кости черепа новорожденного расходятся, черепные швы становятся шире. У новорожденных с выраженной и длительной внутричерепной гипертензией череп, как правило, подвергается сильной деформации.

Широкие черепные швы могут иметь место при аномалии развития черепа или врожденных деформациях черепа, обусловленных генетическими нарушениями или дисэмбриогенезом.

Некоторые недостатки витаминов и минералов могут вызывать разделение швов. Ваш ребенок может недоедать и не получать надлежащих питательных веществ для поддержания здоровых соединительных тканей и костей. Обезвоживание(отсутствие жидкости) также может вызывать затонувшие роднички, которые напоминают разделение шва.

Травма, такая как не случайное жестокое обращение с детьми, может вызвать разделение швов, а также выпуклое мягкое пятно. Удар по голове может вызвать внутреннее кровотечение в мозге или накопление крови на поверхности мозга, известную как субдуральная гематома. Травма головы у младенца является чрезвычайной ситуацией и требует немедленной медицинской помощи.

Симптомы

Клиника определяется основным заболеванием. При синдроме внутричерепной гипертензии характерен монотонный пронзительный, так называемый, мозговой крик. Новорожденный беспокоен, плохо спит, плохо питается.

Роднички напряжены, большой родничок пальпаторно имеет костяную плотность, в спокойном состоянии уплотнение не исчезает. При выраженном расхождении черепных швов могут пальпироваться малый и боковые роднички. Вены черепа набухшие, пульсируют, венозная сеть выражена. Наблюдается симптом заходящего солнца – при взгляде вниз видна белая полоска склеры.

При инфекционных состояниях наблюдается повышение температуры, рвота, учащение пульса, судороги.

При постепенном нарастании внутричерепного давления (при гидроцефалии, опухолях мозга) черепные швы расходятся медленно, симптоматика также нарастает со временем. Резкое повышение внутричерепного давления дает более выраженную тяжелую симптоматику. Как правило, при внутричерепной гипертензии на фоне гидроцефалии ширина сагиттального и венечного швов черепа увеличивается уже спустя 2 недели.

Если расхождение черепа вызвано аномалиями развития костей черепа и мозга, имеет место разнообразная неврологическая симптоматика. Аномалии краниогенеза, как правило, сопровождаются множественными пороками развития других органов.

Важно ! Заметное невооруженным глазом расхождение черепных швов на фоне гипертензивно-гидроцефалического синдрома проявляется спустя время. В абсолютном большинстве случаев первична симптоматика основного заболевания.

Диагностика

Размеры родничков у новорожденных, как правило, варьируют. Диагностика состояния предполагает комплексную оценку данных осмотра, анамнеза, дополнительных методов исследования и обычно не представляет трудностей.

При расспросе матери уделяется внимание акушерскому анамнезу. Имеет значение порядковый номер беременности, ее течение, особенности родоразрешения. Подробно выясняется наследственность (некоторые болезни, сопровождающиеся пороками краниогенеза, имеют наследственный, семейный характер), наличие вредных привычек у матери.

При осмотре обращает на себя внимание увеличение окружности головы ребенка, асимметрия мозгового и лицевого отделов черепов. Могут пальпироваться малый и боковые роднички. При запущенной гидроцефалии голова новорожденного может быть увеличена в несколько раз. Фиброзная перепонка между костями черепа растянута, большой родничок плотный, при перкуссии слышен четкий звук треснувшего горшка.

Дополнительно назначаются трансиллюминация черепа, компьютерная томография головы, краниография, эхо-ЭГ.

При подозрении на инфекционное заболевание назначается анализ ликвора.

Осложнения

Осложнения при широких черепных швах связаны, в первую очередь, с основным заболеванием.

Общими для всех видов заболеваний, сопровождающихся расхождением черепных швов являются осложнения, связанные со сдавлением мозга (жидкостью или опухолью). Развиваются дислокационные синдромы, связанные с перемещением отделов мозга в полости черепа относительно друг друга. Сдавление продолговатого мозга приводит к остановке дыхания и сердцебиения, и смерти. Длительное сдавление участков мозга приводит к инфаркту сдавленного участка и его атрофии. Этот процесс необратим.

При повышении давления ликвора свыше 30 мм.рт.ст. наступает смерть мозга.

Основными осложнениями, связанными с нескорректированным краниосиностозом (условие, при котором один или несколько волокнистых швов в черепе преждевременно сливаются, превращаясь в кость), являются повышенное внутричерепное давление, асимметрия лица и неправильный прикус. Асимметрия орбит приводит к косоглазию

Прогноз

При ранней диагностике и лечении основного заболевания прогноз благоприятный. Снижение внутричерепного давления позволяет черепным швам со временем вернуться к нормальной величине.

Неблагоприятными в прогностическом отношении являются длительно текущая внутричерепная гипертензия, инфекции, опухоли, сдавливающие мозг, дислокационный синдром. У детей с атрофией мозгового вещества наблюдается разнообразная неврологическая симптоматика: судороги, кома, очаговые симптомы – параличи, парезы, косоглазие, нистагм. Они отстают в развитии, тяжело обучаемы, позже других детей начинают садиться, ходить, говорить.

Профилактикой состояния является отказ матери от вредных привычек, щадящее ведение родов, профилактика внутриутробной гипоксии, ранняя коррекция метаболических нарушений, раннее выявление инфекций нервной системы и опухолей полости черепа. Наследственные заболевания не лечатся.

Мягкие пятна могут выпучиваться, когда ребенок лежит на спине или плачет. Мягкое пятно должно вернуться в нормальное положение как только ваш ребенок успокоится, встанет вертикально или прекратит рвоту. Обратиться за медицинской помощью, если мягкое пятно продолжает выступать.