ПУЗЫРЧАТКА (ПЕМФИГУС)

Пузырчатка - заболевание, проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что может привести к смерти больного. Болеют пузырчаткой лица обоего пола, преимущественно старше 35 лет. Редко могут болеть и дети.

Различают четыре клинические формы пузырчатки: обыкновенную, вегетирующую, листовидную и себорейную (эритематозную). Слизистая оболочка рта поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной. Значительно чаще других форм встречается обыкновенная пузырчатка. По данным W. Lever, обыкновенная пузырчатка у 62% больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке рта, а по данным А.Л. Машкиллейсона - почти 85%. Если заболевание начинается с поражения кожи, то в последующем высыпания почти всегда появляются и на слизистой оболочке рта.

Этиология и патогенез . Непосредственные доказательства аутоиммунной природы истинной пузырчатки были получены в 60-х годах, когда иммунофлюоресцентными методами было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных. Иммуноблотинговый анализ антител к антигенам эпидермиса и пузырной жидкости послужил совершенствованию диагностики и дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие антитела типа IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса и мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов, количество антител корригирует с тяжестью болезни.

Иммунные изменения лежат в основе развития акантолиза, активное участие в этом процессе принадлежит также клеточным цитотоксическим реакциям, нарушению баланса в калликреин-кининовой системе, участию лимфокиноподобных веществ, эйкозаноидов, эндопротеиназ и их ингибиторов. По-видимому, причиной исчезновения толерантности к мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов является экспрессия на поверхности шиповатых клеток полного (иммунного) антигена пузырчатки, который в отличие от неполного (физиологического) индуцирует афферентное звено аутоиммунной реакции. Не исключено, что это связано с изменением ядер шиповатых клеток. Установлено, что при пузырчатке в ядрах акантолитических клеток увеличено содержание ДНК, причем имеется прямая связь между повышением содержания ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной структуры этих клеток и выработке против нее аутоантител типа IgG. Важная роль в патогенезе пузырчатки принадлежит изменениям Т и В-лимфоцитов, причем если ответственность за активность патологического процесса лежит на В-лимфоцитах, то количество и функциональное состояние Т-лимфоцитов определяют возникновение и течение заболевания.

Клиническая картина. Дерматоз, как правило, начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, паховых и подмышечных впадин, лица, наружных половых органов.

У ряда больных первичные очаги на коже, слизистых оболочках могут спонтанно эпителизироваться и исчезать, но обычно вскоре они образуются вновь, и часто процесс начинает довольно быстро приобретать распространенный характер. Поражение слизистой оболочки рта и губ характеризуется образованием пузырей, имеющих тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповатого слоя эпителия. В условиях постоянной мацерации и при давлении пищевыми комками пузыри моментально вскрываются, и на их месте образуются круглые или овальные эрозии, так что практически пузыри на слизистой оболочке полости рта при пузырчатке увидеть не удается. Эрозии ярко-красного цвета.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой - вокруг ядра). При тяжелом течении П. положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро - Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной П., находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению П. и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Прогноз. Наибольшая смертность больных П. наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

Вопрос 66: Клинические формы их проявление: вульгарная, вегетирующая, себорейная, листовидная пузырчатка.

листовидная (эксфолиативная) пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Заболевание характеризуется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто сразу же под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри.

Листовидная пузырчатка у взрослых по сравнению с вегетирующей встречается чаще, а у детей эта форма преобладает над другими разновидностями вульгарной пузырчатки.

В начале заболевания на видимо неизмененной коже образуются дряблые, с тонкой покрышкой пузыри, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, образуя обширные эрозии. Чаще покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуйко-корок. Эпителизация эрозий под корками идет медленно. Новые порции экссудата обусловливают слоистость этих корок наподобие слоеного теста (отсюда и название «листовидная» - эксфолиативная). Симптом, описанный П.В.Никольским в 1896 г. именно при этой разновидности пузырчатки, всегда резко положительный. Для данной формы пемфигуса характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанного улучшения. Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают), и нередко протекает по типу эритродермии. Слизистые оболочки полости рта при листовидной пузырчатке поражаются крайне редко. Тяжесть нарушений общего состояния находится в зависимости от обширности кожных поражений: при малочисленных очагах оно страдает мало, при генерализованных поражениях отмечается ухудшение общего состояния больных (особенно детей) с подъемом температуры (вначале субфебрильная, затем фебрильная), нарушением водного и солевого обмена, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия. Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгарную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, хотя и длительно. Начинается оно чаще всего с поражения кожи лица, реже - волосистой части головы, кожи груди и спины. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза. После удаления корок обнаруживают влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах, характерных для себореи, возникают пузырьки, покрывающиеся слоистыми желтоватыми корками. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то служат плохим прогностическим признаком.

Поражение слизистой оболочки рта при себорейной пузырчатке ничем не отличается от описанных выше проявлений обыкновенной пузырчатки. При вегетирующей пузырчатке на слизистой оболочке рта в зоне эрозий могут возникнуть разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. На этих участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

У больных эритематозным пемфигусом выявляют свечение как межклеточного вещества в шиловидном слое, так и базальной мембраны в области дермоэпидермальной границы.

Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие внутриэпи-дермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди спины, затем количество их увеличивается. Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1 / 2 -2 года наступает летальный исход.

Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности

Вопрос 67: Неакантолитическая пузырчатка: буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид.

Пемфигоид (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) - заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки . Различают П. буллезный и рубцующийся.

Буллезный пемфигоид - хронический рецидивирующий дерматоз неизвестной этиологии. В патогенезе имеют значение аутоиммунные процессы, повреждающие базальную мембрану эпидермиса и приводящие к формированию субэпителиальных полостей. Иногда П. развивается как параонкологический дерматоз .

Пемфигоид чаще встречается у лиц пожилого возраста. Заболевание начинается с появления на внешне не измененной коже или на фоне легкой эритемы крупных диаметром 0,5-3 см и более напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Примерно в 30% случаев поражается слизистая оболочка полости рта. При вскрытии пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, для которых в отличие от эрозий при пузырчатке не характерны периферический рост, положительный симптом Никольского и наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных с эрозий. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно в области сгибов и складок кожи.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях результатами гистологического исследования пораженной кожи и реакций иммунофлюоресценции. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2 / 3 больных в сыворотке крови и пузырной жидкости выявляют циркулирующие антитела класса lgG против базальной мембраны эпидермиса. По результатам прямой реакции иммунофлюоресценции определяют линейное отложение lgG вдоль базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой , буллезной токсикодермией (см. Токсидермии ).

Лечение осуществляют в дерматологическом стационаре. В дальнейшем больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, периодически обследоваться онкологом. Назначают глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероидами, препаратами калия, кальция, аскорбиновой кислотой, дезоксирибонуклеазой. При необходимости применяют цитостатические (метотрексат, азатиоприн) и другие средства (например, хингамин), обладающие иммунодепрессивным действием. Местно рекомендуются теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистой оболочки полости рта показаны обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, или пузырчатка глаз) характеризуется поражением преимущественно слизистых оболочек, склонностью к рубцеванию. Чаще болеют женщины, в основном старше 50 лет. Первые высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта, носа, реже глаз, половых органов. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей, а также кожа (примерно у 1 / 3 - 1 / 2 больных). Высыпания на коже, как правило, локализованны и немногочисленны. Величина пузырей колеблется от 1-2 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами; часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к рубцовой атрофии, которая не отмечается при пузырчатке. Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко имеется фибринозный налет. Симптом Никольского (в отличие от пузырчатки) отрицательный; акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отсутствуют.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, в дальнейшем, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развивается хронический атрофирующий ринит, происходит сращение носовых раковин с перегородкой носа, формируются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, возможны фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Течение заболевания длительное, обычно до конца жизни; иногда через несколько лет процесс теряет активность.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в сомнительных случаях подтверждают результатами гистологического исследования. При иммуноморфологическом исследовании обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой.

Лечение осуществляют дерматолог, стоматолог или офтальмолог (в зависимости от локализации процесса). Назначают глюкокортикоиды в небольших дозах, хингамин. Местно рекомендуются эпителизирующие мази. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана.

Вопрос 68: Герпетиформный дерматит Дюринга. Этиопатогенез. Клиника. Диагностика. Дифф. диагностика с акантолитической пузырчаткой. Лечение.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, ;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Начальные проявления листовидной пузырчатки могут напо­минать эритематосквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсикодермии или иметь сходство с проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга и вульгарной пузырчатки. В ряде случаев при листовидной пузырчатке с самого начала выявляются характерные для данного заболевания клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизмененной или слегка гиперемированной коже поверхностных дряблых пу­зырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидер­миса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные эрозии ярко-красной окраски, наполненные экссудатом, который вскоре ссы­хается в слоистые чешуйки-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. Вследствие слияния пузырей образуют­ся обширные эрозивные поверхности, частично покрытые кор­ками, что придает заболеванию сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного по­крова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного ухудшается, повышается температура тела, присоединяется вто­ричная инфекция, развивается кахексия и больные умирают (без кортикостероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки на протяжении 15-20 лет [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].

Гистологическая картина листовидной пузырчатки характери­зуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локали­зующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выра­женным акантолизом. В старых очагах отмечаются гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое - акантолиз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever и G. Schaumburg-Lever (1975), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки.

Диагностика листовидной пузырчатки основывается на нали­чии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, склонных к генерализации и развитию крупнопластинчатого шелушения, в связи с чем создается кар­тина частичной или полной эритродермии. Важными диагностиче­скими признаками листовидной пузырчатки являются повторное возникновение пузырей на тех участках, где ранее были эрозии и корки, положительный симптом Никольского, на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположе­ние пузырей под роговым или зернистым слоем эпидермиса, а также акантолиз зернистых клеток.

Дифференциальная диагностика. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии раз­личного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза Лайелла, вульгар­ной пузырчатки, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерма­тита Вильсона-Брока, эритематозной (себорейной) пузыр­чатки.

Вторичные эритродермии , возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки более выра­женной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряб­лых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицатель­ным симптомом Никольского, отсутствием акантолйтических кле­ток и гистологическими признаками (отсутствие подрогового пузыря). Эти признаки, а также анамнестические данные позво­ляют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развив­шейся после приема тех или иных лекарственных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжелым общим состоянием больного (лихорадка, высокая температура тела, развитие в ряде случаев коматозно-шокового состояния). В отличие от листовид­ной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается уста­новить связь возникновения заболевания с приемом тех или иных лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, анти­биотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза скорее напоминает таковую при ожоге кипятком: за небольшой промежуток времени (максимально за 2-3 дня, а часто раньше) на слегка гиперемированной коже появляются обширные пузыри, после вскрытия которых образуются эрозивные участки, покрытые некротическими или серозно-кровянистыми корками. По перифе­рии этих участков имеются обрывки покрышки пузырей. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидер­мального некролиза, глубоким поражением росткового слоя эпи­дермиса и возможностью образования под- и внутриэпидермальных пузырей. При синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистах клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарную пузырчатку отличают от листовидной развитие более напряженных пузырей, отсутствие повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, а также диффузного эксфолиативного поражения кожи, характер расположения пузырей в эпидермисе (внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как при листовидной пузырчатке). Кроме того, вульгарная пузырчатка характеризуется более тяжелым течением (без лечения), в то время как листовидная пузырчатка в отдельных случаях протекает длительно (нередко годами).

Пузырная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отли­чие от листовидной пузырчатки характеризуется полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отечном основании, циклическим течением, отсутст­вием диффузного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эозинофилией в содержимом пузырей, отсутствием симп­тома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются под эпидермисом и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемическим характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе детей, отсутствием высыпаний на слизистой оболочке полости рта и половых органов. В отличие от медленного, иногда с ремиссия­ми, но неуклонного прогрессирования листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иног­да молниеносным течением с повышением температуры тела, лихорадкой или вялым, хроническим, сопровождающимся клини­ческой картиной эксфолиативного дерматита. В последнем слу­чае могут развиваться анкилоз крупных суставов, атрофия ске­летных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, веге­тации в складках кожи. У лиц, страдающих бразильской пузыр­чаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обна­руживают дисфункцию эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней выяв­ляется лишь в острой стадии развития и вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологи­ческих элементов сыпи, Которые представлены напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, склонными к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовид­ной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не нарушается. Важными дифференциально-диагностическими признаками листо­видной пузырчатки и субкорнеального пустулеза являются от­рицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при пустулезе.

В гистологической картине общим признаком листовидной пу­зырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при субкорнеальном пустулезе выявляют более выраженные признаки воспаления, умеренный акантоз, проникновение клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис и отсутствие акантолиза зернистых клеток.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона - Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие развития диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивно-красную окраску. В патологиче­ский процесс вовлекаются волосы (часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез. Больных уни­версальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный. Большую помощь в дифференциальной диагностике листовид­ной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают результаты гистологического и цитологического иссле­дований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиа­тивном дерматите не обнаруживают пузырь под роговым слоем и акантолитические клетки.

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

ДИАГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ