Саркоидоз кожи симптомы и лечение. Саркоидоз — симптомы и лечение

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.

При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.

Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

кольцевидная гранулема;
дерматомикоз;
бугорковый сифилид;
лимфоцитома;
доброкачественная лимфоплазия;
плоский ;
кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.

Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.

Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.

Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.

Диагностика саркоидоза

Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.

Специфические поражения при саркоидозе :
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.

Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.

Неспецифические поражения при саркоидозе :
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.

Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.

Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе

Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.

Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.

Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.

Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.

Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.

Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.

Общее саркоидальное поражение организма протекает в нескольких вариантах. Саркоидоз кожи при этом проявляется образованием бугорковых уплотнений на кожных покровах. Заболевание часто сопровождается образованием гранулем в легочных тканях и региональных лимфатических узлах.

Ведущие клиники за рубежом

Каковы причины развития?

Достоверная этиология болезни не выяснена. В недавнем прошлом врачи связывали саркоидоз с проявлениями туберкулеза. На сегодняшний день ученые установили, что это два совершенно разные заболевания.

Многие современные исследования определили ключевую роль наследственных мутаций ДНК в возникновении саркоидозного поражения эпидермиса. Кроме этого, способствовать развитию патологии кожных покровов могут следующие факторы риска:

Хроническая травма кожных покровов.
Ультрафиолетовое облучение эпидермиса.
Постоянный контакт человека с токсическими веществами, которые могут быть в быту и на производстве.
Злоупотребление крепкими алкогольными напитками и табакокурение.

Патогенез заболевания

Болезнь начинается с образования небольших узлов атипичного уплотнения эпителиальной ткани. В последующем, в зоне роста новообразования отмечается покраснение и зуд кожного покрова, что заканчивается формированием воспалительной гранулемы.

Саркоидоз кожи характеризуется постепенным слиянием первичных элементов поражения. Множественные саркоидомы при этом постепенно увеличиваются в размерах и доставляют значительный дискомфорт человеку.

Клиническая картина и ранние признаки

В медицинской практике принято разделять заболевание на две формы:

Мелкоузелковая патология – такое узелковое разрастание эпидермиса ограничено красными или цианотическими участками кожи. Размер новообразования составляет 5-6 мм. Поверхность гранулемы гладкая.
Крупнозернистая патология – в таких случаях уплотнение разрастается до 1-2 см в диаметре. Гранулема имеет красноватую или коричневую поверхность.

Заболевание длительное время может не вызывает у пациента каких бы то ни было субъективных ощущений. Кожные покровы при этом полностью покрывают образование, что сопровождается повышенным шелушением кожи и ее зудом.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз кожи?

Болезнь не представляет прямой опасности для жизни пациента. Негативными последствиями недуга можно считать распространение патологии на легкие, селезенку и региональные лимфатические узлы.

Гранулематозное поражение кожного покрова, кроме эстетического дискомфорта, может провоцировать хроническую травму эпидермиса.

Что входит в диагностику?

Кожная форма болезни достаточно редко встречается. В связи с этим, диагностикой должен заниматься квалифицированный специалист. Порядок обследования пациента состоит из таких процедур:

Сбор анамнеза заболевания и выяснение семейной предрасположенности.
Визуальный осмотр и пальпация атипичного участка. На этом этапе врач определяет размер, консистенцию и степень подвижности гранулемы.
Общий и биохимический анализ крови.
Проба Манту, которая позволяет исключить развитие туберкулеза.
Рентгенографическое исследование респираторной системы и органов брюшной полости.
Биопсия. В сомнительных клинических случаях врачи прибегают к гистологическому и цитологическому обследованию небольшой части патологической области.

Современное лечение

Лечение кожных проявлений данного заболевания начинается с медикаментозной терапии в виде:

Приема курса нестероидных противовоспалительных средств.
Витаминотерапия. Врачи особое внимание уделяют витаминам группы А и Е.

Такая терапия носит симптоматический характер. В некоторых случаях пациенту необходимо перейти на прием гормональных средств, таких как “Гидрокортизон” и “Преднизолон”.

Усиление лечебного эффекта медикаментозных препаратов достигается методами физиотерапии. Наиболее действенными методиками считаются:

Лазеротерапия – лазерное излучение стимулирует восстановление поврежденных тканей эпидермиса и усиливает локальную микроциркуляцию. В результате происходит уменьшение образований.
Электрофорез с гормональными препаратами. Врачи с помощью микротоков проводят точечное введение гидрокортизона в патологическую область кожного покрова.
Ионофорез противовоспалительных средств. Глубокое проникновение лечебных средств в несколько раз усиливает эффективность терапии.

Народные средства лечения

Саркоидоз кожи считается серьезным заболеванием, лечение которого должен проводить опытный специалист. Позитивный результат лечения может наблюдаться только при условии пребывания больного в медицинском учреждении.

Средства народной медицины в таких случаях применяются в качестве дополнительного метода стимуляции иммунитета. Активизация защитных способностей организма осуществляется с помощью настоек и отваров корня алтея, шиповника, калины, смородины и календулы.

Осложнения, к которым может привести саркоидоз кожи

Негативные последствия саркоидозного поражения кожных покровов наблюдаются в следующих формах:

Спонтанные кровотечения. Увеличение объема кожной гранулемы может вызвать травматическое повреждение близлежащего кровеносного сосуда, что клинически проявляется кровотечением. В большинстве случаев такое осложнение не требует специализированной медицинской помощи.
Распространение патологического процесса на легкие, что может закончиться фиброзом. Это состояние организма характеризуется замещением легочной ткани фиброзной.
У некоторой категории пациентов болезнь сопровождается образованием камней в почках из-за повышенного содержания кальция в крови.

Саркоидоз кожи переходит в рак?

Саркоидоз кожи не является предраковым состоянием и, соответственно, не может выступать причиной образования раковой опухоли.

Прогноз

Кожная форма болезни, как правило, имеет благоприятный прогноз. Опасность для жизни пациента представляют саркоидозное поражение легких и сердечно-сосудистой системы. Больным следует учитывать, что большинство гранулем эпидермиса сопровождаются распространением патологического процесса на внутренние органы.

Причинами летальных исходов могут служить:

спонтанные внутренние кровотечения;
развитие острой дыхательной и сердечной недостаточности;
мочекаменная болезнь.

В медицинской практике принято различать такие факторы риска, усугубляющие течение заболевания:

Крайне медленный прогресс патологии, когда у пациента диагностируется хроническое течение системного гранулематоза.
Вовлечение в патологический процесс легочных, сердечно-сосудистых и нервных тканей.
Рентгенологическое исследование констатирует позднюю стадию недуга.
Нарастание симптоматики дыхательной и сердечной недостаточности.

Саркоидоз кожи можно предупредить здоровым образом жизни, прохождением ежегодных профилактических осмотров, регулярными занятиями физической культурой, отказом от табакокурения, своевременной диагностикой болезни и лечением симптомов гранулематоза.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.

Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).

Что вызывает саркоидоз?

Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.

Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.

Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.

Гистопатология саркоидоза

При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.

Патоморфология саркоидоза

Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.

При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.

Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.

Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.

В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.

Симптомы саркоидоза

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.

Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.

В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.

Мелкоузелковая форма встречается наиболее часто и характеризуется высыпанием многочисленных розово-красных пятен, которые со временем превращаются в узелки плотноэластической консистенции буровато-синюшного цвета, размерами от булавочной головки до горошины, полушаровидной формы, с четкими границами и гладкой поверхностью, возвышающиеся над окружающей кожей. Элементы часто локализуются на лице и верхних конечностях. При диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки», или феномен запыленности). При регрессе на месте узелков остаются гиперпигментация или поверхностная атрофия, телеангиэктазия.

Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.

Диффузно-инфильтративный саркоид чаще локализуется на лице, редко - на шее, волосистой части головы и проявляется развитием бляшек плотной консистенции буроватого или буровато-синего цвета, с гладкой поверхностью, нерезко отграниченных и слегка выступающих над уровнем кожи. Поверхность может быть покрыта сетью капилляров. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска (симптом «пылинки»).

Ангиолюпоид Брока-Потpие обычно развивается на носу, щеках и, исключительно редко, на других участках тела. В начале заболевания появляются круглые безболезненные пятна размером с фасоль или монету, средней величины, красного или фиолетово-красного цвета. Постепенно они трансформируются в слегка выступающие бляшки округлой формы с четкими границами, приобретающие коричневый или ржавый оттенок, с гладкой поверхностью. Редко пальпаторно можно ощутить легкое уплотнение пятна, а при диаскопии увидеть буроватые точки (симптом «яблочного желе»). Иногда на поверхности элементов видны телеангиэктазии. Бляшки сохраняются длительное время.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.

Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.

Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.

У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

Мультисистемностью;
Наличием воспалением;
Доброкачественностью.

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

Органы зрения;
Селезенку;
Печень;
Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

Мелкие;
Крупные;
Другие.

Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

Узелки красноватого цвета;
Повышение температуры тела;
Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.

Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
Отказ от вредных привычек;
Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

Дробление приемов пищи;
Уменьшение размеров одной порции;
Сокращение употребления сладких изделий, соли;
Исключение молочных продуктов;
Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.

Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

Рентгенография;
Исследование крови;
Анализ мочи;
Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

Системной красной волчанки и т.д.

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.