Главная · Кашель · Персистирующая клоака. Врожденная облитерация уретры

Персистирующая клоака. Врожденная облитерация уретры

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй - с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище - гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в , а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку - внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище - именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2-4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации - переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом - очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Атрезии прямой кишки и анального отверстия. П роявляются главным образом симптомами низкой непроходимости кишечника. Отсутствие отхождения мекония, беспокойство, отказ от еды и рвота являются наиболее характерными симптомами, которые появляются спустя 1 – 2 сут. с момента рождения ребёнка. При атрезии анального отверстия отмечают просвечивание мекония через тонкую перепонку, а при крике и натуживании ребёнка - выпячивание в месте предполагаемого анального отверстия (симптом толчка). При сочетании указанного порока с атрезией прямой кишки симптом толчка отсутствует. Дополнительным признаком высокой атрезии прямой кишки является небольшое расстояние между седалищными буграми (менее 2,5 см) у новорожденного. При наличии атрезии прямой кишки в сочетании с нормально сформированным заднепроходным отверстием уровень атрезии можно определить путем введения расширителя Хегара или катетера в задний проход, а также с помощью ректоскопии или проктографии.

Свищи в мочеполовую систему . Эти свищи могут открываться:

    В мочевой пузырь . Встречается преимущественно у мальчиков, крайне редко - у девочек. На наличие такого соустья указывает темно-зеленый цвет мочи у новорожденного.

    В мочеиспускательный канал (порок наблюдается только у мальчиков). Свищевой ход чаще впадает в задний отдел уретры, реже - в передний. В отличие от свища с мочевым пузырем при мочеиспускании периодически с мочой могут выделяться меконий и газы.

    Во влагалище . Выделение кала или мекония из влагалища свидетельствует о наличии свищевого хода. При этом зонд, введенный в прямой кишки через нормально сформированный задний проход, может выходить через отверстие свищевого хода во влагалище или его преддверие (рис. 5). В результате выделения кала через свищ близлежащие участки кожи могут быть мацерированы.

    На кожу промежности . Наружное отверстие свища располагается чаще кпереди (у корня полового члена), реже - кзади от обычного места расположения заднего прохода. На месте нормальной локализации заднего прохода кожа может быть гладкой утолщенной в виде валика, иногда имеется небольшое углубление воронкообразной формы.

    Неполные свищи прямой кишки. Представляют собой слепой дивертикулярный канал, заканчивающийся в параректальной клетчатке либо доходящий до кожи промежности. Воспалительный процесс, возникающий в этом канале вследствие застоя кала, может распространяться на параректальную клетчатку, что клинически проявляется симптомами острого парапроктита

Эктопия заднего прохода представляет собой смещение нормально сформированного ануса на большее или меньшее расстояние от места обычного его расположения. При этом незначительные смещения не имеют клинического значения и даже могут оставаться длительное время незамеченными вследствие отсутствия функциональных нарушений. При функциональных нарушениях (недержание кала) в случае эктопии заднего прохода следует проводить дифференциальный диагноз с атрезией прямой кишки в сочетании со свищом. Специальные исследования (миография сфинктеров и др.) выполняют в стационаре.

Врождённая клоака . Представляет собой единое отверстие на промежности, куда открываются мочевой пузырь, прямая кишка и влагалище. Определить степень нарушений при этом можно лишь интраоперационно. Лечение оперативное.

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.


А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.


Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.

Анальная мембрана

При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.



А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ


На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.

Атрезия прямой кишки

При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.


Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ


Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.


Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки


В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер


Владельцы патента RU 2482802:

Изобретение относится к медицине, а именно к хирургии. Отделяют стенки влагалища от уретры, ушивают уретру на катетере «Нелатон». Формируют анастомоз между остатками влагалища сегментом отводящего отдела толстой кишки. Разделяют прямую кишку и влагалище. Проводят проктопластику низведенной приводящей толстой кишкой. Способ позволяет воссоздать уретру, влагалище и прямую кишку, а также внешний и внутренний вид наружных половых органов путем брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики. 1 пр., 2 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.

Врожденная клоака (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) - сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища, который встречается только у девочек.

Известен способ восстановления проходимости влагалища при высокой атрезии, при котором формируют слизисто-подслизистый лоскут с помощью перевернутого U-образного разреза в области преддверия влагалища. Мобилизуют заднебоковые стенки влагалища. Отсепаровывают мышечно-адвентициальный слой в области дна. Из обнаженного слизисто-подслизистого слоя формируют языкообразный лоскут. Основание лоскута - в области, прилегающей к уретре или мочевому пузырю. Фиксируют края мышечно-адвентициального слоя к мышце, поднимающей задний проход. Накладывают вестибуло-вагинальный анастомоз, сшивая языкообразный влагалищный лоскут с передним краем промежностной раны спереди. Задние отделы анастомоза формируют, сшивая лоскут преддверия с краем слизисто-подслизистого слоя влагалища. Лоскуты из больших или малых половых губ сшивают с боковыми краями слизисто-подслизистого слоя атрезированного влагалища. Способ позволяет сохранить внешний вид наружных половых органов (патент РФ №2114566). (Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития).

Известен способ хирургического лечения атрезии прямой кишки со свищом, согласно которому выполняют разрез по средней линии промежности от задней спайки больших половых губ до места наружного сфинктера. Мобилизуют прямую кишку до переходной складки брюшины. Низводят прямую кишку на промежность. Выполняют леваторопластику с захватом в швы мышечного слоя передней стенки прямой кишки. Дистальную часть мобилизованной прямой кишки проводят через центр наружного сфинктера. Сшивают части наружного сфинктера с захватом в швы передней стенки прямой кишки. Выполняют поперечный разрез на уровне заднего прохода. К краям разреза подшивают края низведенной прямой кишки. Способ позволяет предупредить развитие недержания кала, рецидива свищей в половую систему, запоров и восстановить нормальный внешний вид промежности (патент РФ №2161915).

Известен способ цекоцистоасцендоуретропластики при экстрофии клоаки, согласно которому выполняют мобилизацию и резекцию для формирования искусственного мочевого пузыря участка толстого кишечника. При этом слепую кишку резецируют вместе с частью восходящей ободочной кишки и терминальным отделом подвздошной кишки. Затем производят поворот резецированного участка кишечника на 180°. Проводят пересадку мочеточников в терминальный отдел подвздошной кишки, а участок восходящей ободочной кишки сбаривают и формируют из него неоуретру. Способ позволяет устранить риск кишечно-мочеточникового рефлюкса, что позволяет предотвратить восходящую инфекцию, нарушение оттока мочи, дисфункцию почки (патент РФ №2400154).

Известен способ проктопластики и кольпопоэза из толстой кишки при синдроме каудальной регрессии у новорожденного путем пересечения и ушивания дистального отрезка толстой кишки, мобилизации и низведения проксимального отрезка кишки по созданному анальному каналу внутрисфинктерно на промежность с последующим кольпопоэзом путем рассечения кожи промежности, формирования канала, низведения, вскрытия отрезка толстой кишки и подшивания ее к коже. Вторым этапом с целью снижения травматичности и уменьшения осложнений на 3-4 году жизни ребенка формируют влагалище из оставшегося дистального отрезка толстой кишки (авторское свидетельство №1082405).

Недостатком данного метода является наличие второго этапа, что удлиняет сроки реабилитации больных.

Задачей изобретения является разработка одноэтапного оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.

Техническим результатом решения этой задачи является воссоздание уретры, влагалища и прямой кишки, а также внешнего и внутреннего вида наружных половых органов, что возможно при одновременном проведении брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики.

Достигаемый технический результат способствует улучшению качества жизни и облегчает состояние пациента.

Сущность изобретения заключается в том, что проводят срединную лапаротомию, мобилизацию толстой кишки, формирование тоннеля в ретроректальном пространстве с последующей промежностной проктопластикой, при этом после мобилизации толстой кишки производят превентивное ушивание лапаротомной раны, ребенка переводят в положение для заднесагиттальной проктопластики, полностью выделяют заднюю стенку прямой кишки, разобщают с клоакой, проводят отделение стенок влагалища от уретры, с ушиванием последней на катетере «Нелатон», формируют анастомоз между остатками влагалища и низведенной на промежность через тоннель между маткой и мочевым пузырем дистальным отрезком толстой кишки, выполняют пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, затем после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику ранее низведенной приводящей толстой кишкой в центре пуборектальной пращи, ушивают заднесагиттальную рану и ребенка переводят в положение лежа на спине, снимают швы с лапаротомной раны, проводят ревизию органов брюшной полости, накладывают илеостому, брюшную полость ушивают наглухо.

Способ осуществляют следующим образом. Под интубационным наркозом проводят лапаротомию и осмотр органов малого таза. Антероградно катетеризируют мочевой пузырь с формированием эпицистостомы. Проводят мобилизацию толстой кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки проводят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом, т.е. проводят уретропластику. После разделения прямой кишки и влагалища фиксируют недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и маткой на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалища и низведенной на промежность кишки, т.е. проводят вагинопластику. Кзади так же низведена ранее мобилизованная приводящая часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи. Осуществляют слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку диаметром до 1 см, затем во вновь сформированный анус вводят турунду с левомеколем. После заднесагитальной проктопласики рану ушивают. Ребенка переводят в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют. Рану передней брюшной стенки ушивают, дренируют. Дренажи фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку.

Клинический пример осуществления способа

Девочка П., 2007 года рождения, поступила в клинику хирургии НЦЗД РАМН с диагнозом: персистирующая клоака (фото 1). Показана и проведена операция: брюшно-промежностная проктопластика, заднесагитальная проктопластика, вагинопластика, уретропластика, эпицистостомия, илеостомия. Под иптубационным наркозом проведена широкая срединная лапаротомия. Осмотр органов малого таза затруднен из-за заполненного мочой мочевого пузыря, катетеризировать который через отверстие клоаки не удается. Переднюю стенку мочевого пузыря берут на нити-держалки, вскрывают просвет, находят шейку и отверстие уретры, через которое ретроградно устанавливают катетер Нелатон №8, который фиксируют лигатурой держалкой на передней брюшной стенке. Рану мочевого пузыря ушивают двухрядным швом с формированием эпицистостомы. После чего проводят полноценный осмотр органов малого таза: обнаружена двурогая мака и толстая кишка обычной длины и расположения. Проводят мобилизацию толстой кишки с выделением из мягких тканей передней брюшной стенки двухствольной колостомы с сохранением отводящего и приводящего отделов. Отводящий отдел мобилизован, оставлен питающий сосуд. Приводящий отдел также мобилизован до поперечноободочной кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой и между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки производят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Находят место слияния с уретрой: на 4 см от наружного отверстия клоаки, место слияния с двумя влагалищами: на 5 см от наружного отверстия клоаки и место слияния с кишкой: на 7 см от влагалища. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом викрил 5/0. После разделения прямой кишки и двух влагалищ отмечают значительный недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и матками на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалищ и низведенной таким образом на промежность кишкой. Кзади также низводят ранее мобилизованную приводящую часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже. После сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи, накладывают слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку в диаметре до 1 см. В неоанус вводят турунду с левомеколем. Рану после заднесагитальной проктопластики ушивают. Ребенок вновь переведен в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят двухствольную илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют, проводят гемостаз, через имеющееся отверстие передней брюшной стенки в брюшную полость устанавливают дренаж для активной аспирации. Лапаратомную рану передней брюшной стенки ушивают наглухо, рану после выделения колостомы ушивают до дренажа. Дренажи фиксируют к коже. Цистостомическую трубку фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку (Фото 2).