Правосторонняя диафрагмальная грыжа у детей. Седатация и обезболивание

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

1. Слабость соединительных тканей
2. Недостаточную эластичность этих тканей
3. Генетическую предрасположенность
4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Отчего может быть патология у ребёнка? Факторы, которые провоцируют возникновение диафрагмы грыжи, разделяются на предрасполагающие и производящие. К предрасполагающим причинам можно отнести:

• врождённую слабость мышц;
• приобретённую слабость мышц;
• получение травмы диафрагмы;
• изменения, затрагивающие мышечно-связочный аппарат.

Производящие причины возникновения диафрагмальной грыжи у ребёнка обычно связаны с повышением давления внутри брюшной полости:

• поднятие тяжестей;
• тяжёлые физические нагрузки;
• частые запоры;
• не проходящий кашель;
• истеричный, надрывный и непрекращающийся плач;
• постоянные переедания, и как следствие, лишний вес.

Симптомы

Как определить диафрагмальную грыжу у ребёнка? Распознать патологию у малыша можно по некоторым признакам.

• Органы брюшной полости могут быть перемещены в грудную клетку и наоборот;
• Может быть небольшое выпячивание органов в области диафрагмы.

Опредёленные признаки заболевания возникают в зависимости от органов, в которых возникает патология:

• Если у ребёнка грыжа пищевода, у него наблюдается изжога, отрыжка, болезненные ощущения вверху живота, а также в грудной клетке и области рёбер. У малыша наблюдается отдышка, увеличенный ритм сердцебиения после приёма пищи;
• В некоторых случаях у ребёнка, с грыжей диафрагмы, после еды возникает рвота, после чего наступает облегчение;
• В грудной клетке у малыша слышны урчания и булькающие звуки;
• У малыша может начаться анемия, что удаётся выявить с помощью анализов.

Диагностика грыжи диафрагмы у ребёнка

Диагностировать патологию у ребёнка можно при своевременном обращении к врачу-педиатру. Врач сможет при первичном осмотре определить предварительный диагноз на основании осмотра и учёта жалоб ребёнка и его родителей. Чтобы поставить точный диагноз, назначается проведение рентгенографии. С помощью контрастного вещества можно определить характер диафрагмальной грыжи.

Для определения состояния органов брюшной полости, назначается ультразвуковое исследование.

Ребёнок сдаёт анализы крови и мочи.

Осложнения

Чем опасно возникновение диафрагмальной грыжи у ребёнка? Некоторые виды грыжи вызвают опасные осложнения, которые могут нанести вред детскому организму.

• При возникновении скользящей грыжи, чаще всего начинается воспалительный процесс в пищеводе. Это происходит из-за регулярного воздействия желудочного сока на слизистую оболочку пищеварительного органа;
• Грыжа пищевода может осложниться дуоденогастральным рефлюксом. Симптом этого осложнения является горечь во рту после употребления пищи;
• Ущемление грыжи или соседних органов является одним из опасных осложнений. Из-за повышения давления внутри брюшной полости вероятность ущемления возрастает;
• При ущемлении происходит нарушение функциональности органов брюшной полости и грудной клетки, что может привести к летальному исходу;
• Определить ущемление грыжевого выпячивания можно по резкой боли вверху живота, а также в левой стороне грудной клетки. Может начаться тошнота и приступы рвоты, происходит задержка стула. В случае ущемления диафрагмальной грыжи необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Лечение

Что можете сделать вы

Вылечить диафрагмальную грыжу у ребёнка можно только с помощью врача. Самостоятельное лечение родителями запрещено.

При появлении симптомов, малыша следует показать специалисту для осмотра и назначения правильного лечения. Часто для устранения грыжи диафрагмы назначается оперативное вмешательство. Для этого родители должны следить за питанием малыша перед операцией. Из рациона следует исключить жирную и острую пищу, сладости, полуфабрикаты и фаст-фуды.

Ребёнка следует оградить от физической нагрузки и поднятия тяжестей. Ребёнку нельзя носить бандажи и утягивающую одежду, которая провоцирует повышение внутрибрюшное давление.

Что делает врач

Определить, как лечить диафрагмальную грыжу, врач решит после получения результатов исследования:

• Если грыжа скользящая, и не может спровоцировать ущемление, чаще всего операция не проводится. Ребёнку назначается диета с дробным питанием, которое должно происходить часто, но маленькими порциями. Малышу необходимо принимать лекарственные препараты, которые уменьшают выделение желудочного сока и снижают уровень кислотности желудка. Для устранения анемии назначаются препараты с высоким содержанием железа.
• При возникновении грыжи, которая может привести к осложнениям, назначается хирургическое вмешательство. Операция проводится детям после пяти лет. Но если в более раннем возрасте есть угроза жизни ребёнка, хирургическое вмешательство проводится в соответствии с правилами.

Профилактика

Как предотвратить возникновение диафрагмальной грыжи у малыша? Родители должны регулярно отводить ребёнка к врачу для обследования организма. Чем раньше будет выявлена патология, тем выше вероятность предотвращения осложнений грыжи диафрагмы:

• Питание ребёнка должно быть рациональным. В детском меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить возникновение запоров;
• Приёмы пищи ребёнком должны быть частыми, но небольшими порциями. Это позволяет избежать переедания и предотвратить набор лишнего веса;
• Малыш не должен перенапрягаться физически, не поднимать тяжести, не соответствующие его массе тела;
• Для укрепления мышц диафрагмы ребёнок должен с ранних лет приучаться к простым физическим упражнениям. Ежедневная зарядка по утрам и лечебная физкультура благотворно влияет на состояние мышечной ткани диафрагмы;
• При возникновении инфекционных заболеваний, необходимо в короткие сроки начать лечение. Родители должны с помощью врачей не допускать развития хронического кашля у малыша;
• Мамы и папы должны успокаивать малыша во время плача, чтобы предотвратить развитие надрывной истерики;
• Ребёнок должен знать правила поведения на дома, на улице, в детских учреждениях, в транспорте. Это необходимо, чтобы предотвратить получение травмы диафрагмы.

Содержание статьи

Распространенность диафрагмальных грыж

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Классификация диафрагмальных грыж

Клиника диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж

Прогноз диафрагмальных грыж

На сегодняшний день, несмотря на развитость методов диагностики плода на этапе беременности, огромное число детей рождается с патологией различных органов и систем. Одной из таких патологий является диафрагмальная грыжа.
Определение понятия
Диафрагмальной грыже у новорожденных можно дать следующее определение. Данное заболевание представляет собой перемещение органов, в норме расположенных в полости живота, в полость грудной клетки через патологических дефект в диафрагме. К таковым можно отнести кишечник, желудок, печень, селезёнку и прочие органы. Несмотря на свою коварность, болезнь встречается не очень часто-один малыш на 4000.
Врождённая диафрагмальная грыжа у новорожденного является достаточно опасным состоянием, при пренебрежении которым, исход болезни может стать очень тяжёлым, вплоть до летального.
Почему возникает грыжа?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно разнообразные причины.
Важно отметить, что на сегодняшний день, существует много теорий, объясняющих механизмы, которые могут привести к внутриутробному появлению подобной патологии. Врачи выделяют ряд факторов, которые в той или иной мере способствуют развитию болезни. К ним относятся:
1. Возникающие регулярно нарушения стула со склонностью к запорам;
2. Тяжёлое протекание беременности, с неоднократными угрозами прерывания;
3. Наличие у матери хронических патологий органов дыхания;
4. Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, а так же пренебрежение матерью запретами к прочим вредным привычкам; Слишком сильные физические нагрузки;
5. Работа во вредных условиях;
6. Употребление ряда медикаментов, запрещённых беременным женщинам. Перед применением какого-либо препарата, беременная женщина должна обязательно проконсультироваться со своим гинекологом. Самостоятельный приём лекарств строго запрещён.
При воздействии какого-либо из перечисленных факторов, процесс закладки органов малыша может нарушаться, что является причиной неправильного развития. Наличие грыжи очень часто сочетается с водянкой, ведь нарушается не только расположение органов, но и отток венозной крови от них. Грыжа способна сдавливать венозные сосуды, за счёт чего жидкая часть крови пропотевает в межклеточное пространство, вызывая отёк тканей и, как следствие, водянку плода. Поставить диагноз диафрагмальной грыжи очень. Ещё труднее дифференцировать его с кистами лёгких и опухолями средостения.
Основные проявления заболевания
Почти все специалисты ультразвуковой диагностики могут обнаружить патологию уже внутриутробно, при проведении скрининга. Диафрагмальная грыжа у новорождённых имеет достаточно яркие симптомы. Уже в первые минуты жизни малыша опытный неонатолог может заподозрить это тяжёлое заболевание. Опасно то, что если грыжа не очень большая, то она может протекать практически бессимптомно, а её клинические проявления возникнут только после рождения. К наиболее частым проявлениям относятся:
? Очень слабый плач малыша при рождении, являющийся следствием невозможности полного раскрытия лёгких из-за ограниченного пространства в грудной клетке;
? Синюшность кожных покровов;
? Удушье, возникающее приступообразно, в основном при кормлении ребёнка.
Важно отметить, что если ребёнка держать горизонтально или положить на тот бок, где расположена патология, проявления могут значительно уменьшиться.
Если у ребёнка подозревается диафрагмальная грыжа, перечисленные симптомы могут сочетаться ещё и с некоторыми проявлениями:
? Декстрокардией, правосторонним расположением сердца;
? Замедленным дыханием;
? Наличием кишечных шумов в грудной клетке.
Само по себе наличие приступов удушья является показанием для обследования малыша. Если малышу не оказать помощь в экстренном порядке, то дыхание может вообще остановиться, что приведёт к летальному исходу.
Грыжа диафрагмы отрицательно сказывается на наборе массы тела. Детки совсем не набирают в весе или теряют его.
Проявляться грыжа может ещё и полным отсутствием аппетита, снижением уровня гемоглобина в крови, кровоизлияниями в полость кишечника, а также различными воспалениями лёгких.
Стоит обратить внимание на то, что такие нарушения в развитии редко встречаются изолированно. Чаще всего вместе с грыжей обнаруживаются пороки нервной системы, сердца и почек. Нарушение целостности диафрагмы может быть одним из проявлений генетической патологии, такой как синдромы Дауна, Патау и Эдвардса.
Методы диагностики грыж
Что касается инструментальных диагностических мероприятий, то, например, при ЭКГ, каких-либо специфических изменений обычно не выявляется. В некоторых случаях на плёнке появляются признаки гипоксии сердца.
При проведении рентгенограммы в одной из полостей плевры (замкнутая полость, в которую заключены лёгкие, обнаруживаются органы, в норме расположенные в животе. Обычно это бывают петли кишечника. Ткань лёгкого почти не видна, а сердце маленьких размеров и смещено в обратную сторону.
Эхокардиография опять же покажет маленькое сердце, смещённое в строну.
Что ожидает больных детишек?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно тяжёлые последствия. Одним из основных отрицательных факторов, которые могут повлиять на тяжесть течение заболевания, является присутствие сопутствующей патологии у ребёнка. Незначительная часть малышей погибают ещё до рождения. Те, кому удалось родиться живыми, могут погибнуть от дыхательных осложнений. Если грыжа диафрагмы встречается изолированно, прогноз относительно благоприятный.
Всё дело в том, прооперировать ребёнка, не имеющего проблем со здоровьем, кроме грыжи, гораздо проще, чем того, у которого грыжа сочетается с патологией сердца, лёгких и других органов. Здесь большое значение имеет срок выявления порока развития. Чем раньше он был обнаружен, тем больше возможностей оценить, какой реальный ущерб он наносит здоровью малыша. Для того, чтобы не пропустить болезнь на раннем этапе развития, нужно строго посещать все ультразвуковые скрининги, назначенные гинекологом. В раннем послеродовом периоде обязательно показать малыша неврологу, хирургу и педиатру.
Применяются различные методы оценки состояния тканей лёгкого плода, их реальное состояние и способность к последующему нормальному функционированию. Например, врачи высчитывают объём грыжевого выпячивания по отношению к объёму плевральной полости, а так же длительность нахождения органов в ней. Исходя из таких расчётов, можно определить реальную способность лёгких к самостоятельному дыханию.
Прогноз заболевания
Диафрагмальная грыжа у новорожденных прогноз может иметь достаточно разнообразный прогноз. Исходя из вышеизложенного, всё зависит от степени и длительности сжатия лёгочной ткани. Ориентироваться необходимо на ряд показателей:
1. Если диагноз был выставлен до 24 недель внутриутробного развития, это, как правило, указывает на склонность к высокой смертности ребёнка в последующем, всё дело в том, что грыжевое выпячивание в диафрагме может появиться на любом сроке внутриутробного развития малыша. Возникновение его в третьем триместре не так опасно, как во втором и первом, ведь в этом случае значительно сокращается время до операции. Кроме того, органы ребёнка становятся более зрелыми;
2. В случаях, когда при наличии грыжи желудок находится всё же в полости живота, прогноз намного лучше, чем в ситуациях, когда он выходит в грудную полость;
3. Грыжи диафрагмы, расположенные в правых отделах, менее благоприятны для последующего лечения;
4. Если порок является сочетанным, или же малыш не доношен, то вероятность смертельного исхода возрастает очень сильно;
5. Выживает по статистике от 25% до 83% детей. Всё зависит от применения ранних экстракорпоральных методов лечения, например оксигенации (насыщения крови кислородом), вентиляции и хирургического лечения.
Основные этапы лечения
При постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорожденного, лечение не должно быть отложено ни на минуту. Весь комплекс мероприятий по устранению патологии должен проводиться с учётом тех аномалий, которые ещё были выявлены у ребёнка. Естественно, основой служит хирургическое вмешательство, перед которым малыша переводят на искусственное дыхание. А после его восстановления оперируют.
Интересно, что хирургия может помочь ребёнку ещё до рождения. Проводят своеобразную закупорку трахеи через разрез в матке, после чего лёгкие начинают расти и вытеснять грыжу обратно в живот. Такая операция проводится под прикрытием гормональной терапией для быстрого созревания лёгочной ткани.
Нехирургическое лечение грыжи складывается из соблюдения диеты, физического режима и ликвидации заболеваний других систем органов у ребёнка. Родители не должны перекармливать малыша, выполнять с ним комплекс лечебных физических упражнений и, в обязательном порядке, посетить всех смежных специалистов.
Операция
Как уже было сказано выше, при постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорождённого, операция является приоритетным методом лечения. Исключают операции ситуации, когда заболевание протекает без ярких клинических проявлений и допускает наблюдение за пациентом с применением только консервативного лечения. Степень экстренности вмешательства зависит от симптомов недостаточности дыхания.
Обычно операция проводится через лапаротомный доступ, то есть делается разрез через весь живот. Иногда вмешательство может быть выполнено и через грудную клетку. Суть вмешательства заключается в перемещении органов из груди обратно в живот, удаление мешка грыжи и пластирование (закрытие) её ворот.
Самыми сложными в лечении становятся ложные грыжи, не имеющие грыжевого мешочка, так как сопровождаются ущемлением и очень тяжёлой недостаточностью дыхания. Таким образом сначала лёгкие малыша хорошенько вентилируют, а потом уже переходят к операции, этапы которой сводятся к перемещению органов и зашиванию мешка.
Нужно помнить, что брюшная полость у детей с грыжами не соответствует по размерам объёму всех органов, которые находились в грудной клетке, поэтому при восстановлении анатомической структуры, давление в ней может повыситься, на фоне чего возникнут проблемы с дыханием. Для предотвращения подобных осложнений возможно наложение гастростомы (специального отверстие в желудке, которое позволит сбросить давление и полноценно кормить ребёнка). Нельзя забывать и о том, что недоразвитые лёгкие также повлияют на правильность дыхания. Объём лёгкого и плевральной полости не сочетаются, поэтому не удивительно развитие пневмоторакса (скопления воздуха вне лёгких), которое устраняется наложением дренажа по Бюлау. Такой способ дренирования основан на введение в полость груди специальной трубки, соединённой сводным приёмником. Позволяет удалить из полости лишний газ.
Реабилитация в послеоперационном периоде
Восстановление новорождённого после диафрагмальной грыжи – очень сложный и трудоёмкий процесс.
Если всё прошло успешно, малыш некоторое время после операции находится в отделении реанимации с целью наблюдения, коррекции дыхательных нарушений и решения проблем с питанием. Уход в послеоперационном периоде должен быть максимально тщательным и включать несколько этапов:
1. В полость плевры помещается дренаж с водяным перекрытием. Это делается для того, чтобы лёгкие не травмировались из-за повышенного давления в бронхах. Пассивный тип дренажа делает возможным выход воздуха и лишней жидкости из полости плевры. Если вдруг малыш закашлялся или очень глубоко вздохнул, воздух может выйти слишком интенсивно, что нежелательно для плевральной полости;
2. Искусственную вентиляцию лёгких нужно продолжить. Изменение режима вентиляции необходимо осуществлять плавно, чтобы не вызвать сужение сосудов;
3. Параллельно лучше проводить внутривенное вливание растворов, которые будут поддерживать баланс электролитов;
4. Сразу после наркоза нужно тщательно наблюдать за больным, чтобы не пропустить возникающие нарушения;
5. Кормить малыша можно на вторые сутки после вмешательства, до этого дают пить только воду.
При благоприятном течении послеоперационного периода, через 10-14 дней, ребёнка выписывают из больницы и назначают плановый приём через 1 месяц. За этот месяц малыша нужно показать всем смежным специалистам, провести дополнительные обследования, чтобы выявить сопутствующие нарушения.
Дальнейшая жизнь прооперированных детей по качеству ни чем не отличается от жизни из сверстников. Важно помнить, что для полного восстановления, потребуется некоторое ограничение физической нагрузки и соблюдение диеты.