Опухоли средостения. Опухоли переднего средостения

Описание:

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна   схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Симптомы:

Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при . При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для . У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Причины возникновения:

Лечение:

Лечение   новообразований   средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

• 2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

• 3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

• 5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

• 6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиничес­ком течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вов­лечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиаль­ная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Опухоли переднего средостения

При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана

Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана

С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.

Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.

В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Хирургия средостения одна из самых молодых отраслей хирургии получила значительное развитие благодаря развитию вопросов анестезиологического обеспечения, техники оперативных вмешательств, диагностики различных медиастинальных процессов и новообразований. Новые диагностические методы позволяют не только точно устанавливать локализацию патологического образования, но и дают возможность оценить структуру и строение патологического очага, а также получить материал для патоморфологической диагностики. Последние годы характеризуются расширением показаний к оперативному лечению заболеваний средостения, разработкой новых высокоэффективных малотравматичных лечебных методик, внедрение которых улучшило результаты хирургических вмешательств.

Классификация заболевания средостения.

• Повреждения средостения:

1. Закрытая травма и ранения средостения.

2. Повреждение грудного лимфатического протока.

• Специфические и неспецифические воспалительные процессы в средостении:

1. Туберкулезный аденит средостения.

2. Неспецифический медиастинит:

А) передний медиастинит;

Б) задний медиастинит.

По клиническому течению:

А) острый негнойный медиастинит;

Б) острый гнойный медиастинит;

В) хронический медиастинит.

• Кисты средостения.

1. Врожденные:

А) целомические кисты перикарда;

Б) кистозные лимфангоиты;

В) бронхогенные кисты;

Г) тератомы

Д) из эмбрионального зародыша передней кишки.

2. Приобретенные:

А) кисты после гематомы в перикарде;

Б) кисты, образовавшиеся в результате распада опухоли перикарда;

Г) кисты средостения, исходящие из пограничных областей.

• Опухоли средостения:

1. Опухоли, исходящие из органов средостения (пищевода, трахеи, крупных бронхов, сердца, вилочковой железы и др.);

2. Опухоли, исходящие из стенок средостения (опухоли грудной стенки, диафрагмы, плевры);

3. Опухоли, исходящие из тканей средостения и располагающиеся между органами (внеорганные опухоли). Опухоли третьей группы являются истинными опухолями средостения. Они делятся по гистогенезу на опухоли из нервной ткани, соединительной ткани, сосудов, гладкой мышечной ткани, лимфоидной ткани и мезенхимы.

А. Неврогенные опухоли (15% этой локализации).

I. Опухоли, исходящие из нервной ткани:

А) симпатоневрома;

Б) ганглионеврома;

В) феохромоцитома;

Г) хемодектома.

II. Опухоли, исходящие из оболочек нервов.

А) невринома;

Б) нейрофиброма;

В) неврогенная саркома.

Г) шванномы.

Д) ганглионевромы

Е) неврилеммомы

Б. Соединительнотканные опухоли:

А) фиброма;

Б) хондрома;

В) остеохондрома средостения;

Г) липома и липосаркома;

Д) опухоли, исходящие из сосудов (доброкачественные и злокачественные);

Е) миксомы;

Ж) гиберномы;

Е) опухоли из мышечной ткани.

В. Опухоли зобной железы:

А) тимома;

Б) кисты вилочковой железы.

Г. Опухоли из ретикулярной ткани:

А) лимфогранулематоз;

Б) лимфосаркома и ретикулосаркома.

Е. Опухоли из эктопированных тканей.

А) загрудинный зоб;

Б) внутригрудинный зоб;

В) аденома околощитовидной железы.

Средостение представляет собой сложное анатомическое образование, расположенное в середине грудной полости, заключенное между париетальными листками, позвоночным столбом, грудиной и внизу диафрагмой, содержащее клетчатку и органы. Анатомические взаимоотношения органов в средостении достаточно сложны, но знание их является обязательным и необходимым с позиции требований к оказанию хирургической помощи данной группе больных.

Средостение разделяется на переднее и заднее. Условной границей между ними является фронтальная плоскость, проведенная через корни легких. В переднем средостении расположены: вилочковая железа, часть дуги аорты с ветвями, верхняя полая вена с ее истоками (плечеголовные вены), сердце и перикард, грудная часть блуждающих нервов, диафрагмальные нервы, трахея и начальные отделы бронхов, нервные сплетения, лимфатические узлы. В заднем средостении расположены: нисходящая часть аорты, непарная и полунепарная вены, пищевод, грудная часть блуждающих нервов ниже корней легких, грудной лимфатический проток (грудной отдел), пограничный симпатический ствол с чревными нервами, нервные сплетения, лимфатические узлы.

Для установления диагноза заболевания, локализации процесса, его отношения к соседним органам, у больных с медиастинальной патологией в первую очередь необходимо проведение полного клинического обследования. Необходимо отметить, что заболевание в начальных стадиях протекает бессимптомно, и патологические образования являются случайной находкой при рентгеноскопии или флюорографии.

Клиническая картина зависит от локализации, размеров и морфологии патологического процесса. Обычно больные жалуются на боли в груди или области сердца, межлопаточной области. Часто болевым ощущениям предшествует чувство дискомфорта, выражающееся в ощущении тяжести или постороннего образования в груди. Нередко наблюдается одышка, затрудненное дыхание. При сдавлении верхней полой вены может наблюдаться цианоз кожи лица и верхней половины туловища, их отечность.

При исследовании органов средостения необходимо провести тщательную перкуссию и аускультацию, определить функцию внешнего дыхания. Важными при обследовании являются электро- и фонокардиографическое исследования, данные ЭКГ, рентгенологического исследования. Рентгенография и рентгеноскопия проводятся в двух проекциях (прямой и боковой). При выявлении патологического очага выполняется томография. Исследование при необходимости дополняется пневмомедиастинографией. При подозрении на наличие загрудинного зоба или аберрантной щитовидной железы проводится ультразвуковое исследование и сцинтиграфия с I-131 и Tc-99.

В последние годы при обследовании больных широко используются инструментальные методы исследования: торакоскопия и медиастиноскопия с биопсией. Они позволяют провести визуальную оценку медиастинальной плевры, частично органов средостения и выполнить забор материала для морфологического исследования.

В настоящее время основными методами диагностики заболеваний средостения наряду с рентгенографией являются компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

Особенности течения отдельных заболеваний органов средостения:

Повреждения средостения.

Частота - 0,5% всех проникающих ранений груди. Повреждения разделяются на открытые и закрытые. Особенности клинического течения обусловлены кровотечением с образованием гематомы и сдавлением ею органов, сосудов и нервов.

Признаки медиастинальной гематомы: небольшая одышка, легкий цианоз, набухание шейных вен. При рентгенографии - затемнение средостения в области гематомы. Часто гематома развивается на фоне подкожной эмфиземы.

При имбибиции кровью блуждающих нервов развивается вагальный синдром: нарушение дыхания, брадикардия, ухудшение кровообращения, пневмония сливного характера.

Лечение: адекватное обезболивание, поддержание сердечной деятельности, антибактериальная и симптоматическая терапия. При прогрессирующей медиастинальной эмфиземе показана пункция плевры и подкожной клетчатки груди и шеи короткими и толстыми иглами для удаления воздуха.

При ранении средостения клиническая картина дополняется развитием гемоторакса и гемоторакса.

Активная хирургическая тактика показана при прогрессирующем нарушении функции внешнего дыхания и продолжающемся кровотечении.

Повреждения грудного лимфатического протока могут быть при:

1. 1. закрытой травме груди;
2. 2. ножевых и огнестрельных ранениях;
3. 3. во время внутригрудных операций.

Как правило, они сопровождаются тяжелым и опасным осложнением хилотораксом. При безуспешной консервативной терапии в течение 10-25 дней необходимо оперативное лечение: перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже повреждения, в редких случаях пристеночное ушивание раны протока, имплантация в непарную вену.

Воспалительные заболевания.

Острый неспецифический медиастинит - воспаление клетчатки средостения, вызываемое гнойной неспецифической инфекцией.

Острый медиастинит могут вызвать следующие причины.

1. Открытые повреждения средостения.
   1. Осложнения операций на органах средостения.
   2. Контактное распространение инфекции с прилежащих органов и полостей.
   3. Метастатическое распространение инфекции (гематогенное, лимфогенное).
   4. Перфорация трахеи и бронхов.
   5. Перфорация пищевода (травматический и спонтанный разрыв, инструментальное повреждение, повреждение инородными телами, распад опухоли).

Клиническая картина острого медиастинита складывается из трех основных симптомокомплексов, различная выраженность которых приводит к разнообразию его клинических проявлений. Первый симптомокомплекс отражает проявления тяжелой острой гнойной инфекции. Второй связан с местным проявлением гнойного очага. Третий симптомокомплекс характеризуется клинической картиной повреждения или заболевания, предшествующих развитию медиастинита или являвшихся его причиной.

Общие проявления медиастинита: лихорадка, тахикардия (пульс - до 140 ударов в минуту), ознобы, снижение артериального давления, жажду, сухость во рту, одышка до 30 - 40 в минуту, акроцианоз, возбуждение, эйфория с переходом в апатию.

При ограниченных абсцессах заднего средостения наиболее частым симптомом является дисфагия. Может быть сухой лающий кашель вплоть до удушья (вовлечение в процесс трахеи), осиплость голоса (вовлечение возвратного нерва), а также синдром Горнера - в случае распространения процесса на симпатический нервный ствол. Положение больного вынужденное, полусидячее. Может быть отек шеи и верхнего отдела грудной клетки. При пальпации может быть крепитация за счет подкожной эмфиземы, как результат повреждения пищевода, бронха или трахеи.

Местные признаки: боль в грудной клетке - наиболее ранний и постоянный признак медиастинита. Боль усиливается при глотании и запрокидывании головы назад (симптом Романова). Локализация боли в основном отражает локализацию гнойника.

Местная симптоматика зависит от локализации процесса.

При лечении медиастинитов используется активная хирургическая тактика с последующей интенсивной детоксикационной, антибактериальной и иммунностимулирующей терапией. Хирургическое лечение заключается в осуществлении оптимального доступа, обнажении травмированного участка, ушивании разрыва, дренировании средостения и плевральной полости (при необходимости) и наложении гастростомы. Летальность при остром гнойном медиастините составляет 20-40%. При дренировании средостения лучше всего использовать методику Н.Н.Каншина (1973): дренирование средостения трубчатыми дренажами с последующим фракционным промыванием растворами антисептиков и активной аспирацией.

Хронические медиастиниты разделяются на асептические и микробные. К асептическим относятся идеопатические, постгеморрагические, кониозные, ревматические, дисметаболические. Микробные разделяют на неспецифические и специфические (сифилитические, туберкулезные, микотические).

Общим для хронических медиастинитов является продуктивный характер воспаления с развитием склероза клетчатки средостения.

Наибольшее хирургическое значение имеет идиопатический медиастинит (фиброзный медиастинит, медиастинальный фиброз). При локализованной форме данная разновидность медиастинита напоминает опухоль или кисту средостения. При генерализованной форме фиброз средостения сочетается с ретроперитонеальным фиброзом, фиброзным тиреоидитом и псевдоопухолью глазницы.

Клиника обусловлена степенью сдавления органов средостения. Выявляют следующие синдромы сдавления:

1. Синдром верхней полой вены
2. Синдром сдавления легочных вен
3. Трахеобронхиальный синдром
4. Пищеводный синдром
5. Болевой синдром
6. Синдром сдавления нервных стволов

Лечение хронических медиастинитов в основном консервативное и симптоматическое. В случае выяснения причины медиастинита ее устранение приводит к излечению.

Опухоли средостения. Все клинические симптомы различных объемных образований средостения принято делить на три основные группы:

1. Симптомы со стороны органов средостения, сдавливаемых опухолью;

2. Сосудистые симптомы, возникающие вследствие сдавления сосудов;

3. Неврогенные симптомы, развивающиеся в связи со сдавлением или прорастанием нервных стволов

Компрессионный синдром проявляется сдавленном органов средостения. В первую очередь сдавливаются вены плечеголовные и верхняя полая - синдром верхней полой вены. При дальнейшем разрастании отмечается сдавление трахеи и бронхов. Это проявляется кашлем и одышкой. При сдавлении пищевода нарушается глотание и прохождение пищи. При сдавлении опухоли возвратного нерва нарушения фонации, паралич голосовой связки на соответствующей стороне. При сдавлении диафрагмального нерва - высокое стояние парализованной половины диафрагмы.

При сдавлении пограничного симпатического ствола синдрома Горнера - опущение верхнего века, сужение зрачка, западание глазного яблока.

Нейроэндокринные нарушения проявляются в виде поражения суставов, нарушениях сердечного ритма, нарушениях эмоционально-волевой сферы.

Симптоматика опухолей разнообразна. Ведущая роль в постановке диагноза, особенно на ранних этапах до появления клинических симптомов, принадлежит компьютерной томографии и рентгенологическому методу.

Дифференциальная диагностика собственно опухолей средостения.

Тимомы (опухоли вилочковой железы) не относят к собственно опухолям средостения, хотя и рассматривают вместе с ними в связи с особенностями локализации. Они могут вести себя как доброкачественные, так и как злокачественные опухоли, давая метастазы. Развиваются они или из эпителиальной или из лимфоидной ткани железы. Нередко сопровождаются развитием миастении (Miastenia gravis). Злокачественный вариант встречается в 2 раза чаще, протекает как правило, очень тяжело и быстро приводит к гибели больного.

Оперативное лечение показано:

1. при установленном диагнозе и подозрении на опухоль или кисту средостения;
2. при острых гнойных медиастинитах, инородных телах средостения, вызывающих боли, кровохарканье или нагноение в капсуле.

Операция противопоказана при:

1. установленных отдаленных метастазах в другие органы или шейные и подмышечные лимфоузлы;
2. сдавлении верхней полой вены с переходом на средостение;
3. стойких параличах голосовой связки при наличии злокачественной опухоли, проявившейся осиплостью голоса;
4. диссеминации злокачественной опухоли с возникновением геморрагического плеврита;
5. общем тяжелом состоянии больного с явлениями кахексии, печеночно-почечной недостаточности, легочной и сердечной недостаточности.

Следует отметить, что в выборе объема оперативного вмешательства у онкологических больных следует учитывать не только характер роста и распространенность опухоли, но и общее состояние больного, возраст, состояние жизненно важных органов.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения дает плохие результаты. Лучевому лечению хорошо поддаются лимфогранулематоз и ретикулосаркома. При истинных опухолях средостения (тератобластомы, невриномы, соединительнотканные опухоли) лучевое лечение неэффективно. Химиотерапевтические методы лечения злокачественных истинных опухолей средостения также малоэффективны.

Гнойный медиастинит требует экстренного оперативного вмешательства как единственный способ спасения больного независимо от тяжести его состояния.

Для обнажения переднего и заднего средостения и расположенных там органов применяются различные оперативные подходы: а) полное или частичное продольное рассечение грудины; б) поперечное рассечение грудины, при этом вскрываются обе плевральные полости; в) как переднее, так заднее средостение могут быть вскрыты через левую и правую плевральную полость; г) диафрагмотомия со вскрытием и без вскрытия брюшной полости; д) вскрытие средостения через разрез на шее; е) в заднее средостение можно проникнуть экстраплеврально сзади по боковой поверхности позвоночника с резекцией головок нескольких ребер; ж) в средостение можно войти экстраплеврально после резекции реберных хрящей у грудины, а иногда с частичной резекцией грудины.

Реабилитация. Экспертиза трудоспособности.

Диспансеризация больных

Для определения трудоспособности больных используются общие клинические данные с обязательным подходом к каждому освидетельствуемому. При первичном освидетельствовании необходимо учитывать клинические данные, характер патологического процесса - заболевания или опухоль, возраст, осложнения от проведенного лечения, а при наличии опухоли - и возможное метастазирование. Обычен перевод на инвалидность до возврата к профессиональному труду. При доброкачественных опухолях после их радикального лечения прогноз благоприятный. При злокачественных опухолях прогноз плохой. Опухоли мезенхимального происхождения склонны к развитию рецидивов с последующим озлокачествлением.

В последующем имеет значение радикальность проведенного лечения, осложнения после лечения. К таким осложнениям относят лимфостазы конечностей, трофические язвы после лучевого лечения, нарушения вентиляционной функции легких.

Контрольные вопросы

1. 1. Классификация заболеваний средостения.
2. 2. Клиническая симптоматика опухолей средостения.
3. 3. Методы диагностики новообразований средостения.
4. 4. Показания и противопоказания к хирургическому лечению опухолей и кист средостения.
5. 5. Оперативные доступы в переднее и заднее средостение.
6. 6. Причины гнойного медиастинита.
7. 7. Клиника гнойного медиастинита.
8. 8. Методы вскрытия гнойников при медиастините.
9. 9. Симптомы разрыва пищевода.

10. Принципы лечения разрывов пищевода.

11. Причины повреждения грудного лимфатического протока.

12. Клиника хилоторакса.

13. Причины хронических медиастинитов.

14. Классификация опухолей средостения.

Ситуационные задачи

1. Больная 24 лет поступила с жалобами на раздражительность, потливость, слабость, сердцебиение. Больна 2 года. Щитовидная железа не увеличена. Основной обмен +30%. При физикальном обследовании больной никакой патологии не выявлено. При рентгенологическом исследовании в переднем средостении на уровне II ребра справа определяется образование округлой формы 5х5 см с четкими границами, легочная ткань прозрачна.

Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза? Ваша тактика в лечении больного?

2. Больная 32 лет. Три года назад внезапно почувствовала боль в правой руке. Лечилась физиопроцедурами - боль уменьшилась, но полностью не прошла. В последующем заметила на шее справа в надключичной области плотное, бугристое образование. Одновременно усилились боли в правой половине лица и шеи. Тогда же заметила сужение правой глазной щели и отсутствие потоотделения на правой половине лица.

При осмотре в правой ключичной области обнаружена плотная, бугристая, неподвижная опухоль и расширение поверхностной венозной сечи верхней половины туловища спереди. Небольшая атрофия и снижение мышечной силы правого плечевого пояса и верхней конечности. Притупление перкуторного звука над верхушкой правого-легкого.

О какой опухоли можно думать? Какие дополнительные исследования необходимы? Ваша тактика?

3. Больная 21 года. Обратилась с жалобами на чувство давления в груди. Рентгенологически справа к верхнему отделу тени средостения спереди прилегает дополнительная тень. Наружный контур этой тени четкий, внутренний сливается с тенью средостения.

О каком заболевании можно думать? Ваша тактика в лечении больной?

4. У больного в течение последних 4-х месяцев появились неопределенные боли в правом подреберье, сопровождающиеся нарастающими дисфагическими изменениями. При рентгенологическом обследовании справа обнаружена тень в правом легком, которая располагается позади сердца, с четкими контурами около 10 см в диаметре. Пищевод на этом уровне сдавлен, но слизистая его не изменена. Выше сдавления наблюдается длительная задержка в пищеводе.

Ваш предположительный диагноз и тактика?

5. У больной 72 лет сразу после фиброгастроскопии появились загрудинные боли и отек в области шеи справа.

О каком осложнении можно думать? Какие дополнительные исследования произведете для уточнения диагноза? Ваша тактика и лечение?

6. Больной 60 лет. Сутки назад в больнице извлечена рыбья кость на уровне С 7. После чего появился отек в области шеи, температура до 38°, обильная саливация, пальпаторно справа стал определяться инфильтрат 5х2 см, болезненный. Рентгенологически признаки флегмоны шеи и расширение тела средостения сверху.

Ваш диагноз и тактика?

1. Для уточнения диагноза внутригрудинного зоба необходимо провести следующие дополнительные методы обследования: пневмомедиастинография - с целью уточнения топического расположения и размеров опухолей. Контрастное исследование пищевода - с целью выявления дислокации органов средостения и смещения опухолей при глотании. Томографическое исследование - с целью выявления сужения или оттеснения вены новообразованием; сканирование и радиоизотопное исследование функций щитовидной железы с радиоактивным йодом. Клинические проявления тиреотоксикоза определяют показания к оперативному лечению. Удаление загрудинного зоба при данной локализации менее травматично осуществить шейным доступом, выполняя рекомендации В. Г. Николаева пересекать грудинно-подъязычные, грудинно-щитовидные, грудинно-ключично-сосцевидные мышцы. При подозрении на наличие сращения зоба с окружающими тканями возможен трансторакальный доступ.

2. Можно думать о неврогенной опухоли средостения. Наряду с клиническим и неврологическим обследованием необходимо рентгенография в прямой и боковых проекциях, томография, пневмомедиастинография, диагностический пневмоторакс, ангиокардиопульмография. С целью выявления нарушений симпатической нервной системы применяется диагностическая проба Линара, основанная на использовании йода и крахмала. Проба положительна, если при потоотделении крахмал и йод вступили в реакцию, принимая бурую окраску.

Лечение опухоли, вызывающей сдавление нервных окончаний, хирургическое.

3. Можно думать о неврогенной опухоли заднего средостения. Главным в диагностике опухоли является установление ее точной локализации. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

4. У больного опухоль заднего средостения. Наиболее вероятен неврогенный характер. Диагноз позволяет уточнить многоплановое рентгенологическое обследование. При этом же можно выявить заинтересованность соседних органов. Учитывая локализацию болей, наиболее вероятная причина - сдавление диафрагмального и блуждающего нервов. Лечение хирургическое, при отсутствии противопоказаний.

5. Можно думать о ятрогенном разрыве пищевода с формированием шейного медиастинита. После рентгенологического исследования и рентгеноконтрастного исследования пищевода показана срочная операция - вскрытие и дренирование зоны разрыва с последующей санацией раны.

6. У больного перфорация пищевода с последующим образованием флегмоны шеи и гнойного медиастинита. Лечение хирургическое вскрытие и дренирование флегмоны шеи, гнойная медиастинотомия с последующей санацией раны.

– группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3 D15.2

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения. Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации , потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии .

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины. В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация опухолей средостения

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

• неврогенные новообразования (невриномы , неврофибромы, ганглионевромы , злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
• мезенхимальные новообразования (липомы , фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы , липосаркомы , фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
• лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз , ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
• дисэмбриогенетические новообразования (тератомы , внутригрудной зоб, семиномы , хорионэпителиомы)
• опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека , аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда , энтерогенные и бронхогенные кисты , эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии .

Период клинических проявлений опухолей средостения характеризуется следующими синдромами: компрессии или инвазии соседних органов и тканей, общими симптомами и специфическими симптомами, характерными для различных новообразований.

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию . При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера , включающий миоз, птоз верхнего века , энофтальм , ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов .

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью , болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель , одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония ; пищевода – дисфагия .

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии , бради - и тахикардию , похудание, артралгии , плеврит . Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии . Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза . У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения .

Диагностика опухолей средостения

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки , полипозиционная рентгенография , пункционной биопсии , проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения.

При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию . При синдроме верхней полой вены производится измерение ЦВД. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.