Что такое средостения легких. Опухоль средостения

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся : вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены : пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются : клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся : перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены : нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Клиническая картина
Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из :
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика
Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический . Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большийстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: -рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода .
Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.
В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования . Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии , при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Опухоли из нервной ткани
Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.
Невринома - наиболее распространенная неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому , диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.
При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.
Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы
Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.
Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.
У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.
Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.
Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение
К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза.
Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.
Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.
К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится и медиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.
Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудньш. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью.
Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.
Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон.
К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения . Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Лечение новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Опухоли переднего средостения

При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана

Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана

С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.

Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.

В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Описание:

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным.
Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.
Наиболее удобна   схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).
В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.
В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.
В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.
В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.
В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.
Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Симптомы:

Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований средостения состоят из:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при . При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для . У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов,. мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.
Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Причины возникновения:

Лечение:

Лечение   новообразований   средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.
Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Перед тем, как коснуться указанной темы, следует разобраться, что представляет собой средостение. Под этим названием подразумевается область органов, расположенных за грудной клеткой. По левой и правой сторонам располагаются легкие, позвоночный столб располагается позади средостения, спереди – грудная клетка. Верх органа защищен верней областью грудины, снизу располагается диафрагма. Средостения располагает в себе аорту, сердце, трахею, бронхи, тимус, лимфатические протоки, пищевод, диафрагмальные нервные окончания. Разделяются эти органы между собой жировой соединительной прослойкой.

Симптомы рака средостения возникают в 5-7% всех случаев онкологических заболеваний. Первичные раковые опухоли в этом случае способны пробиваться как сквозь сам орган, так и через органы, располагающиеся в области средостения. Вторичный характер новообразования возникает вследствие метастатических очагов рака других органов, расположенных в близи средостения.

Каким бы ни был по характеру рак средостения, первичным или вторичным, любому лечению должна предшествовать качественная диагностика причин, вызвавших этот патологический процесс. Однако, фактор происхождения этой формы раковой опухоли до конца не известен медицине. Большинство специалистов склоняются в сторону фактора наследственности заболевания.

Классификация новообразования

Симптомы заболевания на прямую зависят от типа раковой опухоли. Следовательно, будет не лишним ознакомиться с существующей классификацией патологии. Опухоль может иметь злокачественный или доброкачественный характер проявления. Первая группа припухлостей имеет следующие классы:

• припухлость возникает из мягкой ткани органов средостения;
• припухлость формируется на основе нервных тканей;
• припухлость формируется на основе соединительных тканей;
• припухлость формируют клетки, возникающие вследствие нарушения внутриутробного созревания;
• опухоль провоцируется стволовыми клетками.

Третья часть всех пациентов с подобным диагнозом на начальных этапах развития патологии могут не замечать симптомы рака. Но и открытые симптомы имеют довольно широкий спектр проявлений, что часто вводит в заблуждение даже квалифицированных специалистов.

«Как правило, поражены молодые организмы, а возрастная категория пациентов составляет 20 – 40 летний возраст. Злокачественные новообразования классифицируются на первичные и вторичные, где каждая из групп имеет свои особенности прогрессирования в человеческом организме».

Провоцирующие факторы рака

Во главе всех причин, вызывающих рак подобной формы, стоит алкогольное и никотиновое пристрастие. Особенно, когда эти привычки совмещены. В таком случае вредоносное воздействие оказывает влияние сразу на несколько органов средостения. В большинстве случаев, именно такие причины вызывают рак легких, пищевода, и других систем жизнеобеспечения человеческого организма.

Помимо указанных факторов, на втором месте стоит старческий возраст и слабая иммунная система. Одновременно со старением нашего организма и под влиянием некоторых патологий иммунитет человека ослабляется и начинает дисфункционировать, что дает свободу действия раковым заболеваниям. Объем патогенных клеток значительно возрастает, в большей степени происходят генетические сбои в организме. Сам организм уже не в состоянии бороться с резким наплывом мутированных клеток.

В дополнение к этому активно способствуют возникновению рака продолжительные стрессовые ситуации, наследственная предрасположенность организма, ухудшающаяся экологическая среда проживания, многочисленные заболевания, не грамотно подобранное питание. Эти и многие другие причины могут послужить началом для формирования раковой опухоли средостения.

Методы выявления патологии

Чаще всего, чтобы диагностировать рак какого либо типа, используют специфические и сложные методики обследования. Рентгенографическое обследование грудины помогает выявить месторасположение очага новообразования, его форму, масштабы. Различная информация об истории заболевания, внешние симптомы патологии также способствуют постановке точного диагноза заболевания.

1. Рентгеновский снимок выполняется прежде остальных методов диагностирования. Снимок позволяет определить форму, границу опухоли, месторасположение. Врач может точно сказать, присутствует ли проблема в организме или нет.
2. Благодаря компьютерной томографии выявляется клиническая картина лимфатических узлов. Становятся видны нарушение структуры мягких тканей, сосудов, метастатические очаги.
3. Если КТ не дало ожидаемых результатов и у специалиста возникает ряд сомнений, назначается магнитно-резонансная томография.
4. Ультразвуковое исследование позволяет уточнить предыдущие методы диагностики.
5. Чтобы исключить или подтвердить наличие образования опухоли в бронхах или трахее, потребуется проведение эндоскопического исследования.
6. Характерные особенности рака поможет стандартная процедура биопсии.
7. Вероятные воспалительные процессы организма выявляются общим анализом крови.

Когда будет проведено комплексное обследование организма на предмет выявления раковых очагов, врач сможет исключить всякие сомнения в постановке правильного диагноза и назначить соответствующее лечение.

Характерные признаки онкологии

Рак этого органа не имеет уникальных признаков, помогающих обнаружить его на первых этапах. Практически всегда рак средостения диагностируется после исследования больного по иным причинам ухудшения самочувствия. В других ситуациях болезнь может заявить о себе через передавливание прилегающих органов, через гормональный или пептидный неестественный всплеск, инфекционное заражение. Симптомы сдавливание органов опухолью средостения проявляются в зависимости от масштабов ее разрастания, силы давления на органы, структуры и месторасположения новообразования.

Часто рак средостения сопровождается болевыми ощущениями в грудной клетке, появляется нехарактерный кашель, одышка. Нарушаются глотательные и дыхательные функции. Характерно возникновение синдрома верхней полой вены. Также сопровождают патологию различные симптомы неврологического характера.

Когда давление на сердечную мышцу достигает критического предела, возникают следующие признаки опухоли средостения:

• болевые ощущения внутри грудной клетки;
• с левой стороны грудины;
• происходит сбой сердечного ритма.

Если опухоль локализуется с обратной стороны средостения, она способна проникнуть к спинномозговому каналу по межпозвоночным отверстиям, и вызывать отказ верхних и нижних конечностей. Нарушается функциональность системы тазовых органов. Рак средостения отличается быстротой развития и коротким бессимптомным периодом, провоцируя сдавливание важнейших внутренних органов. Примерно, 38-42% всех случаев при обследовании организма уже имеются локальные метастатические проявления недуга. Нередко фиксируется наличие гипертермии. Для отдельных видов припухлостей свойственны уникальные клинические симптомы, дающие возможность точного диагностировать рак на ранних стадиях формирования.

Для некоторых типов припухлостей характерны активные гормональные выделения и выброс биологических активных пептидов. С этим связано проявление специфических симптомов.

Следует обратить внимание, что осложнения самочувствия больного не могут быть основаны на физиологических перегрузках и душевном давлении. Подобные сложности возникают и во время относительного спокойствия пациента.

По мере того, как рак будет прогрессировать, больной начнет ощущать необоснованную потерю веса, обширное изнеможение организма, расстройство телесной температуры. Если температура уже долгое время удерживается на отметке 37,4 , необходимо срочно обратиться к доктору. Наряду с этим должно насторожить расстройство сердечного ритма и повышенное сердцебиение. Симптоматику этого явления сильно напоминает артериальную гипертензию.

Своевременное обращение к доктору поможет не допустить необратимых последствий. Даже при малейших подозрениях на рак средостения следует обратиться к врачам для детального обследования всего организма.

Способы лечения недуга

Чтобы предотвратить повторное образование опухолей и снизить вероятность компрессионных осложнений, все очаги новообразования в средостении удаляются на первых этапах развития припухлости.

Применение открытого или торакоскопического метода используется в случае радикального устранения припухлостей.

Если новообразование имеет двухсторонний или загрудинный характер локализации, назначается применение продольной стернотомии. Когда локализация принимает односторонний характер припухлости, врачи принимают решение использовать передне-боковой или боковой метод торакотомии.

Тем больным, которые страдают общими соматическими осложнениями, назначается метод ультразвуковой трансторакальной аспирации онкологического образования. Для устранения злокачественного процесса средостения необходимо проведение радикальной расширенной ликвидации припухлости или паллиативной ликвидации припухлости. Целью такого мероприятия есть освобождение прилегающих органов от компрессионного синдрома.

Использование лучевых и химиотерапевтических методик воздействия на опухоль допускается при наличии данных о масштабах опухоли, ее характере и морфологической специфике ее формирования. Применение лучевой и химиотерапии может осуществляться как в отдельности, так и в комплексном лечении рака.

Развитие раковой опухоли средостения имеет разные темпы у каждого отдельного пациента. Поэтому говорить о результатах лечения сложно. Ожидать благоприятного исхода от лечения практически не приходится, так как клетки раковой опухоли активно разносятся по всему организму даже спустя время после устранения очага хирургическим вмешательством. По этой причине хирургическое устранение припухлости проводится максимально оперативно, как только был поставлен диагноз. Устраняется сам очаг образования болезни.

Патология может иметь достаточно длительный период ремиссии как в детском, так и во взрослом организме. При стечении подобных обстоятельств появляется большая надежда на благоприятный исход лечения.

Когда диагностируется злокачественный характер припухлости, обычно это предполагает ее активное распространение и метастатические осложнения. Следовательно, если обнаруживается любое, даже доброкачественное новообразование, припухлость должна быть устранена хирургическим образом. Но подобные решение принимаются в частном порядке, рассматривая каждый отдельный случай заболевания. Во внимание берутся все факторы, такие как возраст, наличие других заболеваний.

Профилактические мероприятия

Сказать что-либо точное касательно профилактических мер рака средостения очень сложно по той причине, что однозначных методик профилактики этой формы рака просто нет. Патологических процесс этого заболевания имеет достаточно неопределенную этиологию.

Большинство специалистов, как здесь, так и за рубежом единогласно рекомендуют выработать здоровый образ жизни, как можно быстрее исключить все негативные привычки, не откладывать терапию и профилактику различных недомоганий, спланировать грамотный рацион питания для всей семьи, не допускать вероятность попадания под радиоактивное излечение.

Все опухоли средостения являются актуальной проблемой для современной торакальной хирургии и пульмонологии, т. к. такие новообразования разнообразны по своему морфологическому строению, могут быть изначально злокачественными или склонны к малигнизации. Кроме этого, они всегда несут потенциальный риск по возможной компрессии или прорастанию в жизненно важные органы (дыхательные пути, сосуды, нервные стволы или пищевод) и удалить их хирургически технически сложно. В этой статье мы ознакомим вас с разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения опухолей средостения.

К опухолям средостения относят группу расположенных в медиастинальном пространстве различных по морфологическому строению новообразований. Обычно они образуются из:

• тканей органов, находящихся в пределах средостения;
• тканей, расположенных между органами средостения;
• тканей, появляющихся при нарушениях внутриутробного развития плода.

По данным статистики новообразования медиастинального пространства выявляются в 3-7 % случаев всех опухолей. При этом около 60-80 % из них оказываются доброкачественными, а 20-40 % – раковыми. Такие новообразования с одинаковой долей вероятности могут развиваться как у мужчин, так и у женщин. Обычно они выявляются у людей 20-40 лет.

Немного анатомии

Средостение находится в средней части грудной клетки и ограничено:

• грудиной, реберными хрящами и позадигрудинной фасцией – спереди;
• предпозвоночной фасцией, грудным отделом позвоночного столба и шейками ребер – сзади;
• верхним краем рукоятки грудины – сверху;
• листками медиальной плевры – по бокам;
• диафрагмой – снизу.

В области средостения находятся:

• вилочковая железа;
• пищевод;
• дуга и ветви аорты;
• верхние отделы верхней полой вены;
• подключичные и сонные артерии;
• лимфатические узлы;
• плечеголовной ствол;
• ветви блуждающего нерва;
• симпатические нервы;
• грудной лимфатический проток;
• бифуркация трахеи;
• легочные артерии и вены;
• клетчаточные и фасциальные образования;
• перикард и др.

В средостении для обозначения локализации новообразования специалисты выделяют:

• этажи – нижний, средний и верхний;
• отделы – передний, средний и задний.

Классификация

Все опухоли средостения разделяют на первичные, т. е. образующиеся в нем изначально, и вторичные – возникающее вследствие метастазирования раковых клеток из других органов, находящихся вне медиастинального пространства.

Первичные новообразования могут формироваться из различных тканей. В зависимости от этого факта выделяют такие типы опухолей:

• лимфоидные – лимфо- и ретикулосаркомы, лимфогранулемы;
• тимомы – злокачественные или доброкачественные;
• неврогенные – неврофибромы, параганглиомы, невриномы, ганглионевромы, злокачественные невриномы и др.;
• мезенхимальные – лейомиомы, лимфангиомы, фибро-, ангио-, липо- и лейомиосаркомы, липомы, фибромы;
• дисэмбриогенетические – семиномы, тератомы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб.

В некоторых случаях в медиастинальном пространстве могут образовываться псевдоопухоли:

• на крупных кровеносных сосудах;
• увеличенные конгломераты лимфатических узлов (при саркоидозе Бека или );
• истинные кисты (эхинококковые, бронхогенные, энтерогенные кисты или целомические кисты перикарда).

Как правило, в верхнем отделе средостения обычно выявляются , загрудинный зоб или тимомы, в среднем – перикардиальные или бронхогенные кисты, в переднем – тератомы, лимфомы, тимомы мезенхимальные новообразования, в заднем – неврогенные опухоли или энтерогенные кисты.

Симптомы

Как правило, новообразования средостения выявляются у людей 20-40 лет. В течении заболевания выделяют:

• бессимптомный период – опухоль может обнаруживаться случайно во время проведения обследования по поводу другого заболевания или на снимках флюорографии, выполняющихся во время профосмотров;
• период выраженных симптомов – из-за роста новообразования наблюдается нарушение в функционировании органов медиастинального пространства.

Продолжительность отсутствия симптомов во многом зависит от размеров и места локализации опухолевого процесса, разновидности новообразования, характера (доброкачественного или злокачественного), скорости роста и отношения к находящимся в средостении органам. Период выраженных симптомов при опухолях сопровождается:

• признаками сдавления или инвазии органов медиастинального пространства;
• специфическими симптомами, характерными для того или иного новообразования;
• общими симптомами.

Как правило, при любых новообразованиях первым признаком заболевания становится боль, возникающая в области грудной клетки. Она провоцируется прорастанием или компрессией нервов или нервных стволов, является умеренно-интенсивной и может отдавать в шею, область между лопатками или надплечье.

Если опухоль располагается слева, то она вызывает , а при компрессии или прорастании пограничного симпатического ствола нередко проявляется синдромом Горнера, сопровождающимся покраснением и ангидрозом половины лица (со стороны поражения), опущением верхнего века, миозом и энофтальмом (западением глазного яблока в орбите). В некоторых случаях при метастазирующих новообразованиях появляются боли в костях.

Иногда опухоль медиастинального пространства может сдавливать стволы вен и приводить к развитию синдрома верхней полой вены, сопровождающемуся нарушением оттока крови от верхней части туловища и головы. При таком варианте появляются следующие симптомы:

• ощущения шума и тяжести в голове;
• боли в груди;
• одышка;
• вздутие вен в области шеи;
• повышение центрального венозного давления;
• отечность и синюшность в области лица и грудной клетки.

При компрессии бронхов появляются такие признаки:

• кашель;
• затрудненность дыхания;
• стридорозное дыхание (шумное и свистящее).

При сдавлении пищевода появляется дисфагия, а при компрессии гортанного нерва – дисфония.

Специфические симптомы

При некоторых новообразованиях у больного наблюдаются специфические симптомы:

• при злокачественных лимфомах ощущается кожный зуд и появляется потливость в ночное время;
• при нейробластомах и ганглионевромах увеличивается выработка адреналина и норадреналина, приводящая к повышению артериального давления, иногда опухоли продуцируют вазоинтестинальный полипептид, провоцирующий диарею;
• при фибросаркомах может наблюдаться спонтанная гипогликемия (понижение уровня сахара в крови);
• при внутригрудном зобе развивается тиреотоксикоз;
• при тимоме появляются признаки (у половины пациентов).

Общие симптомы

Такие проявления заболевания в большей мере свойственны для злокачественных новообразований. Они выражаются в следующих симптомах:

• частая слабость;
• лихорадочное состояние;
• боли в суставах;
• нарушения пульса (бради- или тахикардия);
• признаки .

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли средостения пульмонологи или торакальные хирурги могут по наличию вышеописанных симптомов, но с точностью поставить такой диагноз врач может только на основании результатов инструментальных методов обследования. Для уточнения места локализации, форм и размеров новообразования могут назначаться следующие исследования:

• рентгенография;
• рентгеноскопия грудной клетки;
• рентгенография пищевода;
• полипозиционная рентгенография.

Более точную картину заболевания и степень распространенности опухолевого процесса позволяют получить:

• ПЭТ или ПЭТ-КТ;
• МСКТ легких.

При необходимости для выявления опухолей медиастинального пространства могут применяться некоторые эндоскопические методики обследования:

• бронхоскопия;
• видеоторакоскопия;
• медиастиноскопия.

При бронхоскопии специалисты могут исключить наличие опухоли в бронхах и прорастание новообразования в трахею и бронхи. Во время такого исследования может выполняться трансбронхиальная или транстрахеальная биопсия тканей для последующего гистологического анализа.

При другом месте локализации опухоли для забора тканей на анализ может выполняться аспирационная пункционная или трансторакальная биопсия, проводящаяся под контролем рентгена или УЗИ. Наиболее предпочтительным способом взятия тканей биоптата является диагностическая торакоскопия или медиастиноскопия. Такие исследования позволяют осуществлять забор материала для исследования под контролем зрения. Иногда для взятия биоптата выполняется медиастинотомия. При таком исследовании врач может сделать не только забор тканей на анализ, но и провести ревизию средостения.

Если при обследовании пациента выявляется увеличение надключичных лимфоузлов, то ему назначается прескаленная биопсия. Эта процедура заключается в выполнении иссечения прощупываемых лимфоузлов или участка жировой клетчатки в зоне угла яремной и подключичной вен.

При вероятности развития лимфоидной опухоли пациенту проводится костномозговая пункция с последующей миелограммой. А при наличии синдрома верхней полой вены выполняется измерение ЦВД.

Лечение

Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли средостения должны удаляться хирургическим путем в самые ранние сроки. Такой подход к их лечению объясняется тем фактом, что все они несут высокий риск развития компрессии окружающих органов и тканей и малигнизации. Хирургическая операция не назначается только пациентам со злокачественными новообразованиями на запущенных стадиях.

Хирургическое лечение

Выбор способа хирургического удаления опухоли зависит от ее размеров, типа, места расположения, наличия других новообразований и состояния больного. В некоторых случаях и при достаточном оснащении клиники злокачественная или доброкачественная опухоль может удаляться при помощи малоинвазивных лапароскопических или эндоскопических методик. При невозможности их применения больному проводится классическая хирургическая операция. В таких случаях для доступа к опухоли при ее односторонней локализации выполняется боковая или передне-боковая торакотомия, а при загрудинном или двухстороннем расположении – продольная стернотомия.

Больным с тяжелыми соматическими заболеваниями для удаления новообразований может рекомендоваться проведение трансторакальной ультразвуковой аспирации опухоли. А при злокачественном процессе выполняется расширенное удаление новообразования. При запущенных стадиях рака проводится паллиативное иссечение тканей опухоли для устранения сдавлений органов медиастинального пространства и облегчения состояния пациента.

Лучевая терапия

Необходимость проведения лучевой терапии определяется типом новообразования. Облучение при лечении опухолей средостения может назначаться как до операции (для уменьшения размеров новообразования), так и после нее (для уничтожения всех оставшихся после вмешательства раковых клеток и профилактики рецидивов).