Что такое эссенциальная тромбоцитемия, причины и лечение. Эссенциальная тромбоцитемия — редкая патология крови

Повышенное содержание тромбоцитов в крови называется тромбоцитоз.

Причинами возникновения данной патологии могут быть самые разнообразные факторы. От того, по какой причине произошло повышение уровня тромбоцитов в крови, зависит определение вида и лечения тромбоцитоза.

Тромбоцит – это клетка крови, отвечающая за ее свертываемость. Нормальное количество тромбоцитов в крови у взрослых людей в среднем составляет от двухсот до четырехсот тысяч единиц на один кубический миллилитр крови. Если данный показатель повышается (пятьсот тысяч и более), то речь идет о патологии.

Одними из самых опасных видов считаются клональный и первичный тромбоцитозы, так как они вызваны нарушениями, связанными со стволовыми клетками костного мозга. Именно стволовые клетки отвечают за выработку тромбоцитов и поступление их в кровь.

В случае клонального тромбоцитоза причиной патологии становятся дефективные (чаще опухолевые) процессы в стволовых клетках, и они начинают неконтролируемо вырабатывать большие количества тромбоцитов.

При этом выработанные клетки являются нездоровыми и не могут правильно функционировать. Вследствие этого нарушается их взаимодействие с другими клетками крови, и по этой причине процессы тромбообразования протекают неправильно.

Первичный тромбоцитоз (или эссенциальную тромбоцитемию) обуславливает нарушение работы стволовых клеток, которое связано с их разрастанием, что создает дополнительные источники производства тромбоцитов.

Как и при клональном тромбоцитозе, при эссенциальной тромбоцитемии выявляются дефектные произведенные клетки с неспособностью правильно функционировать. Более того, сами тромбоциты имеют аномально большие размеры.

При указанных видах патологии анализ крови нередко обнаруживает агрегацию тромбоцитов, то есть их склеивание, что означает опасность возникновения тромбов.

Вероятность развития клонального или первичного тромбоцитоза высока у людей старше пятидесяти лет; молодые люди и дети обычно не подвержены данному отклонению.

Симптоматика тромбоцитоза, вызванного нарушениями функционирования стволовых клеток, имеет достаточно выраженный характер.

К основным признакам нарушения тромбообразования относятся:

• частые кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и т. д.) и вызванная ими анемия;
• синие или черные пятна на коже;
• подкожные кровоизлияния;
• вегетососудистая дистония и ее признаки (холодные конечности, головные боли, тахикардия, нестабильное давление и др.);
• венозный или артериальный тромбоз;
• увеличение селезенки (спленомегалия);
• в редких случаях – гангрена.

Лечение указанных видов тромбоцитоза протекает согласно рекомендациям врача-гематолога. Как правило, он назначает антитромбоцитарные средства (ацетилсалициловую кислоту, Тиклопидин и др.).

Самостоятельно принимать данные препараты не рекомендуется, так как только врач может рассчитать дозировку и курс лечения, соответствующий возрасту и комплекции пациента.

Вторичный тромбоцитоз

Повышенное содержание тромбоцитов в крови может быть вызвано причинами, не связанными с нарушениями процессов кроветворения. Такая патология носит название вторичного тромбоцитоза.

При диагнозе вторичный тромбоцитоз причины могут быть самыми разнообразными.

К ним относят:

• оперативное вмешательство;
• серьезные травмы (ранения, переломы);
• проведенная химиотерапия;
• дефицит железа в организме;
• воспаления различных органов и тканей;
• онкологическое заболевание;
• удаление селезенки (этот орган является местом распада отживших тромбоцитов, поэтому его удаление провоцирует неконтролируемый рост тромбоцитов при общем уменьшении объема крови);
• инфекции (особенно менингококковые);
• вирусы;
• грибок;
• прием некоторых препаратов;
• беременность.

Все случаи, кроме беременности, подлежат лечению под наблюдением врача. В анализе крови после устранения причины возникновения тромбоцитоза не должно содержаться более 450 тысяч тромбоцитов.

Тромбоцитоз при беременности не считается существенным отклонением, так как объясняется кардинальной перестройкой всего организма, сменой гормонального фона.

Как правило, коррекция числа тромбоцитов в крови беременной женщины проводится только в случаях слишком большого их количества (около одного миллиона на миллилитр).

В остальных случаях тромбоцитоз просто находится под наблюдением гематолога на протяжении всей беременности.

Симптомы вторичного тромбоцитоза сходны с симптомами первичного тромбоцитоза, то есть у больного происходят носовые, маточные, желудочные, почечные кровотечения, появляются следы подкожных кровоизлияний, возможен тромбоз сосудов.

Лечить вторичный тромбоцитоз необходимо по принципу устранения заболевания, вызвавшего повышенное содержание тромбоцитов в крови.

При инфекционных, грибковых, вирусных заболеваниях врач назначает лечение антибиотиками и антибактериальными, противогрибковыми препаратами. Воспалительные процессы требуют аналогичного лечения.

Реактивный тромбоцитоз

Возможно повышение уровня здоровых, не дефектных тромбоцитов. В таком случае причиной становится неспецифическая активация гормона, отвечающего за возникновение и поступление в кровь тромбоцитов. Этот гормон носит название тромбопоэтин.

При увеличении активности тромбопоэтина происходит выброс большого количества тромбоцитов в кровеносную систему. Тромбоциты при этом имеют нормальный размер и функционируют правильно.

Причинами возникновения данной патологии могут быть травматические нарушения в организме, такие как:

• хирургическое вмешательство;
• ранения с обильной кровопотерей;
• экстремальные физические нагрузки (перегрузки).

Вторая группа причин реактивного тромбоцитоза – это разнообразные инфекционные и вирусные заболевания, воспаления и хронические болезни.

Чаще всего к ним относятся:

• легочные заболевания (туберкулез, пневмония);
• малокровие (анемия);
• ревматизм;
• раковые заболевания;
• воспаления в желудочно-кишечном тракте.

Важно отличать реактивный тромбоцитоз от первичного или клонального тромбоцитоза. В случае первого отсутствуют ярко выраженные кровотечения (они бывают лишь за редким исключением), отсутствует спленомегалия и тромбоз сосудов.

При анализе крови для различения данных патологий проводится биохимический анализ крови, УЗИ, сбор анамнеза хронических заболеваний.

Кроме того, гематолог может назначить биопсию костного мозга для исключения вероятности первичного или клонального тромбоцитоза.

Сам по себе реактивный тромбоцитоз не представляет такой опасности, как другие его виды. Например, при данном отклонении исключен риск тромбоэмболии (закупоривания сосуда оторвавшимся тромбом), кроме того, общее самочувствие пациента не ухудшается настолько, как при первичном тромбоцитозе.

Несмотря на вялое проявление симптоматики данной патологии, врачи довольно успешно диагностируют ее с помощью различных исследований.

При слабо выраженном реактивном тромбоцитозе (не выше 600 тысяч) врачи проводят такое лечение, которое устраняет причину повышенного количества тромбоцитов, не касаясь самого кроветворного процесса. То есть назначается лечение инфекций или воспалений.

При грамотно проведенной терапии реактивный тромбоцитоз может быть устранен в течение двух-трех недель без риска для пациента.

Тромбоцитоз у ребенка

Возникновение тромбоцитоза возможно и у детей. Причем от возраста ребенка зависит нормативное количество тромбоцитов в крови.

У детей до года здоровым показателем считается 100 – 350 тысяч, у детей старшего возраста норма приравнивается к норме взрослого человека.

У девушек подросткового возраста в период первого менструального цикла возможно пониженное содержание тромбоцитов (минимальный здоровый индекс – 80 тысяч).

У детей при тромбоцитозе симптомы могут проявиться не сразу, однако при частых носовых кровотечениях, при повышенной утомляемости, головокружениях следует показать малыша врачу.

Сдача анализов крови в любом случае будет не лишней, поскольку может быть выявлена причина недомогания, которая, скорее всего, связана с нарушениями состава крови или функционирования клеток крови.

Поскольку маленький ребенок не может рассказать о своем нездоровом состоянии, рекомендуется хотя бы один раз в полгода сдавать кровь на общий анализ.

Тромбоцитоз у детей может быть вызван целым рядом причин и связан с такими же нарушениями и заболеваниями, что и у взрослых.

Первичный тромбоцитоз у маленьких детей чаще всего является результатом наследственных или приобретенных гематологических заболеваний (лейкозы, эритремия и др.).

Вторичный тромбоцитоз развивается на фоне инфекционных заболеваний (менингит, пневмония, гепатит) или после травм и хирургических операций. Часто поводом для повышения уровня тромбоцитов в крови является операция по удалению селезенки.

Лечение ребенка при вторичном виде патологии зависит от того, какой болезнью она была вызвана.

Обычно врачи назначают особое питание, антибактериальные препараты и народные средства для устранения очага инфекции.

При большой кровопотере или после удаления селезенки врачи назначают детям специальные препараты, разжижающие кровь.

Лечение первичного тромбоцитоза – достаточно сложный и долгий процесс, который требует постоянного наблюдения врача за маленьким пациентом.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно принимать решения по поводу лечения малыша и тем более выбирать для него лекарства.

Обычно участие родителей в лечении ребенка должно заключаться в соблюдении рекомендаций относительно диеты и в ограждении малыша от стрессов и болезней.

Лечение и диета

Конечно, при обнаружении тромбоцитоза лечение пациента полностью зависит от рекомендаций врача. Самостоятельно решать эту проблему настоятельно не рекомендуется.

Во-первых, гематолог наблюдает пациента на протяжении всей болезни, чтобы контролировать ситуацию.

Во многих случаях требуется ежедневный анализ крови, кроме того, врач может в ходе терапии назначать различные исследования (УЗИ или биопсию).

Во-вторых, первичная или клональная тромбоцитемия могут требовать предотвращения или своевременного устранения ее последствий (ишемии или инфарктов внутренних органов). Для этого врачи прописывают специальные препараты – антикоагулянты.

В-третьих, при отсутствии положительных результатов лечения гематолог может назначить специальные процедуры, такие как тромбоцитофорез (искусственное удаление излишков тромбоцитов из крови) или цитостатическую терапию.

В качестве вспомогательного компонента лечения врач может порекомендовать гирудотерапию (лечение пиявками).

Гирудотерапия возможна лишь в том случае, когда полностью отсутствует риск возникновения внутренних кровотечений.

Наряду с медикаментозным лечением должна соблюдаться особая диета. Из меню больного должны исключиться продукты, способствующие сгущению крови: мясо жирных сортов, бананы, шиповник, черноплодная рябина, ягоды черемухи, орехи (особенно грецкие), чечевица, гречневая и манные крупы.

Желательно отказаться от вредной пищи – копчений, жареных блюд, полуфабрикатов, газированных напитков.

Диета при тромбоцитозе предполагает обилие продуктов, содержащих йод, кальций, магний и витамины группы B и витамин C.

К таким продуктам относятся:

• морская капуста;
• кешью и миндаль;
• рыба и рыбий жир;
• растительные масла (особенно льняное и оливковое);
• свежая и квашеная капуста;
• все виды цитрусовых;
• лук и чеснок;
• куриная и говяжья печень, сердце, легкое;
• некоторые ягоды: брусника, смородина, калина (лето – великолепное время заготовить их впрок);
• имбирь;
• помидоры и томатный сок;
• молочные и кисломолочные продукты и напитки.

Любой диагноз, касающийся нарушений показателей кровяных клеток, подлежит комплексному лечению медикаментозными препаратами и соблюдением диеты. В противном случае лечение может не принести желаемого результата.

Если вы обнаружили, что при анализе крови тромбоциты повышены — что это значит нужно изучать индивидуально: каждый отдельный случай требует особого подхода, включающего комплексное клиническое обследование у профильных специалистов, с проведением всех необходимых дополнительных анализов.

Если анализ крови показал, что тромбоциты повышены, всегда ли это значит, что человек болен?

Еще древние высоко оценивали статус крови, задекларировав, что «душа плоти в крови есть». Человеческая жизнь зависит от состояния и состава жидкой ткани, которая выполняет наиважнейшие функции жизнеобеспечения:

• насыщение организма кислородом;
• питание всех органов и тканей;
• вывод из организма продуктов обмена;
• регулирование температуры тела;
• защиту организма от инородных биологических вторжений.

Тромбоциты занимают достойное место среди защитников «цитадели» человеческого тела. Они первыми оказываются на пораженных участках сосудов и формируют первичную пробку.

Тромбоциты способствуют скорейшему плазменному свертыванию, выделяя ферменты, которые превращают растворимый белок плазмы крови, в нерастворимый.

Ученые пришли к выводу, что тромбоциты выделяют «факторы роста», которые способствуют восстановительным процессам в поврежденных тканях.

Но, что происходит, когда тромбоцитов становится слишком много у женщин, мужчин, детей, другими словами ? Каков количественный критерий для этих кровяных телец?

Повышенный уровень тромбоцитов в крови

О том, какова норма тромбоцитов, в крови здорового человека, поговорим ниже. Сейчас постараемся разобраться, что происходит, когда их становится слишком много.

Основной функцией этих безъядерных клеток является защита организма от потери крови, в случаях поверхностных травм или внутренних кровотечений. Получая сигнал от пораженных сосудов, тромбоциты мгновенно активируются и направляются к «терпящему бедствие» участку.

Достигнув передовой линии, они прочно закрепляются на стенках поврежденных сосудов. Тромбоциты, следующие в «арьергарде», цепляются за первую волну, и так далее, пока не образуется надежный тромб.

Однако, такое положительное качество кровяных пластинок, может создавать серьезные проблемы, если их количество слишком велико.

Дело в том, что процесс активации тромбоцитов фактически необратим. А фактором активации, могут послужить причины не связанные, с описываемым случаем, например:

• истерическое состояние;
• физическая активность, связанная с мышечным напряжением;
• искусственная стимуляция организма препаратами растительного и синтетического происхождения.

Активированные тромбоциты не находят куда податься, но стремление к агрегации у них сохраняется. Большая плотность провоцирует их к действию. Кровяные тельца налипают друг на друга, создавая сгустки, которые попадая в протоки сосудов, блокируют их, образуя тромб.

Критически большое количество тромбоцитов плазме крови называется тромбоцитоз .

Тромбоцитоз. Причины и выявление

Тромбоцитоз не является «самостоятельным» заболеванием. Повышение тромбоцитов в крови носит причинно-следственный характер. Устойчивый высокий показатель, может иметь две основные причины.

Первичная патология, связанная с дисфункцией мегакариоцитов, больших клеток красного костного мозга.

Изменения состава крови, обусловленные перенесенными или протекающими заболеваниями; травмами; послеоперационным состоянием.

Однако следует помнить, что разброс нормального количественного соотношения тромбоцитов на микролитр крови (1мм. куб.), достаточно велик, и зависит от многих психологических и физиологических факторов:

• для мужчин этот показатель равен 180 – 400 тысячам единицам;
• у женщин он несколько ниже, 150 – 380 тысяч единиц;
• еще ниже 100 -350 тысяч единиц, у женщин, в течение 9 -10 дней, после окончания менструального цикла;
• у женщин, беременных, этот показатель также неустойчив, как и настроение, колеблется в районе 100 – 420 тысяч единиц;
• для новорожденных детей, 170 -480 тысяч единиц;
• у ребенка грудничка, 180 – 400 тысяч единиц.
• у детей, от одного года до двенадцатилетнего возраста, расхождение с нормой для взрослых незначительное.

Уровень тромбоцитов определяется по общему анализу крови.

Можно ли считать достаточным, для вынесения диагноза, исследование разового анализа?

Общий анализ крови дал результат, что тромбоциты повышены, значит ли это развитие тромбоцитоза? На этот вопрос может ответить только специалист. При подозрении на заболевание, он направит пациента на дополнительное обследование и комплексные анализы крови:

• повторный общеклинический;
• биохимический;
• серологический;
• анализ на онкомаркеры.

Комплексное исследование состава крови необычайно важно, для составления общей картины и точной диагностики.

Повторный анализ подтвердит (или не подтвердит) постоянный количественный состав крови.

Биохимический анализ помогает выявить вялотекущие воспалительные процессы, без внешних проявлений. Определяет уровень железа в организме. Не до конца научно обоснованно, но путем длительных лабораторных исследований доказано, что содержание железа в крови, напрямую связано с уровнем тромбоцитов.

Серологический анализ проводится, с целью выявления заболеваний вирусного и инфекционного характера, подавляюще действующих на иммунную систему человека.

Анализ на онкомаркеры выявляет наличие в крови раковых клеток. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут стать причиной повышенного уровня тромбоцитов.

Временное повышение уровня тромбоцитов крови, зачастую бывает следствием физических и эмоциональных нагрузок, неправильного питания, злоупотребления алкоголем и табаком.

У женщин, борющихся с отеками лица и ног с помощью мочегонных средств, сокращением до минимума потребляемой жидкости, сгущение крови – результат необдуманных методик.

Симптомы, сопровождающие тромбоцитоз, такие как: общая слабость, онемение конечностей, головокружение, сопутствуют многим другим заболеваниям.

До полного выяснения причин, следует отказаться от любых попыток самолечения, с использованием традиционных и нетрадиционных методов. Иначе, можно столкнуться не только с усугублением ситуации, но и получить нежелательные побочные эффекты.

Тромбоциты, повышенные у ребенка — возможные причины и что делать?

У женщин-мам, любые отклонения от, ими же, обусловленной, нормы состояния ребенка, зачастую вызывают панические страхи и позыв к лихорадочным действиям. Но, прежде всего, следует разобраться в причинах возникновения и степени опасности изменений, происходящих в детском организме.

Детям, в процессе роста, свойственны реорганизационные изменения организма, затрагивающие работу эндокринной и кроветворной системы. Это значит, анализ крови, показавший, что у ребенка повышены тромбоциты, должен быть перепроверен и подтвержден.

Отклонения от нормы, в пределах 100 тысяч единиц на микролитр, вполне допустимы. Они могут быть вызваны:

• психологическим стрессом;
• изменением диеты питания;
• увлечением спортивными занятиями, связанными с физическими нагрузками.

Для тяжелых заболеваний, таких как эритремия и тромбоцитемия, характерно очень большое количество тромбоцитов на один кубический миллиметр крови – от 600 тысяч до 1000х1000 единиц, соответственно.

Врач-педиатр, при необходимости, направит ребенка к узким специалистам, акцентируя исследование на возможных причинах.

На, что следует обратить внимание родителям, при подозрении на тромбоцитоз:

1. Ребенок стал вялым, малоподвижным.
2. Жалуется на головные боли.
3. Постоянно мерзнет. При этом, наблюдается повышенная потливость.
4. Чешет и трет конечности (кисти рук, лодыжки), жалуется на зуд. Признак онемения.

Если большая часть перечисленных признаков присутствует – следует немедленно показать ребенка врачу, обстоятельно объяснив причины. Если виной окажется сезонный недостаток витаминов, вздохните свободно и порадуйтесь, что с ребенком все в относительном порядке. Болезни лучше предупреждать. Или пресекать в зародыше.

Чем опасен тромбоцитоз? Методы борьбы с заболеванием

В случае, когда обследование не нашло объяснение повышенному содержанию тромбоцитов в крови, следует готовиться к продолжительному, планомерному сдерживанию развития тромбоцитоза. Это необходимо для того, чтобы избежать фатального исхода, попадания сгустка кровяных телец (тромба) в коронарную артерию.

Повышенная вязкость крови, закупорки периферийных сосудов провоцируют:

• дегенеративные изменения костных и мягких тканей конечностей;
• головные боли;
• головокружение;
• ослабление зрения;
• затруднение сердечной деятельности;
• инсульты и инфаркты.

И это, далеко не весь перечень возможных осложнений и заболеваний на фоне тромбоцитоза. Но не стоит впадать в отчаяние, тем более сдаваться.

Анализ крови – тромбоциты повышены, что это значит?

Это значит, что нужно избавиться от всех вредных привычек. Вспомнить, что «здоровый образ жизни» — не просто затертый слоган, но единственный выход в создавшейся ситуации.

1. Выбросить из своей жизни сигареты и алкоголь.
2. Отказаться от газированных напитков, а также чая, кофе.
3. Увеличить употребление соков, богатых аскорбиновой кислотой (яблочный, лимонный).
4. Убрать из меню копчености, продукты богатые углеводами.
5. Включить в меню морепродукты, чеснок, имбирь.

Если течение заболевания не требует экстренных мер, ограничить медикаментозный прием препаратов небольшой дозой аспирина, для разжижения крови.

Тромбоциты – это жители Вселенной, которая называется человеческим организмом. Они, не видя нас, передают нам сигналы, свидетельствующие о нарушениях в системе жизнеобеспечения. Нам нужно научиться понимать их, а не бросаться в безрассудную борьбу, когда они повышены.

Нарушения в деятельности костного мозга могут становиться причиной самых разных патологических состояний. Как известно, именно красный костный мозг несет ответственность за формирование клеток крови, поэтому неполадки в его работе тут же приводят к неправильной выработке компонентов этой жидкости и нарушают их соотношение. Одним из недугов, который может развиться на фоне таких патологий, является эссенциальная тромбоцитемия. Она характеризуется чрезмерным синтезом тромбоцитов внутри костного мозга, что ведет к увеличению их количества в крови на периферии и существенно увеличивает вероятность развития тромбозов, кровотечений и мегакариоцитарной гиперплазии у пациента.

Почему возникает эссенциальная тромбоцитемия? Причины состояния

Эссенциальная тромбоцитемия является по своей сути первичной, и докторам так и не удалось полностью определить причины ее развития. Как известно, тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга человека из особенных клеточку – мегакариоцитов. При тромбоцитемии у больного такие клетки патологически изменены, что приводит к ускоренному синтезу тромбоцитов.

В большей части случаев такое патологическое состояние развивается у больных, чей возраст достиг пятидесяти лет, чуть реже его диагностируют у пациентов до тридцати-сорокалетнего возраста, и крайне редко – у детей и подростков. Терапия тромбоцитемии у различных групп населения может проходить по разным схемам.

Как проявляется эссенциальная тромбоцитемия? Симптомы состояния

Примерно у трети пациентов эссенциальная тромбоцитемия протекает с довольно стертой клинической картиной. В большей части случаев пациенты жалуются на развитие такого патологического состояния, как цереброваскулярная ишемия. В этом случае их беспокоят головные боли, понижение работоспособности, систематические головокружения и чувство тошноты, а также различные неврологические симптомы, которые объясняются сбоем в нормальной деятельности церебральных артерий.

Также классическим проявлением тромбоцитемии принято считать геморрагический синдром, он возникает примерно у половины больных и дает о себе знать многочисленными кровоизлияниями на коже и кровоточивостью десен. У определенного процента пациентов наблюдаются кровотечения из мочевых путей, а также желудочно-кишечные кровотечения.

В некоторых случаях чрезмерный синтез тромбоцитов приводит к появлению эритромегалии, данное патологическое состояние вызывает жгучие боли пульсирующего типа, которые локализируются в нижних либо верхних конечностях. Они становятся особенно интенсивными при физической нагрузке, и уменьшаются при отдыхе либо при воздействии холодом. Такой симптом может сочетаться с дистрофическими изменениями конечностей, а также с синдромом Рейно.

У ряда пациентов появляется также дигитальная микроваскуляторная ишемия, которая проявляется болезненными ощущениями в кончиках пальцев, что объясняется тромбозом мелких сосудов. В особенно тяжелых случаях подобная патология приводит к развитию сухих некрозов кончиков пальцев.

Довольно распространенным проявлением тромбоцитемии принято считать формирование тромбов в артериях, а реже – в венах. При этом страдают сосуды в нижних конечностях, в головном мозге, а также легочные либо коронарные артерии.

Если эссенциальная тромбоцитемия развилась в период ожидания ребенка, она приводит к появлению у будущей мамы множественных инфарктов плаценты, а также вызывает плацентарную недостаточность. Такая патология способна спровоцировать спонтанные аборты и стать причиной преждевременных родов, досрочной отслойки плаценты, а также задержки в развитии ребенка.

Как корректируется эссенциальная тромбоцитемия? Лечение состояния

В большей части случаев заболевание имеет довольно благоприятный прогноз, однако у пятой части больных эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. В редких случаях недуг может перейти в острый лейкоз, при этом вероятность такой патологии увеличивается после проведения терапии цитостатиками.

У докторов нет единого мнения о том, когда стоит приступать к лечению данного заболевания, если причины его развития не установлены. В том случае, если у пациента наблюдается не особо тяжелая симптоматика (временные головные боли, незначительная эритромегалия и ишемия в пальцах), ему выписывают лишь аспирин в объеме 81гр один раз на день. Применение потенциально опасной и в то же время токсической терапии, призванной снизить уровень тромбоцитов, становится целесообразным в более тяжелых случаях.

Тем пациентам, которые достигли шестидесятилетнего возраста, а также тем, у кого есть повышенная вероятность появления тромбозов, прописывают прием лекарств, которые понижают количество тромбоцитов. Всем остальным лицам такие препараты прописывают редко, так как необходимость их применения остается под вопросом.

Терапия эссенциальной тромбоцитопении может подразумевать применение дезагрегантов (та же ацетилсалициловая кислота, а также курантил), кроме того доктор может принять решение о назначении интерферонов либо цитостатиков. Интерферон альфа довольно часто применяется в лечении беременных, так как он не вредит плоду.

Для резкого снижения количества тромбоцитов может применяться процедура тромбоцитофереза. Такая необходимость может возникнуть при серьезных кровотечениях либо тромбозе, а также незадолго до осуществления экстренного оперативного вмешательства.

Продолжительность жизни при таком заболевании практически не снижается.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и последующим избыточным образованием тромбоцитов.

Этиология и патогенез ЭТ. ЭТ была впервые описана Эпштейном и Геделем в 1934 году, но ее этиология и факторы риска до сих пор четко не обозначены. Известно, что в процесс вовлекается полипотентная клетка-предшественница костного мозга. Увеличение продукции тромбоцитов может быть обусловлено повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам и, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов. Определенную роль может играть нарушение костномозгового микроокружения. Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при ЭТ хорошо изучен и включает в себя как снижение, так и повышение агрегации, внутриклеточное накопление некоторых химических веществ, снижение активности ристоцетинового кофактора Виллебранда, повышение молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, дефицит антитромбина III, протеинов С и S .

Эпидемиология ЭТ. Распространенность в США составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших . Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% - моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 000 000 населения) . Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2. В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до манифестации клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы .

Диагностика ЭТ. В настоящее время не существует ни одного достаточно чувствительного и специфичного метода лабораторной диагностики ЭТ . В общем анализе крови регистрируют тромбоцитоз различной степени выраженности, могут встречаться гигантские тромбоциты. Уровень лейкоцитов и эритроцитов сохраняется в пределах нормы, однако возможны умеренные эритроцитоз и лейкоцитоз с базофилией и эозинофилией. В костном мозге отмечается повышенная клеточность (в 90% случаев) и мегакариоцитоз. Мегакариоциты при ЭТ диспластичны, гигантских размеров, имеют повышенную плоидность. В отличие от истинной полицитемии и хронического миелолейкоза, гиперплазию красного и гранулоцитарного ростков обычно не обнаруживают. Количество ретикулиновых волокон в биоптате костного мозга повышено, однако коллагеновый фиброз констатируют редко. Тромбоциты функционально неполноценны, что можно подтвердить лабораторными тестами на адгезивную и агрегационную активность. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно в пределах нормативов. Время кровотечения может быть в норме либо удлинено. Продолжительность жизни кровяных пластинок не изменена . Ранее считалось, что ЭТ не ассоциируется с какими-либо диагностически значимыми геномными изменениями, но цитогенетические исследования необходимы для исключения других миелопролиферативных заболеваний. Выявление филадельфийской хромосомы и ABL-BCR транслокации чаще всего свидетельствовало в пользу хронического миелолейкоза, дебютировавшего тромбоцитозом, хотя описывались случаи наличия этого генетического нарушения у пациентов с четко установленным диагнозом ЭТ и длительным периодом наблюдения. В настоящее время установлены JAK2V617F и MPLW515L/K мутации у больных ЭТ . Такие же генетические аномалии могут обнаруживаться в некоторых случаях истинной полицитемии, первичного миелофиброза, то есть они не являются строго специфичными.

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного тромбоцитозов достаточно затруднительна, поэтому Американской коллегией гематологов были предложены следующие критерии: 1) количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц; 2) отсутствие идентифицируемой причины реактивного тромбоцитоза; 3) нормальное количество эритроцитов; 4) отсутствие значительного фиброза в костном мозге (менее 1/3 препарата); 5) отсутствие филадельфийской хромосомы; 6) спленомегалия по данным физикального либо ультразвукового исследования; 7) гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов; 8) наличие в костном мозге патологических гемопоэтических прогениторных клеток в виде колоний эритроидного или мегакариоцитарного ряда с повышенной чувствительностью к интерлейкину-3; 9) нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6; 10) отсутствие железодефицитной анемии; 11) у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы. При наличии критериев 1-5 и более трех критериев 6-11 рекомендовано расценивать тромбоцитоз как эссенциальный .

При сравнении эффективности гидроксиуреа и анагрелида (в сочетании с аспирином в каждой группе) у 809 больных с ЭТ группы высокого риска и продолжительностью наблюдения 39 месяцев исследование было досрочно завершено в связи с возрастанием сосудистых событий и трансформации заболевания в миелофиброз в группе анагрелида. Частота других побочных явлений, включая лейкемию, была сходна. Таким образом, сочетание гидроксиуреа плюс аспирин превосходит как по эффективности, так и по безопасности анагрелид . В настоящее время анагрелид рекомендован в качестве терапии второй линии при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Большие надежды возлагаются на разработку молекулярно-нацеленной терапии, способной ингибировать мутацию JAK2 либо действовать на различные звенья активированного JAK-STAT сигнального пути.

Прогноз при ЭТ. Среди всех миелопролиферативных заболеваний ЭТ имеет самый благоприятный прогноз, а продолжительность жизни пациентов мало отличается от таковой в здоровой популяции . Трансформация ЭТ в другие нозологические единицы миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

1. Гайдукова С. М., Видиборець С. В. Тромбоцитози в лікарській практиці. Мистецтво лікування, №10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathologic features. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primary thrombocythemia: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative disorders: a prospective study to assess efficacy and adverse event profile. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

В крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

Основные симптомы тромбоцитоза:

• головная боль,
• боль в кистях и стопах, их онемение,
• слабость, раздражительность,
• нарушение зрения,
• кровоточивость десен,
• носовые кровотечения,
• кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

• Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
• Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина , эритроцитов и железа , входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
• Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
• Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
• Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В 12 , алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.

Кто в группе риска?

• Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
• Дети (для вторичного тромбоцитоза).
• Пациенты с железодефицитной анемией.
• Перенесшие операции, тяжелые травмы.
• Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

• с . При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×10 9 /л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: , лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
• . Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
• – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
• Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

• Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
• УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

• препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
• аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
• лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

• Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей