Пузырчатка последствия. Пузырчатка - болезнь опасная

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Симптоматические проявления заболевания:

пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

паховых зон;
носовой полости;

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Причины пузырчатки

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

болезни нервной системы;
нарушение обменных процессов организма;
болезни эндокринных органов;
изменение в структуре ферментов;
воздействие вредных факторов.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

ослабленный иммунитет;
несоблюдение правил личной гигиены;
использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

биологические;
физические;
химические.

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, - десмосом.

Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Размножение микроорганизмов под дермой

Разновидности и симптомы

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

листовидная;
себорейная;
вульгарная;
вегетирующая.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам.

Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной.

Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания.

В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

Обыкновенная (вульгарная);
Вегетирующая;
Листовидная;
Эритематозная (себоерейная);
Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре.

Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

ринит;
стоматит;
ларингит;
гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

гиперсаливация;
боли при глотании;
появление во рту специфического запаха;
боли при разговоре.

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Излечить пузырчатку может врач дерматолог. Однако, в зависимости от протекания заболевания может понадобиться консультация дополнительных специалистов.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

Общий анализ крови.
Гистологический анализ содержимого пузырьков.
Иммунологическое исследование.
Проведение антибиотикограммы.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки.

При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Специфической диагностики не требуется. Опытный педиатр при первичном осмотре без труда поставит диагноз «вирусная пузырчатка» у детей. Лечение назначается симптоматическое.

Для установления точного диагноза проводят исследование крови на наличие специфических антител.

Общие правила

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии.

Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве.

В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания.

Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

Анализ крови
По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.
Анализ мочи
Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Пузырчатка лечение

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

преднизолон;
полькортолон;
метипред;
дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг.

Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
аппликации на слизистую оболочку;
использование антисептических препаратов;
санация ротовой полости;
полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
полоскание хлоргексидином (0,02%);
обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.

) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания.

Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей).

Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее.

Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена.

Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками.

Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Для локадьного (местного) лечения используют:

Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
Мазь с гидрокортизоном.
Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
Эритромициновая мазь.

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона.

Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний.

Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т.п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител.

Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики.

Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

Профилактика заболевания

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

Выполнять предписания врача.
Не прерывать лечение гормональными препаратами.
Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция . Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже . В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно .

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети .

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка . После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса . После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера . По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер . Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы .

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса . При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается .

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами .

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона . Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно . Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

Пузырчаткой называется группа кожных болезней, для которых характерно спонтанное появление на коже или слизистых оболочках пузырей, склонных к генерализации и слиянию. Различают истинную форму пузырчатки, синонимом является пемфигус. Также встречаются пемфигоид, группа похожих по клинике дерматозов.

Внешние признаки пузырчатки любого типа имеют много общего. Но разновидности отличаются этиологией, имеют патогенетические и клинические особенности, нуждаются в разной терапии.

Причины

Пемфигус протекает на фоне акантолиза - разрушение антителами межклеточных связей в эпидермисе, что и вызывает образование пузырей. Это происходит из-за патологической реакции иммунной системы на фоне снижения защитных сил организма. Точной причины возникновения дерматоза не установлено.

При пемфигоидных формах связи между клетками сохраняются, но избыточная межклеточная жидкость раздвигает клетки, формируя везикулезную сыпь. Их часто называют эпидемическими вариантами кожного поражения, что объясняется ролью вирусов и бактерий в этиологии. Но аутоиммунный фактор в развитии заболевания также присутствует.

Как передается эпидемическая пузырчатка? Вирусной формой человек заражается в период эпидемий респираторных инфекций. При этом энтеровирусы передаются воздушно-капельным путем. При несоблюдении правил личной гигиены инфекция может передаваться контактно-бытовым, фекально-оральным способами.

Можно заразиться при контактах с людьми из других регионов и в загранпоездках, когда человек сталкивается с незнакомым микробным фоном.

Среди бактерий опасны стафилококки и стрептококки. Чаще всего страдают младенцы первых 10 дней жизни. К факторам риска относят: недоношенность, родовую травму. Также инфекционная форма пузырчатки может передаться при наличии пиодермии у медицинского персонала.

Существуют факторы, увеличивающие риск развития любого варианта везикулезного дерматоза:

наследственная предрасположенность;
аутоиммунные нарушения;
снижение иммунной защиты;
сахарный диабет;
онкологические заболевания;
хронические недуги различных органов и систем в стадии обострения или декомпенсации.

Симптомы

Как выглядит пузырчатка различных форм? Вирусная разновидность заразна, но болезнь проявляется через неделю. На слизистых оболочках формируются болезненные желтоватые пузырьки, окруженные венчиком воспаления. Появляется лихорадка, неприятный запах изо рта. Характерными симптомами вирусной пузырчатки являются поражения кожи кистей и стоп.

Пузырчатка на ладонях имеет следующие клинические особенности:

неизмененный кожный фон;
вытянутые везикулы 3-5 мм в диаметре, болезненные при прикосновениях;
кожный зуд в области высыпаний;
воспаленная кайма вокруг везикул.

Пузырчатка на руках обычно не оставляет следов, но может быть нестойкая пигментация.

Эпидемическая форма патологии у новорожденных характеризуется появлением на коже везикул с гнойным содержимым, которые быстро увеличиваются в количестве на фоне ухудшения состояния.

Пузырчатка обыкновенная, или вульгарная, начинается с появления единичного пузыря, иногда достигающего величины грецкого ореха. Потом появляются множественные везикулы. Их содержимое постепенно мутнеет, возможна примесь крови. При пузырчатке у взрослых симптомы интоксикации выраженные, зуда и боли в местах высыпаний нет.

При всех формах после вскрытия пузырей образуются болезненные эрозии, постепенно покрывающиеся корочками.

Виды

Различают несколько основных видов пемфигуса. Самая распространенная форма - вульгарная пузырчатка, другие варианты встречаются редко.

Обыкновенная

Вульгарная пузырчатка чаще поражает людей среднего возраста на фоне сбоя иммунной системы. Она может протекать в злокачественной форме, резистентной ко всем современным методам лечения.

В запущенных случаях патология приводит к летальному исходу.

Вегетирующая

При этой форме пузыри быстро лопаются, на обнажившемся дне обнаруживают постепенно увеличивающиеся и часто кровоточащие вегетации.

Листовидная

Пемфигус этой разновидности встречается у взрослых редко, чаще болеют дети. Сначала кожа краснеет, напоминая картину экземы, потом появляются плоские и дряблые везикулы. Быстро переходит в крупнопластинчатый дерматоз с участками эритемы и эрозий. Возникающие слоистые корки напоминают листья, отсюда название формы.

Эритематозная

Другое название - себорейная. Это связано с тем, что первые очаги пузырчатки появляются на голове. Возникают небольшие пузырьки, которые, засыхая, переходят в желтовато-серые корочки. Под ними обнаруживают эрозии.

Бразильская

Эта форма пузырчатки носит эндемический характер. Считается, что основной причиной ее развития является вирус. Встречается в любом возрасте. Дает частые рецидивы и осложнения.

Локализация

Вульгарная пузырчатка поражает подмышки, область паха, кожу спины, груди, ладони - очень редко.

Очаги вегетирующей формы находятся на слизистых оболочки рта, коже губ, подмышечных и паховых складок, вокруг пупка, в перианальной области, под молочными железами.

Пемфигус листовидной формы обнаруживают на волосистой части головы, коже спины и груди.

Очаги эритематозной пузырчатки локализуются на лице, волосистой части головы, реже - на коже туловища.

Проявления энтеровирусной формы чаще всего находят на ладонях, подошвах, иногда - на слизистых щек, языка.

Какой врач лечит пузырчатку?

Лечением пузырчатки занимаются дерматологи и инфекционисты. С первыми признаками патологии часто обращаются к стоматологам, обнаружив высыпания во рту. Зубной врач, осмотрев пациента, должен направить его к профильному специалисту.

Как определить патологию?

Диагноз пузырчатки выставляется после опроса пациента, а также на основании совокупности результатов следующих обследований:

гистология;
цитология;
иммунограмма.

Вульгарная пузырчатка, как и другие формы везикулезных дерматозов, характеризуется положительным симптомом Никольского: при трении пораженных слизистых или кожи происходит отшелушивание верхнего слоя клеток вследствие акантолиза. Пемфигоид такой реакции не дает.

Диагностика вирусных и микробных форм подразумевает определение в крови воспалительных сдвигов и антител к возбудителям. Рекомендуется взять анализ крови на стерильность.

Способы терапии

Как лечить пузырчатку? Это зависит от ее этиологии, формы, тяжести протекания и состояния здоровья пациента. Лечение пузырчатки у взрослых должно начинаться незамедлительно, терапия является комплексной, длительной и упорной.

Применяют следующие группы лекарственных препаратов:

Глюкокортикостероидные гормоны. Чаще внутримышечно или внутривенно используют Преднизолон.
Иммуносупрессоры - Метотрексат, Сандиммун.
Антибиотики. При микробной этиологии и вторичном инфицировании.
Препараты кальция, калия, натрия - для профилактики нарушений электролитного баланса.
Анаболические гормоны - для предотвращения нежелательных (катаболических) эффектов глюкокортикоидов.
В тяжелых случаях применяют инфузионную терапию, гемодиализ.

Лечение пузырчатки включает использование местных средств. Назначают Бетаметазон, растворы и мази для профилактики нагноений и ускорения заживления.

Лечение вирусной формы

Эта разновидность дерматоза предполагает сочетание этиологической и симптоматической терапии:

противовирусные препараты (Виферон) в виде свечей, таблеток, инъекций;
десенсибилизирующие средства при кожном зуде (Супрастин и местно Фенистил-гель);
противовоспалительные лекарства при лихорадке и болях (Парацетомол);
соблюдение диеты с исключением острых и горячих блюд;
полоскание рта растворами анестетиков и антисептиков (Стрепсис-спрей, Хлоргексидин), настоями противовоспалительных трав.

Как вылечить пузырчатку на руках? На фоне системной терапии местно применяют бриллиантовую зелень, антибактериальные и ранозаживляющие мази, примочки с отваром крапивы, соком алоэ.

Осложнения

Пемфигус отличается непредсказуемым течением, часто переходит в хроническую форму, резистентную к терапии. Вульгарная пузырчатка иногда приводит к развитию вторичной инфекции: энцефалит, менингит, пневмония, поражения сердца и суставов. Дерматоз новорожденных опасен вероятностью сепсиса.

Местными осложнениями являются незаживающие нагнаивающиеся эрозии и язвы, хронические инфекции полости рта и верхних дыхательных путей.

Заболевание, протекающее в тяжелой форме, требует применения сильнодействующих лекарств. Из-за необходимости длительной гормонотерапии возникают следующие проблемы:

синдром Иценко-Кушинга;
сахарный диабет;
язвенное поражение желудка и кишечника;
артериальная гипертензия;
остеопороз;
психические расстройства;
обострение хронических заболеваний.

Профилактика

Поскольку существуют два механизма развития форм везикулезного дерматоза - аутоиммунный и инфекционный, - рекомендуется придерживаться следующих профилактических мер:

исключить физические и нервные перегрузки, избыточную инсоляцию, в том числе посещение солярия;
диета должна быть сбалансированной, содержать достаточное количество белков, витаминов и минералов;
при контакте с детьми соблюдать все гигиенические правила;
если в семье есть больной человек, нужно ограничить его контакты с другими членами семьи, особенно с детьми;
приучать ребенка пользоваться только своей посудой, бельем и игрушками.

Пузырчатка у взрослых отличается длительным течением, склонностью к рецидивам, вероятностью серьезных осложнений, вплоть до летального исхода. Поэтому требуется немедленно начать лечение, так как возможно стремительное ухудшение состояния.

Акантолитическая (истинная) пузырчатка – болезнь кожи и слизистых оболочек, характеризующаяся возникновением вялых тонкостенных пузырей. Протекает хронически, иногда происходят периоды продолжительной ремиссии. Высыпания болезненны, склонны к генерализации и прогрессированию. Страдают преимущественно люди возрастом от 40 до 60 лет. Пузырчатка – это аутоиммунный процесс, вследствие которого организм начинает атаковать клетки собственной кожи. Провоцирующие факторы неизвестны, предполагают, что причиной заболевания является инфицирование ретровирусами или длительный прием лекарственных средств.

Клинические формы и симптомы

Существует 4 вида акантолитической пузырчатки:

Вульгарная – на нее приходится около 75% всех случаев болезни. Характеризуется возникновением по всему телу пузырей разного размера, наполненных серозной жидкостью. Поражения появляются сначала на слизистой оболочке ротовой полости, постепенно распространяясь на кожу туловища, конечностей и естественные кожные складки. Заболевание развивается стремительно, впоследствии переходя в тяжелый вялотекущий процесс. Пузыри вскрываются самопроизвольно или при малейшем механическом воздействии. Под ними появляются склонные к генерализации эрозии, покрывающиеся слоистыми корочками бурого цвета. Наблюдается акантолиз – если потянуть за обрывок стенки лопнувшего пузыря, то происходит отделение верхнего слоя визуально здоровой кожи. При отсутствии лечения происходит вторичное бактериальное инфицирование поражений. Может возникать непродолжительная ремиссия, сменяющаяся обострением.

Эритематозная – сыпь располагается на коже груди, шеи, лица и волосистой части головы. Поражения четко очерчены и покрыты корками желто-бурого цвета, после отделения которых обнажаются эрозии с сильной экссудацией. Пузыри небольшие и с тонкой стенкой, поэтому быстро вскрываются. Внутри кожи могут возникать небольшие гнойники. Слизистые оболочки поражаются редко, при тяжелом течении болезни. Процесс может долгое время протекать вяло, а потом резко генерализоваться.
– у детей данная форма встречается чаще других, поражая преимущественно кожу. Характеризуется резким акантолизом, вследствие которого заболевание быстро прогрессирует, а вторичное бактериальное инфицирование может распространяться даже на визуально здоровую кожу. Пузыри самопроизвольно вскрываются, обнажая мокнущие эрозии ярко-красного цвета, покрывающиеся толстым слоем корок. При их отслоении образуется обширная раневая поверхность, отмечается ухудшение общего состояния больного. Отсутствие своевременного лечения может привести к генерализованному бактериальному поражению и смерти.
– пузыри появляются в ротовой полости, вокруг пупка и в области естественных кожных складок. Они могут несколько месяцев или даже лет локализоваться в одном месте, не распространяясь и не доставляя больному беспокойства. После вскрытия пузырей на их месте появляются мокнущие эрозии и папилломатозные разрастания. Поражения могут сливаться в обширные участки с очагами гнойно-некротического распада. При этом наблюдается дискомфорт и боль во время резких движений. После заживления эрозий кожа становится пигментированной.

Лечение

В начале лечения назначается ударная доза глюкокортикостероидов (преднизолон 50 мг или дексаметазон 5 мг в сутки), которую в дальнейшем постепенно снижают. Врач индивидуально определяет минимальное количество препарата, способное предотвратить рецидив. Для профилактики осложнений практикуется комбинированное использование кортикостероидов с иммуносупрессорами (метотрексат, азатиоприн). Также назначают анаболики (нероболил, метиландростениол), витамины группы В, кальция пантотенат и фолиевую кислоту.

При вторичном инфицировании поражений используют антибиотики широкого спектра действия. Больным с тяжелыми поражениями делают переливание крови, вводят препараты печени (гепарин, Гепавит) и нативную плазму. Для обработки генерализованных эрозий назначают ванны с калия перманганатом и последующую обработку 2% раствором пиоктатина. Из рациона исключается грубая пища, соленые и острые продукты.

Народная медицина

При не осложненном течении допускается использование методов народной медицины:

Взять по 20 г измельченного лука, чеснока, меда, соли и перца. Смешать, выдержать 15 мин в нагретой духовке, получившийся состав прикладывать к вскрывшимся пузырям 2-3 раза в день.
Измельчить свежие листья крапивы, выжать сок, пропитать ним марлевый тампон и 2-3 раза в день прикладывать к вскрывшимся пузырям.
При поражении слизистой оболочки ротовой полости взять по 1 ст.л. календулы, ромашки и шалфея, залить 2 стаканами кипятка и настоять 6 часов. Полоскать рот 3-4 раза в день, можно также наносить средство на кожные поражения.
Смешать 20 г березовых почек, 40 г зверобоя и 30 г тысячелистника. Залить литром кипятка, настоять 2-3 часа, процедить и пить по четверти стакана 5-6 раз в день на протяжении 2-3 месяцев.

Профилактика и прогноз

Первичная профилактика отсутствует, вторичная включает соблюдение диеты, своевременное и полное лечение обострений, соблюдение режима труда и отдыха, исключение простуд и стрессов. Больным нельзя долго загорать и активно заниматься спортом. Прогноз осторожный, при генерализации – вплоть до неблагоприятного. При вегетирующей форме заболевание долгое время может находиться в латентном состоянии.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай ;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.