Фиброматоз — что это? Смешанные фиброматозы десмоидного типа. Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена

Десмоидная опухоль. Опухоль мягких тканей фибропластического ряда, обладает местно-деструктивным ростом, чаще всего встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. Отличается также медленным ростом, нередко возникает на месте старых послеоперационных рубцов. Различают десмоиды передней брюшной стенки и так называемые экстраабдоминальные десмоид (соотношение 1:4).

Десмоиды передней брюшной стенки возникают в толще прямой и косых мышц живота (чаще в подвздошной области). Одним из единственных проявлений заболевания является наличие пальпируемого, плотной консистенции опухолевого образования. Подвижность последнего напрямую зависит от степени инвазии в подлежащие ткани (мышцы, апоневроз) и размеров. Иногда десмоид инфильтрирует весь массив передней брюшной стенки и может иметь место даже врастание его в органы, брюшной полости. Данное положение особенно актуально при упорно рецидивирующих опухолях (нередки 7-8 и более рецидивов у одного больного).

Лечение десмоида хирургическое, производится широкое иссечение опухоли. При возникновении больших дефектов используется аллотрансплантант из консервативной фасции.

С целью предотвращения возникновения рецидивов после сомнительно радикальных операций часто назначается тамоксифен с учетом наличия рецепторов эстрогенных гормонов в опухоли.

Экстраабдоминальные десмоиды имеют склонность к более агрессивному течению. Не имея склонность к лимфогенному или гематогенному метастазированию, экстраабдоминальные десмоиды являются достаточно агрессивными опухолями с выраженным местно-деструирующим ростом. В отличии от многих других мягкотканных сарком, десмоиды в процессе роста поражают не только мышцы, фасции, кости, суставы, но и (имеется в виду истинное врастание) стенки магистральных сосудов, крупные нервные стволы. Экстраабдоминальные десмоиды могут локализоваться в любом участке тела.

Морфологически опухоль состоит из переплетенных пучков грубых коллагеновых волокон и одноморфных зрелых фибробластов. По этой причине нередко отсутствуют клеточные элементы при цитологическом исследовании пунктата из опухоли. Плотная волокнистая ткань десмоида прорастает на значительном участке в здоровые ткани. Этим можно объяснить частое появление рецидивов.

Не совсем удовлетворительные результаты хирургического лечения (частые рецидивы, первично неоперабельные опухоли) стали основанием для применения лучевой терапии на фоне местной гипертермии, как самостоятельного метода лечения, иногда в комбинации с тамоксифеном. Данная методика лечения применяется при огромных, местно-распространенных процессах.

Калечащие операции производятся в исключительно редких случаях, когда имеется синдром вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка и неэффективности примененной консервативной терапии.

Абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид, мышечно-апоневротический фиброматоз, десмоидиая опухоль, десмоидиая фиброма, фибросаркома) - плотное опухолевидное образование, локализующееся в толще передней брюшной стенки, гланиым образом в связи с задним листком влагалища прямой, реже - других мышц. Характеризуется выраженным инфильтратявным ростом. Часто отмечается семейное предрасположение, может быть компонентом синдрома Гарднера. Встречается преимущественно у женщин после родов. В редких случаях наблюдается у мужчин, детей к даже новорожденных. Микроскопически характеризуется упорядоченной структурой пучков коллагена и наличием расположенных между ними фибробластов, напоминает строение апоневроза.

В зависимости от количества клеток некоторые авторы выделяют фиброматозный и саркоматозный варианты десмонда. Последний, богатый клетками, близок к фибросаркоме, отличается от нее в основном моиоморфностью структуры, обилием коллагеновых волокон, редкостью митозов. В десмоиде возможны очаги ослизнения с обилием и полиморфизмом клеток. Такие новообразования обладают более выраженными инвазивными свойствами и в редких случаях могут давать метастазы. Исходя из этого в литературе существуют представления о десмоидной миксоме и десмоидной миксосаркоме, которые по существу являются разновидностями абдоминального фиброматоза и в то же время демонстрируют трудности четкого разграничения различных форм опухолевидных разрастаний и опухолей соединительной ткани.

Агрессивный фиброматоз (десмоидиая фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, экстраабдомииальиый десмоид) наблюдается в большинстве случаев у молодых людей, локализуется в зоне апоневрозов и фасций, преимущественно на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Некоторые авторы указывают на возникновение процесса в рубцах в зоне бывшей травмы. Обладает выраженным инфильтративным ростом, склонностью к повторным рецидивам. Макро- и микроскопически идентичен абдоминальному десмоиду, отличаясь от последнего наличием гигантских клеток, почти полным отсутствием митозов, более обильной лимфогистиоцитариой инфильтрацией по периферии. При электронной микроскопии отмечают обилие миофибробластов. Процесс часто рецидивирует.

Интраабдоминальный десмоид характеризуется аналогичным разрастанием фиброзной ткани в брыжейке и сальнике с образованием нечетко контурированного узла, достигающего в диаметре до 20 см. Встречается как самостоятельный процесс или как компонент синдрома Гарднера. Наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Смешанные фиброматозы типа Дюпюитрена . Пальмариый фиброматоз. Дюпюнтрен впервые демонстрировал больного с пальмарным фнброматозом в 1832 г. В настоящее время в возникновении заболевания предполагается иммунологический ответ на собственный измененный коллаген. Высказывается предположение о связи с тяжелой физической работой, особенно при ручном труде, что, однако, не всеми разделяется. Отмечено, что в очагах пролиферации фибробластов возможно присутствие клеток типа миофибробластов; в 2/3 наблюдений имеется двустороннее поражение; между поражением одной и другой руки возможен длительный временной интервал.

Пальмарный фиброматоз имеет вид инфильтрирующего и узловатого образования, исходящего из ладонного апоневроза и приводящего к контрактуре IV, V и, реже, других пальцев кисти. Может сочетаться с плантарным фнброматозом и болезнью Пейронье. Выделяют 3 стадии болезни пролиферативную, характеризующуюся беспорядочной пролиферацией фибробластов с образованием мягких богатых клетками множественных узелков с небольшим количеством коллагеновых волокон и скоплением аморфного межуточного вещества, инволютивную, отличающуюся упорядоченным расположением фибробластов, уменьшением числа клеток, нарастанием массы коллагена, началом сморщивания, резидуальную, при которой образуются плотные тяжи, напоминающие сухожилия. Отмечаются рецидивы после операций, метастазов не описано.

Плантарный фиброматоз (синдром Леддерхозе, описан им в 1897 г) в отличие от пальмарного фиброматоза редко сопровождается сгибательиой контрактурой. Поражает обычно медиальный отдел подошвы стопы (плантарный апоневроз) и имеет вид узелков, с течением времени достигающих 4-5 см в поперечнике. Узлы обычно плотные, множественные, связаны с фасциальными образованиями. Микроскопически новообразованная ткань богата фибробластоподобиыми клетками.

Фиброматоз (fibromatosis, с лат. fibra — волокно) – это патологическое явление в организме, характеризующееся замещением мышечной ткани соединительной. Несмотря на отсутствие однозначной причины возникновения данного процесса, ясно одно: заболевание возникает как следствие нестабильности гормонального фона человека, а также наличие генетической предрасположенности. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.

По МКБ-10, фиброматоз классифицируется несколькими шифрами, в зависимости от места расположения патологии:

Фиброматоз: что это такое?

Чтобы понять механизм образования данной патологии, рассмотрим его на примере фиброматоза матки. Матка состоит их трех слоев. Внутренняя часть органа застлана слизистой оболочкой, которая называется эндометрием. Наружный же слой покрыт так называемым периметрием. Между этими двумя слоями расположены мышцы. В данном случае они называются миометрием. Мышечная часть матки в свою очередь представляет собой три слоя мышц: продольные, поперечные и круговые. Между ними существуют небольшие участки, состоящие из соединительной ткани.

При фиброматозе именно эти ткани начинают аномально разрастаться, тем самым вытесняя естественные мышечные клетки.

Такое аномальное разрастание соединительной ткани в последующем приводит к миоме матке, при отсутствии лечения, а также к диффузному фиброматозу, при котором матка значительно увеличивается, тем самым нарушается функциональность органа.

Ведущие клиники в Израиле

Причины

Специалисты разделяют общие причины, из-за которых может образоваться фиброматоз, а также частные, в зависимости от локализации патологии. К общим видам причин относят:

Если рассматривать причину каждой разновидности заболевания, то при фиброматозе десен они таковы:

Кроме вышеперечисленных общих факторов, фиброматоз молочной железы могут спровоцировать такие факторы, как:

нарушения в работе поджелудочной, щитовидной желез;
процесс разрастания соединительной ткани может начаться в период полового созревания, а также в постменопаузу, так как именно на эти периоды приходится гормональная перестройка организма;
лишний вес и любая стадия ожирения;
заболевание может стать одним из последствий сахарного диабета.

Причиной образования фиброматоза матки могут стать:

наличие частых стрессовых ситуаций;
отсутствие половой жизни;
частые аборты;
если женщина перенесла хирургические операции на репродуктивные органы;
эндометриоз, фиброма матки, аденомиоз являются болезнями, которые, при отсутствии лечения, могут привести к патологии;
отсутствие беременности у женщины до достаточно зрелого возраста;
начало менструальных кровотечений в возрасте, младше 10 лет;
наличие хронических заболеваний печени. Именно печень является основным органом, который выводит большую часть эстрогенов из организма;
наличие хронических половых инфекций.

Толчком для образования фиброматоза легких могут нижеследующие факторы:

злоупотребление вредными привычками, в особенности, табакокурением;
плохая экологическая ситуация в месте проживания человека;
туберкулез, при отсутствии соответствующей терапии;
непосредственный контакт с опасными химическими и радиоактивными веществами.

Классификация

Виды	Подвиды	Описание
Общая классификация	Мягкий тип	Локализуясь на поверхности кожи, образования представляют собой небольшие множественные узелки
	Плотный тип	Образование состоит из волокон (эластичных или коллагеновых). Другие виды фиброматоза состоят из клеточных элементов.
	Десмоидный тип	Является агрессивным видом фиброматоза. Локализуется в мягких тканях. Отличается склонностью к озлокачествлению и рецидивам. Новообразование такого типа может быстро переходить на другие участки. Данный тип подразделяется на абдоминальный и экстраабдоминальный виды. Первый тип отличается более выраженной степенью малигнизации, нежели второй.
	Начальная стадия	Утолщаются сосочки, находящиеся между зубами. Треть всех зубов покрывается гипертрофированной десной.
	Среднетяжелая стадия	50% зубов покрыты десной, подверженной заболеванию
	Тяжелая стадия	Основная часть зубных единиц вовлечена в патологический процесс
Фиброматоз матки	Узловой	Небольшие утолщения в миометрии. При отсутствии лечения приводит к фибромиоме матки.
	Диффузный	Затрагивается большая часть мышечного слоя, отчего размер матки увеличивается и нарушается ее функциональность.
	По месту локализации:	внутристеночный
		субсерозный
		подслизистый
		на ножке
		интерстициальный
		межсвязочный
		стебельчатый
Фиброматоз или аденофиброз молочной железы	Дольковый	Соединительная ткань, разрастаясь, приводит к увеличению количества долек
	Фиброзный	Нарушается структура волокон ткани из-за врастания соединительной ткани в мышечную
	Кистозный	Наблюдается образование кистозных полостей разных размеров
	Протоковый	Из-за патологии протоки груди расширяются
	Пролиферативный	Эпителиальная ткань разрастается в развивающиеся кисты и молочные протоки
	Диффузный	Мелкие фиброматозные узелки распространяются по всей груди
	Липофиброматоз	Процесс замещения соединительной тканью затрагивает не только мышечную ткань, но и жировую
	Локализованный	Располагаясь только на одном участке груди, новообразование может достигать до 6 см
	Фибросклероз	Для новообразования характерны неровные края. При ощупывании ощущается боль. Из соска могут идти выделения. Грудь отекает
Ладонный фиброматоз	1 фаза	Под кожей можно обнаружить небольшое уплотнение
	2 фаза	Наблюдается незначительное ограничение двигательной функции пальцев
	3 фаза	При сгибании пальцев, разогнуть их становится практически невозможным
	4 фаза	Значительно деформируются кисти рук

Симптомы

Каждый вид фиброматоза обладает своей клинической картиной. Рассмотрим некоторые из них:

Фиброматоз рта проявляет себя таким образом:

При данных симптомах общее самочувствие больного не ухудшается.

Нижеследующими признаками обладает развитие заболевания в молочной железе:

образуется плотный узелок. Контуры узелка четкие;
размер новообразования может быть от 1 миллиметра до 6 сантиметров;
возможны болевые ощущения в груди, которые могут распространяться до лопаток и плеч. Такие симптомы женщина может ощущать перед менструальными кровотечениями.

Симптоматика при фиброматозе матки такова:

объем менструальных кровотечений может стать обильнее;
количество дней менструации увеличивается;
обнаруживаются кровяные выделения в дни отсутствия месячных;
ощущаются боли разной интенсивности;
женщина может чувствовать дискомфорт и болевые ощущения во время полового акта;
при увеличении объема матки, из-за значительного разрастания новообразования, процессы дефекации и мочеиспускания становятся болезненными.

Если же заболевание локализуется в легких, то патология проявляет себя таким образом:

ощущение дискомфорта и тяжести в области груди;
беспричинный кашель и одышка в состоянии покоя;
человек часто беспричинно потеет;
возможны болевые ощущения.

При подошвенном (плантарном) фасциальном фиброматозе можно наблюдать нижеследующие признаки:

боль во время ходьбы;
можно нащупать плотные узелки;
подвижность пальцев и стопы ограничивается.

Ладонный фиброматоз обладает такими признаками:

на кисти руки формируется шишка небольших размеров;
безымянный палец и мизинец могут самопроизвольно сгибаться;
со временем утрачивается вся двигательная функция пальцев;
возможен болевой синдром;
кисть руки, где локализуется новообразование, деформируется.

При фиброматозе кожных покровов, образуются плотные или мягкие бугорки на участках тела. При пальпации ощущается небольшая боль.

Диагностика

В зависимости от локализации образования, наряду с терапевтом, диагностикой и лечением занимаются такие узкие специалисты, как гинеколог, дерматолог, пульмонолог, ортопед, эндокринолог и стоматолог.

После детального опроса пациента, внешнего осмотра, изучив историю болезни, специалист направляет его на ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.

К лабораторным методам диагностики относятся:

Наиболее достоверными методами диагностики являются инструментальные средства. К ним относятся:

ультразвуковое исследование применяется чаще всего при фиброматозе матки. Более эффективным при постановке данного диагноза считается УЗИ итравагинальным датчиков. С помощью данного устройства можно детально изучить орган, степень разрастания мышечного слоя, внутристеночные узлы и уплотнения;
гистероскопия также применяется для изучения маточной полости. Осуществляется данная процедура с помощью гистероскопа – оптоволоконного прибора. Данная процедура проходит под наркозом;
рентгенография и бронхоскопия позволяют обнаружить фиброматоз легких и детально изучить новообразование. с помощью специальной трубочки, на наконечнике которой расположены специальный осветительный прибор и камера, детально изучаются органы дыхания;
ортопантомограмма применяется в стоматологии. Метод рентгенологического исследования, который позволяет изучить состояние челюстей и зубов;
при диагностике фиброматоза десен также используется радиовизиография – современная компьютерная рентгенография, позволяющая детально изучить состояние каждого зуба по отдельности;
магнитно-резонансная томография – современный метод диагностики, который дает более подробное изображение любого органа, по сравнению с УЗИ;
маммография осуществляется при подозрении на фиброматоз молочных желез. Данный вид диагностики позволяет определить новообразование даже размером в 1 мм;
биопсия назначается в случае, если у специалистов есть подозрение на то, что образование носит злокачественный характер.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

В зависимости от места поражения и формы заболевания подбирается и тактика лечения.

Чтобы вылечить ладонный фиброматоз, назначается нижеследующая терапия:

специальный лечебный массаж;
назначается ряд физиотерапевтических процедур;
прием кортикостероидов в виде инъекций;
в запущенных случаях эффективно лишь хирургическое вмешательство, предусматривающее иссечение пораженного места.

носить специальную обувь;
использовать ортезы;
хирургическая операция.

При фиброматозе кожи применяются инновационные методы хирургической операции, с помощью которых можно безболезненно удалить новообразование:

Фиброматоз легких практически невозможно ликвидировать в полном объеме. Но, чтобы поддерживать полноценное функционирование органа, специалисты назначают ряд лечебных процедур:

антибактериальные препараты после проверки их переносимости;
лечебные ингаляции;
хирургическое вмешательство при наличии показаний;
не возбраняется использование народных средств, при отсутствии противопоказаний.

Лечение фиброматоза матки подразумевает комплексный подход, который включает в себя:

прием гормональных препаратов, а также витаминных комплексов;
в случае, если болезнь связана с лишним весом, рекомендуют с помощью физических нагрузок снизить вес. Зачастую, после устранения причины заболевания, болезнь отступает;
очень хорошо зарекомендовала себя народная медицина с применением боровой матки. Данное травяное растение не столь безобидное и может влиять на гормональный фон. В связи с этим необходимо обсудить его прием с лечащим врачом.

гормональная терапия;
лампэктомия – процедура удаления новообразования с последующей проверкой биоматериала на гистологическом уровне;
энуклеация применяется для удаления мелких новообразований, в случае, если полностью исключена вероятность их злокачественности.

Фиброматоз десен лечится только хирургическим методом.

Профилактика

Чтобы обезопасить себя от данного заболевания, необходимо следовать некоторым несложным рекомендациям:

Фиброматоз на сегодняшний день лечится успешно, но при отсутствии своевременной терапии, процесс замещения мышечной ткани соединительной может в дальнейшем преобразоваться в рак с агрессивным течением.

Агрессивный фиброматоз (десмоидная опухоль, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз, фибросаркома десмоидного типа) относится к достаточно редким соединительнотканным новообразованиям мягких тканей и обычно рассматривается как доброкачественное поражение. Тем не менее, учитывая инфильтрирующий характер роста опухоли (может прорастать кожу, органы брюшной полости, сосуды, нервы и кости), отсутствие метастатического потенциала, склонность к упорному местному рецидивированию после хирургического лечения, его клиническое течение вполне сопоставимо с высокодифференцированной фибросаркомой.

170. Классификация.

В зависимости от локализации выделяют абдоминальный, экстраабдоминальный и интраабдоминальный десмоид.

Абдоминальный десмоид встречается чаще у женщин, локализуется в области прямых и косых мышц передней брюшной стенки.

Экстраабдоминальный десмоид наблюдается примерно одинаково часто у мужчин и женщин, располагается преимущественно в области плечевого пояса, спины и шеи.

Интраабдоминальный десмоид развивается в брыжейке тонкой кишки, часто сочетается с полипозом толстой кишки (синдром Гарднера).

171. Диагностические мероприятия.

Диагностика десмоидной опухоли осуществляется по принципам применимым для сарком мягких тканей. При затруднении морфологического диагноза возможно применение генетического анализа (мутации в гене β-катенина). Кроме того в опухоли иногда обнаруживается экспрессия β-эстрогеновых рецепторов.

172. Лечение агрессивного фиброматоза (десмоидная опухоль)

Лечебная программа при первичных и рецидивных десмоидных опухолях строится с учетом местного распространения и локализации процесса.

172.1. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида лечения используется при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства (R0).

Послеоперационная лучевая терапия (СОД 50-60 Гр, РОД 2 Гр) проводится при наличии резидуальной опухоли (R1, R2), а также у пациентов с высоким риском развития рецидива после удаления десмоидных опухолей больших размеров. При R1, R2, если это не ведет к выраженным функциональным нарушениями, предлагается реиссечение.

При наличии интраабдоминальной резидуальной десмоидной опухоли возможность проведения лучевой терапии рассматривается индивидуально в случае неудачи системного лечения.

172.2. Лучевая терапия (СОД 60 Гр, РОД 2 Гр) в качестве самостоятельного метода лечения применяется при нерезектабельных экстраабдоминальных и абдоминальных десмоидах или невозможности выполнить хирургическое вмешательство в связи с высоким операционным риском. При недостаточном эффекте лучевой терапии проводится системное лечение. В случае если опухоль стала резектабельной и ее удаление не сопряжено с высоким риском для жизни пациента выполняется хирургическое вмешательство.

Лечебный ответ на системное лечение и лучевую терапию может развиваться в течение от нескольких месяцев до лет. Стабилизацию роста десмоидной опухоли можно рассматривать как положительный лечебный эффект. В ряде случаев в последующем возможно медленная (2-3 года) частичная и полная регрессия опухоли.

172.3. Системное лечение включает, химиотерапию низкими дозами цитостатиков, гормональную терапию, химиотерапию, аналогичную химиотерапии сарком мягких тканей (доксорубицин и доксорубицин содержащие схемы). На первом этапе системного лечения используются наименее токсичные схемы.

172.3.1. MTRXVNBL

Метотрексат 30 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 50 мг);

Винбластин 6 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 10 мг/м 2)

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.2. MTRXVINO

Метотрексат 30 мг/м 2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг/м 2);

Винорелбин 20 мг/м 2 внутривенно в 1-й день

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.3. Тамоксифен 1 мг/кг внутрь ежедневно до регрессии или стабилизации процесса (при отсутствии повышенной чувствительности к тамоксифену, гиперплазии эндометрия, заболеваний глаз (в т.ч. катаракты), гиперлипидемии, лейкопении, тромбоцитопении, гиперкальциемии, тромбофлебита, тромбоэмболической болезни (в т.ч. в анамнезе)).