Что такое удлиненный интервал QT? Синдром удлиненного интервала QT — основные клинико-патофизиологические аспекты.

В статье приведен анализ современной литературы по проблеме ранней диагностики и лечения синдрома удлиненного интервала QT. Отражены диагностические критерии CУИQT, особенности при редких формах. Представлены факторы развития и положения по лечению вторичных CУИQT. Статья позволит интегрировать данные по выявлению и ведению лиц с CУИQT.

синдром удлиненного интервала QT (СУИQT)

внезапная сердечная смерть (ВСС)

диагностика

1. Арсентьева Р.Х. Синдром удлиненного интервала QT // Вестник современной клинической медицины. – 2012. – Т. 5, № 3. – С. 69–74.

2. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Мусаева М.Э. Врожденный синдром удлиненного интервала QT // Анналы аритмологии. – 2010. – № 3. – С. 7–16.

3. Белялов Ф.И., Иванова О.А., Хрулева И.Г., Чайкисов Ю.С., Хамаева А.А. Проблемы диагностики удлиненного интервала QT у спортсмена // Сибирский медицинский журнал. – 2012. – № 6. – С. 133–136.

4. Бокерия Л.А. Клиническая вариабельность и особенности лечения больных с подтвержденным генетически синдромом удлиненного интервала QT, тип 1 // Аналлы аритмологии. – 2005. – № 4. – С 73–76.

5. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Проничева И.В. Синдром удлиненного интервала QT. Клиника, диагностика и лечение // Анналы аритмологии. – 2005. – № 4. – С. 7–16.

6. Де Луна А.Б. Руководство по клинической ЭКГ // Сибирский медициснкий журнал – Пер. с англ. – М., 1993. – 704 с.

7. Ильдарова Р.А. Врожденный синдром удлиненного интервала QT как проявление первичной электрической патологии сердца // Российский вестник перинантологии и педиатрии. – 2010. –Т. 55, № 2. – С. 42–50.

8. Манапбаева А.А. Удлинение интервала QT // Медицина. – 2011. – № 3. – С. 13–15.

9. Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Колосов В.О., Федина Н.Н., Солохин Ю.А. Синдром Андерсона – Тавила. Эффективность препаратов IC класса // Кардиология. – 2013. – № 1. – С. 91–96.

10. Струтынский А.В., Баранов А.П. Патофизиологические аспекты аритмологии // Лечебное дело. – 2004. – № 2. – С. 69–74.

11. Чернова А.А, Никулина С.Ю., Гульбис А.В. Генетические аспекты врожденного синдрома удлиненного интервала QT // Рациональная фармакотерапия в Кардиологии. – 2012. – № 8 (5). – С. 694–698.

12. Школьникова М.А., Кравцова Л.А., Березницкая В.В., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. Эпидемиология, особенности клинического течения и общие принципы медикаментозной терапии тахиаритмий у детей раннего возраста // Анналы аритмологии. – 2011. – № 4. – С. 15-19.

13. Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А., Березницкая В.В, Калинин Л.А. Диагностика, стратификация риска внезапной смерти и лечение основных молекулярно-генетических вариантов синдрома удлиненного интервала QT // Кардиология. – 2011. – № 5. – С. 50–61.

14. Школьникова М.А., Чупрова С.Н. Клинический и генетический полиморфизм наследственного синдрома удлиненного интервала QT, факторы риска синкопе и внезапной смерти // Материалы межд.конференций от 12.04.2002. – С. 35–42.

15. AHA/ACCF/HRS Scientific Statement on Noninvasive Risk Stratification Techniques for Identifying Patients at Risk for Sudden Cardiac Death // Circulation. – 2008. – Vol. 118, № 14. – Р. 1497–1518.

16. Comprehensive Electrocardiology. Edited by P.W.Macfarlane et al. 2nd Edition. – 2011. – 2291 p.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Congenital long QT syndrome // Orphanet J Rare Dis. – 2008. – № 3. – Р. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. et al. Reduction of complex ventricular ectopy and improvement in exercise capasyti with flecainide therapy in Andersen- Tawil sendrome // Europace. – 2008. – № 10. – Р. 1006–1008.

19. Heradien M.J. Does pregnancy increase cardiac risk for LQT1 patiens with the KCNQ1- A341V mutation // J. Am. Coll. Cardiol. – 2006. – № 48. – Р. 1410–1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTc: how long is too long? // Br. J. Sports Med. – 2009. – Vol. 43, № 9. – Р. 657–662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Clinical and genetic characteristics of long QT syndrome // Rev. Esp. Cardiol. – 2007. – Vol. 60, № 7. – Р. 739–752.

22. Moss A.J., McDonald J. Unilateral cervicothoracic ganglionectomy for the treatment of long QT interval syndrome // N Engl J Med. – 1971. – № 285. – Р. 903–904.

23. Priori. S.G., Inherited arrhythmogenic diseases/S.G.Priori., C. Antzelevich // Sudden cardiac death; eds S.G. Priori, D.P.Zipes.- Blackwell publislung. – 2006. – P. 132–146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. et al. Evalution of the spatial aspects of T-wafe complexity in the long QT syndrome // Circulation. – 1997. – Vol. 96. – Р. 3006–3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Linearly scaled, rateinvariant normal limits for QT interval: eight decades of incorrect application of power functions // J. Cardiovasc. Electrophysiol. – 2002. – Vol. 13. – Р. 1211–1218.

26. Schwartz P.J. Idiopathic long QT syndrome: progress and questions // Am Heart J. – 1985. 109. – № 2. – P. 399–411.

27. Schwartz P. J., Left cardiac sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long Q-T syndrome // Circulation. – 2004. – № 109. – Р. 1826–1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J., et al. Diagnostic Miscues in Congenital Long-QT Syndrome // Circulation. – 2007. – Vol. 115. – Р. 2613–2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A.J., et al. Inaccurate electrocardiographic interpretation of long QT: the majority of physicians cannot recognize a long QT when they see one // Heart Rhythm. – 2005. – Vol. 2, № 6. – P. 569–574.

Одной из важных и значимых задач кардиологии является раннее выявление и лечение больных с высоким риском развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Одним из наиболее опасных заболеваний с риском развития ВСС аритмогенного генеза является синдром удлиненного интервала QT (СУИQT), при котором риск развития ВСС достигает 71 % . По данным проспективного исследования «International LQTs Registry» в 57 % случаев ВСС наступает в возрасте до 20 лет .

Удлинение интервала QT - электрическое заболевание сердца, характеризующееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя, с приступами потери сознания, развития полиморфной желудочковой тахикардии, типа «пируэт» или фибрилляции желудочков . В настоящее время синдром удлиненного интервала QT относят к частым нарушениям ритма, сопровождающихся меньшей летальностью. Это обусловлено изучением электрофизиологических аспектов синдрома, выявлением предикторов жизнеугрожающих аритмий, внедрением молекулярно-генетического обследования и накоплением опыта в лечении данного синдрома.

В настоящее время мутации, объясняющие механизм аритмогенеза при врожденном CУИQT выявляются в 75 % клинически подтвержденных случаев . За развитие данного синдрома ответственны мутации в 10 генах, кодирующих калиевые каналы; при этом изменения могут быть в альфа- и бета-субъединицах, обеспечивающих полноценную работу данного канала. Известны 2 наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при CУИQT: 1 -дисбаланс симпатической иннервации: снижение правосторонней симпатической иннервации, вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия; 2 - механизм «внутрисердечных нарушений».

Аномалии основных ионных каналов, межклеточных трансмембранных переносчиков приводят к нарушению трансмембранного транспорта, что способствует формированию ранней постдеполяризации, гетерогенности реполяризации миокарда желудочков и пусковой активности.

Нарушение процессов реполяризации и постдеполяризации миокарда желудочков, приводящих к удлинению интервала QT, развивается также под действием определенных факторов. Наиболее распространенной формой CУИQT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у данных больных является дефицит магния. По данным исследований выявлена взаимосвязь между глубиной пролабирования и / или наличия структурных изменений створок и увеличением вариабильности интервала QT .

Удлинение интервала QT развивается при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Сочетание в течение 4-5 дней острой ишемии с желудочковыми нарушениями ритма в 5-6 раз повышает риск внезапной смерти. Патогенез удлинения интервала QT при этом состоянии связан с электролитными нарушениями, у 90 % больных имеет место дефицит магния, а также повышением активности симпатической системы, что объясняет высокую эффективность применения при остром инфаркте миокарда бета - блокаторов.

Причиной удлинения интервала QT так же являются диффузные поражения миокарда (постинфарктный кардиосклероз, кардиомиопатии, миокардит, перикардит). При этом увеличение дисперсии интервала QT более 47 мс может являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца. Удлинение интервала QT наблюдается и у лиц с атрио-вентрикулярной блокадой, синусовой брадикардией, хронической цереброваскулярной недостаточностью .

Установлена прямая корреляционная связь между нарушениями ритма сердца и дисперсией QT у больных с сахарным диабетом 1 и 2 типов. Механизм аритмогенеза при данной патологии связан с развитием автономной нейропатии .

Описаны случаи развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлиненного интервала QT со смертельным исходом у женщин, находящихся на малобелковой диете для снижения массы тела. Интервал QT может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных препаратов, в частности, хинидина, новокаинамида, кордарона.

Клиническая диагностика синдрома врожденного удлинения интервала QT основана на признаках, предложенных P. Schwarts (1985) с их делением на «большие» критерии: а) удлинение интервала QT (QT > 0,44 с); б) наличие в анамнезе эпизодов потери сознания; в) наличие синдрома удлиненного интервала QT у членов семьи; «малые» критерии: а) врожденная нейросенсорная глухота; б) эпизоды альтернации зубца Т; в) медленный сердечный ритм (у детей); патологическая желудочковая реполяризация.

На этапе выявления больных с удлиненным интервалом QT важна комплексная оценка факторов риска у всех членов семьи со случаями внезапной смерти, синкопальными состояниями, приступами желудочковых нарушений ритма. При анализе факторов, провоцирующих синкопе, установлено, что у 38 % приступ регистрировался на фоне сильного эмоционального возбуждения, в 48 % случаев провоцирующий фактор - физическая нагрузка, в 22 % - плавание, у 16 % - он происходил во время пробуждения от ночного сна, в 5 % случаев был реакцией на звуковой раздражитель .

Таким образом физическая активность и эмоциональное напряжение являются провоцирующими факторами при СУИQT .

В группу для диагностического поиска необходимо включать лиц с врожденной нейросенсорной тугоухостью, больных эпилепсией, аномалиями развития сердечно-сосудистой, костной систем, пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной нейросенсорной тугоухостью на стандартной ЭКГ достигает 44 %; при этом почти у половины из них (у 43 %) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии .

У молодых лиц с пролапсом митрального и/или трикуспидального клапанов частота выявления удлиненного интервала QT достигает 33 % .

В диагностике СУИQT, важная роль принадлежит ЭКГ, которая в 80 % случаев позволяет установить или предположить наличие данного синдрома. Оценивать интервал QT рекомендуется на синусовом ритме при стабильной частоте сердечных сокращений (ЧСС), в отсутствие выраженной синусовой аритмии во II стандартном или грудных отведениях. Волна U из измерения, исключается . При наличии двухфазной волны Т или комплекса TU с высокой амплитудой волны U (более 1/3 амплитуды Т-волны) измеряется также интервал TU. В норме интервал QT находится в переделах от 350 до 440 мс .

Оптимальной формулой для оценки корригированного интервала QT признана модифицированная формула Базетта: QTcек. = QT/ квадратный корень из RR. При этом подсчет по формуле Базетта не устраняет влияния выраженной вариабильности интервалов RR . Оценка QT по формуле Базетта часто дает неточные оценки при брадикардии, тахикардии и не используется при ЧСС менее 40 в мин. У 2 % практически здоровых людей при ЧСС более 90 в мин интервалы QT превышает 480 мсек . В этой связи применение формулы приемлемо лишь в диапазоне ЧСС от 55 до 75 в мин .

Ранее считалось, что суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру является важным диагностическим методом при обследовании пациентов с СУИQT. Его применение позволяет определить продолжительность интервала QT, его максимальное значение и адаптацию интервала QT к меняющейся ЧСС, дисперсию интервала QT, вариабильность ритма сердца, выявление альтернации зубца Т . При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30 % детей дошкольного возраста с врожденной глухонемотой зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» . В настоящее время отсутствуют нормативы для оценки интервала QT при суточном мониторировании ЭКГ, что затрудняет её использование при диагностике интервала QT . При этом автоматизированная оценка интервала QT может быть неточной, в отличие от других интервалов . В этой связи наиболее приемлемой считается ручное измерение интервала QT .

В последнее время уделяется большое внимание изучению дисперсии интервала QT, как маркера негомогенности реполяризации, что приводит к развитию серьезных нарушений ритма. Дисперсия интервала QT-это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ. Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT - регистрация стандартной ЭКГ в течение 3-5 минут при скорости записи 25 мм/час. При этом исследование дисперсии/вариабельности интервала QT в качестве предиктора ВСС показали недостаточную информативность данного признака, во многом связанную с проблемой точной оценки QT интервала . Так, лишь 80 % экспертов, 50 % кардиологов и 40 % интернистов смогли точно оценить QT интервал у пациентов с СУИQT .

Комбинированный подход в лечении СУИQT, по данным исследований позволяет уменьшить риск ВСС до 2 %, по сравнению с лицами, не получающих адекватного лечения (78 %) . Существующие подходы позволяют устранить или значительно уменьшить частоту пароксизмов тахикардии и синкопальных приступов, снизить летальность более чем в 10 раз .

На основании данных клинико-электрокардиографического анализа, возможно предположить наличие одного из наиболее вероятных генетических вариантов СУИQT, что позволяет до молекулярно-генетического подтверждения исключить факторы, приводящие к развитию жизнеугрожающих аритмий с последующими синкопальными состояниями. Важным в лечении больных СУИQT, является устранение факторов, которые привели к удлинению интервала QT .

На протяжении многих лет препаратами выбора при лечении синдрома удлиненного интервала QT являются бета-блокаторы. Эффективность бета-блокаторов у больных с первым вариантом СУИQT - 81 %, со вторым - 59 %, с третьим - 50 % . Пациентам с врожденными синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange - Nielsen необходим постоянный прием бета-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния .

Стандартной терапией редкого варианта врожденного синдрома удлиненного интервала QT - синдрома Андерсена - Тавилла (САТ) является назначение бета-блокаторов в дозе 2-3 мг/кг с контролем при стресс-тесте. При этом максимальная ЧСС не должна превышать 130 уд/мин . Не существует определенной точки зрения в эффективности других групп антиаритмических препаратов при САТ. Описаны случаи эффективности монотерапии антогонистами кальция или в сочетании с бета-блокаторами.

Описан случай лечения 54 летнего больного с типичными клинико-электрографическими проявлениями САТ, желудочковыми нарушениями ритма в виде частой желудочковой экстрасистолии, залпами мономорфной желудочковой тахикардии (ЖТ). При неэффективности комбинации бета-блокаторов и препаратов калия, бета - блокатор был заменен на флекаинид (100 мг), что способствовало выраженной редукции желудочковой экстрасистолии, отсутствию залпов ЖТ .

Лечение пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана следует начинать с приема пероральных препаратов магния, дефицит которого лежит в основе развития данной патологии. После лечения у этих лиц нормализуется величина интервала QT, уменьшается глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений. При неэффективности препаратов магния, показано добавление бета - блокаторов .

В случаях необходимости неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, средняя доза - 5-10 мг под под контролем АД и ЧСС) или болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (из расчета 1-2 г сульфата магния (200-400 мг магния) в зависимости от массы тела (100 мл 5 % раствора глюкозы в течение 30 мин) .

В 2004г. были опубликованы результаты симпатэктомии у 147 пациентов. За 8 лет наблюдения на 91 % уменьшилось количество синкопальных состояний, продолжительность интервала QT стала меньше в среднем на 39 мс; летальность в группе высокого риска снизилась до 3 % . При этом эффективность показана только в ранние послеоперационые сроки .

Сохранение высоко риска ВСС на фоне проводимой комбинированной терапии служит показанием к имплантации электрокардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора . Риск ВСС после имплантации кардиовертера-дефебриллятора при СУИQT снижался до 1-5 % .

Таким образом, врожденные и приобретенные формы удлиненного интервала QT продолжают оставаться предикторами фатальных нарушений ритма с развитием внезапной сердечной смерти. Особое внимание требуют патологии и состояния, приводящие к вторичному удлинению интервала QT. Специалисты разного профиля в алгоритме дифференциально-диагностического поиска одной из причин аритмии должны рассматривать синдром удлиненного интервала QT. Комплексное лечение позволяет уменьшить риск развития внезапной сердечной смерти при синдроме удлиненного интервала QT.

Библиографическая ссылка

Этиология и встречаемость синдрома удлиненного QT . Синдромы удлиненного QT (LQT) - разнородная панэтническая группа нарушений, получивших название каналопатий, поскольку они вызываются дефектами в ионных каналах сердца. Распространеность синдромов удлиненного QT приблизительно 1 на 5000-7000 человек. Большинство случаев удлиненного QT вызвано мутациями в пяти известных генах ионных каналов сердца (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2).

Генетика, лежащая в основе , сложна. Во-первых, существует локусная гетерогенность. Наиболее частый из синдромов удлиненного QT, аутосомно-доминантный синдром Романо-Уорда (MIM №192500), вызван преимущественно мутациями в двух локусах, KCNQ1 и KCNH2, а также содействующим третьим локусом, SCN5A.

Во-вторых, разные мутантные аллели в одном и том же локусе могут вызывать два различающихся синдрома удлиненного QT , синдром Романо-Уорда и аутосомно-рецессивный синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (MIM №220400).

Патогенез синдрома удлиненного QT

Синдром удлиненного QT вызывается дефектами реполяризации в клетках сердца. Реполяризация - управляемый процесс, требующий баланса между направленным внутрь клетки потоком натрия и кальция и из клетки - калия. Дисбаланс удлиняет или укорачивает длительность потенциала действия, вызывающего соответственно удлинение или сокращение интервала QT на электрокардиограмме.

Большинство случаев синдрома удлиненного QT вызваны мутациями с утратой функции в генах, кодирующих субъединицы или полные белки каналов калия (названия этих генов начинаются с KCN). Эти мутации уменьшают реполяризацию, тем самым продлевая потенциал действия клетки и уменьшая порог для последующей деполяризации.

У других пациентов с синдромом удлиненного QT мутации с усилением функции в гене натриевого канала, SCN5A, ведут к повышенному притоку натрия, вызывая аналогичные изменения потенциала действия и эффекты реполяризации.

Фенотип и развитие синдрома удлиненного QT

Синдромы удлиненного QT характеризуются удлинением интервала QT и аномалиями зубца Т на электрокардиограмме, включая тахиаритмию и полиморфную желудочковую тахикардию. Желудочковая тахикардия характеризуется изменением амплитуды и скручиванием комплекса QRS. Полиморфная желудочковая тахикардия связана с удлиненным интервалом QT и обычно заканчивается спонтанно, но может упорствовать и прогрессировать в фибрилляцию желудочков.

При самом частом варианте синдрома удлиненного QT , Романо-Уорда, обмороки из-за аритмии сердца - наиболее частый признак. Если ребенок остается недиагностированным или не получает лечение, синкопальные состояния повторяются и могут быть летальными в 10-15% случаев. Тем не менее от 30 до 50% индивидуумов с синдромом удлиненного QT никогда не имеют синкопальных симптомов. Сердечные эпизоды чаще всего встречаются в возрасте от 9 до 12 лет, уменьшаясь со временем.

Эпизоды могут происходить в любом возрасте , если спровоцированы приемом медикаментов, удлиняющих интервал QT. Нефармакологические триггеры сердечных событий при синдроме Романо-Уорда отличаются в зависимости от ответственного гена. Триггеры LQT1 - обычно адренергические стимулы, включая физическую нагрузку и внезапные эмоции (испуг). Лица с LTQ2 находятся в риске как при нагрузке, так и в покое, а также при слуховых стимулах, например звонок будильника или телефона. Пациенты с LQT3 имеют эпизоды с замедлением сердечных показателей в периоды отдыха и сна.

Кроме того, 40% случаев LQT1 проявляют себя до 10-летнего возраста; симптоматика появляется до 10 лет жизни только в 10% случаев LTQ2 и крайне редко при LQT3. Синдром LQT5 редкий, о течении и триггерах известно меньше.

Синдром удлиненного QT имеет неполную пенетрантность, как с точки зрения электрокардиографических аномалий, так и синкопальных эпизодов. До 30% больных могут иметь интервалы QT, перекрывающиеся с нормальными колебаниями. Варьирующаяся экспрессия заболевания может происходить как внутри семьи, так и между семьями. Из-за неполной пенетрантности для точного диагноза у членов семьи часто необходима нагрузочная электрокардиография.

Синдромы удлиненного QT могут сопровождаться дополнительными данными при медицинском осмотре. Например, синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (MIM №220400) характеризуется глубокой врожденной нейросенсорной глухотой в сочетании с синдромом удлиненного QT. Это аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое также определенными мутациями в одном из двух генов (KCNQ1 и KCNE1), участвующих в развитии аутосомно-доминантного синдрома Романо-Уорда.

Гетерозиготные родственники пациентов с синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена не глухие, но имеют 25% риск развития синдрома удлиненного QT.

Особенности фенотипических проявлений синдрома удлиненного QT :
Длинный QTc (>470 мс для мужчин, >480 мс для женщин)
Тахиаритмия
Синкопальные эпизоды
Внезапная смерть

Лечение синдрома удлиненного QT

Лечение синдрома удлиненного QT направлено на предотвращение синкопальных эпизодов и остановки сердца. Оптимальное лечение зависит от идентификации ответственного в данном случае гена. Например, терапия b-адреноблокаторами до начала симптомов - наиболее эффективный метод при LQT1 и, отчасти, при LQT2, но его эффективность при LQT3 незначительна. При лечении b-адреноблокаторами необходимо тщательно проверять соответствие возрастным дозам, не прерывать прием лекарственных средств.

Для больных с брадикардией могут оказаться необходимыми водители ритма; может потребоваться доступ к внешним дефибрилляторам. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы могут быть необходимыми больным с LQT3 или некоторым лицам с синдромом удлиненного QT, для которых проблематична терапия бета-адреноблокаторами, например больным бронхиальной астмой, депрессией или сахарным диабетом, а также пациентам с остановкой сердца в анамнезе.

Некоторые лекарства, например антидепрессивный препарат амитриптилин, фенилэфрин и дифенилгидрамин, или противогрибковые лекарства, включая флуконазол и кетоназол, должны быть исключены из-за их действия, удлиняющего интервал QT или повышения симпатико-тонии. Исключают также виды деятельности и спорта, связанные с интенсивной физической нагрузкой и эмоциональным стрессом.

Риски наследования синдрома удлиненного QT

Лица с синдромом Романо-Уорда имеют 50% шанс родить ребенка с унаследованными мутациями в гене. Поскольку частота новых мутаций низкая, большинство больных имеют пораженного родителя (хотя, возможно, бессимптомного). Чрезвычайно важны и могут оказаться жизнесохраняющими подробный семейный анамнез и тщательная кардиологическая оценка членов семьи. Риск повторения для сибсов пациентов с синдромом Джервелла-Ланге-Нильсена - 25%, как и ожидается при аутосомно-рецессивном заболевании. Пенетрантность изолированного синдрома удлиненного QT без глухоты для гетерозиготных носителей синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена - 25%.

Пример синдрома удлиненного QT . А.Б., 30-летняя женщина с синдромом удлиненного QT (LQT), обратилась в генетическую клинику вместе с мужем, поскольку они планируют беременность. Пара хочет знать риск повторения этого заболевания у детей и подходящие методы генетического тестирования и пренатальной диагностики. Женщина также обеспокоена потенциальным влиянием беременности на ее собственное здоровье. Диагноз синдрома LQT установлен в начале третьего десятилетия жизни, когда она проходила обследование после внезапной смерти ее 15-летнего брата. В целом она - здоровый человек с нормальным слухом, отсутствием дисморфических признаков.

Продолжительность интервала QT отражает время реполяризации желудочков сердца. Нормальная продолжительность интервала QT зависит от текущей частоты сердечного ритма. С диагностической целью чаще всего используют абсолютный показатель QTс (корригированный интервал QT), который рассчитывают по формуле Базетта. В расчет этого показателя введена поправка на текущую частоту сердечного ритма. Пример расчета QTс:

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT, LQTS, MIM*192500)

– заболевание, сопровождающееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя (QTc>460 мс), синкопальными состояниями и высоким риском внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии. Наследственные формы LQTS наследуются как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Удлинение интервала QT может быть как генетически обусловленным (первичным), так и вторичным, в результате воздействия неблагоприятных факторов (прием ряда лекарственных препаратов, гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия, низкобелковая диета и нервная анорексия, миокардиты, кардиомиопатии, внутричерепные кровоизлияния). Дифференциальная диагностика между первичными и вторичными формами крайне важна для определения тактики лечения, оценки риска жизнеугрожающих аритмий и прогноза.

В последнее время стало очевидным, что вклад генетических факторов в возникновение вторичного удлинения интервала QT нельзя недооценивать. В значительной части случаев у больных с удлинением интервала QT, вызванным приемом лекарственных препаратов, выявляются так называемые «молчащие мутации», или функциональные полиморфизмы, в тех же генах, которые отвечают за первичные формы LQTS. Изменения в строении ионных каналов кардиомиоцитов в таких случаях минимальны, и могут долго оставаться бессимптомными. Поэтому человек не может знать о том, что некоторые лекарства, широко представленные на фармацевтическом рынке, представляют для него опасность. У большинства людей угнетение калиевого тока, вызванное лекарствами, незначительно и не сопровождается какими-либо изменениями на ЭКГ. Однако сочетание генетических особенностей строения калиевых каналов и приема лекарственных средств может вызывать клинически значимые аритмии, вплоть до развития полиморфной желудочковой тахикардии «Torsade des pointes» и внезапной смерти. Поэтому больным, у которых хотя бы однажды регистрировалась полиморфная желудочковая тахикардия, вызванная приемом любого лекарства, рекомендуется консультация генетика. Кроме того, на протяжении всей жизни необходимо избегать приема всех лекарственных препаратов, которые приводят к удлинению интервала QT.

Частота первичной формы синдрома удлиненного интервала QT составляет около 1:3000. На сегодняшний день известны, по крайней мере, 12 генов, ответственных за развитие заболевания. Мутация в любом из них может привести к развитию заболевания.

Гены, ответственные за развитие синдрома удлиненного интервала QT.

Вы можете обратиться за проведением прямой ДНК-диагностики синдрома удлиненного интервала QT в медицинском центре Прима Медика. По результатам проведения ДНК-диагностики выдается письменное заключение врача-генетика с интерпретацией полученных результатов. При анализе всех указанных генов удается выявить мутации и установить молекулярно-генетическую форму заболевания у 70% пробандов. Мутации в этих генах также могут быть причиной идиопатической фибрилляции желудочков и синдрома детской внезапной смерти (около 20% случаев).

Зачем нужно проводить ДНК-диагностику LQTS?

Использование молекулярно-генетических методов синдрома удлиненного интервала QT может иметь решающее значение в следующих ситуациях:

1. Необходимость проведения подтверждающей и/или дифференциальной диагностики (например, для решения вопроса о первичном или вторичном характере удлинения интервала QT).
2. Выявление бессимптомных и малосимптомных форм заболевания, например, среди родственников пациентов с установленным диагнозом. По данным разных авторов, до 30% лиц с мутациями в заинтересованных генах, не имеют никаких признаков заболевания (в том числе, электрокардиографических). При этом риск развития аритмий и внезапной сердечной смерти остается высоким, особенно при воздействии специфических факторов риска.
3. При выборе тактики лечения заболевания. В настоящее время показано, что пациенты с разными молекулярно-генетическими формами заболевания по-разному отвечают на лечение. Точное установление молекулярно-генетического варианта заболевания позволяет подобрать больному адекватную лекарственную терапию с учетом нарушения функционирования конкретного типа ионного канала. Эффективность различных методов лечения при различных молекулярно-генетических вариантах синдрома LQTS . >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Чувствительность к симпатической стимуляции	+++	+	-
   Обстоятельства, при которых часто наблюдается ПЖТ	Испуг	В покое/ во сне
   Специфический фактор, провоцирующий синкопе	Плавание	Резкий звук, послеродовой период	-
   Ограничение физической нагрузки	+++	+	-
   b-блокаторы	+++	+	-
   Прием препаратов калия	+?	+++	+?
   Антиаритмические препараты IB класса (блокаторы натриевых каналов)	+	++	+++
   Блокаторы кальциевых каналов	++	++	+?
   Открыватели калиевых каналов (никорандил)	+	+	-
   ЭКС	+	+	+++
   ИКД	++	++	+++

   ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ПЖТ – полиморфная желудочковая тахикардия, ЭКС – электрокардиостимулятор, +++ - максимальная эффективность подхода
4. Помощь в планировании семьи. Серьезный прогноз заболевания, высокий риск жизнуегрожающих аритмий в отсутствии адекватной терапии, обусловливает актуальность проведения пренатальной ДНК-диагностики LQTS. Результаты пренатальной ДНК-диагностики в семьях с уже установленной молекулярно-генетической формой синдрома удлиненного интервала QT позволяют наиболее успешно спланировать ведение беременности, родов и тактики лекарственной терапии в послеродовом периоде.

Что делать, если мутация была выявлена?

Если у Вас или Вашего ребенка была выявлена мутация, подтверждающая наследственный характер заболевания, необходимо помнить следующее:

1. Вам необходимо обсудить с врачом-генетиком результаты молекулярно-генетического исследования, что они означают, какое клиническое и прогностическое значение могут иметь.
2. Ваши родственники, даже не имеющие клинических признаков заболевания, могут быть носителями аналогичного генетического изменения, и входить в группу риска развития жизнеугрожающих аритмий. Целесообразно обсудить с ними и/или с врачом-генетиком возможность консультации и ДНК-диагностики другим членам Вашей семьи.
3. Необходимо обсудить с врачом-генетиком особенности данного генетического варианта заболевания, специфические факторы риска, и пути, как их лучше избежать.
4. В течение всей жизни необходимо избегать приема ряда лекарственных препаратов.
5. Вы нуждаетесь в скорейшей консультации и длительном, как правило, пожизненном наблюдении врача-аритмолога. В нашем Центре существует Программа наблюдения семей с наследственными нарушениями сердечного ритма

Июль 20, 2018 Нет комментариев

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

• Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
• Исследование функции щитовидной железы;
• Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
• Электрокардиография больного и членов семьи;
• Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

• Надолол
• Пропранолол
• Метопролол
• Атенолол

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:

Имплантация кардиовертер-дефибрилляторов

Размещение кардиостимулятора

Левая цервико торакальная стеллэктомия

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой, удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных. Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

Видео: Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT – это врожденная или приобретенная патология, которая проявляется увеличением продолжительности интервала QT на ЭКГ более чем на 50 мс от нормальной для данной ЧСС или более 440 мс.

Классификация

1. Врожденный синдром удлиненного интервала QT:

1.1. Генетические формы – синдром Романо-Уорда и Ервелла-Ланге-Нильсена.
1.2. Спорадические формы.

2. Приобретенные формы синдрома:

1.1. Последствия приема лекарственных препаратов – хинидина, новокаинамида, дизопирамида, энкаинида, флекаинида, кордарона, этацизина, пропафенона, соталола и других.
1.2. В результате нарушений метаболизма.

1.3. При низкокалорийной диете.

1.4. Заболевания центральной и вегетативной нервной системы.
1.5. Заболевания сердечно-сосудистой системы – ИБС, пролапс митрального клапана.

Синдром Романо-Уорда характеризуется генетически обусловленным сочетанием удлиненного интервала QT и приступов потери сознания.

Синдрома Ервелла-Ланге-Нильсена отличается от синдрома Романо-Уорда наличием врожденной глухоты.

Этиология

Доказано, что врожденный синдром удлиненного интервала QT является следствием мутации в генах, кодирующих калиевые или натриевые каналы клеточных мембран, что приводит к увеличению продолжительности потенциала действия, а, следовательно, и процессов реполяризации всего миокарда. Известно 5 генетических вариантов синдрома, за каждый из которых ответственны "свои" гены, локализованные в разных хромосомах. В трех случаях из пяти к удлинению интервала QT ведет уменьшение проницаемости калиевых каналов, в одном случае – натриевых каналов и в одном случае точный механизм замедления реполяризации пока остается неизвестным.

У больных с врожденной формой синдрома удлиненного интервала QT имеется распространенное поражение проводящей системы сердца (в том числе СА узла) и рабочего миокарда в совокупности с поражением симпатических ганглиев, что дает основание относить данное состояние к кардионейропатиям.
При приобретенной форме синдрома удлиненного интервала QT блокада трансмембранного тока ионов достигается за счет специфического действия лекарственных средств, влияния вегетативной нервной системы или элетролитных нарушений.

Патогенез

В патогенезе синдрома большое значение придается развитию дисбаланса симпатической иннервации сердца. Напомним, что иннервация синоатриального узла осуществляется правым, а атриовентрикулярного узла левым симпатическим нервами. Миокард желудочков имеет двустороннюю симпатическую иннервацию. У пациентов с удлиненным интервалом QT снижается тонус правосторонней иннервации сердца и повышается активность левосторонних ганглиев. В результате формируется асимметрия иннервации сердца, которая ведет к появлению дисперсии реполяризации или возникновению поздних постдеполяризаций. Изменение скорости трансмембранных токов, которое происходит в результате нарушения структуры ионных каналов, способствует повышению чувствительности отдельных клеток к наличию постдеполяризаций, которые ранее не достигали порогового уровня. У больных с замедленной реполяризацией желудочков (синдром удлиненного QT) это провоцирует электрическую нестабильность миокарда с развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Клиника

Для синдрома удлиненного интервала QT характерно сочетание практически бессимптомного течения и внезапной смерти, которая может наступить на фоне полного здоровья или периодических случаев потери сознания.

Наиболее характерным клиническим признаком данного заболевания является наличие синкопальных состояний. Продолжительность потери сознания во время приступа составляет, как правило, 1-2 минуты, но может достигать 20 минут. У части пациентов аналогами синкопе являются внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение и боль за грудиной. Синкопальные состояния, приводящие к ишемии центральной нервной системы, в ряде случаев сопровождаются судорогами и могут имитировать эпилептический припадок, поэтому такие больные нередко наблюдаются у невропатологов с диагнозом "эпилепсия". Иногда увеличение продолжительности интервала QT на ЭКГ сочетается с врожденной глухотой, а приступы потери сознания у этих пациентов ошибочно связывают с вестибулярными нарушениями.

В настоящее время выделяют четыре клинических варианта течения синдрома:

1. Сочетание синкопальных состояний и удлинения интервала QT более 440 мс.

2. Изолированное удлинение интервала QT более 440 мс без синкопе в анамнезе.

3. Синкопе в отсутствие удлинения интервала QT.

4. Скрытая форма – нормальная продолжительность интервала QT, внезапная смерть во время первого синкопе.

На ЭКГ во время приступов наиболее часто регистрируется желудочковая тахикардия. Угрозу жизни представляет двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия типа "пируэт", которая нередко является результатом проаритмогенного эффекта антиаритмических препаратов. Случаи внезапной смерти обычно связаны с трансформацией желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков, которая может произойти как при первом приступе аритмии, так и в результате повторяющихся частых эпизодов желудочковой тахикардии.

Диагностика

Для диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала QT предложен ряд больших и малых критериев.

К большим критериям относят

Удлинение интервала QT более 440 мс,

Синкопе,

Случаи удлинения QT в семье.

Среди малых критериев –

Врожденная глухота,

Альтернация зубца Т,

Брадикардия и нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков.

Синдром удлиненного QT диагностируется при наличии у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Для диагностики заболевания показано проведение суточного мониторирования ЭКГ, во время которого можно выявить:

1. Периоды выраженной ригидной брадикардии, связанной с поражением синусового узла и вегетативной нервной системы.

2. Изменение (альтернацию) морфологии зубца Т.

3. Нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков (дисперсия реполяризации, инверсия зубца Т).

4. Эпизоды желудочковой экстрасистолии высоких градаций.

5. Пароксизмы желудочковой тахикардии, в том числе типа "пируэт".

Прогноз

Прогноз врожденной формы синдрома в большинстве случаев неблагоприятный, из-за высокой вероятности развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. К факторам риска внезапной смерти при синдроме Романо-Уорда среди взрослых пациентов относятся: синкопе в анамнезе, женский пол, документированные эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт. Неблагоприятное прогностическое значение также имеют политопные и ранние желудочковые экстрасистолы и альтернация зубца Т.

Лечение

У пациентов с приобретенными формами удлиненного интервала QT устранение этиологических факторов обычно приводит к нормализации показателей ЭКГ и состояния больного. Лечение может заключаться в отмене или уменьшении дозы антиаритмического или любого другого препарата, вызвавшего значительное увеличение продолжительности интервала QT, коррекции метаболических нарушений, лечении заболеваний сердца или центральной нервной системы.

У больных с врожденным синдромом удлиненного QT необходимо обследовать близких родственников для выявления синдрома и своевременного лечения.

Приступы потери сознания обычно провоцируются физической нагрузкой или эмоциональным возбуждением. Следует отметить высокую частоту синкопальных состояний и внезапной смерти больных с удлиненным интервалом QT во время плавания. Поэтому таким пациентам следует рекомендовать ограничение нагрузок, в том числе, исключить плавание.

Основу патогенетической терапии у больных с синдромом удлиненного интервала QT составляет применение β-блокаторов. Их действие основано на устранении дисбаланса вегетативной (симпатической) иннервации сердца и уменьшении степени дисперсии реполяризации миокарда желудочков. Следует иметь ввиду, что отмена препарата может провоцировать возникновение аритмии из-за повышения чувствительности β-рецепторов к влиянию катехоламинов на фоне длительной блокады.

К немедикаментозным методам лечения относится удаление левого звездчатого ганглия, что значительно снижает частоту возникновения аритмии. Учитывая тот факт, что жизнеугрожающие аритмии у больных с синдромом удлиненного интервала QT часто возникают на фоне длительных пауз перед очередным синусовым импульсом, таким пациентам показана имплантация ИВР, который берет на себя роль водителя ритма в случае появления продолжительных пауз в собственном ритмовождении. Для купирования приступов желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Задача для самостоятельного решения студентами

Больной В. 72 года поступил с жалобами на головокружение, слабость, головную боль.

Из анамнеза известно, что около 10 лет отмечает повышение АД максимально до 150/90 мм рт ст, сопровождающееся болями в левой половине грудной клетки, 8 лет назад перенес инфаркт миокарда. В последующие годы страдал стенокардией. Настоящее ухудшение около 1 месяца, когда стал отмечать немотивированную слабость, головокружение, сердцебиение, сменяющееся «остановками сердца». Вчера внезапно во время ходьбы закружилась голова, и больной кратковременно потерял сознание. Обморок продолжался не более 10 сек, со слов сопровождающих его лиц, не сопровождался неврологической симптоматикой. КСП доставлен в кардиологическое отделение.

При осмотре: состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы бледно-розовые, отеков, цианоза нет. Тоны сердца глухие, ритм правильный, ЧСС 45 в мин, АД 130/80 мм рт ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/б, печень не увеличена. Ректальное исследование: на перчатке кал коричневого цвета.

В общем анализе крови : лейкоциты 6.5*10 9 /л, эритроциты 3,4*10/ 12 /л, гемоглобин 154 г/л, тромбоциты 290*10/ 9 /л СОЭ 5 мм/ч

В биохимическом анализе крови : холестерин 7,2 ммоль/л, ЛПНП 2,5 ммоль/л, ЛПВП 1,4 ммоль/л, КФК 40 ЕД/л (N), АСТ 23 ЕД\л, тропониновый тест отрицательный

Анализ кала на скрытую кровь отрицательный

Проведено ЭКГ исследование:

1. Диагноз?

2. Какие заболевания сердечно-сосудистой системы сопровождаются развитием синдрома МЭС?

3. Назовите методы исследования, необходимые для дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих синдром МЭС.

4. Симптоматическое и радикальное лечение данного больного.

Литература

1. Ардашев В.Н., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма.-М.: Медпрактика, 2000.-165с.

2. Аритмии сердца: в 3-х т. /Под ред. В.Д. Мандела.- М.: Медицина, 1996.

3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Ардашев А.В., Кочович Д.З. Желудочковые аритмии.-М.: Медпрактика, 2002.-272 с.

4 Гусак В.К., Кузнецов А.С., Комиссаров С.И., Басов О.И. Постоянная электрокардиостимуляция.-Донецк: Донеччина, 2000.-225 с.

5. Дощицин В.Л. Лечение аритмий сердца.- М., Медицина, 1993.-319 с.

6. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. С.-Пб.: Фолиант.-1998.-637 с.

7. Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б. Атлас электрокардиограмм. С.-Пб.: Фолиант.-1999.-409 с.

8. Малая Л.Т. Ритмы сердца.-Харьков,1993.-656 с.

9. Мерцательная аритмия. /Под ред.С.А.Бойцова.-С.-Пб.: Элби-СПБ.-2001.-334 с.

10. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография. М.: МЕДпресс, 2000.-312 с.

11. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии.-М.:Медицина.-1983.-528 с.

12. Руксин В.В. Неотложная кардиология.-С.-Пб.: Невский диалект, 2001.-50

13. Синдром удлиненного интервала QT. /Под ред. М.А.Школьниковой.-М.: Медпрактика, 2001.-127с.

14. Фомина И. Г. Неотложная терапия в кардиологии. Справочник -М.:Медицина, 1997.-256 с.

15. Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца.-С.Пб: Инкарт, 2001.-212 с.