Что за заболевание ихтиоз и как от него избавиться? Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение.

Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются ).

Симптомы ихтиоза

Симптом	Механизм возникновения	Внешнее проявление
Сухость кожи	Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости.
Шелушение	Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена.
Покраснение кожи (эритродермия)	Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать.
Деформация ногтей	Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза.
Истончение и ломкость волос	Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне.
Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи)	Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета . Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда .
Конъюнктивит	При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит ). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит ) и краев века (блефарит ).
Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах	Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи.

Лечение ихтиоза

Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.


Выделяют следующие методы лечения ихтиоза:

• коррекция гормонального фона;
• препараты местного действия;
• физиотерапевтические методы лечения;
• витаминотерапия.

Коррекция гормонального фона

Препараты местного действия

Физиотерапевтические методы лечения

При лечении ихтиоза используют следующие физиотерапевтические процедуры:

• Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.

Соляные ванны
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для того чтобы приготовить соляную ванну необходимо взять 200 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли ). Температура воды не должна превышать 38ºС. Продолжительность процедуры, в среднем, не превышает 15 – 25 минут. Курс лечения составляет 8 – 10 ванн.

Крахмальные ванны
Крахмальные ванны являются ваннами из пресной воды, в которых главным компонентом служит крахмал. Для того чтобы приготовить общую ванну необходимо добавить в воду 1 кг крахмала, в то время как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешивают с небольшим количеством холодной воды, а затем данную смесь выливают в ванну. Температура воды в крахмальной ванне должна быть в пределах 34 – 36ºС. Длительность процедуры не должна превышать 25 минут для взрослых, а для детей – не более 12 минут. Курс лечения должен составлять 8 – 10 ванн.

• Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение ). Средневолновое ультрафиолетовое облучение в субэритемных и эритемных дозах оказывает крайне благоприятное действие при лечении ихтиоза. Данная физиотерапевтическая процедура приводит к образованию в коже витамина D, а также его изомера - витамина D2. Также СУФ-облучение нормализует обмен веществ и насыщает организм витаминами С и А. Доказано, что СУФ-облучение способствует повышению в организме концентрации некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на состояние эндокринной системы. В то же время средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
• Талассотерапия. Талассотерапия представляет собой комплексный метод оздоровления организма, который подразумевает использование различных факторов моря или океана (морская вода, водоросли, ил, лечебные грязи ). В морской воде содержится большое число микроэлементов и макроэлементов (йод, железо, кальций, фосфор, фтор, марганец ), которые необходимы для нормальной работы различных органов. Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожного покрова и уменьшению выраженности симптоматики.
• Гелиотерапия. Гелиотерапия основана на применении солнечного излучения в терапевтических целях. Гелиотерапия способствует образованию витамина D, а также стимулирует иммунную систему. Данная процедура осуществляется при помощи солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах. При этом голову необходимо держать в тени или покрывать ее головным убором. Для того чтобы воздействие солнечного излучения было равномерным необходимо периодически изменять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, а после обеда с 16 до 18 часов. Температура воздуха должна быть не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии не должен превышать 15 минут. Каждые три дня следует увеличивать пребывание под солнцем на 4 минуты. Через неделю необходимо сделать двухдневный перерыв. Максимальное время облучения солнечными лучами не должно превышать 60 минут.

Витаминотерапия

Дерматологические заболевания предоставляют собой целую группу патологических процессов, при которых повреждаются верхние или нижние слои эпидермиса. Среди кожных заболеваний существуют и такие, которые развиваются на генетическом уровне, в результате мутации генов.

К таким заболеваниям относится ихтиоз кожи, который по результатам американских ученых считается наиболее распространенным заболеваниям вызывающие ороговение кожных покровов. Термин «ихтиоз кожи» объединяет в себе большое количество заболеваний, при которых происходит изменения рогового слоя кожи. В настоящий момент известно около 50-ты видов ихтиозоподобных заболеваний, большинство из которых развивается на фоне генетических нарушений.

Ихтиоз – что за болезнь?

Ихтиоз – генетическое заболевание по типу дерматоза, при котором отмечаются диффузные изменения кожных покровов, напоминающие рыбную чешую, с последующим отслаиванием чешуек (ороговевшей кожи). В дерматологии ихтиоз кожи можно встретить под термином «кератома диффузная», «ихтиозиформные дерматозы» или «сауриаз», которые могут поражать женщин и мужчин после 20 лет или появляться у детей после рождения или на протяжении первых пяти лет жизни.

Основным механизмом развития ихтиоза кожи считаются генная мутация, которая происходит из-за нарушения белкового обмена и метаболизма жирных кислот, когда в крови накапливается излишнее количество аминокислот и холестерин. При мутации, которая ведет к развитию ихтиоза, в организме человека помимо нарушения обменных процессов значительно снижается терморегуляция, а ферменты, берущие участи в окислении веществ – увеличиваются.

Ихтиоз кожи – хроническое заболевание, от которого не возможно полностью избавится. Рецидив болезни чаще происходит зимой. В летнее время состояние кожи больного значительно улучшается.

Основные причины ихтиоза кожи

В основе эпидемиологии ихтиоза кожи лежит генная мутация, которая не полностью изучена наукой и медициной. Медики и ученые не в состоянии с точностью сказать, что вызывает развитие ихтиоза, но с точности уверены, что болезнь может развиться на фоне следующих факторов:

• наследственность;
• нарушение обменных процессов;
• патологии щитовидной железы;
• нарушения функциональности половых желез, надпочечников;
• сдвиг в работе или формировании клеточного иммунитета.

В случаи, когда ихтиоз кожи приобретенный, его причиной могут становиться другие патологические нарушения в организме: рак, хроническая почечная недостаточность, болезни щитовидной железы. Не редко, ихтиоз кожи протекает вместе с сопутствующими дерматологическими заболеваниями хронического течения: экзема или другие формы дерматита.

Клинические признаки ихтиоза и его виды

Первые признаки ихтиоза кожи можно распознать у ребенка до 4-х первых месяцев жизни или до 3-х лет. У взрослых болезнь может проявиться после 20 лет. Существует около 50-ты видов ихтиоза кожи. Некоторые формы болезни достаточно тяжелые и несовместимы с жизни. Ихтиоза, может поражать как все тело, так и отдельные его участки. Наиболее чаще чешуйки локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, голенях, также часто поражается лицо, живот, спина. Если в анамнезе ребенка присутствует ихтиоз Арлекина или ихтиоз Райкина, тогда тело новорожденного может быть полностью покрыто чешуей.

В дерматологии наиболее чаще встречаются 5 видов ихтиоза кожи, которые характеризуются нарушением структуры кожи, появлением белых или серых чешуек, крепко прилегающих к телу.

Вульгарный ихтиоз – наиболее распространенная форма болезни наследственного происхождения, которая может носить название – простой или обыкновенный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз проявляется у детей до 3-х лет и характеризуется чрезмерной сухостью кожи с появлением чешуек. У ребенка отмечается повышенное потоотделение, дистрофия ногтевых пластин, волос. Такая форма болезни часто сосчитается с атопическим дерматитом, экземой, бронхиальной астмой. По мере взросления ребенка болезнь может обостряться, проявляется периодами ремиссии и обострения.

Рецессивный ихтиоз – диагностируется у новорожденных детей с первых дней жизни, но в основном поражает мальчиков. Чешуйки при таком ихтиозе крупные, имеют черно-буроватый оттенок. Такие дети часто рождаются и с другими аномалиями или нарушениями: отстают в росте и развитии, имеют дефекты в формировании скелета, склонны к судорогам.

Врожденный ихтиоз или ихтиоз Арлекина – развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Данная форма болезни считается наиболее опасной для жизни плода или родившегося ребенка. Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи разной формы серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, всегда деформированное: рот широко растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления, веки младенца вывернуты, а уши полностью заполнены чешуей. Скелет таких детей также с аномалиями: нет ногтевых пластин, отмечается косолапость, нет перемычек между фалангами пальцев.

Ихтиоз Арлекина – фото позволит более подробно ознакомиться с симптомами болезни. Если плод имеет ихтиоз Арлекина, большая вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с данным недугом, шансов выжить, практически нет. Причиной смертности является патологический процесс по всеу теле, не возможность организма регулировать водный баланс, отсутствие терморегуляции, слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит всего 3%. До 18 – 20 лет доживает только 1% больных. Многие врачи считают, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью.

В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно и практически не возможно. УЗИ диагностика не позволяют врачу увидеть патологию плода.

Эпидермолитический ихтиоз – врожденная форма болезни, которая характеризуется появлением на коже чешуек ярко-красного цвета. Отделение ороговевших пластин кожи часто приводит к кровоизлияниям, которые могут быть опасны для жизни ребенка. Продолжительность жизни таких больных до 40 лет.

Приобретенный ихтиоз – редкая форма болезни, которая встречается у людей после 20 лет. Развивается болезнь в результате сопутствующих заболеваний, как осложнения: болезни желудочно-кишечного тракта, эндокринные нарушения, онкологические заболевания и другие. Клиника приобретенного ихтиоза у взрослых, выраженная и сопровождается появлением чешуек по всему телу или отдельных его участках.

Симптоматика ихтиоза кожи, выраженная, поэтому диагностировать болезнь не составляет труда. Важно дифференцировать его с другими дерматологическими заболеваниями: псориаз, себорея. Лечением ихтиоза занимается врач – дерматовенеролог, который после осмотра, назначит ряд дополнительных исследований:

• общий анализ крови;
• биохимический анализы крови;
• общий анализ мочи;
• гистологическое исследование (соскоб кожи).

В случаи, когда кто – то из родителей болеет ихтиозом, единственным способов выявить болезнь считается — биопсия кожи плода, которая проводится на 19-й — 21-й неделе беременности. Только таким способом можно выявить «плод Арлекина» и предпринять всевозможные методы на прерывание беременности. УЗИ плода или другие обследования не позволяют врачу выявить аномалию.

Лечение ихтиоза кожи

Излечить ихтиоз кожи полностью невозможно, но можно снизить течение болезни и уменьшить частоту рецидивов. Больным с ихтиозом кожи любой классификации требуется комплексное лечение, правильный и регулярный уход за кожей. Терапевтическое лечение ихтиоза кожи состоит из приема следующих препаратов:

• Витаминотерапия — витамины А, Е, РР, С, группы В, принимают курсами 2 – 3 месяца.
• Кортикостероидные гормоны – назначают при необходимости.
• Липотропные препараты – уменьшают ороговевшие кожные чешуйки.
• Иммунотерапия.
• Переливание плазмы крови.
• Препараты кальция, железа, гамма-глобулина.

При тяжелых формах ихтиоза кожи или при врожденной форме болезни, врач назначает гормональную терапию. Если такое лечение дает положительный результат, тогда их прием нужно отменять медленно. Все лекарственные препараты назначаются больным в соответствии с возрастом пациента, массы тела, формы болезни и других особенностей.

Лечение должно проводиться под присмотром врача, так как многие из препаратов способны оказывать токсическое воздействие на организм, особенно в случаи, когда лечение ихтиоза проводится у детей.

При ихтиозе нужно следить за состоянием самой кожи. Для обработки можно использовать мази, питательные кремы на натуральной основе, также рекомендуется принимать ванночки в растворе марганцовки или добавлять различные соли, травы, хлористый кальций. Добавлять в ванну различные вещества можно только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Не плохой эффект можно получить от физиотерапевтических процедур: углекислые ванны, ультрафиолетовое облучение, гелиотерапию, а также грязелечение. Такие процедуры стимулируют обменные процессы в тканях, улучшают состояние кожи.

Кожа при ихтиозе нуждается в постоянном увлажнении, поэтому нужно использовать крем, в составе которого содержится витамин А. Ихтиоз кожи – заболевание, от которого не возможно избавится, но регулярный уход за кожей, правильное и своевременное лечение позволяет уменьшить количество обострений, тем самым продлить ремиссию.

Как жить с ихтиозом?

Ихтиоз кожи – заболевание, с которым нужно научиться жить. Больные данной аномалией испытывают не только физический дискомфорт, но и психологический. Они отличаются от обычных людей, поэтому слишком часто отказываются выходить на улицу и общаться с другими людьми. Наиболее сложнее приходится детям, которые посещают дошкольные или школьные учреждения. Такие дети имеют плохую чувствительность кожи, они понимают, что отличаются от других, часто замыкаются в себе. Другие дети сторонятся ребенка с ихтиозом, часто подают его насмешкам.

Жить с ихтиозом довольно трудно, поэтому такие больные часто нуждаются в помощи психолога, также им нужна любовь, внимание и поддержка родных людей. Помощь профессионала поможет восстановить доверие к миру и научится жить со своей болезнью.

Профилактика ихтиоза кожи

Единственным способом защитится от появления ихтиоза — медико-генетическая консультация и перинатальная диагностика беременных, которую нужно проводить в случаи риска развития болезни у новорожденного.

Если данная аномалия наблюдается у одного из родителей, то в 97% случаев ребенок унаследует болезнь. Если ихтиоз не проявится сразу после рождения, тогда он может развиваться медленно и проявится до 12 лет. Прогноз ихтиоза кожи всегда неблагоприятный. Даже тогда, когда заболевание имеет легкое течение, с возрастом оно прогрессирует и практически всегда приводит к различным осложнениям, при которых нарушается работа внутренних органов и систем. Если при беременности обнаруживается ихтиоз плода, женщинам настоятельно рекомендуется прервать беременность. Семьям, которые находятся в риске рождения ребенка с данной аномалией, лучше воздержатся от зачатия и рождения ребенка.

Ихтиоз кожи – наследственное заболевание, возникающее в результате нарушения процессов ороговения. В дерматологии различают несколько форм, которые обусловлены разными группами дефектных генов. Чтобы понять, что это за болезнь, надо подробно рассмотреть механизм ее развития. Проявляется ихтиоз в виде небольших светло- или темно-коричневых пластин, напоминающих чешую рыбы. Протекает по типу дерматоза и в случае сильного ухудшения состояния кожи дает серьезные осложнения.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Симптомы и причины разных видов ихтиоза

Признаки ихтиоза проявляются с первых месяцев жизни в виде избыточного шелушения, обезвоживания и уплотнения кожи. Между чешуйками скапливаются органические кислоты, которые обладают выраженными цементирующими свойствами. Поэтому кожные покровы пациентов становятся шершавыми и грубыми на ощупь. Тяжесть клинических проявлений генодерматоза сильно варьируется. Легкая форма ихтиоза практически не доставляет больным психологического или физического дискомфорта.

В дерматологической практике выделяют 28 форм заболевания. Для каждой из них характерна своя симптоматика и механизмы нарушения процессов ороговения эпидермиса. Чаще всего диагностируются такие типы ихтиоза:

• Вульгарный. Встречается у большинства пациентов, страдающих ихтиозоподобными болезнями. Вульгарный ихтиоз проявляется в первые несколько лет жизни. Генетические сбои и дефекты, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, являются причиной его развития. Болезнь носит диссеминированный характер – поражает практически все тело. Чаще всего очаги локализуются на разгибательных поверхностях нижних конечностей. На коже формируются полупрозрачные чешуйки, которые часто закупоривают собой устья фолликулов. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие участков ороговения в сгибательных зонах – под коленями, в подмышечных впадинах и т.д.
• Ламеллярный. Этот генодерматоз развивается по причине дефекта трансглутаминазы, которая регулирует дифференциацию, то есть будущий «профиль» клеток эпидермиса. Мутации в белковых компонентах приводят к ускоренному разрастанию базального слоя, из-за чего кожа утолщается. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных проявляется образованием светло-коричневой пленки на теле. Со временем она приобретает вид крупных чешуек. У пациентов кожа на лице выглядит покрасневшей и натянутой. На отдельных участках отмечается избыточное выделение пота и кожного жира.
• Х-сцепленный. Данная форма заболевания проявляется только у мальчиков, девочки являются носителями мутированных генов. Генодерматоз приводит к недостаточной выработке стероидной сульфатазы, которая принимает участие в трансформации стероидных гормонов. Симптомы заболевания проявляются уже через 2-3 недели после рождения. На коже формируются мелкие пластины, напоминающие чешую. У таких пациентов часто диагностируют умственную отсталость и аномальное развитие черепной коробки.
• Фолликулярный дискератоз. Болезнь поражает не только кожные покровы, но и вилочковую и половые железы. Начинается по причине дефекта ферментов, участвующих в кератинизации клеток. Характеризуется разрастанием наружного слоя эпидермиса, нарушением ороговения и проявляется в виде узелковых высыпаний на коже. Со временем покрытые чешуйками папулы сливаются, из-за чего образуются мокнущие очаги.
• Ихтиозиформная эритродермия. Аутосомно-доминантная патология возникает вследствие производства дефектного кератина. Процесс ороговения нарушается по причине изменений в дифференциации клеток эпидермиса. В наружных слоях кожи образуются мелкие пузырьки, а также наблюдается утолщение рогового слоя. Проявляется отеком мягких тканей, мокнущими очагами, расслоением и утолщением ногтей.

Ихтиоз часто сопровождается нарушениями в работе эндокринной, опорно-двигательной и нервной системы. Чаще всего страдают железы надпочечников, гонады и вилочковая железа. К основным проявлениям болезни относят сухость, шелушение, гиперемию (покраснение) и деформацию ногтевых пластин.

Насколько это опасно

Генодерматозы легкой формы не доставляют пациентам особого дискомфорта, но в некоторых случаях ихтиоз может приводить к тяжелым осложнениям. Болезнь плохо поддается лечению и крайне редко регрессирует. Протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Симптоматика усугубляется в холодное время года, вызывая следующие осложнения:

• ретинит (воспаление глазной сетчатки);
• гормональные нарушения;
• вторичные инфекции;
• гнойное воспаление кожи;
• заражение крови;
• хронический конъюнктивит.

Врожденный ихтиоз кожи у детей приводит к нарушению функций жизненно важных органов, что становится причиной летального исхода. Прогноз ухудшается при эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваниях.

Особенности диагностики

Во время внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно. Чтобы снизить риск рождения ребенка с ихтиозом, прибегают к молекулярно-генетической диагностике. При высокой вероятности мутации генов, приводящих к генодерматозу, врачи рекомендуют воздержаться от беременности.

Определить ихтиоз у детей и взрослых легко по характерным клиническим проявлениям. Врожденные формы заболевания дифференцируют с чешуйчатым лишаем, эритродермией, нейродермитом. Для подтверждения диагноза проводятся такие исследования:

• гистологический анализ;
• клинический анализ крови;
• микроскопическое исследование.

Для выявления заболевания кожи на ранних сроках беременности прибегают к биопсии тканей плода, которую проводят на 20-21 неделях. В данном случае ультразвуковое обследование не считается информативным.

Как лечить ихтиоз

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

• кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
• ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
• гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
• мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Уход за кожей и диета

Болезнь часто осложняется вторичными инфекциями, которые проникают в организм через трещины на поверхности эпидермиса. Лечение ихтиоза в домашних условиях предполагает соблюдение определенных правил ухода за сухой кожей. Чтобы предотвратить осложнения, необходимо:

• регулярно использовать увлажняющие мази и масла для тела;
• обрабатывать повреждения антисептическими средствами;
• принимать ванны с травяными отварами, марганцовкой;
• наносить на очаги поражения кератолитические мази;
• делать аппликации с ранозаживляющими линиментами.

Правильное питание при ихтиозе благотворно влияет на состояние кожных покровов и самочувствие пациентов. Для восстановления биохимических процессов в организме в рацион включают продукты с высоким содержанием витаминов:

• сухофрукты;
• овсянку;
• редис;
• томаты;
• чеснок;
• сметану;
• творог;
• морскую капусту;
• орехи;
• гречневую крупу;
• облепиху;
• смородину.

Чтобы предотвратить осложнения, желательно исключить из меню продукты, негативно влияющие на работу ЖКТ:

• кондитерские изделия;
• полуфабрикаты;
• газированные напитки;
• спиртное;
• острая пища.

В весенне-осенний период желательно принимать биодобавки, в которых содержатся микроэлементы, витамины группы В, С и А.

Как вылечить ихтиоз навсегда

Генетическое заболевание ихтиоз невозможно вылечить полностью. До сих пор учеными не были разработаны препараты этиотропного действия, которые могли бы устранять мутации в генах. Лечение кожи осуществляется симптоматическими медикаментами, уменьшающими выраженность клинических проявлений. Ихтиоз характеризуется волнообразным течением, поэтому в лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии.

– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Фото

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

• появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
• ладони покрываются мукоидными шелушениями;
• четко просматривается рисунок кожи;
• снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
• дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
• нарушение терморегуляции;
• появление гиперкератоза;
• сбои в работе потовых желез;
• хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

Врожденный или ихтиоз Арлекина

Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

• рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
• веки младенца вывернуты;
• уши заполнены чешуей.

Скелет таких детей также с аномалиями:

• нет ногтевых пластин;
• отмечается косолапость;
• нет перемычек между фалангами пальцев.

Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

Причиной смертности становятся:

• патологический процесс, распространяющийся по телу;
• невозможность организма регулировать водный баланс;
• отсутствие терморегуляции;
• слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

Причины ихтиоза

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Классификация ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

Ксеродермия

Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз

Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз

На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

Чёрный ихтиоз

Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

Пластинчатый ихтиоз

Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз

Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Дифференциальный диагноз

• псориаз;
• себорейный дерматит;
• ксеродермия.

Прогноз и профилактика ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.

Как наследуется ихтиоз

Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

Ихтиозом называется заболевание кожи, которое проявляется в виде появления участков ороговения, по внешнему виду напоминающих чешую рыбы. Его основной причиной является мутация генов, которая так до конца и не изучена. Как же происходит лечение ихтиоза и можно ли вылечить данное заболевание навсегда?

Причины ихтиоза

Разберемся, какие же факторы вызывают развитие данного вида дерматоза. Основной причиной болезни является врожденное отклонение и нарушение обмена белков и жиров с накоплением аминокислот . Происходит повышение холестерина, нарушается терморегуляция.

Одновременно начинаются изменения в процессах дыхания кожи. Усиливается ферментативная активность, сдвиг происходит в сторону окисления. Помимо этого, у такого больного снижается работоспособность половых и потовых желез, щитовидки и надпочечников. Возникает снижение иммунитета, в том числе и клеточного.

Нарушается усвояемость витамина A, что в конечном результате заканчивается усиленным производством кератина, снижением нормальных процессов отторжения верхнего слоя дермы. Клинически это проявляется в виде образования чешуек, между которыми начинают скапливаться аминокислоты, цементирующие их, и обусловливающие плотное срастание чешуек с кожными покровами и между собой.

Как проявляется заболевание?

Диагностика данной врожденной патологии происходит у ребенка в возрасте до 3 лет . Чаще всего патологический процесс развивается уже до 3 месяцев. Такая форма ихтиоза чаще всего встречается в клинической практике и наследуется она по аутосомно-доминантному типу:

1. Ихтиоз кожи проявляется на первой стадии в виде ее избыточной сухости, на ощупь она становится шершавой. Позднее она покрывается видимыми чешуйками белесоватого или серовато-черного оттенка. Для заболевания не является характерным локализация поражения в области паха, подмышек или подколенных ямок.
2. Часто на ладонях начинает усиленно проявляться кожный рисунок и появляется шелушение.
3. Возникают дистрофические изменения волос и ногтей. Они становятся сухими, легко ломаются и слоятся. На зубах развивается диффузный кариес.
4. Глазные яблоки также поражаются. Отмечается конъюнктивит и ретинит. Нередко дети с ихтиозом страдают близорукостью.
5. Снижение иммунных сил организма проявляется в виде постоянных инфекций и простудных заболеваний.
6. При длительно текущем процессе присоединяются болезни гепатобилиарной и сердечно-сосудистой системы.
7. На пораженных областях отмечается болезненность и зуд кожи. Из-за расчесов в нее может попадать инфекция.

Заболевание может протекать в латентной форме, в этом случае возникает только незначительная сухость и шелушение в области кожи на разгибательных участках конечностей.

Существует и рецессивный тип наследования ихтиоза. Он бывает только у лиц мужского пола и связан с X-хромосомой. Симптоматика в этом случае проявляется после рождения, или на второй неделе жизни младенца. Изменения напоминают кожу змеи или крокодила, чешуйки чрезвычайно плотные и имеют черный цвет. Среди общих изменений отмечается умственная отсталость, неправильная структура скелета, склонность к эпилептоидным припадкам.

Врожденное заболевание возникает уже на 4 месяце внутриутробного развития. При этом ребенок рождается с толстыми (до 1 см) чешуйками черного цвета, а кожа между ними имеет глубокие трещины. У детей отмечаются значительные изменения, которые чаще всего несовместимы с жизнью. Поэтому они погибают либо в утробе матери, либо через непродолжительное время после своего рождения.

Как проводится лечение?

Лечение ихтиоза заключается в приеме витамина A и сложных витаминных комплексов, но этот эффект не является устойчивым. Врачи рекомендуют прием Неотигазона для сдерживания прогрессирования заболевания.

Иногда в тяжелых случаях используется гормональная терапия, прием биостимуляторов, гаммаглобулина. Для местного лечения используются солевые ванны, мази с содержанием гормонов и витамина A.

Вылечить ихтиоз на данном этапе развития науки практически невозможно. Поэтому вся терапия заключается в снижении выраженности симптоматики данного заболевания для улучшения общего состояния больного и торможения дальнейшего прогрессирования болезни.

Народные методы при ихтиозе

Такое заболевание кожи, как ихтиоз, можно лечить, сочетая классическую методику и средства народной медицины. Существует ряд рецептов, включающих натуральные ингредиенты, которые помогут убрать неприятные симптомы этого недуга:

1. Боль и зуд помогают снять целебные настои. Для изготовления средства можно взять две большие ложки , овес и , плющ, и по одной большой ложке. Все компоненты перемешать и перемолоть. Залить две большие ложки данной смеси 500 мл кипящей воды и настаивать около 5 часов. Применять как примочку или для обтирания кожи, через день.
2. Если лечить ихтиоз правильно, то рекомендуется приготовить мазь для кожи, в которую входят пчелиный воск и смола сосны (по 100 граммов), (500 граммов), измельченный и мел в порошке (по 30 граммов), 50 граммов прополиса и 250 граммов масла сливочного. Сначала в кастрюлю кладутся воск и сливочное масло, смесь доводиться до кипения, после этого добавляется смола. Через десять минут медленного кипения добавляется чистотел, через пять минут – масло зверобоя и мел. После тщательного перемешивания нужно продержать данное средство на маленьком огне 2,5 часа, потом положить туда прополис и подождать еще 30 минут. После этого кастрюлька снимается с огня, а смесь остужается. Спустя 10 часов мазь нужно еще раз довести до кипения, процедить, остудить и мазать места поражения кожи.
3. Лечение ихтиоза можно проводить и при использовании сбора следующих трав. Нужно приготовить по две части пижмы и подорожника, по одной части пустырника и хвоща, а также четыре части пырея ползучего. Все измельчить и перемешать, потом залить 0,5 литрами кипящей воды и выдержать около часа. После процеживания пить по одному стакану в день, разделив этот объем на три приема. Таким образом лечить заболевание следует один месяц. После чего следует сделать недельный перерыв и повторить лечение еще 30 дней.
4. Траву из предыдущего рецепта после процеживания не нужно выбрасывать. Ее перемешивают с растительным маслом (лучше взять оливковое), и доводят до готовности два часа на водяной бане. Полученным средством можно лечить ихтиоз, намазывая масло на пораженные участки кожи.