Показания к операции при синдактилии пальцев ног. Синдактилия У фелпса сросшиеся пальцы ног

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) - врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

сращение пальцев кисти;
перепончатость пальцев кисти;
сращение пальцев стопы;
перепончатость пальцев стопы;
полисиндактилия;
синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

эктродактилия;
полифалангия;
полидактилия;
аплазия пальцев кистей и/или стоп;
эктодермальная дисплазия;
расщелина губ и/или неба;
аномалии развития слезных желез и слезных путей;
урогенитальные дефекты (гипоспадия);
кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота - 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

травмы матки и плода;
маловодие, повышенное давление стенок матки;
воспалительные процессы в организме матери;
прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

тщательный физикальный осмотр;
ультрасонографию руки и/или ноги;
допплерографию сосудов конечности;
рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
заполнение дефектов кожными трансплантатами;
иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

массаж прооперированной конечности;
электрофорез;
ультрафонофорез;
тепловые аппликации озокеритом, парафином;
иглорефлексотерапию;
грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
вращение прооперированных пальцев;
тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
катание скалки по столу;
лепка из пластилина, соленого теста;
катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
следуя советам лечащего врача;
полноценно и правильно питаясь;
избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Как лечить артрит на ногах.

Когда болят ноги – это всегда неприятно. Трудно ходить, стопы опухают, боль не дает нормально спать, делать привычную работу, невозможно стоять. Заболевания, связанные с воспалительным процессом в суставах нижних конечностей носят названия артрита. Артрит на ногах может поражать как крупные суставы (коленные, голеностопные, тазобедренные) так и самые мелкие (артрит плюсневых, межфаланговых суставов). Воспаление, проявляющееся отеком, инфильтрацией, васкулитом, постепенно приводит к дегенеративным изменениям хрящевой ткани.
Возникает тугоподвижность, изменение конфигурации сочленений на ногах, значительные деформация и утрата трудоспособности за счет сформировавшихся анкилозов и контрактур.

Виды артрита

Единой классификации не существует. Артрит на ногах может быть вызван как определенным возбудителем так и проявляться асептическим воспалительным процессом. В связи с чем выделяют:

Инфекционный (туберкулезный, хламидиозный, стрептококковый и т.д.);
Реактивный – постинфекционный, возникающий спустя какое-то время после перенесенной вирусной болезни или грибкового поражения;
Аутоиммунный (ревматоидный артрит);
Псориатический;
Аллергический;
Подагрический (обменный) – чаще других поражает мелкие сочленения на ногах;
Посттравматический.

Артрит суставов пальцев может наблюдаться и как вторичное проявление других системных болезней: волчанки, сахарного диабета и прочих.

По количеству пораженных суставов выделяют:

Моноартрит – как правило, это крупные суставы (гонит, коксит);
Олигоартрит – вовлечение нескольких, но не более четырех – пяти, чаще начинается с одного крупного с постепенным переходом на более мелкие сочленения;
Полиартрит – самая частая форма, когда болезнь затрагивает сразу множество мелких суставчиков.

Чаще всего пальцы ног поражаются при ревматоидном артрите, особенно серопозитивном варианте и подагре. Чем проявляется артрит ног: симптомы этого заболевания разнообразны и зависят от причины, вызвавшей воспаление или механизма его развития.

Этиология заболевания

Как описано выше, формы артрита пальцев могут иметь как четкую инфекционную природу и тогда возбудителя болезни можно определить в крови или синовиальной жидкости, так и не иметь достаточно достоверного этиологического фактора. Например, причина ревматоидного артрита до сих пор не выяснена. Все, описанные в литературе, факторы являются лишь пусковым механизмом, дающим толчок к патологической реакции организма. Обнаружены изменения на генном уровне в HLA-системе человека, дающие право говорить о роли наследственности в развитии артропатий. В любом случае следует выделить несколько предрасполагающих факторов, на фоне которых чаще всего возникает болезнь. Это:

Чрезмерное пребывание на солнце, либо злоупотребление ультрафиолетовым облучением (например, в солярии);
Систематическое охлаждение организма, особенно пальцев ног;
Возраст старше пятидесяти лет – у пожилых артрит суставов пальцев развивается чаще;
Врожденные пороки развития костей или связок;
Перенесенные травмы, чаще у спортсменов, балерин, танцовщиков;
Лишний вес и ожирение – с каждым килограммом нагрузка на мелкие суставы пальцев ног увеличивается;
Перенесенные вирусные болезни (Коксаки, Эпштейн – Барр, корь, краснуха и т.д.), грибковые, бактериальные;
Тяжелые стрессовые реакции, психологические травмы;
Работа, связанная с поднятием тяжестей или длительным стоянием.

Клиническая картина

Симптомы артрита суставов ног зависят от вида заболевания. Дебют может быть острым, очень бурным, а может начинаться постепенно, незаметно. При одних формах артрита кроме воспалительного процесса в суставах наблюдаются выраженные внесуставные проявления со стороны внутренних органов. Так при ревматоидном артрите могут поражаться сосудистая оболочка глаз в виде увеитов, кожа – ревматоидные узелки, почки – гломерулонефрит, амилоидоз, сердце – миокардит, перикардит и др. Подагрический артрит пальцев ног сопровождается специфическими кожными изменениями – тофусами, которые чаще локализуются на ногах, вокруг пораженного места; отложением солей мочевой кислоты в сердечной оболочке (перикардит) и в почках (нефролитиаз).Общими симптомами артрита пальцев ног можно считать: припухлость или отечность, болезненность разной степени выраженности, изменение цвета кожи и локальную гипертермию, скованность после длительного покоя, нарушение походки. В большинстве ситуаций присутствует и общий интоксикационный синдром: головная боль, лихорадка (от субфебрильной до гектической), недомогание, нарушение сна, раздражительность, депрессии, снижение аппетита и потеря массы тела, возможны миалгии и атрофии мышц на ногах.

Диагностические мероприятия

Подробный сбор анамнеза, выяснение наличия либо отсутствия похожих болезней у родственников, описание пациентом жалоб и их тщательная детализация, первых признаков и их развития имеют важное значение для правильной постановки диагноза. Уже на первом этапе можно заподозрить наличие артрита пальцев. Физикальные данные, полученные при осмотре пальцев ног подтвердят догадку врача.

В обязательный стандарт обследования включены общий анализ крови и общий анализ мочи. Первый позволяет выявить наличие неспецифических признаков воспаления, второй – обменные нарушения, начало осложнений. Важную роль играют биохимические и микробиологические исследования. В анализе крови или внутрисуставной жидкости можно выявить С-реактивный белок, фибриноген, повышение сиаловых проб, изменения электролитного состава. Высокий уровень мочевой кислоты говорит в пользу псориатического артрита пальцев ног. Микроскопия позволяет определить рост возбудителя, его тип, чувствительность к антибактериальным препаратам.
В последние годы на первое место в дифференциальной диагностике артритов пальцев ног выступают иммунологические исследования, позволяющие найти в крови или синовиальной жидкости специфичные иммунные комплексы, иммуноглобулины, антинуклеарные факторы и т.д. Так определение в крови ревматоидного фактора однозначно подтверждает диагноз ревматоидного артрита.

Большое значение в установлении степени поражения пальцев ног, остроты процесса, наличия необратимых изменений имеет рентгенодиагностика. На рентгонограммах или компьютерных томограммах видны участки остеопороза костей, повреждения и разрастания хрящевой ткани, сужения щели, узуры и другие характерные изменения. Более информативным признан такой метод как магнитно — резонансная томография, позволяющая увидеть мельчайшие патологические изменения не только в костях или хряще, но и в окружающих мягких тканях и сосудах.

Методы лечения

Терапия при артритах, связанных с поражением пальцев ног может быть как консервативной, так и оперативной. Хирургическое вмешательство не является главным, а применяется в запущенных случаях, когда деформация и контрактуры привели к утрате функции и инвалидности. Консервативный метод при всех формах болезни является основным. Лечение артрита ног зависит от симптомов. Самой распространенной группой препаратов, назначаемых ревматологами, считаются нестероидные противовоспалительные средства (НСПВС) – вольтарен, диклофенак, ортофен, ибуклин, немисулид. Кроме уменьшения отека, жара, купирования боли, они снижают уровень биологически активных веществ в очаге воспаления, что улучшает состояние пациента. Этиоторопное лечение артрита возможно только в случае достоверного определения возбудителя, назначаются противовирусные средства, антибиотики с учетом чувствительности, курс лечения, как правило, длительный.

В тех случаях, когда артрит на ногах вызван аутоиммунным процессом, назначают базовое патогенетическое лечение, способное воздействовать на механизм развития недуга. И хотя избавиться от ревматоидного артрита невозможно, лекарственные средства этой группы помогают замедлить процесс разрушения хрящевой ткани. Это цитостатики и иммунодепрессанты: метотрексат, д-пеницилламин, производные золота, сульфасалазин и прочие. Лечение этими средствами пожизненное. Дополнительно назначаются гормоны короткими курсами, витамины, при необходимости – хондропротекторы. Не стоит пренебрегать диетотерапией, лечебной физкультурой и физиопроцедурами, последние особенно эффективны в период ремиссии.

На последних стадиях, когда значительно выраженные деформации не позволяют человеку передвигаться, прибегают к оперативному лечению артрита. К применяемым хирургическим вмешательствам относятся:

Иссечение утолщенной синовиальной оболочки;
Дренирование сустава с выведением лишней жидкости и лечебными вливаниями;
Артропластика – восстановление утраченных поверхностей с помощью специальных прокладок;
Протезирование – частичная или полная замена поврежденного сустава на искусственный.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Поскольку при артропатиях главным фактором, приводящим к инвалидности, является нарушение двигательной активности, то в лечении артритов ЛФК отводят очень большую роль. Полное ограничение подвижности показано только в исключительных случаях и на короткий срок. Во всех остальных периодах нагрузка должна быть обязательной, хотя и тщательно дозированной.

Упражнение нужно выполнять стоя. Опереться на носочки, а затем перекатиться на пятку. Повторять не менее пяти раз.
Если пациент не в силах стоять, можно выполнять упражнения сидя на стуле. Для этого пригодится спортивная палка. Поставить ноги на нее и перекатывать с помощью пальцев и стопы.
Сидя на стуле, пальцами ног совершать собирательные движения вперед, как будто ползет гусеница.
Поднимайте с пола при помощи пальцев ног мелкие предметы: палочки, орехи, крупные бусины.

Прогноз заболевания

Исход артрита зависит от его формы, правильности диагноза и своевременности начатого лечения. Инфекционные и реактивные формы чаще оканчиваются выздоровлением, течение аутоиммунных вариантов зависит от степени агрессивности иммунной системы. Однако даже в трудных случаях возможно добиться длительной и стойкой ремиссии. Специфической профилактики не существует, но несмотря на многообразие артропатий ведение здорового образа жизни, отказ от алкоголя, борьба с лишним весом и гиподинамией позволят сохранить здоровье суставов на долгие годы.

Синдактилия – это врожденная патология новорожденного, которая проявляется в сросшихся пальцах у ребенка. Такое заболевание встречается достаточно редко, более подвержены патологии мальчики, чем девочки. Синдактилия создает явный косметических дефект и требует лечения.

Кроме того, сросшиеся пальцы на ногах могут стать причиной деформации стопы в дальнейшем, поэтому все же рекомендуется провести хирургическую операцию по разъединению пальцев. В некоторых случаях операцию не проводят, так как сросшиеся пальцы не угрожают нормальному развитию ребенка.

Сросшиеся пальцы на ногах могут быть нескольких видов:

Зигодактилия представляет собой перепончатое сращивание второго и третьего пальца на ногах, в некоторых случаях срастается третий и четвертый пальцы на руках, в более редких случаях срастаются 3 и более пальцев.
Второй тип называется синполидактилия и характеризуется раздвоение мизинца на ноге и срастанием с четвертым пальцем. При этом происходят нарушения в коже подошвы и аномалии средних фаланг на стопах.
Третий тип возникает при сращении пальцев на руках.
Четвертый тип или синдактилия Газа поражает только руки, в этом случае возникает полное сращение пальцев.
Для пятого типа характерно кожное сращивание второго и третьего пальца ног, также могут поражаться пальцы на руках.

Кроме того, область которая объединяет сросшиеся пальцы на ногах, может быть перепончатой, кожной или костной. Костная спайка является более тяжелым состоянием, чем кожная и перепончатая.

Также сращение пальцев может быть неполным и полным. Под неполным понимают состояние, когда пальцы срослись не полностью, а при полном затронуты все фаланги до самых ногтевых пластин. Неполную патологию разделяют на базальную и терминальную. в первом случае кожа срастается в области суставов, а во втором срастаются концевые фаланги пальцев.

Как выглядит (видео)

Причины

Сросшиеся пальцы на ногах связаны с нарушением в эмбриональном развитии. У зародыша все пальцы сросшиеся, но со временем они правильно формируются и разделяются, тогда ребенок рождается здоровым с нормальными пальцами.

Но в некоторых случаях разделение пальцев проходит неправильно и некоторые из них так и остаются сросшимися. Как правило, связана такая аномалия с целым рядом негативных факторов, влияющих на плод. Это может быть наследственная предрасположенность, инфекции матери, прием лекарств, плохое питание.

Назвать точную причину патологии невозможно, но было отмечено, что риск синдактилии значительно возрастает, если мама проходила рентгеноскопию на начальных сроках беременности, а также подвергалась воздействию вредных токсических веществ, болела инфекционными заболеваниями в первом триместре.

Большую роль играет прием наркотиков во время беременности, так как подобные вещества нарушают развитие плода, вызывая замедление в формировании рук, ног, внутренних органов. В таком случае сращение пальцев может быть очень тяжелым, ластообразным и сопровождаться деформацией конечностей.

Симптомы

Заболевание не имеет симптомов, кроме очевидного косметического дефекта – двух сросшихся пальцев на ногах. Чаще всего патология наблюдается в области второго и третьего пальца на ногах, другие поражаются редко, в тяжелых случаях возможно даже поражение всех пальцев стопы, но такое встречается крайне редко.

В некоторых случаях заболевание возникает на одной ноге, в других поражаются обе конечности симметрично. Также может наблюдаться дальнейшее нарушение в развитии пальцев, в одном случае они становятся тоньше и деформируется, в других укорачиваются, но так происходит не всегда, вполне возможно правильное и симметрично развитие сросшихся пальцев.

Функция стопы может нарушаться, если пальцы срослись костной перепонкой, в этом случае нарушены движения, ребенок не может нормально ходить и развиваться. Такое состояние может оказывать влияние даже на речевое развитие, а в редких случаях и на умственное. Как следствие, у человека в будущем возникают трудности с обучением и поиском работы из-за нарушений в развитии.

Если сращение пальцев кожное или перепончатой, то подобных осложнений обычно не возникает, так как не происходит нарушения двигательной активности пальцев, функция стопы не нарушается и не происходит задержек в развитии ребенка в дальнейшем. Но в некоторых случаях осложнения все же возможны.

Диагностика

Диагностируют заболевание обычно уже в роддоме, сразу после рождения ребенка. Патология видна невооруженным глазом, поэтому для врача неонатолога не составляет труда выявить нарушение.

Маленького пациента вместе с мамой направляют на консультацию к генетику, чтобы проверить ребенка на наличие хромосомных патологий.

Дальше ребенка придется постоянно наблюдать у ортопеда и хирурга. Врачи направляют ребенка на рентгенографию и УЗИ для выявления типа сращения, чтобы подобрать правильную тактику лечения. Исследования помогут увидеть состояние костей и суставов и предупредить их разрушение в будущем.

Лечение

Лечится заболевание только хирургическим методом, никакие мази и народные средства не могут избавить от сращения пальцев, применять их совершенно не имеет смысла. Если у ребенка наблюдается сращение пальцев, необходимо обязательно посетить ортопеда и пройти обследование, а при необходимости врач назначит операцию.

Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

Разделение пальцев без пластической операции;
Разделение с пластической операцией, при которой может быть использован кожный трансплантат.
Разделение с пластической операцией, при которой используется только местная кожа.
Также возможна операция, при которой совмещаются сразу все виды хирургического вмешательства.

Обычно разделяют только пальцы на руках, так как они создают явный косметический дефект. Пальцы на ногах в большинстве случаев не оперируют, если они не оказывают негативного влияния на развитие ребенка, он нормально ходит, не наблюдается задержек.

В тех случаях, когда синдактилия на ногах оказывает негативное влияние на развитие ребенка, показано хирургическое вмешательство. Целью операции является не только устранение косметического дефекта, но и восстановление функции стопы, чтобы не допустить ее дальнейшей деформации.

Возраст проведения операции зависит от типа патологии, как правило, назначения проводит врач. Самый оптимальный возраст для хирургического лечения сросшихся пальцев — 5 лет, но при сращении крайних фаланг такое промедление обязательно приведет к вторичной деформации, потому что пальцы растут неравномерно. По этой причине операцию назначают в возрасте до года.

Если вовремя не разделить пальцы, последствия будут печальные. Пациента начнут беспокоить постоянные боли при хождении, хромота, постоянно придется носить некрасивую и немодную ортопедическую обувь, чтобы немного нормализовать походку и облегчить состояние.

Реабилитация

После операции наступает период реабилитации, пальцы иммобилизируют, а между ними вставляют специальные силиконовые прокладки, чтобы пальцы не срослись снова. Длительность иммобилизации может составлять до 3 месяцев.

В первые дни после операции наблюдаются выраженные боли, поэтому пациенту назначают обезболивающие средства. Для предупреждения инфекции после операции показан прием антибиотиков, которые врач назначает индивидуально, с учетом возраста пациента.

Через 2 недели, когда раны заживут, врач назначает физиотерапевтическое лечение. К нему относят следующие процедуры:

Массаж;
Электрофорез;
Лечение ультразвуком;
Компрессы с лекарствами и др.

Из больницы пациента чаще всего выписывают в тот же день или на следующий день после операции, если не возникло никаких осложнений. Курс реабилитации ребенок проводит дома, в это время родители должны соблюдать все рекомендации специалиста, давать ребенку необходимы лекарства.

Несмотря на жалобы ребенка разделители пальцев снимать запрещается, даже на ночь, так как пальцы могут срастись снова. Кроме того, первый месяц после операции нужно соблюдать покой и лишний раз больную ногу не беспокоить. Сросшуюся ногу нужно беречь, особенно после операции. К активным движениям и лечебной физкультуре разрешается приступать, когда раны полностью заживут и пройдут боли.

Прогноз

При своевременном лечении прогноз вполне благоприятен. При необходимости назначается хирургическая операция в ходе которой функция стопы восстанавливается полностью и во взрослом возрасте ребенок о проблеме уже не вспоминает, его ничего не беспокоит.

Если синдактилия в конкретном случае опасности не представляет и не нарушает функцию стопы, то операцию могут не проводить. Кроме косметического дефекта в таком случае никаких нарушений не наблюдается.

В том случае, если операция не была проведена, но при этом наблюдается нарушение функции стопы, последствия могут быть печальные. В старшем возрасте наблюдается изменение походки, ребенок хромает, ноги постоянно болят, возникает плоскостопие , отчего страдают голеностопные, коленные и тазобедренные суставы во взрослом возрасте.

Чтобы избежать серьезных осложнений, нужно еще маленького ребенка показать хирургу-ортопеду и лечиться согласно составленному врачом плану. Возможно, никакой операции вовсе не понадобится, но в этом нужно обязательно убедиться, сдав анализы.

Описание и классификация патологии

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

сращение пальцев кисти;
перепончатость пальцев кисти;
сращение пальцев стопы;
перепончатость пальцев стопы;
полисиндактилия;
синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

мягкотканая или кожная - представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
костная - сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

тотальная (полная) - сращены все фаланги пальцев;
базальная (неполная) - сращены проксимальные и/или средние фаланги;
терминальная (концевая или дистальная) - сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

простой (изолированной или обособленной) - представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
сложной - является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

полифалангия;
аплазия пальцев кистей и/или стоп;
эктодермальная дисплазия;
расщелина губ и/или неба;
аномалии развития слезных желез и слезных путей;
урогенитальные дефекты (гипоспадия);
кондуктивная тугоухость.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

дупликация хромосомы 2q35 - вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
гетерозиготные мутации в гене HOXD13 - являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
мутации гена GJA1 - вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 - провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
мутации в гене LRP4 - вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

травмы матки и плода;
маловодие, повышенное давление стенок матки;
воспалительные процессы в организме матери;
прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
воздействие химических веществ или излучений.

Показания к хирургическому вмешательству

Виды оперативного лечения

простое кожное термальное (частичное) сращение - в 3–4 месяца;
базальное либо полное перепончатое сращение - в 5–7 месяцев;
сложная синдактилия с синостозом - не ранее 12 месяцев;
сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций - с 1,5–2 лет.

тщательный физикальный осмотр;
ультрасонографию руки и/или ноги;
допплерографию сосудов конечности;
рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
заполнение дефектов кожными трансплантатами;
иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Послеоперационная реабилитация

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

массаж прооперированной конечности;
электрофорез;
ультрафонофорез;
тепловые аппликации озокеритом, парафином;
иглорефлексотерапию;
грязевые аппликации.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
вращение прооперированных пальцев;
тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
катание скалки по столу;
лепка из пластилина, соленого теста;
катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
следуя советам лечащего врача;
полноценно и правильно питаясь;
избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

Основные симптомы:

Деформация пальцев
Недостаточное количество фаланг
Перепонки между пальцами
Сращение пальцев
Укорочение пальцев
Уменьшение толщины пальцев

Синдактилия – представляет собой аномалию развития, для которой характерно ненормальное развитие пальцев конечностей, что происходит на фоне нарушения процесса их разделения во время формирования эмбриона. Основными причинами формирования такого недуга являются генетическая предрасположенность или влияние большого количества неблагоприятных факторов на женский организм во время вынашивания плода.

Для такой болезни характерна специфическая симптоматика – внешне она представлена сращением двух или более пальцев на верхних или нижних конечностях. Иногда наблюдается одновременное поражение рук и ног.

Установление правильного диагноза не является проблемой, поскольку патология имеет ярко выраженное косметическое проявление. Однако для уточнения формы протекания заболевания необходимо осуществление инструментальных обследований. В лечении преобладают хирургические методики.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет для такого недуга собственное значение – код Q70.

Этиология

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Закладка костей начинается примерно на четвёртой или пятой неделе протекания беременности – в таких случаях синдактилия будет носить физиологический характер. В норме, на восьмой неделе вынашивания плода начинается процесс формирования пальцев у плода. Это осуществляется на фоне интенсивного роста пальцевых лучей и снижения активности аналогичного процесса межпальцевых промежутков.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

воздействием облучения на организм будущей матери;
злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребёнок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
бесконтрольным приёмом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
неблагоприятными условиями труда;
влиянием загрязнённой экологии;
перенесёнными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как , или .

Крайне редко у ребёнка может быть диагностирована приобретённая форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

Классификация

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяжённости сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

мягкотканную . Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия считается наиболее простой в плане терапии;
костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.

По протяжённости подобная врождённая аномалия бывает:

полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в её разделении на несколько генетических типов:

первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
вторая форма – это сращение третьего и четвёртого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвёртом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец - укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
четвёртая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

Симптоматика

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.

Соединённые пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:

уменьшении толщины;
деформациях;
укорочении;
недостаточном количестве фаланг.

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остаётся в норме. Однако несмотря на то что ребёнок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:

психомоторное;
интеллектуальное;
речевое.

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учёбу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.

Диагностика

Несмотря на то что синдактилия пальцев рук и ног диагностируется сразу же после появления малыша на свет, для установления разновидности врождённой аномалии необходимы данные инструментальных обследований маленького пациента.

Тем не менее клиницисту необходимо провести первичную диагностику, которая может быть осуществлена:

детским ортопедом;
врачом-неонатологом;
детским хирургом.

Таким образом, она включает в себя:

изучение истории болезни и жизненного анамнеза матери пациента как до беременности, так и во время вынашивания ребёнка – в некоторых случаях это может указать на наиболее вероятный предрасполагающий фактор возникновения подобной аномалии;
тщательный физикальный осмотр;
консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, мочи и фекалий при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных диагностических мероприятий стоит выделить:

рентген кистей и стоп в нескольких проекциях – это поможет клиницисту в оценивании состояния суставов и плотности костной ткани, а также в выявлении протяжённости сращивания;
УЗДГ;
реовазографию – процедура для изучения гемодинамики и характера микроциркуляции поражённой конечности;
ангиографию – представляет собой рентгенографию артериальных сосудов;
электротермометрию.

Лечение

Ликвидация подобной врождённой патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

рассечение перепонки без применения пластики;
разделение пальцев, подвергшихся сращению путём кожной пластики региональными тканями;
разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съёмной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведённых пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

лечебный массаж кисти или стопы;
электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
ультрафонофорез;
аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

Профилактика и прогноз

По причине того, что синдактилия формируется во время внутриутробного развития, специфических правил профилактики не существует. Беременным женщинам необходимо лишь следить за рациональным ведением беременности и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии поражённой конечности.

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

Классификация синдактилий

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Лечение синдактилии

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

Простое рассечение перепончатого сращения;
Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.