Эктопия миндалин мозжечка. Низкое расположение миндалин мозжечка причины

Аномалия Арнольда-Киари I-II встречается достаточно часто.

Аномалия Арнольда-Киари I представляет собой тонзиллярную эктопию, при которой деформированная миндалина мозжечка смещается ниже уровня большого затылочного отверстия в верхнюю часть цервикального канала (рис. 3.1). Тонзиллярная эктопия на 3-4 мм является бессимптомной. При смещении миндалин мозжечка на 5 мм и более появляются начальные клинические признаки. Эта аномалия развития в 20-25% наблюдений связана с сирингогидромиелией и умеренной гидроцефалией. Часто она сочетается с аномалией краниовертебральной области: базилярной импрессией (25% случаев), сращением с затылочной костью (10%), синдромом Клиппеля-Фейля (10%), незавершенной оссификацией С, (5%) (рис. 3.2).

Применение МРТ предпочтительнее, чем КТ. При МРТ на срединном сагиттальном срезе, лучше наТ1 ВИ, определяются удлиненные миндалины мозжеч­ка, располагающиеся ниже плоскости большого затылочного отверстия. Пролапс должен быть не менее 3 мм. Большая затылочная цистерна мала или отсутствует. Часто определяются также смещение ствола мозга кпереди и сглаженность моста. Смещение ствола мозга приводит к появлению симптома «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной.

а

Рис. 3.1. Аномалия Арнольда-Киари I. MPT.

а - корональная плоскость, Т1-ВИ. Миндалины мозжечка удлинены, располагаются ниже плоскости большого затылочного отверстия.

б - сагиттальная плоскость, Т1-ВИ. Большая затылочная цистерна отсутствует. Ствол мозга смещен кпереди, отмечается сглаженность моста.

Рис 3.2. Аномалия Арнольда-Киари,

сочетающаяся с сирингогидромиелией.

а - схема срединного сагиттального изображения. Низкое расположение миндалины мозжечка (большая стрелка), сирингомиелия (стрелки).

б - МРТ, Т1-ВИ, сагиттальная плоскость. Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия. Большая цистерна мозга не прослеживается. Продолговатый мозг смещен кпереди, понтомедуллярная цистерна сужена. Сирингомиелия на уровне C 2 -Th r На уровне Th 2 прослеживается расширение центрального спинномозгового канала.

в - МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез на уровне большого затылочного отверстия. Миндалины мозжечка плотно выполняют затылочное отверстие, субарахноидальное пространство не прослеживается.

Аномалия Арнольда - Киари II - комплекс пороков, поражающих позвоноч­ник, череп, твердую мозговую оболочку, ромбовидный мозг. В отличие от анома­лии Арнольда - Киари I, она всегда связана с некоторыми формами спиналь-ного дизморфизма, а также менингоцеле или миеломенингоцеле и гидроцефа­лией (рис. 3.3). Достаточно часто сочетается с супратенториальными пороками.

Рис. 3.3. Беременность 32-33 недели.

Аномалия Арнольда-Киари II. Вентрикуломегалия. МРТ. Т2-ВИ.

а, б, в - изображения головного мозга в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскостях. Выраженное расширение задних отделов боковых желудочков. Низкое расположение миндалин мозжечка. Ангуляция шейного отдела позвоночника. Спинномозговая грыжа крестцового отдела позвоночника.

Пороки при аномалии Арнольда-Киари II многочисленные и сложные. Лучевые исследования помогают различать их степени и комбинации.

Аномалии Арнольда-Киари II может сочетаться с другими пороками развития (черепа, позвоночника, твердой мозговой оболочки, желудочков мозга, аномалиями ствола мозга, спинного мозга, мальформациями кортикального развития).

Дисплазия губчатых костей, ведущая к фестончатому истончению свода че­репа, является не мальформацией, а только сопутствующим симптомом и редко встречается у детей старше 6 месяцев. Она проявляется низким расположением синусного стока и поперечных синусов, следствием чего является маленькая и мелкая задняя черепная ямка; расширенным большим затылочным отверстием, тенториальной гипоплазией с широкой вырезкой; червь и мозжечок могут пролабировать вверх через тенториальную вырезку (псевдоопухоль мозжечка). Также могут наблюдаться различной степени гипоплазия серпа большого мозга или сращение его с примыкающей извилиной, что придает межполушарной щели фестончатый или губчатый вид, уплотнение костей. Скат может казаться вогнутым в задних отделах.

Дизгенезия ствола мозга ведет к смещению вниз продолговатого мозга и мозжечка. Происходит изгиб продолговатого мозга, выпячивание покрышки и переднемедиальный рост мозжечка по бокам ствола мозга.

Размеры боковых желудочков варьируют от нормальных до значительно дилатированных, часто асимметричных, с выступающими височными рогами, передние и задние рога могут быть отшнурованы. Таким образом, желудочки часто имеют фестончатый вид.

Прозрачная перегородка либо отсутствует, либо сообщается с желудочковой системой.

III желудочек часто увеличен, с деформированным передним карманом. IV желудочек нередко удлинен, имеет небольшие размеры, смещен каудально.

Может определяться стеноз или окклюзия водопровода мозга.

Аномалия Арнольда-Киари II может сочетаться с мальформациями кортикального развития. Наиболее частыми ассоциированными кортикальными дисплазиями являются гетеротопия серого вещества, полимикрогирия. Также к сочетанным аномалиям относят аномалии полосатого тела (обычно частичное отсутствие либо гипоплазия).

Спинальный дисрафизм, миеломенингоцелле присутствуют почти всегда. Наиболее часто встречающейся патологией является миеломенингоцелле. В 75% случаев поражается пояснично-крестцовый отдел позвоночника. В спинном мозге может определяться сирингогидромиелия. Поражение спинного мозга в ряде случаев обусловлено сдавлением липомой, диастематомиелией.

Аномалия Арнольда-Киари III встречается редко и представляет собой аномалию Арнольда-Киари IIс низким затылочным и высоким шейным энцефалоцелле.

Аномалия Арнольда-Киари IV характеризуется выраженной гипоплазией мозжечка. Это очень редкая аномалия, не существующая как отдельная нозологическая единица. Определяются отсутствие или гипоплазия мозжечка, маленький ствол мозга, большая задняя черепная ямка.

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.

Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомиелия
4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б
2. синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН
3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)

* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% - платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО

* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение. Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать. Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты. Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут. ВНИМАНИЕ: при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ). Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга. Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к. они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ. В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)

* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна. Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием. Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Результаты операций

Пациенты с жалобами на боль обычно хорошо реагируют на операцию. Предоперационная слабость обычно хуже поддается лечению, особенно если уже имеется атрофия мышц. Чувствительность может улучшиться, если задние столбы не поражены, и дефицит обусловлен вовлечением только спинно-таламических трактов.

Ротон считает, что основным эффектом операции является прекращение прогрессирования симптоматики.

Наиболее благоприятные результаты наблюдались у пациентов с мозжечковым синдромом (улучшение у 87% без последующего ухудшения). Факторы, которые коррелировали с плохими исходами: наличие атрофии, атаксия, сколиоз, продолжительность симптоматики более 2 лет.

Табл. 6-11. Отдаленные результаты (69 пациентов, средний срок наблюдения 4 года)

* у этих пациентов было ухудшение до предоперационного уровня (без дальнейшего ухудшения) в течение 2-3 лет после операции; рецидив наступил у 30% пациентов с синдромом компрессии в БЗО и у 21% пациентов с синдромом центрального поражения СМ

Мальформация Киари 2-го типа

Обычно сочетается с миеломенингоцеле (ММЦ) и реже с закрытым расщеплением дужек позвоноков (spina bifida ocсulta).

Патофизиология

Вероятно не связана с фиксацией СМ сопутствующим ММЦ. Более вероятна первичная дисгенезия ствола мозга со множеством других аномалий развития.

Основные находки

Каудальная дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, IV-го желудочка и продолговатого мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне БЗО или ниже его. Вместо обычного изгиба цервико-медуллярного сочленения имеется его деформация в виде перегиба.

Другие возможные находки:

1. клювовидный изгиб четверохолмной пластинки

2. отсутствие прозрачной перегородки с увеличенной межталамической спайкой: считается, что отсутствие прозрачной перегородки обусловлено некрозом с резорбцией в результате ГЦФ, а не врожденного отсутствия

3. слабо миелинизированные мозжечковые листи

4. ГЦФ: имеется в большинстве случаев

5. гетеротопия (патологическая дислокация)

6. гипоплазия фалькса

7. микрогирия

8. дегенерация ядер нижних ЧМН

9. костные аномалии:
A. в области цервико-медуллярного сочленения
B. ассимиляция атланта
C. платибазия
D. базиллярная импрессия
E. деформация Клиппеля-Фейля

10. гидромиелия

11. образование лакун в черепе

Клинические проявления

Проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних ЧМН. Манифестация заболевания во взрослом возрасте наблюдается редко. Проявления у новорожденных существенно отличаются от проявлений у детей старшего возраста. Новорожденные более склонны к развитию быстрого неврологического ухудшения со значительной дисфункцией ствола мозга в течение нескольких дней. У более старших детей симптомы развиваются более постепенно и редко проявляются в столь тяжелом виде.

Находки:

1. затруднения глотания (нейрогенная дисфагия) (69%). Проявляется плохим кормлением, цианозом после кормления, назальной регургитацией, продолжительным временем кормления, скоплением слюны. Глоточный рефлекс часто понижен. Более тяжело выражены у новорожденных

2. припадки апноэ (58%): связаны с нарушенной стимуляцией дыхания. Чаще встречается у новорожденных

3. стридор (56%): чаще у новорожденных, обычно хуже на вдохе (при ларингоскопии виден паралич отводящих и иногда приводящих голосовых связок) в связи с парезом Х-го ЧМН. Обычно носит временный характер, но может перейти в остановку дыхания

4. аспирация (40%)

5. слабость верхних конечностей (27%), которая может перейти в тетрапарез

6. опистотонус (18%)

7. нистагм: особенно направленный вниз

8. слабый крик или отсутствие его

9. слабость лицевой мускулатуры

Диагностика

Обзорные краниограммы

Может быть видна цефалофациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, разделенные неравномерно ветвящимися костными полосками). Могут быть низко расположенный внутренний затылочный выступ (укороченная ЗЧЯ), увеличение БЗО (в 70%) и удлинение верхнешейных дужек.

КТ и/или МРТ

Основные находки
A. Z-образная деформация продолговатого мозга*
B. мозжечковая «затычка»
C. четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия)
D. увеличенная промежуточная масса (межталамическое сращение)*
E. удлинение/цервикализация продолговатого мозга
F. низкое прикрепление мозжечкового намета

Сопутствующие находки
A. ГЦФ
B. сирингомиелия в области цервико-медуллярного сочленения (частота по данным до использования МРТ составляет 48-88%)
C. отключенный IV-ый желудочек
D. церебелло-медуллярная компрессия
E. агенезия/дисгенезия мозолистого тела*

* эти признаки лучше оценивать по МРТ

Ларингоскопия

Ее производят у детей со стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.

Лечение

Установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

При нейрогенной дисфагии, стридоре, приступах апноэ рекомендуется ускоренная декомпрессия ЗЧЯ (требуется у 18,7% пациентов с ММЦ); перед проведением рекомендованной декомпрессии всегда необходимо убедиться в том, что у пациента имеется функционирующий шунт!

Хирургическая декомпрессия

NB: плохие оперативные результаты у новорожденных объясняются тем, что многие из неврологических находок могут быть связаны с врожденными (некорректиуемыми) нарушениями, которые не может улучшить декомпрессия. По другой точке зрения, гистологические изменения обусловлены хронической компрессией ствола мозга и сопутствующей ишемией, поэтому ускоренная декомпрессия ствола мозга должна быть произведена как только появляются какие-либо из следующих критических предупреждающих симптомов: нейрогенная дисфагия, стридор, приступы апноэ.

Методика операции: декомпрессия миндалин мозжечка обычно с пластикой ТМО. Пациента укладывают на живот, шея согнута. Производят подзатылочную краниоэктомию и шейную ламинэктомию, которая должна достигать вершины миндалин мозжечка. Между краем БЗО и дужкой С1 обычно удается обнаружить утолщенную дуральную связку, сдавливающую СМ. ТМО вскрывают Y-образным разрезом. При вскрытии ТМО выше уровня БЗО у младенцев требуется осторожность, т.к. они имеют хорошо развитый затылочный синус и могут иметь большие дуральные «озера». Не пытайтесь отделить миндалины от подлежащего продолговатого мозга. В том случае, когда имеется большая сирингомиелитическая полость, делают сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (обычно временная). Требуется тщательное послеоперационное наблюдение за дыханием (контроль обструкции и снижения стимуляции вентиляции). ИВЛ показана при гипоксии и гиперкарбии.

Исходы

В 68% случаев наступает полное или практически полное разрешение симптомов. В 12% случаев имеется незначительный или умеренный остаточный неврологический дефицит. В 20% случаев улучшения не наступает. В общем, у новорожденных результаты хуже, чем у детей старшего возраста.

Наиболее частой причиной смертности является остановка дыхания (8 из 17 умерших пациентов). Остальные случаи: менингит/вентрикулит (6 пациентов), аспирация (2) и билиарная атрезия (1).

При послеоперационном наблюдении продолжительностью от 7 мес до 6 лет смертность оперированных больных составила 37,8%.

Наиболее важными прогностическими факторами были предоперационное состояние и скорость неврологического ухудшения. Летальность среди младенцев с кардио-пульмональной остановкой, параличом голосовых связок и слабостью рук в течение 2 нед после клинического проявления составила 71%. При более постепенном ухудшении летальность составила 23%. Наихудшим прогностическим фактором в отношении результативности оперативного лечения был двусторонний паралич голосовых связок.

Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

Гринберг. Нейрохирургия

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

• смена периода сна на бодрствование;
• чувство страха;
• некоторые формы эмоций;
• поступление в кровь разного рода гормонов;
• процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

• Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
• Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
• Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
• Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
• Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;

• Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
• Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
• Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Причины эктопии миндалин

Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:

• неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
• табакокурение, употребление алкоголя;
• частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:

Врожденные:

• изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
• уменьшение объема задней ямки черепа;
• расширение затылочного отверстия.

Приобретенные:

• травмы головного мозга при рождении;
• гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
• Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
• Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
• Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Методы диагностики

При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:

• При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
• В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:

1. давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
2. перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
• Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
• УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Что такое Аномалия Арнольда-Киари

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари
Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.
1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- спастичность верхних и нижних конечностей,
- обмороки, головокружения,
- снижение остроты зрения,
- в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:
1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).
3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аномалия Арнольда-Киари

Нейрохирург
Генетик

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Здравствуйте, подскажите пожалуйста что такое эктопия миндалин мозжечка?

Миндалины мозжечка - это нижняя область мозжечка. В норме миндалины мозжечка располагаются выше большого затылочного отверстия. Эктопия миндалин мозжечка - это наиболее распространенная разновидность аномалий мозжечка (мальформация Киари I взрослы тип). Эктопия миндалин мозжечка представляет собой комплекс симптомов, указывающих на одно- либо двусторонее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Развитию эктопии миндалин мозжечка могут способствовать различные аномалии развития данного органа. Важнейшим обстоятельством при развитии данной мальформации является тот факт, что клинические проявления, то есть симптомы, возникают у пациентов только после тридцати и даже сорока лет. Не менее важно и то, что эктопия миндалин мозжечка, которая отличается бессимптомным характером, не требует лечения, являясь случайно обнаруженной в результате магнитно-резонансной томографии. Лечение проводится только при проявлении симптомов и носит только оперативный характер. О рациональности проведения хирургического вмешательства судить врач.

Полезные статьи

У каждого свой взгляд на женское сердце, у каждого свой ключик к нему. Но даже самое каменное женское сердце может болеть и при этом, совсем не от любви. И тогда самым правильным является взгляд на него врача-кардиолога – уж он точно знает о женском серде все!

Многочисленные исследования отражают всю сложность трактовки концепции развития респираторного дистресс-синдрома (РДС), которая бурно продолжает обогащаться новыми данными. Именно легкие в критических ситуациях наиболее...

Наиболее важным в диагностике этих состояний является правильная интерпретация и выявление состояния "избыточной дневной сонливости" - патологического желания спать, с которым пациентам приходится бороться. К сожалению, эта "борьба" будет проиграна и в большинстве случаев сон застанет человека в самый неподходящий момент (например, за рулем автомобиля), что может привести к настоящей драме.

«Познание болезни есть уже половина лечения» К гипертонии относится так называемое правило трех половин. Из общего числа больных ГБ знает об этом лишь половина. Из тех, кто знает, лечится только половина пациентов. И правильно лечится опять-таки половина. Есть один путь исправления этой странной закономерности - просвещение граждан.

Проблема нарушений сердечного ритма остаются постоянно актуальной – и сколько бы ни было работ, посвященных этой теме, исчерпать ее невозможно. Нарушения сердечного ритма повседневно встречаются во врачебной практике, спектр сердечных аритмий в этиологическом, клиническом, диагностическом, прогностическом плане чрезвычайно широк.

Цель работы – оценка специфичности диагностики ишемии миокарда с помощью холтеровского мониторирования ЭКГ и попытка клинико-коронароангиографического сопоставления у пациентов с ишемической болезнью сердца.

У японцев есть специальное слово: Karoshi, оно означает смерть от переработки. Для многих из нас работа – главный источник стресса, и общепринято, что те счастливчики, которые имеют работу, работают все тяжелее и тяжелее. Это приводит к тому, что становятся всё актуальнее вопросы связанные с влиянием работы на кровяное давление.

Современный инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется полиэтиологичностью, обусловленной широким спектром микроорганизмов. Мировой опыт позволяет выделить определенные особенности клинической картины заболевания...

Сообщество ученых-медиков разделилось по вопросу о том, следует ли одобрить повсеместное введение генетической коррекции – метода, позволяющего определить, заложена ли в оплодотворенную яйцеклетку предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Грудной жабой в России называют стенокардию – один из вариантов ишемической болезни сердца. При стенокардии сердце болит и ноет, потому что сердечной мышце не хватает кислорода из за нарушения кровообращения в коронарных артериях. Об этом заболевании рассказывают в этой статье специалисты в кардиологии Посольства медицины.

На самые распространённые вопросы о здоровье главного органа в организме ответили в своей книге известные британские кардиологи Роберт и Дебора Асхайм.

ГЕНЫ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ И АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Медики утверждают, что, прописав один-единственный препарат всем людям старше 55 лет, можно будет на 80% процентов сократить число сердечных заболеваний в развитых странах.

Мало, кто из нас, никогда не испытывал неприятного покалывания в отсиженной ноге или отлежанной руке. Связано это с тем, что, находясь в «прижатом» положении, конечность испытывает дефицит в притекающей к ней крови и, поступающем вместе с ней, кислороде, жизненно необходимых, каждому органу.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ возникают при гипертонической болезни. В большинстве случаев характеризуются сочетанием системных и регионарных, преимущественно церебральных, ангиодистоний, тип и соотношение которых в каждом...

Проблема артериальной гипертонии (АГ) в сочетании с метаболическим синдромом (МС) и сахарным диабетом 2 типа (СД) находится в центре внимания ученых всего мира в связи с повышенным риском развития сердечно-сосудистых осложнений...

Сердце - качает кровь, кишечник - занимается пищеварением, у каждого своя функция. А вот голове приходится и смотреть, и слышать, и говорить, и при этом, еще и думать! Тут есть от чего заболеть.