Пигментная крапивница: справочник заболевания. Что делать при появлении пигментной крапивницы? После крапивницы остаются пятна

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это распространенная форма мастоцитоза, которая чаще всего встречается у детей, но в 25% случаев наблюдается и у взрослых. Появляется в результате накопления в кожных клетках чрезмерного количества лейкоцитов, что связано с различными причинами.

Типы высыпаний

Крапивница бывает нескольких типов. Каждый из них сопровождается определенными симптомами.

Выделяют следующие разновидности высыпаний :

• Острая, локализующаяся в области гортани. В результате этого затрудняется дыхание, что может стать причиной удушения. В этом случае необходимо срочно вызвать скорую помощь.
• Хроническая. Является следствием нарушения функций почек и печени. Кроме того, хроническая пигментная крапивница возникает у людей, заразившихся глистами. Проявляется в виде кожных высыпаний.
• Холодовая, которая появляется в результате переохлаждения. Кожа чешется, краснеет, печет. В случае употребления чрезмерно холодных напитков может произойти отекание гортани и языка.
• Тепловая, появляющаяся из-за воздействия высокой температуры. Кроме того, симптомы такой крапивницы часто проявляются при хронической усталости, сильном стрессе.

Также существует рецидивирующая пигментная крапивница у взрослых и детей. Становится следствием длительной аллергии. Наблюдаются периоды обострения и ремиссии. Сыпь при пигментной крапивнице покрывает практически весь кожный покров. В некоторых случаях даже появляются волдыри и язвы.

Причины крапивницы

Пигментная крапивница чаще всего появляется из-за аллергии на пищевые, лекарственные и химические препараты. В таком случае нужно исключить аллерген из рациона или использования. Может передаваться от человека к человеку воздушно-капельным путем. Встречается даже солнечная крапивница, при которой высыпания на коже появляются из-за влияния на нее солнечных лучей.

Часто у взрослых сыпь наблюдается из-за сильного стресса. Замазывать пятна косметическими средствами, чтобы их скрыть, нельзя. От этого ситуация может только обостриться, поэтому высыпания станут еще более выраженными.

Специалисты также считают, что у детей крапивница возникает из-за наследственных факторов. Поэтому если у кого-то из родителей существует такая проблема, то у ребенка она также может появиться. Также существует мнение, что кожные высыпания связаны с воспалительными процессами в организме, вызванными инфекцией или токсинами.

А вообще, механизм развития мастоцитоза следующий. При избыточном накоплении лейкоцитов в клетках кожи вырабатывается гистамин и другие активные вещества, которые образуются в результате распада мастоцитов. Выработавшиеся компоненты расширяют капилляры, повышают проницаемость сосудов. В результате на коже появляются многочисленные высыпания. Происходит это из-за избытка меланина в нижних слоях кожи. Такое явление называется иммунным воздействием. При неиммунных воздействиях крапивница вызывается другими факторами: холод, тепло, удары, солнце и так далее.

Сопровождающие симптомы

Пигментная крапивница появляется у людей разного возраста. Чаще всего возникает у детей до двух лет, что носит название младенческой крапивницы. Не приводит к нарушению функций внутренних органов, а все симптомы проходят до 12-14 лет.

Кожный мастоцитоз у взрослых протекает с множественными осложнениями. Появляется у людей старше 16 лет. Возможно поражение внутренних органов.

Крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей начинается с возникновения сильного зуда на поверхности эпидермиса. Затем на местах, которые чесались, появляются пятна розового цвета. Со временем их заменяют волдыри, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. При касании поверхности волдыря иглой при уколе шприцем или пальцем, возникает «феномен воспламенения». Он отекает сильнее, становится более красным, начинает жечь. Подобные симптомы наблюдаются и в результате купания детей в слишком горячей воде, после сеанса массажа.

Как правило, после вскрытия содержимого волдырей на коже образуются темно-коричневые пятна. Хотя в некоторых случаях такое явление протекает абсолютно бесследно. Сначала сыпь появляется на туловище, а после распространяется на руки и лицо. Редко они покрывают всю поверхность эпидермиса у детей. Со временем высыпания становятся толстыми и сухими. Если они появились в области паха, ребенок ощущает боль при движении.

Пигментная крапивница у взрослых

У взрослых на поверхности кожи сразу появляются небольшие округлые пятна диаметром 0,5 см. Их границы четкие, высыпания гладкие и не шелушатся. Цвет сыпи различен: от серого до буро-коричневого.

Сначала пятна возникают на теле, а после распространяются на руки и лицо. Симптомы периодически исчезают, а затем заново появляются. Со временем заболевание прогрессирует настолько, что происходит нарушение функций внутренних органов. Поэтому лечение заболевания нужно начинать сразу после возникновения первых признаков.

Лечение

Если у взрослых или детей появляются симптомы мастоцитоза, необходимо срочно проконсультироваться с дерматологом. Врач проводит ряд тестов, чтобы определить, какое именно заболевание у больного. Ведь симптомы многих кожных болезней сходны друг с другом.

Проводится анализ крови и мочи на гистамин, анализ баоптата кожи. Если поставлен диагноз «пигментная крапивница», начинают комплексное лечение. Врач назначает ряд препаратов, учитывая индивидуальные и возрастные особенности пациентов.

Если у детей высыпания слабо выражены, лечение не проводится. Как правило, подобная крапивница исчезает самостоятельно в период половой зрелости. В более сложных случаях назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, а также кортикостероиды. Если у взрослых или детей косметический дефект сильно заметен, проводится хирургическое лечение, основанное на удалении мастоцитов.

Применение народных средств

Лечение народными средствами также может быть очень эффективным. Но перед использованием любого препарата нужно посоветоваться с врачом:

• Крапивный настой. Столовая ложка мелко нарезанной крапивы заливается стаканом кипятка. Через полчаса настой процеживается. Употреблять его нужно по 1 ст.л. после каждого приема пищи.
• Травяная ванна. Перед купанием в воду добавляют различные целебные травы: ромашка, шалфей, череда, валерьяна.

Уксусный компресс также помогает быстро лечить крапивницу. Для этого ложку уксуса разбавляют тем же количеством воды. Затем полученным раствором натирают пораженные участки кожи.

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

• физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
• непомерные физнагрузки;
• бактерии;
• отравление;
• декстран в составе глазных капель;
• спиртное;
• определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
• частый прием обезболивающих;
• стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Крапивница -кожное заболевание аллергического происхождения основными симптомами которого есть мелкая сыпь похожая на волдыри, постоянно зудящие.

Одним из видов крапивницы есть пигментная крапивница.

Пигментная крапивница или же мастоцитоз – это заболевание при котором накопляются тучные клетки в крови, тканях, в основном кожи. В большинстве случаев эта болезнь появляется у маленьких деток. Мастоцитоз редкое заболевание которое встречается одинаково у мужчин и женщин, но чаще всего у детей.

Существует несколько видов мастоцитоза:

1. Пигментная крапивница, пигментный мастоцитоз;
2. Папулёзный мастоцитоз;
3. Узловатый мастоцитоз;
4. Многоузелковый мастоцитоз;
5. Пузырный мастоцитоз;
6. Опухолевидный мастоцитоз;
7. Диффузный, или эритродермический мастоцитоз;
8. Висцеральный мастоцитоз;
9. Телеангиэктатический (или эритематозно-пятнистый, эруптивный) мастоцитоз;
10. Атрофический мастоцитоз.

Заболевание может беспокоить человека как короткое время так и долгий период жизни.

Можно провести маленькую характеристику по отдельным формам мастоцитоза.

Кожная форма: проявляется появлением красных пятен, папул на коже.

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма: появляется только у взрослых в виде веснушек, но по всему телу.

Диффузный мастоцитоз: симптомами есть утолщение кожи желтого цвета; расположение: паховые складки.
Узловатая пигментная крапивница: появляется у маленьких деток в первый месяц их жизни.

Эритродермическая пигментная крапивница: очень редкая форма, у детей проявляется в виде пузырей, у взрослых в виде красных высыпаний.

Солитарная пигментная крапивница: этой форме характерно появление маленьких узелков, на которых образуются пузырьки. Эта форма самая тяжелая из всех крапивниц, она с возрастом только развивается.

В медицине различают доброкачественный и злокачественный мастоцитоз.

Доброкачественный также делят на системный мастоцитоз и кожный мастоцитоз.

Системная форма может протекать без повреждения кожных покровов, но влияет на внутренние органы. Это такая форма, которая может быть внутри организма, а человек даже не заподозрит этого. И уже после полового дозревания болезнь проявится снаружи.

Системный мастоцитоз поражает внутренние органы человека: чаще всего кости, расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, в некоторых случаях вызывает язву, также нарушает состав крови.

Кожный мастоцитоз поражает кожу в виде сыпи.

Причины

Причины мастоцитоза до конца еще не выучены, но врачи ссылаются к некоторым факторам:

• генетическая природа заболевания;
• воспалительные процессы в организме, инфекционные болезни;
• под действием иммунных и не иммунных факторов.

Диагностика

При первом осмотре больного, врач осматривает кожу, поражённые участки.

После осмотра начинается выполнение биопсии – метод исследования, при котором у больного из места поражения кожи берется несколько примеров клеток и тканей.

При лабораторных исследованиях обнаруживается изменение показателей: гипохолестеролемия, тромбоцитопения, эозинофилия.

Проводится хромосомный анализ.

Проводят рентген костей.

Делается УЗИ печени и особенно селезенки.

Симптомы

Как же именно проявляется на коже пигментная крапивница?

Основными симптомами являются: сыпь на коже разного вида, сильный зуд, снижение давление, частое сердцебиение, иногда подымается температура. Это объясняется тем что из тучных клеток выходит гистамин.

Мастоцитоз поражает в основном конечности и туловище, волосистую часть головы, слизистую оболочку рта. Через некоторое время они могут переходить на другие участки кожных покровов.

Влияние на внутренние органы

Как было выше сказано мастоцитоз поражает не только кожные покровы, но и внутренние органы. Как именно мы сейчас поймем.

Печень – увеличивается, появляются фиброзные узлы и она уплотняется, меняются ткани на соединительную.

Кости – появляется участковостеопороза – размягчают кости, а также развивается остеосклероз, естественно что они начинают болеть.

Лимфоузлы – увеличатся и болят.

Желудочно-кишечная система – развивается пептическая язва, диарея.

Селезенка – сильно увеличивается.

Лечение

Лечением занимаются врачи: терапевты, дерматологи и гематологи.

Специфическое лечение для этой болезни не разработано еще, применяют симптоматическое лечение, за счет которого подавляется продуцирование биологически активных веществ тучными клетками.

Рассмотрим алгоритм лечения пигментной крапивницы:

Народные средства лечения

Ванны при системном мастоцитозе

Состав: корень валерианы, чистотел, лекарственный шалфей, цветки ромашки, череда трехраздельная, зверобой. Количество брать одинаковое. Прокипятить 10 минут, затем настоять пол часа. Процеживаем отвар. Настой выливаем в подогретую водичку которая находится в ванной. Купаться в такой ванне десять минут на протяжении пару недель.

Настойка от мастоцитоза

Состав: 1 столовая ложка цвета крапивы, 1 стакан горячей воды. Настаивать пол час. Процедить. Пить по половине стакана 4 – 5 раз в сутки, перед применением немножко подогреть.
Очень хорошее средство при борьбе с крапивницей это свежевыжатый сок из пахучего сельдерея. Принимать за пол часа до еды, 3 – 4 раза в сутки.

Настойка из сухого сельдерея

Состав: две столовые ложки сырья залить одним литром воды, обязательно холодной, настаивать нужно два часика. Пить за пол часа до еды, три раза в сутки по одной третей стакана.

Порошок из болотного аира

Состав: корень аира заливаем теплой водой, и применяем перед сном, по половине чайной ложки.

Видео: Общее понимание мастоцитоза

Пигментная крапивница носит название мастоцитоз. Недуг возникает у детей младшего возраста. Он встречается и среди взрослого населения. Заболевание связано с нарушением пигментации кожных покровов.

Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Специалисты не называют причины появления пигментной крапивницы. Они выдвигают две гипотезы. Первая предполагает, что мастоцитоз носит наследственный характер. Теория подкрепляется тем, что заболевание возникает у людей в близком родстве.

Согласно второй теории, мастоцитоз возникает при сбое иммунной системы. Пациенты, сталкивающиеся с воспалительными процессами, чаще страдают пигментной крапивницей. Мастоцитоз возникает и без явной причины.

Крапивница проявляется при накоплении избыточных мастоцитов в тканях. Их разрушение приводит к выбросу гистамина, гепарина и других веществ. Они увеличивают проницаемость сосудов. Образуется отек тканей. Капилляры расширяются. Возникает изменение кожного покрова. Артериальное давление понижается. Повышается температура тела, развивается тахикардия. Симптоматика сопровождается сильным зудом.

На увеличение гистамина влияет ряд факторов:

• перепады температуры;
• механическое воздействие;
• воздействие солнечного излучения;
• изменение климата;
• стресс и нервное напряжение;
• токсическое воздействие;
• аллергическая реакция;
• прием медикаментов.

Пигментная крапивница или мастоцитоз окрашивает воспаленные области в различный цвет. Интенсивность оттенка зависит от отложения меланина в нижнем слое кожи. Специалисты связывают это с взаимодействием тучных клеток и мелатоцитов.

Симптоматика мастоцитоза

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

• аллергическая реакция;
• проблемы дыхания;
• понижение давления;
• кровотечения, судороги;
• болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

Как протекает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у детей часто возникает в грудном возрасте. Крапивница младенческого возраста характеризуется образованием пятен красного и коричневого цвета. Высыпания сопровождает сильный зуд. Механическое воздействие приводит к формированию волдырей. После заживления на травмированных областях остается пигментация, которая сохраняется в течение нескольких лет.

Образования локализуются на теле, ногах и руках больного. Редко высыпания образуются на лице. Узлы и бляшки коричневого цвета образуются на пораженных областях.

Заболевание не сопровождается недомоганием ребенка. Может возникнуть жар, повышение температуры, генерализованный зуд. Пигментная крапивница у детей не прогрессирует в системную форму.

Заболевание диагностируется дерматологом. Заключение делается на основе внешнего осмотра и жалоб. В отдельных ситуациях берут соскоб с пораженной области. Параллельно с осмотром, ребенок проходит УЗИ внутренних органов и сдает развернутый анализ крови. Проводится для исключения системной формы крапивницы. Лечение назначается симптоматическое.

Формы и типы заболевания

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

1. Узловой тип. Проходит с образованием узлов и бугорков, с гладкой или бугристой поверхностью. Цвет образований желтый, красный, розовый. По тону отличается от здоровой кожи. Количество узлов варьируется степенью заболевания. Высыпания соединяется в единые области.
2. Макулопапулезный тип. Характеризуется появлением узелков темной окраски с ровными контурами. Механическое воздействие приводит к появлению пузырей. Внешне схоже с крапивницей.
3. Младенческий тип. Называется солитарный мастоцитоз. Связан с появлением узлов, размером до 50 мм. Кожа на узле плотная. Локация узлов: шея, тело, руки. У младенцев возникает преимущественно одна мастоцитома. Редко до 4 штук. Образования характеризуются резким появлением и исчезанием.
4. Эритродермический тип. Характеризуется появлением пятен желтого или коричневого цвета с плотной поверхностью. Границы воспалений четко очерчены, края неровные. Заболевание характеризуется сильным зудом. В результате расчесывания, воспаленные участки травмируются.
5. Телеангиэктатический тип. Относится к категории стойкой пигментной крапивницы. Встречается у пациентов редко. Проявляется во взрослом возрасте у женщин. Характеризуется пятнами красного и коричневого цвета. Узлы локализуются на груди, ногах и руках больного.

Особенности диагностики и лечения

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

• прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
• применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
• кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
• средства с кромоглицериновой кислотой;
• гистаглобулин.

ПУВА-терапия активно применяется при мастоцитозе. Кожа облучается ультрафиолетовыми лучами. Длина лучей фиксированная. Пациент параллельно принимает препараты. Лекарства способствуют проникновению излучения вглубь эпидермиса. Оперативное вмешательство используется при неэффективном консервативном лечении.

На всех стадиях лечения пациенты соблюдают диетическое питание. Больные исключают продукты-аллергены, жареное, соленое и копченое. Нельзя употреблять продукты с красителями и ароматизаторами. Кожу предохраняют от механического воздействия и перепада температур.

Младенческий мастоцитоз проходит к пубертатному периоду. Во взрослом возрасте кожный мастоцитоз прогрессирует. Недуг поражает внутренние органы, приводит к летальному исходу.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

• длительное пребывание в холоде или на жаре;
• укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
• бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
• употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
• злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

• макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
• узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
• солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

• эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
• телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
• буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

• локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
• генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

• покраснение кожи;
• появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
• жжение и болезненность при прикосновениях;
• формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
• повышение температуры тела;
• снижение артериального давления;
• сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

• резкое снижение показателей давления;
• уменьшение тонуса мышц;
• учащенный или слабый пульс;
• уменьшение температуры тела;
• потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• постоянная тошнота;
• потеря аппетита;
• расстройство кишечника;
• субфебрильная температура тела;
• горький привкус во рту;
• необоснованное снижение веса;
• повышенная тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• лихорадка;
• зуд различной интенсивности;
• мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

• наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
• условия проживания и работы;
• рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
• перечень принимаемых лекарственных препаратов;
• вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

• анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
• общий анализ мочи;
• компьютерная томография костной ткани;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• пузырчатка новорожденных;
• пигментный невус;
• дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

• антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
• антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
• антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
• гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
• содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

• негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
• гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

• Нимустин;
• Цисплатин;
• Хлорамбуцил;
• Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

• соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
• избегать переохлаждений;
• не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
• не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
• отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
• в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
• чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.