Плоская деформация грудной клетки. Деформации грудной клетки у детей

Врач ортопед-травматолог первой категории, специалист по хирургии стопы, РУДН, 2008 г.

Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Обычно патология затрагивает костно-мышечный каркас части туловища, которая защищает внутренние органы от патогенного воздействия внешних факторов. Нужно учитывать, что деформация грудной клетки требует незамедлительного лечения.

Очень важно найти квалифицированного специалиста, который сможет провести расширенную диагностику и назначит комплексное лечение. Наибольшую опасность представляют последствия патологии – могут произойти отклонения в работе сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной системы.

Прежде, чем определять причины деформации грудной клетки, необходимо четко выявить форму патологии – врожденная или приобретенная. Спровоцировать возникновение врожденной формы деформации способны генетические нарушения, патологии, возникшие во время формирования скелета.

Вызвать развитие приобретенной формы деформации грудной клетки способны следующие факторы:

Рахит, кифоз, сколиоз;
Синдромы Тернера, Дауна, Марфана;
Эмфизема, обструктивные патологии легких, астма;
Расщепление грудины, врожденные аномалии ребер, отсутствие грудной мышцы;
Несращение грудины, артрит воспалительной природы, остеомаляция.

Признаки

Деформация грудной клетки – патология, распознать которую можно исключительно по внешним признакам. Если вы стали замечать, что у вас или вашего ребенка происходят какие-либо отклонения в формировании костного скелета, стоит незамедлительно обратиться к лечащему врачу.

Чем раньше будет начато лечение, тем быстрее вы сможете избавиться от патологии.

Воронкообразная деформация грудной клетки – состояние, при которой грудная клетка впадает назад. Статистика показывает, что подобное отклонение в большинстве случаев диагностируется у детей. Опытные исследования показали, что чаще всего оно возникает на фоне недостаточного развития реберных хрящей, расположенных в грудной зоне. Из-за этого возникает углубление, которое рано или поздно становится видимым.

На данный момент лечащие врачи выделяют 3 степени воронкообразной деформации:

Нужно учитывать, что каждый случай индивидуален. В некоторых случаях впадины могут быть узкими и глубокими, в других же – широкие и незначительные. Статистика показывает, что в подавляющем большинстве случаев западания имеют одностороннюю форму. Подобная патология может возникать у детей до 3 лет. У них диагностировать подобное состояние крайне тяжело.

Спровоцировать возникновение воронкообразного западания грудины у детей способны частые вирусные и инфекционные заболевания. Они легко могут перетечь в пневмонию. Достаточно часто распознать эту патологию удается у детей 7-10 лет. У них появляются затруднения при дыхании, возникающие вследствие частых физических нагрузок. кроме того, они сталкиваются с переутомляемостью и болезненными ощущениями в грудной клетке.

Дети, имеющие воронкообразное западание грудины, гораздо чаще страдают от инфекций и вирусов. У каждого 5 ребенка формируется боковое искривление позвоночника, которое приводит к сколиозу.

Кроме того, в наиболее запущенных случаях существует вероятность возникновения отклонений в работе сердца и легких. Стоит как можно скорее обратиться к врачу, чтобы не допустить возникновения каких-либо осложнений.

Килевидная деформация грудной клетки у детей возникает очень редко – чаще всего она формируется у уже взрослых людей. спровоцировать подобное отклонение может срастание хрящей пятого и седьмого ребра.

Нужно учитывать, что существует 3 степени подобной патологии:

Килевидная форма деформации грудной клетки – состояние, которое оказывает меньший вред на функционирование организма. Несмотря на это, она вызывает больший косметический дефект. У человека происходит выпячивание грудины вперед, что негативно сказывается на внешнем виде.

У человека появляются болевые ощущения в груди, он не может выполнять некоторые физические упражнения.

Синдром Поланда – заболевание, которое получило название в честь своего открывателя Альберта Поланда. Он первым описал такую разновидность деформации грудной клетки. Врач считает, что подобное состояние возникает на фоне недоразвитости грудины. Синдром Поланда затрагивает малую грудную мышцу, большую грудину, переднюю зубчатую мышцу, ребра и ряд мягких тканей. Если своевременно не приступить к лечению, может произойти деформация кистей и рук.

Статистика показывает, что частота заболевания синдромом Поланда составляет 1/32000 детей. При этом мальчики страдают от этой патологии в 3 раза больше. Кроме того, в 75% случаев нарушение затрагивает именно правую сторону. Многие ученые долго изучали механизм развития этой патологии. Было доказано, что одной из наиболее правдоподобных причин появление деформации является миграция эмбриональной ткани, внутриутробные травмы и гипоплазия артерий.

Синдром Поланда может сопровождаться развитием лейкемии. Нередко данное состояние протекает вместе с синдромом Мебиуса – паралич лицевого нерва, при котором поражается глазной. Синдром Поланда не вызывает никаких осложнений. При этом из-за него у человека возникает значительный косметический дефект.

При значительном разрастании может произойти функциональное и дыхательное нарушение. Легкие – орган, который больше всего страдает от этого заболевания.

Синдром Жена – прогрессирующая форма дистрофии грудной клетки. Чаще всего она возникает на фоне внутриутробного нарушения, затрагивающее рост грудины, или гипоплазии легких.

Впервые данное заболевание было описано Женом в 1954 году. Он изучал новорожденных с подобным нарушением. При этом в подавляющем большинстве случаев такие больные не выживают – единственный выход из этой ситуации – хирургические вмешательство.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки не представляет особого затруднения. Определить ее удается по визуальным проявлениям.

Несмотря на это, для определения эффективной схемы лечения вам придется пройти комплексное диагностическое обследование. Оно поможет выявить особенности течения патологии, выявит, какие методы будут наиболее безопасными и эффективными.

Обычно для диагностики деформации грудной клетки используют следующие мероприятия:

Сбор анамнеза, визуальный осмотр грудины;
Рентгенологическое исследование грудной клетки;
УЗИ грудной клетки;
КТ и МРТ;
Исследование органов дыхания;

Методы лечения

Лечение деформации грудной клетки – состояние, которое требует длительного и квалифицированного лечения. нужно учитывать, что такие меры, как массаж, лечебная физкультура или физиопроцедуры не способы принести никакого результата в терапии данной патологии.

В любом случае необходимо проводить хирургическое вмешательство, которое необходимо для нормализации работы легких и сердечно-сосудистой системы. Нередко на фоне данного заболевания возникает нарушение кардио-респираторной функции.

Средняя и тяжелая форма воронкообразной деформации грудной клетки требует незамедлительного хирургического вмешательства. Лучше всего проводить ее еще в детском возрасте – в 6-7 лет. На данный момент существует несколько разнообразных методов лечения данной патологии, однако их эффективность составляет не более 50%.

Основная цель хирургического вмешательства – увеличение объемы дыхательной полости.

Лечение деформации проводится у детей сразу после рождения. Врачи устанавливают специальную магнитную пластику за грудину, а снаружи устанавливают специальный корсет. В него ставят другой магнит, который в течение длительного времени вытягивает загрудинное пространство. За счет этого происходит постепенная нормализация загрудинного пространства.

Также существуют народные методы лечения:

Осложнения

Если своевременно не приступить к лечению, существует вероятность возникновения серьезных осложнений. В особенно тяжелых случаях воронкообразная форма деформации грудной клетки способна привести к сдавливанию легких и смещению сердечной мышцы в стороны.

Наибольшую опасность представляют следующие последствия:

Нарушения в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Из-за этого, что ребра начинают западать, они сдавливают внутренние органы человека. Из-за этого они могут поменять локализацию, что негативно сказывается на работе всего организма. Если своевременно не приступить к терапии, может произойти перекачка крови. Это крайне опасное состояние для работы сердца.
Появление комплексов на фоне изменения внешности. У детей, у которых имеются деформации грудной клетки, происходит смещение фигуры вперед. Кроме того, их лопатки и ребра выпирают наружу. Внешний вид, особенно у детей, играет важный фактор в формировании собственной оценки. Они становятся замкнутыми, отказываются от любых контактов.
Уменьшение полезного объема легких. Из-за того, что ребра начинают сдавливать внутреннюю полость грудины, легкие переживаются. Из-за этого они задерживают меньше кислорода, что крайне опасно для дыхательной системы.

Деформация грудной клетки может носить врожденный или приобретенный характер возникновения. Приобретенная деформация является следствием перенесения тяжелых заболеваний, таких как рахит, костный туберкулез, сколиоз, хронические заболевания легких, после ожогов, механических травм. Врожденная деформация возникает при различном аномальном развитии мышц, грудины, лопаток, ребер, позвоночника. Особенно тяжелые деформации грудной клетки происходят при неправильном развитии скелета. Сама деформация грудной клетки делится на нарушения формы различных частей, таких как деформация передней, задней, боковой стенок. Различными бывают проявления деформации, отличающиеся между собой видом, объемом.

Все разновидности заболевания требуют квалифицированного лечения деформации грудной клетки. Причем лечение должно быть строго индивидуальным с обязательным учетом вида деформации, функционального состояния органов кровообращения, дыхания. Как правило, при неправильном развитии передней грудной клетки лечебный процесс направлен на устранение данного косметического дефекта. При таком нарушении назначается массаж, специальная лечебная гимнастика, теннис, замечательно помогает плавание, другие подвижные спортивные тренировки.

Если отмечено , требуется обязательное оперативное лечение. В таком случае проводится лечение деформации грудной клетки частичной операцией деформированных ребер и грудины. При килевидной деформации груди оперативное вмешательство назначают в отдельных случаях, когда от деформации серьезно страдают внутренние органы. Причем серьезное оперативное вмешательство назначают детям с подобными нарушениями только по достижении 5-летнего возраста.

Пожалуй, самой тяжелой для излечения считается деформация грудной клетки, полученная вследствие . Данное заболевание значительно легче предупредить всеми возможными способами воздействия, нежели потом лечить.

Довольно часто людей волнует вопрос: какие деформации грудной клетки опаснее для здоровья человека, врожденные или приобретенные? Необходимо отметить, что любое изменение или деформация грудной клетки несет огромную опасность для здоровья человека, поэтому лечение деформации грудной клетки необходимо проводить всеми доступными способами. К наиболее распространенным видам относятся воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Причиной воронкообразной деформации считается аномалия соединительных тканей, которые вызывают вдавливание грудины внутрь по направлению к позвоночнику. В большинстве случаев такое неправильное развитие наблюдается сразу при рождении ребенка. Бывают случаи, когда подобная аномалия развития проявляется на первых двух годах жизни маленького ребенка. Поэтому, на первых годах жизни необходимо регулярное обследование малыша врачом-педиатром. После своевременного выявления заболевания возможно лечение деформации грудной клетки без оперативного вмешательства, что позволит вернуть здоровье ребенку.

Такое неправильное развитие в большинстве случаев поражает маленьких мальчиков. Особенное значение необходимо придавать ранней постановке точного диагноза при наследственном факторе неправильного развития. Лечение назначается в зависимости от степени тяжести заболевания. Основным методом признана остеохондропластика, предполагающая вскрытие передней части грудной клетки, удаление поврежденных хрящей, формирование мышечных, кожных лоскутов, выполнение грудинной остеотомии. В настоящее время появились эндоскопические методики коррекции воронкообразной деформации, применяемые для детей 12 – 14 лет. Данный метод нельзя назвать совершенно безопасным, вследствие достаточно высокого риска осложнений.

При другом виде распространенной деформации грудной клетки, килевидной, характерно увеличение передне-заднего размера груди. Лечение деформации грудной клетки проводится методом эндоскопической резекции реберных хрящей, стернальной остеотомии. Подобные методы направлены на косметическую коррекцию имеющейся деформации. При достаточно редки случаи нарушения сердечной деятельности или легких. При имеющихся нарушениях необходимо предварительно провести восстановительную операцию.

Все существующие виды деформации грудной клетки подвергаются лечению. Единственное условие, обеспечивающее победу над аномальными изменениями – это раннее установление причины деформации, грамотно подобранное индивидуальное лечение. Выполнение всех требований и указаний врача-специалиста помогут одержать победу над болезнью Удачи вам!

Грудная клетка является костно-мышечным каркасом верхней части туловища, основное предназначение которого - защита внутренних органов. Деформацией грудной клетки называют врожденные или приобретенные изменения формы грудной клетки. Они влияют на развитие и полноценную деятельность органов грудной клетки (сердечно-сосудистой и дыхательной систем).

Классификация и виды

Деформации грудной клетки принято делить на такие виды:

Воронкообразная деформация характеризуется тем, что грудная клетка как бы вдавлена, впалая внутрь. Ее еще называют «грудь сапожника»;
Килевидная - грудина выступает вперед, как киль лодки. Другое название - «куриная грудка».
Плоская грудная клетка - грудинно-реберный комплекс сплющен в переднезаднем направлении.
Существуют и такие крайне редкие виды деформаций, как:
Врожденная расщелина грудины - при этой врожденной мальформации грудь пациента расщеплена;
Реберно-мышечный дефект - данная деформация затрагивает не только грудную клетку, а и позвоночник, мышцы и другие органы (синдром Поланда);
Выгнутая грудная клетка - встречается очень редко (синдром Куррарино-Сильвермана).

Ступень выраженности деформации грудной клетки может быть разной: от минимального косметического дефекта до ярко выраженной патологии.

За местом локации деформации принято различать передние, задние и деформации боковых стенок грудной клетки.

За способом возникновения деформации грудной клетки делят на врожденные и приобретенные.

Причины деформаций

Большинство деформаций грудной клетки у детей являются генетической патологией. Иными словами, в генах уже есть программа, запускающая неправильные рост и развитие хрящей грудной клетки. Достаточно часто родители склонны винить себя в появлении у малыша каких-либо деформаций. Но, в основном своем большинстве, деформация грудной клетки - это генетический врожденный порок, который, к счастью, возможно скорректировать.

Если деформация врожденная, то в таких ситуациях форма передней части грудной клетки изменена. Такие нарушения сопровождаются недоразвитием ребер или их отсутствием, недоразвитием мышц и грудины.

К причинам возникновения приобретенных деформаций относят различные заболевания (рахит, сколиоз, хронические заболевания легких, туберкулез костей), травмы, ожоги, возникающие в области грудной клетки.

При нарушении формирования костных структур могут возникать самые тяжелые формы деформаций.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Наиболее распространенный порок грудной кленки - ее воронкообразная форма. Причем у мальчиков она встречается гораздо чаще, нежели у девочек. Передние отделы ребер, реберные хрящи, грудина западают. Поскольку данную патологию часто наблюдали в семейном анамнезе, то основной причиной ее возникновения принято считать генетически обусловленные изменяя нормальной структуры соединительной ткани и хрящей.

При этом пороке объем грудной полости уменьшен. При ярко выраженных формах воронкообразной деформации наблюдается искривление позвоночника, изменение венозного и артериального давления, нарушение работы легких и сердца, смещение сердца.

В травматологии воронкообразные деформации делят на три степени:

I степень. Сердце не смещено. Глубина воронки составляет максимум 2 сантиметра.
II степень. Сердце смещается до 3 сантиметров. Глубина воронки около 2-4 сантиметров.
III степень. Смещение сердца более, чем на 3 сантиметра. Глубина воронки - от 4 сантиметров и более.

Чем ребенок младше по возрасту, тем деформация меньше заметна. Согласно так званому парадоксу вдоха, именно во время него усиливается западение грудины и ребер. Уже ближе к трехлетнему возрасту ребенка, патология начинает набирать более выраженные формы. Дети с этой проблемой страдают частыми вегетативными расстройствами, отстают в физическом развитии, имеют ослабленный иммунитет.

В последующем дыхательные экскурсии грудной клетки уменьшаются в три-четыре раза, по сравнению с нормой. Начинает развиваться грудной кифоз и сколиоз. Деформация становится фиксированной. Постепенно увеличивается глубина воронки. По нарастающей происходят нарушения развития дыхательной системы и сердечно-сосудистой.

Килевидная деформация грудной клетки

Основной причиной возникновения килевидной деформации грудной клетки является избыточное разрастание реберных хрящей (в основном хрящи 5-7 ребер). Грудина выпирается вперед и придает груди ребенка форму киля. Более выраженной патология становится с возрастом.

Постепенно косметический дефект становится все более заметным. Но от этого вида патологии практически не страдают позвоночник и внутренние органы. Сердце набирает форму капли. Ребенок может жаловаться на быструю утомляемость, учащенное сердцебиение, одышку.

Плоская грудная клетка

Грудинно-реберный комплекс сплющенный в переднезаднем направлении. Дети с этой патологией имеют астеническое строение тела (узкие плечи, высокий рост, длинные конечности). Бывают и диспропорции между массой тела и ростом. Дети с такой патологией в физическом развитии отстают от своих сверстников и склонны к частым простудным заболеваниям.

Расщелина груди

Расщелины бывают полными или частичными. Возникают еще во время внутриутробного развития плода. По мере роста ребенка щель в области грудины увеличивается. Данная патология очень опасна тем, что передняя часть сердца и основных крупных сосудов не подпадают под защиту грудиной, а находятся непосредственно под кожей. В этой области визуально можно определить пульсацию сердца.

Пациенты с расщелиной груди требуют скорейшего оперативного вмешательства. Откладывание операции может стать причиной задержки физического развития. Также следует учитывать высокую вероятность травмирования внутренних органов ребенка.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретенные деформации грудной клетки весьма разнообразны. Это разнообразие прямо пропорционально зависит от вызвавших их причин. К примеру, причиной развития эмфизематознай грудной клетки является хроническая эмфизема легких. Грудина становится в форме бочонка, ребра расположены горизонтально, а межреберные промежутки расширены, передняя часть грудной клетки увеличена. Ребенок может иметь нарушенную подвижность диафрагмы, проблемы с работой сердца, ослабленное дыхание.

Последствиями хронических заболеваний плевры, а также легких, с нарастанием в них фиброзной ткани (способствует уменьшению общей массы и сморщиванию легких) может стать развитие паралитической грудной клетки. При этой патологии боковые и переднезадние размеры грудной клетки уменьшаются, резко выступают лопатки, межреберные промежутки расширяются. Во время дыхания происходит асинхронное движение лопаток.

Ладьевидная грудная клетка развивается у детей, страдающих сирингомиелией (заболевание нервной системы, при котором нарушаются двигательные функции и чувствительность). У детей с данной деформацией на верхней и средней частях грудины появляется ладьевидное углубление.

Последствиями сильных искривлений позвоночника является развивитие кифосколиотической грудной клетки. Данная деформация вызывает сильные нарушения работы легких и сердца, тяжело поддается лечению.

Диагностика

Диагностировать деформацию грудной клетки возможно даже по внешним признакам.
Из инструментальных методов исследования проводят рентгенографию, она позволяет оценить форму и степень деформации. Компьютерная томография грудной клетки определяет костные дефекты, степень деформации, наличие сдавление легкого, наличие смещения средостения. Томографию магнитно-резонансную проводят для получения более широкой информации о костных и мягких тканях.
Диагностика работы сердца и легких, обусловленная деформацией грудной клетки, требует комплексного обследования: эхокардиографии, рентгенографии легких, сердечного мониторинга по Холтеру и др.

Профилактика

Наилучшим способом избежания приобретенной формы деформации грудной клетки является своевременное лечение заболеваний легких .

Постарайтесь с малых лет приучать ребенка заниматься спортом, качать верхний и нижний пресс, это будет укреплять мышцы позвоночника, подтягивать их, а также снизит риск возникновения искривления грудной клетки.

Лечение деформации грудной клетки

Лечение зависит от степени деформации, наличия функциональных нарушений сердца и органов дыхания. При небольших деформациях (воронкообразной или килевидной) можно обойтись консервативными методами лечения, такими как массаж, ЛФК, ношение корсетов, плавание, дыхательная гимнастика, физиотерапия. А если у ребенка уже ІІ или ІІІ третья степень деформации, то консервативному лечению не под силу исправить дефекты, оно может лишь приостановить прогрессирование и сохранять функциональность органов грудной клетки. На этих стадиях, как правило, врачи рекомендуют оперативное лечение.

Если деформация врожденная воронкообразная, то на начальном этапе лечения возможно использовать метод вакуумного колокола. Суть его в создании над воронкой вакуума, который будет вытягивать наружу воронку. Но в ситуациях, когда этот метод не эффективен, могут назначить стернохондропластику. Возраст 6-7 лет считается наиболее оптимальным для проведения данной операции.

Метод стендрохондропластики проводится таким образом: делаются поперечные надрезы на груди, грудные мышцы отделяются, иссекаются реберные хрящи и вводится вправляющая пластина. Метод эффективен, но шрамы, которые остаются на груди, существенно снижают эстетический результат.

Еще одним из методов хирургического вмешательства является малоинвазивная операция по методу Насса. После нее не остается грубых шрамов. В разрезы по бокам устанавливают металлических пластины, предназначение которых - выпрямлять грудину и постоянно фиксировать ее в правильном положении. Ребенку такие пластины устанавливают на 3-4 года, после чего вынимают. За это время грудная клетка набывает правильную форму.

В ситуации килевидной деформации хирургическое лечение зависит от наличия функциональных нарушений и степени выраженности дефекта. И все же, в раннем возрасте эффективным считается ношение корсета, что в последующем часто исключает оперативные вмешательства.

Плоскую грудную клетку в детском возрасте лучше всего корректировать гимнастикой лечебной и дыхательной, плаванием в бассейне и др. Но косметический дефект останется, что в дальнейшем может стать причиной комплексов физической неполноценности.

Обязательного оперативного вмешательства требует расщелина грудной клетки. Тип операции зависит от возраста ребенка. До года - после иссекания грудина по средней линии сшивается, поскольку кости в этом возрасте гибкие, то могут между собой «соединиться». После года реберными аутотрансплантантами заполняют расхождения между сегментами грудины (через частичное иссечение), а за грудину устанавливают титановую пластину.

Оперативное вмешательство - это весьма эффективный метод лечения, позитивный результат получают 90-95% детей, и только одному из тридцати детей иногда может потребоваться повторная операция.

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение - ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Под деформацией грудной клетки у детей подразумевают изменения формы грудной клетки (ГК), которые могут быть как врожденными, так и приобретенными. Подобные изменения нельзя оставлять без внимания, так как искривление грудины неизбежно приводит к проблемам в функционировании жизненно важных органов: сердца и легких.

Более того, по мере взросления, особенно вступая в период полового созревания, дети начинают комплексовать из-за своего внешнего вида, что влечет за собой психологические и социальные проблемы в виде замкнутости, отдаленности от сверстников. Можно ли как-то исправить ситуацию? Сегодня существуют высокотехнологичные методы коррекции подобных деформаций. Но вначале давайте поговорим о существующих видах и причинах их появления.

Причины деформирования

Как уже говорилось, измененная форма грудной клетки может быть врожденной или приобретенной. Врожденный тип нередко связан с генетическими факторами, когда на одном из этапов внутриутробного развития скелета (формирование грудины, лопаток, ребер и позвоночника) происходят «сбои». Известно, что при определенных обстоятельствах деформации передаются по наследству. То есть если у ближайших родственников была подобная проблема, существует вероятность (по разным данным она составляет от 20 до 60 %), что ребенок наследует необычные формы грудины.

Одним из примеров наследственных заболеваний, симптоматика которого включает деформацию ГК, является синдром Марфана. Эта врожденная патология характеризуется поражением опорно-двигательного аппарата, нервной и сердечно-сосудистой системы, а также глаз.

Часто изменения грудной клетки не диагностируются у новорожденного и проявляются лишь по мере взросления ребенка, в периоды активного роста от 5 до 8 лет и на этапе полового созревания, выпадающем на 11-15 лет.

Связаны такие перемены могут быть с неравномерным ростом реберных хрящей и грудины (когда одни не поспевают за ростом других), а также диафрагмальными патологиями (короткие мышцы, втягивающие грудину за собой внутрь), недоразвитием хрящей и соединительной ткани.

У новорожденных может быть и не выявлено никаких изменений

Бывают и приобретенные виды деформирования, связанные с перенесением:

болезней скелета (рахит, туберкулез, сколиоз);
опухолевых образований на ребрах (остеома, хондрома, опухоль средостения);
системных заболеваний;
остеомиелита ребер;
эмфиземы легких.

Виды

Чаще всего встречается воронкообразная или килевидная деформация. Их особенности мы рассмотрим более подробно. Реже обнаруживается деформация грудной клетки у детей следующих видов:

Плоская грудная клетка - это сплющенный грудинно-реберный комплекс с уменьшением объема грудины. Обычно у пациентов с такой патологией астеническое строение тела (худощавость, узкие плечи, высокий рост, длинные ноги и руки).
Выгнутая грудина (синдром Куррарино-Сильвермана). Редчайшая патология, развивающаяся из-за преждевременного окостенения грудины. Внешне похожа на килевидную деформацию, когда грудина выпирает вперед. Оперативное лечение проводится по типу стернохондропластики (способ Равича), нередко с применением остеосинтеза.
Врожденная расщелина грудины. Чрезвычайно опасная и в то же время редкая врожденная аномалия. Суть ее в том, что у младенца при рождении обнаруживается щель в области грудины, и по мере взросления она увеличивается, оставляя незащищенной важные органы. Так, сердце и крупные артерии и вены не прячутся за ребрами, а расположены подкожно. Даже невооруженным глазом можно увидеть сердечную пульсацию. Выход один: хирургическая коррекция на ранних сроках.
Основной признак синдрома - асимметрия. Чаще всего справа отсутствует большая грудная мышца, мало подкожной жировой клетчатки, деформировано несколько ребер, отсутствует или недоразвит сосок. Также для синдрома характерно сращение пальцев и неимение волос подмышкой.
Ладьевидная грудина. Наблюдается патологическое продолговатое углубление, внешне напоминающее лодку или ладью. Встречается как симптом сирингомиелии.
Паралитическая форма. Характерны большие пространства между ребрами и уменьшение размеров грудной клетки сбоку и в переднезадней части. Лопатки и ключица выпирают. При паралитической форме часто случаются заболевания плевры, легких.
Кифосколиотический тип. Появляется при искривлениях позвоночника, а также после перенесения туберкулеза.

Воронкообразная

Данный тип искривления составляет около 90% всех врожденных деформаций. У младенцев мужского пола она встречается в 3 раза чаще, чем у представительниц женской половины. По виду ГК как бы вдавленная внутрь, еще ее прозвали «грудь сапожника». Поскольку нередко аномалия встречается у представителей разных поколений из одной семьи, склоняются к тому, что это генетические изменения.

Грудная полость уменьшена в объеме. При прогрессировании патологии происходят искривления позвоночника (сколиоз, кифоз), изменения артериального давления, ребенок чаще сверстников страдает от простудных заболеваний, у него снижен иммунитет, наблюдаются вегетативные расстройства. Деформация наиболее становится заметной в пубертатном возрасте, впалая грудь особенно прослеживается при вдохе. Разница окружности грудной клетки между вдохом и выдохом уменьшается в 3 раза по сравнению с нормой, становится очевидной потребность в хирургической корректировке.

Воронкообразное деформирование имеет 3 степени выраженности:

Килевидная

Патологию еще называют «куриная грудь». Из-за чрезмерного роста реберных хрящей грудина выпирает вперед и напоминает форму киля. При рождении деформация может быть маленькая, едва заметная, однако с возрастом она становится отчетливо видной. Ребенок может жаловаться, что у него болит сердце (по мере взросления его форма становится похожей на каплю), он быстро утомляется, при физических нагрузках появляется одышка, учащенное сердцебиение.

По степени деформации различают:

I - выпячивание над нормальной поверхностью ГК составляет
II - от 2 до 4 см;
III - от 4 до 6 см.

Признаки и диагностика

На плановом осмотре педиатра можно заметить видимые изменения ГК: ее размеров, формы, симметричности. При выслушивании сердца и легких слышны хрипы, шумы в сердце, тахикардия. Заподозрив патологию, педиатр направит ребенка на дальнейшее углубленное обследование к травматологу-ортопеду или торакальному хирургу.

Параметры грудной клетки (глубина, ширина), степень ее изменения, а также характер определяют с помощью торакометрии.

Диагностика также включает в себя проведение рентгенографии в боковой и прямой проекции, что позволяет оценить выраженность деформации, насколько сместилось сердце и есть ли изменения в легких, сколиоз. Однако при планировании оперативного лечения пациенту делают КТ. Оно помогает оценить степень компрессии, смещения сердца, степень сдавливания легких и асимметрию деформации.

Оценить работу сердечно-сосудистой и респираторной систем можно с помощью:

спирометрии;
ЭКГ, ЭхоКГ;
дополнительной консультации детского пульмонолога и кардиолога.

Консервативное лечение

Лечебная физкультура

Сами по себе физические упражнения, занятия плаванием или комплексы ЛФК, конечно же, не исправляют костные деформации. Однако они помогают слаженно работать сердечно-сосудистой системе, способствуют хорошему воздухообмену в легких и поддерживают организм в тонусе. Этой же цели служат детские ортезы и специальные компрессионные системы.

Это своеобразная ваккумная присоска, которую устанавливают над деформацией, что по прошествии времени делает грудную клетку более подвижной и немного вытягивает воронку наружу. Но данный метод эффективен только при незначительных изменениях.

Хирургическое лечение

Деформации II и III степени консервативно не лечатся, для дальнейшей нормальной жизнедеятельности требуется хирургическое вмешательство. Как правило, операцию делают в подростковом возрасте в 12-15 лет.

Раньше проводились открытые операции по методу Равича. Они имели хорошие результаты, мало осложнений, но были достаточно травматичны. Однако сейчас широкое распространение нашло малоинвазивное торакоскопическое вмешательство по методу Насса.

Суть операции в следующем: по обеим сторонам грудной клетки делают 2 разреза по 2-3 см, через один из разрезов вводят интродьюсер, его проводят в подкожное пространство, под мышцы, внутрь ГК и за грудину, после чего он проводится перед перикардом. Так формируется канал, в который по ленте вводится специальная стальная или титановая пластина. Ее фиксируют, подшивая к ребрам и мышцам или используя специальные фиксаторы.

Таким образом ГК выравнивается. После операции пациенту дают сильные обезболивающие в течение недели. Есть фиксаторы, которые через 3 года необходимо вынимать, но существуют и такие, которые имплантируются пожизненно.

При килевидной деформации операция проходит в один этап, и ее основная задача - убрать разросшийся хрящ.

Результаты оперативного вмешательства

Расщелина грудной клетки требует незамедлительного вмешательства, а потому оперируются и маленькие дети до года. Грудина частично иссекается, затем сшивается по средней линии. Поскольку кости у младенцев еще гибкие, они могут «срастись». С года до 3-х лет грудина также иссекается, а недостающие фрагменты заполняются реберными аутотрансплантатами. Для надежной фиксации устанавливаются титановые пластины.

Прогнозы на качество жизни после реконструкции ГК положительные. Полное выздоровление наступает в 95% случаев. Иногда требуются повторные операции.

Итак, сегодня различные виды деформаций грудной клетки успешно лечатся. Задача родителей - вовремя замечать аномалии в развитии детей и незамедлительно обследоваться.