Дисплазия соединительной ткани сердца — патология, требующая систематического внимания. Чем может грозить здоровью ребенка дисплазия соединительной ткани

Процент обнаружения у детей синдрома дисплазии соединительной ткани невелик, поэтому тема мало раскрыта в информационных ресурсах. С другой стороны, родителям нужно быть осведомленными в данном вопросе, ведь диагноз может быть поставлен как в пренатальном, так и в постнатальном периоде.

При дисплазии соединительной ткани наблюдается высокая частота нарушений осанки и искривлений позвоночника

Дисплазия соединительной ткани - что это такое?

Из соединительной ткани построены кожа, скелет, жировая, слизистая, пигментная, ретикулярная ткани – это обширная клеточная основа организма, а болезнь, поразившая ее, может повлиять на работу практически всего организма. В состав ткани входит коллаген, нарушения в синтезе которого приводят к дисплазии.

Синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ) – это одна аномалия или их совокупность в развитии соединительной ткани, в основе которых лежит генетическое нарушение соотношения содержания коллагенов.

Классификация дисплазии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Разногласия среди ученых не позволяют науке выделить общую типологию. Дисплазия соединительной ткани классифицируется по многим признакам. Следующей классификации отдают предпочтение большинство медицинских специалистов, которые связаны непосредственно с лечением ДСТ у детей, а не ее изучением.

По наследственности выделяют следующие типы:

дифференцированная дисплазия – генетически обусловленная болезнь, передающаяся по родовой линии;
недифференцированная дисплазия – отсутствие факта наследственной передачи заболевания, но наличие его внешних и внутренних признаков.

Пример одного из симптомов ДСТ показан на фото.

Гипермобильная кисть

Причины возникновения патологии

Механизм появления и развития дисплазии соединительной ткани у детей зависит от следующих причин:

безусловные (врожденные) - генетические мутации при формировании состава и количества коллагена в соединительной ткани;
условные (приобретенные за время жизни) - плохая экология, бытовые несчастные случаи, некачественное питание и т.д..

Симптомы дисплазии соединительной ткани

Общие нарушения при ДСТ позволяют разделить симптомы на определенные группы:

аритмический синдром: аномалии сокращений сердца или отдельных его камер;
астенический синдром: повышенная утомляемость, неспособность переносить обычные для человека физические или психоэмоциональные нагрузки;
бронхолегочная ДСТ: беспричинные приступы кашля, тяжелое дыхание, одышка, удушение или чувство наличия постороннего предмета в горле, колющие боли в легких, скопление в них плохо отхаркивающейся мокроты;
вертеброгенный синдром: частые головные боли, мигрени, головокружения, полуобморочные состояния, межпозвонковая грыжа, боли, отдающие в ягодицу, плечо или руку, слабость, потеря чувствительности в ногах, колики в груди при долговременном пребывании в одной позе и т.д.;

Дисплазия соединительной ткани может протекать без видимых симптомов, а может давать о себе знать различными нарушениями в работе организма

висцеральный синдром: болевые ощущения в почках, опущение элементов ЖКТ, половых органов у женщин;
геморрагические дисплазии;
клапанная ДСТ: нарушения в работе клапанов сердца;
косметический синдром: асимметрия лица, челюстей, неба, деформация конечностей, кожного покрова (тонкая кожа, легко поддающаяся ранениям);
нарушение психического состояния: расстройства, депрессии, анорексия, повышенная тревожность, ипохондрия;
синдром неврологических разладов: вегето-сосудистая дистония;
сосудистая ДСТ: поражение артерий и вен;
синдром внезапной смерти (подробнее в статье: );
синдром отклонений в органе зрения: близорукость, дальнозоркость, изменение формы хрусталика, отслоение роговицы;
синдром патологий ступни: косолапость, плоскостопие, полая стопа (см. также: );
синдром повышенной мобильности суставов: нестабильность соединений конечностей, их частей, вывихи, подвывихи;
торакодиафрагмальный синдром: деформация и изменение грудной летки, диафрагмы, позвоночника (см. также: );
торакодиафрагмальное сердце (легочное сердце);
фиброзная дисплазия: превышенный рост клеток в стенках сосудов мышечной ткани, сонных артерий или почечных.

Методы лечения

Лечение дисплазии соединительной ткани, в прямом понимании этого понятия, не дает полного исцеления от генетической патологии, но позитивно влияет на жизнь ребенка.

Лечение может заключаться в приеме медикаментов, правильных физических нагрузках и упражнениях, полноценном питании, использовании народных средств.

Медикаментозная терапия

Принимать решение о приобретении для ребенка каких-либо лекарств без специальных указаний медицинского специалиста не рекомендуется. Для лечения ДСТ врач прописывает больному следующие препараты:

метаболические - Аскорбиновая кислота, Глицин, Аспоркам;
витамины с магнием - Магникум, Магне В6, Магвит;
антибиотики;
лекарства при вегето-сосудистой дистонии - Мексидол, Тенотен (рекомендуем прочитать: );
- Фенибут, Беби-сед (рекомендуем прочитать: );
сердечные препараты - Рибоксин, Панангин, Цитохром С;
витамины для улучшения образования коллагеновых волокон - Коллаген Ультра, Геладринк Форте.

Терапевтическое лечение

Терапевтические подходы к лечению дисплазии соединительной ткани включают в себя следующие методы:

этиотропная терапия – удаление очага заболевания, к примеру, устранение вируса или бактерий медикаментами;
патогенетическая - применяется при невозможности органа восстановить ту или иную функцию, в связи с ограниченными достижениями в медицине (к примеру, прием коллагеновых препаратов при отсутствии выработки межсуставной жидкости);
симптоматическая – устранение симптома, к примеру, вводом седативного средства для успокоения нервозности;
химическая и биологическая – лечение лекарствами или травами;
физическая – физиотерапия, массаж, лечебная физкультура для мышечного укрепления.

Народные методы

Каким бы не казался безопасным народный метод лечения, необходимо посоветоваться с врачом по его применению для ребенка. Можно использовать для лечения лекарственные травы, из которых готовят отвары, настойки. При ДСТ, связанной с сердечным отделом, поможет боярышник, а при легочных, геморроидальных и бактериальных проблемах подходит шалфей. Нарушения нервного состояния устраняются применением пустырника, валерианы; снижение иммунитета – употреблением багульника. Лекарственных трав множество, и подобрать специальный сбор не составит для родителя большого труда.

Чай из пустырника используется для нормализации нервной системы и устранения головных болей

Диета

Необходимо соблюдать режим приема пищи – в одно и то же время, не раньше получаса после пробуждения ребенка, и не позже, чем за полтора часа до его сна. Правильное питание включает употребление:

коллаген-содержащих продуктов: мясо (наибольшее содержание в говядине, индейке), рыба лососевых пород, морские водоросли;
коллаген-синтезирующей пищи: продукты с витамином С, содержащие сою, овсяные хлопья, печень говядины и птицы, бананы.

Хирургическое вмешательство

При ДСТ иногда невозможно обойтись без коррекции путем хирургического вмешательства. Данный вид лечения избирается при некоторых показаниях: серьезных патологиях сосудов, выбуханиях створок клапанов сердечной мышцы, явных деформациях хребта или грудной клетки. Операция необходима, если состояние представляет угрозу для жизни человека и ухудшает ее качество.

Дисплазия соединительной ткани — это заболевание, поражающее опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Встречается оно с одинаковой частотой у взрослых и у детей. Клиническим проявлениям этой патологии сопутствует симптоматика, характерная и для ряда других распространенных болезней, что при постановке диагноза вводит в заблуждение даже опытных специалистов.

К лечению дисплазии соединительной ткани необходимо приступать как можно быстрее после выявления патологии. Только так можно избежать инвалидности и жить полноценной жизнью, что оказывается невозможным для каждого десятого пациента с запущенной формой этого заболевания.

Что провоцирует патологию

Впервые столкнувшись с данным диагнозом, большинство пациентов не понимает, о чем идет речь. На самом деле дисплазия соединительной ткани - это заболевание, которое проявляется множественными симптомами и провоцируется рядом причин. В преимущественном числе случаев недуг передается генетически от родственников по прямой восходящей линии, возникая по причине сбоев в естественных процессах синтеза коллагена. При дисплазии поражаются практически все органы и опорно-двигательный аппарат.

Нарушения развития структурных элементов соединительной ткани неизбежно приводят к многочисленным изменениям. Сначала симптомы проявляются со стороны суставно-мышечного аппарата - элементы соединительной ткани именно там представлены наиболее широко. Как известно, в строении этого материала присутствуют волокна, клетки и от их соотношения зависит ее плотность. По всему организму соединительная ткань отличается рыхлостью, твердостью и эластичностью. В формировании кожи, костей, хрящей, стенок сосудов главная роль принадлежит коллагеновым волокнам, преобладающим в соединительной ткани и поддерживающим ее форму. Нельзя пренебречь важностью эластина - данное вещество обеспечивает сокращение и расслабление мускулов.

Дисплазия соединительной ткани развивается по причине мутации генов, отвечающих за естественные процессы синтеза. Модификации могут быть самыми разнообразными, затрагивая любые звенья ДНК-цепи. В итоге структура соединительной ткани, состоящая преимущественно из эластина и коллагена, формируется неправильно, а структуры, образованные с нарушениями, не выдерживают даже среднестатистических механических нагрузок, растягиваются и ослабевают.

Дифференцированные разновидности болезни

Патологии, поражающие соединительную ткань внутренних органов, суставов и костей, условно разделяют на дифференцированную и недифференцированную формы дисплазии. В первом случае подразумевается недуг, который имеет характерные симптомы и проявляется хорошо изученными генными или биохимическими дефектами. Болезни такого рода медики обозначили обобщающим термином «коллагенопатия». В указанную категорию входят следующие патологические состояния:

Синдром Марфана. Пациенты с этой болезнью обычно высокого роста, имеют длинные руки и ноги, искривленный позвоночник. Нарушения могут происходить и с органами зрения, вплоть до отслойки сетчатки и подвывиха хрусталика. У детей дисплазия соединительной ткани провоцирует развитие сердечной недостаточности на фоне пролапса митрального клапана.
Синдром вялой кожи. Данный недуг встречается реже предыдущего. Его специфичность заключается в чрезмерном растяжении эпидермиса. При этом виде коллагенопатии поражаются именно волокна эластина. Патология, как правило, носит наследственный характер.
Синдром Эйлерса — Данло. Сложное генетическое заболевание, проявляющееся выраженной разболтанностью суставов. Такая дисплазия соединительной ткани у взрослых приводит к повышенной кожной ранимости и формированию атрофических рубцов.
Несовершенный остеогенез. Это целый комплекс генетически обусловленных патологий, развивающихся по причине нарушенного образования костной ткани. Из-за поразившей дисплазии резко снижается ее плотность, что неизбежно приводит к переломам конечностей, позвоночника и суставов, а в детском возрасте - к медленному росту, искривлению осанки, характерными инвалидизирующими деформациями. Зачастую с поражением костной ткани у больного появляются проблемы в работе ЦНС, сердечно-сосудистой, выделительной и дыхательной систем.

Недифференцированная форма

Для диагностирования такого вида дисплазии достаточно, чтобы ни один из симптомов и жалоб пациента не относился к дифференцированным коллагенопатиям. У детей дисплазия соединительной ткани такого типа встречается в 80% случаев. В группе риска заболевания, помимо малышей, находятся молодые люди в возрасте до 35 лет.

Какие изменения происходят в организме

Заподозрить дисплазию соединительной ткани можно по ряду признаков. Пациенты с таким диагнозом замечают у себя повышенную подвижность суставов и эластичность кожных покровов - это основной симптом заболевания, который характерен для любых форм коллагенопатии и недифференцированной формы недуга. Помимо указанных проявлений, клиническая картина может быть дополнена и другими нарушениями соединительной ткани:

скелетными деформациями;
аномалией прикуса;
плоскостопием;
сосудистой сеткой.

К более редким симптомам относят аномалии строения ушных раковин, ломкость зубов, образование грыж. При тяжелом течении болезни развиваются изменения в тканях внутренних органов. Дисплазии соединительной ткани сердца, органов дыхания и брюшной полости в большинстве случаев предшествует развитие вегетативной дистонии. Чаще всего дисфункция нервной вегетативной системы наблюдается в раннем возрасте.

Признаки дисплазии соединительной ткани приобретают выраженность постепенно. При рождении у детей могут вовсе отсутствовать фенотипические характеристики. Однако это касается преимущественно недифференцированной дисплазии соединительной ткани. С возрастом заболевание активизируется, причем темпы его прогрессирования зависят во многом от экологической обстановки региона проживания, качества питания, хронических недугов, стрессов, степени иммунной защиты.

Симптомы

Диспластические изменения, протекающие в соединительных тканях организма, практически не имеют явных наружных признаков. Во многом клинические проявления схожи с симптомами различных болезней, с которыми сталкиваются в педиатрии, гастроэнтерологии, ортопедии, офтальмологии, ревматологии, пульмонологии. Визуально человек с дисплазией может казаться абсолютно здоровым, но при этом его внешний вид отличается рядом специфических особенностей. Условно людей с таким заболеванием можно разделить на два типа: первый — это высокие, сутулые, худощавые с выступающими лопатками и ключицами, а второй — слабые, хрупкие, маленького роста.

Среди жалоб, которые пациенты описывают врачу, стоит отметить:

общую слабость и недомогание;
абдоминальные и головные боли;
вздутие живота, запоры, поносы;
повышение артериального давления;
частые рецидивы хронических заболеваний дыхательных путей;
мышечный гипотонус;
ухудшение аппетита и потерю веса;
одышку при малейшей физической нагрузке.

О дисплазии соединительной ткани свидетельствуют и другие симптомы. Взрослые пациенты имеют преимущественно астеническое телосложение, с выделяющимися патологиями позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз), деформацией грудной клетки или нижних конечностей (вальгусная стопа). Нередко у людей с дисплазией заметна непропорциональность размеров стопы или кисти по отношению к росту. Гипермобильность суставов - также признак патологически сформированной соединительной ткани. Дети с дисплазией часто демонстрируют сверстникам свои «таланты»: сгибают пальцы на 90°, разгибают локтевой или коленный сустав, безболезненно оттягивают кожу в области лба, тыльной стороны ладони и в других местах.

Вероятные осложнения

Заболевание негативно отражается на работе всего организма и самочувствии человека. У детей с дисплазией нередко замедляется рост верхней и нижней челюстей, происходят нарушения в работе органов зрения (развивается миопия, ангиопатия сетчатки). Со стороны сосудистой системы также возможны осложнения в виде варикозной болезни, повышения хрупкости и проницаемости стенок сосудов.

Диагностические процедуры

Распознать синдром дисплазии соединительной ткани опытные специалисты способны после первого же осмотра пациента. Однако для постановки официального диагноза специалист направит больного на прохождение ряда исследований. Тогда, руководствуясь заключениями экспертов и результатами необходимых анализов, доктор сможет поставить точку в определении заболевания и назначить лечение.

Установить верный диагноз мешают многообразные симптомы дисплазии соединительной ткани. Помимо лабораторных анализов, больному придется пройти:

электромиографию;
рентгенографию.

Диагностика недифференцированной дисплазии может занять много времени, так как требует кропотливого отношения и комплексного подхода. В первую очередь больному назначают генетическую экспертизу на предмет мутаций конкретных генов. Нередко врачи прибегают к использованию клинико-генеалогического исследования (диагностики членов семьи пациента, сбор анамнеза). Помимо этого, больному обычно рекомендуют пройти обследование всех внутренних органов с целью определить степень поражения недугом. Пациенту обязательно измеряют длину тела, отдельных сегментов и конечностей, оценивают подвижность суставов, растяжимость кожных покровов.

Нюансы терапии

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых и детей выстраивается по единому принципу. Современная наука применяет множество способов борьбы с прогрессированием синдрома дисплазии, однако все они в большинстве случаев сводятся к медикаментозной нейтрализации симптомов или их устранению путем хирургического вмешательства. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани практически не поддается лечению из-за мультисимптомного проявления и отсутствия четких критериев для диагностики.

В лекарственный курс входят препараты, содержащие магний - именно этот микроэлемент играет важную роль в процессе синтеза коллагена. Помимо витаминно-минеральных комплексов, больному назначают средства, корректирующие работу внутренних органов (кардиотрофические, антиаритмические, вегетотропные, ноотропные, бета-адреноблокаторы).

Немаловажное значение в терапии такого заболевания, как коллагенопатия, принадлежит укреплению, поддержанию тонуса мышечных и костных тканей, профилактике развития необратимых осложнений. Благодаря комплексному лечению у больного есть все шансы восстановить функциональность внутренних органов и улучшить качество жизни.

У детей лечение дисплазии соединительной ткани осуществляется, как правило, консервативным способом. Путем регулярного приема витаминов группы В и С удается стимулировать синтез коллагена, что позволяет добиться регресса болезни. Врачи рекомендуют малышам, страдающим от этой патологии, пропить курс магний- и медьсодержащих препаратов, лекарственных средств, которые стабилизируют метаболизм, повышают уровень незаменимых аминокислот.

Хирургическое лечение и реабилитация

Что касается хирургической операции, то к этому радикальному методу лечения решают перейти при резко выраженной симптоматике дисплазии, несущей угрозу жизни пациента: пролапс сердечных клапанов второй и третьей степени, деформация грудной клетки, межпозвоночные грыжи.

Для восстановления больным, страдающим дисплазией соединительной ткани, рекомендовано пройти курс лечебного массажа спины, зоны шейно-плечевого отдела и конечностей.

При диагностированной плосковальгусной установке у ребенка, спровоцированной дисплазией соединительной ткани, следует обратиться к ортопеду. Врач назначит ношение супинаторов, ежедневную гимнастику для стоп, ванночки с морской солью и массаж конечностей.

Если ребенок жалуется на боли в суставах, необходимо подобрать ему обувь с правильной ортопедической подошвой. У малышей обувь должна плотно фиксировать положение пятки, носка и голеностопного сустава. Во всех ортопедических моделях задник делают высоким и упругим, а каблук - не более 1-1,5 см.

При дисплазии соединительной ткани принципиально важно соблюдать режим дня: взрослые на ночной сон должны выделять не меньше 7-8 часов, а детям и вовсе показано 10-12 часов крепкого сна. В раннем возрасте малыши должны отдыхать и днем.

По утрам желательно не забывать об элементарной зарядке - ее пользу сложно переоценить при таком заболевании. Если каких-либо ограничений к занятиям спортом нет, им стоит заниматься всю жизнь. Однако детям и взрослым и дисплазией профессиональные тренировки противопоказаны. При гипермобильности суставов, стремительно развиваются дегенеративно-дистрофические изменения в хрящевой ткани, связках из-за частой травматизации, микроскопических кровоизлияний. Все это способно привести к рецидивирующему асептическому воспалению и запуску дегенеративных процессов.

Отличный эффект производит плавание, ходьба на лыжах, езда на велосипеде, бадминтон. Полезна спокойная дозированная ходьба во время прогулок. Ежедневная физкультура и занятия непрофессиональным спортом повышают компенсаторные и адаптационные возможности организма.

Существуют такие внутренние нарушения, которые приводят к возникновению целого букета болезней в разных областях – от заболеваний суставов до проблем с кишечником, и дисплазия соединительной ткани является ярким их примером. Диагностировать ее способен не каждый врач, поскольку она в каждом случае выражается своим набором симптомов, поэтому человек может годами безуспешно лечить себя, не подозревая, что происходит внутри него. Опасен ли этот диагноз и какие меры нужно предпринять?

Что такое дисплазия соединительной ткани

В общем смысле греческое слово «дисплазия» означает нарушение образования или развития, которое может быть применено как к тканям, так и к внутренним органам в целом. Данная проблема всегда является врожденной, поскольку появляется во внутриутробном периоде. Если упомянута соединительнотканная дисплазия, подразумевается генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушением в процессах развития соединительной ткани. Проблема носит полиморфный характер, преимущественно встречается в молодом возрасте.

В официальной медицине патология развития соединительной ткани может встречаться и под названиями:

наследственная коллагенопатия;
гипермобильный синдром.

Симптомы

Количество признаков нарушений соединительной ткани настолько велико, что поодиночке больной их может связывать с любыми заболеваниями: патология отражается на большей части внутренних систем – от нервной до сердечно-сосудистой и даже выражаться в виде беспричинного снижения массы тела. Зачастую дисплазия такого типа обнаруживается только после внешних изменений, либо диагностических мер, предпринятых врачом с др. целью.

Среди самых ярких и выявляемых с высокой частотой признаков нарушений соединительной ткани значатся:

Вегетативная дисфункция, которая может проявляться в виде панических атак, тахикардии, обмороков, депрессий, нервного истощения.
Проблемы с сердечным клапаном, включая пролапс, аномалии сердца, сердечная недостаточность, патологии миокарда.
Астенизация – неспособность больного подвергать себя постоянным физическим и умственным нагрузкам, частые психоэмоциональные срывы.
Х-образная деформация ног.
Варикоз, сосудистые звездочки.
Гипермобильность суставов.
Гипервентиляционный синдром.
Частые вздутия живота, обусловленные нарушениями пищеварения, дисфункция поджелудочной железы, проблемы с выработкой желчи.
Болезненность при попытке оттянуть кожу.
Проблемы с иммунной системой, зрением.
Мезенхимальная дистрофия.
Аномалии в развитии челюсти (включая прикус).
Плоскостопие, частые вывихи суставов.

Врачи уверены, что лица, у которых есть соединительнотканная дисплазия, в 80% случаев имеют психологические нарушения. Легкая форма – это депрессии, постоянное чувство тревоги, низкая самооценка, отсутствие амбиций, недовольство текущим положением дел, подкрепленное нежеланием менять что-либо. Однако с диагнозом «синдром дисплазии соединительной ткани» может соседствовать даже аутизм.

У детей

При рождении ребенок может быть лишен фенотипических признаков патологии соединительной ткани, даже если это коллагенопатия, которая имеет яркие клинические проявления. В постнатальном периоде дефекты развития соединительной ткани тоже не исключаются, поэтому новорожденному такой диагноз ставится редко. Ситуацию осложняет и естественное для детей младше 5 лет состояние соединительной ткани, ввиду которого у них слишком сильно тянется кожа, легко травмируются связки, наблюдается гипермобильность суставов.

У детей старше 5 лет при подозрениях на дисплазию можно увидеть:

изменения позвоночника (кифоз/сколиоз);
деформации грудной клетки;
плохой тонус мышц;
асимметричные лопатки;
неправильный прикус;
хрупкость костной ткани;
повышенная гибкость поясничного отдела.

Причины

Основа изменений в соединительной ткани – генетические мутации, поэтому ее дисплазию не во всех формах можно признать за болезнь: некоторые ее проявления не ухудшают качества жизни человека. Диспластический синдром вызывают изменения в генах, которые ответственны за главный белок, формирующий соединительную ткань – коллаген (реже – фибриллин). Если в процессе образования его волокон произошел сбой, они не смогут выдерживать нагрузку. Дополнительно как фактор появления такой дисплазии не исключен дефицит магния.

Классификация

Врачи на сегодняшний день не пришли к единому мнению относительно классификации соединительнотканной дисплазии: ее можно разбивать на группы про процессам, происходящим с коллагеном, но этот подход позволяет работать только с наследственной дисплазией. Более универсальной считается следующая классификация:

Дифференцированное нарушение соединительной ткани, имеющее альтернативное название – коллагенопатия. Дисплазия наследственная, признаки четкие, диагностика заболевания труда не составляет.
Недифференцированное нарушение соединительной ткани – эта группа включает в себя оставшиеся случаи, которые невозможно отнести к дифференцированной дисплазии. Частота ее диагностирования в разы выше, причем у лиц всех возрастов. Человек, у которого обнаружили недифференцированную патологию соединительной ткани, зачастую не нуждается в лечении, но должен находиться под наблюдением врача.

Диагностика

С дисплазией такого рода связана масса спорных моментов, поскольку и в вопросе диагностики специалисты практикуют несколько научных подходов. Единственный момент, который сомнений не вызывает – необходимость проведения клинико-генеалогических исследований, поскольку дефекты соединительной ткани носят врожденный характер. Дополнительно для прояснения картины врачу потребуется:

систематизировать жалобы пациента;
провести обмерку туловища по сегментам (для соединительнотканной дисплазии актуальна их длина);
оценить мобильность суставов;
дать пациенту попытаться охватить свое запястье большим пальцем и мизинцем;
провести эхокардиограмму.

Анализы

Лабораторная диагностика дисплазии такого типа заключается в изучении анализа мочи на уровень оксипролина и гликозаминогликанов – веществ, появляющихся в процессе распада коллагена. Дополнительно имеет смысл проверка крови на частые мутации в PLOD и общую биохимию (развернутый анализ из вены), обменные процессы в соединительной ткани, маркеры гормонального и минерального обмена.

Какой врач лечит дисплазию соединительной ткани

У детей постановкой диагноза и разработкой терапии (начального уровня) занимается педиатр, поскольку врача, который работает исключительно с дисплазией, не существует. После схема одинакова для лиц всех возрастов: если проявлений патологии соединительной ткани несколько, потребуется брать план лечения у кардиолога, гастроэнтеролога, психотерапевта и т.д.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Не существует способов избавиться от данного диагноза, поскольку дисплазия такого типа затрагивает изменения в генах, однако комплексные меры могут облегчить состояние пациента, если он страдает от клинических проявлений патологии соединительной ткани. Преимущественно практикуется схема профилактики обострения, которая заключается в:

грамотно подобранной физической активности;
индивидуальном рационе питания;
физиотерапии;
медикаментозном лечении;
психиатрической помощи.

К хирургическому вмешательству при данном виде дисплазии рекомендовано прибегать только в случае деформации грудной клетки, серьезных нарушений позвоночника (особенно крестцового, поясничного и шейного отделов). Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует дополнительно нормализовать режим дня, подобрать постоянные физические нагрузки – плавание, велосипед, лыжи. Однако в профессиональный спорт ребенка с такой дисплазией отдавать не стоит.

Без применения лекарств

Начать лечение врачи советуют с исключения высоких физических нагрузок, тяжелой работы, включая умственную. Пациенту ежегодно нужно проходить курс ЛФК, по возможности получив от специалиста план занятия и выполняя те же действия самостоятельно дома. Дополнительно потребуется посещать больницу для прохождения комплекса физиопроцедур: облучения ультрафиолетом, обтираний, электрофореза. Не исключено назначение корсета, поддерживающего шею. В зависимости от психоэмоционального состояния может быть прописано посещение психотерапевта.

Детям с дисплазией такого типа врач назначает:

Массаж конечностей и спины с акцентом на шейный отдел. Процедуру проходят раз в полгода, по 15 сеансов.
Ношение супинатора, если диагностирована вальгусная стопа.

Диета

Акцент в питании пациента, у которого была диагностирована патология соединительной ткани, специалисты рекомендуют делать на белковой пище, но это не подразумевает полного исключения углеводов. Суточное меню при дисплазии обязательно должно состоять из нежирной рыбы, морепродуктов, бобовых культур, творога и твердого сыра, дополненных овощами, несладкими фруктами. В небольшом количестве в ежедневном питании нужно использовать орехи. По необходимости может быть назначен витаминный комплекс, особенно детям.

Прием медикаментов

Пить лекарственные препараты следует под контролем врача, поскольку универсальной таблетки от дисплазии нет и предугадать реакцию конкретного организма даже на самый безопасный медикамент нельзя. В терапию для улучшения состояния соединительной ткани при ее дисплазии могут быть включены:

Вещества, стимулирующие естественную выработку коллагена – аскорбиновая кислота, витамины В-группы и источники магния (Магнерот).
Лекарства, нормализующие уровень свободных аминокислот в крови – Глутаминовая кислота, Глицин.
Средства, помогающие минеральному обмену – Альфакальцидол, Остеогенон.
Препараты для катаболизма гликозаминогликанов, преимущественно на хондроитин сульфате – Румалон, Хондроксид.

Хирургическое вмешательство

Ввиду того, что эту патологию соединительной ткани не считают болезнью, давать рекомендацию к проведению операции врач будет, если пациент страдает от деформации опорно-двигательного аппарата, либо дисплазия может привести к летальному исходу из-за проблем с сосудами. У детей хирургическое вмешательство практикуется реже, чем у взрослых, врачи стараются обойтись мануальной терапией.

Видео

Соединительная ткань – основа всего организма. При нарушении ее структуры патологические изменения возникают во всех органах. Поэтому дисплазия соединительной ткани у детей протекает сложно, может маскироваться под любые другие патологии. Это значительно затрудняет диагностику.

Суть патологии

Соединительнотканная дисплазия у детей не является самостоятельной патологией – это комплекс врожденных нарушений, возникающих во внутриутробном периоде. Соединительная ткань имеется практически во всех органах человеческого тела. Наибольшее значение она имеет в построении скелета, обеспечении двигательной функции. Состоит соединительная ткань в основном из белка коллагена.

Дисплазия возникает в том случае, если происходит генетический сбой при формировании коллагеновых волокон. В результате соединительная ткань теряет свою эластичность и растяжимость.

Интересно!
Частота заболеваемости дисплазией варьирует в пределах 6-9% среди всех новорожденных детей.

По МКБ 10 болезнь имеет обозначение М35.7.

Причины

ДСТ у ребенка является мультифакторным заболеванием. Это означает, что для его возникновения на организм должно воздействовать несколько причин одновременно. К основным предрасполагающим факторам относят:

Вредные привычки матери во время беременности;
Плохое питание;
Неблагоприятная экологическая обстановка;
Тяжелое течение гестоза беременной женщины;
Постоянные стрессы и физические нагрузки;
Некоторые инфекционные заболевания женщины во время беременности.

Большое значение имеет наследственный фактор.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

Нервная система:

Вегето-сосудистая дистония;
Проблемы с развитием речи;
Головные боли;
Повышенная потливость;
Недержание мочи.

Сердечно-сосудистая система:

Врожденные пороки сердца;
Аневризма аорты;
Недоразвитие сосудов;
Лабильность артериального давления;
Сердечная недостаточность.

Дыхательная система:

Постоянная одышка;
Бронхоэктатическая болезнь;
Плеврит;
Недоразвитие легких.

Опорно-двигательный аппарат:

Искривление позвоночника;
Плоскостопие;
Деформация грудной клетки;
Врожденные и привычные вывихи;
Повышенная гибкость суставов;
Частые переломы.

Мочеполовая система:

Опущение почек;
Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
Недоразвитие мочеточников;
Недержание мочи;
Нарушения в развитии половых желез;
Нарушение развития матки и яичников.

Пищеварительный тракт:

Дисфункция кишечника;
Недоразвитие кишечника, пищевода.

Органы чувств:

Косоглазие;
Миопия;
Подвывих хрусталика;
Астигматизм;
Снижение слуха.

Внешние проявления:

Высокий рост;
Длинные тонкие конечности;
Худоба;
Сухая и бледная кожа;
Крупные асимметричные ушные раковины;
Растяжки на коже.

Дисплазия мышечной ткани у детей приводит к развитию миастении – слабости мышц, при которой ребенок теряет возможность двигаться.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

При дисплазии коленного сустава развивается деформация коленной чашечки. Ребенок жалуется на боли при ходьбе, быструю утомляемость. Часто возникают вывихи и подвывихи сустава. При поражении голеностопного сустава развивается косолапость и плоскостопие. Ребенок часто подворачивает ноги при ходьбе.

Диагностика

Процесс диагностики дисплазии у детей достаточно сложный. Для постановки диагноза пользуются различными методами:

КТ и МРТ;
Электромиография;
Рентгенография.

Эти методики позволяют оценить степень изменений соединительной ткани. Для подтверждения диагноза проводятся генетические исследования, выявляющие нарушения в формировании коллагена.

Лечение

Для лечения дисплазии соединительной ткани у детей используется комплексный подход. Возможности даже современной медицины не позволяют восстановить генетические нарушения, поэтому все лечение носит симптоматический характер.

Диета

Правильное питание имеет большое значение в лечении дисплазии соединительной ткани. Цель диеты – стимулировать выработку собственного коллагена, восполнять потребность организма в витаминах и минералах. По сути, это отвечает принципам здорового питания. В рацион должны входить:

Белки – мясо и рыба;
Углеводы – крупы, хлеб, макаронные изделия;
Витамины – фрукты, овощи, зелень;
Минералы – яйца, молочные продукты.

Лекарственные средства

Медикаментозная терапия направлена на устранение симптоматики заболевания, стимуляцию синтеза нормального коллагена. Известно, что дефицит магния приводит к снижению выработки коллагена у детей. Поэтому детям при дисплазии соединительной ткани обязательно назначают препараты магния и кальция – Магнерот, Кальцемин.

Для восполнения компонентов хрящевой ткани показаны препараты, содержащие глюкозамин и хондроитин. К ним относятся Артра, Терафлекс, Картифлекс.

Стимуляции собственного коллагена также способствуют аскорбиновая кислота, витамины А и Е.

ЛФК

Обязательным этапом лечения дисплазии у детей является гимнастика. Интенсивные физические нагрузки следует ограничить, так как у ребенка имеется повышенный риск развития переломов и вывихов. Курс лечебной гимнастики составляется специалистом, по мере роста ребенка и восстановления тканей его корректируют.

Массаж

Для восстановления эластичности тканей, укрепления мышечно-связочного аппарата проводят регулярный массаж конечностей. Используется как обычный классический массаж, так и различные нетрадиционные методики. Важно, чтобы массаж был ежедневным.

Физиотерапия

Физиопроцедуры проводят с учетом возраста ребенка:

Электрофорез;
Аппликацции парафина и озокерита;
Магнитотерапия;
Диадинамические токи.

Наибольший эффект отмечается при курсовом проведении физиолечения.

Последствия

При несвоевременном и неадекватном лечении могут сформироваться необратимые нарушения в конечностях. Дисплазия суставов приводит к развитию контрактур, тяжелых артритов и артрозов. В данном случае лечение может быть только хирургическим.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка – сложное и малоизученное заболевание. Оно требует как можно более ранней диагностики и комплексного лечения.

Существуют такие внутренние нарушения, которые приводят к появлению целого букета болезней в различных областях — от заболеваний суставов до загвоздок с кишечником, и дисплазия соединительной ткани является блестящим их примером. Диагностировать ее горазд не весь доктор, от того что она в всяком случае выражается своим комплектом признаков, следственно человек может годами бесплодно лечить себя, не подозревая, что происходит внутри него. Опасен ли данный диагноз и какие меры необходимо предпринять?

Что такое дисплазия соединительной ткани

В всеобщем смысле греческое слово «дисплазия» обозначает нарушение образования либо становления, которое может быть применено как к тканям, так и к внутренним органам в совокупности . Данная загвоздка неизменно является прирожденной, от того что возникает во внутриутробном периоде.

Если упомянута соединительнотканная дисплазия, подразумевается генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся нарушением в процессах становления соединительной ткани . Загвоздка носит полиморфный нрав, предпочтительно встречается в молодом возрасте.

В официальной медицине патология становления соединительной ткани может встречаться и под наименованиями:

наследственная коллагенопатия;
гипермобильный синдром.

Симптомы

Количество знаков нарушений соединительной ткани настоль крупно, что поодиночке больной их может объединять с всякими болезнями: патология отражается на большей части внутренних систем — от нервозной до душевно-сосудистой и даже выражаться в виде самопроизвольного снижения массы тела. Нередко дисплазия такого типа обнаруживается только позже внешних изменений, либо диагностических мер, предпринятых врачом с др. целью.

Среди самых блестящих и выявляемых с высокой частотой знаков нарушений соединительной ткани значатся:

Вегетативная дисфункция, которая может проявляться в виде панических атак, тахикардии, обмороков, депрессий, нервозного истощения.
Проблемы с душевным клапаном, включая пролапс, аномалии сердца, душевная недостаточность, патологии миокарда.
Астенизация — неспособность больного подвергать себя непрерывным физическим и умственным нагрузкам, частые психоэмоциональные срывы.
Х-образная деформация ног.
Варикоз, сосудистые звездочки.
Гипермобильность суставов.
Гипервентиляционный синдром.
Частые вздутия живота, обусловленные нарушениями пищеварения, дисфункция поджелудочной железы, задачи с выработкой желчи.
Болезненность при попытке оттянуть кожу.
Проблемы с иммунной системой, зрением.
Мезенхимальная дистрофия.
Аномалии в становлении челюсти (включая прикус).
Плоскостопие, частые вывихи суставов.

Врачи уверены, что лица, у которых есть соединительнотканная дисплазия, в 80% случаев имеют психологические нарушения. Легкая форма — это депрессии, непрерывное чувство тревоги, низкая самооценка, неимение амбиций, негодование нынешним расположением дел, подкрепленное нежеланием менять что-либо. Впрочем с диагнозом «синдром дисплазии соединительной ткани» может соседствовать даже аутизм.

У детей

При рождении ребенок может быть лишен фенотипических знаков патологии соединительной ткани, даже если это коллагенопатия, которая имеет блестящие клинические проявления. В постнатальном периоде недостатки становления соединительной ткани тоже не исключаются, следственно новорожденному такой диагноз ставится редко. Обстановку осложняет и натуральное для детей младше 5 лет состояние соединительной ткани, ввиду которого у них слишком мощно тянется кожа, легко травмируются связки, отслеживается гипермобильность суставов.

У детей старше 5 лет при сомнениях на дисплазию дозволено увидеть:

изменения позвоночника (кифоз/сколиоз);
деформации грудной клетки;
плохой тонус мышц;
асимметричные лопатки;
неправильный прикус;
хрупкость костной ткани;
повышенная эластичность поясничного отдела.

Причины

Основа изменений в соединительной ткани — генетические мутации, следственно ее дисплазию не во всех формах дозволено признать за болезнь: некоторые ее проявления не ухудшают качества жизни человека. Диспластический синдром вызывают метаморфозы в генах, которые ответственны за основный белок, формирующий соединительную ткань — коллаген (реже — фибриллин). Если в процессе образования его волокон случился сбой, они не сумеют выдерживать нагрузку. Добавочно как фактор возникновения такой дисплазии не исключен недобор магния.

Классификация

Врачи на сегодняшний день не пришли к цельному суждению касательно систематизации соединительнотканной дисплазии: ее дозволено разбивать на группы про процессам, протекающим с коллагеном, но данный подход разрешает трудиться только с преемственной дисплазией. Больше многофункциональной считается дальнейшая систематизация:

Дифференцированное нарушение соединительной ткани, имеющее альтернативное наименование — коллагенопатия. Дисплазия преемственная, знаки отчетливые, диагностика заболевания труда не составляет.
Недифференцированное нарушение соединительной ткани — эта группа включает в себя оставшиеся случаи, которые немыслимо отнести к дифференцированной дисплазии. Частота ее диагностирования в разы выше, причем у лиц всех возрастов. Человек, у которого нашли недифференцированную патологию соединительной ткани, нередко не нуждается в лечении, но должен находиться под слежением доктора.

Диагностика

С дисплазией такого рода связана масса спорных моментов, от того что и в вопросе диагностики эксперты практикуют несколько научных подходов. Исключительный момент, тот, что сомнений не вызывает — надобность проведения клинико-генеалогических изысканий, от того что недостатки соединительной ткани носят прирожденный нрав. Добавочно для прояснения картины врачу понадобится:

систематизировать претензии пациента;
провести обмерку туловища по секциям (для соединительнотканной дисплазии востребована их длина);
оценить мобильность суставов;
дать пациенту попытаться охватить свое запястье огромным пальцем и мизинцем;
провести эхокардиограмму.

Анализы

Лабораторная диагностика дисплазии такого типа заключается в постижении обзора мочи на ярус оксипролина и гликозаминогликанов — веществ, появляющихся в процессе распада коллагена. Добавочно имеет толк проверка крови на частые мутации в PLOD и всеобщую биохимию (развернутый обзор из вены), обменные процессы в соединительной ткани, маркеры гормонального и минерального обмена.

Какой доктор лечит дисплазию соединительной ткани

У детей постановкой диагноза и разработкой терапии (исходного яруса) занимается педиатр, от того что доктора, тот, что работает экстраординарно с дисплазией, не существует. Позже схема идентична для лиц всех возрастов: если проявлений патологии соединительной ткани несколько, понадобится брать план лечения у кардиолога, гастроэнтеролога, психотерапевта и т. д.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Не существует методов избавиться от данного диагноза, от того что дисплазия такого типа затрагивает метаморфозы в генах, впрочем комплексные меры могут облегчить состояние пациента, если он страдает от клинических проявлений патологии соединительной ткани. Предпочтительно практикуется схема профилактики обострения, которая заключается в:

грамотно подобранной физической активности;
индивидуальном рационе питания;
физиотерапии;
медикаментозном лечении;
психиатрической помощи.

К хирургическому вмешательству при данном виде дисплазии рекомендовано прибегать только в случае деформации грудной клетки, серьезных нарушений позвоночника (исключительно крестцового, поясничного и шейного отделов). Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует добавочно нормализовать режим дня, подобрать непрерывные физические нагрузки — плавание, велосипед, лыжи. Впрочем в высокопрофессиональный спорт ребенка с такой дисплазией отдавать не стоит.

Без использования лекарств

Начать лечение врачи советуют с исключения высоких физических нагрузок, тяжелой работы, включая умственную. Пациенту годично необходимо проходить курс ЛФК, по вероятности получив от эксперта план занятия и исполняя те же действия самосильно дома. Добавочно понадобится посещать клинику для прохождения комплекса физиопроцедур: облучения ультрафиолетом, обтираний, электрофореза. Не исключено предназначение корсета, поддерживающего шею. В зависимости от психоэмоционального состояния может быть прописано посещение психотерапевта.

Детям с дисплазией такого типа доктор назначает:

Массаж конечностей и спины с акцентом на шейный отдел. Процедуру проходят раз в полгода, по 15 сеансов.
Ношение супинатора, если диагностирована вальгусная стопа.

Диета

Акцент в питании пациента, у которого была диагностирована патология соединительной ткани, эксперты рекомендуют делать на белковой пище, но это не подразумевает полного исключения углеводов. Суточное меню при дисплазии непременно должно состоять из нежирной рыбы, морепродуктов, бобовых культур, творога и твердого сыра, дополненных овощами, несладкими фруктами. В маленьком числе в ежедневном питании надобно применять орехи. По необходимости может быть назначен витаминный комплекс, исключительно детям.

Прием медикаментов

Пить лекарственные препараты следует под контролем доктора, от того что многофункциональной таблетки от дисплазии нет и предугадать реакцию определенного организма даже на самый неопасный медикамент невозможно. В терапию для совершенствования состояния соединительной ткани при ее дисплазии могут быть включены:

Вещества, стимулирующие натуральную выработку коллагена — аскорбиновая кислота, витамины В-группы и источники магния.
Лекарства, нормализующие ярус свободных аминокислот в крови — Глутаминовая кислота, Глицин.
Средства, помогающие минеральному обмену.
Препараты для катаболизма гликозаминогликанов, предпочтительно на хондроитин сульфате.

Хирургическое вмешательство

Ввиду того, что эту патологию соединительной ткани не считают болезнью, давать рекомендацию к проведению операции доктор будет, если пациент страдает от деформации опорно-двигательного агрегата, либо дисплазия может привести к летальному исходу из-за загвоздок с сосудами. У детей хирургическое ввязывание практикуется реже, чем у взрослых, врачи усердствуют обойтись мануальной терапией.