Аплазия почки у ребенка с рождения. Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения

Агенезия почки – врожденная аномалия, при которой у человека отсутствует орган мочевыделения, а также мочеточник и сосуды. Аплазия почки — разновидность агенезии, при которой ножка органа присутствует, но сама почка представляет собой дисфункциональный зачаток. Всю работу выполняет единственный здоровый орган.

Редко у людей встречается аплазия, и это заболевание, развивающееся внутриутробно, чаще всего приводит к смерти малыша. Болезнь возникает при недоразвитии протока метанефроса, который не дорастает до своей бластемы. Аномалия характеризуется укорочением или полным отсутствием мочеточника. Если орган мочевыделения не берет на себя компенсаторную функцию, младенец погибает еще в утробе матери.

При нормальной работе здорового органа такое патологическое явление могут диагностировать в старшем или даже пожилом возрасте. Агенезия почек вызывает осложнения: МКБ, артериальную гипертензию, пиелонефрит. Выделяется аплазия левой почки или органа справа. Также возможно их полное отсутствие.

Причины аномалии

Причиной появления аплазии является наследственная предрасположенность. Существует еще перечень факторов, вызывающих развитие болезни:

перенесение матерью в первые три месяца вынашивания ребенка таких заболеваний, как краснуха, грипп и другие инфекции, венерические болезни;
длительное употребление противозачаточных препаратов до наступления беременности;
частое употребление спиртных напитков;
наличие болезней эндокринной системы.

Важно помнить, что все вредные привычки будущей матери оставляют свой отпечаток на малыше и нередко приводят к развитию пороков.

Разновидности патологических состояний

Существует классификация врожденного заболевания. Это двухсторонняя аномалия, при которой плод гибнет внутриутробно или спустя пару часов после родов. Выделяется также агенезия правой почки, когда нет органа справа, и агенезия левой почки, когда отсутствует орган мочевыделения слева. Также есть такой вид аномалии, как аплазия правой почки или органа слева.

По статистике, этот порок развития чаще выявляют у женщин с правой стороны, предположительно из-за меньшего размера правой почки и ее большей подвижности.

Аномалия проявляется зачастую в первые месяцы жизни малыша, для нее характерны:

наличие полиурии;
частые срыгивания и обезвоживание организма младенца;
формирование почечной недостаточности;
появление приступов гипертонии.

При правосторонней патологии практически незаметны симптомы и диагностика, проводимая неопытным врачом, не способна выявить подобную аномалию. В результате болезнь диагностируется случайно. Зачастую прогноз благоприятный.

В результате появления аплазии левой почки правому органу мочевыделения труднее справляться с двойной нагрузкой из-за меньшего размера и подвижности.

Симптоматическая картина:

болезненные ощущения в паху;
проблемы в половой системе;
импотенция (у мужчин);
бесплодие;
затруднение эякуляции.

Аплазия почки с левой стороны выявляется всего в 7% случаев. Диагностируется в основном при недоразвитии иных органов брюшинного пространства. Характерна патология для представителей сильного пола. Сопутствующими заболеваниями выступают пороки семенных пузырьков, проблемы развития мочевого пузыря и отсутствие семявыводящих протоков. Агенезия почки слева провоцирует формирование кистозных образований в здоровом органе.

Клиническая картина врожденного заболевания

Аплазия почки проявляется не столь ярко, как агенезия. Когда страдает одна левая почка, симптомы проявляются более интенсивно: увеличение суточного объема урины, рвота, диарея, а еще отечность лицевой области головы, боли в зоне пояснично-крестцового отдела спины, проблемы с сексуальной жизнью у мужчин. Нередко у больных наблюдается гипертония, не устраняющаяся препаратами.

У ребенка о патологическом состоянии говорит низкое расположение ушных раковин, наличие складок на теле, большой живот и аномальное расположение глаз, широкая форма носа, одутловатое лицо. Подобные отклонения должны послужить поводом для проведения обследования малыша на выявление почечных болезней.

Выявление аномалии почек

Первым этапом диагностирования болезни становится опрос пациента и его визуальный осмотр. Дифференциация проводится с такими патологиями, как агенезия почки, гипоплазия.

При выявлении заболевания применяют аортографию, почечную ангиографию, КТ и МРТ. Чтобы оценить здоровье органа мочевыделения, делают ультразвук и рентген. Общее исследование мочи, крови, бактериологический посев урины выполняется для оценки состояния пациента.

Терапия при пороке органа мочевыделения

Лечение проводится при сильных болях в поясничном отделе позвоночника, рефлюксе в канал, который не до конца сформировался, при постоянной гипертензии.

При поражении правой почки обычно врач подбирает пациенту специальную диету, чтобы понизить нагрузку на орган. Под запретом употребление жареных, жирных и соленых блюд, копчений, спиртных напитков и крепкого чая, кофе, газировки. Если клиническая картина ярко выражена, разрешается принимать диуретики, обезболивающие и противовоспалительные лекарства по назначению лечащего врача.

При аплазии с левой стороны проводятся профилактические мероприятия, целью которых является укрепление иммунитета и предотвращение развития осложнений.

Ранее двусторонняя патология считалась приговором для малыша. Сейчас врачи проводят трансплантацию органов, что дает ребенку шанс продолжить нормальную жизнь.

Профилактические правила для беременных

Чтобы ребенок родился без отклонений, каждая будущая мама должна соблюдать ряд правил:

планировать зачатие;
вести здоровый образ жизни;
лечить заболевания инфекционного характера;
употреблять лекарственные препараты только после консультации с врачом;
правильно питаться;
спокойно реагировать на стрессовые ситуации.

Если у человека были выявлены почечные отклонения в виде аплазии или агенезии, необходимо соблюдать все врачебные предписания. Ведь только так больной сможет полноценно жить с врожденным пороком.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
Сахарный диабет у будущей роженицы.
Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
большое количество складочек на теле;
объемный живот;
низкое расположение ушных раковин;
деформации нижних конечностей;
смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

Урография с применением контрастного вещества;
Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия. Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку. Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки - аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки - достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

агенезия почек двустороннего типа;
агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности. Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови). Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья). У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Причины проблемы при беременности

Образ жизни женщины в период беременности напрямую влияет на здоровье плода. Закладка органов начинается с 5-й недель, поэтому все, что происходит с 5-й до 40-ю недели, может повлиять на плод. К возникновению патологии почек у плода могут привести:

гормональные нарушения или употребление гормональных препаратов во время беременности, особенно в первые недели;
болезни, что распространяются во время полового акта (особенно сифилис);
проблемы с эндокринной системой (диабет);
тяжелые вирусные инфекции во время беременности, особенно до 12-и недели;
наследственная склонность;
облучение рентгеном во время беременности;
курение;
употребление спиртных напитков в большом количестве;
наркотическая зависимость.

Правосторонние пороки

Правосторонняя агенезия

Правосторонняя аномалия встречается чаще всех. Она более характерна женщинам, что, вероятней всего, обусловливается строением женского организма. Проблема часто проявляется у новорожденных детей. Ребенок часто срыгивает и писает, отчего может случиться обезвоживание. У малышей бывают гипертонические приступы, появляются симптомы развития инфекционного отравления организма, что свидетельствует о почечной недостаточности. Это происходит из-за того, что здоровый орган не способен компенсировать отсутствие другой его части. Возможен обратный заброс мочи в почку. В таком случае болезнь нужно немедленно лечить.

Наряду с внутренними симптомами, можно заметить, что внешность ребенка отличается от здорового: нос широкий и сплюснутый, лоб выпирает и нависает над глазками, ушные раковины ниже обычного, живот твердый и большой. Когда левая почка справляется с работой, симптомов заболевания нет, его диагностируют случайно. Если признаков патологии совсем нет и она не опасна для малыша, лечение не требуется.

Правосторонняя аплазия

Аплазия правой почки является ее недоразвитостью, что более безопасно, чем ее полное отсутствие. Обычно патология никак не проявляется всю жизнь. Редко левая доля не справляется с задачей. Болезнь диагностируют чаще случайно. Только треть больных страдает и проходит лечение при недоразвитости правой доли. Возможным симптомом является тянущая ноющая боль в пояснице и внизу живота, иногда возникают проблемы с выведением мочи. Если симптомов и угроз нет, проводится регулярный контроль состояния (анализы мочи, крови, УЗИ).

Левосторонние патологии

Левосторонняя агенезия

Агенезия левой почки мало чем отличается от отсутствия правой доли, только является более опасной. Левая доля более работоспособна, тогда как правая - подвижная и менее функциональная. При этом чаще возникают проблемы с половой функцией и выведением мочи, так как обычно устье мочеточника отсутствует, мочевой пузырь плохо развит, диагностируют другие проблемы в органах, которые отвечают за выведение мочи. В период беременности патологию плода часто диагностируют по маловодию и компрессии (у плода широко расположены глаза, недоразвит подбородок, широкий нос). Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

болезненные ощущения в паху;
проблемы с эякуляцией;
импотенция;
боли в крестце;
бесплодие.

Левосторонняя аплазия

Аплазия правой почки и аплазия левой почки диагностируются нечасто (только 5 случаев из 100 патологических состояний, что приводят к проблеме выведения мочи). Патология не развивается, как одиночная. Обычно параллельно развиваются пороки других органов системы выведения мочи, легких, органов половой системы. Заболевание чаще встречается у мужчин. Почки формируются так, что больная полностью неспособно выводить мочу и ее функции берет на себя правая доля. Симптомов заболевания обычно нет, возможны болезненные ощущения. Недоразвитость органа у ребенка и взрослого не требует лечения, проводится профилактика и наблюдение (анализы крови, УЗИ).

Диагностика

Диагностика патологии возможна, как во время беременности при скрининговом анализе и УЗИ плода (после формирования органов), так и после рождения у малыша и взрослого человека. Диагностировать аномалию у плода можно в период между 14-й и 17-й неделями беременности при помощи УЗИ и КТ, которые визуализируют смещение органов, деформации лица, увеличенное количество структурных элементов почек, маловодие. При двусторонней агенезии врач рекомендует прервать беременность на любой неделе.

Агенезия или аплазия почки у взрослого человека диагностируются после сбора анамнеза, визуального осмотра, пальпации. Патологию видно в анализах крови и мочи и из таких диагностических процедур:

ультразвуковое исследование;
цистоскопия;
урография;
рентгенологическое исследование;
ангиография.

Лечение и прогнозы

Опасной для жизни является двусторонняя агенезия, односторонняя агенезия или аплазия почки может быть даже не диагностирована. Если пострадало 2 доли почек, но малыш родился живым, ему в первые часы после рождения проводят необходимые анализы и процедуры очищения крови, а также оперативное вмешательство. При односторонней аномалии, что сопровождается симптомами и осложнениями, пациенту показана специальная диета, назначают антибактериальные средства и другие препараты. Если патология никак не проявляется, больному показано щадящее питание и контрольные ежегодные исследования (кровь, моча, УЗИ). Прогнозы при проблемах с одной долей органа весьма благоприятны, инвалидность оформляется крайне редко.

Диагноз аплазия почки ставится тем, у кого обнаружена анатомическая аномалия. То есть одна из почек представляет собой слаборазвитый зачаток с отсутствием нормальной структуры. При наличии патологии такого рода функцию недоразвитой выполняет парный орган, который, в свою очередь, переживает гипертрофию из-за того, что выполняет дополнительную компенсаторную функцию.

Медики классифицируют аплазию на две формы – малую и большую.

Первая характеризуется фиброкистозной массой и небольшим количеством нормально функционирующих нефронов. В таком случае, как правило, мочеточник является сильно истонченным, имеет устье, но слепо заканчивается, не доходя до паренхимы почки.

Вторая форма отличается тем, что орган выглядит как маленький комок фибролипоматозной ткани с такими же по размеру кистами. В отличие от малой формы не выявляется изолатеральный мочеточник и нефроны.

Аномально развитый орган имеет неправильно сформированную лоханку и ножку. Такое нарушение развития обнаруживается у одного из 700 новорожденных детей, при этом чаще мальчиков.

Что связано с развитием заболевания?

Патология возникает в том случае, когда канал метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом мочеточник может быть вполне нормальным, укороченным или вовсе отсутствовать.

В последней ситуации у особ мужского пола констатируется отсутствие семявыводящего канала, а также кисты на семенном пузырьке, может быть уменьшенным или отсутствовать яичко.

По результатам статистических и клинических данных выяснилось, что провокатором патологии могут быть следующие этиологические факторы:

Сифилис и прочие венерические заболевания;
Сахарный диабет;
Бесконтрольное применение противозачаточных препаратов на основе гормонов;
Ионизирующее облучение женщины в период вынашивания ребенка;
Грипп или краснуха в первом триместре;
Алкоголизм;
Наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

У особ женского пола данное нарушение может сочетаться с неполноценным формированием влагалища, уменьшенным размером матки. В связи с аномалией практически во всех случаях наблюдается компенсаторное увеличение в размерах парного органа. При двусторонней аплазии недоразвитыми являются обе почки, поэтому такая патология несовместима с жизнью.

Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз. Она относится к так называемым хорошим аномалиям: при нормальном функционировании второго парного органа может не проявлять себя на протяжении всей жизни посредством клинических симптомов.

В подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют случайно, например, во время проведения комплексного обследования по поводу другого заболевания. Достаточно редко ее определяют по наличию устойчивой гипертензии, которая не реагирует на адекватное лечение.

Стоит отметить, что только треть больных стоят на учете у врача-нефролога. Редкое выявление данного нарушения объясняется неспецифической симптоматикой. Косвенно свидетельствовать об отклонении могут боли в области поясницы тянущего характера. Обычно болевой синдром вызван разрастанием зачаточной фиброзной ткани и как следствие – защемлением нервов.

Аплазия левой почки встречает тоже достаточно редко. Обычно патология сочетается с неполноценным развитием структур органов, расположенных поблизости, например, мочевого пузыря. Стоит отметить, что такой диагноз чаще ставят представителям мужского пола.

При этом может быть обнаружено недоразвитие половых органов, а также легких. Как упоминалось выше, у мужчин и мальчиков аплазию констатируют с недостаточным развитием яичка, семявыводящего канала и предстательной железы. А у женщин и девочек — с удвоением влагалища, уменьшением внутренних перегородок матки, недоразвитием придатков и мочеточника.

Аномально развитый орган не способен нормально функционировать, выделять мочу, так как отсутствует лоханка и ножка.

Аплазия среди медиков также именуется единой или солитарной. Это подразумевает наличие только одного органа из пары, который может полноценно выполнять свои функции и компенсировать работу пораженного напарника.

Стоит отметить, что аплазия с противоположной стороны тоже диагностируется совершенно случайно, так как ей не присущи выраженные клинические симптомы.

О нарушении может свидетельствовать изменение функционирования, боль в пораженном органе, поэтому назначают урологическое исследование.

При этом всю работу выполняет правая почка. Она увеличивается в размерах, может иметь кисты, но чаще характеризуется стандартным строением и структурой, полностью отвечает за гомеостаз.

Диагностика патологии

Нужно знать, как отличить аплазию почки от гипоплазии, агенезии и нефункционирующего органа. С помощью аортографии или ретроградной пиелографии специалисты могут отличить аплазированную почку от нефункционирующей из-за туберкулеза, пиелонефрита или других патологий.

Отдельно нужно упомянуть об агенезии. Эта аномалия отличаетсяабсолютным отсутствием закладки паренхимы почки.

Заболевания отличается и тем, что мочевой аппарат тоже не развивается с пораженной стороны, например, может отсутствовать мочеточник или же он представлен как фиброзный тяж со слепым концом. При таких обстоятельствах врачи назначают цистоскопию. Данное обследование позволяет определить наличие устья мочеточника, соответствующего пораженному органу.

От аплазии гипоплазию отличает то, что в органе имеется нормально функционирующая паренхима, но значительно меньшего размера, мочеточник с нормальной протяженностью. Такую патологию диагностируют при обследовании сосудистой ножки посредством аортографии.

Как лечится аплазия левой или правой почки у ребенка и взрослого

При патологии правого органа обычно не требуется какой-либо специальной терапии. Чтобы поддерживать здоровье в нормальном состоянии, потребуется соблюдать диету, предназначенную для уменьшения нагрузки на здоровую почку, которая находится под двойной нагрузкой.

Если имеет место стойкая гипертензия, назначают щадящие диуретики. Стоит отметить, что аплазия правой чаще всего не становится тяжелым заболеванием. Больные люди могут вести полноценную жизнь.

Специфическое лечение не требуется и при аплазии левой почки. Обязательными являются только профилактические меры. Они необходимы для уменьшения риска поражения какой-либо бактерицидной инфекцией.