Эссенциальная тромбоцитемия — редкая патология крови. Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

• с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
• с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и последующим избыточным образованием тромбоцитов.

Этиология и патогенез ЭТ. ЭТ была впервые описана Эпштейном и Геделем в 1934 году, но ее этиология и факторы риска до сих пор четко не обозначены. Известно, что в процесс вовлекается полипотентная клетка-предшественница костного мозга. Увеличение продукции тромбоцитов может быть обусловлено повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам и, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов. Определенную роль может играть нарушение костномозгового микроокружения. Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при ЭТ хорошо изучен и включает в себя как снижение, так и повышение агрегации, внутриклеточное накопление некоторых химических веществ, снижение активности ристоцетинового кофактора Виллебранда, повышение молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, дефицит антитромбина III, протеинов С и S .

Эпидемиология ЭТ. Распространенность в США составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших . Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% - моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 000 000 населения) . Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2. В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до манифестации клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы .

Диагностика ЭТ. В настоящее время не существует ни одного достаточно чувствительного и специфичного метода лабораторной диагностики ЭТ . В общем анализе крови регистрируют тромбоцитоз различной степени выраженности, могут встречаться гигантские тромбоциты. Уровень лейкоцитов и эритроцитов сохраняется в пределах нормы, однако возможны умеренные эритроцитоз и лейкоцитоз с базофилией и эозинофилией. В костном мозге отмечается повышенная клеточность (в 90% случаев) и мегакариоцитоз. Мегакариоциты при ЭТ диспластичны, гигантских размеров, имеют повышенную плоидность. В отличие от истинной полицитемии и хронического миелолейкоза, гиперплазию красного и гранулоцитарного ростков обычно не обнаруживают. Количество ретикулиновых волокон в биоптате костного мозга повышено, однако коллагеновый фиброз констатируют редко. Тромбоциты функционально неполноценны, что можно подтвердить лабораторными тестами на адгезивную и агрегационную активность. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно в пределах нормативов. Время кровотечения может быть в норме либо удлинено. Продолжительность жизни кровяных пластинок не изменена . Ранее считалось, что ЭТ не ассоциируется с какими-либо диагностически значимыми геномными изменениями, но цитогенетические исследования необходимы для исключения других миелопролиферативных заболеваний. Выявление филадельфийской хромосомы и ABL-BCR транслокации чаще всего свидетельствовало в пользу хронического миелолейкоза, дебютировавшего тромбоцитозом, хотя описывались случаи наличия этого генетического нарушения у пациентов с четко установленным диагнозом ЭТ и длительным периодом наблюдения. В настоящее время установлены JAK2V617F и MPLW515L/K мутации у больных ЭТ . Такие же генетические аномалии могут обнаруживаться в некоторых случаях истинной полицитемии, первичного миелофиброза, то есть они не являются строго специфичными.

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного тромбоцитозов достаточно затруднительна, поэтому Американской коллегией гематологов были предложены следующие критерии: 1) количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц; 2) отсутствие идентифицируемой причины реактивного тромбоцитоза; 3) нормальное количество эритроцитов; 4) отсутствие значительного фиброза в костном мозге (менее 1/3 препарата); 5) отсутствие филадельфийской хромосомы; 6) спленомегалия по данным физикального либо ультразвукового исследования; 7) гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов; 8) наличие в костном мозге патологических гемопоэтических прогениторных клеток в виде колоний эритроидного или мегакариоцитарного ряда с повышенной чувствительностью к интерлейкину-3; 9) нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6; 10) отсутствие железодефицитной анемии; 11) у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы. При наличии критериев 1-5 и более трех критериев 6-11 рекомендовано расценивать тромбоцитоз как эссенциальный .

При сравнении эффективности гидроксиуреа и анагрелида (в сочетании с аспирином в каждой группе) у 809 больных с ЭТ группы высокого риска и продолжительностью наблюдения 39 месяцев исследование было досрочно завершено в связи с возрастанием сосудистых событий и трансформации заболевания в миелофиброз в группе анагрелида. Частота других побочных явлений, включая лейкемию, была сходна. Таким образом, сочетание гидроксиуреа плюс аспирин превосходит как по эффективности, так и по безопасности анагрелид . В настоящее время анагрелид рекомендован в качестве терапии второй линии при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Большие надежды возлагаются на разработку молекулярно-нацеленной терапии, способной ингибировать мутацию JAK2 либо действовать на различные звенья активированного JAK-STAT сигнального пути.

Прогноз при ЭТ. Среди всех миелопролиферативных заболеваний ЭТ имеет самый благоприятный прогноз, а продолжительность жизни пациентов мало отличается от таковой в здоровой популяции . Трансформация ЭТ в другие нозологические единицы миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

1. Гайдукова С. М., Видиборець С. В. Тромбоцитози в лікарській практиці. Мистецтво лікування, №10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathologic features. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primary thrombocythemia: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative disorders: a prospective study to assess efficacy and adverse event profile. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Если вы обнаружили, что при анализе крови тромбоциты повышены — что это значит нужно изучать индивидуально: каждый отдельный случай требует особого подхода, включающего комплексное клиническое обследование у профильных специалистов, с проведением всех необходимых дополнительных анализов.

Если анализ крови показал, что тромбоциты повышены, всегда ли это значит, что человек болен?

Еще древние высоко оценивали статус крови, задекларировав, что «душа плоти в крови есть». Человеческая жизнь зависит от состояния и состава жидкой ткани, которая выполняет наиважнейшие функции жизнеобеспечения:

• насыщение организма кислородом;
• питание всех органов и тканей;
• вывод из организма продуктов обмена;
• регулирование температуры тела;
• защиту организма от инородных биологических вторжений.

Тромбоциты занимают достойное место среди защитников «цитадели» человеческого тела. Они первыми оказываются на пораженных участках сосудов и формируют первичную пробку.

Тромбоциты способствуют скорейшему плазменному свертыванию, выделяя ферменты, которые превращают растворимый белок плазмы крови, в нерастворимый.

Ученые пришли к выводу, что тромбоциты выделяют «факторы роста», которые способствуют восстановительным процессам в поврежденных тканях.

Но, что происходит, когда тромбоцитов становится слишком много у женщин, мужчин, детей, другими словами ? Каков количественный критерий для этих кровяных телец?

Повышенный уровень тромбоцитов в крови

О том, какова норма тромбоцитов, в крови здорового человека, поговорим ниже. Сейчас постараемся разобраться, что происходит, когда их становится слишком много.

Основной функцией этих безъядерных клеток является защита организма от потери крови, в случаях поверхностных травм или внутренних кровотечений. Получая сигнал от пораженных сосудов, тромбоциты мгновенно активируются и направляются к «терпящему бедствие» участку.

Достигнув передовой линии, они прочно закрепляются на стенках поврежденных сосудов. Тромбоциты, следующие в «арьергарде», цепляются за первую волну, и так далее, пока не образуется надежный тромб.

Однако, такое положительное качество кровяных пластинок, может создавать серьезные проблемы, если их количество слишком велико.

Дело в том, что процесс активации тромбоцитов фактически необратим. А фактором активации, могут послужить причины не связанные, с описываемым случаем, например:

• истерическое состояние;
• физическая активность, связанная с мышечным напряжением;
• искусственная стимуляция организма препаратами растительного и синтетического происхождения.

Активированные тромбоциты не находят куда податься, но стремление к агрегации у них сохраняется. Большая плотность провоцирует их к действию. Кровяные тельца налипают друг на друга, создавая сгустки, которые попадая в протоки сосудов, блокируют их, образуя тромб.

Критически большое количество тромбоцитов плазме крови называется тромбоцитоз .

Тромбоцитоз. Причины и выявление

Тромбоцитоз не является «самостоятельным» заболеванием. Повышение тромбоцитов в крови носит причинно-следственный характер. Устойчивый высокий показатель, может иметь две основные причины.

Первичная патология, связанная с дисфункцией мегакариоцитов, больших клеток красного костного мозга.

Изменения состава крови, обусловленные перенесенными или протекающими заболеваниями; травмами; послеоперационным состоянием.

Однако следует помнить, что разброс нормального количественного соотношения тромбоцитов на микролитр крови (1мм. куб.), достаточно велик, и зависит от многих психологических и физиологических факторов:

• для мужчин этот показатель равен 180 – 400 тысячам единицам;
• у женщин он несколько ниже, 150 – 380 тысяч единиц;
• еще ниже 100 -350 тысяч единиц, у женщин, в течение 9 -10 дней, после окончания менструального цикла;
• у женщин, беременных, этот показатель также неустойчив, как и настроение, колеблется в районе 100 – 420 тысяч единиц;
• для новорожденных детей, 170 -480 тысяч единиц;
• у ребенка грудничка, 180 – 400 тысяч единиц.
• у детей, от одного года до двенадцатилетнего возраста, расхождение с нормой для взрослых незначительное.

Уровень тромбоцитов определяется по общему анализу крови.

Можно ли считать достаточным, для вынесения диагноза, исследование разового анализа?

Общий анализ крови дал результат, что тромбоциты повышены, значит ли это развитие тромбоцитоза? На этот вопрос может ответить только специалист. При подозрении на заболевание, он направит пациента на дополнительное обследование и комплексные анализы крови:

• повторный общеклинический;
• биохимический;
• серологический;
• анализ на онкомаркеры.

Комплексное исследование состава крови необычайно важно, для составления общей картины и точной диагностики.

Повторный анализ подтвердит (или не подтвердит) постоянный количественный состав крови.

Биохимический анализ помогает выявить вялотекущие воспалительные процессы, без внешних проявлений. Определяет уровень железа в организме. Не до конца научно обоснованно, но путем длительных лабораторных исследований доказано, что содержание железа в крови, напрямую связано с уровнем тромбоцитов.

Серологический анализ проводится, с целью выявления заболеваний вирусного и инфекционного характера, подавляюще действующих на иммунную систему человека.

Анализ на онкомаркеры выявляет наличие в крови раковых клеток. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут стать причиной повышенного уровня тромбоцитов.

Временное повышение уровня тромбоцитов крови, зачастую бывает следствием физических и эмоциональных нагрузок, неправильного питания, злоупотребления алкоголем и табаком.

У женщин, борющихся с отеками лица и ног с помощью мочегонных средств, сокращением до минимума потребляемой жидкости, сгущение крови – результат необдуманных методик.

Симптомы, сопровождающие тромбоцитоз, такие как: общая слабость, онемение конечностей, головокружение, сопутствуют многим другим заболеваниям.

До полного выяснения причин, следует отказаться от любых попыток самолечения, с использованием традиционных и нетрадиционных методов. Иначе, можно столкнуться не только с усугублением ситуации, но и получить нежелательные побочные эффекты.

Тромбоциты, повышенные у ребенка — возможные причины и что делать?

У женщин-мам, любые отклонения от, ими же, обусловленной, нормы состояния ребенка, зачастую вызывают панические страхи и позыв к лихорадочным действиям. Но, прежде всего, следует разобраться в причинах возникновения и степени опасности изменений, происходящих в детском организме.

Детям, в процессе роста, свойственны реорганизационные изменения организма, затрагивающие работу эндокринной и кроветворной системы. Это значит, анализ крови, показавший, что у ребенка повышены тромбоциты, должен быть перепроверен и подтвержден.

Отклонения от нормы, в пределах 100 тысяч единиц на микролитр, вполне допустимы. Они могут быть вызваны:

• психологическим стрессом;
• изменением диеты питания;
• увлечением спортивными занятиями, связанными с физическими нагрузками.

Для тяжелых заболеваний, таких как эритремия и тромбоцитемия, характерно очень большое количество тромбоцитов на один кубический миллиметр крови – от 600 тысяч до 1000х1000 единиц, соответственно.

Врач-педиатр, при необходимости, направит ребенка к узким специалистам, акцентируя исследование на возможных причинах.

На, что следует обратить внимание родителям, при подозрении на тромбоцитоз:

1. Ребенок стал вялым, малоподвижным.
2. Жалуется на головные боли.
3. Постоянно мерзнет. При этом, наблюдается повышенная потливость.
4. Чешет и трет конечности (кисти рук, лодыжки), жалуется на зуд. Признак онемения.

Если большая часть перечисленных признаков присутствует – следует немедленно показать ребенка врачу, обстоятельно объяснив причины. Если виной окажется сезонный недостаток витаминов, вздохните свободно и порадуйтесь, что с ребенком все в относительном порядке. Болезни лучше предупреждать. Или пресекать в зародыше.

Чем опасен тромбоцитоз? Методы борьбы с заболеванием

В случае, когда обследование не нашло объяснение повышенному содержанию тромбоцитов в крови, следует готовиться к продолжительному, планомерному сдерживанию развития тромбоцитоза. Это необходимо для того, чтобы избежать фатального исхода, попадания сгустка кровяных телец (тромба) в коронарную артерию.

Повышенная вязкость крови, закупорки периферийных сосудов провоцируют:

• дегенеративные изменения костных и мягких тканей конечностей;
• головные боли;
• головокружение;
• ослабление зрения;
• затруднение сердечной деятельности;
• инсульты и инфаркты.

И это, далеко не весь перечень возможных осложнений и заболеваний на фоне тромбоцитоза. Но не стоит впадать в отчаяние, тем более сдаваться.

Анализ крови – тромбоциты повышены, что это значит?

Это значит, что нужно избавиться от всех вредных привычек. Вспомнить, что «здоровый образ жизни» — не просто затертый слоган, но единственный выход в создавшейся ситуации.

1. Выбросить из своей жизни сигареты и алкоголь.
2. Отказаться от газированных напитков, а также чая, кофе.
3. Увеличить употребление соков, богатых аскорбиновой кислотой (яблочный, лимонный).
4. Убрать из меню копчености, продукты богатые углеводами.
5. Включить в меню морепродукты, чеснок, имбирь.

Если течение заболевания не требует экстренных мер, ограничить медикаментозный прием препаратов небольшой дозой аспирина, для разжижения крови.

Тромбоциты – это жители Вселенной, которая называется человеческим организмом. Они, не видя нас, передают нам сигналы, свидетельствующие о нарушениях в системе жизнеобеспечения. Нам нужно научиться понимать их, а не бросаться в безрассудную борьбу, когда они повышены.

Тромбозы, поражающие обычно мелкие сосуды, сопровождаются образованием периферических язв и (или) гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. У небольшого числа пациентов наблюдается спленомегалия - иногда весьма выраженная и сочетающаяся с гепатомегалией. Нередко возникают инфаркты селезенки. Проба Гесса обычно, отрицательна.

Лабораторные исследования свидетельствуют об увеличении числа тромбоцитов до 1000-3000·109/л, а сами тромбоциты характеризуются морфологическими и функциональными нарушениями, которыми можно объяснить парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Уровень гемоглобина и морфология эритроцитов, как правило, находятся в пределах нормы, если только незадолго до исследования не было кровотечения. Число лейкоцитов нормально. Активность щелочной фосфатазы лейкоцитов часто увеличена, однако филадельфийская хромосома отсутствует.

Время кровотечения нередко удлинено, но время свертывания находится в пределах нормы. В костном мозге обнаруживается значительное увеличение числа и размеров мегакариоцитов, а также гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков. Болезнь имеет тенденцию к хроническому течению с медленным увеличением числа тромбоцитов; у пациентов, не получающих лечения, может развиться миелофиброз. Смерть может быть обусловлена кровотечением, тромбоэмболией или другой, не связанной с основным заболеванием причиной.

Цель лечения состоит в снижении до нормальных величин числа тромбоцитов, для чего используют 32Р или мельфалан. Необходимо вводить большую дозу 32Р (370-444 МБк). Для снижения риска кровотечений лечить следует и бессимптомных пациентов. При тромботических нарушениях неплохой эффект дает ацетилсалициловая кислота.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Сворачиваемость крови — это функция плазмы крови восстанавливать организм после травмирования. Обеспечить это свойство могут молекулы тромбоциты.

Когда в составе крови тромбоцитов не много, тогда они не могут справиться со своими функциональными обязанностями и при малейшей ране человек может потерять большой объём биологической жидкости что приведет его к летальному исходу.

Также плохо для организма и высокий индекс тромбоцитов в крови, потому что это может привести к тромбированию артерий. Патология при высоком индексе тромбоцитов в плазме крови приводит к заболеванию — тромбоцитоз.

Тромбоцитоз — это довольно редкая патология системы кроветворения. Данная патология преимущественно у людей пожилого возраста и в соотношении у мужчин и у женщин одинаково. В молодом возрасте, женщины чаще болеет тромбоцитозом, чем мужчины.

Тромбоциты — что это такое?

Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые принимают участие в свертывании плазмы крови, а также поддерживают реологические ее возможности. Тромбоциты синтезируются в костном мозге.

Предшественниками на молекулярном уровне есть мегакариоциты, которые при синтезе распадаются, у них отходит ядро и эти молекулы становятся тромбоцитами, попадающими в кровоток человеческого организма. Тромбоциты в плазме крови живут не более 10 календарных дней.

Норма молекул тромбоцитов в составе крови:

Этиология

В медицине высокое содержание в крови тромбоцитов — гипертромбоцитоз классифицируют:

• Первичный тип — это самостоятельное заболевание эссенциальная тромбоцитемия;
• Вторичный тип — это патология, которая развивается, как осложнённая форма заболеваний.

К первичному типу заболевания относится патология в выработке костным мозгом избыточного количества тромбоцитов — миелопролиферативное заболевание, новообразование злокачественного характера (тромбоцитопения).

Данная болезнь в осложнённой форме переходит в лейкоз острого характера заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия — это идиопатический тип патологии, при которой в структуре клетки тромбоцитов происходят нормативные отклонения, и клетка не имеет возможности выполнить свои функциональные обязательства.

Этиология тромбоцитемии до конца не выяснена, но есть предположения в том, что в организме у больного происходит мутация определённых генов. Проводимые исследования на генно — молекулярном уровне, выявили, что мутация происходит в молодом возрасте.

Поэтому не стоит о тромбоцитозе говорить, как о патологии пожилого возраста. Эссенциальный тромбоцитоз диагностируется у взрослых больных. Данная патология в детском организме практически не встречается.

Генная мутация имеет наследственную этиологию, а также генные изменения могут произойти под воздействием внешних факторов-раздражителей. Для того чтобы подобрать терапию эссенциального тромбоцитоза, необходимо точно знать, в каком гене произошла мутация.

Вторичный тип тромбоцитоза — это осложнённая форма патологий в организме.

Провоцируют тромбоцитоз симптоматичного характера такие патологии:

• Злокачественные новообразования в легких;
• Рак желудка;
• Онкологическое заболевание лимфомы;
• Новообразования злокачественного характера в яичниках;
• Нейробластома;
• Инфекционные патологии в органах;
• После операции при патологии с масштабными некрозами в тканях;
• Переломы в костях;
• Хирургическое удаление органа — селезенки;
• Частые кровотечения;
• Геморрагический васкулит;
• Ревматоидный артрит;
• Коллагеноз;
• Медикаментозная терапия препаратами группы глюкокортикостероиды.

Вторичный тип тромбоцитоза — это гиперпродукция кровяных телец, которые имеет нормально функционирующую структуру. Отклонений в функционировании данных телец, не наблюдается.

Среди инфекционных заболеваний, чаще всего повышающие тромбоциты выступают:

• Менингококки;
• Стафилококки;
• Стрептококки;
• Грамположительные и грамотрицательные бактерии;
• Вирусы;
• Грибки.

При длительных воспалениях в организме возникает патология — тромбоцитоз, а также не редко параллельно с тромбоцитозом, развивается и лейкоцитоз. Данное явление не типично для первичного типа патологии, а есть отличительной характеристикой вторичного реактивного тромбоцитоза.

Развитие патологии в детском организме

Первичный тромбоцитоз — это очень редкое заболевание в детском организме. Он может развиться на основании лейкоза или же лейкемии.

Вторичный тип — это заболевание, которое у детей встречается чаще, чем во взрослом организме.

Главная и самая распространённая причина тромбоцитоза у детей — это железодефицитная анемия, при которой происходит увеличение синтезирования красных телец (тромбоцитов).

Помимо анемии, спровоцировать реактивный тромбоцитоз могут такие патологии детского организма:

• Аспления — болезнь, при которой атрофируются клетки селезёнки;
• Остеомиелит — воспалительный процесс в костном мозге;
• Пневмония — воспаление в лёгких;
• Гепатит вирусного характера;
• Грипп;
• Энцефалит.

У ребенка тромбоцитоз хорошо поддается терапии, если при своевременной диагностике была установлена точная этиология и поставлен диагноз.

Симптоматика тромбоцитоза

Тромбоцитоз относится к тем патологиям системы кровотока, что протекают в скрытой или бессимптомной форме, и которые на ранней стадии развития можно обнаружить только случайно. Когда болезнь проявляет себя симптоматикой, тогда она находится в запущенной степени.

Симптомы реактивного вторичного тромбоцитоза:

• Слабость организма;
• Лихорадочное состояние;
• Беспричинная потеря массы тела;
• Боль в костях — при тромбоцитозе первичного типа;
• Суставная боль;
• Боль в районе рёбер — происходит от увеличения размера органов: печени и селезенке;
• Бледность кожных покровов;
• Одышка;
• Инфекции, которые постоянно в стадии рецидива;
• Тромбоэмболия;
• Тромбозы мелких артерий;
• Боли в нижних конечностях;
• Ишемия головного мозга;
• Нарушения в микроциркуляции в коре головного мозга;
• Неврологические патологии;
• Физиологическое прерывание беременности;
• Синдром геморрагический.

Чем опасен тромбоцитоз?

Тромбозы, а также тромбоэмболии – это главная опасность тромбоцитоза. Переизбыток тромбоцитов провоцирует повышенную свертываемость крови, а также образование кровяных тромбов в артериях и в венозных сосудах. Артерии страдают от тромбов гораздо чаще, чем вены.

Осложнениями тромбоза могут стать инфаркт миокарда, инфаркт головного мозга и инсульты: ишемический и инсульт головного мозга. При тромбоцитозе может развиться тромбоэмболия лёгочной артерии.

Эритромелалгия — это характерный признак для тромбоцитоза, который выражается в острых и жгучих болезненных ощущениях в нижних конечностях. Больше всего от таких болей страдают стопы ног.

Усиление боли происходит при воздействии на ноги тепла, а также усиливаются болезненные ощущения от физической нагрузки на ноги. В запущенной форме заболевания происходит потемнение кожных покровов в ногах.

Тромбирование сосудов с маленьким диаметром приводят к ишемии мягких тканей в кончиках пальцев ног, которые сопровождаются сильными болями, похолоданием нижней части конечностей, а также сухой кожей.

Тромбоцитозы сосудов головного мозга приводит к неврологическим патологиям:

• Снижению умственных способностей;
• Снижение памяти;
• Сильным кружениям головы;
• Очагами поражения в зрительном нерве.

Thrombocytosis при онкологии

Тромбоцитоз при онкологических злокачественных опухолях вызывает кровотечения, происходят метастазы в клетках костного мозга. При больших опухолях в органах, индекс тромбоцитов не высокий и не превышает 1000 тысяч Ед/мкл .

Причины преходящего при новообразованиях тромбоцитоза:

• Кровопотеря;
• Инфекция острой формы;
• Реакция системы кровотока на прием препаратов группы В (12) и препаратов фолиевой кислоты — при лечении анемии;
• Прием адреналина, миконазола.

Этиология стойкого вида тромбоцитоза при онкологии:

• Железодефицитная анемия;
• Тромбоцитемия;
• Миелопролиферативные заболевания;
• Метастазы;
• Хронические воспаления.

Чаще всего при онкологических заболеваниях индекс тромбоцитов снижается и развивается тромбоцитопения.

Диагностическое исследование

Для того чтобы установить диагноз тромбоцитоз, первое что делает доктор — это проводит сбор анамнеза. Особенно важно выяснить, какие заболевания перенёс больной, потому что тромбоцитоз может быть последствиями перенесённых патологий.

Для более точной проверки организма, необходимо сдать некоторые анализы и пройти инструментальное обследование:

Лечение

Реактивный вид тромбоцитоза не имеет нарушения в тромбоцитах, поэтому специфическое медикаментозное лечение данного типа тромбоцитоза не предусмотрено. Необходимо лечить терапевтическими методами эссенциальный тип тромбоцитоза.

Направления в лечении заболевания:

• Профилактические мероприятия тромбозов;
• Циторедуктивная медикаментозная терапия;
• Таргетное лечение;
• Лечение осложнённой формы тромбоцитоза.

Главное направление в терапии тромбоцитоза — это применение антиагрегантов. Назначаются антиагреганты нестероидного характера, которые имеют противовоспалительное действие — это препарат ацетилсалициловая кислота.

Существуют препараты, которые основаны на данной кислоте, но имеют меньше побочных эффектов.

Суточная дозировка Аспирина — от 40,0 миллиграмм до 325,0 миллиграмм, в зависимости от развития патологии. Дозировка, меньше чем 40,0 миллиграмм не имеет медикаментозного и профилактического лечения.

Аспирин не рекомендовано принимать в профилактических целях. Прием препарата выше, чем 40,0 миллиграмм в целях профилактики может спровоцировать язвенную болезнь 12-ти перстной кишки с последующими кровотечениями внутренних органов.

Для профилактики и терапии необходимо принимать антиагреганты менее агрессивного действия на желудок — это препарат Клопидогрель, а также Тиклопидин.

Циторедуктивный метод терапии

Данная методика является основной в лечении патологии костного мозга, при которой происходит повышенная выработка тромбоцитов.

Главная цель циторедуктивной терапии — это снизить выработку тромбоцитов костным мозгом.

Химиопрепараты имеют свойства сдерживать прогресс в развитии патологии, но они ограничены в широком применении так, как имеют высокотоксичное негативное влияние на организм. Химиопрепараты сдерживают развитие и увеличение клеток новообразований, что способствует нормализации показателей состава крови.

Схема лечения химиопрепаратами — строго по индивидуальному назначению.

Препараты для применения в циторедуктивном методе лечения тромбоцитоза:

• Гидроксимочевина — препарат Гидреа;
• Химическое средство — Меркаптопурин;
• Медикамент — Цитарабин.

Самым эффективным препаратом по всем клиническим показаниям, в использовании в циторедуктивной методике, является препарат Гидреа (гидроксимочевина).

Также в данной методике применяется лечение альфа — интерферонами. Данная группа медикаментов показала эффект в терапии более, чем у 80% пациентов.

Альфа — интерфероны имеют побочные действия на организм:

• Анемия;
• Заболевание лейкопения;
• Лихорадочное состояние;
• Состояние депрессии;
• Нарушения в функциональности печени.

Непереносимость компонентов препаратов снижает эффективность в лечении у многих больных. Эффект от медикаментов — только на период использования интерферонов.

Применение в терапии ингибиторов фосфодиэстеразы третьего поколения — препарат Анагрелид. Данный медикамент способен повлиять на костный мозг, и снизить его способность максимальной выработки тромбоцитов.

Применяют данный препарат для лечения тромбоцитоза, когда тромбоциты в микролитре биологической жидкости не превышают индекс 600 тысяч.

Таргетная методика в терапии

Таргетная методика в терапии — это на сегодня наиболее эффективный метод лечения опухолевых заболеваний, который по своему механизму действия способен на молекулярном уровне приостановить рост злокачественных новообразований в системе кровотока и во внутренних органах.

Препараты при таргетной методике, целенаправленные на новообразование, что дает положительный эффект в лечении опухолевых патологий и заболевания тромбоцитоз.

Препарат, который применяют в таргетной методике — Руксолитиниб. Это единственный препарат, который разрешен для данной терапии.

Лечение осложнённого тромбоцитоза

Лечение осложнённого тромбоцитоза и профилактика осложнений — это необходимые мероприятия для излечения патологии тромбоцитоз.

Лечение тромбоэмболии, а также тромбозы, это:

• Терапия антиагрегантами — Аспирин;
• Прием антикоагулянтов — Гепарин;
• При тромбозе аорты и крупных артерий — стентирование сосуда;
• При закупорке венечных артерий и сосудов с большим диаметром — методика шунтирования.

Осложнённая форма тромбоцитоза, которая проявляется в миелофиброзе.

В терапии данной патологии применяются препараты группы — глюкокортикоидов. Иммуномодулирующие средства помогут не только в лечении миелофиброза, но и поднимут иммунитет.

Осложнения тромбоцитоза при стремительно развивающейся анемии. Прогрессирующая анемия, это главный признак того, что тромбоцитоз принял осложнённую форму.

Лечение осложнённой патологии при анемии:

Осложнения тромбоцитоза инфекционные, лечатся при помощи противовоспалительных средств, а также применяются антибактериальные препараты, на которые чувствительны грамположительные и грамотрицательные молекулы.

Подбор препаратов в лечении осложнённого тромбоцитоза проводятся индивидуально с учетом возраста больного, и с видом осложнения патологии.

В молодом возрасте предпочтительно использовать терапию интерферонами, а также медикаментами — анагрелид.

В более старшем возрасте — применяются цитостатики.

При лечении тромбоцитоза, главное найти первопричину патологии, и направить терапию на ее излечение. Если тромбоцитоз идиопатическое заболевание, тогда терапия будет зависеть от степени развития болезни.

При небольшом отклонении от нормы тромбоцитов, необходимо сменить рацион питания, а также воспользоваться гомеопатическими средствами народной медицины.

Народные средства в лечении тромбоцитоза

Для лечения небольшого увеличения в крови тромбоцитов, или в качестве дополнительной гомеопатической терапии, применяются средства на основе лекарственных растений.

В гомеопатии тромбоцитоза применяются как самостоятельные растения, так и сборы, которые снижают индекс тромбоцитов.

Рецепты домашней медицины:

Корень тутового дерева (шелковицы) — хорошо вымыть и мелко измельчить. 200 грамм корней залить 3000 миллилитрами кипятка и поставить на интенсивный огонь. После закипания убавить огонь на 2/3 и варить отвар 15 — 20 минут.

Дать настояться и остыть. После фильтрации принимать по 200 миллилитров в течение 5 календарных дней. После этого трое суток перерыва и снова повторить прием. Терапевтический курс 24 календарных дней;

— 50,0 грамм незрелой кожуры каштана залить 500,0 миллилитрами водки. Настаивать настойку в течение 10 календарных дней.

Принимать трижды в течение суток по 40 капель, смешанных с 25,0 миллилитрами воды. Курс терапии средством — 21 календарных дней;

Травяной сбор для терапии — трава донник, листья горькой полыни, сухая таволга, а также горная арника. Все целебные травы берутся в одинаковых пропорциях.

Одна столовая ложка сбора заливается 500,0 миллилитрами кипятка в термос. Оставляется на 8 — 10 часов. Принимать по 70,0 миллилитров трижды за сутки.

Принимать, как гомеопатические средства можно имбирь, виноград винных сортов, лимоны, а также для разжижжения крови хороший эффект от ежедневного употребления одного апельсина.

Как снизить индекс тромбоцитов при беременности?

При увеличении объема крови, при беременности обычно происходит снижение уровня в крови тромбоцитов.

Индекс тромбоцитов у беременных в триместре первом, когда в организме происходят следующие изменения:

• Синдром антифосфолипидный;
• Токсикоз, который сопровождается рвотой и диареей;
• Обезвоживание организма при токсикозе;
• Дефицит железа — анемия.

Снизить не большое отклонение от нормы тромбоцитов при помощи диеты, основанной на продуктах, в которых есть высокое содержание следующих веществ:

• Йода (продукты моря, а также хурма и крупа гречихи);
• Ионы кальция, а также магния (продукты кисломолочные, соя, овощи зеленого цвета, фрукт авокадо);
• Масла — льняное, но предпочтительно оливковое.

У беременных тромбоцитоз провоцирует самопроизвольное прерывание беременности, отслоение плаценты, а также торможение в развитии плода.

Для того чтобы не прибегать к медикаментозному лечению при незначительном повышении тромбоцитов, необходимо придерживаться диеты.

Диета при тромбоцитозе включает продукты снижающие выработку тромбоцитов:

• Свежие сезонные овощи и фрукты;
• Имбирь;
• Лук зелёный и репчатый;
• Кислые фрукты и ягоды: вишня, клюква, смородина красная и чёрная, шиповник;
• Морские продукты с высоким содержанием йода и омега 3;
• Цитрусовые: лимон, апельсин, мандарины;
• Ежедневно употреблять помидоры, или в переработанном виде.

Профилактические мероприятия тромбоцитоза

Профилактические меры в терапии тромбозов — это основная специфика в лечении. Первое, что делают в лечении тромбоцитоза — это устраняют факторы риска данной патологии, что повышают агрегацию молекул тромбоцитов, которые и так находятся в переизбытке.

Профилактические меры тромбоцитоза:

• Отказаться от никотиновой зависимости;
• Не употреблять в больших количествах алкоголь;
• Следить за питанием и не употреблять продуктов с высоким содержанием холестерина;
• Употреблять необходимое количество чистой воды;
• Принимать гиполипидемические препараты, чтобы привести обмен жирами в организме в норму;
• Терапия гипотензивными медикаментозными препаратами;
• Физическая нагрузка на организм (но запрещено перегружать организм);
• Активный образ жизни (больше двигаться, активные виды спорта, бассейн).

Прогноз

В молодом возрасте, когда выявлена патология тромбоцитоз, а клинических проявлений данной патологии не видно (отсутствие тромбоза, боли и недомогания), тогда прогноз благоприятный при систематическом наблюдении у доктора и соблюдении профилактических мер.

При правильном питании в период лечения можно обойтись без применения агрессивных химических медикаментозных средств.