Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. Факторы высокого риска

Их встречают примерно у 0,6-0,8% новорожденных; иными словами, в Великобритании каждый год рождается примерно 5 тыс. детей с ВПС. Достижения медицины позволили улучшить ситуацию, и на сегодняшний день у 85% новорожденных, даже со сложными ВПС, есть шанс дожить до подросткового или зрелого возраста. В результате успешного развития детской кардиологии и хирургии в скором времени взрослых с ВПС будет больше, чем детей. Кроме того, есть пациенты со структурными или клапанными ВПС, выявляемыми в позднем подростковом периоде. По статистике, в Великобритании в год регистрируют примерно 1600 новых пациентов с ВПС средней и тяжелой степени, для 800 из которых необходимо последующее наблюдение специалиста. Большинство этих пациентов перенесли не корректирующие, а паллиативные или восстановительные операции, поэтому многие нуждаются в операциях на сердце.

Роль специализированных центров по лечению врожденных пороков сердца

Начальное обследование пациентов с известными или предполагаемыми ВПС.
Хирургическое и нехирургическое вмешательство, например транскатетерное ушивание ДМПП.
Продолжение лечения пациентов с ВПС средней и тяжелой степени.
Консультирование и текущая поддержка при проведении внесердечных операций и беременности.
Обучение новых специалистов и разработка рекомендаций по лечению.
Отслеживание поздних результатов с целью улучшения раннего лечения.

Переход от педиатрического наблюдения к взрослому

Обязательна плавная передача больного из ведения детской службы специалистам по лечению ВПС у взрослых. Этот процесс должен осуществляться с соблюдением индивидуального подхода к каждому пациенту. Перевод под наблюдение врачей для взрослых должен производиться в возрасте 18 лет. При этом учитывают осведомленность пациента о диагнозе, специфическом поведении, включающем планирование беременности или прием контрацептивов. На каждого пациента должны быть подготовлены карточки, содержащие детальную схему индивидуального ВПС, а также другую важную информацию, например данные о физической активности или необходимости антибиотикопрофилактики.

Ни один пациент не должен остаться без четко разработанного плана лечения по достижении зрелого возраста.

Лечение ВПС у взрослых следует проводить с учетом возраста. Большая часть ошибок и проблем при чрескожных транскатетерных вмешательствах по поводу ВПС возникают из-за самонадеянности или незнания. Часто пациенты знают о своем заболевании больше, чем сотрудники отделения скорой медицинской помощи, куда они обратились за консультацией; поэтому их следует особенно внимательно выслушать. Пациентов в старшем подростковом возрасте часто сопровождают родители. Они могут оказаться важным источником информации и помощи; привлеките их на свою сторону. В Великобритании все чаще можно получить консультацию у врача, специализирующегося на лечении ВПС, через электронную почту или по телефону. Никто не откажет вам в помощи. Узнайте о вашем местном специализированном центре!

Тяжесть заболевания и иерархия оказания помощи взрослым с врожденными пороками сердца

Первый уровень: Лечение в специализированном отделении, например синдром Айзенменгера, операция Фонтана, любая патология с атрезией в названии, синдром Марфана.
Второй уровень: Совместное лечение вместе с кардиологом, «интересующимся» данным заболеванием, например коарктация аорты. ДМПП, тетрада Фалло.
Третий уровень: Продолжение лечения во взрослом кардиологическом отделении, например небольшой стеноз, послеоперационный ДМПП или ДМЖП.

Оценка состояния пациентов

Анамнез

Семейные случаи ВПС.
Воздействие тератогенов или токсинов при беременности.
Предполагаемый ВПС при беременности или родах (узнают у матери).
Наличие в анамнезе длительно протекавших заболеваний в детском возрасте.
Предшествующие вмешательства:

Любые случаи госпитализации для катетерных или хирургических вмешательств.
Фамилии детских кардиологов, выполнявших вмешательства, а также указание больницы и отделения.

Гигиена полости рта.

Текущие симптомы

Одышка при нагрузке?
Способность подниматься по лестнице, в гору, гулять по ровной местности и на какое расстояние?
Одышка в положении лежа?
Боль в грудной клетке?

Провоцирующие и устраняющие факторы.
Любые сопутствующие симптомы.

Обмороки?
Приступы сердцебиения?

Начало, продолжительность.
Связанные с ними предобморочные состояния или боль в грудной клетке.
Просят пациента отстучать свой ритм сердцебиения пальцем.

Оценить работоспособность.

Осмотр

Измеряют рост, массу тела и АД пациента и сопоставляют полученные данные с нормальными значениями.
Есть ли у больного выраженный врожденный синдром?
Синдром Дауна (у 1/3 больных присутствует ВПС, чаще всего ДМПП или ДМЖП):

Синдром Уильямса.
Синдром Нунан.
Синдром Тернера.

Есть ли у пациента анемия или желтуха?
Есть ли какие-то признаки инфекционного эндокардита?
Присутствуют ли признаки плохой гигиены полости рта с развитым кариесом или инфицированием десен?
Наличие татуировок и пирсинга?

Методическая аускультация у пациента с врожденным пороком сердца

Выслушивание тонов сердца

I тон сердца:

I тон выслушивается как отдельный тон, но, поскольку митральный компонент усилен.
Громкий I тон может выслушиваться при митральном стенозе и иногда при ДМПП.
Ослабление I тона свидетельствует о слабой сократительной способности миокарда или удлинении интервала PR.

II тон:

Постоянное расщепление при значительном ДМПП.
Усиливается при легочной гипертензии.
Расщепленный после операции по поводу тетрады Фалло, отражая БПНПГ, что характерно для ЭКГ в послеоперационном периоде.

Проверка на наличие систолических/диастолических шумов

Мысленно проводят линию, соединяющую соски.

Более громкие шумы выше линии, соединяющей соски:

Систолического типа.
Возникают в правожелудочковых или левожелудочковых путях оттока крови.
Если шумы связаны с дрожанием над сонной артерией и в надгрудинной области, то обычно исходят из левожелудочковых путей оттока крови.
Если во время изгнания выслушивается щелчок, шум имеет клапанное происхождение.
Щелчок при стенозе аортального клапана лучше всего выслушивается на верхушке сердца.
Систолический шум изгнания, выслушивающийся в межлопаточной области, связанный с перенесенной торакотомией слева может указывать на турбулентные потоки в области ранее устраненной коарктации.

Более громкие шумы ниже линии, соединяющей соски:

Пансистолический шум. Причина - недостаточность митрального или трехстворчатого клапана или при ДМЖП.
Шум «наполнения и изгнания» после перенесенной операции на сердце лучше всего выслушивается у левого верхнего края грудины.
Среднесистолический щелчок и систолический шум при ПМК хорошо слышны в положении стоя.

Пациентам измеряют рост, массу тела, АД и насыщение кислородом крови. При каждом посещении врача регистрируют ЭКГ в 12 отведениях.

Электрокардиограмма

Частота и ритм. При постоянном ритме 120-150 в минуту следует рассмотреть возможность трепетания предсердий с различной частотой проведения на желудочки, поскольку данное нарушение ритма легко спутать с синусовым ритмом. Предсердные тахикардии возникают после любых операций на предсердии.
Оценивают наличие признаков увеличения камер сердца - гипертрофии предсердий или желудочков.
Оценивают наличие или отсутствие блокады пучка Гиса.
У всех больных, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, измеряют длительность комплекса QRS. Длительность более 180 мс связывают с высоким риском развития аритмии, дилатацией правых камер сердца и поздней внезапной смертью.
При подозрении на эктопическую тахикардию регистрируют ЭКГ в 12 отведениях на фоне внутривенного введения аденозина.

Роль нагрузочных проб

Оценивают сердечный ритм и АД в ответ на физическую нагрузку.
Сравнивают АД на верхней и нижней конечностях для выявления коарктации аорты.
Для оценки степени риска у пациентов с цианозом измеряют насыщение кислородом крови.
Повышается тщательность обследования пациентов, качество консультирования и планирования беременности.
Полную сердечно-легочную нагрузочную пробу оставляют для принятия решения по отсрочке хирургической операции или катетерного вмешательства.
Проба может помочь выделить ограничения, вызванные отсутствием физических упражнений, и оценить максимальную нагрузку.

Рентгенография

Дешевый и неоценимый метод исследования при ВПС.
Определяют расположение сердца и внутренних органов.
Оценка бронхиального дерева позволяет диагностировать сердечные дефекты, например: морфологически симметричная картина правых бронхов указывает на изомерию правого предсердия (обычно связано с комплексным ВПС - общее правое предсердие, общее атриовентрикулярное отверстие, магистральная артерия, выходящая из одной желудочковой камеры.
Позволяет обнаружить зеркальное расположение органов (инверсия органов, при которой печень находится слева, а желудок справа, при этом верхушка сердца находится в правом отделе грудной клетки). Предполагают наличие синдрома Картагенера. Несоответствие расположения верхушки сердца и внутренних органов обычно ассоциируется с ВПС.
Регистрируют отношение размеров сердца к грудной клетке. При тяжелой степени коарктации аорты можно заметить узурацию ребер, свидетельствующую о развитии коллатералей. Оценивают легочный рисунок.

Оценка легочного рисунка на рентгенограмме пациентов с врожденным пороком сердца

Усиление легочного рисунка:

Сброс крови слева направо (ДМПП, ДМЖП).
Отек легких.
Нарушения оттока по легочным венам.

Обеднение легочного рисунка:

Обструкция правожелудочковых путей оттока крови, например тяжелая форма изолированного стеноза легочного ствола после устранения тетрады Фалло.
Легочная гипертензия.

Одностороннее усиление легочного рисунка:

Возможен сброс крови из большого круга в малый на той же стороне.
Переполнение кровью главной легочной коллатеральной артерии.
Нарушение оттока по легочным венам, например после операции Мастерда/Сеннига.

Визуализирующие методы исследования

Эхокардиография

Наиболее информативный метод исследования при ВПС, но лишь при детальном сборе анамнеза и осмотре.
Исследование должен проводить опытный врач с хорошим знанием всех аспектов ВПС.
При исследовании стандартную форму заполняют в определенной последовательности, изменить которую нельзя.
Визуализация у взрослых может быть ограничена недостаточными акустическими окнами.

Магнитно-резонансная томография

Идеальна для оценки экстракардиальной легочной артериальной и венозной сети.
Точная оценка недостаточности клапанов.
Информативность данного метода может быть ограничена из-за малого опыта рентгенологов в области ВПС.

Катетеризация сердца

До сих пор играет важную роль при оценке сброса крови и получении точных гемодинамических данных.
Все чаще этот метод применяют как вспомогательный при чрескожных транскатетерных вмешательствах, например при окклюзии ДМПП.
С возрастом многие пациенты с ВПС нуждаются в проведении коронарной ангиографии, так как им могут потребоваться комбинированные хирургические процедуры.

Специфические симптомы у пациентов с врожденными пороками сердца

Осмотр

Цианоз или симптом барабанных палочек?

Насыщение кислородом всегда следует измерять с помощью пульсоксиметрии. Центральный цианоз является показателем артериальной десатурации и отмечается, когда концентрация в крови восстановленного гемоглобина превышает 5 г/дл. Таким образом, проявление цианоза частично зависит от общей концентрации гемоглобина. Цианоз может не проявляться у больных, страдающих анемией, даже при выраженной десатурации. Диффузный цианоз развивается из-за того, что кровь течет напрямую из легочного ствола в аорту и далее - в левую подключичную артерию, например при не препятствующем току крови открытом артериальном протоке с заболеваниями легочных сосудов.

Наличие послеоперационных рубцов?

Необходимо поднять руки пациента и осмотреть его на наличие шрамов, свидетельствующих о проведенной торакотомии. Также нужно проверить, не смещен ли верхушечный толчок и не находится ли он в правой части грудной клетки. Оценивают степень повреждения других органов, например сколиоз или дыхательная недостаточность, развившиеся из-за перенесенной торакотомии.

Пульсация яремных вен?

Может дать информацию о нарушении проводимости, аритмии, форме волны и давлении. Возросшее сопротивление наполнению предсердия приводит к усилению волны а, которая может возникать при изолированной тяжелой форме стеноза легочного ствола или при атрезии трехстворчатого клапана. Эпизодические «пушечные» волны возникают при атриовентрикулярной блокаде.

Пальпация

Прощупывают пульс во всех точках, включая бедренную артерию. Это помогает выявить коарктацию аорты.
Измеряют давление на верхней и нижней конечности, пальпируя заднюю большеберцовую артерию. Манжету накладывают на голень.
Высокий пульс говорит о тяжелой недостаточности артериальной, открытом протоке или наличии шунта между большим и малым кругами кровообращения (операция Блелока-Тауссиг), наложенного в ходе операции.
Эффект Коанды при надкпапанном стенозе у пациентов с синдромом Уильямса проявляется в увеличении пульса на правой плечевой артерии. Дрожание на бедренных сосудах отражает артериовенозную деформацию в результате перенесенной ранее катетеризации сердца.
Проверяют локализацию верхушечного толчка, а также правильное расположение печени и селезенки. Транспозиция внутренних органов с локализацией верхушечного толчка справа от грудины - это зеркальное расположение органов. 95% таких пациентов не имеют сопутствующих ВПС. Верхушечный толчок справа от грудины при нормальном расположении внутренних органов всегда связан с ВПС, очень часто сложными и непредсказуемыми.
Окологрудинное выбухание свидетельствует о гипертрофии правого желудочка, наиболее выраженной при перегрузке давлением и объемом, например после устранения тетрады Фалло.
Пальпируемый II тон в левом верхнем межреберье свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Хирургические операции при врожденных пороках сердца

Хирургическое лечение ВПС у подростков и взрослых должно проводиться только в специализированных центрах. Выделяют три категории пациентов:

не подвергавшиеся оперативному лечению;
перенесшие паллиативные операции;
перенесшие операции по устранению пороков.

Повторная стернотомия, сохранение функции миокарда, внимание к аномалиям венозного легочного русла и создание аорто-легочных коллатералей требуют предварительного планирования и тесного взаимодействия хирурга, анастезиолога, специализирующихся на кардиохирургических вмешательствах, кардиолога с врачами интенсивной терапии.

Анастомозирование по Блелоку-Тауссиг

Создание анастомоза между большим и малым кругом с помощью отрезка сосуда, взятого из подключичной артерии (классический) или трубчатого протеза Gore-7ax (модифицированный), выполняют для улучшения тока крови и оксигенации при цианотических ВПС. Это паллиативная операция, заменяющая предыдущие, такие как шунтирование по Уотерстону или анастомозирование по Потту.

Коарктация аорты

Исправляется путем наложения заплаты, взятой из подключичной артерии, или прямого анастомоза. Иногда у взрослых необходимо создать коллатераль между восходящей и нисходящей аортой.

Анастомоз Гленна

Верхняя полая вена анастомозируется с легочной артерией на той же стороне в целях улучшения оксигенации у новорожденных и маленьких детей. Операцию делают пациентам с «одним» желудочком и унивентрикулярной циркуляцией. В классическом варианте правая легочная артерия отделена от главной легочной артерии. Двунаправленный анастомоз Гленна был создан таким образом, чтобы кровь из верхней полой вены попадала в обе легочные артерии.

Тетрада Фалло

Устранение ДМЖП осуществляют путем наложения заплаты из перикарда или Gore-Tex, обструкции правожелудочковых путей оттока крови - путем трансаннулярной пластики, удаления клапана или имплантации гомологичного трансплантата.

Операция Растелли

Обычно проводят пациентам с комплексными ВПС, например при транспозиции магистральных сосудов с большим ДМЖП. ДМЖП устраняют наложением крупной заплаты таким же образом, как при соединении правого желудочка и легочного ствола.

Операция Росса

Альтернативное замещение аортального клапана, которое предпочитают у молодых пациентов, особенно женщин. Поврежденный аортальный клапан удаляют с отсоединением коронарных артерий. Собственный клапан легочной артерии пациента рассекают и помещают на место аортального, присоединяют коронарные артерии.

Операция Фонтана

Является окончательной паллиативной операцией для пациентов с эффективной унивентрикулярной циркуляцией, например атрезией митрального или трехстворчатого клапана. Кровоток из верхней и нижней полых вен направляют в легочные артерии без использования правого желудочка. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левый желудочек и выталкивается в аорту.

Операции Мастерда и Сеннига

Жизненно важные операции для пациентов с транспозицией магистральных сосудов, суть которых заключается в интрапредсердном перенаправлении тока оксигенированной и деоксигенированной крови в большой и малый круг кровообращения соответственно. При этой патологии правый желудочек является субаортальным, выталкивающим кровь в большой круг. Операцию делают в редких случаях из-за поздних осложнений, таких как аритмия, обструкция путей оттока крови и желудочковая недостаточность.

Перенаправление артерий

Данная операция заменила операцию Мастерда и Сеннига. Аорту и легочную артерию меняют местами и заново присоединяют коронарные артерии к новой аорте.

Чрескожные транскатетерные вмешательства при врожденных пороках сердца

Баллонная предсердная септостомия

Жизненно важное вмешательство для младенцев с транспозицией магистральных сосудов, в ходе которой создается сообщение между предсердиями путем формирования отверстия в межпредсердной перегородке с помощью баллонного катетера. Операция может быть выполнена под эхокардиографическим контролем.

Пластика клапана легочной артерии

Предпочтительная процедура для пациентов всех возрастов, страдающих стенозом клапана легочной артерии. Менее успешна при дисплазии клапана (синдром Нунан). Кольцо клапана легочной артерии измеряют с помощью ЭхоКГ или ангиографии. Затем используют баллон соответствующего диаметра (100-120%). Данная операция - одно из наиболее успешных транскатетерных вмешательств.

Пластика клапана аорты

Применяют только у взрослых. Если аортальный клапан мягкий и не кальцинирован, использование баллонной дилатации может отсрочить хирургическую операцию, но обычно за счет недостаточности аортального клапана. Размер баллона не должен превышать размеров аорты в месте присоединения клапана. Чтобы минимизировать повреждение клапана, рекомендуют осуществлять антеградный доступ путем прокола перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Большинство нижеописанных ДМПП можно устранить чрескожно. Устройство для окклюзии дефекта Amplatzer выполнено из нитинола (сплав никеля с титаном, обладающий «эффектом памяти»). Размер баллона подбирается под контролем чреспищеводной ЭхоКГ. Дефекты величиной до 40 мм могут быть устранены при достаточных по размеру (более 5 мм) отверстиях легочных вен и при соединении митрального клапана. Данный метод применим только к следующим ДМПП: дефекты венозного синуса или частичные ДМПП и ДМЖП. При выполнении процедуры опытным хирургом послеоперационные осложнения развиваются редко. Антиагреганты назначают на срок от 3 до 6 мес - до тех пор, пока приспособление до конца не покроется эндотелием. В первые недели после закрытия дефекта характерны кратковременные головные боли, но серьезные осложнения развиваются редко. К ним относят транзиторные ишемические атаки, инсульты, предсердные аритмии и эмболизацию устройства. Важно помнить, что у пациентов, страдающих выраженными предсердными аритмиями, необходимо проводить Дополнительные электрофизиологические исследования.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Показания к устранению дефекта у взрослых ограничены. В редких случаях «малые» дефекты со временем могут вызвать перегрузку левого желудочка объемом. Только тогда потребуется их устранение. Такие дефекты можно устранить транскатетерной окклюзией с помощью окклюзирующего устройства Amplatzer. Данная процедура должна осуществляться только в специализированных центрах. В практике описаны случаи полной атриовентрикулярной блокады и эмболизации устройства.

Коарктация аорты

Хирургическая коррекция у взрослых - сложная задача из-за риска параплегии. В настоящее время как врожденная, так и развившаяся в процессе жизни коарктация может быть успешно устранена с помощью транскатетерной баллонной дилатации и стентирования. При операции по исправлению врожденной коарктации для снижения вероятности расслоения и разрыва аорты может потребоваться применение покрытых стентов. У этих пациентов аорта особенно хрупкая и обычно есть сопутствующее поражение аорты. МРТ бесценна при отборе пациентов для операции и выборе размера стента. Вмешательство должно проводиться только в специализированных центрах, где в экстренных случаях смогут оказать квалифицированную хирургическую помощь. Нужно помнить, что баллонная дилатация аорты, на которой ранее была произведена аортопластика, несет наибольший риск разрыва аорты. Послеоперационное наблюдение на протяжении всей жизни необходимо для выявления образования аневризмы.

Открытый артериальный проток

В редких случаях может присутствовать у взрослых. При небольших размерах и отсутствии легочной гипертензии он может быть в большинстве случаев закрыт при помощи различных транскатетерных оккпюзирующих устройств.

Имплантация клапана легочной артерии

На сегодняшний день возможна чрескожная транскатетерная имплантация клапана яремной вены быка в правожелудочковый путь оттока крови. Операцию выполняют с помощью стента, состоящего из платины и иридия. Если эта операция выдержит проверку временем, она станет революционным подходом в лечении пациентов, страдающих недостаточностью клапана легочной артерии после перенесенного устранения ВПС, так как не требует хирургического вмешательства. В скором времени станет возможной имплантация клапана, который может использоваться в большом круге кровообращения.

Специфические вопросы лечения

Осложнения цианотических пороков

Хроническая гипоксемия приводит к нарастанию количества эритроцитов и объема крови в целом. Сначала этот компенсаторный механизм может повысить доставку кислорода к тканям и органам, однако в дальнейшем может увеличиться вязкость крови.
Симптомы повышенной вязкости: головная боль, зрительные расстройства (нечеткость зрения, диплопия), нарушения внимания, чувство усталости, парестезии, звон в ушах, миалгия, мышечная слабость, синдром беспокойных ног.
Измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество эритроцитов. У большинства пациентов выявляют компенсаторный эритропоэз и стабильный гемоглобин.
Терапевтическая флеботомия проводится пациентам с выраженными симптомами, например концентрация гемоглобина выше 200 г/л или гематокрит выше 65%. При заборе 500 мл крови (максимальное количество) с замещением ее на декстрозу или 0,9% раствор натрия хлорида симптомы исчезают. Флеботомия должна проводиться не чаще 2 раз в год, так как она повышает риск инсульта из-за недостатка железа. Всегда следует использовать фильтры в системах для внутривенного вливания. Недостаток железа у пациентов с полицитемией необходимо активно лечить путем приема внутрь железосодержащих препаратов (сульфат железа 600 мг/сут) с контролем каждые 8-10 дней.

Кожа

Для цианотических пороков характерна тяжелая форма акне.
Может спровоцировать развитие инфекций или эндокардита.
Агрессивное лечение.

Желчнокаменная болезнь

Характерна для пациентов с цианозом.
Билирубин является продуктом распада гемоглобина.
Подозревается в случаях, когда пациент жалуется на острую боль в животе и дискомфорт.

Функция почек

Снижение клубочковой фильтрации.
Повышенный уровень креатинина.
Аномальный клиренс мочевой кислоты может сопровождаться цианозом и приводить к подагре.
Необходимо с осторожностью проводить контрастную ангиографию и всегда предварительно выполнять гидратацию.

Хирургические вмешательства, за исключением кардиохирургических

Должны проводиться только в специализированных центрах врачами смежных дисциплин.
Желательно применение местной анестезии. В противном случае анестезиологическое пособие осуществляет врач с опытом в области ВПС.
Рассматривается необходимость предоперационной флеботомии, если показатель гемоглобина выше 200 г/л и гематокрит выше 65%.
Должны применяться воздушные фильтры в системах для внутривенного введения и обеспечиваться профилактика эндокардита.

Беременность

Большинство женщин с врожденными пороками сердца могут перенести беременность.
В настоящее время в развитых странах ВПС являются главной причиной материнской смерти. Необходима консультация специалиста до решения вопроса о беременности.
К сожалению, кардиологи не могут дать точных прогнозов относительно исхода беременности, а кардиологи-педиатры - тем более.
Все молодые женщины детородного возраста должны пройти клиническую оценку гемодинамики, которая включает традиционную нагрузочную пробу и детальную двухмерную ЭхоКГ с акцентом на функцию левого желудочка.
Иногда пациентам с ВПС беременность противопоказана.

Аритмии

Важная причина заболеваемости и смертности и главная причина госпитализации пациентов с ВПС. Они плохо переносятся и могут привести к значительному ухудшению гемодинамических показателей.

Могут развиваться вследствие:

сердечного дефекта, например изомерии предсердий;
имеющихся нарушений, например гемодинамических нарушений, таких как расширение камер сердца или рубцевание;
остаточных послеоперационных аномалий.

Внесердечные осложнения

Полицитемия: хроническая гипоксия стимулирует образование эритропоэтина и эритроцитоз. «Идеальная» концентрация гемоглобина составляет 170-180 г/л; некоторые центры предлагают делать венесекцию, чтобы контролировать гематокрит и предотвратить синдром повышенной вязкости крови. Нужно следовать местным руководящим принципам. В основном флеботомию рассматривают в случае появления выраженных симптомов повышенной вязкости и при гематокрите выше 65%. Удаляют 500 мл крови в течение 30-45 мин и мгновенно восполняют объем 500-1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида или бессолевого декстрана (при сердечной недостаточности). Следует избегать резких изменений объема циркулирующей крови. Если синдром повышенной вязкости связан с дегидратацией или дефицитом железа, флеботомия не требуется. Пациенту необходима регидратация и/или лечение препаратами железа.

Заболевания почек и подагра. Гипоксия влияет на клубочки и канальцы, приводя к протеинурии, сниженной фильтрации и повышенной реабсорбции уратов, снижению клиренса креатинина. Выраженная почечная недостаточность не очень распространена. Следует избегать дегидратации, приема диуретиков и применения рентгеноконтрастных веществ. Для лечения подагры в первую очередь применяют колхицин и глюкокортикоиды. Следует избегать назначения НПВС.

Гнойные заболевания: пациенты наиболее подвержены инфекции. Общий симптом - акне и плохое заживление ран. Кожные швы заживают на 7-10 дней дольше, чем у обычных пациентов. Гигиена полости рта важна из-за риска развития эндокардита. Возникновение гнойного воспаления в любом месте может привести к абсцессам головного мозга путем метастазирования инфекции или септической эмболии.

Тромбозы и кровотечения: являются мультифакторными, вызваны комбинацией аномального функционирования тромбоцитов, нарушениями свертываемости крови и полицитемией. Длительность протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени может быть повышена вторично как следствие уменьшения содержания факторов V, VII, VIII, X. Могут развиваться артериальные и венозные тромбозы и кровотечения (например, петехии, носовые кровотечения, кровохарканье). Дегидратация и прием пероральных контрацептивов повышают риск тромбоза. Спонтанные кровотечения обычно прекращаются сами собой. При массивном кровотечении эффективны стандартные методы лечения, включая переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. Следует избегать приема аспирина4 и других НПВС, чтобы уменьшить риск спонтанного кровотечения.

Первичные легочные осложнения: включают инфицирование, инфаркт и кровотечения из поврежденных артериол и капилляров. Инсульт: может происходить как из-за тромбоза, так и из-за кровотечения. Тромбоз артерий, эмболии (парадоксальная эмболия при сбросе крови справа налево), флеботомия в отсутствие показаний приводят к спонтанному тромбозу. Нарушения гемостаза, особенно если они дополняются приемом НПВС или традиционной антикоагулянтной терапией, могут привести к геморрагическому инсульту. Любая поврежденная ткань в мозге является источником внутричерепной инфекции или формирования абсцесса.

Осложнения в результате приема препаратов, проведения исследований, операций: следует избегать резких перепадов АД и системного сосудистого сопротивления. Применение контрастных веществ может вызвать вазодилатацию и привести к острой декомпенсации. Они также могут стимулировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением внекардиапьных операций необходимо оптимизировать гематокрит и гемостаз с помощью контролируемой флеботомии и замещения крови декстраном. Как до, так и после операции необходима хорошая оксигенация. Особую осторожность следует соблюдать при работе с системой для внутривенного введения.

Артралгии: в основном возникают из-за гипертрофической остеоартропатии.

Кровохарканье: распространено. Тяжело отличить кровохарканье от легочной эмболии. Нужно стараться успокоить пациента и обеспечить надлежащий контроль АД. Следует подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекционный процесс (лихорадка, выделение мокроты, лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка и т.д.), назначают антибиотики. Вентиляционно-перфузионное исследование может помочь в диагностике легочной эмболии, но часто его результаты сомнительны. Следует избегать приема аспирина и НПВС, так как они обостряют внутренние нарушения системы свертывания крови. Имеются немногочисленные данные о внутривенном введении гепарина. Обычно для лечения повышенного тромбообразования у пациентов используют декстран 40 (500 мл внутривенно струйно каждые 4-6 ч), акридр (арвин10 - снижает фибриноген плазмы, расщепляя фибрин) или малые дозы варфарина. Аспирин или транексановая кислота могут вызвать тяжелые легочные кровотечения.

Одышка: может возникать из-за отека легких или гипоксии (возросший сброс крови), вторичных к инфекции грудной клетки или инфаркту легких. Не следует давать пациенту больших доз диуретиков или нитратов, так как это может привести к падению давления и острому коллапсу. Нужно сравнить рентгеновский снимок грудной клетки с предыдущими и попытаться понять, есть ли на нем проявления отека легкого. Пульсация яремной вены у пациентов с цианотическими пороками сердца обычно высокая. Поэтому не следует использовать данный факт как основной показатель сердечной недостаточности. Часто пациенты нуждаются в большем давлении наполнения, чтобы поддерживать кровоток по малому кругу. Можно подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекцию, назначают антибиотики. При симптомах отека легких или недостаточности правых отделов сердца назначают диуретики внутрь. Чтобы предотвратить чрезмерный диурез, следят за гематокритом и функцией почек.

Обморок при физической нагрузке: необходимо провести исследование на наличие аритмии, в частности ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелой формы клапанной недостаточности, или признаков выраженной сердечной недостаточности. Лечение зависит от диагноза.

Боль в грудной клетке: может быть признаком легочной эмболии или инфаркта (спонтанный тромбоз), пневмонии, ИБС либо обусловлена заболеваниями скелетной мускулатуры. Требует тщательной оценки с использованием вышеописанных диагностических приемов.

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой врожденный порок сердца наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Причины

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

наследственность;
перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
вредные привычки будущей матери;
прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
воздействие токсических веществ на организм беременной;
неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
токсикоз;
эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

цианоз;
общая слабость;
выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
одышка;
сердцебиение;
нарушения ритма пульса;
боли в груди стенокардического характера;
ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
частые приступы головных болей;
предобморочные состояния и обмороки;
кровотечения из носа;
кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
мягкий диастолический шум в этой же области;
акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

легочные кровотечения;
тромбоэмболии;
инсульт;
инфаркт легких;
бактериальный эндокардит;
нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
возникновение сердечного горба;
наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

Эхо-КГ;
ангиография;
ЭКГ (обычное, с нагрузкой и по Холтеру);
катетеризация сердца;
рентгенография грудной клетки;
анализ крови для определения ее газового состава;
общий и биохимический анализ крови;
КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

тетрада Фалло;
дефекты межкамерных перегородок;
стеноз легочной артерии;
незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

обезвоживание организма;
перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
окунание в холодную воду;
пребывание в высокогорных зонах;
чрезмерные физические нагрузки;
болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
прием нестероидных противовоспалительных средств;
наступление беременности;
активное или пассивное курение;
прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…

Хирургическое лечение пороков сердца применяют как при врожденных, так и приобретенных пороках сердца. Показания устанавливают в зависимости от степени нарушения кровообращения. Объем и характер вмешательства зависят от вида порока сердца.

При врожденных пороках сердца с наличием препятствия для движения крови производят операции, устраняющие препятствие: например, рассечение клапанного сужения легочного ствола, иссечение суженного участка аорты при ее коарктации (сужении). При пороках сердца с переполнением малого круга кровообращения производят операции, ликвидирующие сброс крови из одного русла в другое: перевязку артериального протока, ушивание дефекта сердечной перегородки. До последнего времени считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца лучше производить в трех-, пятилетнем возрасте и позже. В настоящее время развитие анестезиологии, реаниматологии и техники оперативных вмешательств позволяет коррекцию многих врожденных пороков сердца производить в возрасте до 3 лет, в первые годы и даже месяцы жизни.

При приобретенных пороках сердца - при стенозе митрального или аортального отверстий - применяют операции, восстанавливающие проходимость их (см. Комиссуротомия). Устранение недостаточности митрального или аортального клапанов осуществляют путем замещения их искусственными или взятыми от животных (см. Вальвулопластика).

Противопоказаниями к хирургическому лечению порока сердца служат резкие изменения миокарда, состояние тяжелой декомпенсации, стойкие изменения в легких, эндокардит в острой и подострой стадии, тяжелые сопутствующие заболевания.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

В настоящее время многие из пороков сердца полностью устраняются хирургическим путем, а при некоторых пороках операция уменьшает страдания, повышает устойчивость больных к физической нагрузке, значительно продлевает их жизнь. Но проблема хирургического лечения врожденных пороков сердца полного своего разрешения еще не нашла, хирургия еще бессильна перед такими пороками, как общий артериальный ствол. трикуспидальная атрезия. болезнь Эбштейна и др.

Некоторые существующие методы хирургического исправления врожденных пороков сердца еще очень опасны и рискованны и находятся в стадии освоения. Поэтому не потеряло своего значения и сейчас консервативное лечение врожденных пороков сердца. Безусловно, никакое медикаментозное лечение не сможет изменить имеющихся анатомических дефектов, но в случаях декомпенсации сердечной деятельности острых приступов сердечнососудистой недостаточности, правильно проведенное симптоматическое лечение приводит к улучшению состояния больного.

Первые попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца относятся еще к концу прошлого и началу настоящего столетия. Идея перевязки открытого артериального протока впервые возникла у Монро. Дуайен тенотомическим ножом, проведенным через правый желудочек, пытался рассечь стенозированное устье легочной артерии. Больная погибла через несколько часов; на секции был найден стеноз артериального конуса правого желудочка. Этой смелой по тому времени операции предшествовали работы Карреля, в которых экспериментально была разработана операция рассечения стенозированных клапанов легочной артерии. На этом по сути дела и кончились первые безуспешные попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца.

В действительности же эра хирургии врожденных пороков сердца начинается с 9 августа 1938 г. когда американский хирург Гросс успешно перевязал открытый артериальный проток. Следующей очень важной датой в сердечной хирургии было 29 ноября 1944 г. когда по предложению одного из ведущих американских педиатров Тауссиг, хирург Блелок при тетраде Фалло успешно выполнил обходной анастомоз между подключичной и легочной артериями конец в бок слева (операция Тауссиг-Блелока).

В Советском Союзе первыми начали оперировать детей с врожденными пороками сердца А. Н. Бакулев, Ю. Ю. Джанелидзе и П. А. Куприянов.

В настоящее время операции при врожденных пороках сердца предпринимаются все шире и все с большим успехом. Хирургия врожденных пороков сердца перестала быть достоянием ведущих хирургических клиник. Производятся сотни операций по поводу врожденных пороков сердца.

Ведущее место в сердечной хирургии занимает Научно-исследовательский институт сердечно-сосудистой хирургии Академии медицинских наук.

Сердечная хирургия, особенно хирургия врожденных пороков сердца, является самой молодой и вместе с тем самой трудной отраслью хирургии. Должный успех в хирургическом лечении больных с врожденными пороками сердца может быть достигнут лишь при тесном контакте кардиохирурга с опытным педиатром и рентгенологом.

Дети с врожденными пороками сердца в преобладающем большинстве своем являются очень тяжелыми больными. Некоторые из них из-за резких нарушений гемодинамики вообще не могут переносить физической нагрузки. Поэтому оперативное вмешательство по поводу врожденных пороков сердца является тяжким испытанием для больных, а операционный риск остается пока очень высоким. В связи с этим проведение операций у больных с врожденными пороками должно сопровождаться целым рядом условий, повышающих устойчивость организма к возможным в момент оперативного вмешательства кардиопульмональным расстройствам.

Успехи анестезиологии за последние годы обусловили эффективность многих оперативных вмешательств по поводу врожденных пороков сердца. В настоящее время все хирурги применяют только интратрахеальный наркоз (чаще всего эфир) с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон. При некоторых пороках сердца, при которых нет выраженной гипоксемии, можно применять закись азота. Для вводного наркоза большинство хирургов применяет производные барбитуровой кислоты.

Самым частым доступом к сердцу является трансплевральный — через левую плевральную полость, иногда через правую (в случаях вмешательства на верхней полой вене, межпредсердной перегородке). При радикальных хирургических вмешательствах, связанных с применением аппаратов экстракорпорального кровообращения, некоторые хирурги применяют плевральный доступ к сердцу, когда по третьему или четвертому межреберью широко вскрываются обе плевральные полости с поперечным пересечением грудины на уровне разреза.

Плевральные доступы нередко вызывают тяжелые кардиопульмональные изменения у больных, у которых уже существуют нарушения гемодинамики врожденного характера, что в конечном счете вызывает резкое нарушение газообмена. Поэтому в последнее время все чаще и чаще применяется трансстернальный доступ к сердцу и магистральным сосудам, когда грудина рассекается продольно без вскрытия плевральных полостей.

В свое время в значительной степени удавалось уменьшить газообменные нарушения применением искусственного охлаждения больных по методу, предложенному канадским хирургом Бигелову. Искусственное охлаждение в условиях резкого торможения центральной нервной системы угнетает обменные процессы в организме, что уменьшает потребность тканей к кислороду. На этом фоне изменения газообмена в момент оперативного вмешательства были менее выраженными. Особенно заметно в состоянии гипотермии повышается стойкость нервной ткани к кислородному голоданию, что наглядно показано было опытами В. И. Бураковского, Е. В. Гублера и Г. А. Акимова. В условиях нормальной температуры собака не переносит выключения мозгового кровообращения на срок больше 5 минут, так как гибнут клетки коры головного мозга. Если температуру тела собаки понизить до +28-26°, то прекращение мозгового кровообращения на срок 15-20 минут не вызывает заметных изменений в функции центральной нервной системы.

Искусственная гипотермия имеет и отрицательные стороны, она неблагоприятно сказывается на функции сердца, которое и в условиях пониженной температуры выполняет большую работу. Понижение обменных процессов в миокарде является благоприятным гипоксемическим фоном для возникновения различных нарушений функций возбудимости и проводимости его. Экспериментально доказано, что в условиях общего охлаждения артериовенозная разница у здоровых собак выше, чем при нормальной температуре, в то время, как артериовенозная разница коронарного круга кровообращения у них не изменяется.

Боясь нарушений функций сердца в условиях гипотермии, многие хирурги сузили рамки ее применения. Сейчас неглубокая гипотермия (понижение температуры тела больного до 32-30°) применяется некоторыми хирургами для создания условий выключения сердца из кровообращения на 6-8, максимум 10 минут. Этого времени обычно бывает достаточно для зашивания вторичного дефекта межпредсердной перегородки или рассечения стенозирующего клапанного кольца легочной артерии или аорты на открытом сердце. Те изменения газообмена, которые возникают при операциях на сердце, можно в известной степени компенсировать повышенной дачей кислорода, что достигается искусственным дыханием в условиях интратрахеального наркоза («управляемое дыхание»). При проведении искусственного дыхания самостоятельное дыхание больного должно быть выключенным, что достигается дачей препаратов курареподобного действия (чаще всего дитилина). Само введение этих препаратов несколько уменьшает основной обмен, снижая мышечный тонус.

Интратрахеальный наркоз с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон в условиях потенцирования и управляемого дыхания позволяет произвести сложные оперативные вмешательства при минимальном потреблении основного наркотика и обеспечении должного газообмена.

В случаях терминальных состояний и клинической смерти интратрахеальный наркоз позволяет наиболее успешно бороться с этими тяжелыми осложнениями, осуществляя непрерывную подачу кислорода и наиболее эффективное искусственное дыхание. Без этого массаж сердца, внутриартериальное и внутриаортальное переливание крови не приносит успеха. Однако интратрахеальный наркоз при различных методах вмешательства имеет свои особенности. При врожденных пороках сердца с нормальным и увеличенным кровотоком через легкие с успехом может применяться интратрахеальный эфирный наркоз с легкой степенью потенцирования. Но при манипуляциях на магистральных сосудах с высоким давлением (выделение в ряде случаев артериального протока, резекция суженного перешейка аорты) может способствовать успешному проведению операции так называемая управляемая гипотония, когда применением гипотензивных кратко действующих препаратов понижается максимальное артериальное давление до 70-60 мм рт. ст. Особенно ценным является метод управляемой гипотонии при операциях по поводу коарктации аорты, когда в большинстве случаев артериальное давление в области оперативного вмешательства резко повышено.

Все оперативные методы исправления врожденных пороков сердца делятся на три вида: внесердечные операции (перевязка артериального протока, резекция суженного участка аорты, наложение обходных анастомозов), внутрисердечные на закрытом сердце и внутрисердечные, выполняемые под прямым зрением на выключенном из кровообращения сердце.

Если первые два вида оперативных вмешательств выполнимы в условиях нормального для больного кровообращения, то внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце требуют специальных условий остановленного или искусственного (экстракорпорального) кровообращения. Эти операции самые радикальные и самые эффективные, но риск их пока еще очень велик.

Идея исправления врожденного порока сердца под прямым зрением очень заманчива и привлекает внимание многих хирургов уже несколько десятилетий. Действительно, радикально устранить порок можно лишь под прямым зрением на вскрытом сердце. Но препятствий к этому много, преодолеть их порой бывает крайне трудно. Кровообращение в организме может быть прекращено на 2 -3, максимум на 5 минут. Поэтому, если выключить сердце из кровообращения в условиях нормальной температуры тела больного, то оперативное вмешательство на нем должно производиться 1 -2 минуты, а остальное время уйдет на пережатие сосудов (выключение сердца из кровообращения). За это время мало что можно успеть сделать. Если же сердце выключено на более продолжительное время, наступает гибель клеток коры, а затем и всего головного мозга.

Вторым труднопреодолимым препятствием является опасность воздушной эмболии сосудов головного мозга или сердечной мышцы при вскрытии выключенного из кровообращения сердца. Возможность внутрисердечного тромбообразования после вмешательства на сердце также может привести к весьма серьезным осложнениям.

Первыми были предложения производить внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце при нормальной температуре тела больного. Такие операции производились очень быстро, но сердце не полностью выключалось из кровообращения, а только частично, с прекращением оттока, когда пережимались аорта и легочная артерия. По понятным соображениям указанные операции не нашли клинического применения.

В 20-х и 30-х годах текущего столетия в нашей стране успешно производились эксперименты по выключению сердца в условиях искусственного (экстракорпорального) кровообращения. В этих случаях пережатием верхней и нижней полых вен, а также аорты и легочной артерии сердце выключалось из кровообращения. Кровь из полых вен направлялась в специальный аппарат — оксигенатор, где она обогащалась кислородом, и возвращалась в организм через одну из ветвей дуги аорты или через бедренную артерию.

Страница 1 — 1 из 3

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Ф.Х. Кутушев

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

1.2.1 Открытый артериальный проток.

1.2.2 Дефект межпредсердной перегородки

1.2.3 Дефект межжелудочковой перегородки

II. ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

2.1 Введение

2.2 Классификация хронической сердечной недостаточности

2.3 Пороки митрального клапана

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДМПП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

МК - митральный клапан

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

В нашей стране ежегодно рождается более 40 тысяч детей с патологией сердечно-сосудистой системы. Около половины из них погибают в первые месяцы жизни, хотя при современной диагностике заболевания большинству пациентов кардиохирурги могли бы помочь. Другие больные долгое время не знают о пороке сердца, попадают к специалистам в запущенных и осложнённых стадиях заболевания, когда оперативное лечение уже невозможно или малоэффективно. Такие больные могут встретиться врачу любой специальности - акушеру-гинекологу, педиатру, терапевту, ревматологу, кардиологу и т. д. поэтому каждый врач должен уметь своевременно распознать врождённый порок сердца, оказать необходимую помощь и направить больного в специализированное лечебное учреждение. Для этого необходимы прочные знания клиники и диагностики пороков сердца и показаний к их хирургическому лечению.

Частота и естественное течение врождённых пороков сердца

По данным Всемирной организации здравоохранения (1974), у 8 из 1000 живорождённых детей имеются пороки развития системы кровообращения.

Насчитывается более ста вариантов и сочетаний врождённых пороков сердца, наиболее распространёнными являются следующие: дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты. Они составляют примерно 80% всех врождённых пороков сердца.

Клиника и естественное течение пороков очень разнообразны и зависят от характера и тяжести анатомических изменений, сопутствующих заболеваний. На первом году жизни умирает около 70% больных с врождёнными пороками сердца, хотя многим их них может помочь экстренное оперативное вмешательство.

Некоторые больные доживают до зрелого возраста, часто не зная о наличии у них врождённой патологии сердца. На фоне уже тяжёлых дегенеративных и склеротических изменений миокарда, лёгких и других внутренних органов у пациентов появляются нарушения сердечного ритма, развивается лёгочная гипертензия, прогрессирует сердечная недостаточность. Оперативное лечение взрослых больных не приводит к полному выздоровлению, как это бывает обычно в детском возрасте, поэтому большое значение имеет своевременность диагностики и раннее хирургическое вмешательство.

У большинства больных с пороками сердца с детства появляются функциональные нарушения - отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость и одышка при нагрузке, цианоз, увеличение печени, другие проявления недостаточности кровообращения. Некоторые врождённые пороки сердца (небольшие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, умеренные сужения клапанов аорты и лёгочной артерии, небольшой открытый артериальный проток) длительное время не вызывает заметных функциональных изменений, но у больных сохраняется повышенный риск инфекционных и других осложнений (эндокардит, нарушения сердечного ритма и т. д.). Пороки сердца, сопровождающиеся гипоксемией и цианозом, протекают более тяжело, вероятная продолжительность жизни при них всегда значительно снижена.

1.2 Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца с учётом эмбриологических, анатомических, гемодинамических нарушений. Наиболее удобно в практическом отношении все врождённые пороки разделять на три группы в зависимости от состояния малого круга кровообращения: с увеличенным, нормальным и уменьшенным лёгочным кровотоком. Этой простой классификацией удобно пользоваться в повседневной практике: при первом же рентгенологическом исследовании можно установить характер изменения кровотока в лёгких.

Среди врождённых пороков сердца с увеличенным лёгочным кровотоком наиболее часто встречаются открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Как правило, это пороки сердца «бледного» типа - с артериовенозным сбросом крови. Бедная кислородом венозная кровь начинает сбрасываться в таких случаях в артериальное русло, приводя к гипоксемии и цианозу.

Лёгочная гипертензия является тяжёлым осложнением врождённых пороков сердца гиперволемического типа. Она развивается у 10 - 15% больных преимущественно школьного возраста и взрослых. Существует много классификаций лёгочной гипертензии, основанных на величине давления в лёгочной артерии, отношении общелёгочного сопротивления к общепериферическому (ОЛС/ОПС), величине и направлении сброса крови. Наиболее полной и удобной из них представляется классификация, принятая в Институте сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (табл. 1)

Когда родители узнают, что у ребёнка есть врождённый порок сердца – то это трагедия для всей семьи. Однако во многих случаях ВПС можно исправить хирургическим путём , и тогда ребёнок может стать практически здоровым. Однако все операции на относятся к операциям повышенной сложности, и здесь от родителей требуется сделать серьёзный выбор и решить: в какой клинике оперировать ребёнка?

В середине прошлого века, отечественная кардиохирургия только начинала развиваться, и тогда выбор кардиоклиник был невелик: в нашей стране было очень мало специализированных кардиоцентров . И, к сожалению, уровень медицинской помощи в этих кардиоцентрах был очень низким – большинство детей умирало после операций.

В 21 веке ситуация в нашей стране и в мире координально изменилась. Научно-технический прогресс позволил поднять качество кардиохирургического лечения на небывалую высоту, а в ряде Европейских стран, некоторые виды кардиохирургических операций перешли в разряд безопасных , тоесть это те операции, после которых не было смертельных случаев.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

В нашей стране, кардиохирургия тоже достигла значительных успехов, во многих кардиоклиниках внедрены современные высокотехнологичные , однако качество этих операций, по прежнему, оставляет желать лучшего. Поэтому родителям, прежде чем отдать ребёнка на операцию, следует очень серьёзно отнестись к выбору кардиоклиники. Принцип “куда пошлют – туда и поедем” сейчас не допустим, поскольку по закону родители имеют право выбора медицинского учреждения , тем более что выбор есть, а дальше – это уже прямая обязанность медицинских чиновников выдать направление (квоту) туда, где родители решили оперировать своего ребёнка.

Ещё один важный момент следует учитывать при выборе кардиоклиники. Операции на сердце могут быть двух типов: срочные (ургентные) и плановые . Срочные операции показаны тогда, когда состояние ребёнка становится угрожающим для жизни, очень часто это происходит сразу после рождения ребёнка. Причём в большинстве случаев это паллиативные операции, то есть операции, которые не устраняют порок, а только позволяют улучшить состояние ребёнка для того, чтобы он смог дожить до радикальной (окончательной) операции. Как правило, паллиативные операции менее сложные, чем радикальные, поэтому в случае угрожающего для жизни состояния, необходимо сделать операцию как можно быстрее. Поэтому в таких случаях следует выбирать ближайший кардиодиспансер, так как простую операцию может сделать любой кардиохирург и здесь важно сделать это как можно быстрее.

Но в случае плановой операции, никакой спешки нет, и это позволяет родителям обоснованно сделать выбор в пользу той, или иной кардиоклиники. В связи с развитием Интернета, задача выбора медицинского учреждения упростилась. Почти каждая кардиоклиника имеет свой сайт, через который можно связаться со специалистами и получить у них грамотную косультацию. Кроме этого существуют интернет-форумы, где также можно из первых рук получить исчерпывающую информацию об условиях пребывания в той или иной кардиоклинике. Например, отзывы о кардиоклиниках можно почитать на форуме родителей детей с ВПС клуба “Доброе Сердце “. Раздел форума так и называется: “отзывы о кардиоклиниках “

В следующих статьях мы попытаемся рассказать подробнее об основных и самых важных кардиоцентрах нашей страны, а пока в заключении, я хотел бы отметить ещё один важный момент: в разных кардиоклиниках, у разных кардиохирургов может быть разное мнение по поводу сроков и тактики проведения операции . И это может даже сбить с толку неосведомлённых родителей. Поэтому в подобных случаях рекомендуется обязательно проконсультироваться у двух, и даже лучше у трех специалистов, прежде чем принять окончательное решение. В конце концов, для кардиохирурга Ваш ребёнок – это всего лишь очередной пациент, которых было много до Вас, и будет много после Вас. А для Вас ребёнок – это самое главное сокровище!

Сегодня 8-12 младенцев из каждой тысячи новорожденных имеют врожденные патологии сердца, в том числе — пороки. Современная медицина имеет в своем арсенале, в том числе, и хирургические методы лечения данного заболевания. В зависимости от тяжести врожденной сердечной патологии, хирургами применяется в экстренном или плановом порядке необходимый вид операции.

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами.
Так называемые «белые» врожденные пороки сердца.
Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

Открытый артериальный проток.
Сужение устья аорты.
Дефект строения межжелудочковой перегородки.
Аномалию строения межпредсердной перегородки.
Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

Аномальное выпадение легочных вен.
Неразвитость трехстворчатого клапана.
Болезнь Фалло во всех её формах.
Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола.
Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

Закрытые операции.
Открытые оперативные вмешательства.
Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под .

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики.
Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца.
Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Сроки выполнения операций при врожденных сердечных пороках зависят от тяжести патологии.

По срокам выполнения операции впс подразделяют на три вида:

Экстренные – когда оперативное вмешательство необходимо немедленно после установления диагноза, поскольку промедление угрожает жизни пациента.
Неотложные – это такие операции, делать которые необходимо, но есть время, чтобы и ребенка, и родителей спокойно можно было подготовить к операции. Неотложные операции позволяют врачам собрать о пациенте все необходимые сведения, сделав нужные анализы.
Плановое хирургическое лечение врожденных пороков сердца делается в выбранное и врачами, и родителями время, то есть по плану. Такие операции допустимы в случае, когда состояние врожденной сердечной патологии не угрожает напрямую жизни ребенка. Но операцию при этом делать обязательно нужно, чтобы состояние не усугублялось.

Два основных вида хирургического подхода к операциям

Следует понимать, что грамотный кардиохирург не станет предлагать проведение операции, если есть возможность её избежать.

Действительно необходимые операции при врожденных сердечных патологиях, в зависимости от хирургического подхода, подразделяются на:

Радикальные.
Паллиативные.

Паллиативные оперативные вмешательства предполагают вспомогательные действия. Они призваны:

Улучшить либо привести в норму кровообращение организма ребенка.
Подготовить русло сосудов к радикальной операции.
Улучшить общее состояние пациента.

При необходимости могут быть проведены не одна, а две паллиативные операции.