Врожденный порок сердца межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки (дмжп)

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки - врожденный порок сердца, при котором имеется патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ сердца.

Эпидемиология

Выявляется в 25-30% случаев всех врожденных пороков сердца, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патологическая анатомия

Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки, наиболее часты перимембранозные дефекты (75-80%). Мышечные дефекты или дефекты трабекулярной перегородки отмечают в 20% всех дефектов межжелудочковой перегородки.

Приблизительно у половины дефектов небольшие размеры, но они могут варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. При пороке также выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию полостей обоих желудочков, предсердий, расширение ствола ЛА, иногда значительное.

Нарушения гемодинамики

Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, либо остается нормальным. В диастолу в результате повышения конечного диастолического давления в ПЖ часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

Умеренные или большие дефекты вызывают застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что может приводить к возникновению легочной гипертензии.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают препятствия сбросу крови слева направо, оба желудочка функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. Величина сброса крови обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, наблюдаются значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения.

У этих больных очень рано отмечают развитие структурных изменений в легких, а также вторичной легочной гипертензии. Если общелегочное сопротивление составляет половину и больше ОПСС, то объем сброса уменьшается.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. При небольших дефектах клинические проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряжении чаще всего является первым проявлением декомпенсации.

При дефектах больших размеров (диаметром >10 мм или более половины диаметра устья аорты) больные жалуются на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца, упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.

При пальпации грудной клетки часто определяют систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка.

Основным клиническим признаком порока является характерный громкий связанный с I тоном голосистолический шум Роже, выслушиваемый у третьего-четвертого межреберья слева от грудины, проводящийся к верхушке сердца.

Диагностика

При небольших дефектах ЭКГ в пределах физиологической нормы. При больших дефектах выявляют неспецифические признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий, изменения 8Т-Т, фибрилляцию предсердий, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

На рентгенограмме при небольших дефектах сердце нормальных размеров, при больших - кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечают усиление ее пульсации.

ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеровским картированием позволяет верифицировать диагноз - непосредственно определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ можно оценить с помощью постоянно-волновой допплерографии. При эхоКГ-исследовании можно выявить:

Увеличение размеров всех камер сердца;

Гиперкинез стенок ЛЖ;

Визуализирующийся дефект межжелудочковой перегородки (>10 мм);

Турбулентный поток через перегородку слева направо (рис.

При катетеризации правых отделов сердца отмечают значительное повышение давления в ПЖ и ЛА, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличивающееся в легочном стволе.

Селективную ангиокардиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет при планируемом хирургическом вмешательстве, метод позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дефект межжелудочковой перегородки

В-режим, апикальная четырехкамерная позиция

Больным с симптомами СН назначают медикаментозную терапию для стабилизации состояния перед проведением хирургической коррекции.

Абсолютными показаниями к операции являются критическое состояние или СН, не поддающаяся консервативной терапии, а также подозрение на развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.

Относительными показаниями для хирургического вмешательства являются большой дефект с признаками значительного сброса крови, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Хирургическое лечение противопоказано, если систолическое давление в ЛА равно системному и артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения и имеется шунт справа налево.

Спонтанное закрытие дефекта происходит в 15-60% случаев. Требуется диспансерное наблюдение больных из-за возможности возникновения в дальнейшем различных осложнений (поражение проводящей системы сердца, недостаточность трехстворчатого клапана, фибрилляция предсердий). В целом, 25-летняя выживаемость для всех пациентов составляет 87%, смертность повышается с размером дефекта.

У неоперированных больных с изолированным небольшим дефектом и нормальным давлением в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохраняется высокий риск развития инфекционного эндокардита. При умеренных и больших дефектах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

Дефекты межжелудочковой перегородки — Врожденные пороки сердца

Страница 2 из 4

Определение

Дефект межжелудочковой перегородки — врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается или как единственная аномалия развития (т.н. изолированный дефект межжелудочковой перегородки), или является обязательным компонентом более сложного комплекса внутрисердечной аномалии (тетрада Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка, атрезия одного из атриовентрикулярных отверстий и др.).

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый порок и составляет 9 – 25% от всех ВПС.

Патологическая анатомия и классификация

В зависимости от расположения дефекта выделяют три типа.

I. Мембранозные – располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой аортального клапана. Часто закрывается самопроизвольно.

II. Мышечные – располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы.

III. Надгребневые (дефект межжелудочковой перегородки выносящего тракта ПЖ) – располагается выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождается аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

Нарушение гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 — 5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо, зависящий от нескольких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротивлением, оказываемым выбросу самим дефектом, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

При больших дефектах гемодинамика изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то во время систолы она поступает из левого желудочка в малый круг в большем количестве, чем в аорту, так как сопротивление в малом круге в 4 — 5 раз меньше, чем в большом. Следствием такого сброса является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Давление в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: I) значительным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо протолкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле; 2) повышением сопротивления периферических сосудов легких.

Эти факторы оказывают влияние на возникновение легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертензия определяется, главным образом, наличием большого сброса крови, гемодинамика стабилизируется благодаря нескольким факторам. Поскольку минутный объем большого круга кровообращения при обычных условиях относительно постоянен, несмотря на наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая большие перегрузки как левых, так и правых отделов. Левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный; большая часть этой крови сбрасывается через дефект (объемная и систолическая перегрузка). В свою очередь правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. Характерным для дефектов с большим сбросом крови и невысоким легочным сопротивлением является преобладание перегрузок левых отделов сердца. Дальнейшие гемодинамические изменения при наличии больших дефектов принято рассматривать в динамике.

Период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компенсации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или максимальной нагрузке под высоким давлением. Перестройка начинается с утолщения средней оболочки мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов и т. д. т. е. происходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови. Прогноз дальнейших изменений индивидуален, но гемодинамика постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, физиологическая или анатомическая, приводит к одному результату-повышению легочно-сосудистого сопротивления. Правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем крови, сбрасываемой через дефект из левого желудочка. Это связано с тем, что интегральное сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. Уменьшаются сброс крови и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем, поскольку изменения легочного сопротивления лабильнее, чем системного, в определенных ситуациях оно превышает его, и происходит сброс крови из правого желудочка в левый (обратный или перекрестный сброс). Возникает артериальная гипоксемия — сначала при нагрузке, а затем и в покое. Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера и может наблюдаться при длительном существовании дефектов, а иногда и в раннем детском возрасте.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при постепенном изолированном увеличении систолической перегрузки правого желудочка.

Характерными признаками синдрома Эйзенменгера и пограничных с ним состояний является полное отсутствие перегрузок левого желудочка, его небольшой объем и выраженная гипертрофия правого желудочка.

Вполне понятно, что разделение дефектов на большие и малые условно. Дефект расценивают как большой, если его диаметр более 1 см или более половины диаметра аорты. Можно также считать, что давление в правом желудочке, равное 1/3 от системного, свидетельствует о небольшом дефекте межжелудочковой перегородки, а 2/3 и более — о большом.

Многолетний опыт кардиологов свидетельствует о том, что дефект межжелудочковой перегородки можно закрыть хирургически только при изменениях, связанных со сбросом крови слева направо.

Если сброс крови уравновешен или обратный, операцию делать рискованно. Поэтому оценка гемодинамического состояния в каждом конкретном случае требует комплексного подхода (определение давления, сопротивления и объема сброса).

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова-Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5-2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25-40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца . который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме

Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.

Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Добавить комментарий

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.

При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.

Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.

Читайте в этой статье

Этиология дефекта межжелудочковой перегородки

Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.

Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:

• краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
• системная красная волчанка;
• ионизирующее или рентгеновское излучение;
• отравление нитратами, фенолом;
• курение, наркомания, прием алкоголя;
• сахарный диабет;
• прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
• стресс;
• вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.

Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.

Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.

Классификация ДМЖП

По величине отверстия подразделяют:

• маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
• большие – размер равен или превышает диаметр аорты.

По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.

По расположению дефекта выделяют:

• Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
• Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
• Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки

Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.

Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.

У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:

1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.

2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.

3. Нарастает гипертензия МКК.

4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.

5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.

Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

• пониженная масса тела;
• одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
• ребенок сосет грудь с перерывами;
• повышенная потливость;
• бледность кожи;
• цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

• аневризма в области клапанов аорты;
• бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.

Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.

Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей

Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.

Насколько эффективна операция у детей первого года жизни

Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

• Ушивание отверстия при его небольших размерах.
• Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
• Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Жизнь после операции и прогноз для пациентов

Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:

• сердечная недостаточность;
• застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• тромбоэмболия.

Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.

Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.

В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.

Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.

После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.

У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.

Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

У детей после рождения может быть обнаружена серьезная патология сердца — порок его развития. К таковым относится дефект межжелудочковой перегородки — диагноз, который требует подтверждения и раннего осуществления лечения. Но во многих ситуациях проблема решается сама собой, так как существует высокая вероятность закрытия дефекта без операции. Чем же грозит патология, как проявляется и когда нужно срочно проводить обследование — рассмотрим в статье.

Особенности заболевания

Межжелудочковая перегородка формирует внутреннюю стенку желудочков сердца и принимает участие в сокращении и расслаблении органа. У плода перегородка формируется к 4-5 неделе развития, но иногда она не полностью затягивается. ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) — порок сердца, имеющийся у человека с рождения, который встречается чаще других пороков и нередко развивается в комплексе с прочими заболеваниями сердца и сосудов (коарктация аорты, недостаточность митрального клапана , стеноз легочной артерии и т.д.).

При врожденном пороке сердца (ВПС) данного типа между правым и левым желудочками имеется дефект — незакрытое отверстие. Среди всех пороков сердца патология составляет, по разным данным, 30-42%, при этом у мальчиков и девочек он диагностируется с равной частотой.

Существует несколько классификаций ДМЖП. По типу локализации в соответствии с расположением на том или ином отделе межжелудочковой перегородки ДМЖП бывает:

1. дефект мембранозной части (высокий ДМЖП);
2. дефект мышечной части;
3. дефект надгребневой части.

Подавляющее количество ДМЖП перимембранозные (они находятся вверху межжелудочковой перегородки, прямо под аортальным клапаном и септальной створкой сердечного трехстворчатого клапана), а на мышечные и надгребневые приходится не более 20%. Среди перимембарнозных выделяют субаортальные и субтрикуспидальные дефекты.

Классифицируют дефекты и по размеру на средние, малые, большие, для чего проводят сравнение с аортальным диаметром, указывая размер как ¼, ½ от калибра аорты и т.д. Обычно дефекты составляют 1мм. — 3 см. и больше, их форма — круглая, овальная, изредка — щелевидная. Если ДМЖП у новорожденного имеет малый размер, это называется болезнью Толочинова-Роже. Когда малый порок не вызывает никакой симптоматики, высок шанс, что он закроется самостоятельно. Напротив, если у ребенка несколько мелких дефектов, оперативное лечение ему нужно как можно раньше в связи с неблагоприятным самостоятельным прогнозом болезни.

Если у ребенка наблюдается нарушение межжелудочковой перегородки, это может отрицательно сказываться на гемодинамике в связи с изменением разницы в давлении в правом и левом желудочке (в норме левый желудочек имеет в 5 раз более высокое давление, чем правый, во время периода систолы). При ДМЖП наблюдается лево-правый сброс крови, при этом объем крови будет напрямую зависеть от размера дефекта.

Малые дефекты, как уже было отмечено, почти не влияют не гемодинамику, поэтому состояние больного остается нормальным. При значительном объеме крови, которая возвращается в левые отделы сердца, возникает перегрузка желудочков. При тяжелом пороке межжелудочковой перегородки развивается легочная гипертензия.

Причины патологии

В некоторых случаях отмечается связь между возникновением патологии у ребенка, когда она уже имела место у ближайших родственников. Поэтому некоторые специалисты отмечают возможность наследственной передачи ДМЖП, хотя такие случаи составляют не более 4% от общего количества. Кроме того, причины заболевания могут быть обусловлены генными мутациями, и в такой ситуации кроме порока сердца у малыша обнаруживаются другие отклонения — болезнь Дауна, аномалии строения почек, крупных сосудов и т.д.

По большей части ДМЖП появляется на стадии эмбриогенеза, когда при закладке органов плода какие-либо факторы оказывают тератогенное воздействие и приводят к появлению дефекта. Такие последствия могут наблюдаться из-за влияния в первом триместре следующих факторов:

• перенесенные при беременности инфекции, например, грипп, краснуха, герпес;
• прием некоторых лекарств, алкоголя, наркотиков;
• соблюдение матерью строгой диеты с отсутствием нужных витаминов;
• поздняя беременность (после 40 лет);
• ранний токсикоз и частые угрозы выкидыша;
• наличие тяжелых соматических болезней у матери — диабета, сердечной недостаточности, эндокринных патологий и т.д.;
• прохождение рентгеновского обследования.

Изредка у взрослых людей появляется приобретенный ДМЖП. Неполная перегородка в желудочке сердца может остаться после перенесенного инфаркта миокарда.

Симптомы заболевания

Симптомокомплекс заболевания, а также возраст появления первых клинических проявлений напрямую зависит от размеров дефекта. Симптомы малых и больших дефектов сильно разнятся, так как объем патологического сброса крови неодинаков. Малые ДМЖП (до 1 см. диаметром) могут и вовсе не оказывать влияние на самочувствие ребенка, который растет и развивается наравне со сверстниками. Тем не менее, при прослушивании сердца врач определяет сердечные шумы — низкие, грубые, скребущие во время систолы (сокращения сердца).

При расположении ребенка стоя шум становится несколько тише из-за сжатия дефекта мышцей сердца, иногда он дополняется легким дрожанием, вибрированием левого края грудины в момент сокращения сердца. Других клинических признаков и объективных данных может вовсе не быть. Средние дефекты могут выражаться такими симптомами:

• одышка при физической нагрузке;
• несколько повышенная утомляемость ребенка;
• слабое выпячивание груди в виде купола (так называемый «сердечный горб»);
• мраморность кожи рук, ног, грудной части корпуса, которая не проходит с возрастом;
• грубый систолический шум уже с первой недели жизни ребенка, который четко выслушивается в области сердца.

Большие дефекты перимембранозного типа (прочие виды дефектов обычно имеют небольшие размеры), как правило, дают о себе знать сразу после рождения, либо в течение нескольких недель или месяцев. Симптоматика может быть следующей:

• сложности с кормлением из-за одышки;
• беспокойство, частая капризность малыша;
• гипергидроз в сочетании с бледностью, синюшностью кожи;
• мраморный рисунок на коже; Также читайте о мраморном цвете кожи у взрослых
• холодность рук и ног;
• отставание в физическом развитии на фоне снижения количества циркулирующей крови по большому кругу кровообращения;
• малая масса тела вплоть до сильного недобора веса и дистрофии;
• часто — учащение дыхания;
• одышка в положении лежа;
• мраморном цвете кожи у взрослыхкашель приступами, особенно — при смене положения тела;
• деформация грудной клетки;
• систолическая вибрация у левого края грудины в области 3-4 межреберья;
• грубые систолические шумы в той же зоне;
• влажные хрипы внизу легких;
• увеличение печени, селезенки.

У детей с большими пороками межжелудочковой перегородки клиническое улучшение все-таки возможно, если к 1-2 годам происходит развитие подлегочного (инфундибулярного) стеноза, но такое улучшение лишь временное и маскирующее развитие осложнения. По большей части симптоматика увеличивается с возрастом. Нередко быстро развивается гипертрофия верхнего базального отдела межжелудочковой перегородки, либо ее других отделов. Со стороны легких наблюдаются рецидивирующие пневмонии, трудно излечиваемые. Дети старшего возраста (3-4 года) часто обращают внимание на боль в груди слева, учащение сердцебиения. Возможны кровотечения из носа, обмороки, синюшность пальцев рук, расширение и уплощение фаланг. До ¼ детей должны быть срочно прооперированы в раннем возрасте из-за высокого риска летального исхода.

Что касается взрослых, у которых возник приобретенный ДМЖП после инфаркта миокарда, то на первый план здесь выходят признаки сердечной недостаточности. К ним относятся боли в сердце при нагрузке и в покое, одышка, тяжесть и давление в груди, кашель, аритмия. Нередко возникают приступы стенокардии, во время которых развивается дискинезия межжелудочковой перегородки со смещением правого желудочка в направлении грудины. Заболевание требует экстренного лечения, так как без операции за год в живых остается только 7% больных. К сожалению, в ходе операции по устранению постинфарктного ДМЖП погибает около 15-30% пациентов.

Возможные осложнения

Малые дефекты могут закрыться с возрастом и, как правило, не приводят к развитию тех или иных осложнений. Тем не менее, при наличии сообщения между желудочками сердца в течение жизни есть риск возникновения инфекционного эндокардита — бактериального поражения внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов. Этот риск составляет до 0,2% ежегодно, со временем может увеличиться. Эндокардит обычно развивается у детей старшего возраста или у взрослых. Болезнь связана с травмированием эндокарда на фоне патологического сброса крови, а ее непосредственные причины обусловлены любым перенесенным бактериальным заболеванием и даже стоматологическими манипуляциями.

Намного большую опасность несет нелеченный ДМЖП большого размера. Даже если ребенок выживает, а выраженность клиники падает, это далеко не означает выздоровление. Уменьшение интенсивности симптомов наблюдается из-за развития обструктивного поражения крупных легочных сосудов. При затягивании с операцией может возникать необратимая, постоянно прогрессирующая легочная гипертензия — повышение давления в малом круге кровообращения. На фоне легочной гипертензии утолщаются стенки артерий и артериол, что порой невозможно исправить даже путем оперативного вмешательства.

К возрасту 5-7 лет легочная гипертензия проявляется в виде синдрома Эйзенменгера (подаортальный ДМЖП, дополняющийся склерозом сосудов в легких).

У больного расширен ствол легочной артерии, гипертрофирован правый (редко — левый) желудочек сердца. Оба заболевания, как правило, влекут за собой тяжелую желудочковую недостаточность и смерть в возрасте не старше 20 лет, а порой и до годовалого возраста.

Прочие тяжелые осложнения ДМЖП без своевременной операции, которые могут привести к инвалидности и гибели человека:

• аортальная регургитация — комбинация заброса крови с недостаточностью аортального клапана , при этом серьезно возрастает нагрузка на левый желудочек;
• инфундибулярный стеноз — травматизация наджелудочкового гребня, его гипетрофия и рубцевание, вследствие чего сужается инфундибулярный отдел правого желудочка и развивается стеноз легочной артерии;
• тромбоэмболия — закупорка сосудов оторвавшимся тромбом, который образуется в сердце и попадает в циркулирующий кровоток. Подробнее о послеоперационных тромбоэмболических осложнениях

Проведение диагностики

После рождения дети всегда тщательно осматриваются особым специалистом — неонатологом. Он должен иметь большой опыт в поиске врожденных заболеваний по внешним признакам и данным объективного обследования. В возрасте 1 месяц все груднички должны подвергаться осмотру целого ряда узких специалистов, а также проходить инструментальные исследования и выполнять анализы крови. При наличии подозрений на пороки сердца проводятся различные обследования ребенка, которые позволят подтвердить, исключить или уточнить диагноз. Нередко малые дефекты находятся в старшем возрасте, тем не менее, программа диагностики будет примерно одинаковой:

1. Фронтальная рентгенография грудной клетки. Выявляется кардиомегалия и увеличение камер сердца, усиление сосудистого рисунка легочной ткани. При наличии осложнений со стороны легких могут появляться такие изменения, как увеличение размеров ствола, а также ветвей легочной артерии.
2. ЭКГ. Показывает перегрузку правого предсердия и одного желудочка, нарушения ритма сердца и проводимости.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отражает патологический сброс крови через имеющийся дефект, увеличение полостей сердца, повышенную толщину сердечной мышцы и т.д.
4. Фонокардиография. Помогает сделать запись сердечных шумов.
5. Общий анализ крови, газовый состав крови. Как, правило, эти анализы бывают в норме.
6. Ангиокардиография с катетеризацией сердца. Необходимы для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, а также уровень насыщения кислородом. Данный метод позволяет определить выраженность тканевой гипоксии, а также выявить гипертензию легочной артерии.

Дифференцировать заболевание следует с общим артериальным стволом, стенозом легочной артерии или аорты, открытым артриовентрикулярным каналом, дефектом аортолегочной перегородки, тромбоэмболией, недостаточностью митрального клапана . Методы лечения

Консервативная терапия необходима при любом размере и типе пороков сердца, если имеются признаки сердечной недостаточности . Она может включать такие препараты:

• сердечные гликозиды;
• диуретики;
• кардиотрофики;
• ингибиторы АПФ;
• симпатомиметики;
• тромболитики;
• витамины группы В;
• препараты калия, магния;
• антиоксиданты.

Все лекарства должны назначаться только врачом, равно как и подбор их дозировки и длительности приема. Если течение заболевания бессимптомное при наличии малого размера дефекта, это позволит ограничиться поддерживающей терапией и проведением регулярных осмотров и обследований сердца ребенка. Нередко происходит спонтанное закрытие дефекта к 4-5 годам жизни. Тем не менее, при больших дефектах в возрасте около 3 лет ребенку, как правило, необходима операция.

В некоторых случаях выполняются паллиативные операции грудному малышу, которые позволят улучшить качество жизни, снизить объем патологического сброса крови и помогут ему дождаться радикального вмешательства по устранению дефекта до развития необратимых изменений. Во время паллиативной операции создается искусственный стеноз легочной артерии при помощи манжетки (операция суживания легочной артерии по Мюллеру).

В более старшем возрасте выполняются радикальные операции, но иногда такой тип вмешательств вынужденно проводится и у детей до года. Показания к операции:

• быстрый прогресс легочной гипертензии;
• интенсивные симптомы сердечной недостаточности;
• рецидивирующие пневмонии;
• серьезное отставание в массе тела и развитии ребенка.

В настоящее время все типы операций по ликвидации ДМЖП хорошо отработаны и дают 100 %-ную эффективность при смертности не более 1-3%. В зависимости от типа дефекта и его размера операция может быть следующей:

1. Пластика дефекта специальной заплаткой из листа перикарда. Операция проводится в условиях гипотермии, кардиоплегии, искусственного кровообращения. Также применяются заплаты из синтетических материалов — тефлона, дакрона и т.д. Обычно такие операции назначаются при крупных ДМЖП.
2. Ушивание дефекта П-образным швом. Рекомендуется при дефектах менее 5 мм. размером.
3. Окклюзия устройством Амплатцера. Небольшие дефекты легко удаляются таким миниинвазивным способом, как введение в сердце окклюдера Амплатцера, который раскрывается в отверстии межжелудочковой перегородки по типу зонтика. Тем самым дефект полностью закрывается.

В послеоперационном периоде ребенку или взрослому нужен регулярный осмотр у кардиолога не реже 1 раза в полгода, затем — раз в год.

Осложнения операции, в том числе АВ-блокада, чаще всего наблюдаются у поздно оперированных больных. У таких пациентов, кроме прочего, может сохраняться легочная гипертензия на фоне необратимого поражения сосудов.

Беременность и роды при заболевании

Многие женщины с дефектом межжелудочковой перегородки могут выносить и родить ребенка, но только при малых размерах отверстия. Ситуация на порядок сложнее, если дефект имеет значительные размеры, а у женщины имеются симптомы сердечной недостаточности, либо прочие осложнения заболевания. Особенно высок риск для плода и самой беременной при наличии аритмии, легочной гипертензии. Если диагностируется синдром Эйзенменгера, беременность прерывают на любом сроке, поскольку это угрожает смертью матери.

Женщинам с пороком сердца необходимо заранее планировать беременность, а также учитывать, что существует опасность рождения ребенка с тем же заболеванием, либо с другими ВПС. До зачатия следует пропить курс специальных препаратов для поддержки сердечной деятельности, а во время вынашивания плода прием большинства лекарств придется прекратить. Ведение беременности у женщин с ДМЖП требует пристального внимания врачей, а также участия кардиолога. Роды при малых дефектах самостоятельные, при наличии осложнений — путем кесарева сечения.

Чего нельзя делать при ДМЖП

1. Не пропускать визиты к педиатру или кардиологу для динамического наблюдения за больным.
2. Не забывать сообщать обо всех изменениях в поведении и симптомах врачу.
3. Не допускать излишней физической активности ребенка, но, тем не менее, не заставлять его вести пассивную жизнь.
4. Не принимать участие в соревнованиях, не выполнять тяжелую физическую работу.
5. Не игнорировать ЛФК.
6. Не задерживать дыхание (например, не нырять).
7. Не допускать резких смен температуры окружающей среды.
8. Не ходить в баню, сауну, не загорать длительно.
9. Не допускать ОРВИ, гриппа, простуд на фоне переохлаждений.
10. Вылечить все очаги хронической инфекции.
11. Исключать стрессы и тревоги у больного.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Благоприятный прогноз при естественном течении ДМЖП встречается не часто, конечно, если дефект самопроизвольно не закрылся (это происходит в 25-40% случаев). Продолжительность жизни без операции составляет 20-30 лет, а при крупных дефектах до 50-80% детей гибнет до годовалого возраста по причине осложнений (тромбоэмболии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности). У 15% из них формируется синдром Эйзенменгера, в связи с чем малыши могут умереть уже в течение первого полугодия жизни.

При малых дефектах, которые не приводят к развитию клинической картины, но, тем не менее, самостоятельно не закрываются, продолжительность жизни составляет в среднем 60 лет. Поэтому оперативное вмешательство лучше провести даже во взрослом возрасте, чтобы предотвратить постепенное изнашивание сердца. У беременных с нелеченным ДМЖП смертность достигает 50%, причем особенно часто женщина и ребенок умирают во второй половине гестации.

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

— перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

— подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

— мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

— приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

— при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

— систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

— у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

— средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

— у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

— гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

— бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

— бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

— через правое предсердие (в большинстве случаев);

— через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

— через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

— через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

— недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

— недостаточность трехстворчатого клапана;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 — 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Проблемы дифференциальной диагностики при изолированном ДМЖП с большим лево-правым сбросом возникают у младенцев и у детей старшего возраста при высоком ЛСС. В случаях, когда эхокардиографические данные сомнительные, показана катетеризация сердца для подтверждения наличия ДМЖП и сопутствующих аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать от всех пороков, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией:

общего артериального ствола;

дефекта аортолегочной перегородки;

отхождения магистральных сосудов от правого желудочка;

от изолированного стеноза легочной артерии;

врожденной недостаточности митрального клапана;

стеноза аорты.

Естественное течение

Небольшие дефекты обычно клинически себя не проявляют, если не возник бактериальный эндокардит в острой или подострой рецидивирующей форме с развитием ревматического синдрома.

При средних и больших дефектах отмечаются замедление роста и развития, снижение переносимости нагрузки, повторяющиеся легочные инфекции, сердечная недостаточность в младенческом возрасте.

Спонтанное уменьшение или закрытие дефекта

Спонтанное уменьшение размера или закрытие межжелудочкового дефекта является частым феноменом. Впервые этот факт описал French в 1918 г. Он обнаружил, что у маленького мальчика шум и дрожание исчезли к 5 годам. В настоящее время этот феномен зафиксирован при перимембранозных и мышечных дефектах в различном возрасте – от внутриутробного до взрослого. Согласно исследованию Paladini и соавторов, 46% дефектов закрываются до родов, 23,1% – в течение первого года жизни и только 30,8% остаются открытыми. Из них только 15,8% дефектов диаметром менее 3 мм персистируют, в то время как 71,4% дефектов диаметром более 3 мм открыты. Как и следовало ожидать, ни один из несоосных дефектов не закрылся в отличие от перимембранозных дефектов и мышечных трабекулярных дефектов. Такие же данные приводят и другие авторы.

Вероятность спонтанного закрытия дефектов существенно уменьшается после первого года жизни. В одном из исследований обнаружено, что к 10-летнему возрасту 75% маленьких дефектов спонтанно закрываются, из них 83% составляют мышечные дефекты. Характерно, что частота закрытия дефектов у девочек больше, чем у мальчиков.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефектов являются удвоение ткани трехстворчатого клапана или прогрессирующее приращение септальной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта. На основе ангиокардиографических признаков ДМЖП этот процесс ранее уподобляли так называемой аневризматической трансформации мембранозной перегородки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного дефекта характеризуется появлением раннего систолического щелчка и позднего систолического шума крещендо. Эхокардиографические исследования подтвердили, что аневризма мембранозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию перимембранозного дефекта. Закрыться или уменьшиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьшаются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучками или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронарная створки аортального клапана вначале уменьшают лево-правый сброс крови. Развитие недостаточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациентов выпадающая в правый желудочек створка может частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может также создавать препятствие току крови из правого желудочка.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3-7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого желудочка, подробно описанный 50 лет тому назад. К сужению выводного тракта правого желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструкции. У пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки сужение обусловлено гипертрофией аномальных мышечных пучков правого желудочка. Гипертрофия способствует уменьшению размера дефекта перегородки. Развитие обструкции чаще наблюдается при правосторонней дуге аорты и более горизонтальной ориентация оси выводного тракта. Сужение выводного тракта сопровождается уменьшением лево-правого сброса, иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания аномалии, включающей ДМЖП и аортальную недостаточность, принадлежит итальянскому патологоанатому Breccia и относится к 1906 г. Первое клиническое описание тоже сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г., что послужило основанием для названия аномалии их именами. В 1958 г. Scott и соавторы дали классическое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4-6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности. В дальневосточном регионе частота его выше – 15-20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже – при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабируют смежные створки аортального клапана. Пролапс некоронарной створки отмечается при перимембранозном дефекте. Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект. На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла вследствие эффекта Venturi. В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, вероятно, являются этапом пролабирования аортального клапана с полной облитерацией дефекта. Изредка в пролабирующей створке возникает перфорация с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни, хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уже в раннем возрасте обнаруживают деформацию, удлинение и пролабирование аортальных створок в дефект и минимальную аортальную недостаточность. Возникшая недостаточность аортального клапана постепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появившаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии, и функциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По иследовательским данным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. У 2 больных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефекта и иногда ниже него. Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрессирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией. Сужение представляет собой мышечное или фиброзно-мышечное образование. Субаортальный стеноз может быть обусловлен одним из трех механизмов:

задней несоосностью выводной перегородки;

отклонением кзади и скручиванием инфундибулярной перегородки;

переднелатеральным мышечным валиком.

Отклонение и скручивание перегородки создают сужение вдоль переднего и верхнего краев дефекта, который часто расположен в центральной части мышечной перегородки и сопровождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатеральный мышечный валик представляет собой мышечный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой митрального клапана, простирающийся в переднебоковую стенку левого желудочка. Это образование встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и притока левого желудочка. После операции суживания легочной артерии субаортальный стеноз может возникнуть или увеличиться. Вклинение мышечного валика вдоль линии прикрепления передней створки митрального клапана к перегородке приводит к разъединению митрального и аортального клапанов – анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности перегородки, образует так называемую аркаду митрального клапана, которая создает субаортальную обструкцию. Дискретный субаортальный стеноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже – фиброзно-мышечного уступа или диафрагмы. Фиксированный короткий стенозирующий сегмент часто ассоциируется со спонтанным закрытием или уменьшением размера перимембранозного дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки часто сочетается с аномальными мышечными пучками в правом желудочке.

Обструктивная болезнь легочных артериальных сосудов и синдром Eisenmenger

Среди пациентов с ДМЖП приблизительно 10% являются кандидатами на развитие обструктивной болезни легочных сосудов. Niwa и соавторы изучили исходы заболевания у 47 взрослых пациентов с синдромом Eisenmenger в возрасте от 23 до 69 лет и в сроки наблюдения от 5 до 18 лет. У 68% больных была невыраженная или вовсе отсутствовала регургитация на легочном клапане, у 32% она была умеренной или тяжелой. Недостаточность трехстворчатого клапана отсутствовала у 55% пациентов и была умеренной или тяжелой у 45%. Фракция выброса левого желудочка была нормальной у всех больных. Несмотря на то, что содержание тромбоцитов было нормальным, у 55% больных отмечались кожные кровоизлияния, у 61% – кровоточивость десен и у 11% – носовые кровотечения. У 57% пациентов имели место повторяющиеся кровохаркания, у 36% – тяжелые. По данным компьютерной томографии у 38% больных обнаружен распространенный тромбоз легочной артерии, у 75% – отмечена протеинурия, у 13% – приступы суправентрикулярной аритмии. За время наблюдения 14 пациентов умерли в возрасте 26-69 лет. Средний возраст умерших – 45±5 лет; из них 10 умерли внезапно. Причинами внезапной смерти были массивное внутрилегочное кровотечение – у 2 пациентов, разрыв аневризматически расширенного легочного ствола – у 1, расслоение восходящей аорты – у 1 и причина смерти не была установлена у 3 больных. Один больной умер от вазоспастического церебрального инфаркта на фоне устойчивой к лечению мигрени. При этом следует отметить, что в течение периода наблюдения ни в одном случае не был зарегистрирован бактериальный эндокардит.

По материалам Second Natural History, 54% из 98 неоперированных пациентов с ДМЖП и синдромом Eisenmenger были живы через 20 лет после установления диагноза. Вероятность выживания в течение 5 лет для пациентов в возрасте 10-19 лет составляет 95%, для пациентов старше 20 лет – 56%. Оуо и соавторы исследовали судьбу 106 взрослых пациентов в возрасте от 15 до 68 лет. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза до смерти составила 5,4 года. В течение 1 года наблюдений жили 98%, 5 лет – 77% и 10 лет – 58% пациентов.

Инфекционный эндокардит

Частота бактериального эндокардита среди пациентов с ДМЖП составляет 14,5 случаев на 10 000 человеко-лет, причем в группе оперированных она составила 7,3 случая, а среди неоперированных – 18,7 случаев на 10 000 человеко-лет. Риск эндокардита выше у пациентов с меньшими дефектами и ниже в детском возрасте, увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. После одного эпизода эндокардита риск рецидива повышен, поэтому хирургическое закрытие малых дефектов показано в целях профилактики этого осложнения, а не по гемодинамическим причинам.