Что такое дилатационная кардиомиопатия у детей. Кардиомиопатия у детей: причины, симптомы, лечение, диетическое питание

Кардиомиопатия у детей – это обширная группа невоспалительных заболеваний сердечной сумки с преимущественными изменениями мышечной ткани. Болезнь не связана с поражением клапанов, артериальной или легочной гипертензией.

Наблюдаются острое (на протяжении нескольких недель), подострое и хроническое (на протяжении многих месяцев) течение болезни. На ранних этапах болезни назначается консервативное лечение, при его неэффективности и выраженных нарушениях работы сердца показана пересадка сердца.

Возможные причины и механизм развития

Точные причины, вызывающие развитие кардиомиопатии, до конца не изучены. У многих детей имеет место сочетанное действие нескольких факторов. Современная детская кардиология выделяет следующие варианты кардиомиопатии:

• идиопатические (гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная, дисплазия правого желудочка)
• специфические (инфекционные, метаболические, при системных поражениях соединительной ткани всего организма, токсические)
• неклассифицируемые (редко встречающиеся идиопатический миокардит Фидлера и фиброэластоз миокарда).

В основе данного заболевания вне зависимости от возраста ребенка лежит глубокое нарушение всех метаболических процессов тканей сердечной сумки. В результате нарушения белкового, углеводного, минерального обмена отмечаются дистрофические процессы преимущественно мышечной ткани (миокарда), реже перикарда и эндокарда (внешней и внутренней оболочки сердечной сумки). Именно эти необратимые изменения приводят к растяжению и снижению эластичности сердца и нарастающей сердечной недостаточности.

В возникновении кардиомиопатии значительный вес принадлежит наследственным факторам, нередки случаи семейного заболевания. У новорожденных ведущая роль в развитии кардиопатии принадлежит генетическим аспектам, внутриутробной патологии (асфиксия, гипоксия, сепсис), тяжелым системным заболеваниям (патология крови или эндокринной системы), врожденным аномалиям сердечной сумки.

У детей старше одно года более важное значение в развитии кардиомиопатии принадлежит нарушениям ритма, различным инфекционным заболеваниям, генетической предрасположенности. У подростков кардиопатия может возникать на фоне быстрого роста, избыточных физических и эмоциональных нагрузок.

Особенности клинического течения

Гипертрофическая кардиомиопатия

Основными признаками являются увеличение левого желудочка с обструкцией (иногда без нее) с постепенным ухудшением сократительной способности сердца. Другими признаками именно этой формы болезни являются нарушения сердечного ритма (что может быть расценено как признак артериальной гипертензии) и частые обморочные состояния. Сердечная недостаточность развивается редко.

Коварство этого варианта кардиопатии заключается в длительном бессимптомном течении. Внезапный обморок и последующая внезапная смерть ребенка могут быть единственным признаком болезни. Такой вариант течения возможен в любом возрасте ребенка.

Рестриктивная кардиомиопатия

Особенностью этого вида кардиопатии является значительное уменьшение эластичности мышечной ткани сердца и постепенное течение болезни. Снижение сократительной способности миокарда приводит к медленному нарастанию симптомов сердечной недостаточности.

У совсем маленького ребенка отмечаются задержка развития, вялость и прогрессирующая слабость, синюшность лица и конечностей при плаче или другом физическом усилии. У детей более старшего возраста отмечается склонность к спокойным играм, отсутствие желания поиграть в подвижные игры, нарастающая при физической нагрузке одышка и посинение конечностей. Подросток может жаловаться на ощущение нехватки воздуха, боли в области сердца и сердцебиение, нарастающую слабость и постоянную усталость.

Дилатационная кардиомиопатия

Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Может быть финальной стадией других заболеваний сердца, например таких, как детский миокардит. Отмечается выраженное расширение всех сердечных камер. Течение болезни постепенное.

У маленьких детей характерными признаками являются плохая прибавка массы тела, сложность во время кормления (ребенок плохо сосет, часто прерывается ввиду нехватки воздуха). В старшем возрасте доминируют признаки застойной сердечной недостаточности: слабость и постоянная усталость, не соответствующие нагрузке, отеки ног и живота (асцит), одышка (особенно в ночное время) и влажный кашель.

Именно для этого варианта кардиопатии типично возникновение тромбоэмболических осложнений. Образовавшийся на стенках сердечной сумки тромб может оторваться и закупорить любой сосуд в организме ребенка. Вследствие этого может развиться инсульт, инфаркт почки или легкого.

Один из вариантов этой формы кардиомиопатии у детей – это ишемическая. Недостаточность кровоснабжения самого миокарда (ишемия) возникает вследствие продолжительных и глубоких метаболических нарушений, необратимых изменений сосудистой сетки.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Например, дистрофические изменения миокарда отмечаются при сахарном диабете, ожирении, тиреотоксикозе, феохромацитоме, злокачественных новообразованиях, системных коллагенозах. Симптомы поражения сердечной сумки неспецифичны, на первый план выходят признаки основного заболевания.

Общие принципы диагностики

В процессе профилактического медицинского осмотра могут быть выявлены увеличение размеров сердца и выраженные метаболические нарушения на ЭКГ (это главный признак миокардиодистрофии).

Для установления окончательного диагноза необходимы такие специальные исследования:

• эхокардиография для изучения сократительной способности, строения и функционального состояния сердечных камер;
• доплерография для изучения состояния крупных сосудов;
• пункционная биопсия сердечной сумки, сцинтиграфия, позитронная эмиссионная томография для оценки степени дистрофии миокарда.

Доктор обращает внимание

Консервативное лечение заключается в использовании препаратов, улучшающих метаболические процессы (витамины, анаболики). При рано начатом лечении возможно обратное развитие болезни. В случае сердечной недостаточности терапия направлена на устранение отеков и облегчения работы сердца (гликозиды, диуретики). При значительных изменениях сердечной сумки показана операция по трансплантации сердца.

Кардиомиопатия у детей поддается лечению только при ранней диагностике и правильном тщательном лечении.

Видео к статье

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

• Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
• Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
• Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
• Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

• болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
• одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
• гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
• при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2), Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5), Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1), Эндомиокардиальная (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ)

Кардиология детская, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Кардиомиопатия у детей.

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: кардиологи, педиатры, врачи общей практики

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

Классификация

Клиническая классификация:

Классификация ВОЗ

Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза ):
· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);
· дилатационную;
· рестриктивную;
· аритмогенная дисплазия правого желудочка;
· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические :
1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);
2. метаболические:
· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;
3. при системных заболеваниях соединительной ткани;
4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:
· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;
5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002), .

Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:
Генетические:
· ГКМП;
· АДПЖ;
· некомпактный миокард левого желудочка;
· нарушения депонирования гликогена;
· PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
· болезнь Данона (Danon disease);
· дефекты проведения;
· митохондриальные миопатии;
· нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).

Смешанные:
· ДКМП и РКМП.

Приобретенные:
· воспалительная (миокардит);
· стресс-индуцированная (takоtsubo);
· перипартальная;
· тахикардие-индуцированная;
· у детей, рожденных матерями с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ЕОК), 2008 г ., .
Основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.
· ГКМП;
· ДКМП;
· АПЖД;
· РКМП.

Неклассифицируемые :
· некомпактный миокард;
· КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП , в свою очередь, подразделяются на:
Фамильные/семейные (генетические):
· неидентифицированный генный дефект;
· подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
· идиопатические;
· подтип заболевания

В соответствии с данной классификацией:
ГКМП - наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)".
РКМП - физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной - развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза :

Жалобы и анамнез:

· быстрая утомляемость;
· одышка при физической нагрузке;
· обмороки;
· приступы головокружения;
· наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников;
· случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование при ГКМП:
· двойной верхушечный толчок;
· пресистолический ритм галопа;
· интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области;
· шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

Физикальное обследование при ДКМП:
· кардиомегалия;
· смещение влево и ослабление верхушечного толчка;
· деформация грудной клетки в виде сердечного горба;
· вялость;
· бледность кожных покровов;
· отставание в физическом развитии (кахексию);
· набухание шей-ных вен;
· цианоз, акроцианоз;
· увеличение печени (у детей до 1 года - и селезёнки);
· асцит, отёки на нижних конечностях;
· ослабление I тона на верхушке;
· систолический шум, интенсивность которого бывает разной;
· II тон над лёгочной артерией акцентуирован и раздвоен;
· тахикардия, экстрасистолия.

Особенности клинического течения при ГКМП:
· длительная сердечная компенсация, а развивающаяся впоследствии декомпенсация, по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности;

Особенности клинического течения при ДКМП:
· манифестация дилатационной кардиомиопатии происходит с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;
· сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;
· выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.
Представленная классификация ХСН (2002), как правило, используется для детей старшего возраста и предусматривает объединение классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

· Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ, с допплеровским исследованием;
· рентгенография сердца с контрастированием пищевода;
· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
· УЗИ гепатобилиопанкреатической области (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка);
· ОАМ на (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба;
· определение общего белка в сыворотке крови
· определение альбумина в сыворотке крови
· определение мочевины в сыворотке крови
· определение креатинина в сыворотке крови

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов;
· протромбиновый индекс;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ, КФК;
· ИФА на маркеры гепатита;
· эзофагогастроскопия;



· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца;
Вышеперечисленные исследования могут быть проведены на стационарном этапе, в случае необходимости, не позднее 7-10 дней после последнего исследования.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации) :
· КФК-МВ;
· КФК;
· коагулограмма:
· Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе
· Определение АЧТВ
· Определение ПВ-ПТИ-МНО
· Определение миоглобина в сыворотке крови ИФА-методом
· Определение электролитов (калия, натрия);
· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне) :
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);
· определение ПВ-ПТИ-МНО
· определение АНА в сыворотке крови
· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;
· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ. КФК
· ИФА на маркеры гепатита;
· ЭзоФГС;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца- для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами;
· определение цитокинов-ФНО-альфа в сыворотке крови ИФА-методом.
· Иммунограмма

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Инструментальное обследование:

Рентгенограмма органов грудной клетки:
· признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65;

ЭКГ:
· умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max> 3;
· нарушения проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви, дистальные нарушения АВ-проводимости);
· низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях(при ДКМП);
· синусовая тахикардия, особенно мерцательная аритмия и желудочковая аритмии, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия.

ЭХОКГ при ГКМП:
· признаки обструкции выводного тракта левого желудочка; градиент систолического давления между ЛЖ и аортой может быть различной степени выраженности - 100 мм.рт. ст. и более;
· переднесистолическое движение передней створки МК в середине систолы и соприкосновение створки МЖП;
· среднесистолическое прикрытие аортального клапана;
· утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;
· диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);
· визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;
· уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт;
· митральная регургитация различной степени выраженности;
· раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более припровокационных пробах.
Нормальная эхокардиографическая картина не исключает диагноз кардиомиопатии .

ЭХОКГ при ДКМП:
· выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;
· значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
· выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса;

Показания для консультации узких специалистов (в зависимости от сопутствующей патологии):
· консультация кардиохирурга - для определения тактики хирургического лечения;
· консультация невролога - для исключения сопутствующей неврологической патологии;
· консультация генетика - для исключения генетических заболеваний и синдромов;
· консультация аритмолога - при жизнеугрожающих аритмиях;
· консультация нейрохирурга - при церебральных осложнениях.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование: специфичных диагностических признаков нет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

· стабилизация гемодинамики;
· выработка базисной поддерживающей терапии;

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение:
· Диетотерапия. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.
· Потребление жидкости. Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)
· Режим физической активности. Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Основные лекарственные средства:

Лечение ГКМП:
Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы и антагонисты кальция, которые назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях, аритмия в покое, физических нагрузках.
β-адреноблокаторы.

Антагонисты кальция. Назначаются п ри непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Препараты из данной группы назначаются пациентам с необструктивной формой кардиомиопатии.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Лечение ДКМП:
Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II). Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Выбор препарата и дозы осуществляется в условиях стационара.

Антиаритмические ЛС
Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю).

Антиагрегантная терапия.
Варфарин (УД - С) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Эноксапарин(УД - B) . Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Основные лекарственные средства.

Лечение ГКП:
Препараты выбора: β-адреноблокаторы и антагонисты кальция.
1. β-адреноблокаторы (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы β-адреноблокаторов с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели. Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-адреноблокаторов, может сопровождаться уменьшением минутного объема крови, вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, синкопальными состояниями.

При возникновении брадикардии следует уменьшать дозу или прекратить прием препаратов, урежающих ЧСС, при необходимости возможно временное снижение дозы β-адреноблокаторов или их полнаяотмена в случае крайней необходимости. По достижении стабильного состояния нужно возобновить лечение и продолжить титрование дозы β-адреноблокаторов.
Тактика титрования доз БАБ при СН у детей: контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ в первые 2 недели лечения; при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ; при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений; по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

2. Антагонисты кальция. Применяются при непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой. Производные фенилалкиламинов (верапамил), (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Данная группа препаратов обладает выраженными вазодилататорными свойствами и должна применяться с крайней осторожностью у пациентов с обструктивной ГКМП (при соответствующем мониторинге).Дозу необходимо подбирать индивидуально. Верапамил в дозах: до 4 лет внутрь по 0,02 г (20 мг) 2—3 раза в день; до 14 лет — по 0,04 (40 мг) 2—3 раза в день. Внутривенно вводят в возрасте от 1 года до 5 лет по 0,002—0,003 г (2—3 мг), от 6 до 14 лет — по 0,025—0,05 г (25—50 мг). Детям до 1 года в дозе 0,1-0,2 мкг/кг (обычно однократная доза составляет 0,75-2 мг).

3. Ингибиторы АПФ (иАПФ) (уровень доказательности - В) назначаются для лечения сердечной недостаточности с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) особенно в течение первых трех месяцев терапии; контролировать уровень АД, функцию почек и содержание электролитов в крови через 1-2 недели после каждого последующего увеличения дозы; при существенном ухудшении функции почек приостановить прием иАПФ; избегать назначения калийсберегающих диуретиков в начале лечения и нестероидных противовоспалительных препаратов, т.к. они снижают эффективность иАПФ и диуретиков. Наиболее часто применяемые иАПФ в лечении необструктивной формы ГКМП представлены в таблице.

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек. Побочные реакции при лечении иАПФ: кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов; гипотония вследствие вазодилатации за счет быстрого воздействия на циркулирующие; гиперкалиемия за счет калий-сберегающего эффекта; азотемия, возможная при снижении клубочковой фильтрации менее 30 мл/ч; ангионевротический отек, нейтропения и тромбоцитопения (редко).
Принципы назначения иАПФ: начало терапии с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической; контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы; наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); отсутствие противопоказаний для назначения; повышение дозы раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД после каждого увеличения дозы с измерением пятикратно АД каждые 30 минут в течение 2-х часов от приема первой дозы, а в последующем - при каждом увеличении дозы. Допустимым считают снижение АД не более, чем на 10% от исходного.

Лечение ДКМП: Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и
профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и
антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II)
Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.
Лозартан следует назначать детям 6-16 лет (масса тела 20-50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель.
Ирбесартан - от 0,5 до 4,5 мг/кг массы тела в сутки.

Антиаритмическая терапия . Соталол -начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема; минимальный перерыв между увеличением дозы - 3 дня, в течение которых проводится оценка и мониторинг клинического состояния, сердечного ритма и интервала QT. Увеличение до целевой дозы не обязательно, если клинический эффект был достигнут при более низкой дозировке.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.
Применение дигоксина: При дилатационной кардиомиопатии может использоваться ограничено, только поддерживающая доза дигоксина (10-12 мкг/кг; старше года- 8-10 мкг/кг), которая не позволяет проявляться проаритмическому эффекту .
Негликозидные инотропные препараты используются только при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии. Допамин (УД - В) в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза.
Диуретики. Препарат и доза подбирается индивидуально, в составе комбинированной терапии.
Принципы назначения диуретиков: терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек; целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.
Петлевые диуретики. Фуросемид вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут, максимальная — 6 мг/кг/с.
При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
Тиазидовые диуретики
Гидрохлоротиазид может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном. Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Наиболее часто в детской практике применяется комбинация - 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет расчета 1/2таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.
Гидрохлортиазид Внутрь: начальная доза - 1мг/кг/сутки 1 раз в сутки: доза может быть увеличена до максимальной 3 мг\кг\с, не более 50 мг\сутки. Максимальные дозы: новорожденные и дети до 2 лет - 37,5 мг/сутки, дети 2 - 12 лет - 100мг\сутки, подростки - 200мг/сутки.
Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии и назначаются в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).
Назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.
Антагонисты альдостерона (АА) Целесообразны у всех пациентов с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%), если лечение диуретиками, иАПФ (БРА II) и БАБ недостаточно эффективно. Назначать антагонисты альдостерона следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.
Спиронолактон (УД - С) назначается подросткам со стартовой дозы 25 мг один раз в день. Максимальная доза - 50 мг в сутки однократно. Противопоказания к назначению АА: калий плазмы крови > 5,0 ммоль/л креатинин крови > 220 мкмоль/л, одновременное назначение иАПФ и БРА. Возможные побочные эффекты АА: гиперкалиемия - повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л, ухудшение функции почек - повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Спиронолактон - 1 -3мг/кг/с в 1-2 приема

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий . Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.
Гепарин (УД - В) подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Варфарин (УД - С) назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта).
Эноксапарин.(УД - B). Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показаниями к хирургической коррекции ГКМП являются:
1) отсутствие клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у
симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и
субаортальным градиентом давления в покое, равным 50
мм рт. ст. и более;
2) выраженной латентная обструкция и наличие значительных клинических
проявлений.

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются:
· тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA;
· выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов;
· отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии;
· неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Хирургическая коррекция сердечной недостаточности:
· физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме;
· ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора.
Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.)

Механические устройства поддержки кровообращения:

Имплантация механического желудочка сердца.
Основными направлениями использования устройств длительного вспомогательного кровообращения является:
· миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца;
· критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний.

Противопоказания к имплантации систем длительной поддержки кровообращения:
· недостаточность аортального клапана (2 и более степень);
· механический клапан в аортальной позиции;
· нарушение свертывающей системы крови;
· неизвестный неврологический статус;
· наличие злокачественных новообразований;
· активная системная инфекция;
· острый респираторный дистресс синдром;
· тяжелая легочная гипертензия;
· злокачественные аритмии и др.
Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

Хирургические и электрофизиологические методы : митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц (I,B) и ресинхронизации сердца (I, А) в послеоперационном периоде, позволяют добиться результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако данные процедуры у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.
Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:
· увеличение продолжительности жизни;
· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;
· отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;
· предотвращение развития сердечной недостаточности;
· повышение качества жизни - удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** [ 8, 9, 10].

Показания для плановой госпитализации:
· первичная госпитализация для постановки диагноза;
· клинически значимое ухудшение симптомов ХСН;
· симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности, не требующие экстренной и неотложной госпитализации, нуждающиеся в обследовании или дифференциальной диагностике, проведение которых невозможно на амбулаторном этапе;

Показания для экстренной госпитализации:
· остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков);
· жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;
· цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты).

Профилактика

Профилактические мероприятия [ 20 ] :
· Обследование близких родственников (генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии)
· Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию кардиомиопатии.
· Ультразвуковое исследование сердца один раз в год.
· Суточное мониторирование ЭКГ
· Профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Дальнейшее ведение (после стационара) - формирование и укрепление комплаенса.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии.- 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842. 5. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т.-М.ГЭЩТАР-Медиа,- 2009.-Т 2.1024 с. 6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association. // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276. 8. Комиссарова С.М.,Вайханская Т.Г.,Шкет А.П.Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии.-Национальные рекомендации.-Минск.- 2010. 9. G. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones" , Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 11. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатии. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005: 201–208 (диагностика – жалобы). 12. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегель Л.В. Кардиология детского возраста. ГЭОТАР-Медиа.-2014.-784 С. 13. В.М. Делягин, Е.А. Тихомирова, А. Уразбагамбетов. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. //Практическая медицина.- №7.-2012.- С.15-17. 14. Руженцова Т.А. Диагностика кардиомиопатий у детей. //Практика педиатра.- 09.2013.- С.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Curront management of pediatric diladet cardiomyopathy //Curr.Opin.Cardiol.-2010.-№25 (2)-P.80-81. 16. Dimas V.V. Denfield. Friedman R.A et al Freguncy of cfrdiac death in children with idipathr diladet cardiomyopathy// Am.J/Cardiol.-2009.-104(II)p.1574-1577. 17. Леонтьева И.В., Макарова В.А., Термосесов С.А. и др. Структура нарушений сердечного ритма и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией и тактика их ведения. Педиатрия 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. et al. Echocardiographic follow-up of patients with systemic sclerosis by 2D speckle tracking echocardiography of the left ventricle. Cardiovasc Ultrasound 2014; 12: 1: 13. 19. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М., 2008. 544. 20. Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей //Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.- Москва – 2012. 21. Леоньева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М.-2005.-с.250-251. 22. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th EditionChest.2008 Jun;133(6 Suppl):887S-968S. doi: 10.1378/chest.08-0762). 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; American College of Chest Physicians. 24. A guide to the use of anticoagulant drugs in children.Law C, Raffini L.Paediatr Drugs. 2015 Apr;17(2):105-14. doi: 10.1007/s40272-015-0120-x. 25. Guidelines on oral anticoagulation with warfarin – fourth edition. David Keeling, Trevor Baglin, Campbell Tait, Henry Watson, David Perry, Caroline Baglin, Steve Kitchen, Michael Makrisand British Committee for Standards in Haematology. British Journal of HaematologyVolume 154, Issue 3, pages 311–324, August 2011. 26. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. 2014 г. 27. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Should angiotensin converting enzyme inhibitors be used in children with Type 1 diabetes and microalbuminuria?Report By:M Q Almerie, R M Williams, and C L Acerini. Institution:University of Cambridge Department of Paediatrics, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK, 28th August 2008. http://www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Bibliographic Source Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Children"s Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52. PubMed. http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. 2013. 32. Басаргина Е.Н. Лекарственная терапия хронической сердечной недостаточности:возможности и ограничения. НЦЗД РАМН, 2012 г.

Информация

Разработчики:
1) Тукбекова Бибигуль Толеубаевна - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный Медицинский университет», заведующая кафедрой «Детские болезни №2», Председатель ОО «Ассоциация Педиатров и специалистов педиатрического профиля Карагандинской области».
2) Абдрахманов Куангали Бапашевич - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова» заведующий кафедрой «Детские болезни №2».
3) Такирова Айгуль Тулеухановна - РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» ассистент кафедры «Общая врачебная практика №3 и сестринского дела».
4) Литвинова Лия Равильевна - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствует.Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это патология миокарда, которая характеризуется растяжением (дилатацией) полости желудочков, без увеличения толщины их стенок. На фоне болезни ухудшается сократительная способность сердца, развиваются признаки сердечной недостаточности застойной формы, прогрессирует тромбоэмболия, нарушается сердечный ритм. Риск внезапного смертельного исхода при дилатационной кардиомиопатии очень высок, поэтому терапия включает обширный список лекарственных средств.

Особенности болезни

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Классификация и формы

Дилатационную кардиомиопатию подразделяют на формы в зависимости от этиологии. Выделяют:

• Первичную дилатационную кардиомиопатию или идиопатическую форму (причина возникновения неизвестна).
• Вторичную ДКМП;

Первичные формы болезни развиваются вследствие неизвестных причин. Вторичная же появляется на фоне развития многочисленных провоцирующих факторов и патологий. Сюда относят некоторые болезни, которые при отсутствии лечения увеличивают растяжение сердечной мышцы: эндокринные нарушения, инфекции, . Эти факторы нередко сочетаются с наследственной предрасположенностью и падением иммунных сил организма.

О том, что собой представляет дилатационная кардиомиопатияна ранних стадиях, покажет видео ниже:

Причины возникновения

Длительное время специалисты не могли определить причин возникновения дилатационной кардиомиопатии. Сейчас имеется несколько предположений, что может явиться факторами риска развития данной патологии. Сюда относят:

1. Наследственность. Установлено, что у 30% заболевших имелись родственники, тоже болеющие ДКМП. Такие семейные формы заболевания обладают наихудшим прогнозом. Развитие патологии начинается из-за синдрома Барта, для которого характерен целый ряд кардиальных нарушений.
2. Токсические причины. Еще порядка 30% пациентов с выявленной ДКМП . К токсическим причинам развития так же можно отнести контакт с аэрозолями, металлами, какими-либо отравляющими материалами.
3. Аутоиммунные нарушения. В данном случае причины появления патологии кроятся в наличии кардиальных аутоантител. Но вот до сих пор не были установлены факторы, провоцирующие их появление в организме.
4. Метаболические причины заключаются в питании с недостаточным количеством полезных веществ. Сюда, в частности, относят нехватку карнитина, витаминов, особенно группы B, селена, а так же дефицит белка.
5. Вирусная теория происхождения ДКМП подтверждается обнаружением у пациента не только , но и ряда других вирусов (герпеса, аденовирус, цитомегаловирус и др.).

Не всегда удается распознать причину появления дилатационной кардиомиопатии. Однако предполагается, что ее развитие начинается при наличии ряда провоцирующих эндогенных и экзогенных факторов.

Симптомы

Развитие ДКМП происходит постепенно, поэтому длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Подостро болезнь манифестирует редко, после простуды или пневмонии

• Отеки ног;
• Быстрая утомляемость;
• Неритмичное сердцебиение;
• Одышка, которая появляется вначале при нагрузках, а после и в состоянии покоя;
• Ощущение тяжести в правом боку из-за увеличенной печени;
• Ортопноэ (затрудненное дыхание в положении лежа);
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
• Сухой кашель.

Иногда больные так же испытывают ангинозные боли из-за приступов стенокардии, но такое случается лишь в 10% случаев. Асцит, ощущение тяжести и отеки тоже наблюдаются только в случаях, когда к патологии присоединяются застойные явления.

Обмороки, перебои в работе сердца, головокружения — эти симптомы наблюдаются при нарушениях проводимости и сердечного ритма. Случается и так, что кардиальные проявления отсутствуют длительное время, а после заявляют о себе , вызванным тромбоэмболией артерий. Увеличен риск эмболии, если кардиомиопатии сопутствует мерцательная аритмия.

Теперь, когда вы знаете о патогенезе, поговрим и про критерии диагностики дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Специфические критерии заболевания отсутствуют, что на порядок затрудняет диагностирование. Чаще всего установка диагноза ДКМП происходит путем исключения других кардиальных патологий, которые могут сопровождаться недостаточностью кровообращения и растяжением полостей сердечной мышцы. Кроме того, устанавливается наличие объективных признаков кардиомиопатии: и , набухание шейных вен, хрипы в легких, кардиомегалия, увеличение ЧД и печени.

Диагностика включает в себя целый ряд мероприятий:

1. Сцинтиграфия. Помогает исключить ИБС, так же используется для выявления миокардита.
2. Биопсия. Не относится к обязательным диагностическим методам, ее применяют лишь при наличии подозрений на отторжение имплантата.
3. ЭКГ помогает выявлять тип фибрилляции предсердий, нарушение ритма, или излишнюю перегруженность левого желудочка, AB-блокады, мерцательную аритмию.
4. Мониторирование по Холтеру это одно из видов ЭКГ-исследования, которое проводят на протяжении суток для выявления динамики реполяризации на протяжении этого периода.
5. Рентгенография показывает, насколько увеличилось сердце, имеются ли застойные явления в легких.
6. При помощи ЭхоКГ обнаруживают снижение фракции выброса и увеличение полостей сердца, понижение сократительной способности, а так же тромбы. Это основной метод исследования, так как он помогает исключить другие причины, характерные для развития сердечной недостаточности — порок сердца, кардиосклероз и др. ЭхоКГ выявляет риск развития тромбоэмболии.

В качестве дополнительных методик обследования применяют МРТ, радионуклидную вентрикулографию, коронарокардиографию, ангиографию сосудов, катетеризацию сердца, спиральную КТ.

О симптомах и признаках проблемы, а также методах лечения дилатационной кардиомиопатии расскажет следующее видео:

Лечение

Терапевтическое

Воздействовать эффективно на причины, которые влекут развитие дилатационной кардиомиопатии, нельзя, поэтому курс терапии направлен на предотвращение развития осложнений. Для профилактики возникновения сердечной недостаточности больной должен поддерживать диету. Питание при дилатационной кардиомиопатии требует ограничивать употребление воды (не более 1,5 л) и соли (не более 3 г). Так же лечение включает в себя физические нагрузки, подобранные индивидуально.

При нарушениях ритма проводится симптоматическая терапия. Важно помнить, что дилатационная кардиомиопатия не предполагает лечение народными средствами.

Медикаментозное

Как и вся терапия, предупреждает осложнения. Для предотвращения сердечной недостаточности назначают:

• Диуретики для выведения избытка соли и жидкости.
• Бета-адреноблокаторы. Они снижают ЧСС, предотвращают аритмию и не допускают повышения АД.
• Ингибиторы АПФ применяют в комплексе с предыдущими лекарственными средствами. Они замедляют прогресс сердечной недостаточности хронического течения, снижают возможность повреждений сердечной мышцы и других внутренних органов. Благодаря такой терапии продлевается срок жизни пациентов.
• Сердечные гликозиды назначают при наличии мерцательной аритмии, возникающей на фоне пониженной сократительной способности сердца.
• При развитой сердечной недостаточности показан прием антагонистов рецепторов к альдостерону.

Обязательно лечение медикаментозным способом включает в себя и профилактику тромбоэмболии. Для этой цели пациенту назначают дезагреганты, предотвращающие склеивание тромбоцитов. При значительных противопоказаниях подбирают антикоагулянты, которые тоже ухудшают свертываемость крови. Они необходимы как для предотвращения образования сгустков, так и для рассасывания уже имеющихся тромбов.

Тромболитическая терапия вначале проводится прямым способом, то есть непосредственным введением антикоагулянтов внутривенно. Длительность такого лечения составляет 6 месяцев, после чего назначаются непрямые антикоагулянты, чтобы не допустить повторной тромбоэмболии.

Хирургическое и электрофизиологическое

• Ресинхронизирующая терапия помогает восстанавливать проводимость внутри сердечной мышцы. Электростимулятор у пациентов с неодновременным сокращением желудочков выравнивает ритм, помогает поддерживать их сократительную способность и улучшает кровоток. Целесообразно устанавливать его на начальных этапах болезни, чтобы не допустить развития серьезных осложнений.
• Динамическая кардиомиопластика, при которой сердце обматывается собственной спинной мышцей, улучшает качество жизни пациента, так как улучшает переносимость нагрузок и убирает необходимость частых госпитализаций и прием медикаментов. Однако такой вид оперативного вмешательства не влияет на выживаемость пациентов, повышая ее лишь незначительно.
• Вживление внесердечного каркаса из специальных скрученных нитей происходит в области желудочков и предсердий. Такая сетка эластична и изготавливается индивидуально. Постепенно снижается объем желудочков и одновременно наблюдается увеличение силы сердечной мышцы. Однако на данный момент нет данных об отдаленном влиянии операции.
• Протезирование клапана проводится в случаях, когда собственный клапан в сердце не способен сдерживать обратный ток крови. Имплантируются так же специальные насосы, которые помогают мышце перекачивать в аорту кровь. После вмешательства отмечается улучшение переносимости нагрузок, увеличивается и срок жизни. Но в данном случае остается риск развития осложнений в виде тромбоэмболии и инфекции.
• Пересадка сердца — это одна из радикальных и эффективных методик лечения ДКМП. Выживаемость после трансплантации составляет 85%.

Профилактика заболевания

На данный момент не существует каких-либо эффективный действий, которые с точностью помогут предотвратить развитие кардиомиопатии. Можно лишь предупредить появление вторичной дилатационной кардиомиопатии, соблюдая все рекомендации докторов. Обязательному исключению подлежат вредные привычки в виде курения и приема алкоголя.

Обследование близких родственников после выявления у пациента кардиомиопатии помогает определить заболевание на самых ранних стадиях. Своевременное полноценное лечение предотвращает развитие осложнений, одновременно увеличивая и срок жизни. Этому так же способствует диспансеризация и плановые посещения кардиолога.

А теперь поговорим о причинах внезапной смерти у людей, чья история болезни включала дилатационную кардиомиопатию.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Летальный исход наступить может внезапно в 50% случаев. Чаще всего причиной этого становится тяжелая патология сердечного ритма, фибрилляция, а так же тромбоэмболия. Остальные пациенты погибают в результате постепенного развития .

Осложнения

Среди осложнений, развивающихся при дилатационной кардиомиопатии, встречаются:

• Нарушения проводимости сердца.
• Тромбоэмболия, при которой в полости сосуда или на его стенке образуется тромб. Впоследствии он отрывается и перекрывает его просвет.
• , при которой не происходит достаточного кровоснабжения внутренних органов.
• Нарушения сердечного ритма.

О том, каков вас ждет прогноз при дилатационной кардиомиопатии, если следовать рекомендациям врача, читайте напоследок.

Прогноз

Статистика показывает, что в ближайшие 5 лет смертельный исход случается у 70% больных. Если происходит утончение сердечной стенки, сердце хуже функционирует, на фоне чего ухудшается и прогноз. Негативно на него влияет и развитие нарушений сердечного ритма. По сравнению с женщинами, у мужчин длительность жизни при дилатационной кардиомиопатии вдвое снижена.

Трансплантация сердца улучшает прогноз в несколько раз. От 85% до 90% людей, перенесших пересадку сердца, проживают еще около 10 лет. Несколько улучшить прогноз помогает строгое соблюдение рекомендаций врача, отказ от вредных привычек. Но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Еще более детально об особенностях такого недуга как дилатационная кардиомиопатия расскажет следующее видео:

Рис. 39. Макропрепарат сердца при Д КМ П. Имеет место дилатация всех полостей сердца с одновременной гипертрофией миокарда (масса сердца увеличена в 3 раза). Обращает на себя внимание хорошее состояние коронарных артерий. В области верхушки левого желудочка имеются небольшие пристеночные тромбы (которые при Д К М П становятся источником тромбоэм- болических осложнений). Цитируется по данным Терещенко
лороде, что способствует развитию ишемических явлений, и в конечном счете усугубляет повреждение кардиомиоцитов.
Оставшиеся жизнеспособные клетки подвергаются изменениям как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, кальцификация матрикса митохондрий, характерна дилатация коронарных артерий, преимущественно в левом венечном бассейне. Наряду с этим наблюдаются признаки гипертрофии отдельных клеточных органелл - миофибрилл, митохондрий, а также клеток в целом.
Возможно мутное набухание гипертрофированных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами обнаруживаются очаги пересокращения (рис. 40).
Помимо функции кардиомиоцитов морфологические изменения при ДКМП затрагивают рецепторный аппарат. Так, выявлено уменьшение количества бета 1- и бета 2-адренорецепторов, что может иметь значение в генезе снижения инотропной функции сердца.

Рис. 40. Дилатационная кардиомиопатия. Гистологический препарат миокарда при Д К М П. Отмечается гипертрофия отдельных кардиомиоцитов и интерсти- циальный фиброз (коллаген окрашен в синий цвет по МаввоН).
Патоморфологические проявления легочной гипертензии при ДКМП.
характеризуются тромботической и плексогенной артериопатией, веноокклю- зивная артериопатия встречается значительно реже. Тромботическая артери- опатия гистологически характеризуется следующими изменениями сосудистого ложа легких (мелких артерий и артериол): преимущественно эксцентрическим фиброзом интимы, разной стадии организации микротромбов, гипертрофией медии и фиброэластическими сетевидными изменениями в просвете сосуда, исходящими из интимы. Тромботическая легочная артериопатия носит прогрессирующий характер. Генерализация данного процесса в артериальном сосудистом ложе легких приводит к диффузной интимальной пролиферации и тромбозу, развитию легочной гипертензии пропорционально тяжести окклюзии сосудов. Плексогенная легочная артериопатия возникает вследствие хронической высокой легочной гипертензии различной этиологии. Развитие плек- согенной артериопатии характеризуется следующей последовательностью: гипертрофия медии, утолщение интимы и ее пролиферация (по типу "луковичных" слоев), приводящие к окклюзии просвета сосуда; развитие плексиформ- ных образований. Плексиформные образования проявляются как сплетения канальцев, исходящих из артериолярной стенки. Точная причина образования плексусов не установлена. Поскольку плексиформные изменения гистологически возникают вслед за прогрессирующей интимальной пролиферацией и гипертрофией медии, можно полагать, что пусковым механизмом образования плексусов является артериальная вазоконстрикция. Некоторые авторы считают, что плексусы отражают стадию пролиферативного замещения области фиб- риноидного некроза или возникают в результате локального реактивного по- вреждения сосудов. Другие авторы полагают, что плексусы являются "анастомозами" между легочными артериями и венами или "аневризмами", возникшими вследствие недоразвития медии сосуда или ее слабости (Carrington СВ., LiebowA.A., 1970). Во всех случаях плексиформные изменения наблюдаются только при прекапиллярной легочной гипертензии. Ультраструктурные исследования показывают, что плексусы состоят из миофибробластов и примитивных сосудоформирующих резервных клеток. В настоящее время подтверждено, что клетки, находящиеся в просвете сосуда имеют мышечное происхождение и мигрируют из медии артериол (Fujinami М с соавт., 1 987). Причина такой пролиферации и миграции этих клеток не установлена.
Результаты биопсии сердечной мышцы. Для верификации диагноза ДКМП наиболее часто используется биопсия правого желудочка. При этом отмечается атрофия и альтерация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизмом и аморфностью ядер клеток сократительного миокарда, а также кальци- фикация матрикса митохондрий. Волокна актина и миозина разъединены, смещены к сарколемме, местами образуют узлы пересокращения. У некоторых больных обнаруживается уплотнение эндокарда - так называемый фиброэластоз эндокарда. По современным представлениям фиброэластоз эндокарда является реактивным неспецифическим процессом, развивающимся в антенатальном или раннем возрасте в ответ на гипоксическое повреждение миокарда.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП, особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда.
Патогенез
Роль нарушения симпатоадреналового дисбаланса в развитии ДКМП
В последние годы большое внимание исследователи уделяют проблеме симпа-тоадреналового дисбаланса при идиопатическихкардиомиопатиях. У больных ДКМП различной этиологии обнаруживается увеличение уровня циркулирующих в крови катехоламинов и снижение бетта-адренергического контрактильного резерва. Антитела против beta 1-адренорецепторов при ДКМП обнаруживаются у 73% больных (Wallukat G. с соавт.,1992). Развивается, так называемый синдром "потери регуляции" ("down-regulation") миокарда бета-рецепторами (Dubrava J. с соавт., 1992). Хроническое увеличение эндогенных катехоламинов в крови и повреждение бета-адренергических рецепторов миокарда приводит к адреналовому поражению миокарда и развитию ДКМП (Stewart M.J., Goldsmith S.R., 1992). Патогенез легочной гипертензии
Механизм развития легочной гипертензии при ДКМП является сложным и мало изученным. В возникновении венозной легочной гипертензии при ДКМП ведущую роль играют левожелудочковая недостаточность и митральная регур- гитация. Затруднение оттока крови из легочных вен вследствие левожелудоч- ковой дисфункции и митральной регургитации приводит к легочной артери альной гипертензии по двум причинам: 1) путем механической передачи дав ления с вен через капилляры на артериальную систему; 2) путем рефлекторно го повышения тонуса легочных сосудов. В экспериментальных и клинических исследованиях доказано, что первично возникающее повышение давления в венозном отделе малого круга непосредственно передается на капиллярную сеть и артериальную систему. Этому способствуют меньшая растяжимость ле- точных вен среднего и крупного калибра по сравнению с соответствующими венозными сосудами большого круга, отсутствие клапанов в легочных венах широкие капилляры легких и значительно меньшее активное сокращение ле- точных артериол, поскольку последние в противоположность артериолам большого круга имеют слабо развитый мышечный слой. Рефлекторное повышение тонуса легочных артериальных сосудов обусловлено в основном рефлексом Китаева. При этом рефлексе раздражение рецепторов левого предсердия и венозно-капиллярного отдела легочных сосудов обуславливает рефлекторное сокращение легочных артериол. Большинство авторов рассматривают рефлекс Китаева как защитный, так как в результате сужения артериол уменьшается приток крови к капиллярам и тем самым предотвращается более значительное повышение в них давления и развитие отека легких.
Понижение напряжения кислорода и повышение напряжения углекислоты в крови играет определенное значение в возникновении легочной гипертензии у больных с ДКМП. Гипоксия вызывает констрикцию легочных сосудов и повышение легочного сосудистого сопротивления.
Нарушения регуляции тонуса сосудов легочной артерии с их констрикцией обусловленное центральными нервнорефлекторными влияниями или расстройством взаимодействия систем биологически активных веществ, определяющих уровень легочно-артериолярного сопротивления могут являться еще одной причиной легочной гипертензия у больных ДКМП.
Дисфункция клеток эндотелия может быть одним из патогенетических факторов легочной гипертензии при ДКМП. Установлено, что при повреждении эндотелия, возникает резкий вазоспазм и увеличение чувствительности сосудов и вазоконстрикторным стимулам. При гипоксии происходит ингибирование синтеза окиси азота в клетках эндотелия и синтез цГМФ в подлежащих гладкомы- шечных клетках. Вследствие этого у больных с ДКМП может возникать стойкая вазоконстрикция в легочных сосудах. Возникновение легочной гипертензии при ДКМП может быть связано как с увеличением продукции эндотелиального со-кращающего фактора, так и с уменьшением продукции эндотелиального релак- сирующего фактора.
Гиперкоагуляционные изменения и микротромбоз мелких сосудов являются еще одной из причин развития легочной гипертензии.
Роль нарушения клеточной энергетики в развитии ДКМП
Для ДКМП характерны изменения кардиомиоцитов как деструктивного, так и компенсаторного характера. Отмечается атрофия и альтернация кардиомиоцитов с заместительным склерозом, полиморфизм и альтернация ядер клеток, каль- цификация матрикса митохондрий. Возможно мутное набухание гипертрофи-рованных мышечных волокон с крупными уродливыми ядрами и светлыми ободками вокруг них. При этом отмечается изменение структуры и функции митохондрий. Отмечаются деструктивные изменения в митохондриях, уменьшение количества крист что сопровождаются нарушениями энергетического метаболизма. Снижается синтез АТФ и концентрации креатинфосфата, имеет место потеря калия кардиомиоцитами из-за повреждения К-Ыа-АТФ-азы продуктами перекисного окисления липидов.
Митохондриальные повреждения способствуют нарушению бета-окисления жирных кислот, что сопряжено со снижением уровня карнитина. Обнаружено угнетение кислород-зависимых звеньев внутриклеточного метаболизма, сопровождающееся снижением эндогенного цитохрома С. В результате потери К+ кардиомиоцитами и выхода его во внеклеточную среду снижается мембранный потенциал покоя, амплитуда и длительность потенциала действия, максимальная скорость деполяризации, что создает предпосылки для снижения сократительной способности миокарда. Кроме того проявляется патогенное действие ферментов лизо- сом, снижающее активность АТФ-азы, способствующее выходу К+ из деэнергезиро- ванных митохондрий и развитию ацидоза. Одной из причин недостаточного ре- синтеза АТФ может быть функциональная неполноценность гликолиза из-за развития ацидоза в кардиомиоцитах. Деструктивные изменения проявляются также в вакуолизации структур саркоплазматического ретикулума, истончении миофибрилл, появлении пересокращенных или перерастянутых сакромеров. Последнее обусловлено, кальциевой перегрузкой кардиомиоцитов и предшествует развитию необратимых повреждений клеток. Следовательно, причиной сердечной недостаточности при ДКМП является необратимая миокардиодистрофия, сопровождающаяся перерастянутостью миофибрилл, массивными фиброзными изменениями в миокарде и электролитными расстройствами, способствующая гемодинамическим из-менениям, характеризующимся снижением контрактильной способности миокар-да, следствием чего является снижение минутного объема кровообращения.
Клиническая симптоматика
Жалобы
Следует подчеркнуть, что заболевание в течение длительного времени может протекать субклинически, дети не предъявляют жалоб, в связи с чем нередко позднее выявление патологии при развитии выраженных симптомов сердечной декомпенсации. Кардиомегалия или различного варианта аритмии могут длительно предшествовать развитию застойной сердечной недостаточное-
ти. Увеличение сердца или изменения на ЭКГ часто выявляются случайно на профилактических осмотрах.
У детей наиболее часто первыми клиническими проявлениями заболевания является одышка и/или снижение физической активности.
Одышка является одной частых жалоб у детей ДКМП В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Причинами возникновения гипоксемии являются снижение сердечного выброса и минутного объема кровообращения, нарушение вен- тиляционно-перфузионного соотношения в легких. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Это связано с тем, что при прогрессировании легочной гипертензии значительно снижается адаптивный резерв малого круга кровообращения. Чем выше давление в легочной артерии, тем более выражена одышка.
Синкопе. Возникновение обморочных состояний свидетельствует о наступлении тяжелой стадии заболевания. Обмороки появляются при физической нагрузке, во время игр, эмоционального перенапряжения, однако в ряде случаев могут возникать в покое. Предположительные механизмы обмороков могут быть следующие: вазовагальный рефлекс с легочной артерии,тяжелая правожелудоч- ковая недостаточность, снижение минутного объема, приступ фибриляции желу-дочков из-за снижения коронарного кровотока при нагрузке.
Стенокардитические боли. Характер болей в сердце у пациентов с ДКМП сжимающий, давящий. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. Боли купируются назначением кислорода, могут наблюдаться и при небольшом повышении давления в легочной артери!
Приступы болей в грудной клетке наиболее часто обусловлены ишемией миокарда, возникающей под действием общей гипоксии. Имеет место недостаточность коронарного кровотока при гипертрофии миокарда и снижении сердечного выброса. Возможен рефлекторный спазм коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии при легочной гипертензии.
Кашель у детей с ДКМП характеризует наличие венозного застоя в малом круге кровообращения и всегда отражает повышение легочного капиллярного давления Снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, являются характерными жалобами для детей с ДКМП, что является одним из первых клинических проявлений сердечной недостаточности, что обусловлено низкой адап тационной способностью легочной и системной периферической циркуляции. Физикальные изменения
Основными клиническими симптомами этого заболевания являются кардио- мегалия, систолический шум недостаточности митрального и/или трикуспидаль- ного клапана относительного генеза, сердечный горб, глухие тоны сердца, признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому, но чаще по левожелудочковому типу или тотальная, отставание в физическом развитии, вялость, бледность, нарушения сердечного ритма.
При клиническом осмотре детей с легочной гипертензией обращает внимание бледность кожных покровов, возможен цианотический оттенок слизистых губ. Проявление "малинового" цианоза щек, мочек ушей, кончиков пальцев является характерным симптомом легочной гипертензии.
Левосторонний сердечный горб выявляется почти у 3/4 больных, что косвенно указывает на давность заболевания (возможно внутрутробного поражения сердца - врожденного кардита).
Кардиомегалия является основным клиническим симптомом у детей с ДКМП. Увеличение перкуторных границ сердца происходит преимущественно за счет левых отделов (до передней и/или средней аксилярной линии), а при прогрес- сировании недостаточности кровообращения кардимегалия носит бивентри- кулярный характер. Усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигаст- ральной области, характерна для гипертрофией правого желудочка. При пальпации можно отметить характерный для легочной гипертензии симптом "двух молоточков": I тон хлопающий, II тон резко акцентуирован.
Изменение аускультации тонов сердца. Тоны сердца приглушены в 92,2% случаев, определяется расщепление I тона на верхушке (запаздывание закрытия трехстворчатого клапана в условиях легочной гипертензии), II тон над легочной артерией усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок, что отражает наличие легочной гипертензии. Характерно наличие III и IV тонов (ритм галопа), выслушиваемые справа от грудины, что обусловлено низким тонусом миокарда левого желудочка, максимально выражены при би- вентрикулярной недостаточности.
Среди шумов доминирует шум относительной недостаточности митрального клапана - 54,4%, реже отмечается шум трикуспидальной недостаточности - 10,3%.
Митральная регургитация. Умеренная митральная регургитация (1-2 степени) обнаруживается примерно у 1 5-20% взрослых и у 40-60% детей, больных ДКМП, она связана связанный с перерастяжением левого атриовентрику- лярного отверстия и дисфункцией папиллярных мышц. Больные с митральной регургитацией отличаются большей степенью декомпенсации, большими размерами левого желудочка и меньшей фракцией выброса.
Симптом Казем-Бека - пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца является признаком тяжелой сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия. Высокое давление в легочной артерии является независимым прогностическим критерием, определяющим неблагоприятное те- чение ДКМП. Примерно у 70% больных КМП на поздних стадиях развития болезни наряду с декомпенсацией кровообращения развивается высокая легочная гипертензия. Большинство авторов рассматривают легочную гипертензию при ДКМП как вторичную к основному заболеванию. Непосредственными причин ется затруднение оттока крови из легочных вен, так называемая, венозная (застойная, пассивная) форма легочной гипертензии, также полностью не исключается так называемая, сосудистая, артериальная (прекапиллярная) форма ле- точной гипертензии.
Ранние стадии легочной гипертензии у больных ДКМП, как правило, клинически не выявляются и диагностируются только при проведении специальных исследований. Одним из первых клинических проявлений легочной гипертензии является одышка. Одышка может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра с прессорных рецепторов стенки легочной артерии. Другим механизмом возникновения одышки является уменьшение легочного комплайнса и развитием региональных вентиляционно-перфузионных нарушений.
Другим характерным проявлением легочной гипертензии у детей с ДКМП является возникновение обмороков.
Аускультативными проявлениями легочной гипертензии являются:
акцент II тона на легочной артерии с металлическим оттенком
диастолический шум Грехема-Стилла во II межреберье слева из-за относительной недостаточности клапана легочной артерии
систолический шум трикуспидальной недостаточности.
Относительная недостаточность трехстворчатого клапана при легочной ги-
пертензии ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью.
Для диагностики легочной гипертензии при ДКМП большинство авторов используют катетеризацию легочной артерии и лишь в последние годы предложены допплерэхокардиографические методы, позволяющие неинвазивно определить давление в легочной артерии и общее легочное сопротивление.
Артериальная гипотония является характерным симптомом ДКМП. Снижение системного артериального давления связано уменьшением минутного объема кровообращения за счет низкой фракции выброса левого желудочка, рефлекторным перераспределением сосудистого тонуса, кровообращения, артериальная гипоксемия. Гипотония более выражена, когда давление в легочной артерии достигает высоких значений.
Нарушения сердечного ритма и проводимости у больных с ДКМП разнообразны, и могут проявляться эктопической активностью (суправентрикуляр- ная и/или желудочковая экстрасистолии, непароксизмальная суправентрику- лярная тахикардии, желудочковые тахикардии), фибрилляцией или мерцание предсердий, блокадой проведения по правой и/или левой ножке пучка Гиса, идиовентрикулярным ритмом, синдромом слабости синусового узла. Аритмический синдром во многом определяет клиническое и прогностическое значение заболевания.
Признаки сердечной недостаточности
Основные клинические признаки и симптомы ДКМП детей связаны с развитием лево- и/или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Часто хроническая сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер. Преобладание левожелудочковой недостаточности характеризуется застойными явлениями в малом круге кровообращения (ортопноэ, тахипноэ, тахикардия). Правожелудочковая сердечная недостаточность характеризуется отечным синдромом с локализацией отеков в нижних отделах и перикарде, набуханием шейных вен, гепатоюгулярным феноменом (при надавливании рукой на область печени усиливается набухание шейных вен). Увеличение печени при сердечной недостаточности является свидетельством поражения как левого (синд-ром Бернгейма), так и правого желудочка. При прогрессировании признаков правожелудочковой недостаточности появляется периферический цианоз. Легочная гипертензия на поздних стадиях заболевания может привести к возникновению кровохарканья и легочного кровотечение, что являются признаком разгрузки малого круга кровообращения через бронхиальные вены.
Диагностика
Электрокардиография
При проведении электрокардиографии у больных с ДКМП могут выявляться признаки гипертрофии правого и/или левого желудочка, перегрузки предсердий, с нарушением процесса реполяризации в ряде случаев ишемического ге- неза. Характерна ригидность синусового ритма со склонностью к тахикардии.
Нарушением процесса реполяризации могут проявляться выраженной инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях, депрессией сегмента ЭТ. Нередко у больных с ДКМП явления кардиосклероза в сочетании с признаками су- бэндокардиальной ишемии выражаются на ЭКГ в виде уменьшения вольтажа ОЯв комплекса в сочетании с появлением патологического зубца О и изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ, смещением сегмента ЭТ, которые в сочетании с кардиалгиями симулируют явления инфаркта миокарда. Следует подчеркнуть, что по данным биопсии зубец О не всегда соответствовал обнару-жению крупноочаговых изменений в миокарде, а отражал выраженные процессы миокардиодистрофии, сопровождающиеся электролитным дисбалансом и микрорубцеванием, что проявляется инфарктоподобной ЭКГ картиной. Уста-новить причину изменением желудочкового комплекса по типу ОЭ при ДКМП крайне сложно. Они могут иметь как ишемический генез,так и являться прояв- лением кардиосклероза. По данным сцинтиграфии миокарда с TL 201 дефекты перфузии соответствовали Рубцовым изменениям на ЭКГ только в 32% случаев, и были вызваны миокардиальным фиброзом или инфильтрацией миокарда. Электрокардиографические критерии диагностики легочной гипертензии
Электрокардиография у больных ДКМП мало информативна для диагностики легочной гипертензии, поскольку перегрузка левожелудочковой камеры нивелирует признаки недостаточности правого желудочка. Обычно имеет место бивентрикулярная перегрузка.
Общепринятыми для диагностики легочной гипертензии являются критерии Bernard R.
Зубцы Т в отведениях V1, V2, V3- отрицательные;
Ось комплекса QRS >90;
Отношение 100 R/(R + S)B отведении V5Размеры зубца Р во II отведении > 2 мм;
Отношение 100 P/(R + S) во II отведении > 26%;
Отношение 1 00R/(R+Q) в отведении aVR >50%;
Отношение 100 R/(R+S) в отведении V1> 50%. Эхокардиография
Эхокардиография является наиболее важным и информативным методом диагностике ДКМП.
Основными эхокардиографическими признаками ДКМП являются:
дилатация левого желудочка (конечно-диастолический диаметр левого желудочка увеличен более чем в 1,4 раза по сравнению со средней возрастной нормой);
расширение правого желудочка свидетельствует о срыве компенсаторных возможностей миокарда вследствие распространенного кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности кровообращения;
дилатация левого предсердия, часто сочетается с митральной регургитацией;
изменение формы митрального клапана в диастолу по типу "рыбьего зева" (возникает за счет уменьшения подвижности створок митрального клапана в связи с нарушением податливости дилатированного левого желудочка и увеличения конечно-диастолического давления в его полости);
признаки относительной недостаточности митрального клапана возникают вследствие чрезмерной дилатации левого атриовентрикулярного отверстия и смещения клапана кзади;
снижение фракции выброса левого желудочка, значения этого показателя менее 0,30 является прогностически неблагоприятным признаком;
гипокинезия, а в ряде случаев и акинезия задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки как следствие выраженного сни-жения контрактильной способности миокарда;
возможно определение тромба в просвете левого желудочка (этому способствует резкая кардиомегалия в сочетании со сниженной контрактиль- ной способностью миокарда, а также мерцательная аритмия);
признаки легочной гипертензии отмечаются от 25 до 33% больных с ДКМП;
могут выявляться признаки умеренной гипертрофии миокарда задней стенки левого желудочка и/или межжелудочковой перегородки компенсаторного характера
Эхокардиографические методы диагностики легочной гипертензии
Для выявления легочной гипертензии при ДКМП S.V.Abramson с соавт. (1992) использовали допплерографический метод регистрации трикуспидального ре- гургитантного потока. При скорости трикуспидального регургитантного потока более 2,5 м/сек с высокой вероятностью подтверждается легочная гипертен- зия. Ю.М.Белозеровым разработана многофакторная регрессия, позволяющая определить параметры легочного артериального давления у детей по показателям допплеровского потока в легочной артерии. Систолическое, диастоличес- кое и среднее артериальное давление в малом круге кровообращения по показателям допплеровского потока можно вычислить по формулам: PASP = 7 + 666*PREP - 78*АсТ - 49*RVET PADP = 483*PREP + 96*АсТ - 4,5*RVET - 28 PAMP = 613*PREP + 71 *AcT - 26*RVET - 19
Отмечена высокая вероятность предсказания давления в легочной артерии по указанным уравнениям, составляющая в пределах 86-94%.
Рентгенологическое исследование
Во всех случаях определяется увеличение размера сердца за счет его левых отделов или чаще тотальное, степень которого варьирует от небольшой до резко выраженной до умеренной. При этом кардиоторакальный индекс варьирует от 0,55 до 0,71. Тень сердца приобретает шаровидную или трапециевидную форму за счет миогенной дилатации желудочков, больше левого. При значительном увеличении левого предсердия тень сердца может приближаться к митральной конфигурации. Характерны явления венозного застоя в малом круге кровообращения, усиление легочного рисунка. Признаки легочной артериальной гипертензии отмечаются реже, в 1/3 случаев. Сцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда с 201Т1 позволяет оценить коронарный резерв, определить объем деструктивных изменений; выявить метаболические изменения в миокарде. Наиболее характерна одновременная визуализация левого и правого желудочков. Отмечаются мелкие мозаично расположенные фокусы нарушения захвата изотопа, локализующиеся в очагах интерстициального фиброза и заместительного
склероза. Наличие более крупных дефектов перфузии обусловлены ухудшением экстракции 201Т1 первичной патологии клеточных мембран.
Клинико-инструментальные критерии дилатационной кардиомиопатии
Давность заболевания более 2-х лет
Возникновение заболевания без видимой причины или после перенесенной острой пневмонии или вирусной инфекции
Развитие застойной сердечной недостаточности
Склонность к тромбоэмболическим осложнениям
Электрокардиографические критерии: гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия, реже - в случае высокой легочной гипер- тензии - правого желудочка, нарушение сердечного ритма и проводимости (ускоренный идиовентрикулярный ритм, желудочковая экстрасисто- лия, синдром слабости синусового узла, блокада левой ножки пучка Гиса), нарушения процессов реполяризации ишемического характера.
Рентгенологические критерии: КТИ более 0,55, шаровидная форма сердца.
Эхокардиографические критерии: конечно-диастолический диаметр левого желудочка более 5,8 см, снижение фракции выброса менее 0,45, гипокинезия миокарда, относительная митральная недостаточность.
Прогноз
Дилатационная кардиомиопатия является тяжелым заболеванием с програ- диентным течением и неблагоприятным прогнозом. Катамнестическое наблюдение за больными в течение 1 года по данным ряда авторов выявляет крайне широкую вариабельность летальных исходов от 5,7 до 59%. Результаты отдаленного наблюдения за детьми с ДКМП свидетельствуют о гетерогенности течения процесса. При наблюдении за больными с ДКМП в течение 2 лет смертность увеличивается до 43-65%, а по данным Дкад1 Т. достигает даже 80%.В то же время, по результатам 2-летнего наблюдения ВИдю А. отмечено выздоровление в 1/3 случаев, стабилизация состояния в 45,7%, ухудшение - в 10,3%, смерть - в 10,0% случаев. По данным более продолжительного наблюдения (10 лет) за детьми с ДКМП в возрасте от 5 месяцев до 15 лет благоприятное течение процесса отмечено в 14% случаев преимущественно у детей раннего возраста, стабилизация процесса - в 21,1%, к плохому прогнозу отнесено 64,8% обследованных, при этом летальность составила 31%. Выживаемость детей за 5 летний период составляет 40-60%, а за 10 летний 20-55%.
Основным фактором, определяющим прогноз заболевания, является снижение систолической функции сердца, что выражается в уменьшении фракции выброса, увеличении конечно-систолического и диастолического объема левого желудочка, снижении сердечного индекса, повышении давления в правом предсердии, высоком давлении в легочных капиллярах и конечно-диастоли- ческом давлении в левом желудочке (более 20 мм рт.ст.), а клинически в картине прогрессирующей сердечной недостаточности.
Снижение фракции выброса левого желудочка менее 0,30 является основным эхокардиографическим прогностическим неблагоприятным признаком по данным большинства взрослых исследователей. К ЭКГ маркерам неблагоприятного прогноза при ДКМП следует относить блокаду ветвей левой ножки пучка Гиса, наличие глубокого и широкого зубца Q.
ДКМП в ряде случаев ассоциируется с внезапной смертью. Частота внезапной смерти у взрослых больных с ДКМП колеблется от 18 до 23%. Частота внезапной смерти у детей с ДКМП ниже и колеблется от 1,5% до 4%.
Указания на взаимосвязь ДКМП и внезапной смерти поставили вопрос о значении нарушений сердечного ритма в качестве предиктора внезапной смерти. Прогностическое значение желудочковой аритмии при ДКМП не ясно. В одних исследованиях выявлена сопряженность между желудочковыми аритмиями и продолжительностью жизни, в других исследованиях подобных закономерностей не отмечено. Так, по данным Brandenburg R., нарушения сердечного ритма в виде экстрасистол высоких градаций выявлялись в 93% случаев, периоды желудочковой тахикардии в 60% случаев. В качестве факторов риска внезапной смерти выделяют эктопические аритмии в виде полиморфных желудочковых экстрасистол, ранних и/или спаренных желудочковых экстрасистол.
Не ясны возможности холтеровского мониторирования для идентификации лиц группы риска по внезапной смерти. С этой целью анализировались результаты холтеровского мониторирования улиц, страдающих ДКМП. В проспективных исследованиях (3-летнее наблюдение) были поставлены 2 вопроса: является ли желудочковая аритмия независимым от гемодинамических параметров фактором, влияющим на продолжительность жизни детей с ДКМП; возможна ли идентификация лиц группы риска по внезапной смерти по данным холте- ровского мониторирования. Результаты однофакторного анализа показали, что желудочковая тахикардия наряду с экстрасистолами высоких градаций по Лау- ну являются факторами риска внезапной смерти. В тоже время в ряде случаев при внезапной смерти имела место полная блокада левой ножки пучка Гиса, снижение фракции выброса, однако не встречались аритмии. Результаты многофакторного анализа показали, что нарушения сердечного ритма не являются независимым фактором риска внезапной смерти, так как они тесно сопряжены с левожелудочковой дисфункцией. Если причиной смерти была недостаточность кровообращения также отмечалось сочетание признаков дисфункции левого желудочка (увеличение КДД ЛЖ, снижение фракции выброса) и нарушения воз-будимости и проводимости миокарда (блокада левой ножки пучка Гиса, экстра- систолия, длительные эпизоды желудочковой тахикардии). В случае внезап- ной смерти отмечена высокая частота фибрилляции желудочков. Появлению фибрилляции способствует резкое нарушение насосной функции исчерпавшего свои возможности левого желудочка и повышение давления в его полости.
Таким образом, нарушения сердечного ритма не являются точным предиктором внезапной смерти. Большинство исследователей склоняются к мнению, что большее прогностическое значение имеет проявление левожелудочковой дисфункции в сочетании с нарушением сердечного ритма, возможно вторичного характера.
Мнения о значении морфометрических методик оценки эндомиокардиаль- ного биоптата в оценке прогноза ДКМП противоречивы. Диаметр миофибрилл и объемная фракция коллагеновой ткани не коррелируют с длительностью за-болевания и величиной фракции выброса, конечно-диастолическим диаметром левого желудочка. Делается вывод, что гистологическая характеристика биоптатов не является точным предиктором с прогноза течения ДКМП.
На основании длительного 10 летнего наблюдения за детьми, страдающими ДКМП, И.В.Леонтьевой и Е.П.Калачановой были разработаны прогностические критерии неблагоприятного течения заболевания у детей раннего возраста.
Установлено, что неблагоприятный исход ДКМП в детском возрасте связан с развитием левожелудочковой дисфункции, которую обуславливают: снижение контрактильной способности миокарда, дилатация левого желудочка, митральная регургитация, эластофиброз эндомиокарда, распространенный кардиосклероз и снижение энергетических процессов в миокарде.
Показано, что электрокардиографическими критериями риска неблагоприятного течения ДКМП у детей являются: желудочковые экстрасистолы, залпы желудочковой тахикардии, блокада левой ветви пучка Гиса, стойкие выраженные изменения конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, признаки распространенного кардиосклероза.
Эхокардиографическими критериями служат: увеличение конечно-диас- толического диаметра левого желудочка более 5,0 см, снижение фракции выброса менее 0,3, высокая легочная гипертензия, гипокинезия задней стенки левого желудочка с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
Определено, что у детей с ДКМП нарушена нейровегетативная регуляция сер-дечной деятельности. Для благоприятного течения заболевания характерно избыточное напряжение симпатико-адреналовой системы, нарушение циркад- ной организации нейрогуморальной регуляции. Неблагоприятное течение заболевания сопряжено с явлениями десинхронизации взаимодействия гуморального и нейровегетативного каналов регуляции сердечного ритма, при этом значительно возрастает роль нестабильной автономной регуляции. Доказано, что нарушение нейровегетативной регуляции сердечной деятельности сопряжено со снижением контрактильной функции миокарда, рассогласованием внутри- сердечной гемодинамики. На основании длительного катамнестического (7лет) наблюдения показано, что фоне активной терапии ДКМП кардиомиопатия у детей раннего возраста протекает в виде 3 вариантов: благоприятный - 42,2%, относительной клинической стабилизации - 23,4%, неблагоприятный - 34,4%.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика с миокардитом
Далласские критерии
Эндомиокардиальная биопсия сердечной мышцы помогает в проведении дифференциальной диагностики между ДКМП и миокардитом. При этом Экспертами ВОЗ рекомендуется учитывать Далласские критерии постановки диагноза миокардита.
Согласно этим критериям для миокардита характерно:
изменения кардиомиоцитов в виде некроза или другого вида деструкции;
воспалительная инфильтрация миокарда;
фиброз.
Однако существуют большие трудности, не позволяющие в ряде случаев точно провести грань между миокардитами и ДКМП особенно при биопсии правого желудочка, чему также способствует очаговость поражения миокарда
Лечение
Лечение ДКМП охватывает два основных аспекта: попытки этиопатогенети- ческого лечения самого заболевания и устранения хронической недостаточности кровообращения как наиболее частого проявления заболевания. Несмотря на пессимистичный прогноз заболевания, ранняя диагностика и использование новых лекарственных средств по данным РІІ_епагСе обусловили снижение смертности за 2 года с 26,2% до 9,7%, а за 4 года с 46,2% до 17,1%.
Наряду с новшествами в патогенезе ДКМП, последнее десятилетие ознаменовано появлением новых взглядов на его лечение. Как известно, важнейшим клиническим проявлением ДКМП является хроническая сердечная недостаточ-ность (ХСН). Нужно отметить, что в клинической практике прогрессирующая сердечная недостаточность оказывается часто дебютом ДКМП и, особенно, иди- опатической формы заболевания. Поэтому лечение ХСН является важным мо-ментом в ведении больных с ДКМП любой этиологии. Современная терапия направлена не только на устранение симптомов сердечной недостаточности, но и на предотвращение возникновения и прогрессирования ХСН.
Главными задачами патогенетического лечения недостаточности кровообращения являются: нормализация сердечного выброса, воздействие на почечное звено, снижение пред- и постнагрузки, лечение аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений.
Средства позитивного инотропного действия
Дигоксин. Использованием дигоксина как положительного инотропного средства, улучшающего сердечный выброс при ДКМП, имеет длительные традиции. Показано, что терапия дигоксином при улучшении гемодинамики приводит к увеличению плотности бета-рецепторов при их исходном снижении в сочетании с уменьшением гиперактивации симпатико-адреналовой системы. Вместе с тем, результаты многоцентрового исследования DIG добавление дигоксина к лечению диуретиками и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента при отсутствии влияния на общую летальность способствовало значительному уменьшению частоты госпитализаций и летальных исходов, связанных с сердечной недостаточностью. В то же время, необходимо помнить о возможном отрицательном влиянии дигоксина у больных при декомпенсирован- ной сердечной недостаточности и выраженном кардиосклерозе вследствие перегрузки ионами кальция кардиомиоцитов, что резко увеличивает потребность миокарда в кислороде, при этом нарушаются процессы митохондриаль- ного дыхания, происходит переход на анаэробный гликолиз. Кроме того, в этих случаях дигоксин может обладать аритмогенным действием. Дигоксин назначается в относительно малых дозах 0,003-0,005 мг/кг в сутки. Применение дигоксина в этих дозах вызывает уменьшение содержания норадреналина в крови, существенно не влияя на частоту сердечных сокращений. В процессе лечения необходимо контролировать плазменный уровень К+ и состояния азотовы- делительной функции почек.
Стимуляторы бета-рецепторов. В случаях рефрактерной сердечной недостаточности при неэффективности дигоксина, возможно применение короткими курсами стимуляторов бета-рецепторов допамина или ксамотерола. Эти препараты обладают более мощным кардиотоническим действием, значительно повышая сократительную способность миокарда, снижают давление наполнения левого желудочка, улучшают диурез. Отрицательными свойствами этих препаратов, ограничивающими их применение являются тахикардитический и арит- могенный эффект, кратковременность действия и трудность подбора эффективных дозировок, легкая возможность передозировки.
Диуретики. Воздействие на почечное звено с целью уменьшения постнагрузки на сердце достигается с одной стороны диетой с ограничением жидкости и соли, а с другой - удалением из организма избыточного количества натрия и воды при использовании диуретиков. В настоящее время наиболее эффективной считается комбинация фуросемида с калийсберегающими диуретиками.
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. В последние годы внимание клиницистов в коррекции сердечной недостаточности привлекает использование ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ). Ре-зультаты многоцентровых исследований 80-х годов (CONSENSUS, S0LVD), проде- монстрировали способность ИАПФ не только увеличивать фракцию выброса левого желудочка, повышать толерантность больных к физической нагрузке и в некоторых случаях улучшать функциональный класс недостаточности кровооб-ращения, но и улучшать прогноза жизни, снижать смертность, увеличивать выжи-ваемость у больных даже с низкой фракцией выброса. К достоинствам этих пре-паратов относится снижение пост- и преднагрузки в сочетании с увеличением сердечного выброса. Наряду с этим они предупреждают пролиферацию гладко- мышечных клеток, снижают частоту возникновения легочной и системной гипер- тензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.
В педиатрической практике наиболее часто используется каптоприл. Препарат назначается в субгипотензивных дозах 0,5 мг/кг. Каптоприл как ингибитор конвертирующего фермента уменьшает чувствительность легочных сосудов к ангиотензину и, следовательно, снижает их вазоконстрикторный ответ на ги-поксию и симпатико-адреналовые влияния, являясь эффективным средством для коррекции легочной гипертензии.
Таким образом, было доказано "кардиопротектерное" действие ингибиторов АПФ, что позволило выделить их как препараты первого ряда в лечении больных с ХСН. Назначение этих средств показано на всех стадиях симптоматической сердечной недостаточности, связанной с систолической дисфункцией миокарда.
Бета-адреноблокаторы нашли широкое применение влечение ДКМП с 90-х годов 20 века. Эти препараты защищают бета-рецепторы от феномена десенси- тизации, развивающегося на фоне длительной бета-адренергической стимуляции вследствие повышения норадренергического симпатического тонуса, что ограничено энергетической ценой инотропной стимуляции и ухудшением регулирующих функций миокардиальных бета1-адренорецепторов. Отрицательные свойства этих препаратов связаны с резко выраженным повышением потребления кислорода миокардом, снижением ударного выброса, нарастанием артериальной гипотонии. В 90-е годы в результате многоцентровых плацебо- контролируемых исследований (С!В!в) кардиологи пришли к единому утверждению о возможности назначения этих отрицательных инотропных средств в лечении хронической сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы, воздействуя на гиперактивацию симпато-адреналовой системы, показали способность улучшать гемодинамику и течение сердечной недостаточности, оказывать протективное действие на кардиомиоциты, снижать тахикардию и, соответственно, ишемию миокарда, предотвращать нарушения ритма. Исследование С1В!в выявило снижение заболеваемости и частоты госпитализаций, а также смертности при применении кардиоселективного бета-адреноблокатора - бисопролола. Достоверно благоприятный эффект при этом отмечен у больных с неишемической этиологией ХСН, в частности, с ДКМП, у больных тяжелой де- компенсацией (IV функциональный класс по ЫУИД). Исследование С1В1в-М доказало способность бисопролола снижать риск смерти больных, число госпитализаций. Положительное действие в результате исследований (в том числе, больных с ДКМП) выявлено также при применении некардиоселективного бета- адреноблокатора караедилола, обладающего свойствами альфа-блокатора, ва- зодилататора и антиоксиданта.
Антиаритмики. Показанием для назначения антиаритмических препаратов являются жизнеугрожаемые нарушения сердечного ритма. В этих случаях предпочтение отдается кордарону, учитывая тот факт, что препарат обладает минимальным отрицательным инотропным действием.
Коррекция гиперкоагуляционных нарушений. Гиперкоагуляционные нарушения являются облигатным проявлением недостаточности кровообращения. Увеличение полостей сердца, в сочетании с низкой контрактильной способностью миокарда и явлениями гиперкоагуляции создает предпосылки ктробооб- разованию. В связи с чем, профилактика тромбоэмболических осложнений является обязательным звеном при лечении ДКМП. С этой целью используются прямые и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин под контролем уровня протромбина) и дезагреганты: трентал, микродозы аспирин.
Иммуносупрессивная терапия. Принимая во внимание, значительную частоту скрыто протекающего миокардита как причины ДКМП, а также аутоиммунные аспекты патогенеза ДКМП, важная роль в лечении отводится иммуносуп- рессивной терапии. Препаратом выбора является преднизолон. Использование преднизолона приводило к улучшению даже у лиц без гистологических признаков миокардита. Сочетание преднизолона с азатиоприном или циклоспорином также приводило к положительной динамике клинических и гистологических симптомов, а также гемодинамики больных, при этом увеличение фракции выброса в первые 3 месяца лечения может являться благоприятным прогностическим фактором. Сатагдо при оценке эффективности иммуносупрес- сивной терапии у больных ДКМП и миокардитом выявил улучшение клинических, гемодинамических и гистологических данных соответственно у 25% и 40% больных, получавших только преднизолон, против 75-80% и 100% больных, получавших комплексную иммуносупрессивнуютерапию (преднизолон+азати- оприн или преднизолон+циклоспорин). Другие авторы считают применение иммуносупрессивной терапии неоправданным, а в ряде случаев - острый вирусный миокардит в стадии репликации вирусов - вредным.
С учетом характера нарушения иммунного статуса делаются попытки включения иммуномодулирующих препаратов - Т-активина, тимолина, а также про-тивовирусных средств.
Открытым остается вопрос о применении 1_-допы и аналогов дофамина. Обнаружено снижение уровня дофамина у всех больных с тяжелой сердечной недостаточностью. Прием 1_-допы увеличивает уровень дофамина в крови, что сочеталось с положительной динамикой гемодинамических показателей. Снижение уровня дофамина, являющегося предшественником синтеза катехола- минов, может расцениваться как маркер истощения резервов симпато-адрена- ловой системы. В этих случаях для нормализации уровня дофамина применют- ся помимо 1_-допы курсы аскорбиновой кислоты, ундевита.
Кардиометаболическая терапия. Глубокие метаболические изменения в миокарде, в первую очередь нарушения механизмов энзимной регуляции энергетического обмена, служат основой для применения у больных с ДКМП препаратов, улучшающих метаболизм пораженного миокарда.
Кобамамид - кофермент биокатализаторов цикла лимонной кислоты, пири- доксальфосфата, участвующего в синтезе пуриновых и пиримидиновых. оснований, фосфадена, регулирующего окислительно-востановительные процессы и регенерацию макроэргического потенциала клетки.
Учитывая, имеющиеся при миокардиальной недостаточности нарушения бета- окисления жирных кислот, связанные с первичным или вторичным дефицитом карнитина, для коррекции этих нарушений рекомендуется применение 1_-кар- нитина. Среди метаболических препаратов, традиционно использующихся в терапии ДКМП - кофакторы синтеза и предшественники нуклеиновых кислот - витамины В5, В12, В15, фоливая кислота, предшественник АТФ, участвующий в синтезе нуклеотидов и стимулирующий окислительно-восстановительные процессы - рибоксин.
Хорошие результаты получены при применении кофермента 0-10 - кофер- мента дыхательной цепи митохондриальных ферментов.
Хирургическое лечение. Однако все известные в настоящее время методы лечения не могут полностью удовлетворить клиницистов. Последнее время все чаще при неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца Выживаемость при этом, по данным ряда авторов, составляет более 70% через 10 лет. Ограничением широкого внедрение этого метода в практику является высокая стоимость, техническая сложность, высокий процент осложнений, трудности в подборе донорского органа. Альтернативным методом хирургического лечения является кардиомиопластика. Операция заключается в окутывании обоих желудочков свободным трансплантатом широкой мышцы спины с программируемой кардиосинхронизируемой электростимуляцией. Однако эта операция должна рассматривать как метод подготовки к трансплантации сердца.