Аплазия почек. Аплазия (агенезия) почки: причины, симптомы и особенности лечения Врожденная аплазия почки

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Беременность - ответственный период в жизни женщины. От состояния здоровья и образа жизни будущей мамы зависит правильное развитие ребенка. К сожалению, некоторые женщины пренебрегают советами врачей в том, что касается должного образа жизни при беременности и в результате малыши рождаются с патологиями. Одна из таких патологий - аплазия почки - о ней мы и поговорим в этой статье.

Аплазия почки - это недоразвитость почки вследствие патологии внутриутробного развития. При аплазии имеется мочеточник и сосуды, а почка выглядит как небольшой недоразвитый зачаток, не способный функционировать должным образом. Аплазия встречается также в виде агенезии - ситуации, когда почка не просто недоразвита, а вообще отсутствует.

Аплазия и агенезия бывают одно- и двусторонними - в первом случае не развита/отсутствует только одна почка, во втором - обе. Как вы, наверно, догадались последняя ситуация и в случае аплазии, и агенезии не совместима с жизнью. Малыши с подобными патологиями погибают либо прямо в утробе, либо вскоре после родов - хотя существуют прецеденты, когда новорожденному пересаживают почки, что дает ему шанс на нормальную жизнь.

Если же проблема относится только к одной почке, малыш жизнеспособен, однако качество жизни зависит от того, какой почки коснулась патология. Правосторонняя аплазия или агенезия - ситуация более благоприятная, чем левосторонняя. Сей факт объясняется тем, что правая почка по своей природе меньше и обладает повышенной подвижностью. Левая почка крупнее и, скажем так, основательнее. К счастью, левосторонние аплазия и агенезия встречаются реже, чем правосторонние.

Примечательно, что правосторонняя недоразвитость либо полное отсутствие почки может вообще не обнаружится на протяжении всей жизни.

Факторы риска

Итак, аплазия и агенезия - это патология развития. И, как мы сказали в начале статьи - к патологиям плода обычно приводит безответственность будущей мамы. Курение, употребление алкоголя, прием запрещенных лекарственных средств, работа на вредном производстве - могут вызвать проблемы развития почки. С другой стороны не все зависит от поведения женщины, от болезни не застрахован никто, и если какое-то серьезное заболевание поразит будущую маму, патология также может возникнуть.

В особенной группе риска перенесение во время беременности (особенно в первом триместре) любой инфекционной болезни и заболеваний, передающихся половым путем. Также плод находится в опасности, если женщина имеет хронические заболевания эндокринной системы или длительное время перед зачатием принимала противозачаточные препараты. Не последнюю роль играет и наследственность.

Клиническая симптоматика

Проявления аплазии или агенезии зависят от того, какой почки коснулась патология. Выше упоминалось - если проблема коснулась правой почки, это куда более приятная ситуация и болезнь может не обнаружить себя вообще в течение всей жизни. Однако симптоматика в некоторых случаях присутствует, но выражена слабо, она может проявляться в виде тянущей боли внизу живота, головной боли, повышения давления, уменьшении или, напротив, увеличения количества мочи, рвоты, отеков, общего ухудшения самочувствия.

Если же отсутствует левая почка указанные симптомы выражены острее. Кроме того, со временем наблюдаются следующие осложнения - развитие почечной недостаточности, гипертонические приступы (при этом таблетки не помогают снизить давление), обезвоживание организма, нефропатия, гипертензия.

Отдельной строкой стоит сказать о том, что при левосторонней аплазии и агенезии могут серьезно страдать половые органы. Во-первых, патология почек нередко приводит к сопутствующим патологиям - у ребенка мальчика при этом могут отсутствовать семявыводящие протоки, диагностируются пороки семенных пузырьков. У женщин не развиты маточные придатки и маточные перегородки. Однако даже если в указанных органах нет патологий со временем могут возникнуть такие проблемы как - боли в паховой области, затрудненная эякуляция, нарушение половых функций, бесплодие, импотенция.

Диагностировать порок у новорожденного позволяют следующие «маяки»:

частые срыгивания;
широкая форма носа;
низко расположенные ушные раковины;
увеличенный живот;
одутловатое лицо;
широко посаженные глаза

Конечно, указанные особенности не гарантируют наличие порока, однако в комплексе должны заставить обратить на себя внимание.

Диагностика и лечение

Диагностика начинается с осмотра пациента и его опроса с целью составления анамнеза. Затем назначаются следующие анализы и исследования:

анализ крови;
анализ мочи;
бактериологический посев осадка мочи;
почечная ангиография;
спиральная компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография.

Когда врач располагает точным диагнозом, чаще всего принимается решение не проводить никакую терапию. Только если патология приводит к осложнениям, выражаемых в тех или иных проявлениях, проводятся меры, выбор которых зависит от конкретной проблемы. Обычно дело ограничивается диетой, исключающую жирную, жареную, копченую, острую и соленую пищу. Строго запрещается алкоголь, газировка, крепкие чай и кофе. Иногда назначаются средства против отеков, диуретики, обезболивающие средства. Кроме того, большое значение уделяется иммунитету больного. Человек с одной почкой может нормально жить только при поддержании иммунных сил на должном уровне.

Профилактика

Итак, жить с аплазией и агенезией можно, однако человек всегда должен, что называется, держать руку на пульсе - наблюдаться у врача, соблюдать диету, принимать меры для улучшения иммунитета.

Однако всех этих проблем может и не быть, если будущая мама серьезно отнесется к планированию беременности - откажется от вредных привычек, будет беречь себя от тех или иных заболеваний, правильно питаться, не употреблять никакие медикаменты без консультации с врачом, избегать стрессовых ситуаций, а при их возникновении - адекватно реагировать. Также важно за некоторое время до зачатия прекратить прием гормональных противозачаточных препаратов и предохраняться с помощью презерватива.

Особенно важно обратить внимание на профилактические меры женщинам, у которых существует фактор наследственности - то есть, когда в роду заболевания почек не редкость.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
Сахарный диабет у будущей роженицы.
Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
большое количество складочек на теле;
объемный живот;
низкое расположение ушных раковин;
деформации нижних конечностей;
смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

Урография с применением контрастного вещества;
Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

19 Июль, 2017 Vrach

К врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.

Характеристика аномалии

Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.

Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки. Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать . И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу. Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.

Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:

болезни, вызванные инфекцией, на начальном этапе развития эмбриона;
обследования диагностического характера в основе, которого лежит излучение;
злоупотребление беременной алкогольными напитками;
заболевания, передающиеся половым путем;
препараты с высоким содержанием гормонов.

При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.

Формы развития порока

Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:

Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.

Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.

Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.

Признаки аномального развития

Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).

У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:

некоторая одутловатость кожных покровов лица;
слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
доли лобной зоны достаточно выпуклые;
уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.

Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:

объем мочи за сутки значительно увеличен;
частые позывы к мочеиспусканию;
чувство тошноты, возможно рвота;
болевой синдром в паховой области.

У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.

В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

Лечение и профилактика

Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.

Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:

диета , способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
стараться не поднимать тяжелые предметы;
удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.

При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки .

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

повышенное кровяное давление;
наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:

протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.